第六篇 第十章 淋巴瘤9版
肺癌第9版TNM分期解读(完整版)
肺癌第9版TNM分期解读（完整版）一、TNM分期的历史沿革及数据来源1997年，国际肺癌研究协会（International Association for the Study of Lung Cancer，IASLC）成立了分期及预后因素委员会，整体负责肺癌的分期工作。
从委员会成立至今，分期工作共经历了3个阶段，第1阶段，该分期委员会首先收集了从1990—2000年，来自20个国家共计100869例患者的数据，并递交给癌症研究及生物分析委员会进行全面分析，形成修改TNM分期的初步意见并被国际抗癌联盟和美国癌症联合会采纳，形成第7版肺癌TNM分期。
同时，为了对淋巴结转移状态的评估进行统一，IASLC在2009年还制定了淋巴结图谱，对不同解剖位置的淋巴结进行详细定义，以方便后续数据的标准化采集。
在第2阶段，IASLC收集了1999—2010年间，来自16个国家共94708例患者的数据并进行分析，从而成为第8版肺癌TNM分期修改的依据，第8版分期主要强调了肿瘤长径及转移范围对预后的影响。
第8版TNM分期于2017年开始应用至今。
第8版TNM分期公布后，IASLC开始了第3阶段准备并着手数据收集，为第9版更新做准备，此次最重要的变化是分期委员会开始收集并评估分子标志物对预后的影响，并考虑将分子标志物纳入分期的可能性。
本次数据库共纳入来自25个国家、75家中心共计124581例患者，其中，18.9%的患者通过电子数据采集系统录入。
纳入本次分析的数据中，亚裔患者占比首次超过欧洲患者，比例达到56%，远高于欧洲患者的25%，此外，中东及非洲患者首次实现零的突破，占数据来源的0.1%。
剔除病理不明确、生存数据不完善、分期不确定的患者后，最后，共计87043例患者纳入分析及验证（神经内分泌肿瘤及非小细胞肺患者分别纳入8045例和73197例）；就治疗方式而言，47%的患者仅接受手术治疗，手术为最常见的治疗手段。
第十章 淋巴瘤ppt课件
淋巴细胞 为主型
混合细胞 型
淋巴细胞减
-
少型
结节硬化 型 24
1. 结节硬化型
此型晚期肿大的淋巴结被宽大的胶原束（偏光显微 镜下呈双折光性）分割成境界清楚的结节.在硬化结节内， 有较多的腔隙细胞和少量典型的R-S细胞。早期，纤维化 不明显，在富于淋巴细胞的背景中可见散在的腔隙型细胞， 称细胞期。
-
纤维间质
纤维组织 嗜酸性无定型物质
-
随病情进展逐渐增多
22
霍奇金淋巴瘤的非肿瘤成 分
嗜
淋
酸
巴
性
细
粒
胞
细
胞
-
23
组织学分类
1、结节硬化型 —以腔隙细胞为主，有少量典型R-S细胞 2、淋巴细胞为主型 —以爆米花细胞为主，少见典型R-S细胞 3、混合细胞型 —有各种霍奇金细胞和相当多典型的R-S 细胞 4、淋巴细胞减少型 —有少量R-S细胞和变异的多形性R-S细胞
25
霍奇金淋巴瘤的非肿瘤成 分
嗜
淋
酸
巴
性
细
粒
胞
细
胞
-
26
结节 硬化 型
宽大的胶原-
27
结节 硬化 型
双折光
-
28
结节硬化型
腔隙细 嗜酸性无定性 嗜中性白
胞
物质 -
细胞
29
2. 混合细胞型
可见散在的霍奇金细胞与数量相当多的典型的R-S细 胞。
可有嗜酸性无定型物质沉积，有灶性坏死，坏死周围 有纤维化，但不呈双折光性。
4.常有多量的反应细胞浸润和纤维化.
