烟雾病PPT课件

病因
(一)发病原因 虽然以前有学者发现个别家族中母子或兄妹， 或孪生姐妹有类似疾病，考虑与先天因素有 关，但目前根据临床，病理，免疫及动物实 验研究可以认为本病是一组后天获得性闭塞 性脑血管病，据文献报道多种疾病均可引起 本病，但最多见的是原发于脑底动脉的闭塞 性脑血管病。 目前有关此病的病因尚不完全清楚，多数学 者认为烟雾病由先天和后天因素在内的各种 因素引起，或在原有特殊遗传素质基础上由 后天因素作用促发而成的脑血管病，概括起
病因
1.先天性脑血管畸形 认为此病是先天性脑血管畸形 的根据有： (1)脑底畸形血管团不见于正常造影片，属于异常血 管。 (2)此病以儿童为多见，且无明确的病因可寻。 (3)有些病例合并其他先天性脑血管病，如脑动脉瘤 或脑血管畸形。 (4)有报道此病具有家族性，铃木二郎于1983年报道 此病在日本人7%有家族史，鸣海新还报道了一个血 族结婚的家族中有1兄2妹3人发病，欧洲也有家族史 报道，并在一对孪生子中发生此病，故认为有遗传 倾向。 (5)所表现的异常血管网与胚胎6周时胎儿脑血管形 成过程的阶段相似。 (6)脑血管造影及尸解表明颈内动脉呈均匀地狭窄， 无节段性狭窄等表现。
混合性学说，认为由于后天形成的动脉狭窄 或闭塞，而导致胎儿期残留的血管再通。
发病机制-病理解剖学
主要有以下三种改变。 (1)大脑基底部的大血管闭塞或极度狭窄：
颈内动脉分叉部，大脑前动脉和大脑中动脉起始部，脑底动脉环管腔 狭窄，闭塞， 受损的动脉表现为细小，内皮细胞增生，内膜明显增厚，内弹力层增 厚而致使动脉管腔狭窄或闭塞，中膜肌层萎缩，薄弱与部分消失，可 有淋巴细胞浸润， 狭窄闭塞的颈内动脉病理改变为：内弹力层高度屈曲，部分变薄，部 分断裂，部分分层，部分增厚;内膜呈局限性离心性增厚，内膜内有平 滑肌细胞，胶原纤维和弹力纤维;中层明显变薄，多数平滑肌细胞坏死， 消失， 闭塞性血管的病变性质 有的符合先天性动脉发育不全， 有的为炎性或动脉硬化性改变， 有的为血栓形成，例如钩端螺旋体病引起者为全动脉炎。
(3)脑血管的异常血管网的特殊变化是由于脑底动脉闭塞 后形成的侧支循环代偿供血的结果。
国内多数学者认为此病是一种后天性疾病，1986年刘群对5例烟雾病尸解作了血管组织免疫化 学染色，均在血管壁上发现有大量IgG抗体沉着，认为此病为某种变态反应性疾病，铃木报道 10例中7例有扁桃体炎，3例分别有结核性脑膜炎，头枕部疖肿及咽部脓肿等，Stockman曾报 道7例镰状细胞性贫血的患者合并此病，Suzuki报道日本高山族人群发病率高，认为是过敏性 动脉炎所致。
病因
遗传和环境因素 炎症后的自身免疫性反应可能 导致脑血管的闭塞性病变
病理
病变血管 血管内膜明显增厚, 内弹力层弯曲, 间质萎缩变薄, 血管壁上出现附壁血栓及脂质沉积 等现象。
发病年龄
Moyamoya出现在两个年龄段：小于10岁的儿童和 30岁左右的成人。 儿童经常出现头痛，癫痫，行为障碍Байду номын сангаас反复轻偏 瘫发作和相对少见的蛛网膜下腔出血。 成人多引起出血或中风。 血管闭塞的过程一旦开始，就倾向于持续恶化， 除非使用外科手术治疗。反复的中风可以引起严 重的功能障碍甚至死亡。
发病机制-病理解剖学
(2)异常血管网： 主要位于脑底部及基底节区，
表现为管壁变薄，扩张，数量增多，易破裂出血等，异常血管 网为来自Willis环前，后脉络膜动脉，大脑前动脉，大脑中动 脉和大脑后动脉的扩张的中等或小的肌型血管， 这些血管通常动静脉难辨，狭窄的异常血管网小动脉的内膜可 见有水肿，增厚，中层弹力纤维化，弹力层变厚，断裂，以致 淤血屈曲，血栓形成闭塞，扩张的小动脉可表现为中层纤维化， 管腔变薄，弹力纤维增生，内膜增厚等，有时内弹力层断裂， 中层变薄，形成微动脉瘤而破裂出血，随着年龄的增大，扩张 的血管可进行性变细，数量减少，狭窄动脉增加。
病因
2.后天性多病因性疾病 其根据为：
(1)脑血管造影的动态变化，临床症状，病程在一定时间 内呈进行性发展，尤其是儿童，病程的进展倾向更大。
(2)有许多疾病可导致此病，例如脑膜炎，非特异性动脉 炎，多发性神经纤维瘤病，放射线，外伤，梅毒，螺旋体 病，结核性脑膜炎，脑瘤，颅内感染，视神经胶质瘤，老 年性动脉粥样硬化症及视交叉部肿瘤等均可导致类似的病 理改变。
烟雾病
定义
• 烟雾病(moyamoya disease ,MMD) 又称脑底异 常血管网，是一组以颈内动脉虹吸部及大脑前、 中动脉起始部（前循环）狭窄或闭塞，脑底出 现异常的小血管网为特点的脑血管病。因在脑 血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影似吸 烟吐出的烟雾故名。
1955 年,日本学者首先报道了MMD 的脑血管造影 情况 1969 年,Suzuki 和Takaku 根据脑血管造影所表现出 来的形态将其命名为Moyamoya 病 日语中“moyamoya”一词的含义有烟雾弥漫、模 糊的意思,患者脑底异常血管网在造影中显示正如 “烟雾”一样 全世界国家均有发现,但主要发生在日本及亚洲 国家。
Effects of Surgical Revascularization in Moyamoya. Angiographic images obtained 1 year after surgical treatment of moyamoya with pial synangiosis show internal (Panel A) and external (Panel B) carotid injections. There is abundant filling of the middlecerebralartery region as a result of surgical treatment (gray area in Panel B), whereas a small region of cortex is perfused by the internal carotid (red area in Panel A).