运动神经元疾病周围神经病PPT课件

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两者弛缓性瘫痪的区别
两下肢完全性瘫痪、肌张力减低、局部姿势反射 消失、下肢腱反射消失、浅层反射（提睾反射、 腹壁反射）消失。可有Babinski征。除弛缓性截 瘫外，病变以下浅深感觉减退或消失，同时有大 小便失禁。有肌萎缩，此种肌萎缩与下运动神经 元损害不同，没有选择性，而是下肢广泛性的
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脊髓横贯性损害可累及本平面脊髓前角细胞和双 侧锥体束 高位颈髓（颈1～4）病损，产生四肢上运动神经元 瘫，常伴呼吸肌障碍 颈膨大（颈4～胸1）病损产生上肢下运动神经元瘫 痪，下肢上运动神经元瘫痪 胸髓病损产生双下肢上运动神经元瘫痪 腰膨大病损（腰2～骶3）产生双下肢下运动神经 元瘫痪。
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2.进行性脊肌萎缩症（PSMA）： 只累及脊髓前角细胞，表现为下运动神经元受损； 30岁左右发病，男性多见； 首发症状常为一侧手肌无力、萎缩，逐渐向近端发展； 也可累及下肢； 可累及延髓，出现延髓麻痹，死于肺内感染。
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3.进行性延髓麻痹（PBP）： 病变侵及脑桥和延髓运动神经核； 多中年以后发病； 构音不清，吞咽困难，饮水呛咳，咀嚼无力，舌肌萎 缩伴肌束颤动，咽反射消失，也可有下颌反射亢进， 强哭强笑，真、假性球麻痹并存； 进展快，预后不良，多在1~3年内死于呼吸肌麻痹和 肺内感染。
部位：皮质运动区锥体细胞 脑干下部运动神经核 脊髓前角细胞 锥体束
病变：神经元变性，数目减少 根据受损部位的不同组合，可分为四型
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1.肌萎缩性侧索硬化（ALS） 脊髓前角细胞、脑干运动神经核及锥体束受累； 上、下运动神经元受损的表现并存； 多在40岁以后发病，男性多于女性； 首发症状常为手指运动不灵活，无力，肌萎缩，肌束颤 动，向近端发展，整个上肢表现为下运动神经元受损， 下肢表现为上运动神经元受损； 无客观感觉异常； 晚期可出现延髓麻痹； 病程持续进展，死于呼吸肌麻痹； 平均3~5年生存期。
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4.原发性侧索硬化（PLS） 只累及椎体束； 少见，中年发病； 首发症状常为双下肢对称性痉挛性瘫痪，进展慢，可逐 渐累及上肢，表现为四肢上运动神经元受损症状； 无感觉异常，无肌萎1.脊髓肌萎缩症（SMA） 常染色体隐性遗传病； 肌无力，肌萎缩从四肢近断开始； 进展慢，可存活20年以上。
③在延髓锥体交叉处约75～90%的 纤维交叉至对侧，形成皮质脊髓侧 束，行于脊髓外侧索终止于脊髓前 角，支配四肢肌。
④未交叉的纤维行于脊髓前索，为 皮质脊髓前束，终止于脊髓前角， 支配躯干肌。
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下运动神经元是指脊髓前角细胞和脑干神经运动 核及其发出的神经轴突，是接受锥体束、锥体外 系统和小脑系统各种冲动的最后共同通路，是运 动冲动到达骨骼肌的唯一途径。 在锥体系中下运动神经元的胞体位于脑神经运动 核和脊髓前角运动细胞，它们的突触分别组成脑 神经和脊神经，支配全身骨骼肌的随意运动。
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运动神经元病＆周围神经病
郑州人民医院骨二科 刘军 副主任医师
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❖运动神经元病 运动神经元分类 常见运动神经元病
❖周围神经病
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运动神经元
