皮肤性病学课件：结缔组织病
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皮肤性病学 结缔组织病皮肌炎诊疗护理课件
03
热疗如温泉疗法， 能够缓解肌肉疼痛 和僵硬，促进血液 循环。
04
按摩可以缓解肌肉 疲劳和疼痛，改善 肌肉功能。
手术治疗
在某些情况下，手术治疗可能成为结缔组织病皮肌炎的 治疗选择，例如关节畸形、肌肉萎缩等。
手术治疗的目的在于矫正畸形、恢复关节功能和改善生 活质量。
手术方法包括肌腱转移术、关节置换术等，具体手术方 式需根据病情和医生建议来确定。
建立患者支持网络
通过宣传教育，提高公众对皮肌炎的 认知和重视程度。
为患者提供交流平台，分享治疗经验 和心理支持。
指导患者自我管理
教会患者自我观察、自我护理和预防 复发的方法。
患者管理与随访计划
建立患者档案
详细记录患者的病情、治疗过程 和随访情况。
制定随访计划
根据患者的病情和治疗方案，制定 个性化的随访计划。
分类
根据病情的严重程度和表现，可 分为局限性和系统性皮肌炎。
发病机制与病因
发病机制
皮肌炎的发病机制与免疫系统异常有 关，导致自身抗体攻击皮肤和肌肉组 织。
病因
皮肌炎的病因可能与遗传、环境因素 、感染等有关，但具体病因尚未完全 明确。
临床表现与症状
01
02
03
皮肤表现
皮肤出现红色斑疹、丘疹 、水肿、鳞屑等，可伴有 皮肤瘙痒和疼痛。
非甾体抗炎药主要用于缓解疼痛和减 轻炎症，常见的有布洛芬、吲哚美辛 等。
免疫抑制剂主要用于控制病情和减少 激素用量，常见的有环磷酰胺、甲氨 蝶呤等。
物理治疗
01
物理治疗是结缔组 织病皮肌炎的重要 辅助治疗方式，包 括光疗、热疗、按 摩等。
02
光疗如紫外线疗法 ，可以刺激皮肤产 生维生素D，有助于 缓解症状。
皮肤教学课件：结缔组织病
实验室检查
1.血清肌酶升高：95%以上患者急性期 有肌酸激酶（CPK）、醛缩酶（ALD ）、乳酸脱氢酶（LDH）、门冬氨酸 氨基转移酶（AST）、丙氨酸氨基转 移酶（ALT）升高，其中CK和ALD特 异性较高，LDH升高持续时间较长， 肌酶升高可早于肌炎，有效治疗后逐 渐下降。
2.肌电图：应取疼痛和压痛最明显的受 累肌肉进行检查，表现为肌源性损害 相肌电图，可用于鉴别肌源性损害和 神经源性损害。
发生在面额部中央时，由于皮肤、皮下组织 和颅骨萎缩，表现为局部线状显著凹陷，菲 薄的皮肤紧贴于骨面，形成刀砍状硬皮病。
系统性硬皮病（systemic
scleroderma)
➢ 又名系统性硬化症（systemic sclerosis）。
➢ 为累及皮肤和内脏多系统多器官的硬化性疾 病，多见于中青年女性，可分为肢端硬化（ acrosclerosis）型和弥漫型硬皮病（diffuse sclerosis）两型，指端型约占系统性硬皮病 的95%，多先有雷诺现象，皮肤硬化常自手 、面部开始，病情进展缓慢。弥漫型占5% ，无雷诺现象和指端硬化，开始即为全身弥 漫性硬化，病情进展较快，多在2年内发生 全身皮肤和内脏广泛硬化，预后差。
➢ 1.蝶形红斑；2.盘状红斑；3.光敏感；4.口腔溃疡 ➢ 5.关节炎；6.浆膜炎（胸膜炎或心包炎） ➢ 7.肾脏表现：尿蛋白>0.5g/d(尿蛋白>+++）或有细
胞管型 ➢ 8.神经病变：癫痫发作或精神症状（除外药物、代
谢病引起）9.血液病变：溶血性贫血、白细胞减少 ，或淋巴细胞减少，或血小板减少 ➢ 10免疫学异常：抗dsDNA抗体（+），或抗Sm抗体 （+），或抗心磷脂抗体（+）（包括抗心磷脂抗体 、或狼疮抗凝物、或持续至少6个月的梅毒血清假阳 性反应，三者中具备1项） ➢ 11.ANA阳性：除外药物性狼疮所致。11项中具备4 项即可以诊断为SLE。
