第十八章肌肉疾病

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神经肌肉接头疾病课件PPT

电压门控钙通道
肌肉
神经冲动
神经末稍
突触前膜
肌肉收缩
突触后膜去极化
再摄取
1/3
Ca2+ 内流
Na+ 内流
囊泡释放Ach
入突触间隙
1/3
胆碱
1/3
酯酶
失活
突触后膜 AChR
神经肌肉接头疾病的发病机制涉及不同的环节
突触前膜
突触间隙
肉毒杆菌中毒高镁血症
LambertEaton 氨基甙类药物
临床表现
流行病学概况
1 . MG能发生于任何年龄。
2.其发病率呈双高峰期（第一个在 20-40岁左右，多影响女性，女：男 =3： 2；
第二个在40-60岁，影响男性，多合并胸腺瘤: ），70岁以后其发病率呈下降趋势。家族性病例少见
加重病情原因及诱因
感染、妊娠和月经前常，精神创伤、过度疲劳等
有机磷中毒
阻碍Ca2+进入神经末梢影响ACh释放
ACh合成和释放减少
抑制胆碱酯酶活力→ACh作用过度延长
突触后膜
重症肌无力美洲箭毒素
产生AChR自身抗体，AChR受损或减少与AChR结合，阻断Ach与AChR结合
重症肌无力
(Myasthenia Gravis, MG) 历史回顾
❖ Thomas Willis (1672)是第一位报道MG的人。 ❖ Jolly(1895)将该病命名为重症肌无力或假性麻
大
小正常或偏大
出汗
少
多
多少不定
流涎
无
多
无
腹痛、肠鸣音亢进无
明显
无
肉跳或肌肉抽动无
常见

神经病学：神经-肌肉接头和肌肉疾病

呼吸道感染，手术（包括胸腺切除术）
精神紧张，全身疾病
➢ 约10％的重症肌无力患者发生危象
第十七章神经－肌肉接头和肌肉疾病
第一节重症肌无力
临床表现
4. 胆碱酯酶抑制剂治疗有效
是MG的重要临床特征
5. 起病隐袭、病程波动
➢缓解与复发交替 ➢晚期休息也不能完全恢复 ➢多数靠药物维持 ➢少数可自然缓解
概述
分类
2.肌肉疾病（1）病变部位：骨骼肌
（2）主要疾病有
➢ 周期性瘫痪 ➢ 多发性肌炎和皮肌炎 ➢ 进行性肌营养不良症 ➢ 强直性肌营养不良症 ➢ 线粒体肌病或线粒体脑肌病
第十七章神经－肌肉接头和肌肉疾病
图17-1 神经-肌肉接头突触结构示意图
第十七章神经－肌肉接头和肌肉疾病
概述
发病机制神经肌肉接头病变的机制（1）突触前膜病变-Ach合成和释放障碍
含糊不清、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力,呼吸肌不受累及。
第十七章神经－肌肉接头和肌肉疾病
第一节重症肌无力
临床表现
成年型(Osserman分型) Ⅲ 急性重症型（15％）
急、重。累及延髓肌、呼吸肌，易发生肌无力危象、需气管切开，机械通气
死亡率较高 Ⅳ 迟发重症型（10％）
病程>2年、由Ⅰ、Ⅱ型演变而来，症状同Ⅲ型常合并胸腺瘤、预后较差 Ⅴ 肌萎缩型(少见)
第十七章神经－肌肉接头和肌肉疾病
第一节重症肌无力
临床表现
1）眼外肌（首发症状）
上睑下垂、斜视、复视、眼球运动受限或固定
图17-2 右眼睑下垂
第十七章神经－肌肉接头和肌肉疾病
第一节重症肌无力
临床表现
2）面部肌肉、口咽肌受累：表情淡漠、苦笑面容、连续咀嚼无力饮水呛咳、吞咽困难、带鼻音、发音障碍

