淋巴细胞性垂体炎
淋巴细胞性垂体炎和肉芽肿性垂体炎的诊断和治疗
生望挫经！Ｅ整基圭型Ⅱ堡至！！且盟！！益筮！！翅！坐』盟型盟！！强，盟坐坚生塑ｉ：！！ｌ！！：№！！炎，６例分别诊断为生殖细胞瘤、颅咽管瘤或垂体腺瘤。
３例诊断为垂体炎症者有２例曾用抗生素治疗２周后复查ＭＲＩ其中１例肿物无明显变化，１例病变稍增大。
因病变位于鞍内均采用经蝶窦显微外科手术。
术中鞍底变薄４例，打开鞍底，发现硬膜增厚与病变粘连５例，病变呈灰白色，与垂体边界不清，血运不丰富，其中质地较脆６例，质软３例。
６例术中冰冻病理示病变内有大量淋巴细胞和浆细胞浸润。
行病变全切除术６例，部分切除３例。
结果１．术后并发症：出现低钠血症３例，低钾血症２例，经治疗后正常。
病理证实淋巴细胞性垂体炎（图４，５）７例，肉芽肿性垂体炎２例。
２．随诊时间１—６年，平均２．５年。
头痛６例中５例缓解；视功能障碍４例中３例改善，１例眼外肌麻痹症状消失；尿崩症６例中４例缓解，２倒仍有多饮多尿。
部分垂体功能低下３例，激素替代治疗１—２年后症状改善。
全垂体功能低下２例，需每日补充强的松５ｒａｇ和甲状腺素４０ｉｎｇ。
泌乳素增高４例血ＰＲＬ降至正常。
体炎表现为上皮细胞和多核巨细胞形成的肉芽肿，有时也有淋巴细胞浸润，电镜检查分泌颗粒减少…。
淋巴细胞性垂体炎与全身自身免疫性疾病有关，大约有３０％的淋巴细胞性垂体炎合并有其他自淋巴细胞性垂体炎和肉芽肿性垂体炎分别在１９６２年和１９１７年首次被报道，至今约有１５０余例…１，但直到２０世纪８０年代才有手术治疗的报道”“。
其中淋巴细胞性垂体炎占所有鞍区手术病例的０．３８％～１．１％”…。
病理上，淋巴细胞性垂体鲞妻銎妻麓只竺：兰翟璺曼翌量簋萝巴璺篓。
，营鬈围。
；病理显示乖体前叶内有大量淋巴细胞、浆细胞侵犯成纤维化，最终引起垂体组织的破坏。
肉芽肿性垂一一图１，２蝶鞍医ＭＲＩ显示垂体肿物里等Ｔ１信号，Ｎ｝垂体柄向鞋上生长图３蝶鞍区垂体肿物增强时有强化淋巴细胞性垂体炎和肉芽肿性垂体炎的诊断和治疗作者：杨义， 苏长保， 杨堤， 任祖渊， 王任直作者单位：100730,中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院神经外科刊名：中华神经外科杂志英文刊名：CHINESE JOURNAL OF NEUROSURGERY年，卷(期)：2005,21(11)被引用次数：4次1.Honegger J;Fahlbusch R;Bornemann A Lymphocytic and granulomatous hypophysitis: experience with nine cases[外文期刊] 19972.Buxton N;RobertsonI Lymphocytic and granulocytic hypophysitis: a single centre experience[外文期刊] 20013.Beressi N;Beressi J;Cohen S Lymphocytic hypophysitis: A review of 145 cases 19994.McGrail KM;Beyerl BD;Black PM Lymphocytic adenohypophysitis of pregnancy with complete recovery 19875.Taylon C;Duff TA Giant cell granuloma involving the pituitary gland: Case report 19806.苏长保;任祖渊;王维均疑似垂体腺瘤的垂体炎:3例报告[期刊论文]-中国医学科学院学报 19917.Higuchi M;Arita N;Mori S Pituitary granuloma and chronic inflammatin of hypophysis: Clinical and immunohistochemical studies 19938.Nussbaum CE;Okawara SH;Jacobs LS lymphocytic hypophysitis with involvement of the cavernous sinus and hypothalamus[外文期刊] 19919.Ozawa Y;Shishiba OY Recovery from lymphocytic hypophysitis associated with painful thyroiditis: clinical implications of circulating anti pituitary antibodies 199310.Kristof R;Roost D;Klingmuller D Lymphocytic hypophysitis: non-invasive diagnosis and treatment by high dose methylprednisolone pulse therapy?[外文期刊] 19991.吕朝晖.陆菊明.金文胜.窦京涛.母义明.潘长玉.L(U) Zhao-hui.LU Ju-ming.JIN Wen-sheng.DOU Jing-tao.MU Yi-ming.PAN Chang-yu淋巴细胞性垂体炎三例并文献复习[期刊论文]-中华内科杂志2005,44(6)2.臧丽.母义明.ZANG Li.MU Yi-ming原发性垂体炎[期刊论文]-中华内分泌代谢杂志2006,22(5)3.邢光.母义明淋巴细胞性垂体炎[期刊论文]-新医学2008,39(4)4.潘长玉.PAN Chang-yu自身免疫性垂体炎:一种易被漏诊的疾病[期刊论文]-中华内分泌代谢杂志2008,24(5)5.陈淑艳.邹建勋.王明杰.梁峰.吕春娇.叶叔文.CHEN Shu-yan.ZOU Jian-xun.WANG Ming-jie.LIANG Feng.LV Chun-jiao.YE Shu-wen淋巴细胞性垂体炎MRI诊断[期刊论文]-医学影像学杂志2010,20(9)6.华逸.袁士龙.刘志坚.蒋健淋巴细胞性垂体炎1例并文献复习[期刊论文]-中华内分泌外科杂志2010,04(4)7.张韶君.朱惠娟.金自孟.史轶蘩淋巴细胞性垂体炎12例临床分析[期刊论文]-中华内科杂志2007,46(1)8.姜家梅.周健.包玉倩.贾伟平自身免疫性垂体炎MRI随访一例报道[期刊论文]-上海交通大学学报（医学版）2007,27(12)9.赵劲松淋巴细胞性垂体炎的研究进展[期刊论文]-医学综述2010,16(12)10.郑志超.黄海花.张薇巨细胞肉芽肿性垂体炎一例报告[期刊论文]-中华神经外科杂志2006,22(2)1.衣慧灵.刘兰祥以尿崩症为首发症状的垂体转移瘤一例[期刊论文]-临床放射学杂志 2010(6)2.刘泊明.魏世辉淋巴细胞性垂体炎致展神经麻痹一例[期刊论文]-中华眼科杂志 2009(7)3.张丽娜.赵晓静淋巴细胞性垂体炎七例临床分析[期刊论文]-解放军医药杂志 2011(1)4.赵劲松淋巴细胞性垂体炎的研究进展[期刊论文]-医学综述 2010(12)本文链接：/Periodical_zhsjwkzz98200511010.aspx。