结缔组织病演示ppt课件
模型优化与更新
随着医疗技术的进步和临床数据的积累，定期对风险评估模型进行 优化和更新，提高预测准确性。
预防措施建议提
早期诊断与治疗
加强结缔组织病的早期诊断和治疗， 控制疾病活动度，降低并发症发生风 险。
定期随访与监测
建立定期随访制度，对患者病情进行 持续监测和评估，及时发现并处理潜 在并发症。
健康生活方式
药物选择和使用注意事项
非甾体抗炎药
如布洛芬、吲哚美辛等，可用于 缓解轻至中度疼痛和炎症，但需 注意胃肠道反应和肾功能损害等
副作用。
糖皮质激素
如泼尼松、地塞米松等，具有强 大的抗炎和免疫抑制作用，但需 注意感染、骨质疏松等副作用，
且需逐渐减量至停药。
免疫抑制剂
如甲氨蝶呤、环磷酰胺等，可用 于治疗严重的结缔组织病，但需 注意肝功能损害、骨髓抑制等副 作用，且需定期监测血象和肝功
鼓励患者保持健康的生活方式，包括 合理饮食、适量运动、充足睡眠等， 以增强身体免疫力。
心理支持与辅导
关注患者的心理健康状况，提供必要 的心理支持和辅导，帮助患者积极应 对疾病带来的压力和挑战。
05
患者教育与心理支持
患者教育内容设计与实践经验分享
1 2 3
疾病知识普及
向患者详细解释结缔组织病的病因、症状、治疗 及预防等方面的知识，提高患者对疾病的认知。
挑战分析
结缔组织病的病因和发病机制复杂多样，目前仍有许多未知 领域需要探索。此外，临床试验的开展和药物研发过程中存 在诸多挑战，如患者异质性、疗效评价标准不统一等。
提高结缔组织病诊疗水平策略建议
加强基础研究
持续投入资金支持结缔组织病的基础 研究，深入揭示疾病的病因和发病机 制，为临床诊疗提供科学依据。
随着医疗技术的进步和临床数据的积累，定期对风险评估模型进行 优化和更新，提高预测准确性。
预防措施建议提
早期诊断与治疗
加强结缔组织病的早期诊断和治疗， 控制疾病活动度，降低并发症发生风 险。
定期随访与监测
建立定期随访制度，对患者病情进行 持续监测和评估，及时发现并处理潜 在并发症。
健康生活方式
药物选择和使用注意事项
非甾体抗炎药
如布洛芬、吲哚美辛等，可用于 缓解轻至中度疼痛和炎症，但需 注意胃肠道反应和肾功能损害等
副作用。
糖皮质激素
如泼尼松、地塞米松等，具有强 大的抗炎和免疫抑制作用，但需 注意感染、骨质疏松等副作用，
且需逐渐减量至停药。
免疫抑制剂
如甲氨蝶呤、环磷酰胺等，可用 于治疗严重的结缔组织病，但需 注意肝功能损害、骨髓抑制等副 作用，且需定期监测血象和肝功
鼓励患者保持健康的生活方式，包括 合理饮食、适量运动、充足睡眠等， 以增强身体免疫力。
心理支持与辅导
关注患者的心理健康状况，提供必要 的心理支持和辅导，帮助患者积极应 对疾病带来的压力和挑战。
05
患者教育与心理支持
患者教育内容设计与实践经验分享
1 2 3
疾病知识普及
向患者详细解释结缔组织病的病因、症状、治疗 及预防等方面的知识，提高患者对疾病的认知。
挑战分析
结缔组织病的病因和发病机制复杂多样，目前仍有许多未知 领域需要探索。此外，临床试验的开展和药物研发过程中存 在诸多挑战，如患者异质性、疗效评价标准不统一等。
提高结缔组织病诊疗水平策略建议
加强基础研究
持续投入资金支持结缔组织病的基础 研究，深入揭示疾病的病因和发病机 制，为临床诊疗提供科学依据。
皮肤性病学之结缔组织病护理课件
避免一开始就进行高强度 运动，应逐渐增加运动时 间和强度。