产科超声检查

4、胎儿畸形的形成是一个动态发展的过程，没有发展到一定程度时，有可能不为超声所显示。胎儿畸形和胚胎正常生长发育一样，随着孕周的增大，胎儿长大，胎儿畸形也随之增大。
5、系统筛查胎儿畸形的时间为18-24周。不是每次检查的目的都是检查胎儿畸形，而很多时候是检查胎儿生长发育。
6、产科超声检查有四种，包括一般产科超声检查、常规产科超声检查、系统胎儿超声检查及针对性检查，每一种检查的内容、目的、详细程度、检查时间、检查费用、所用设备等都不同，请根据检查的要求做好选择。
胎盘肿瘤
1、血管瘤（胎盘绒毛膜血管瘤） 2、畸胎瘤
第七节胎儿畸形
要点： 1、胎儿畸形种类超过1000种。 2、超声检查为首选方法。 3、以中枢神经系统缺陷最为常见。 4、超声检查的最佳时机为妊娠18-24周。
常规超声检查必需发现的致死性胎儿畸形
– 无脑儿 – 严重的脊柱裂 – 严重的脑、脊膜膨出 – 严重的胸、腹壁缺损 – 单腔心 – 致死性软骨发育不全
肩袖撕裂肌腱炎肌腱撕裂腱鞘囊肿
滑囊疾病
滑囊炎滑液囊肿
软组织异物
超声引导下异物定位：用长注射针穿刺，注射美蓝定位。
超声造影：从伤口注射3%双氧水，可判断异物与伤道的关系。
神经系统畸形
谢谢各位的聆听
输卵管妊娠的转归
流产破裂继发腹腔妊娠陈旧性宫外孕无症状流产型
输卵管妊娠的临床表现
症状
– 停经史 – 腹痛 – 阴道出血 – 晕厥与休克
体征一般情况腹部检查阴道检查
实验室检查
输卵管妊娠的超声检查
– 子宫稍增大 – 附件包块 – 盆腔积液
输卵管妊娠的鉴别诊断
– 黄体破裂 – 急性盆腔炎 – 卵巢肿物蒂扭转

小儿神经肌肉疾病的临床特征与诊疗现状

小儿神经肌肉疾病的临床特征与诊疗现状第一章：小儿神经肌肉疾病概述小儿神经肌肉疾病（Pediatric Neuromuscular Disorders，简称PNMD）是一类以肌肉无力、萎缩为主要特征的疾病，其发病率相对较低，但对小儿生命健康和家庭幸福影响极大。