淋巴细胞性垂体炎1例诊治分析
淋巴细胞性垂体炎1例诊治分析本文通过回顾性分析本科所诊治的1例淋巴细胞性垂体炎临床特点并复习相关资料，探讨淋巴细胞性垂体炎诊治。
发现淋巴细胞性垂体炎亦可发生于中老年患者，易引起多尿、口渴等尿崩症症状。
同时在核磁共振中的表现特点为病变广泛侵犯垂体各部位，增强核磁后出现均匀广泛强化。
激素治疗效果良好。
标签：尿崩症；淋巴细胞性垂体炎；糖皮质激素淋巴细胞性垂体炎（lymphocytic hypophysitis，LyH）是一种以垂体淋巴细胞浸润为特征，少见的器官特异性自身免疫性内分泌疾病[1-2]。
淋巴细胞性垂体炎在女性中的发病机率较高，多发生于孕妇怀孕的末期及刚生产完之后[3]。
但是从近几年开始，男性及其他年龄段的女性发病现象不断增多，状况令人担忧。
现将本科2013年收治1例病例特点报道如下。
1 资料与方法1.1 一般资料患者，女，57岁，以“多尿、口渴20多天”为主诉入院。
20多天前情绪激动后出现多尿、口渴，在外院及门诊检查血糖正常，尿常规示尿比重1.005。
1.2 方法入院后体检无异常，视野检查无缺损，24h饮水量约2860～4400mL，24h 尿量约4800～6940mL，其中夜间尿量约2880～4400mL，检查甲状腺功能正常。
TPOAb 16.73IU/mL（0.16～10IU/mL）。
性腺六项：FSH 21.22mIU/mL（23～333mIU/mL），LH 6.1mIU/mL（35～211mIU/mL），PRL 37.0ng/mL（<25ng/mL），E2 33.33pg/mL（<60pg/mL），T1 70.13ng/mL（2～104ng/mL），孕酮0.22ng/mL （0.06～1.5ng/mL）。
ACTH、皮质醇水平及节律正常。
反复检查尿比重1.005、尿糖阴性。
禁水加压实验阳性，行垂体核磁示垂体右侧稍隆起，上下径为0.7cm，上缘垂体柄处增粗、并向上膨隆，大小约0.9cm×0.5cm×1.1cm，垂体信号略欠均匀，鞍底骨质无明显下陷，鞍旁其他结构未见异常。
淋巴细胞性垂体炎应该做哪些检查？
淋巴细胞性垂体炎应该做哪些检查？*导读：本文向您详细介淋巴细胞性垂体炎应该做哪些检查，常用的淋巴细胞性垂体炎检查项目有哪些。
以及淋巴细胞性垂体炎如何诊断鉴别，淋巴细胞性垂体炎易混淆疾病等方面内容。
*淋巴细胞性垂体炎常见检查：常见检查：血沉、抗甲状腺球蛋白抗体、抗甲状腺过氧化物酶抗体、泌乳素、头颅平片、颅脑CT检查、颅脑MRI检查*一、检查本病的实验室检查显示出自身免疫病的特点，如血沉加快，抗垂体抗体阳性。
合并慢性淋巴细胞甲状腺炎者，抗甲状腺球蛋白抗体和微粒体及过氧化物酶抗体可阳性。
有时可检出抗肾上腺抗体、抗血小板抗体、抗平滑肌抗体、抗线粒体抗体和抗核抗体等。
血CD4淋巴细胞CD8淋巴细胞比值升高。
内分泌功能检查显示出腺垂体功能减退及相应的靶腺功能减退的特点，但血催乳素、促甲状腺素及生长激素水平也可升高。
头颅平片一般正常。
不过，垂体明显增大的病人头颅平片也可有蝶鞍增大的表现。
CT和MRI对诊断有重要的意义。
本病垂体CT和MRI的表现有：垂体增大或垂体占位(可伴鞍上扩展)、垂体柄增粗、空鞍、垂体有囊性病变。
垂体增大或垂体占位是最常见的影像学改变，约见于90%的病人，鞍上扩展亦相当常见(见于60%～70%的病人)。
本病垂体多呈弥漫性增大，这一点与垂体腺瘤不同，对鉴别诊断有一定的意义。
垂体柄增粗则较少见，多发生于神经垂体和漏斗受累的病人。
空鞍和垂体囊性病变则更为少见。
久病者可有垂体萎缩但蝶鞍仍扩大。
少数病人垂体CT和MRI检查可无异常发现。
*以上是对于淋巴细胞性垂体炎应该做哪些检查方面内容的相关叙述，下面再来看看淋巴细胞性垂体炎应该如何鉴别诊断，淋巴细胞性垂体炎易混淆疾病。
*淋巴细胞性垂体炎如何鉴别？：*一、鉴别本病需与垂体腺瘤、细菌性垂体炎、垂体增生、Sheehan综合征等相鉴别。
1、垂体腺瘤分泌性垂体腺瘤多有某种腺垂体激素过多的表现，借此可与本病鉴别。
分泌性垂体腺瘤中的PRL瘤易与本病混淆，但PRL瘤病人血PRL升高较本病更为明显。
淋巴细胞性垂体炎
原发性垂体炎
影像学检查－X线
• 头颅平片一般正常。不过，垂体明显增大 的病人头颅平片也可有蝶鞍增大的表现
浙江大学医学院附属第一医院王忠诚神经外科中心
原发性垂体炎
影像学检查－MRI
• 三种原发性垂体炎的影像学表现极为相似。 • 病变局限于垂体前叶，或累及垂体后叶和垂体柄。特征性的影像学为
病变沿下丘脑基底部向下丘脑扩展呈“舌状”改变。若肿块延伸至垂 体柄导致其扩大或第三脑室前叶退后消失则高度怀疑漏斗部神经垂体 炎。垂体弥漫性增大和明显强化是其重要特点。 • MRI中可见垂体呈弥漫性增大，垂体柄增粗、空鞍、垂体囊性病变。 T1加权像为低信号或等信号，T2加权像为高信号。增强扫描示病变明 显均匀强化，环行增强、垂体外增强伴硬脑膜尾状物、增强延伸至腔 窦或下丘脑均提示垂体炎。垂体柄增粗，向上压迫视交叉。如有后叶 受累还会表现为垂体后叶的高信号消失；比较少见的表现包括病变内 信号不均匀，T1加权像为高信号，T2加权像为等信号，或者T1加权 像为混杂等信号，T2加权像为高信号，可以有囊性变和坏死；有些病 变还可累及海绵窦和硬脑膜。 • 病程较久的患者，垂体可因纤维化最终导致空泡蝶鞍。
浙江大学医学院附属第一医院王忠诚神经外科中心
原发性垂体炎
生殖细胞瘤的MRI
患者男性，19岁，因尿 崩就诊，MRI检查见左图。 血HCG739ug/ml、脑脊 液HCG:1500ug/ml。血 AFP和CEA正常。予放 射治疗。
浙江大学医学院附属第一医院王忠诚神经外科中心
原发性垂体炎
与垂体增生的鉴别诊断
浙江大学医学院附属第一医院王忠诚神经外科中心
原发性垂体炎
治疗
• 治疗目的是调整机体免疫功能，抑制疾病的发展， 治疗腺垂体功能低下。
淋巴细胞性垂体炎七例临床分析