-
7
病理变化
部位: 早期颈部和锁骨上淋巴结最为常见 ,其次为纵隔和腹 膜后、主动脉旁淋巴结，晚期可累及脾、肝、骨髓。
淋巴瘤教学幻灯
（ 2 ） 皮 肤 T 细 胞 淋 巴 瘤 （ cutaneous T-cell lymphoma）： ） 常 见 者 为 蕈 样 肉 芽 肿 病 （ mycosis fungoides） 侵及末梢血液者称为Sezary综合 fungoides）， 侵及末梢血液者称为Sezary综合 临床经过缓慢，属惰性淋巴瘤类型。 征，临床经过缓慢，属惰性淋巴瘤类型。增生 的细胞为成熟的辅助性T细胞， 的细胞为成熟的辅助性 细胞，呈D3＋、CD4＋、 细胞 CD8－。
间变性大细胞性淋巴瘤
瘤细胞大小不等，胞浆嗜碱，大细胞与小细胞形态 瘤细胞大小不等，胞浆嗜碱， 有过渡现象， 有过渡现象，瘤巨细胞核固缩变性
细胞白血病／ （9）成人 细胞白血病／淋巴瘤： ）成人T细胞白血病 淋巴瘤： 这是周围性T细胞淋巴瘤的一个特殊类 这是周围性 细胞淋巴瘤的一个特殊类 已知与HTLV-I病毒感染有关，具有地区 病毒感染有关， 型，已知与 病毒感染有关 流行性、 肺及中枢神经系统受累， 流行性 、 肺及中枢神经系统受累 ， 伴血钙升 通常伴有免疫缺陷。 预后恶劣， 高 ， 通常伴有免疫缺陷 。 预后恶劣 ， 本型在 我国很少见。 我国很少见。
NHL的分类: NHL的分类:国际工作分类法
分类
低度恶性
病人% 中位生存期(年)
中度恶性
高度恶性
其
它
A.小淋巴细胞型 3.6％ 5.8 B.滤泡型，小裂细胞为主型 22.5% 7.2 C.滤泡性，大小细胞混合 7.7% 5.1 D.滤泡型，大细胞为主型 3.8% 3.0 E.弥漫型，小裂细胞型 6.9% 3.4 F.弥漫型，大小细胞混合型 6.7% 2.7 G.弥漫型，大细胞 19.7% 1.5 H.大细胞，免疫母细胞 7.9% 1.3 I.淋巴母细胞 4.2% 2.0 J.小无裂细胞 （Burkitt’s lymphoma ) 5.0% 0.7 毛细胞型、皮肤T细胞型、组织细胞型、髓外浆细胞瘤、 不能分型及其他
医学课件第六节 淋巴瘤【PPT课件】
二、发病和发病机理
尚不完全清楚，但病毒学说颇受重视。 （一）病毒感染：EB病毒、 HTLV-I,II Kaposi肉瘤病毒 （二）细菌感染：MALT淋巴瘤中存在HP
（ 三 ） 免疫力低下：移植的病人、AIDS病 人淋巴瘤发生率明显高
三、病理及分型
(一) 霍奇金淋巴瘤(HL) 1、病理特点：
HL-RS细胞
属惰性淋巴瘤类型，主要为成熟的辅 助性T细胞。
四、临床表现
NHL、HL共同表现：淋巴结肿大及肿大 的淋巴结引起的压迫症状及侵犯相应器官组 织引起的系统症状。
（一）HL：青少年、儿童多见。
1、首发症状常是无痛性颈部或锁骨上淋 巴结进行性肿大(60～80%)，次为腋下淋巴 结肿大，少数深部淋巴结肿大(引起相应压 迫症状)。
按WHO(2000)淋巴瘤分型标准分型：
据淋巴瘤的分布范围，按Ann Arbor(1966 年)提出的HL分期方案分期：
I期：病变仅限于1个淋巴结区(I)或单个 结外器官，局部受累(IE)。
II期：病变累及横膈同一侧二个或更多的 淋巴结区(II)，或病变局限侵犯淋巴结以 外器官及横膈同侧1个以上淋巴结区(IIE)。
发生于生发中心，来源于B细胞。CD5+ bcl-2+伴t(14；18)，也属惰性淋巴瘤，化 疗反应好，但不能治愈，可转为侵袭性。
3、套细胞淋巴瘤(mantle cell lymphoma, MCL)
曾称外套带淋巴瘤，来源于滤泡外套的B 细胞CD5+，常有t(11,14)，表达bcl-1。属侵 袭性淋巴瘤，治疗缓解率较低。
NHL：早期无明显改变，晚 期可呈白血病样改变。
（二）化验检查：
血沉增加，血清乳酸脱氢酶增高，血清 碱性磷酸酶＋血钙↑→骨骼累及B细胞
肿瘤学试题库第六篇第十章淋巴瘤
第六篇血液系统疾病第十章淋巴瘤一、选择题A型题1.恶性淋巴瘤的特异性诊断依据是（5.2.1） BA.骨髓活检和涂片B.淋巴结病理学检查C.尿凝溶蛋白测定D.免疫球蛋白测定E.血碱性磷酸酶及红细胞沉降率测定2.淋巴瘤临床上最典型的特点为：（3.2.1） DA.肝、脾肿大B.发热C.贫血D.无痛性淋巴结肿大E.恶病质3.男性，34岁。
周期性发热4个月，伴皮肤瘙痒，盗汗。
