烟雾病ppt课件

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韶关锦洋
烟雾病的流行病学
1.主要集中在东亚，欧美少见。 2. 男女比例大致为：1:1.8-1.9，女性多发，10%的 病人有家族史。 3.发病年龄：表现为“双峰型”，主要的高峰在前5岁 左右，其次发生在35岁左右。
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烟雾病
——Moyamoya Disease(MMD)
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烟雾病的概念
Moyamoya病又称为烟雾病、自发性Willis环闭塞 症。
颈内动脉末端慢性进行性狭窄，进而导致在脑基 底部出现由大量侧枝循环形成的异常血管网（烟 雾状血管在脑基底部，“烟雾病”的命名来源于日 语，描述了在血管造影时侧枝循环形成的特殊影 像），最后，双侧颈内动脉闭塞，烟雾状血管消 失，颈外动脉系统和椎基2 底动脉系统向颅内形韶For be关成tter se锦rvice洋
（2）血压多正常，发病突然，常见：蛛网膜下腔出血，原发 性脑室出血及脑叶出血，共占本病颅内出血的78%-90%， 少数为壳核出血，丘脑出血及尾核头出血，故MMD引起的 颅内出血多为部位体征不典型的出血。
（3）根据出血位置不同其临床症状可表现为意识障碍、头 痛、肌无力和言语障碍。
（4）患者再出血的概率很高，大约有一半的患者由再次出血 引起死亡。
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烟雾病的诊断
DSA或MRA检查：
（1）颈内动脉末端或大脑前动脉和/或大脑中动脉 起始部狭窄或者闭塞； （2）动脉期在狭窄或者闭塞部位出现异常血管网； 当MRI显示在基底节区出现2个以上可见的流空影时 ，可以将流空影作为异常血管网的表现。 （3）符合（1）+（2）的双侧病变。
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烟雾病的病理学及病因学
• MMD患者中约6％ -10％有家族史,一级亲属的患病率
为10%
• 同卵双胞胎同时罹患MMD的概率为80％,多呈常染色
体显性遗传，不完全外显
• 四个日本人家族性 MMD相关基因区域：D6s441、
17q25、3p24．2-26、8q23
• TIMP-2 (tissue inhibitor of matrix met-
3.3 5.3 2.0 3.9
79.8＊ 14.1
18.8 8.0 2.5 20.1 19.3 3.0 6.2 3.2 5.0
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烟雾病的临床表现
1.缺血组 (1)发病年龄相对较轻，多见于儿童及少年，急性亚急性起 病。
(2)临床表现为脑梗塞、TIA等，常有多次卒中发作史。 (3)诱因：易发生在剧烈运动、情绪激动、吹口琴、食用热
（5）成人烟雾病也可表现为缺血症状。
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烟雾病的临床表现
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烟雾病的临床表现
• “rebuild-up” phenomenon(慢波再现） • 健康儿童过度换气会出现高振幅慢波，过度换气结束后即可消失；烟
雾病患儿会再现慢波，可进一步发展成 (TIA)。
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烟雾病的诊断
因本病的病因未明，因此，须排除以下疾病所致的脑
血管病：
动脉粥样硬化、自身免疫性疾病（系统性红斑狼疮SLE、抗磷脂抗体 综合征aas、结节性多动脉炎、干燥综合征）、脑脊膜炎、神经纤维瘤 病、颅内肿瘤、Down's综合征、头部外伤、放射性损伤、甲亢、头狭 窄、先天性卵巢发育不全、先天性肝内胆管发育不良征、William's综合 征、假性吐纳氏综合征、玛法综合症、结节性硬化、糖原累积病1型、 Parder-Willi综合征、Wilms肿瘤、原发性草酸盐沉积病、镰状细胞性贫 血、Fanconi贫血、球形红细胞增多症、嗜酸性粒细胞增多症、2型纤 维蛋白溶酶原不足、钩端螺旋体病、丙酮酸盐激酶缺乏症、蛋白质缺 乏、蛋白C缺乏症、纤维肌性增生、成骨不全症、多囊肾、口服避孕药 以及药物中毒（可卡因等）。
• “慢波再现”是烟雾病患儿的特异性表现，是由于过度通气后的缺氧合
并脑血流量减少所造成的，并且始发于脑灌注储备严重破坏后的深部 脑沟。
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烟雾病的诊断
1.脑血管造影（DSA）是诊断烟雾病的金标准。 2.利用核磁强度≧1.5T（尤其为3.0T）的核磁进行检查，MRI可以提供 明确的诊断.
64(7%)
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烟雾病的症状
起始症状(n=1127)
起始症状
出血型（%） 缺血型（%）
肌无力 意识障碍
头痛 癫痫发作 精神症状 言语障碍 感觉异常 不随意运动 智力下降 视力下降 视野缺损
58.6 70.4＊ 64.6＊ 8.5 8.7 24.5 18.4
For b来自百度文库tter service
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烟雾病的症状
首次发作疾病的类型（n=962）
发病类型
患者数目
TIA 频发性TIA 脑梗塞 颅内出血 头痛 癫痫 无症状 其他 详细情况未明
353（37%） 63（7%)
165(17%) 186(19%) 57(6%) 29(3%) 32(3%) 13(1%)
alloproteinase type 2) 基因突变影响细胞外基质重构
及血管再生
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烟雾病的病理学及病因学
• 感染、炎症和免疫反应 ：有研究表明MMD与放 射治疗、病毒、细菌、结核、血吸虫、钩端螺旋 体感染可能相关。
• 细胞因子分泌异常 - TIMP-2 • 弹性蛋白异常堆积
烟雾病的病理学及病因学
目前有关此病的病因尚不完全清楚，多数学者认为烟 雾病由先天和后天因素在内的各种因素引起，或在原 有特殊遗传素质基础上由后天因素作用促发而成的脑 血管病。
烟雾病的主要病理表现为颈内动脉末端的狭窄或者闭 塞，大量血管平滑肌细胞的异常被认为是造成颈内动 脉闭塞的原因。
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烟雾病的症状
烟雾病可以发生在儿童到成人的任何年龄段。儿童主要表现为缺血症状 ，成人除了缺血灶症状外还表现为出血症状。 根据首发症状，将烟雾病分为6类：出血型、癫痫型、梗塞型、TIA型、 频发性TIA型（每月发作两次以上）以及其他型。随后又增加了“无症状 型”，2003年又增加了“头痛型”。
食等导致过度换气。
(4)突发或者反复发作的肌无力（四肢瘫痪、偏瘫、单瘫）， 意识障碍、感觉障碍、癫痫发作、头痛，精神障碍和智力下 降，
（5） CT或MRI检查80%可见脑内多发梗死灶。
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烟雾病的临床表现
2.出血组 （1）发病年龄多较缺血组晚，平均33.1岁，青壮年为多