在运动过程中和运动后要 注意休息，避免过度疲劳 。
如出现明显不适，应立即 停止运动，并及时就医。
日常护理与自我监测
总结词
日常护理和自我监测对于结缔组织病患者 的康复非常重要，需注意保持皮肤清洁、 观察病情变化等。
记录病情变化
在家中记录病情变化、用药情况等，有助 于医生更好地了解病情。
03 饮食护理
根据患者的病情和饮食习惯，制定合理的饮食计 划，保证营养摄入充足、均衡。
病情观察与记录
01 观察病情变化
密切观察患者的症状和体征，如关节疼痛、肿胀 、皮疹等，及时发现病情变化。
02 记录病情信息
详细记录患者的病情状况、治疗过程、用药情况 等信息，为医生提供准确的诊断和治疗依据。
03 定期评估
保持皮肤清洁
定期洗澡、更换衣物，保持皮肤清洁干燥 ，预防感染。
定期复查
按照医生建议定期到医院复查，以便及时 了解病情变化。
观察病情变化
注意观察皮肤病变情况，如出现异常应及 时就医。
05
结缔组织病护理研究进展
个体化护理实践
个体化护理实践是指根据患者的具体 情况和需求，制定个性化的护理计划
和措施，以满足患者的特殊需求。
适量饮水
保持充足的水分摄入，有助于维 持正常的生理功能。
运动与休息指导
01
02
03
04
05
总结词
根据病情选择合 适的运动…
逐渐增加运动时 停止运动
适当的运动有助于结缔组 织病患者的康复，但需注 意运动强度和时间，避免 过度疲劳。
如散步、太极拳、瑜伽等 低强度运动，避免剧烈运 动。
结缔组织病ppt课件
• 4.血浆置换或血浆输入：对重症有很好的疗效。 • 5.其他：蛋白同化剂如苯丙酸诺龙肌注。
第三节 硬皮病
（scleroderma）
• 硬皮病是一种以各
系统胶原纤维进行 性硬化为特征的结 缔组织病，可分为 局限性和系统性两 型。男女之比为1： 3，80%发病年龄 为11～15岁。
病因和发病机制
• 病因尚不清楚。目前主要有： 免疫学说 胶原合成学说 血管学说 o 血清中多种抗体：ANA、Scl-70（抗拓
酶谱、肌电图、肌肉活检等确诊。 • 皮肌炎需要鉴别的疾病有： SLE、系统性硬皮病； • 多发性肌炎需要鉴别的疾病有： 进行性肌营养不良 重症肌无力
治 疗
• 1.一般治疗：急性期应卧床休息，注意
营养，给高蛋白、高维生素、高热量、 无盐或低盐饮食，避免日晒，注意保暖。 • 2.糖皮质激素：最好选用不含氟的中效 激素，如prednison，剂量取决于病情活 动程度。急性期初始量一般为40～ 80mg,顿服或分次口服，病情控制后逐 渐减量。一以10～20mg/d维持数月或 数年。 • 3.免疫抑制剂：可与激素联合使用或单 独应用。如MTX7.5～15mg/w，或环磷 酰胺及硫唑嘌呤。
临床表现
皮肌炎的临床表现分为皮炎、肌炎及全身症状。
• 1.皮损：以上眼
睑为中心的特殊 水肿性淡紫红色 斑片系皮肌炎特 征性皮损（见图）
皮损可扩展至额、颧、颊、耳前后、颈及上 胸。指、肘、膝关节侧面对称性散在扁平的 紫红色、糠状鳞屑性丘疹称Gottron征，也为 皮肌炎特征性皮损。约见于1/3的患者。
的鉴别。 • 与硬肿症鉴别，硬肿症常发生于感染、发 热性疾病后，多至颈部皮肤深层呈实质性 硬肿，渐延及面、躯干及臀部，无毛细血 管扩张、色素变化、萎缩及雷诺现象等， 有自限性，常在1～2年内消退。
皮肤病学·结缔组织病
亚急性皮肤型红狼斑疮（SCLE） 深在性红斑狼疮（LEP） 新生儿红斑狼疮（NLE) 药物性红斑狼疮（DIL) 系统性红斑狼疮(SLE)
[临床表现]
1. 好发年龄：中青年 2. 皮疹好发部位：暴露部位