查体：颈部、腋下、腹股沟淋巴结肿大，无触痛，肝肋下2cm，脾肋下3.5cm，血红蛋白120g/L，白细胞8.0×109/L，血小板105×109/L，如需明确诊断应做何检查：（5.3.1） DA.腹部CT检查B.胸部CT检查C.免疫球蛋白测定D.淋巴结活检E.骨髓象检查4.霍奇金病治疗应用较普遍的的方案是：（6.3.1） CA.COP方案B.CHOP方案C.ABVD方案D.MOPP方案E.MACOP-B方案5.恶性淋巴瘤累及颈、腹股沟淋巴结、肝及骨髓，伴有发热，盗汗、体重减轻，临床分期：（5.2.1） CA.ⅡBB.ⅢBC.ⅣBD.ⅢAE.ⅣA6.下列哪型霍奇企病预后最差：(3.2.1) DA.淋巴细胞为主型B.结节硬化型(Ⅰ期)C.混合细胞型D.淋巴细胞消减型E.节结硬化型(Ⅱ期)7.非霍奇金淋巴瘤的预后，下列哪项较为重要：(7.3.1) AA.病理组织类型B.病人全身症状C.年龄D.性别E.化疗的强度8.恶性淋巴瘤累及右侧的颈部及从腋下淋巴结，不伴有发热、盗汗、体重减轻，临床床分期属：(5.2.1) CA.ⅠAB.ⅠBC.ⅡAD.ⅡBE.ⅢA9.关于霍奇金病，下列哪项正确：(1.3.1) BA.多见于老年人B.既可发生于淋巴结，亦可发生在结外淋巴组织C.找到里—斯细胞即可确诊D.肝脏病变往往来自腹膜后淋巴结E.确诊依靠骨髓穿刺10.关于淋巴瘤的临床分期，下列哪项正确（5.2.1） CA.病变在颈部，腹股沟部为Ⅰ期B.病变仅累及胃部为Ⅱ期C.病变在横膈上下为Ⅲ期D.病变在颈部、腋窝、后腹膜淋巴结、脾为Ⅳ期E.病变颈部、腋窝、肝、肺为Ⅲ期11.关于霍奇金病的组织病理学诊断和分类正确的是：（5.2.1）CA.找到Reed-stemberg细胞即可确诊B.有全身症状的老年病人很可能是以淋巴细胞为主的霍奇金病C.预后最好的是淋巴细胞为主型D.各种组织学分型固定，不相互转化E.国内以淋巴为主型多见12.关于非霍奇金淋巴瘤，下列哪项正确：（1.2.1） CA.常见于青年人B.女性较男性多C.一般发展迅速，易发生远处播散D.全身症状常见于早期患者E.全身瘙痒常见13.关于霍奇金病的临床表现下列哪项正确：（4.2.1） DA.见于各年龄组，随年龄增长而发病增多B.脾肿大常见C.首见症状常是全身瘙痒D.饮酒后引起淋巴结疼痛，是HD特有的表现E.周期性发热见于绝大多数患者14.关于恶性淋巴瘤的描述，下列哪一项是错误的（1.2.1）D15.A 起源于淋巴结和淋巴组织的恶性肿瘤16.B 临床特点为无痛性进行性淋巴结肿大17.C 有发热和脾肿大18.D 是白血病的一个亚型19.E 分为霍奇金病和非霍奇金病淋巴瘤20.霍奇金病的组织病理特点是在肿瘤组织中可见(3.1.1)A21.A Reed-Stember细胞22.B 网织红细胞23.C 异常网状细胞24.D 巨核细胞25.E 铁粒幼细胞26.根据病变的范围，淋巴瘤可分为四期，对II期的描述，哪项是正确的(5.2.1)C27.A 病变仅限于一个淋巴结区28.B 横膈两侧都有病变29.C 病变累及两个淋巴结区，但在横膈同一侧30.D 累及骨髓31.E 病变弥漫，横膈两侧都有病变32.确诊淋巴瘤的主要依据是(5.2.1)D33.A 骨髓检查34.B CT检查35.C MRI检查36.D 病理活检37.E X线检查A2型题38.男性，45岁。
淋巴瘤ppt课件
保持个人卫生
定期清洁皮肤，避免皮肤破损， 减少感染机会。
避免接触感染源
尽量避免与患有传染性疾病的人 接触，减少感染风险。
接种疫苗
根据医生建议，接种必要的疫苗， 如流感疫苗、肺炎球菌疫苗等，
以预防感染。
第二肿瘤风险及监测
第二肿瘤风险
淋巴瘤患者经过治疗后，由于免疫系 统受损和某些治疗手段的副作用，可 能增加患第二肿瘤的风险。
手术方式
根据肿瘤部位和范围选择相应的手术方式，如淋巴结清扫术、肿 瘤切除术等。
放化疗及药物治疗
放疗
利用高能射线破坏肿瘤细胞，适用于局部淋巴瘤 的治疗。
化疗
通过化学药物杀死肿瘤细胞，适用于全身性淋巴 瘤的治疗。
药物治疗
包括靶向药物、免疫药物等，可单独使用或联合 放化疗使用，提高治疗效果。
预后评估与随访
分类
根据细胞来源和病理特征，淋巴瘤 可分为B细胞、T括遗传、环境、免疫异常等多种因 素。
发病机制
涉及基因突变、染色体异常、病毒感染 等复杂过程，导致淋巴细胞恶性增殖和 侵袭。
临床表现与诊断
临床表现
无痛性淋巴结肿大、发热、盗汗、消瘦等全身症状，以及不同部位淋巴结受累 的局部症状。
生化检查
评估肝、肾功能及电解质 平衡等。
免疫学检查
检测免疫球蛋白、自身抗 体等，辅助诊断及评估病 情。
影像学检查
01
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超声检查
对浅表淋巴结和腹部淋巴结进 行初步评估。
CT检查
全面评估淋巴结大小、形态及 内部结构，以及是否存在远处
转移。
MRI检查
对中枢神经系统淋巴瘤的诊断 具有重要价值。