PNMD主要包括遗传性肌肉萎缩、肌无力综合征、运动神经元病等多种疾病。

其致病机制多种多样，包括单基因或多基因遗传、自身免疫性因素等。

临床表现以肌肉无力、萎缩为主要特征，病程长短不一，给确诊和治疗带来一定的挑战。

第二章：小儿神经肌肉疾病的临床特征PNMD的临床表现多种多样，但主要特征为肌肉无力、萎缩。

其中比较常见的疾病有下文所述的遗传性肌肉萎缩、肌无力综合征和运动神经元病。

遗传性肌肉萎缩：遗传性肌肉萎缩（Spinal Muscular Atrophy，SMA）是一种常见的小儿神经肌肉疾病，主要表现为肌肉无力、萎缩等症状。

SMA分为I~IV型，当中I型最为严重，常被认为是婴儿时期最常见的致死性遗传病之一。

SMA的致病基因为SMN1基因缺失或异常，其临床表现分为运动神经元盘循、前角细胞、骨骼肌和脂肪组织受损，影响路徑，威胁横梁支持一下能力，致使肌力出现明显下降。

肌无力综合征：肌无力综合征（Myasthenic Syndromes，MS）是一组肌肉疾病，其特点是肌肉疲劳、无力，多见于儿童。

MS分为许多亚型，常见的为先天性肌无力综合征（Congenital Myasthenic Syndrome，CMS）。

其致病基因多为突变、缺失或过多。

而临床表现主要为运动失误、显著的运动无力，首次出现在幼儿时期和发育期。

运动神经元病：运动神经元病（Motor Neuron Disease，MND）是一组以运动神经元受损为主的疾病，常见代表性疾病为脊髓性肌萎缩症。

运动神经元病可以发生在小儿、青少年和成年人中。

PNMD 的致病机制与不同亚型之间有着天然的联系。

而其临床表现具体会因病种而不同，但通常表现为肌肉弱点、萎缩，进行性加重。

神经病学-神经-肌肉接头和肌肉疾病

神经病学第十七章神经-肌肉接头和肌肉疾病中国人民解放军总医院神经内科蒲传强主要内容第一节概述第二节重症肌无力第三节周期性瘫痪第四节多发性肌炎第五节进行性肌营养不良症第六节肌强直性肌病第七节代谢性肌病神经-肌肉接头和肌肉疾病神经-肌肉接头和肌肉疾病主要包括重症肌无力、周期性瘫痪、多发性肌炎、进行性肌营养不良、强直性肌病和代谢性肌病，本章主要介绍重症肌无力和周期性瘫痪两节第二节重症肌无力Myasthenia Gravis, MG是一种神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病；病变部位在神经-肌肉接头的突触后膜，该膜上的AchR受到损害后，受体数目减少。

发病率为（0.5～5）/10万,患病率约10/10万临床表现为Ø骨骼肌极易疲劳Ø休息和应用胆碱酯酶抑制剂治疗后症状明显减轻自身免疫疾病：神经肌肉接头突触后膜乙酰胆碱；受体被自身抗体攻击引起Ø电鳗鱼放电器官纯化的AchR注入家兔实验Ø重症肌无力患者血清中检测到AchR抗体Ø患者的血清输入小鼠实验Ø重症肌无力患者胸腺异常Ø患者常合并其他自身免疫性疾病Ø体液免疫介导为主不能产生足够终板电位，突触后膜传递障碍AchR抗体AchR肌无力直接封闭抗体间接封闭抗体补体Ø细胞免疫参与Ø免疫应答始动环节仍不清楚Ø推断起始部位在胸腺ü肌样细胞具有横纹并载有AchRü特定遗传素质个体感染后，肌样细胞AchR构型改变，形成新抗原，产生抗AchR抗体，发生交叉反应ü胸腺B细胞产生AchR抗体ü周围淋巴器官和骨髓长生AchR抗体的IgG病因与发病机制Ø神经-肌肉接头处AchR的免疫原性改变D-青霉胺诱发重症肌无力Ø遗传因素肌肉组织Ø大多数早、中期或病情不严重的患者，其肌纤维形态改变不明显；慢性或病情严重者可出现肌纤维萎缩。

(完整word版)神经病学学习指导与习题集

08临床II(1)班神经病学习题集人卫版08临床II(1）班2011/11/19神经病学学习指导和习题第一章绪论第二章神经系统的解剖、生理及病损的定位诊断第三章神经系统疾病的常见症状第四章神经系统疾病的病史采集和体格检查第五章神经系统疾病的辅助检查第六章神经系统疾病的诊断原则第七章头痛第八章脑血管疾病第九章神经系统变性疾病第十一章中枢神经系统脱髓鞘疾病第十二章运动障碍性疾病第十三章癫痫第十四章脊髓疾病第十五章周围神经疾病第十七章神经-肌肉接头和肌肉疾病第一章绪论一、选择题[A:型题】1.下列除哪项外都是神经病学的目标A。