3. 皮疹特点 扁平或微隆起的盘状红斑或斑块， 附有粘着性鳞屑,剥去鳞屑有毛囊角
栓和扩大的毛囊口，中央渐萎缩、
[实验室检查]
1、血常规：全血 2、尿常规：蛋白尿、血尿和管型尿 3、血沉↑、免疫球蛋白升高，补体水平下降等 4、免疫学及系统检查（包括X胸片、心电图、B超、
头部磁共振等）
[免疫检查]
1、抗核抗体(ANA)： 阳性率为90% 滴度大于1:80有诊断意义
[免疫检查]
2、抗dSDNA抗体和抗Sm抗体：是SLE标记 抗体
皮肌炎
Dermatomyositis
皮肌炎是一种主要累及皮肤和横纹肌的 自身免疫性结缔组织病。
病因和发病机理
病因不明
可能与下列因素有关： 1.自身免疫 2.肿瘤 3.感染 ４遗传
分型
(1) 多发性肌炎 (2) 皮肌炎 (3) 皮肌炎与恶性肿瘤伴发 (4) 儿童皮肌炎 (5) 皮肌炎与其他结缔组织病伴发 (6) 无肌病性皮肌炎
3、抗ENA抗体和抗心磷脂抗体
[免疫检查]
4、免疫病理（狼疮带试验LBT）：皮损表皮－真皮 交界处IgG、IgM、C3线性沉积形成颗粒状荧光带。
皮损
正常皮肤
DLE
阳性 （80—90%） 阴性
SLE
阳性（90% ） 阳性（70%）
其它病
阴性 阴性
[免疫检查]
免疫病理：狼疮带试验意义
① DLE 与 SLE 鉴别：正常皮肤（+）为 SLE ② 有助于与其他疾病鉴别： 非特异性SLE皮损 ③ 有助于无皮损的SLE诊断
[临床表现]
1. 好发年龄：中青年 2. 皮疹好发部位：暴露部位
3. 皮疹特点 扁平或微隆起的盘状红斑或斑块， 附有粘着性鳞屑,剥去鳞屑有毛囊角
栓和扩大的毛囊口，中央渐萎缩、
[实验室检查]
1、血常规：全血 2、尿常规：蛋白尿、血尿和管型尿 3、血沉↑、免疫球蛋白升高，补体水平下降等 4、免疫学及系统检查（包括X胸片、心电图、B超、
头部磁共振等）
[免疫检查]
1、抗核抗体(ANA)： 阳性率为90% 滴度大于1:80有诊断意义
[免疫检查]
2、抗dSDNA抗体和抗Sm抗体：是SLE标记 抗体
皮肌炎
Dermatomyositis
皮肌炎是一种主要累及皮肤和横纹肌的 自身免疫性结缔组织病。
病因和发病机理
病因不明
可能与下列因素有关： 1.自身免疫 2.肿瘤 3.感染 ４遗传
分型
(1) 多发性肌炎 (2) 皮肌炎 (3) 皮肌炎与恶性肿瘤伴发 (4) 儿童皮肌炎 (5) 皮肌炎与其他结缔组织病伴发 (6) 无肌病性皮肌炎
3、抗ENA抗体和抗心磷脂抗体
[免疫检查]
4、免疫病理（狼疮带试验LBT）：皮损表皮－真皮 交界处IgG、IgM、C3线性沉积形成颗粒状荧光带。
皮损
正常皮肤
DLE
阳性 （80—90%） 阴性
SLE
阳性（90% ） 阳性（70%）
其它病
阴性 阴性
[免疫检查]
免疫病理：狼疮带试验意义
① DLE 与 SLE 鉴别：正常皮肤（+）为 SLE ② 有助于与其他疾病鉴别： 非特异性SLE皮损 ③ 有助于无皮损的SLE诊断
医学精品课件：【皮肤病】结缔组织病
实验室检查 SCLE的各项实验室检查的阳性率、异常程
度略高于播散型DLE，ANA阳性率约80%。 60%-70%患者抗Ro/SSA、La/SSB抗体 阳性（免疫学特征）。
组织病理和免疫病理
组织病理类似于DLE，但无角化过度和毛囊角栓，表皮萎缩也 不明显 皮损区LBT阳性，10%-25%患者正常皮肤LBT阳性。
1/2000，某些地区高达1/250
病因和病机
➢ LE遗传素质 ➢ 各种病因的作用 ➢ 机体免疫功能紊乱 ➢ 免疫系统调节缺陷
临床分型