PET-CT检查
淋巴组织肿瘤
病理学（第9版）
二、非霍奇金淋巴瘤
（二）成熟B细胞肿瘤
2. 滤泡性淋巴瘤 多见于中老年人，主要表现为局部或全身淋巴结无痛性肿大。难以治愈，但在临床
上表现为惰性过程，病情进展缓慢。
低倍镜下肿瘤细胞常呈明显的滤泡样生长方式，滤泡大小形状相似，界限不清楚， 肿瘤性滤泡主要由中心细胞和中心母细胞组成，失去正常滤泡的结构。
淋巴结结构破坏，可见分支状的高内皮小静脉显著增生。副皮质区明显扩大，可见肿瘤细胞中 等大小，胞质淡染或透明，胞膜清楚，细胞异型性明显。
免疫组化表达生发中心辅助性T细胞标志，CD3、CD10、CXCL13、PD1、CD4阳性
病理学（第9版）
增生的淋巴组织中可见较多分支血 管，血管内皮细胞肿胀
2. 淋巴结结构被肿瘤性淋巴母细胞所取代，肿瘤细胞可浸润被膜和结外组织；瘤 细胞中等大，胞质稀少，核染色质均匀，可出现小核仁，核分裂象多见。
3. 表达原始细胞标记TdT和CD34，还可表达CD10、CD1a，分为T-ALL和B-ALL， B-ALL根据融合基因变异分为不同的基因亚型。
病理学（第9版）
病理学（第9版）
胃MALT，可见淋巴组织在胃黏膜中弥漫增生， 累及黏膜全层，围绕分布在淋巴滤泡的周围
胃MALT的淋巴上皮病变，可见肿瘤性 淋巴细胞在黏膜上皮细胞之间簇状浸润
病理学（第9版）
二、非霍奇金淋巴瘤
（二）成熟B细胞肿瘤
6. 浆细胞肿瘤及其相关疾病
临床表现：50~70岁发病，临床表现主要由肿瘤性浆细胞的器官浸润所引起，尤其是骨的浸润；正常体 液免疫受到抑制；骨骼破坏和溶骨病损可造成骨痛、病理性骨折；贫血、白细胞和血小板减少；单克隆 轻链蛋白尿损害肾小管导致肾衰竭。
中等大、形态单一的淋巴细胞弥漫性浸润；瘤细胞核圆或卵圆形，核内有2~4个小核仁，染色 质粗糙，核分裂象较多；瘤细胞之间散在分布着胞质丰富而透亮的反应性巨噬细胞，构成所谓 “满天星（starry sky）”图像。
教学课件：第六篇第六章淋巴瘤
【预后】
HD早期早期治疗大多能长期无病存活， 10年存活率达50%以上，NHL较HD差。
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淋巴细胞消减型
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R-S细胞数量不等。
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最差。
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淋巴细胞少见，主要为组织细胞浸润，
单击此处添加小标题
多为老年，诊断时多为Ⅲ、Ⅳ期，预后
淋巴细胞消减型何杰金病淋巴结切片： 见多核畸型R-S细胞。
淋巴细胞消减型何杰金病淋巴结切片： 见明显核仁的R-S细胞。
低度恶性组
不主张积极化疗，定期密切观察。如病 情有进展或发生并发症，可用COP或CHOP 方案。
中、高度恶性组 CHOP方案，每月1疗程，6～9个月。
01 02
生物反应调节剂
α-干扰素，皮下注射，每周3次， 可与化疗合用或单用作为缓解后治疗。
造血干细胞移植
对未累及骨髓的患者，施行自体骨髓或外 周血干细胞移植，可望延长无病存活期甚 至治愈。
淋巴细胞为主型
肿瘤组织中主要为中小淋巴细胞呈结 节性浸润，R-S细胞极少见。 病变常局限，预后最好。
淋巴细胞为主型何杰金病淋巴结切片： 中央有一个体积大的多倍体型R-S细胞。
淋巴细胞为主型何杰金病淋巴结切片： 中央有一个体积大，多个核仁的单核R-S 细胞。
结节硬化型
交织的胶原纤维增生 将肿瘤组织分隔成
添加标题
02
仅对低度恶性的I、Ⅱ 期患者施行扩大野
添加标题
04
为主。
二．化学治疗 适用于早期患者作为放疗的辅助疗法， 或病变已达Ⅲ、Ⅳ期而不适于单独放疗者， 二．霍奇金病 常用MOPP方案，1疗程14天，间歇1周再 进行下1疗程。至少用6个疗程。
《淋巴瘤》ppt课件
2. 盗汗、体重减轻：盗汗的程度往往比较严重，体重在6个
月内减少基础体重的10％。 上述两类全身症状称为“B”症状。
淋巴瘤共同的临床表现（2） （Common Clinical Manifestation)
非霍奇金淋巴瘤独特的临床表现（2） （Specific Clinical Manifestation)
• 结外MALT型惰性淋巴瘤初发常见部位为胃、腮腺、甲状腺或 肺，而淋巴结MALT型惰性淋巴瘤常常病变较局限。伴有白血 病样表现的淋巴增殖性疾病，淋巴结肿大往往不明显，但脾脏 肿大很突出，因此可有严重的脾功能亢进的相关表现（贫血、 中性粒细胞减少、血小板减少等）