发展神经科学 B.提高对疾病的认识水平C.及时对疾病进行合理的诊断D.尽可能地对症恰当治疗E。

提高治愈率，降低死亡率和致残率2.神经病学的特性不包括A.疾病的复杂性B.症状的特异性C.诊断的依赖性 D。

疾病的严重性 E。

疾病的难治性3。

神经系统疾病的诊断过程不应包括A.详细询问病史 B。

仔细的体格检查 C。

ICD-10第18章：症状、体征和临床与实验室异常所见,不可归类在他处者

4、实验室检查、影像检查异常的编码规则：理化检查结果一般不能作为临床诊断，遇到此种情况应要求医师尽可能改为临床诊断，实在有困难时可根据具体情况分类。例：心电图（EKG）（ECG）T波倒置应按心电图异常编码于R94.3
5、原因不明确和原因不知的死亡的分类注意：不包括原因不明的胎儿死亡（P95），产科死亡（O95）。
2018/6/12
R47-R49：累及言语和语音的症状和体征 R50-R69：一般症状和体征 R70-R79：血液检查的异常所见、无诊断者 R80-R82：尿检查的异常所见、无诊断者R00R99 R83-R89：其他体液、体内物质和组织的异常所见、无诊断者 R90-R94：诊断性影像和功能检查的异常所见、无诊断者 R95-R99：原因不明确和原因不知的死亡
支气管扩张，咯血 J47（主要编码） R04.2（附加编码）
三、其他有关分类说明
1、本章开头的说明
分类于本章的症状及体征如果指出了原因，则要选择这个原因作为主要编码。这时，症状及体征可以作为选择性的附加编码，某些不重要的症状和体征甚至可以不予编码。由于新的设备仪器越来越多地应用于临床诊断及治疗中，致使不少医师常选择实验室异常所见作为临床诊断。实际上，还是应当做出临床诊断，只有当确实不能做出临床诊断或者需要强调实验室异常所见时，这种非临床诊断才能替代或作为补充诊断。
（2）由于起初的症状和体征很短暂而不能确定病因时。例：短暂性肢体麻痹 R29.8 （3）诊断做出之前病人已转院、出院或死亡时。如：患者表现为：急腹症 R10.0 （4）当晚期效应的一些临床表现作为入院治疗的理由时。如：失语，脑损伤一年以后 R47.0
（5）理化检查结果一般不能作为临床诊断，遇到此种情况应要求医师尽可能改为临床诊断，实在有困难时可根据具体情况分类。例：心电图（EKG）（ECG）T波倒置应按心电图异常编码于R94.3

18第十八章 NICU常见急症

第一节惊厥(seizure )一、定义：指全身性或身体某一局部肌肉运动性抽搐，是骨骼肌不自主地强烈收缩而引起。

惊厥是新生儿期常见的症状。

发现新生儿有异常的肢体运动，需警惕惊厥。

新生儿惊厥很少是原发性的，多为严重的中枢神经系统疾病的常见表现，可干扰呼吸等重要生理功能，需要立即处理。

二、临床分析：（一）是否真正惊厥? 这个问题非常重要，而且很难立即回答。

新生儿有其自身特点，新生儿惊厥往往与正常活动难以区分，尤其早产儿。

检查新生儿时，必须把包被全部打开，仔细观察自然姿势和自发动作。

（二）其血糖水平如何? 低血糖是导致新生儿惊厥的常见原因，且相对容易治疗。

（三）是否有出生窒息史或败血症的高危因素窒息继发缺氧缺血性脑病，以及败血症合并化脓性脑膜炎可导致新生儿惊厥。

（四）该患儿的日龄? 患儿的日龄常常是惊厥病因的最好线索，特定日龄发生惊厥的原因如下：1.出生当时孕妇外阴部注射局部麻醉药时药物误注入新生儿头皮内；另外母亲长期吸毒或使用镇静、麻醉、巴比妥类或阿片类药物，药物可通过胎盘到胎儿体内，致胎儿对该药产生一定程度的依赖。

新生儿出生后药物中断而出现一系列症状和体征。

2.第1天代谢性异常如低血糖、低血钙、缺氧缺血性脑病(一般发生于生后6~18小时，24~28小时更严重)。

3.第2~3天药物戒断综合征、脑膜炎或代谢紊乱。

4.≥5天破伤风、低血钙、脑梗塞、脑膜炎/脑炎、TORCH感染(弓形体，风疹病毒，巨细胞病毒和单纯疮疹病毒)或脑发育异常。

三、鉴别诊断：（一）惊厥可能继发于下列疾病1.缺氧缺血性脑损伤：由围产期严重窒息引起，是足月新生儿惊厥最常见的原因，临床特点为意识障碍、肌张力异常、惊厥及颅内压增高。