ＬｙＨ是一 种 以淋 巴细 胞浸 润和 不 同程度 垂体 功 能 破 坏为特 征 的慢性 自身免疫 性疾病 ，具有 与 自身免 疫性疾病 相 似的发病 过 程 及 自行 缓 解 又 再 次 复 发 的特 点 。部 分 ＬｙＨ患 者血清 中 可 检测 出多 种 抗垂 体 胞 质 蛋 白抗体 ” 。 本病 多发生 于 女性 ，男女 发 病 比例 为 １．０：８．５ ’。另 有 学者在对 ２３６２例垂 体病变 手术切 除的 回顾性研 究 中发 现 ０．３８％的病 例 为 ＬｙＨ 。妊 娠 与 ＬｙＨ 发 病 具 有 明显 联 系 ，但确切机制 尚不清 楚 。 ３．１ 临 床特点 ① 颅 内 占位 表 现 ：ＬｙＨ 患者 垂体 显 著增 大可致 颅 内压升 高 ，出现 头痛 、恶心 、呕吐 等症 状 ；病 变压 迫视交叉 可造成视 力 下降 、视 野 缺损 ；病变 累及下 丘 脑 可 出现 嗜睡 、厌 食等表 现 ；垂 体后 叶受影 响 时可 表现 为 尿崩 症 ；病 变累及海 绵窦可有 脑神 经受 累症状 ，如 眼肌麻痹 、复 视等 。邢 光和母 义明 在 对本 病 的综述 中提 出头痛 为其 首发症状 。本组 ５例 以口渴 、多饮 、多尿为首发 表现 ，均有 头痛 、恶心 、呕吐症状 ，并伴 不 同程 度的视力下 降 、复视 等 。 ②垂体前 叶功能不 全表现 ：此 类表 现是 ＬｙＨ 最常 见 、最 主 要的临床 症状 ，其 中 以促 肾上腺 皮 质 功 能 低 下症 状 最 多见 ，其 也是本病猝 死 的主要原 因 ，表现 为全身乏 力 、精 神 萎靡 、食欲减退 、体重 减轻 、不耐 受应激 等 ；其 次是 ＴＳＨ低 下表现 ，如怕冷 、全 身水肿 、表情淡 漠 、反 应迟钝等 ；再 次为 性腺功能 降低症状 ，女 性 主要 表现 为 闭经 ，男性 则 表 现 为 性欲减退 ，阴毛 、腋 毛脱落 ；有 时还 可出现全垂 体功能 减退 表现 。ＬｙＨ患者泌乳 素 往 往升 高 ，表现 为 闭经 和 （或 ）泌 乳。本组 ６例 出现 ＡＣＴＨ分泌不 足 ，１例男 性发 生全垂 体 功能减退 ，此结果 与上述 描述相符 。③ 其他 自身 免疫性 疾 病 表现 ：ＬｙＨ常合并 其他 自身免疫性疾 病 ，如银屑 病 、韦格 纳 肉 芽 肿 、桥 本 甲 状 腺 炎 、肾上 腺 炎 、自 身 免 疫 性 肝 病 、恶 性 贫血及 系统性红 斑 狼疮 一 。本组伴 桥 本 甲状腺 炎 和恶 性 贫血各 １例 。 ３．２ 诊断方 法 ＬｙＨ垂 体前 叶功 能检查 常表现 为 多种垂 体促 激素 缺乏 ，造 成 肾上 腺皮质 、甲状腺 及性腺功 能减退 。 ＣＲＨ及 ＴＲＨ试验 无反应 。生长 激素 一般 正 常或 升高 ，降
妊娠晚期淋巴细胞性垂体炎猝死1例
（３４ Ｈｇ ， ６ ／１ ｍｍ ） 双侧 瞳孔 不 等大 ， 左侧 直径 约 ３ ｍｍ， ． ５ 右侧 直径 约 ２０ ．ｍｍ， 对光 反 射 均消 失 。头 面部 、 部 背 及 四肢 见 多处烧 伤 ，总面 积约 ３ ％。四肢 肢端 冰冷 ， ０
口、 腔见 大量 分泌 物 。 院后立 即予 气管插 管 ， 吸 鼻 人 呼
疏 松水 肿 ， 实质 血 管扩 张淤 血 ， 管 周 围间隙 增宽 。 血 垂 体 神 经 部未 见 明显 异 常 ， 垂体 嗜酸 性 粒 细胞 、 腺 嗜碱 性 粒细 胞 和嫌 色细 胞丰 富 ， 近 中 间部 可见 大量 淋 巴 靠 细 胞 成 团浸 润 （ １ ， 代 腺 上 皮 ， 可 见 明显 纤 维 图 ）取 并
垂 体 弥 漫 性 肿 大 ， 量 １３ ， 小 为 ２ １ ｍＸ 质 ．ｇ 大 ．ｃ ５ ｍｘ ． ｃ ５ ０７ ｍ。甲状 腺 肉眼未 见 明显异 常 。心 、 表 面可见 散 ．ｃ 肺 在针 尖状 出血点 ， 双肺 切 面淤血 、 肿 。 、 、 、 、 水 肝 脾 肾 胰 肾上 腺未 见 明显 异常 。妊 娠子 宫 ， 腔 内可 见 一死 亡 官
１ 案 例
１１简 要 案情 ．
某 晚 ｌ ：０许 ， 孕 近 足 月 的 某 女 （５岁 ） 家 １０ 怀 ３ 在 突然 昏迷 ， 经 医院抢 救无 效死 亡 后
泡呈 萎 陷状 ， 内无 胶质 ， 质纤维 组 织 明显 增 生 ， 腔 间 纵 横交 错分 割腺体 组 织 ， 见淋 巴细胞 成 团浸 润 。大部 未 分肺 泡腔 内充满 粉 红色水 肿液 ， 部分 肺 泡腔 内可 见 出 血 ， 间隔 血管 高度 扩张 、 肺 淤血 。 个别 中央动脉 玻璃 脾 样 变性 。个别 肾小 球纤 维化 、 玻璃 样变 性 。心 、 、 、 肝 胰 肾上腺 淤血 。
淋巴细胞性垂体炎
患者的抗核抗体、抗垂体抗体可呈阳性 ，有学 垂体炎和黄瘤病性垂体炎是除垂体炎之外的另外 ２
者指出 ，患者体内存在一种针对 ４９ ｋＤ垂体胞浆蛋 种原发性垂体炎。肉芽肿性垂体炎和黄瘤病性垂体
白的 自身 抗体 。
炎对肾上腺皮质激素治疗无效 ，而垂体炎则效果良
５．４ 视 功能检 查
好 ；垂体炎和肉芽Ｉ］ｑｏ Ｊｌ￣垂体炎都会引起全垂体炎 ，
和 卵泡 刺激 素 ） 水平一 般 降低 。
症状数月或者数年之后才表现出来 ，这也提示了对
５。２ 垂体 后 叶功 能检 查
此类患者进行长期影像学监测的重要性 Ｊ。
有 少数 患者 可表现 为 垂体 加压 素缺 乏 。
８．２ 鉴 别诊 断
５．３ 免疫 学 检查
垂体炎与其他原发性垂体炎的鉴别 ：肉芽肿性
２ 流行 病 学特 点
１９６２年 ＧＵＯＤＩＥ和 ＰＩＮＫＥＲＴＯＮ首 次对 该病 进 行了报道 ，迄今报道的病例已超过 １５０例 ，本病多 发生于女性 ，男女发病比例为 １：８．５。【¨。本病 曾被 认为多发生于妊娠晚期和产后女性 ，但是近几年非 妊 娠期 女性 、绝经 后女 性及 男性 病例 的报 道逐渐 增 多 口ｊ。并且 ，随着 临床 ＭＲＩ检 查 的普 及 ，以 及 经 蝶 窦病 变 活组 织检 查 （活 检 ） 的 广 泛应 用 和 手 术 技术的提高 ，确诊的垂体炎病例呈增加趋势。
３ 病 因 和 发 病 机 制
垂体 炎 的发 病 机制 尚未 清楚 。 目前较 普遍 的观 点认为 ，该病是一种器官特异性 自身免疫性疾病 。 理由是 ：①该病具有与自身免疫性疾病相似的发病 过程 ，具有自行缓解又再次复发的特点 ；②该病常 合 并其他 自身 免疫 性疾 病 ，如 银 屑病 、韦 格纳 肉芽 肿、慢性淋巴细胞性甲状腺炎 （桥 本甲状腺炎 ）、 肾上腺炎 、自身免疫性肝炎、恶性 贫血、ＳＬＥ等 ； ③ 部分垂 体 炎患者 血清 中检 出多种 抗垂 体 胞质 蛋 白 抗体 ；④肾上腺皮质激素治疗有效。但是这些自身 抗体的 临床价 值尚未有 定论。１９９２年 ，ＹＯＯＮ等 曾把患有垂体炎仓鼠的自身抗体转移到正常的仓 鼠 体内，但并未使后者发生垂体炎 ；一些研 究发 现 ， 在接 受抗 自身 垂体 抗体检 测 的垂体 炎患 者 中 ，只 有 部分检测到自身抗体 ；而且 ，有报道在产后正常女 性体内也可检测到抗垂体的自身抗体 ，但经随访观 察这些妇女并未发展成为垂体炎 ，还有观点认为垂
淋巴细胞性垂体炎32例临床分析
