医学PPT课件大全红斑狼疮Lupus

皮肌炎dermatomyositis
病例1
男，64岁。自述2个月前因头部瘙痒、头屑多，先后按脂溢性皮炎 和泛发性湿疹治疗。无效并出现呛咳及声嘶、四肢乏力，拟诊皮 肌炎入院。查体：两肺呼吸音粗糙，右肺可闻及干罗音。面颊、 鼻背部呈蝶形水肿性红斑，额部、枕部、额前、肩胛部、腹部及 四肢近端见片状分布紫红色丘疹及红斑，表面有少许细鳞屑。颈 后、肩部、四肢近端肌群压痛明显，上肢上抬及两腿下蹲稍困难 。实验室检查：血小板67×109/L，血清天冬氨酸转氨酶(AST)2 050 nmol.s-1/L，肌酸磷酸激酶(CPK)18 370 nmol.s-1/L，乳酸脱氢 酶(LDH)5.53 μmol.s-1/L，癌胚抗原(CEA)107 μg/L。X线胸片：双 肺间质性实质性病变。消化道钡剂造影：食管蠕动稍慢。诊断皮 肌炎，予以泼尼松等治疗，1个月后皮损及肌无力症状明显改善， 说话口齿清楚，复查CPK、LDH、AST均有所降低。半年后因消 化道出血死亡。
炎症或血管病变 消化系统-胃肠炎、腹膜炎、肝炎 运动系统-肌炎、关节炎 眼-视网膜神经变性、结膜炎、眼底出血 其他-疲乏、雷诺氏症、发热、淋巴结肿大等
〔实验室检查〕
常规检查 血细胞减少 蛋白(红细胞/白细胞/管型)尿 血沉加快 免疫球蛋白增高 类风湿因子阳性 补体低下
〔实验室检查〕
特异检查（1）狼疮细胞(细胞涂片)
难点：红斑狼疮的临床分型和临床表现、组
织病理和狼疮带试验 教学方法:多媒体教学、结合临床疾病举例以加深印象
时间分配:红斑狼疮： 1学时 皮肌炎： 0.6学时 硬皮病： 0.4学时
〔定义〕
红斑狼疮 ( Lupus erythematosus )是一 种自身免疫性结缔组织病，可伴有多种自身 抗体形成，多见于青年女性，常有多系统多 脏器损害，病情严重者可危及生命。
〔诊断〕
SLE
一般参考ARA1982年制定的诊断标准（11项）：
⑴ 面颊部皮疹 ； ⑺ 胸膜炎或心包炎；
⑵ 盘状狼疮；
⑻ 抽搐或精神病；
⑶ 光敏感；
⑼ 溶血性贫血或白细胞（或
⑷ 口腔粘膜溃疡； 淋巴细胞）或血小板减少；
⑸ 关节炎；
⑽ dsDNA或Sm 抗体或狼疮细
⑹ 尿蛋白＞0.5克/日 胞㈩或血清梅毒实验假㈩；
〔病因〕与遗传因素、环境因素有关。
遗传因素 100 例红斑狼疮家系调查结果：
家族史阳性者 12 % I 级亲属发病率 1.84 % 遗传度为 56 % 提示 : 红斑狼疮为多基因遗传方式；
环境因素起较大的作用。
〔病因〕与遗传因素、环境因素有关。
环境因素 病毒感染 其他细菌感染少见 物理因素 日光、射线、寒冷、潮湿 精神因素 创伤、紧张、忧郁 内分泌因素 高雌激素、泌乳素 药物 苯妥英钠、青霉素等 20余种可 诱发“狼疮样综合症”
红斑狼疮
Lupus erythematosus
蚌埠医学院皮肤性病学教研室 张汝芝
课 次: 第9次课（2学时） 教学目的:掌握红斑狼疮和皮肌炎的临床分型、临床
表现、诊断标准及治疗原则、掌握硬皮病 的临床表现 教 材：皮肤性病学第六版 参考教材：临床皮肤病学第四版，红斑狼疮
学习指导:重点：系统性红斑狼疮的诊断标准、皮肌 炎的诊断标准
录象片断
盘状红斑狼疮皮损表现 好发于 面颊、鼻梁、下唇、耳轮、头皮、手背
录象片断
盘状红斑狼疮皮损表现
