皮肤性病学课件：结缔组织病

亚急性皮肤型红斑狼疮（ＳＣＬＥ）
占LE患者总数的10%-15% 多见于中青年女性 临床表现 部位 皮损
临床表现
部位： 面、耳、上胸、肩、背等处 皮损
丘疹鳞屑型：
环型红斑型：
丘疹鳞屑型
初起为小丘疹，逐 渐扩大成大小形态 不一的斑或斑块， 上附薄层非粘着鳞 屑，可呈银屑病样 或糠样。
环型红斑型
• 由小红斑或小丘疹扩大，中央消 退，外周为轻度隆起浸润的环形 或弧形水肿性红斑，红斑平滑或 有少许鳞屑环形红斑可融合成多 环形或不规则形；
盘状红斑狼疮（ＤＬＥ）
临床表现：扁平或微隆起的附有粘着
典型皮损 性鳞屑的盘状红斑或斑块， 剥去鳞屑可见其下的角栓 和扩大的毛囊口，后渐中 央萎缩，色素减退，而周 围多色素沉着。
盘状红斑狼疮（ＤＬＥ）
临床表现：
典型表现 常累及面部，特别是鼻背、 好发部位 面颊
亦可累及耳廓、唇部、头部， 头皮受累可致永久性瘢痕性 脱发
盘状红斑狼疮（ＤＬＥ）
临床表现：
典型表现 好发部位 自觉症状 无或轻微瘙痒灼热感
曝光可使皮损加重或复发
盘状红斑狼疮（ＤＬＥ）
临床表现：
典型表现
好发部位
自觉症状
全身症状
无或轻微 少数患者有低热、乏力
或关节痛
盘状红斑狼疮（ＤＬＥ）
临床表现：
典型表现
好发部位
自觉症状
全身症状 病程
慢性 极少数晚期可继发鳞状 细胞癌
抗疟药：氯喹，羟氯喹 沙利度胺 糖皮质激素
盘状红斑狼疮（ＤＬＥ）
亚急性皮肤型红斑狼疮（ＳＣＬＥ）
系统性红斑狼疮（ＳＬＥ）
中间尚有特殊类型的
深在性红斑狼疮 新生儿红斑狼疮
特殊类型
药物性红斑狼疮
亚急性皮肤型红斑狼疮
（subacute cutaneous lupus erythematosus,ＳＣＬＥ）
• 可见于面部，躯干或四肢
临床表现
部位： 面、耳、上胸、肩、背等处 皮损 呈光敏性，愈后不留疤痕，可 有色素沉着或减退和毛细血管 扩张。
亚急性皮肤型红斑狼疮（ＳＣＬＥ）
实验室检查：
ANA阳性率为80%，其他检查阳性率介于 SLE和DLE之间
诊断及治疗
系统性红斑狼疮 （ＳＬＥ）
临床表现
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临床表现-早期表现
遗传因素
性激素
SLE的发病有家族聚集倾向， 约0.4%~5%的SLE患者的一级
环境因素及其他
或二级亲属患ＬＥ或其他自 身免疫性疾病。
病因
病因尚未完全明了，目前认为与下列因素有关：
遗传因素
性激素
单卵双生子同患ＳＬＥ的比 率高达７０％，而异卵双生
环境因素及其他 子还比率为２％－９％．
病因
病因尚未完全明了，目前认为与下列因素有关：
约10%~15%的SLE患者伴有DLE样皮损 ，约5%DLE患者（主要是播散性DLE患 者）可以发展为SLE。
病因
病因尚未完全明了，目前认为与下列因素有关：
遗传因素
ห้องสมุดไป่ตู้
性激素
SLE的发病有家族聚集倾向， 约0.4%~5%的SLE患者的一级
环境因素及其他
或二级亲属患ＬＥ或其他自 身免疫性疾病。
病因
病因尚未完全明了，目前认为与下列因素有关：
遗传因素
性激素
目前发现与ＳＬＥ有关的基 因位点有５０余个，多为
环境因素及其他