2.颅内出血病因分为缺氧性和产伤性，包括蛛网膜下腔出血，脑室周围-脑室内出血和硬膜下出血。

3.新生儿脑梗死足月儿常见的惊厥原因，原因不清，发生率为l/4000。

4.代谢性疾病低血糖、低血钙、低血镁、低钠或高钠血症、维生素B6依赖症。

第十八章直流电疗法、低频电疗法

第十八章电疗法直流电疗法一、名词解释1.直流电疗法：是使用低电压的平稳直流电通过人体一定部位以治疗疾病的方法。

直流电药物导入疗法：是根据直流电场内同性电荷相斥，异性电荷相吸的原理，使药物离子通过完整的皮肤或粘膜导入人体。

2.直流电药物导入疗法：是根据直流电场内同性电荷相斥，异性电荷相吸的原理，使药物离子通过完整的皮肤或粘膜导入人体。

3.四槽浴直流电药物导入法：将四肢远端分别浸入四个水槽内，根据导入药液性质分别连阴极或阳极。

4.主电极：在做直流电治疗的时候，为了加强阴极或阳极的作用，可以选用两个面积大小不同的电极。

其中，小电极的电流密度大，引起反应强烈的称为主电极。

5.直流电对置法：一个电极置于病灶的一侧，另一个电极置于病灶的对侧。

直流电并置法：两个电极置于患者身体的同一侧，适于治疗周围神经，血管，长型肌肉的病变。

6.直流电并置法：两个电极置于患者身体的同一侧，适于治疗周围神经，血管，长型肌肉的病变。

7.电泳：直流电通过人体时，蛋白粒子及其吸附层向阳极移动。

8.电渗：扩散层正离子连同其水化膜向阴极移动。

二、选择题【A1 型题】1.直流电疗法应用的直流电的特点是（B）A.低电压、大强度B.低电压、小强度C. 高电压、小强度D.高电压、大强度E. 没有要求2.弱强度或中等强度的直流电对神经系统功能的影响是（A）A.阳极下神经兴奋性降低而阴极下兴奋性升高B.阴极下会由兴奋性升高转向降低C.阴极下兴奋性甚至可能完全消失D.阴极下神经兴奋性降低而阳极下兴奋性升高E.两电极下神经兴奋性均升高3.以下哪个选项最适宜促进骨折愈合的作用？（A）A. 10～20μA 直流电阴极B. 10～20μA 直流电阳极C. 1～2μA 直流电阴极D. 1～2μA 直流电阳极E. 10～20μA 直流电阴极、阳极效果一样4.关于直流电的治疗作用，以下说法正确的是（E）A.全身治疗时，下行的起兴奋作用，上行的电流起镇静作用B.对局部治疗而言，阴极周围组织兴奋性降低，阳极下兴奋性增高C.阴极有脱水作用，可减轻组织水肿和渗出D.阳极可治疗慢性炎症和久不愈合的溃疡E.在较大直流电强度的直流电的作用下静脉血栓从阳极一侧松脱，向阴极一侧退缩，血管逐渐开放【A2 型题】5.患者，男，46 岁，人院时诊断为面神经炎，应用直流离子导入电疗法的具体方法为（C）A. 2%～10%阿司匹林，从阳极导入B. 3%～5%氯化钾，从阴极导入C. 3%～5%氯化钙，从阳极导入D. 3%～5%硫酸镁，从阳极导入E. 0.25%～2%硫酸锌，从阴极导入6.患者，女，16 岁，外伤后，有一瘢痕贯穿膝关节，使膝关节活动受限，应用直流离子导入电疗法的具体方法为（D）A. 1%～3%硝酸银，从阳极导入B. 0.25%～2%硫酸锌，从阴极导入C. 0.25%～2%硫酸锌，从阳极导入D. 1%～5%碘化钾，从阴极导入E. 1%～5%碘化钾，从阳极导入【B1 型题】题 7～8 共用备选答案A.枕部B. 后颈部C.臀部 D 大腿中段 1/3 E．腹部7.