结节性淋巴细胞为主型HL 典型HL
结节硬化型HL 富于淋巴细胞典型HL 混合细胞型HL 淋巴细胞消减型HL
Rye分型法
淋巴细胞为主型， 结节性（大多数病例）
淋巴细胞为主型， 弥漫性（某些病例）
结节硬化型 混合细胞型（大多数病例） 淋巴细胞消减型
HL的REAL/WHO分类与 旧分类之间的主要差别
• 认识到2种不同的疾病，为典型HL和结节性淋巴细胞为主型HL。 • Rye分类法中，混合细胞型是一种异质性类型，既包括典型病例，同
化疗药物：接触某些化学药物是淋巴瘤主要风险因素，尤其是 接触较多剂量的烷化剂。
遗传因素：遗传背景是淋巴瘤发病的基础。目前已有家族性淋 巴瘤的报道。
NHL的工作分类（Working Formulation）
NHL的WHO2001分类法（简表）
HL的WHO分型法和Rye分型法比较
淋 巴 瘤
临床特征：临床上以无痛性淋巴结肿 大为特征，可伴发热、消瘦、盗汗、 痛痒等全身症状，晚期常有肝脾大及 各系统受浸润表现，最后可出现恶病 质。
在我国，以20－40岁多见，约占50％， 男性高于女性，城市高于农村。死亡 率为1.5／10万，居恶性肿瘤死亡的第 11~13位。
病因与发病机制
淋巴瘤的病因与发病机制尚不清楚。
治疗要点
1．放射治疗 2. 化学治疗 3. 其他治疗
护理诊断
1．体温过高 与HD或感染有关。护理措施参见本 章第二节。
2．有皮肤完整性受损的危险 与放疗引起局部皮 肤烧伤有关。
3．有感染的危险 与放、化疗使机体免疫力低下 有关。
4．营养失调：低于机体需要量 与持续高热或放、 化疗有关。
Ⅰ期：病变仅限于一个淋巴结区（I）或淋巴结以外单一器官（IE）。 Ⅱ期：病变累及横隔同侧二个以上淋巴结区（ Ⅱ ），或横隔同侧一
个淋巴结区及一个器官（ ⅡE）。
Ⅲ期：病变累及横隔上下两侧淋巴结区（ Ⅲ ），可伴有脾累及（ Ⅲ
S），淋巴结以外器官局限性受累（ ⅢE），或脾与局限性结外器官 受累（ Ⅲ SE）。 Ⅳ期：病变已侵犯多处淋巴结及淋巴结以外的组织和器官（ Ⅳ ）。 所有各期又可分为：全身无症状者为 A组，有发热（38oC以上，连续 3天，且无感染原因）、盗汗、体重减轻（6个月减轻 10％以上）等 全身症状为 B组。
实验室及其他检查
1．血象、骨髓象：HD血象变化较早，常有轻或 中度贫血，少数白细胞轻度或明显增加，中性粒 细胞增多，约1／5病人嗜酸性粒细胞升高。
骨髓浸润广泛或有脾功能亢进时，全血细胞下降。
骨髓象多为非特异性，若能找到里-斯细胞则有助 于诊断。NHL白细胞多正常，伴淋巴细胞绝对或 相对增多，约 20％原淋巴细胞型在晚期并发白 血病，此时血象酷似急性淋巴细胞白血病。
内科学教学课件：淋巴瘤
（三）晚期（ III、IV期 ） 霍奇金淋巴瘤的治疗
6-8个疗程ABVD全身化疗，化疗前肿块或化疗后肿瘤残存应
放疗。化疗中进展或早期复发挽救性化疗及自体造血干细胞 移植
（四）复发难治霍奇金淋巴瘤的治疗
第二节
非霍奇金淋巴瘤 （non-Hodgkin’s lymphoma, NHL）
病理学
实验室检查
淋巴结活检 ① 要求取完整的淋巴结 ②应取增大比较快，质地坚韧丰满的，以颈 部、腋下及滑车上肿大淋巴结为好 ③ 操作中尽量避免挤压 ④ 取出后尽快固定 ⑤ 必要时可在不同部位采取几个
实验室检查
组织病理学检查：细胞形态学＋免疫组化标记/免疫表型— —确诊和分型的主要依据 ① 淋巴结活检 ② 结外组织病理检查：支气管镜、胃镜、肠镜等内镜检查 及术后病理检查 ③ 不易获取的深部淋巴结或肿块：B超或CT引导下细针穿 刺活检及抽吸 ④ 必要时剖腹探查，术后组织病理学检查
中位生存期 2.5~3 年，5年生存率<20% 高剂量化疗加造血干细胞移植可提高完全缓解
率和延长无事件生存期
高度侵袭性淋巴瘤
Burkitt’s淋巴瘤/白血病(BL)
slg+ CD22+ CD20+ TdT- Ki67+ (100%)bcl-2-
t(8;14)he myc基因重排有诊断意义 流行区儿童多，颌骨累及是特点 非流行区，回肠末端和腹部脏器
实验室检查
肯定淋巴瘤的类型（病理是基础） 决定病变累及的部位和范围
治疗
基本治疗策略：以化疗加放疗的综合治疗
ABVD—HL的首选方案
阿霉素+博来霉素+长春花碱+甲氮咪胺
《内科学》教学大纲(第六篇血液系统疾病)
《内科学》教学大纲（第六篇血液系统疾病）第一章贫血概述【目的要求】1、掌握贫血的概念、临床表现、诊断。
2、熟悉贫血的病因和形态学分类。
3、了解贫血的治疗方法。
【重点】贫血的基本概念、分类、病因诊断的重要性、诊断的步骤和方法。