淋巴细胞性垂体炎32例临床分析冯杰;岳赛超;闫东明【摘要】目的总结并研究淋巴细胞性垂体炎(LyH)临床特点、诊治及预后,以期提高诊疗水平.方法回顾性分析2013年8月至2018年8月于我院神经外科就诊的32例LyH患者的临床资料、诊疗预后.结果本研究纳入32例LyH患者的发病中位年龄为31岁,男7例,女25例.25例患者应用糖皮质激素治疗后21例症状明显改善,复查MRI显示垂体明显缩小,垂体柄变细;2例无明显改善者加用免疫抑制剂治疗后症状缓解;1例患者予以去氨加压素对症治疗,尿崩症状改善,垂体柄治疗前后无明显变化.6例患者予以手术治疗,并术前或术后予以激素治疗,5例患者视力、视野明显改善,1例无明显善.随访1～2年后,7例激素治疗的患者复发,6例手术治疗患者随访结束时未出现复发,其中3例需长期予以靶腺激素替代治疗.结论 LyH临床表现具有多样性,应结合影像学资料予以鉴别.多学科会诊,个体化选择治疗方案,以激素治疗及手术治疗为主,两种治疗方案均可取得较为满意疗效.【期刊名称】《实用医学杂志》【年(卷),期】2019(035)013【总页数】5页(P2065-2069)【关键词】淋巴细胞性垂体炎;临床特征;诊断;治疗【作者】冯杰;岳赛超;闫东明【作者单位】郑州大学第一附属医院神经外科郑州450052;郑州大学第一附属医院神经外科郑州450052;郑州大学第一附属医院神经外科郑州450052【正文语种】中文淋巴细胞性垂体炎（lymhocytic hypophysitis，LyH）是一种相对罕见内分泌疾病，其特点是淋巴细胞浸润垂体，导致垂体功能障碍，现在普遍认为其是自身免疫性内分泌疾病［1］，近年来其发病率有上升趋势。
本研究回顾性分析郑州大学第一附属医院2013～2018年32例LyH患者的临床特点、垂体激素变化、实验室指标变化、MRI表现以及治疗方法，以期加深对本病的认识，为制定早期诊断和治疗方案提供科学依据。
淋巴细胞性垂体炎误诊二例并文献复习
６畅３２
６畅５
二、讨论 目前普遍认为［８］ ，ＬｙＨ 是一种器官特异性自身免疫性疾病，
原因是该病具有与自身免疫性疾病相似的发病过程，具有自行 缓解又再次复发的特点，并且该病常合并其他自身免疫性疾病， 如桥本甲状腺炎等。 还有学者报道过 ＬｙＨ 伴发视神经炎、脑膜 炎，认为垂体炎是由病毒感染所致，推测系病毒直接感染垂体或 病毒与垂体具有相同抗原，引起机体交叉反应所致［４－５］ 。 Ｓｃｈｉｔ－ ｔｅｎｈｅｌｍ 等［９］ 认为该病还可能继发于 Ｒａｔｈｋｅ 裂囊肿破裂，囊液触 发了一系列免疫原反应。 笔者报道的这 ２ 例 ＬｙＨ 中，１ 例伴有干 燥综合征，支持该病与自身免疫缺陷疾病相关；而另 １ 例患者体 液免疫检查未发现自身免疫性疾病，并且术后经过 １ 个疗程的 激素治疗，患者的实验室检查改善不明显。 因此，根据目前的资 料看，该例患 者 与 自 身 免 疫 性 疾 病 不 相 关， 是 否 继 发 于 病 毒 感 染，也无法判断。
国寸工Ｔ从Ｉ竭稻泪辘￥桦峪：萱士辋蜩ＦＲ皿面拇巨业褶∞强抓、垂悼牲半诃明蝴百当国２果秦百螂樱上：垂蚌
蚓望牲恒：垂悼塌￥。茸甲旦ｌ诃业褶田咯坚坦吾国３－ＩＪＩ从Ｉ干晶孵辋轷鎏牲蜉：芒士蚓相ＦＲ旦ｌ酉摄巨业褶田孵抓
国Ｉ－ＩＪ Ｔ从Ｉ士辋鎏彬蜉：垂悼干晶￥。茸甲旦ｌ诃业褶田最’坚坦吾。匪疆蝴耍Ｘ。垂悼牲笛当业 猩 国Ｓ工Ｓ从Ｉ士
中华临床医师杂志（ 电子版）２０１３ 年 １ 月第 ７ 卷第 ２ 期 Ｃｈｉｎ Ｊ Ｃｌｉｎｉｃｉａｎｓ（ Ｅｌｅｃｔｒｏｎｉｃ Ｅｄｉｔｉｏｎ），Ｊａｎｕａｒｙ １５，２０１３，Ｖｏｌ．７，Ｎｏ．２
阳汀摩即凹鞋肿（ＨＥ×ｓ００）
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国ａ－ＩＪＩ从Ｉ干晶孵辋轷￥牲崞：芒士辋粕ＦＲ旦ｌ诃明西婿抓图Ｔ０架杂笛蛴镡上：甲皋蛏巨湖阳’藜下覃湖阳登ｎｂｅｒｇ Ａ，Ｂｕｓｌｅｉ Ｒ，Ｆａｈｌｂｕｓｃｈ Ｒ，ｅｔ ａｌ．Ｉｍｍｕｎｏｐａｔｈｏｌｏｇｙ ｏｆ ｐｒｉｍａ－
淋巴细胞性垂体炎1例报道
重庆 医科大学学报 ２０１３年第 ３８卷第 ９期 （Ｊｏｕｒｎａｌ ｏｆ Ｃｈｏｎｇｑｉｎｇ Ｍｅｄｉｃａｌ Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ ２０１３．Ｖｏ１．３８ Ｎｏ．９）
冷穗 ； ＤＯＩ：１０．１ １６９９／ｃｙｘｂ２０１３０９３３
淋 巴细胞性垂体 炎 １例报道
黄 璞 ，冯 正平 ２刘 纯 ｚ，张素华 ，李启 富
ＬＹＨ临床表现 以尿崩症为主要表现 的病例报道较 少 ，故 在临床上对尿崩症合并慢性 甲状 腺炎等 自身免疫 性疾病患 者需警惕 ＬＹＨ可能 ，以避免漏诊及误诊 。
参 考 文 献
［１】 邢 光 ，母义 明．淋 巴细胞性垂体炎【Ｊ１．新 医学 ，２００８，９（４）：２９９—
３ｏｏ．
Ｘｉｎｇ Ｇ，Ｍｕ Ｙ Ｍ．Ｌｙｍｐｈｏｃｙｔｉｃ ｈｙｐｏｐｈｙｓｉｔｉｓ［Ｊ］．Ｎｅｗ Ｍｅｄｉｃｉｎｅ，２００８，９（４）：
２ 讨 论
ＬＹＨ是一种器官特异性 自身免疫性疾病 ，存在细胞免疫 或体液免疫的异常【Ｊ】。该病常合并其他 自身免疫性疾病 ，如银 屑病 、桥本 氏甲状腺炎 、系统性红斑狼疮等 ，具备 自行缓解及
淋巴细胞性垂体炎讲课PPT课件
注意事项：术 后需定期复查， 观察病情变化， 及时调整治疗
方案
其他治疗方法
药物治疗：使用免疫抑制剂、糖皮质激素等药物进行治疗。
手术治疗：在药物治疗无效或病情严重时，可以考虑手术治疗。
放射治疗：对于某些特殊类型的淋巴细胞性垂体炎，可以考虑使用放射治疗。 营养支持治疗：对于食欲不振、营养不良的患者，可以给予营养支持治疗，如静脉输液、 鼻饲等。
激素治疗：如泼尼松等，用 于控制炎症和自身免疫反应
生物制剂：如利妥昔单抗等， 用于抑制淋巴细胞活性，减
轻炎症反应
手术治疗：在药物治疗无效 或出现严重并发症时考虑手
术治疗
手术治疗
手术目的：切 除病灶，缓解 症状，恢复垂
体功能
适用人群：药 物治疗无效或 不能耐受药物
治疗的患者
手术方法：经 鼻蝶窦入路显 微手术切除病
对医生和患者的建议和期望
医生应加强对淋巴细胞性垂体炎的认知和研究，提高诊断和治疗水平。 医生应关注患者的心理状况，提供心理支持和疏导。 患者应积极配合医生的治疗，保持乐观的心态，增强战胜疾病的信心。 患者应定期进行复查，及时发现病情变化，调整治疗方案。
感谢观看
汇报人：
淋巴细胞性垂体炎 的展望和未来研究 方向
当前研究进展和成果
淋巴细胞性垂体炎的诊断技 术发展
淋巴细胞性垂体炎的发病机 制研究
淋巴细胞性垂体炎的治疗方 法研究
淋巴细胞性垂体炎的预防措 施研究
未来研究方向和重点
探索淋巴细胞性垂体炎的发病机制，以期找到更有效的治疗策略。 研究淋巴细胞性垂体炎与其他免疫相关疾病的关联，提高对疾病的认识。 开发针对淋巴细胞性垂体炎的新型生物标志物，以监测疾病进程和治疗效果。 开展淋巴细胞性垂体炎的流行病学研究，了解疾病在全球范围内的分布和影响。
淋巴细胞性垂体炎误诊为垂体瘤1例诊治分析
血 管 的病 变 程度 ， 造 成 肾小球 滤过 率 的改 变 ， 提示 了
早 期 肾损伤 的发 生 。 综 上所 述 ， 联合 检测 Ｈｂ Ａ 、 Ｂ 一 ＭＧ、 Ｒ Ｂ Ｐ 、 Ｃ ｙ ｓ Ｃ 可 以动态观 察糖 尿 病 患 者 肾脏 的微 血 管 病 变 ， 有 助 于糖 尿病 肾病 的早发 现 、 早预防、 早治 疗 。