头皮部的萎缩→假性斑秃 下唇损害易发生糜烂
系统性红斑狼疮
( systemic lupus erythematosus, SLE )
常有多系统、多脏器的受累；临床表现 多种多样，严重时危及生命。
受损的细胞核
抗核蛋白 抗体
吸引 PMN
均匀体
被 PMN 吞噬
花簇细胞
狼疮细胞
〔实验室检查〕
特异检查（1）狼疮细胞(细胞涂片)
〔实验室检查〕
特异检查 （2）ANA
(间接免疫荧光法) （3）ENA
(免疫印迹法) （4）LBT
(直接免疫荧光法)
〔诊断〕
DLE 依靠典型皮疹
盘状红斑 粘着性鳞屑 角质栓 中央萎缩 色素增加或减退 毛细血管扩张
〔发病机理〕
遗传素质
环境因素(感染、日光、药物)
免疫调节功能紊乱 ( Ts ↓,B 细胞↑)
自身抗原形成
多种自身抗体
致敏 T 淋巴细胞
血细胞损伤 免疫复合物沉积 实质器官损伤
(变态反应Ⅱ型
Ⅲ型
Ⅳ型)
多系统多脏器病变
〔临床表现〕
盘状红斑狼疮 ←→ ★ 系统性红斑狼疮
盘状红斑狼疮
( discoid lupus erythematosus, DLE )
主要表现为皮肤症状 皮疹可为单个损害，也可多发损害 若皮损局限于面部、手背局限型DLE 若皮损泛发于躯干、四肢播散型DLE
DLE 不良因素 皮损
暴晒、过 度劳累等
皮损加重 约 5%发生 SLE
盘状红斑狼疮皮损表现
红斑或丘疹→→盘状红斑→→中央萎缩
略带水肿性 粘着性鳞屑 色素增加或减退 角质栓 毛细血管扩张
或尿细胞管型； ⑾ 抗核抗体 ㈩。
符合以上标准4项以上可以诊断
〔防治〕
帮助患者正确认识疾病，争取早诊断、早治 疗；避免紧张劳累、注意避光、预防感染。
皮肤为主的治疗可选用氯喹、反应停、雷公 藤等中药；外用皮质激素制剂。
内脏损害应选用强的松；必要时加用免疫抑 制剂。 其他：中医中药、非类固醇抗炎药、免疫调 节剂等作对症、辅助治疗。
蝶形红斑 指(趾)腹部和甲周红斑
系统性红斑狼疮(SLE)皮肤粘膜损害
蝶形红斑为水肿性的鲜红斑疹，分布于颧颊 和鼻梁部，常延及上睑、鼻尖和耳廓部。
录象片断
指(趾)腹部和甲周红斑为紫红色片状水肿性 斑丘疹，呈毛细血管扩张性或出血性，可伴 有萎缩、坏死。大小鱼际、跖部等也常发生
系统性红斑狼疮(SLE)皮肤粘膜损害
泛发全身的皮疹还可出现水疱、紫癜、结节 及网状青斑、多形红斑样表现。
系统性红斑狼疮(SLE)皮肤粘膜损害
口腔粘膜的损害为红色斑疹→糜烂、浅溃疡 好发于唇、颊、齿龈、舌、腭粘膜。
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus, SLE) 二 、其他内脏系统的损害
肾脏-最常受累，肾炎或肾病—尿毒症 心脏-心包炎、心肌炎、心内膜炎 肺脏-胸膜炎、狼疮性间质性肺泡炎 精神神经系统-精神障碍、中枢和周围神经的
LE 基本的病理改变：
结缔组织的纤维蛋白样变性
淋巴细胞为主的炎症性浸润
坏死性血管炎
血管壁变性,血栓形成,出血
Fra Baidu bibliotek
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus, SLE)
一、皮肤与粘膜的损害 皮肤损害见于80%以上的患者，常是SLE 最初发的症状和最突出的表现。 光照是诱发皮疹、加重皮疹的重要因素。 皮疹表现多形性：红斑、丘疹、血疱等。 特征性的皮疹：