贫血的临床表现及治疗原则。
【难点】贫血的分类【主要内容】一、概述：贫血的定义、影响正常值的因素。
二、分类：形态学分类和病因、发病机理分类。
三、临床表现：贫血时各系统的症状、体征；影响症状的各种因素。
四、诊断：1.病史；2.体检；3.实验室检查：血常规检查、骨髓检查、贫血的发病机制检查。
五、治疗原则：1．对症治疗；2．对因治疗。
第二章缺铁性贫血【目的要求】1、掌握缺铁性贫血的病因、临床表现、诊断、鉴别诊断和治疗方法。
2、熟悉正常体内铁的代谢、发病机理。
3、了解发病情况和预防。
【重点】缺铁原因、临床表现、实验室检查特点、诊断方法及治疗方法。
【难点】铁的代谢。
【主要内容】一、概述：缺铁性贫血的定义、发病情况。
二、流行病学三、铁的代谢：人体内铁的分布、需要量、来源、吸收、运输、贮存、再利用和排泄。
四、病因和发病机制：1、病因：①铁需求增加而摄人量不足。
②铁吸收障碍。
③铁丢失过多。
2、发病机制：对铁代谢的影响、对造血系统的影响、对组织细胞的影响。
五、临床表现：1、原发病表现。
2、贫血表现。
3、组织缺铁表现。
六、实验室检查：1、血象2、骨髓象3、铁代谢检查（血清铁和转铁蛋白的饱和度、铁蛋白、红细胞内卟淋代谢）。
七、诊断和鉴别诊断：（一）诊断1、缺铁：体内仅有贮存铁的消耗、Hb 及血清铁等指标正常。
2、缺铁性红细胞生成：体内贮存铁消耗、FEP 升高、Hb 正常。
3、缺铁性贫血：除上述各项指标外，Hb 减少。
4、缺铁病因诊断。
（二）鉴别诊断：铁粒幼细胞贫血、海洋性贫血、慢性病贫血、转铁蛋白缺乏症。
八、治疗：1、病因治疗：强调病因治疗的重要意义。
2、补充铁剂：口服铁剂：常用制剂、用量、用法，毒副反应，影响疗效因素，疗效，治疗时间。
55淋巴瘤
诊断
Ann Arbor分期（1989年）
I期 病变仅限于单个淋巴结区（ I ）或单个结外 器官受累（ I E） I I期 病变累及横隔同侧两组或多组淋巴结（ I I）， 或局灶性单个结外 病变及其区域性淋巴结受累，伴/不伴横隔同侧其他区域淋巴结受累（ I I E） I I I期 横隔上下淋巴结区域淋同时受累（ I I I），可伴脾累及（ I I IS）、结外器官局限受累（ I I I E ），或脾与局限性结外器官同时受累（ I I I S+ E ） IV期 1个或多个结外器官受到广泛性或播散性侵犯，伴或不伴淋巴结受 累，或孤立性结外器官病变伴远处（非区域性）淋巴结受累，肝或骨髓只要受到 累及均属IV期
累及的部位可采用下列记录符号：E 结外；X 直径10cm以上的巨块；M 骨髓；
S 脾；H 肝；O 骨骼；D 皮肤；P 胸膜；L 肺。
治疗
一、 HL
（一)惰性淋巴瘤 1. Ⅰ~Ⅱ期：一般釆用局部放射治疗；若包块较小，可 暂行观察；存活期近10年 2. Ⅲ~Ⅳ期 ★随访观察：疾病处于稳定状态，且无并发症出现，则 可暂时追踪观察 ★单药治疗：对有全身症状者可单独给以苯丁酸氮芥或 环磷酰胺，每日服药以减轻症状 ★联合化疗：若病情进展或发生并发症
（2）干扰素
预后
第六篇 血液系统疾病 第十章
淋巴瘤
讲授主要内容
概述 病因和发病ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ制
病理 临床表现 实验室检查 诊断标准 鉴别诊断
治疗
概述
★
病因和发病机理
病理
一、霍奇金淋巴瘤（HL）：
R-S细胞
HL分型（WHO 2001） （一）结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL） （二）经典霍奇金淋巴瘤(CHL) 1. 富于细胞型：病变局限，预后较好 2.结节硬化型：年轻人多见，诊断时多为I 和II期,预后相对好 3.混合细胞型：有播散倾向,预后相对较差 4.淋巴细胞消减型：老年多见，诊断时多为III和IV期,预后差
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直线加速器
HL的放疗
剂量：根治剂量45Gy/4～6周
预防剂量40Gy/4～5周 放疗野：斗蓬野，锄形野，盆腔野 次全淋巴结照射，全淋巴结照射 韦氏环野 注意事项：斗蓬野时应对喉,肱骨头,肺和脊髓进行保护儿童 患者处于发育期,为防止放疗引起的发育障碍， 放疗剂量应适当减低，照射野不宜太大。且要
第二节 非霍奇金淋巴瘤
1.弥漫性大B细胞淋巴瘤；
3.滤泡性淋巴瘤；
2.边缘区淋巴瘤；
4.套细胞淋巴瘤；
5.Burkitt淋巴瘤/白血病；
7.间变性大细胞淋巴瘤； 9.蕈样肉芽肿综合征。