完 全代谢 ， 不返 回血 液 ， 因此不 受性 别 、 饮食 、 体 重 等 因素 的影 响 ， 目前 被 认 为 是反 映 肾小 球 滤 过 率 变 化
最理想 的 内源性 标志 物 ］ 。
管 理 对糖 尿 病 患 者 的 影 响 ［ Ｊቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ］ ． 检 验 医学 与临 床， ２ ０ １ ２ ， ９ （ １ ２ ） ：
患者 ， 女， ３ ３岁 ， 因右 眼视 力 下 降 ６个 月 ， 停 经 ３个 月 入 院。于 ２ ９岁 顺 产 １女 婴 。查体 ： 神清语 明 ， 双 侧 瞳 孔 等 大 等 圆， 直径约 ３ ． ０ ｍｍ， 对光反射灵敏 ， 四肢肌力 Ｖ级 ， 四 肢 肌 张
促 黄体 激 素 （ Ｌ Ｈ） ０ ． ２ ６ ７ ｍＩ Ｕ／ ｍＩ 。２ ４ ｈ尿 游 离 皮 质 醇 测 定 ：
内源性 标志物 ＿ ６ ］ ， 并 在近 曲小管 重 吸 收 ， 重 吸 收后 被
［ ２ ］ 娄鹏华 ， 龙新胜 ， 李磊本 ， 等． 缬沙坦联 合百令胶囊治疗早期 糖尿
病肾病ｌ 临床 观 察 Ｅ Ｊ ］ ． 实用 医学 杂 志 ， ２ ０ １ ０ ， ２ ６ （ ２ ０ ） ： ３ ７ ８ ０ ． Ｅ ３ ３ 温绍霞， 周 军． ２型 糖 尿 病 患 者 的血 糖 和 糖 化 血 红 蛋 白 的 随 访
淋巴细胞性垂体炎,淋巴细胞性垂体炎的症状,淋巴细胞性垂体炎治疗【专业知识】
淋巴细胞性垂体炎,淋巴细胞性垂体炎的症状,淋巴细胞性垂体炎治疗【专业知识】疾病简介1962年，Goudie和Pinkerton报道1例22岁的女性病人，同时有腺垂体炎和桥本甲状腺炎。
以后有不少学者相继报道若干病例，表现为腺垂体炎伴腺垂体功能减退。
这些病例的组织学特点是腺垂体有弥漫性淋巴细胞浸润，因此命名为淋巴细胞性腺垂体炎(lymphocytic adenohypophysits)。
后来的研究显示，上述炎症性病变亦可累及神经垂体和垂体柄，称为淋巴细胞性漏斗神经垂体炎(lymphocytic infundibuloneuro hypophysitis)，临床上主要表现为中枢性尿崩症。
如病变累及整个垂体，则称为淋巴细胞性垂体炎(lymphocytic hypophysitis)。
疾病病因一、发病原因本病的病因尚未完全阐明。
由于病理上垂体有明显的淋巴细胞浸润，部分病人血中可检出抗垂体抗体，故目前认为本病可能因自身免疫所致。
但是，抗垂体抗体的检出率并不高。
晚近，桥本等分析1962～1995年间文献中报道的124例淋巴细胞性腺垂体炎(其中100例经病理证实)，发现只有7例抗垂体抗体阳性，抗垂体抗体阳性率较低与所用检测方法(免疫荧光法)不够敏感有关。
此外，不少病人同时存在其他内分泌腺的自身免疫性炎症，这也支持本病系自身免疫所致的观点。
关于自身免疫的原因，目前尚不很清楚。
由于绝大多数病人为妊娠或产后的妇女，因此有学者认为自身免疫可能与妊娠有关。
妊娠时(特别是晚期妊娠)垂体肿大、血供增加，易于发生一些微小的损伤，从而使垂体抗原暴露;此外，妊娠还会引起机体免疫状态的变化，使机体易于产生自身免疫反应。
其他一些自身免疫性内分泌疾病(如沉寂性甲状腺炎)也好发于妊娠期，支持妊娠与自身免疫有关的观点。
曾有人报道本病可发生于颅内病毒感染后，故本病的自身免疫反应可能与病毒感染也有一定关系。
目前对引起垂体自身免疫反应的自身抗原的本质尚不清楚。
垂体炎
淋巴细胞性垂体炎发表时间：2010-06-22 发表者：武晓泓 (访问人次：236)淋巴细胞性垂体炎（Lymphocytic hypophysitis，LyH）是人类最晚发现的一种自身免疫性内分泌疾病，以垂体淋巴细胞浸润为特征。
多见于妊娠后期或产后年轻妇女，临床表现类似垂体肿瘤，有头痛、视力下降和垂体功能减退等。
1962年，Goudie和Pinkerton在尸检标本中报道了首例LyH。
1980年，Mayfield等首次通过手术活检标本确定了本病的诊断，从而为临床诊治奠定了基础。
到1999年为止，文献共报道了14 5例活检证实的病例[1]，。
本文就近年来有关LyH的临床诊疗进展加以综述。
1 病因和发病机理本病的发病机理尚不清楚。
多数学者认为这是一种器官特异性自身免疫性疾病，存在细胞免疫和体液免疫的异常[2]。
可能与下列环节有关：妇女妊娠期间垂体增生肥大，产后垂体逐步缩小，释放大量垂体抗原；或者胎儿抗原抗体与母体抗原交叉反应；以及产后母体失去胎儿免疫抑制物质，使得免疫调节紊乱等等，引起淋巴细胞浸润垂体，导致组织破坏。
另有资料显示，患者病毒感染后可出现垂体功能减退，手术证实为LyH。
推测系病毒直接感染垂体或病毒与垂体具有相同抗原，引起机体交叉反应所致。
此外，本病易伴发其它自身免疫性疾病如桥本甲状腺炎等，提示遗传因素在本病的发病机理中也发挥一定作用。
2 病理学特征垂体活检时，大体标本通常显示垂体增大，但有异于腺瘤，少数标本有囊肿形成[3]，硬脑膜常明显粘连。
组织病理学检查可见炎性细胞浸润，包括淋巴细胞、浆细胞及散在嗜酸性粒细胞，伴正常垂体前叶细胞变性、孤立性巨细胞和局灶性坏死，纤维组织分布广泛[4]，偶见淋巴滤泡及生发中心。
免疫组织化学证实浸润的淋巴细胞主要是CD4+T细胞 [5]，电镜超微结构显示，浸润的淋巴细胞与腺垂体细胞彼此接触，有些处于被吞噬状态，表明局部T细胞介导的细胞毒作用可能是导致垂体炎患者垂体功能减退的主要原因。
垂体性淋巴腺炎
垂体常常由于局部感染、鞍区肿瘤或自身免疫反应发生炎症反应。
淋巴细胞性垂体炎(（Lymphocytic hypophysitis LYH)）是指由于自身免疫反应引起的垂体部位的炎症因此也称为自身免疫性垂体炎。
而由于局部感染和鞍区占位引起的垂体炎则为继发性垂体炎（secondary hypophysitis）。
LYH 以垂体淋巴细胞浸润、垂体组织破坏继而发生垂体功能异常为特征。
正如其它自身免疫性疾病也是女性多见甚至起初有人认为LYH仅发生于育龄期妇女。
随着近几年来在儿童、绝经后妇女及男性中报告的病例数的增加因此LYH也可以发生于儿童和成人、男性和女性。
西医学名淋巴细胞性垂体炎英文名称Lymphocytic hypophysitis LYH所属科室内科-主要症状头痛，腺垂体功能低下，高泌乳素血症，神经垂体受累主要病因自身免疫反应多发群体女性传染性无传染性目录1疾病简介2流行病学3病因和病理学4临床表现5实验室检查6垂体活检7疾病诊断8鉴别诊断9疾病治疗10自然病史和转归1疾病简介经典的LYH,炎症限于垂体前叶或腺垂体因此文献中常称为淋巴细胞性腺垂体炎（lymphocytic adenohypophysitisLAH)）。
如果尿崩症是主要症状则为淋巴细胞性漏斗神经垂体炎（lymphocytic infundibuloneurohypophysitis LINH)）LINH的病变限于漏斗、垂体柄和神经垂体因此也曾称为垂体柄炎、漏斗-垂体柄炎、神经垂体炎和坏死性漏斗-垂体炎。
