烟雾病PPT课件

Effects of Surgical Revascularization in Moyamoya. Angiographic images obtained 1 year after surgical treatment of moyamoya with pial synangiosis show internal (Panel A) and external (Panel B) carotid injections. There is abundant filling of the middlecerebralartery region as a result of surgical treatment (gray area in Panel B), whereas a small region of cortex is perfused by the internal carotid (red area in Panel A).
混合性学说，认为由于后天形成的动脉狭窄 或闭塞，而导致胎儿期残留的血管再通。
发病机制-病理解剖学
主要有以下三种改变。 (1)大脑基底部的大血管闭塞或极度狭窄：
颈内动脉分叉部，大脑前动脉和大脑中动脉起始部，脑底动脉环管腔 狭窄，闭塞， 受损的动脉表现为细小，内皮细胞增生，内膜明显增厚，内弹力层增 厚而致使动脉管腔狭窄或闭塞，中膜肌层萎缩，薄弱与部分消失，可 有淋巴细胞浸润， 狭窄闭塞的颈内动脉病理改变为：内弹力层高度屈曲，部分变薄，部 分断裂，部分分层，部分增厚;内膜呈局限性离心性增厚，内膜内有平 滑肌细胞，胶原纤维和弹力纤维;中层明显变薄，多数平滑肌细胞坏死， 消失， 闭塞性血管的病变性质 有的符合先天性动脉发育不全， 有的为炎性或动脉硬化性改变， 有的为血栓形成，例如钩端螺旋体病引起者为全动脉炎。
病因
2.后天性多病因性疾病 其根据为：
(1)脑血管造影的动态变化，临床症状，病程在一定时间 内呈进行性发展，尤其是儿童，病程的进展倾向更大。
(2)有许多疾病可导致此病，例如脑膜炎，非特异性动脉 炎，多发性神经纤维瘤病，放射线，外伤，梅毒，螺旋体 病，结核性脑膜炎，脑瘤，颅内感染，视神经胶质瘤，老 年性动脉粥样硬化症及视交叉部肿瘤等均可导致类似的病 理改变。
烟雾病
定义
• 烟雾病(moyamoya disease ,MMD) 又称脑底异 常血管网，是一组以颈内动脉虹吸部及大脑前、 中动脉起始部（前循环）狭窄或闭塞，脑底出 现异常的小血管网为特点的脑血管病。因在脑 血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影似吸 烟吐出的烟雾故名。
1955 年,日本学者首先报道了MMD 的脑血管造影 情况 1969 年,Suzuki 和Takaku 根据脑血管造影所表现出 来的形态将其命名为Moyamoya 病 日语中“moyamoya”一词的含义有烟雾弥漫、模 糊的意思,患者脑底异常血管网在造影中显示正如 “烟雾”一样 全世界国家均有发现,但主要发生在日本及亚洲 国家。
病因
(一)发病原因 虽然以前有学者发现个别家族中母子或兄妹， 或孪生姐妹有类似疾病，考虑与先天因素有 关，但目前根据临床，病理，免疫及动物实 验研究可以认为本病是一组后天获得性闭塞 性脑血管病，据文献报道多种疾病均可引起 本病，但最多见的是原发于脑底动脉的闭塞 性脑血管病。 目前有关此病的病因尚不完全清楚，多数学 者认为烟雾病由先天和后天因素在内的各种 因素引起，或在原有特殊遗传素质基础上由 后天因素作用促发而成的脑血管病，概括起
(3)脑血管的异常血管网的特殊变化是由于脑底动脉闭塞 后形成的侧支循环代偿供血的结果。
国内多数学者认为此病是一种后天性疾病，1986年刘群对5例烟雾病尸解作了血管组织免疫化 学染色，均在血管壁上发现有大量IgG抗体沉着，认为此病为某种变态反应性疾病，铃木报道 10例中7例有扁桃体炎，3例分别有结核性脑膜炎，头枕部疖肿及咽部脓肿等，Stockman曾报 道7例镰状细胞性贫血的患者合并此病，Suzuki报道日本高山族人群发病率高，认为是过敏性 动脉炎所致。
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发病机制-病理解剖学
(2)异常血管网： 主要位于脑底部及基底节区，
表现为管壁变薄，扩张，数量增多，易破裂出血等，异常血管 网为来自Willis环前，后脉络膜动脉，大脑前动脉，大脑中动 脉和大脑后动脉的扩张的中等或小的肌型血管， 这些血管通常动静脉难辨，狭窄的异常血管网小动脉的内膜可 见有水肿，增厚，中层弹力纤维化，弹力层变厚，断裂，以致 淤血屈曲，血栓形成闭塞，扩张的小动脉可表现为中层纤维化， 管腔变薄，弹力纤维增生，内膜增厚等，有时内弹力层断裂， 中层变薄，形成微动脉瘤而破裂出血，随着年龄的增大，扩张 的血管可进行性变细，数量减少，狭窄动脉增加。
病因
1.先天性脑血管畸形 认为此病是先天性脑血管畸形 的根据有： (1)脑底畸形血管团不见于正常造影片，属于异常血 管。 (2)此病以儿童为多见，且无明确的病因可寻。 (3)有些病例合并其他先天性脑血管病，如脑动脉瘤 或脑血管畸形。 (4)有报道此病具有家族性，铃木二郎于1983年报道 此病在日本人7%有家族史，鸣海新还报道了一个血 族结婚的家族中有1兄2妹3人发病，欧洲也有家族史 报道，并在一对孪生子中发生此病，故认为有遗传 倾向。 (5)所表现的异常血管网与胚胎6周时胎儿脑血管形 成过程的阶段相似。 (6)脑血管造影及尸解表明颈内动脉呈均匀地狭窄， 无节段性狭窄等表现。
病因
遗传和环境因素 炎症后的自身免疫性反应可能 导致脑血管的闭塞性病变
病理
病变血管 血管内膜明显增厚, 内弹力层弯曲, 间质萎缩变薄, 血管壁上出现附壁血栓及脂质沉积 等现象。
发病年龄
Moyamoya出现在两个年龄段：小于10岁的儿童和 30岁左右的成人。 儿童经常出现头痛，癫痫，行为障碍、反复轻偏 瘫发作和相对少见的蛛网膜下腔出血。 成人多引起出血或中风。 血管闭塞的过程一旦开始，就倾向于持续恶化， 除非使用外科手术治疗。反复的中风可以引起严 重的功能障碍甚至死亡。