6.血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤；
8.外周T细胞淋巴瘤；
临床表现
1.全身性：淋巴结、扁桃体、脾、骨髓最易 受累。
2.多样性 3.随年龄增长增多，男＞女 4.对各器官的压迫和浸润较HL多见
治 疗
早期采用MOPP方案；目前ABVD方案更优，作为首选化疗方案。
MOPP （D）氮芥 (O)长春新碱 (P)丙卡巴肼 (P)泼尼松 ABVD (A)多柔比星 (B)博来霉素 (V)长春地辛 (D)达卡巴嗪
治 疗
（一）结节性淋巴细胞为主型
多为ⅠA期，预后良好。手术、放疗。
（二）早期（Ⅰ、Ⅱ期）霍奇金淋巴瘤治疗 全身化疗，降低剂量缩小范围放疗。化疗ABVD 方案。
环境污染
病 理
淋巴瘤从组织病理学上主要分为霍奇金淋巴瘤 (Hodgkin lymphoma, HL)和非霍奇金淋巴瘤 (nonHodgkin lymphoma, NHL)两大类 比较两类淋巴瘤的细胞学来源,病变部位,临床表现, 染色体易位和治愈的可能性等,提示HL和NHL是两类 不同的肿瘤
第一节 霍奇金淋巴瘤
预后分级
低危
惰性淋巴瘤治疗进展
0, 1 87 67 55 44 84 66 54 34
不良因素数
73 50 43 26
低中危 2 沈志祥 教授 高中危 3, 上海瑞金医院 高危 4,5
CHOP治疗DLBCL长期随访结果
复习思考题
1.霍奇金淋巴瘤及非霍奇金淋巴瘤的临床表现 2.霍奇金淋巴瘤及非霍奇金淋巴瘤的诊断依据 及治疗原则
以实体瘤的形式生长于淋巴组织丰富的组织器官中， 最易受累及的部位有淋巴结、扁桃体、脾及骨髓
主要表现为无痛性的淋巴结肿大，可伴发热、消瘦、 盗汗及瘙痒等全身症状
淋巴瘤是一组高度异质性的疾病 , 不同亚型的淋巴 瘤其临床表现、病理类型、对治疗的反应和预后有 很大的差异
概 述
免疫应答过程中淋巴细胞增殖分化产生免疫细胞 恶变有关。
NHL 的命名和分类极不一致。目前认为，淋 巴细胞和组织细胞在组织发生、细胞形态以及功 能上均有不同，淋巴细胞中的B和T细胞也是两类 不同功能的细胞，加上 NHL 的明显异质性，使分 类复杂多变。目前以免疫学和形态学为基础，将 免疫组化、细胞遗传和基因检测等新技术应用于 分型中。
NHL分型
较常见类型：
按病理学分为：霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤。
我国发病率：男性 1.39/10万，女性 0.84/10万。
病因和发病机制
淋巴瘤的病因与发病机制至今尚未清楚,与下
列因素有密切关系 感染因素：病毒感染如EBV、HTLV、HIV、HCV 细菌感染如幽门螺旋杆菌 免疫因素: 宿主的免疫功能与淋巴瘤的发病也有 较高程度的相关性 理化因素
图: 红圈示颈部淋巴结肿大
图: 胸部CT扫描显示为纵隔淋巴结肿大
全身症状
有些病例以不明原因持续或周期性发热为主
要起病症状
盗汗、体重减轻、皮肤瘙痒和乏力多见于HD
患者
结外病变 肝脾肿大，胃肠道病变，胸腔内病变，皮肤损害
图:箭头所示为皮肤T 淋巴细胞性淋巴瘤,表 现为皮脂膜炎样皮损
其他 骨骼、神经系统、泌尿生殖系统病变以及
诊断标准
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
•对慢性、无痛性淋巴结肿大者要考虑淋巴瘤的
可能。应做病理学检查
•疑似皮肤淋巴瘤的皮肤活检。 •伴有血细胞异常、碱性磷酸酶高、骨髓病变的，
骨髓活检和涂片。
•病理学诊断：淋巴结穿刺与活检，根据病理学
做出诊断及分类、分型。
分 期
仅仅确诊HL及类型是不全面的，还必须确定病变 累及的部位及范围，以便制定合理的治疗方案。 HL的分期能很好的反映病变的程度及范围 NHL 的临床分期一直参考 HL 国际分期原则，但由 于 NHL 恶性程度很不均一，临床差别很大，所以 治疗方案和判断预后多依赖病理分型和免疫分型 等生物学特性
1.不明原因发热＞38℃ 2.盗汗 3.半年内体重下降10%以上 由以上症状为B组
实验室检查
霍奇金淋巴瘤
血液和骨髓象：
大多无特异性，如骨髓象中发现 R-S 细胞对诊断有
帮助 其他化验： ESR NAP LDH
治 疗 霍奇金淋巴瘤
HL是一种治愈率较高的恶性肿瘤。近年已有近 70% 霍奇金淋巴瘤患者获得长期生存。其治疗成功主要归功于 准确的分期，以及掌握了本病的播散方式和放、化疗选择。 通常来说，霍奇金淋巴瘤早期推荐局部放疗，而晚期应当 与化疗联用或单用化疗。
基本病理特征是在多形性炎症浸润性背景中找
到里-斯细胞(Reed-Sternberg)