随着近10年来报道的LINH的病例数增加发现LINH多发生于儿童和青年男性。
如果炎症同时累及腺垂体和漏斗柄神经垂体者为淋巴细胞性全垂体炎(（lymphocytic InfudibulopanhypophysitisLPH)）。
[1-2]2流行病学LYH是到目前为止人类最晚发现的一种自身免疫性内分泌疾病。
因此LYH也是一种少见的内分泌疾病。
淋巴细胞性垂体炎(LYH)诊疗流程
诊疗流程（图1-1）
图1-1淋巴细胞性垂体炎（LYH ）诊疗流程
参
临床及影像学反应良好：逐渐减停激素中-大剂量糖皮质激素（20~60mg 泼尼松或其当量）
高度怀疑垂体炎：
●妊娠期发病
●合并其他自身免疫病
●较其严重的内分泌功能减退而言，
垂体病变并非成比例缩小
如可疑肾上腺危象，立即静脉给予氢化可的松及补液
实验室检查
●皮质醇节律及ACTH ●TSH,FT4,FT3
●FSH,LH,泌乳素,睾酮（男性）,雌二醇
（育龄女性月经稀发）●IGF-1
●血浆及尿渗透压：如可疑尿崩症●血清电解质，空腹血浆血糖●抗垂体抗体（有条件可选择）
垂体核磁检查及视力、视野评估
注意筛查垂体炎的继发性病因如诊断不确定，可考虑活检检查
垂体激素缺乏
不伴严重压迫症状
伴严重压迫症状
（剧烈头痛、视力受损、颅神经受压）
激素替代
长期观察
（临床及影像学随访）
临床及影像学反应差
或不能耐受激素
手术及病理检查
临床及影像学反应差且疾病进展迅速
重新考虑诊断；考虑其他治疗方案：其他免疫抑制剂、放疗、手术等
如果病情进展，参照糖皮质激素治疗及监测方案
随访。
淋巴细胞性垂体炎1例报告及文献复习
淋巴细胞性垂体炎1例报告及文献复习张开鹏;刘德财;金澎;丰育功【摘要】Objective To investigate the clinical characteristics,imaging features and therapy of lymphocytic hypophysitis,to improve the diagnosis and treatment of lymphocytic hypophysitis.Methods The clinical manifestations,image features,diagnosis and treatment of the patient with lymphocytic hypophysitis were analyzed retrospectively.The diagnosis and differential diagnosis of lymphocytic hypophysitis in combination with review of literatures were explored.The pituitary lesion was resected by pterional approach, it was diagnosised as lymphocytic hypophsitis after the operation.Althogh her vision improved significantly, still with diabetes insipidus and hypopitutarism.The patient was continued giving hormone raplacement therapy in the postoperation.Results The main symptoms of the middle-aged female patient were headache,visualdisturbance,polydipsia and polyuria.The contrast MRI revealed enhancing pituitary lesion and pituitary stalk thickening.Conclusion The preoperative diagnosis of lymphocytic hypophysitis is difficult.The lymphocytic hypophysitis should be suspected in patient with early change in visual field and visual acuity,diabetes insipidus,thicken pituitary stalk.Early diagnosis,hormone replacement therapy,prompt operation and symptomatic therapy are the keys to the treatment for lymphocytic hypophysitis.%目的探讨淋巴细胞性垂体炎的临床表现和影像学特点及治疗原则;提高对淋巴细胞性垂体炎的诊断和治疗水平.方法回顾性分析1例淋巴细胞性垂体炎患者的临床、影像学表现及诊断和治疗经过;并结合相关文献分析淋巴细胞性垂体炎的诊断与治疗.结果 1例分娩后患者,主要临床症状为视觉障碍、多饮多尿.MRI 检查示垂体弥漫性增大、垂体柄增粗,垂体后叶短T1信号消失;增强扫描见大致均匀强化.行经翼点入路鞍区病变切除术,术后病理诊断明确.患者术后视力改善明显,但仍有垂体功能障碍及尿崩症状,继续予以激素替代治疗.结论淋巴细胞性垂体炎术前影像学诊断困难,当出现视力减退和视野缺损、复视及尿崩症等临床表现,影像学检查出现垂体增大、均匀强化、垂体柄增粗,垂体后叶短T1信号消失,应考虑淋巴细胞性垂体炎的可能性.早诊断,及时激素替代治疗,对视力减退明显者行手术治疗及适当的对症治疗是提高治疗效果的关键.【期刊名称】《临床神经外科杂志》【年(卷),期】2017(014)003【总页数】3页(P225-227)【关键词】淋巴细胞性垂体炎;影像学特点;诊断;治疗【作者】张开鹏;刘德财;金澎;丰育功【作者单位】266000青岛大学附属医院神经外科;266000青岛大学附属医院神经外科;266000青岛大学附属医院神经外科;266000青岛大学附属医院神经外科【正文语种】中文【中图分类】R739.7淋巴细胞性垂体炎是多发生于围产期妇女的一种罕见的慢性自身免疫性疾病，以垂体淋巴细胞浸润和不同程度垂体功能减退为特征，其主要分为原发性垂体炎与继发性垂体炎。
淋巴细胞性垂体炎诊断与治疗PPT
病因和发病机制
病因：自身免疫反 应异常，导致垂体 细胞损伤
发病机制：T细胞 介导的免疫反应， 导致垂体细胞损 伤和功能障碍
病理改变：垂体细 胞损伤，导致激素 分泌异常
临床表现：激素分 泌异常，导致多种 内分泌功能障碍
临床表现和诊断标准
临床表现：头痛、视力下降、内分泌功能紊乱等
诊断标准：MRI检查、激素水平检测、病理学检查等
其他药物治疗