➢盘状红斑狼疮（DLE） ➢亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE） ➢系统性红斑狼疮（SLE）
盘状红斑狼疮
发病率0.4%--0.5%，女性患者是男 性的3倍，发病高峰在40岁以后。
组织病理
DLE皮损显示表皮角化过度，毛囊角栓， 表皮萎缩，基底细胞液化变性
治疗
1.尽量避免日晒，外出时用遮光剂。 2.外用药物治疗： 可外用糖皮质激素，顽固皮损
可用糖皮质激素皮损内注射。 3.内用药物治疗:用于皮损广泛或伴全身症状者
（1）抗疟药：口服氯喹或羟氯喹 （2）沙利度胺 （3）糖皮质激素
管炎
基本病变包括：
➢ 黏液样水肿 ➢ 纤维蛋白样变性 ➢ 坏死性血管炎
传统的结缔组织疾病：
❖ 红斑狼疮 ❖ 皮肌炎 ❖ 硬皮病 ❖ 类风湿性关节炎 ❖ 风湿热
边缘疾病：
❖ 混合结缔组织病 ❖ 重叠综合征 ❖ 干燥综合征
红斑狼疮
（Lupus erythematosus）
流行病学特征： ❖ 多见于女性，男女比例1:7-1:9 ❖ 好发年龄：20-40岁 ❖ 存在地区差异：全球发病率为妇女的
(10)免疫学异常，抗dsDNA抗体滴度异 常、抗Sm抗体阳性
【皮肤性病学】结缔组织病PPT课件
播散性DLE---通常在局限性DLE基础上发展 而来，可累及躯干及手足四肢。最常发生于 胸部V字区和上肢，95％患者在发作时限于皮 肤，并且保持不变
实验室检查
DLE患者血尿常规和免疫学检查一般无明 显异常。少数患者ANA可阳性、白细胞减 少、ESR加快、球蛋白增高等表现
ANA滴度升高、血白细胞减少、血尿或蛋 白尿可视为进入系统性红斑狼疮的指征， 需要进行定期检查随访
紫外线可使表皮细胞DNA抗原发生改变 而激发或加重
寒冷 外伤 精神创伤
药物
抗生素类：青霉素、磺胺 抗癫痫药 避孕药 ------- 可能与肝乙酰化快慢有关
发病机理
尚不清楚 遗传体质的基础上，受各种因素影响，机
体免疫机能紊乱，调节失常，抑制性T细 胞受损，B淋巴细胞功能亢进，产生过量 自身抗体引起免疫损伤
一级亲属中（0.4%-5%)，r-球蛋白升高，类风 湿性因子、抗核抗体阳性发生率较高 较多患者SLE与多态性基因有关 有先天性补体缺少
性激素
在生育年龄妇女较男性发病率高，妊娠可 诱发和加重SLE，认为雌激素与本病发生 有关
感染
与某些病毒，特别是EB病毒，持续而缓 慢的感染有关
物理因素
生物制剂 血浆置换疗法 造血干细胞移植 中医治疗
预后
有下述者预后差
--肾功能衰竭 --中枢神经系统损害 --心肌损害伴心功能不全
常见死亡原因
--肾功能衰竭 --心力衰竭 --脑损害 --感染
临床表现
丘疹鳞屑型：丘疹、斑丘疹或斑块，上附非
粘着性鳞屑（易向SLE转化）
环形红斑型：小红斑或丘疹，环形、弧形或
不规则型水肿性红斑（一般病情稳定）
实验室检查
实验室检查
DLE患者血尿常规和免疫学检查一般无明 显异常。少数患者ANA可阳性、白细胞减 少、ESR加快、球蛋白增高等表现
ANA滴度升高、血白细胞减少、血尿或蛋 白尿可视为进入系统性红斑狼疮的指征， 需要进行定期检查随访
紫外线可使表皮细胞DNA抗原发生改变 而激发或加重
寒冷 外伤 精神创伤
药物
抗生素类：青霉素、磺胺 抗癫痫药 避孕药 ------- 可能与肝乙酰化快慢有关
发病机理
尚不清楚 遗传体质的基础上，受各种因素影响，机
体免疫机能紊乱，调节失常，抑制性T细 胞受损，B淋巴细胞功能亢进，产生过量 自身抗体引起免疫损伤
一级亲属中（0.4%-5%)，r-球蛋白升高，类风 湿性因子、抗核抗体阳性发生率较高 较多患者SLE与多态性基因有关 有先天性补体缺少