HL 是一种独特的淋巴瘤类型，其瘤细胞的成分 复杂 , 多呈肉芽肿改变 , 目前采用 Rye 会议方法分 型
病理和分型
结节状淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤： 95% ，单一小 淋巴细胞增生为主，免疫球蛋白轻链和重链。 经典型霍奇金淋巴瘤 结节硬化型
非霍奇金淋巴瘤
约有半数以上病例经适当的治疗可达到理 想效果。所以应特别强调首次治疗的重要性。 目前仍以联合化疗为主的综合治疗，通常认为 放疗为化疗的辅助手段，而不是主要治疗方法， 仅用于局部病灶
治
疗
一、以化疗为主的化、放疗结合的综合治疗
（一）惰性淋巴瘤
发展慢，化、放疗有效，不易缓解。
Ⅰ、Ⅱ期存活 10年，观察和等待姑息治疗原则。 Ⅲ、Ⅳ期多次复发，中位生存期10年。COP或CHOP 方案化疗。 （二）侵袭性淋巴瘤
第六篇 血液系统疾病 第十章
淋巴瘤
学时数：2学时
讲授目的和要求
1.掌握霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤的典型 淋巴结病理学特征，临床表现，诊断，临床分 期，鉴别诊断，治疗原则。 2.熟悉淋巴瘤的病理特征与临床诊断的关系。 3.了解淋巴瘤的病因和发病机制、实验室检查 及放化疗方案。
概 述
一种起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤
分 期
Ⅰ期
病变范围
病变仅限一个淋巴结区（ I）或 淋巴结以外单一器官或部位局部受累 病变累及横隔同侧两组或更多淋巴结 区（II），或局灶性单个节外器官及 其区域淋巴结受侵犯， 伴或不伴横膈同侧其他淋巴结受侵 犯（IIE）
Ⅱ期
分 期
Ⅲ期
病变范围
隔上下均有淋巴结病变（III） 可以同时伴有脾受累（IIIS） 及或淋巴结以外器官或部位局部 受累（IIIE），或两者均有（IIISE）
辅助检查
1.血液及骨髓：白细胞正常，淋巴细胞增多，
骨髓部分可见淋巴瘤细胞，晚期白血病样骨 髓表现。
2.化验：HDL↑，NAP↑
3.影像学检查：超声、CT、MRI、PET/CT
4.病理学
图: 淋巴结活检组织学表现为中等大小和大的淋巴瘤细胞 的弥漫侵犯,正常的淋巴结结构消失( HE染色,×100倍; 右下角插图为高倍镜视野×400倍)
治
疗
一、以化疗为主的化、放疗结合的综合治疗 （二）侵袭性淋巴瘤
不论分期均应化疗为主，化疗残余或局部巨 大肿块，予以放疗补充。 CHOP 为标准治疗方案。
（三）新药：来那度胺、西达苯胺、伊布替尼。
治
疗
一、以化疗为主的化、放疗结合的综合治疗 （二）侵袭性淋巴瘤 不论分期均应化疗为主，化疗残余或局部巨 大肿块，予以放疗补充。 CHOP 为标准治疗方案。
预后
1.HL化疗预后好转。
2.NHL 预后指数（ IPI ）判断：低危 / 低中危、 高中危、高危。
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非霍奇金淋巴瘤国际预后指标
( International Prognosis Index, IPI )
CR率(%) 2年存活率(%) 5年存活率(%)
富于淋巴细胞型
混合细胞型
淋巴细胞消减型
里-斯细胞
经典型霍奇金淋巴瘤
临床表现
•淋巴结肿大
无痛性颈部和锁骨上淋巴结肿大常为首发 症状。其中颈淋巴结肿大占大多数，左侧多于右 侧，其次为腋下淋巴结肿大
•邻近器官压迫
如纵隔淋巴结肿大压迫上腔静脉时，引起 上腔静脉压迫综合征，压迫食管和气管可引起吞 咽困难和呼吸困难。腹腔淋巴结肿大挤压胃肠道 可引起肠梗阻，压迫输尿管可引起肾盂积水，甚 至产生尿毒症
治 疗
（三）晚期（Ⅲ、Ⅳ期 ）霍奇金淋巴瘤治疗
化疗联合放疗，化疗方案ABVD。
早期复发：高剂 量化疗及干细胞移植。 （四）复发难治性霍奇金淋巴瘤治疗 化疗、放疗、移植。免疫疗法。
HD的治疗原则：
ⅠA期或IIA期：首选放疗(作次全淋巴结照射) IB期、IIB期：首选全淋巴结照射 化疗 IIIA1期： IIIA2期： 全淋巴结照射(TNI) ABVD 以后酌情进行放射治疗。 IIIB期： IVA、B期： ABVD ABVD 放疗 干细胞移植
Chan JKC, Hematological Oncol, 2001;19:129-150
尽管近年来，对淋巴瘤的分类（型）进行 了不断探索，提出了一些新的分型，但是这些分 类仍然很繁杂。目前较普遍的作法：仍以工作分 型为基础，参考上述分类，再通过系列单抗的免 疫组化染色及染色体检查了解免疫表型与细胞遗 传特性等。以便深入了解本病的本质特征，为以 后选择治疗方案，判断预后提供依据