ＨＬＡＩＩ，ＩＩＩ类基因， 如ＨＬＡＩＩ类Ｄ区的
ＤＲ２和ＩＩＩ类基因中的
Ｃ４ＡＱ。
病因
病因尚未完全明了，目前认为与下列因素有关：
遗传因素
性激素
本病多见于育龄期女性，妊 娠可诱发或加重ＳＬＥ。尽管动
环境因素及其他 物实验表明雄激素可使NZB/NZW 小鼠病情加剧，而雄激素这可缓
分类
红斑狼疮 皮肌炎
硬皮病 干燥综合征 其他
红斑狼疮
(Lupus erythematosus,LE)
概述
是一种典型的自身免疫性结缔组织病
我国大约是10万人中有30~50人发病
女：男=9:1 发病年龄：多见于15~40岁 是一种病谱性疾病，可分为：
5% 盘状红斑狼疮（ＤＬＥ） 亚急性皮肤型红斑狼疮（ＳＣＬＥ） 系统性红斑狼疮（ＳＬＥ）10%~15% 中间尚有特殊类型的 深在性红斑狼疮 新生儿红斑狼疮 特殊类型 药物性红斑狼疮
结缔组织病 （connective tissue disease）
定义
一组累及多系统、多器官结缔组织的疾病 属于自身免疫性疾病范畴 血清中多种自身抗体 组织病理为淋巴细胞浸润、结缔组织黏液 样水肿、纤维蛋白样变性和血管炎 糖皮质激素、免疫抑制剂治疗有效
分类
红斑狼疮 皮肌炎 硬皮病 干燥综合征 其他
盘状红斑狼疮（ＤＬＥ）
实验室检查：
白细胞减少 血沉加快 ANA滴度升高 组织病理和免疫病理
组织病理
表皮可见角化过度伴角化不全，毛 囊角栓、表皮萎缩、基底细胞液化 变性、色素失禁等。
真皮血管和附属器周围有灶性、有 时甚至较密集的淋巴细胞浸润，胶 原纤维间可有粘蛋白沉积，久之则 炎性浸润减轻，基底膜增厚。
直接免疫荧光检查
即狼疮带试验（lupus band test, LBT) 在DLE皮损表皮-真皮交界处可见颗粒状 IgG、IgM和C3的线状沉积，阳性率为 80%-90%. 正常皮肤LBT为阴性
盘状红斑狼疮（ＤＬＥ）
诊断和鉴别诊断：
临床表现 组织病理
盘状红斑狼疮（ＤＬＥ）
治疗：
外用药物治疗： 糖皮质激素 内服药物治疗
深在性红斑狼疮 新生儿红斑狼疮 特殊类型 药物性红斑狼疮
盘状红斑狼疮 （discoid lupus erythematosus,ＤＬＥ）
盘状红斑狼疮（ＤＬＥ）
多见于中青年人 男：女=1:3 与紫外线照射密切相关 皮损累及头面部者为局限型DLE，还 累及手、足、躯干、四肢是称播散 型DLE 慢性病程，预后良好
解病情，但性激素与本病发病相
关性证据尚不足。
病因
病因尚未完全明了，目前认为与下列因素有关：
遗传因素 性激素 环境因素及其他
紫外线 药物 感染
环境因素 紫外线 诱发、加重本病 药物 肯定药物：肼苯达嗪、普鲁卡因酰胺、青 霉素、异烟肼、甲基多巴、奎尼丁等 机制：可能与肼、胺、巯基团有关 感染 诱发、加重本病
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发病机制
遗传素质
性激素
环境因素
免疫功能失调
T细胞功能下降
细胞因子(IL-2)
B细胞功能亢进
﹛ ﹜ 自身抗体
Ⅱ型变态反应
抗+原 Ⅲ型变态反应
血细胞减少
免疫复合物
肾小球肾炎、浆膜炎、关节炎、血管炎等
盘状红斑狼疮（ＤＬＥ） 亚急性皮肤型红斑狼疮（ＳＣＬＥ） 系统性红斑狼疮（ＳＬＥ） 中间尚有特殊类型的