性激素
在生育年龄妇女较男性发病率高，妊娠可 诱发和加重SLE，认为雌激素与本病发生 有关
感染
与某些病毒，特别是EB病毒，持续而缓 慢的感染有关
物理因素
生物制剂 血浆置换疗法 造血干细胞移植 中医治疗
预后
有下述者预后差
--肾功能衰竭 --中枢神经系统损害 --心肌损害伴心功能不全
常见死亡原因
--肾功能衰竭 --心力衰竭 --脑损害 --感染
临床表现
丘疹鳞屑型：丘疹、斑丘疹或斑块，上附非
粘着性鳞屑（易向SLE转化）
环形红斑型：小红斑或丘疹，环形、弧形或
不规则型水肿性红斑（一般病情稳定）
实验室检查
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分类
红斑狼疮 皮肌炎
硬皮病 干燥综合征 其他
红斑狼疮
(Lupus erythematosus,LE)
概述
是一种典型的自身免疫性结缔组织病
我国大约是10万人中有30~50人发病
女：男=9:1 发病年龄：多见于15~40岁 是一种病谱性疾病，可分为：
5% 盘状红斑狼疮（ＤＬＥ） 亚急性皮肤型红斑狼疮（ＳＣＬＥ） 系统性红斑狼疮（ＳＬＥ）10%~15% 中间尚有特殊类型的 深在性红斑狼疮 新生儿红斑狼疮 特殊类型 药物性红斑狼疮
深在性红斑狼疮 新生儿红斑狼疮 特殊类型 药物性红斑狼疮
盘状红斑狼疮 （discoid lupus erythematosus,ＤＬＥ）
盘状红斑狼疮（ＤＬＥ）
多见于中青年人 男：女=1:3 与紫外线照射密切相关 皮损累及头面部者为局限型DLE，还 累及手、足、躯干、四肢是称播散 型DLE 慢性病程，预后良好
直接免疫荧光检查
即狼疮带试验（lupus band test, LBT) 在DLE皮损表皮-真皮交界处可见颗粒状 IgG、IgM和C3的线状沉积，阳性率为 80%-90%. 正常皮肤LBT为阴性
盘状红斑狼疮（ＤＬＥ）
诊断和鉴别诊断：
临床表现 组织病理
盘状红斑狼疮（ＤＬＥ）
治疗：
外用药物治疗： 糖皮质激素 内服药物治疗
遗传因素
性激素
SLE的发病有家族聚集倾向， 约素及其他
或二级亲属患ＬＥ或其他自 身免疫性疾病。
病因
病因尚未完全明了，目前认为与下列因素有关：
遗传因素
性激素
单卵双生子同患ＳＬＥ的比 率高达７０％，而异卵双生
环境因素及其他 子还比率为２％－９％．
病因
病因尚未完全明了，目前认为与下列因素有关：
约10%~15%的SLE患者伴有DLE样皮损 ，约5%DLE患者（主要是播散性DLE患 者）可以发展为SLE。
病因
病因尚未完全明了，目前认为与下列因素有关：
遗传因素
性激素
SLE的发病有家族聚集倾向， 约0.4%~5%的SLE患者的一级
环境因素及其他
或二级亲属患ＬＥ或其他自 身免疫性疾病。
病因
病因尚未完全明了，目前认为与下列因素有关：
结缔组织病 （connective tissue disease）
定义
一组累及多系统、多器官结缔组织的疾病 属于自身免疫性疾病范畴 血清中多种自身抗体 组织病理为淋巴细胞浸润、结缔组织黏液 样水肿、纤维蛋白样变性和血管炎 糖皮质激素、免疫抑制剂治疗有效
分类
红斑狼疮 皮肌炎 硬皮病 干燥综合征 其他
盘状红斑狼疮（ＤＬＥ）
临床表现：
典型表现 好发部位 自觉症状 无或轻微瘙痒灼热感
曝光可使皮损加重或复发
盘状红斑狼疮（ＤＬＥ）
临床表现：
典型表现
好发部位
自觉症状
全身症状
无或轻微 少数患者有低热、乏力
或关节痛
盘状红斑狼疮（ＤＬＥ）
临床表现：
典型表现