糖皮质激素：如泼尼松、地塞米松等，用于控制炎症和减轻症状
免疫抑制剂：如环磷酰胺、硫唑嘌呤等，用于抑制免疫系统过度活 跃
生物制剂：如抗TNF-α抗体、抗IL-6抗体等，用于调节免疫系统功能
生长激素替代治疗：如重组人生长激素，用于改善生长激素缺乏引 起的症状
04
淋巴细胞性垂体炎的手术治疗
手术方法及效果评估
手术方法：经 鼻蝶窦入路手 术
手术目的：切 除垂体瘤，缓 解症状
手术效果：术 后症状缓解， 生活质量提高
术后并发症： 可能出现脑脊 液漏、感染等 并发症
术后随访：定 期复查，评估 治疗效果
术后护理和康复指导
保持伤口清洁，避免感染 定期复查，观察病情变化 适当运动，促进血液循环
保持良好的生活习惯，避免过度劳累 饮食均衡，补充营养 保持良好的心态，积极配合治疗
手术治疗的适应症和禁忌症
适应症：垂体腺 瘤直径大于1cm， 激素分泌异常， 药物治疗无效， 有明显压迫症状
禁忌症：垂体腺 瘤直径小于1cm， 激素分泌正常， 无明显压迫症状， 药物治疗有效
适应症：垂体腺 瘤直径大于1cm ，激素分泌异常 ，药物治疗无效 ，有明显压迫症 状
禁忌症：垂体腺 瘤直径小于1cm ，激素分泌正常 ，无明显压迫症 状，药物治疗有 效
淋巴细胞性垂体炎误诊为甲状腺功能减退1例报告及文献复习
年 前 曾诊 断 为 “ 甲状 腺 功 能 减 退 ” ， 给 予 优 甲乐 ５ ０ ｇ ／日口服 ， 但 症状 未 见 明显 好 转 。否认 小 便 多 、 视 力下降、 视野 缺损 。否认 产 后大 出血 病史 。月经 史 ：
一
３ １ ２ 一
Ｃｈｉ ｎ Ｊ Ｌａ ｂ Ｄｉ ａ ｇ ｎ， Ｆｅ ｂｒ ｕ ａ ｒ ｙ， ２ ０１ ５， Ｖｏ Ｉ １ ９， Ｎｏ ． ２
文章编号 ： １ ０ ０ ７ —４ ２ ８ ７ （ ２ ０ １ ５ ） ０ ２ —０ ３ １ ２ —０ ２
淋 巴细 胞 性 垂体 炎误 诊 为 甲状 腺 功 能 减 退 １例 报 告 及 文 献 复 习
１ ３岁 月 经 初 潮 ， 行经 ３ － ５天 ， 经量 较 少 ， ４ ０岁 绝 经 。
人 院后 查 体 ： 体温 ： ３ ６ ． ４ ℃， 脉搏 ７ ８ ｍｉ ｎ ， 呼吸 １ ８
ｍｉ ｎ ～， 血压 ８ ０ ／ ６ ０ ｍｍＨｇ ， 一 般状态较差 ， 表 情 淡 漠， 面 色 苍 白， 双 肺 呼 吸音 粗 ， 无 哕 音 。心 率 ７ ８ ｍｉ ｎ ～， 听诊 心音 低钝 ， 四肢 肌 力 Ⅲ级 。 阴毛腋 毛脱 落， 头 发稀疏 ， 乳 晕色 素 浅淡 。辅 助 检 查 ： 头 部 ＭＲ Ｉ
目前 为 止 最 晚 发 现 的 一 种 自身 免 疫 性 内 分 泌 疾 病 ，
其发 病率 较低 ， 临床 研究 不多 ， 易误 诊为 垂体 瘤而 行
手 术治疗 ， 多 数 在 手 术 后 根 据 病 理 结 果 得 以确 诊 。
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原发性垂体炎
垂体瘤的MRI 垂体瘤的
浙江大学医学院附属第一医院王忠诚神经外科中心
原发性垂体炎
与颅咽管瘤的鉴别诊断
• 流行病学：垂体炎多发生于女性，且以妊娠晚期 和产后女性多见。而颅咽管瘤多发生于儿童及青 少年； • 影像学：垂体炎病变位于鞍内区，主要表现为垂 体弥漫性增大及垂体柄增粗。而颅咽管瘤绝大多 数位于鞍上区，钙化为该病的特征性表现，肿瘤 呈囊性者囊壁钙化呈弧线状、蛋壳状，实质肿瘤 钙化呈斑片状、点状。强化后囊壁呈环形强化， 实性部分呈团块状强化，囊区不强化。一般认为， 30岁以下患者，有鞍上区钙化的肿瘤，特别是出 30岁以下患者，有鞍上区钙化的肿瘤，特别是出 现壳状钙化的患者，绝大多数是颅咽管瘤。
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原发性垂体炎
与垂体瘤的鉴别诊断
• 临床表现上，垂体炎往往是垂体功能激素分泌减少；而功 能性垂体瘤则多表现为垂体功能激素分泌亢进，其它激素 降低或正常。一旦出现尿崩症，可与垂体腺瘤相鉴别 • 影像学鉴别尤为重要：
– 垂体炎的头颅x线摄片显示鞍底平坦、骨质未受损。垂体瘤常常压 垂体炎的头颅x 迫鞍底骨质，造成鞍底下陷、破坏等； – 垂体炎的MRI显示垂体均匀增大，多有垂体柄增粗但很少偏移。 垂体炎的MRI显示垂体均匀增大，多有垂体柄增粗但很少偏移。 增强后表现为明显强化。另外，垂体炎多有海绵窦的侵犯，甚至 包绕颈内动脉，由于增粗的垂体柄和海绵窦的侵犯，在MRI的的 包绕颈内动脉，由于增粗的垂体柄和海绵窦的侵犯，在MRI的的 冠状面上可见三角形的鞍上占位影。而垂体瘤则显示密度不均匀 或者有不对称增大，垂体柄有偏移。增强扫描示垂体瘤则出现增 强不明显或延迟强化。
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原发性垂体炎
淋巴细胞性垂体炎的病理学特点
• 大量炎性细胞包括淋巴细胞、浆细胞以及散在的 嗜酸性粒细胞浸润腺垂体组织；残存的垂体前叶 细胞结构能保持正常或形成上皮细胞巢，部分也 可见神经垂体受累。随着病程的进展可发生不同 程度纤维化、坏死等；没有肉芽肿形成。 • 免疫组化证实浸润的淋巴细胞主要是CD4+T细胞。 免疫组化证实浸润的淋巴细胞主要是CD4 细胞。 • 根据其浸润部位可分为：淋巴细胞性腺垂体炎、 淋巴细胞性漏斗部神经垂体炎和两者均侵犯的淋 巴细胞性垂体炎。
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原发性垂体炎
与垂体柄增粗的鉴别诊断
• 当垂体炎表现为以垂体柄增粗为主时，儿 童患者需与组织细胞增生症x 童患者需与组织细胞增生症x、颗粒细胞瘤 相鉴别。成人需与结节病、结核、浆细胞 瘤、淋巴瘤及其他肉芽肿等疾病相鉴别。 • 影像学检查示：垂体炎可以引起邻近脑膜 的异常强化。颅内结核也会出现广泛脑膜 强化，但以基底池明显，脑内还可见结核 结节和基底节的梗死灶，而其他疾病较少 引起脑膜强化，故鉴别不难。
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原发性垂体炎
颅咽管瘤的MRI 颅咽管瘤的
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原发性垂体炎
与生殖细胞瘤的鉴别诊断
• 鞍上区的生殖细胞瘤主要表现为尿崩症和 垂体功能低下。MRI可见垂体柄增粗，垂体 垂体功能低下。MRI可见垂体柄增粗，垂体 后叶高信号消失，这些都与垂体炎很相似。 但是，生殖细胞瘤多发生于儿童。脑脊液 和血清中HCG、AFP等水平升高有助于生殖 和血清中HCG、AFP等水平升高有助于生殖 细胞瘤的诊断。而且生殖细胞瘤对放射治 疗更敏感。
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原发性垂体炎