锥体系主要包括上、下两个运动神经元 上运动神经元的胞体主要位于大脑皮质体运动区 的锥体细胞，这些细胞的轴突组成下行的锥体束， 其中下行至脊髓的纤维称为皮质脊髓束；沿途陆 续离开锥体束，直接或间接止于脑神经运动核的 纤维为皮质核束。
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周围神经病
周围神经是指嗅、视神经以外的脑神经和脊神经、自 主神经及其神经节。周围神经疾病是指原发于周围神 经系统结构或者功能损害的疾病。 周围神经从功能上分为感觉传入和运动传出两部分。 前者由脊神经后根、后根神经节及脑感觉神经组成。 周围神经纤维可分为有髓鞘和无髓鞘两种 神经纤维是其基本组成单位，众多神经纤维集合为神 经束，若干神经束组成神经干。
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上下运动神经元损害鉴别
上运动神经元（锥体细胞） 下运动神经元（前角细胞和脑神
经运动核）
痉挛性瘫痪（硬瘫）
弛缓性瘫痪（软瘫）
肌张力增高，腱反射亢进 肌张力降低，腱反射消失
病理反射
无病理反射
无肌肉萎缩
肌肉萎缩
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运动神经元病
运动神经元病是一组病因未明，选择性侵犯脊髓前角细胞、 脑干运动神经元、皮质锥体细胞和锥体束的慢性进行性疾 病。临床上兼有上和/或下运动神经元受损的体征，表现为 肌无力和肌萎缩、延髓麻痹和锥体束征的不同组合，感觉 和括约肌功能一般不受影响。
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上运动神经元损伤引起的随意运动麻痹，伴有肌张 力增高，呈痉挛性瘫痪；深反射亢进；浅反射(如腹 壁反射、提睾反射等)减弱或消失；可出现病理反射 (如Babinski 征)；因为下运动神经元正常，病程早 期肌不出现萎缩。
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下运动神经元损害症状
下运动神经元病变的特征：弛缓性瘫痪，可以是 不完全性或完全性。 肌萎缩伴有血管运动障碍，如皮肤青紫等，以及 皮肤营养障碍 当前根刺激性病变时，可有肌纤维颤动。 马尾神经损害时有大小便失禁，或由于膀胱肌的 麻痹，呈神经性膀胱，表现为持久性尿失禁。 腱反射减低甚至消失，跟腱反射尤为明显，绝无 Babinski征
2.良性肌束震颤 见于正常人，为广泛粗大的肌束震颤，无肌无 力及肌萎缩
3.脊髓空洞症 节段性分离性感觉障碍；常伴有颅骨及脊柱畸形； 进展缓慢；MRI可清楚显示空洞
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4.颈椎病： 肌萎缩较轻，仅限于上肢部分肌群 常伴有相对应节段的感觉异常、疼痛、麻木，也可有 感觉平面； 脊髓受压严重者可有括约肌障碍； 肌束震颤少见 无脑干症状 胸锁乳突肌EMG无改变
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上运动神经元损害症状
瘫痪 即上运动神经元瘫痪，又称中枢性瘫痪或痉挛 性瘫痪 刺激症状 抽搐。 释放症状 中枢性瘫痪的肌张力增高（折刀样肌张力 增高），腱反射亢进，病理反射阳性。 断联休克症状：中枢神经系统局部急性严重病变，引 起功能上与受损部位密切联系的远隔部位神经功能短 暂缺失，导致迟缓性瘫痪（脑休克、脊髓休克），休 克期过去后，受损组织的释放症状逐渐出现，转变为 肌张力增高，腱反射亢进，病理反射阳性。
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皮质核束
①起于中央前回下部的锥体细胞
②下行经内囊膝部、大脑脚底中3/5 ③大部分交叉至对侧，终止双侧 脑神经运动核，支配双侧眼外肌 、咀嚼肌、面部肌、咽喉肌、胸 锁乳突肌、斜方肌。 ④小部分完全交叉至对侧，终止于 对侧面神经核下部和舌下神经核， 支配对侧的面下部肌、舌肌。
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皮质脊髓束
①起于中央前回上、中部和中央 旁小叶前部的锥体细胞。 ②下行经内囊后肢、中脑大脑脚底中 3/5、脑桥基底部、延髓的锥体。