好发部位
自觉症状
全身症状 病程
慢性 极少数晚期可继发鳞状 细胞癌
盘状红斑狼疮（ＤＬＥ）
实验室检查：
白细胞减少 血沉加快 ANA滴度升高 组织病理和免疫病理
组织病理
表皮可见角化过度伴角化不全，毛 囊角栓、表皮萎缩、基底细胞液化 变性、色素失禁等。
真皮血管和附属器周围有灶性、有 时甚至较密集的淋巴细胞浸润，胶 原纤维间可有粘蛋白沉积，久之则 炎性浸润减轻，基底膜增厚。
遗传因素
性激素
目前发现与ＳＬＥ有关的基 因位点有５０余个，多为
环境因素及其他
ＨＬＡＩＩ，ＩＩＩ类基因， 如ＨＬＡＩＩ类Ｄ区的
ＤＲ２和ＩＩＩ类基因中的
Ｃ４ＡＱ。
病因
病因尚未完全明了，目前认为与下列因素有关：
遗传因素
性激素
本病多见于育龄期女性，妊 娠可诱发或加重ＳＬＥ。尽管动
环境因素及其他 物实验表明雄激素可使NZB/NZW 小鼠病情加剧，而雄激素这可缓
抗疟药：氯喹，羟氯喹 沙利度胺 糖皮质激素
盘状红斑狼疮（ＤＬＥ）
亚急性皮肤型红斑狼疮（ＳＣＬＥ）
系统性红斑狼疮（ＳＬＥ）
中间尚有特殊类型的
深在性红斑狼疮 新生儿红斑狼疮
特殊类型
药物性红斑狼疮
亚急性皮肤型红斑狼疮
（subacute cutaneous lupus erythematosus,ＳＣＬＥ）
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发病机制
遗传素质
性激素
环境因素
免疫功能失调
T细胞功能下降
细胞因子(IL-2)
B细胞功能亢进
﹛ ﹜ 自身抗体
Ⅱ型变态反应
抗+原 Ⅲ型变态反应
血细胞减少
免疫复合物
肾小球肾炎、浆膜炎、关节炎、血管炎等
盘状红斑狼疮（ＤＬＥ） 亚急性皮肤型红斑狼疮（ＳＣＬＥ） 系统性红斑狼疮（ＳＬＥ） 中间尚有特殊类型的
• 可见于面部，躯干或四肢
临床表现
部位： 面、耳、上胸、肩、背等处 皮损 呈光敏性，愈后不留疤痕，可 有色素沉着或减退和毛细血管 扩张。
亚急性皮肤型红斑狼疮（ＳＣＬＥ）
实验室检查：
ANA阳性率为80%，其他检查阳性率介于 SLE和DLE之间
诊断及治疗
系统性红斑狼疮 （ＳＬＥ）
临床表现
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临床表现-早期表现
亚急性皮肤型红斑狼疮（ＳＣＬＥ）
占LE患者总数的10%-15% 多见于中青年女性 临床表现 部位 皮损
临床表现
部位： 面、耳、上胸、肩、背等处 皮损
丘疹鳞屑型：
环型红斑型：
丘疹鳞屑型
初起为小丘疹，逐 渐扩大成大小形态 不一的斑或斑块， 上附薄层非粘着鳞 屑，可呈银屑病样 或糠样。
环型红斑型
• 由小红斑或小丘疹扩大，中央消 退，外周为轻度隆起浸润的环形 或弧形水肿性红斑，红斑平滑或 有少许鳞屑环形红斑可融合成多 环形或不规则形；
盘状红斑狼疮（ＤＬＥ）
临床表现：扁平或微隆起的附有粘着
典型皮损 性鳞屑的盘状红斑或斑块， 剥去鳞屑可见其下的角栓 和扩大的毛囊口，后渐中 央萎缩，色素减退，而周 围多色素沉着。
盘状红斑狼疮（ＤＬＥ）
临床表现：
典型表现 常累及面部，特别是鼻背、 好发部位 面颊
亦可累及耳廓、唇部、头部， 头皮受累可致永久性瘢痕性 脱发
解病情，但性激素与本病发病相
关性证据尚不足。
病因
病因尚未完全明了，目前认为与下列因素有关：
遗传因素 性激素 环境因素及其他
紫外线 药物 感染
环境因素 紫外线 诱发、加重本病 药物 肯定药物：肼苯达嗪、普鲁卡因酰胺、青 霉素、异烟肼、甲基多巴、奎尼丁等 机制：可能与肼、胺、巯基团有关 感染 诱发、加重本病