淋巴细胞性垂体炎的病理
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原发性垂体炎
肉芽肿性垂体炎的病理学特点
• 大量的慢性炎症细胞浸润，主要是朗格汉斯细胞 和非朗格汉斯细胞型的多核巨核细胞并伴有局灶 性纤维化。 • 免疫组化显示，慢性炎症细胞主要以T细胞和巨噬 免疫组化显示，慢性炎症细胞主要以T 细胞为主，掺杂少量的B 细胞为主，掺杂少量的B细胞和浆细胞。
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原发性垂体炎
实验室检查
• 显示出自身免疫病的特点，如血沉加快，抗核抗 体阳性，抗垂体抗体阳性。合并慢性淋巴细胞甲 状腺炎者，抗甲状腺球蛋白抗体和微粒体及过氧 化物酶抗体可阳性。有时可检出抗肾上腺抗体、 抗血小板抗体、抗平滑肌抗体、抗线粒体抗体和 抗核抗体等。血CD4/CD8淋巴细胞比值升高。 抗核抗体等。血CD4/CD8淋巴细胞比值升高。 • 最近Crock发现，70%经活检证实的淋巴细胞性垂 最近Crock发现，70% 体炎患者体内存在一种针对49KD垂体胞浆蛋白的 体炎患者体内存在一种针对49KD垂体胞浆蛋白的 自身抗体。 自身抗体。
原发性垂体炎
原发性垂体炎
马跃辉
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原发性垂体炎
概 述
原发性垂体炎又称为特发性垂体炎，是指 非继发于其它部位炎症或全身性疾病而发 生的垂体炎性病变，可分为三种类型：
– 淋巴细胞性垂体炎 – 肉芽肿性垂体炎 – 黄瘤病性垂体炎
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原发性垂体炎
病例一 患者女，21岁 患者女，21岁，因月经 紊乱伴闭经、多尿3 紊乱伴闭经、多尿3月 余就诊。 余就诊。
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原发性垂体炎
内分泌学检查
• 以腺垂体功能减退及相应的靶腺功能减退 为特点。促肾上腺皮质功能和促甲状腺功 能减退为常见，促性腺功能减退的出现较 晚。 • 但PRL、TSH及GH水平也可升高。 PRL、TSH及GH水平也可升高。
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原发性垂体炎
病因及病理生理
发病机制迄今尚不明确。目前广泛接受的观点认为， 淋巴细胞性垂体炎是一种器官特异性自身免疫性疾 病。依据如下：
1. 约1/4的患者合并其他自身免疫性疾病； 1/4的患者合并其他自身免疫性疾病； 2. 糖皮质激素可取得良好的治疗效果； 3. 淋巴细胞性垂体炎还有与自身免疫性疾病相似的疾病过程， 具备既可以自行缓解又可在治愈后再次复发的特点； 4. 在少部分患者中监测到抗垂体抗体 ； 5. 免疫组化和超微结构显示在垂体前叶细胞内有大量的细胞 毒性淋巴细胞浸润。
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原发性垂体炎
与Sheehan综合征的鉴别诊断 诊断
• 在产后垂体功能减退患者中首先要排除的 疾病是Sheehan综合征，后者有典型的产后 疾病是Sheehan综合征，后者有典型的产后 大出血病史。内分泌功能检查尿17酮类固 大出血病史。内分泌功能检查尿17酮类固 醇、尿17羟类固醇低于正常值，有助诊断 醇、尿17羟类固醇低于正常值，有助诊断 产后大出血所致的垂体功能低下，可与垂 体炎相鉴别。
原发性垂体炎
影像学检查－ 线 影像学检查－X线
• 头颅平片一般正常。不过，垂体明显增大 的病人头颅平片也可有蝶鞍增大的表现
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原发性垂体炎
影像学检查－ 影像学检查－MRI
• 三种原发性垂体炎的影像学表现极为相似。 • 病变局限于垂体前叶，或累及垂体后叶和垂体柄。特征性的影像学为 病变沿下丘脑基底部向下丘脑扩展呈“舌状”改变。若肿块延伸至垂 体柄导致其扩大或第三脑室前叶退后消失则高度怀疑漏斗部神经垂体 炎。垂体弥漫性增大和明显强化是其重要特点。 • MRI中可见垂体呈弥漫性增大，垂体柄增粗、空鞍、垂体囊性病变。 MRI中可见垂体呈弥漫性增大，垂体柄增粗、空鞍、垂体囊性病变。 T1加权像为低信号或等信号，T2加权像为高信号。增强扫描示病变明 T1加权像为低信号或等信号，T2加权像为高信号。增强扫描示病变明 显均匀强化，环行增强、垂体外增强伴硬脑膜尾状物、增强延伸至腔 窦或下丘脑均提示垂体炎。垂体柄增粗，向上压迫视交叉。如有后叶 受累还会表现为垂体后叶的高信号消失；比较少见的表现包括病变内 信号不均匀，T1加权像为高信号，T2加权像为等信号，或者T1加权 信号不均匀，T1加权像为高信号，T2加权像为等信号，或者T1加权 像为混杂等信号，T2加权像为高信号，可以有囊性变和坏死；有些病 像为混杂等信号，T2加权像为高信号，可以有囊性变和坏死；有些病 变还可累及海绵窦和硬脑膜。 • 病程较久的患者，垂体可因纤维化最终导致空泡蝶鞍。
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原发性垂体炎
黄瘤病性垂体炎的病理学特点
• 受累的垂体内主要是泡沫状组织细胞浸润， 在局灶部位有淋巴细胞和B 在局灶部位有淋巴细胞和B细胞浸润。
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原发性垂体炎
临床表现
三种原发性垂体炎的临床表现极为相似：
– 腺垂体功能低下的表现：淋巴细胞性垂体炎引起的垂体功 能减退则以ACTH和TSH减少较先出现，且最为常见，促 能减退则以ACTH和TSH减少较先出现，且最为常见，促 性腺激素减少出现较晚。 – 有的患者病变仅累及垂体柄，ADH分泌不足和PRL分泌增 有的患者病变仅累及垂体柄，ADH分泌不足和PRL分泌增 多导致尿崩症和闭经泌乳(在男性仅表现为泌乳) 多导致尿崩症和闭经泌乳(在男性仅表现为泌乳)。一旦出 现尿崩症，可与垂体腺瘤相鉴别。 – 颅内占位的症状：如颅内压增高；视神经功能障碍；侵犯 颅神经引起眼肌麻痹，眼球活动障碍；有的患者病变可引 起脑膜炎，从而出现脑膜炎的临床表现，如头晕、恶心、 呕吐、颈强直等。 – 可有眼部症状与体征如复视、视力下降，视野缺损、上睑 下垂、眶周疼痛，泪腺肿大，眼睑肿胀，眼干涩，眼肌麻 浙江大学医学院附属第一医院王忠诚神经外科中心 痹等。
浙江大学医学院附属第一医院王忠诚神经外科中心
原发性垂体炎
生殖细胞瘤的MRI 生殖细胞瘤的
患者男性，19岁，因尿 崩就诊，MRI检查见左图。 血HCG739ug/ml、脑脊 液HCG:1500ug/ml。血 AFP和CEA正常。予放 射治疗。