直流电疗法中，髋关节疗法，其中一电极置于腹股沟，另一电极置于（C ）8.直流电疗法中，颈交感神经节疗法，取两个电极分别置于两侧胸锁乳突肌前缘，另一电极置于（A）题 9～10 共用备选答案A．3%～5%谷氨酸钠B．0～2%氨茶碱 C．3%～5%氯化钾D. 3%～5%硫酸镁E．226～5% 抗坏血酸9．治疗高血压病离子导入所用的药物（D）10.治疗支气管哮喘离子导入所用的药物（B）【B2 型题】题 11～13 共用备选答案A. l.0mA/cm²B.0.8mA/ cm²C. 0.5mA/ cm²D.0.2～0. 3mA/ cm²E.0. 02～0. 03mA/ cm²F.0.1～1. 0mA/ cm²G.0. 05～0. lmA/ cm²H.0.5～0. 8mA/ cm²11.直流电治疗中，成人电流密度一般为( G)12.直流电治疗中，小儿电流密度一般为( E)13.直流电治疗中，成人电流密度最高不能超过( C)题 14～16 共用备选答案A．副电极放在对侧耳廓前面 B 副电极置于枕部 C．副电极放在臀部D．副电极置于对侧上臂E．副电极置于同侧上臂F．副电极置于后颈部G．副电极对置于肩关节的后面H.副电极电极对置于下颌关节14.直流电咽部治疗法( F)15.直流电鼻黏膜治疗法(B )16.直流电面部治疗法(D )17.直流电额一枕法(B )【X 型题】18.直流电的治疗作用（ABCD）A．促进骨折愈合B．消炎、促进肉芽组织的生长C．镇静和兴奋作用D．对静脉血栓的治疗E．缓解过敏19.直流离子导入电疗法的适应证（ABCD）A．神经炎B．瘢痕增生 C.急性湿疹D．溃疡E．心力衰竭20.与药物离子导入的数量有关因素有（ABC）A．溶液的浓度B．药物的溶解度 C.所使用的电流量D．治疗的部位E．治疗时间21.直流电对人体产生生物理化作用有（ABCDE） A.阳极下的水分相对增多，则阴极相对脱水B．阴极下碱性升高，而阳极部位呈酸性C．阳极下钙离子浓度相对增高，阴极下钾离子浓度相对升高D．阴极使细胞膜处于一种低极化状态，因而应激性升高E．阳极使细胞膜电位处于一种超极化状态，因而应激性也升高（三）简答题1.直流电疗法的适应证和禁忌证。

第20章肌肉疾病

临床表现
1. 20~40岁多发, 男性较多, 随年龄↑发作次数↓ 常在夜晚&晨醒时发病肌无力由双下肢→延及双上肢, 四肢对称性软瘫, 近端较重, 肌张力减低, 腱反射减弱&消失, 尿便正常, 发作持续6~24h &1~2d, 个别可长达1w 最早瘫痪的肌肉先恢复, 恢复时可伴多尿\大汗\ 麻痹肌酸痛&僵硬, 发作间期正常部分病例心率缓慢\室性早搏等发作频率不等, 数周\数年1次或每天发作
概念
◙ 肌原纤维在肌纤维内平行排列, 由粗肌丝\细肌丝组成, 肌原纤维在纵轴上出现明区(I带)和暗区(A带), ◙ 两条Z线间为一个肌节 ◙ 粗肌丝含肌球蛋白(myosin), 细肌丝含肌动蛋白(actin), 均为收缩蛋白, 前者固定于肌节的暗带(A带), 后者一端固定于Z线, 另一端伸向暗带, Z线两侧仅含细肌丝, 称为明带(I带), 静息状态下, 细肌丝两端相距较远, 收缩状态时Z线两侧细肌丝向暗带滑动, 使肌节缩短
防治
1. 发作的治疗 HoPP急性发作: 10%氯化钾/10%枸橼酸钾20~50ml, 24h总量10g, 分次p.o, 无效时加量, 直至好转重症: 10%氯化钾10~15ml加入500ml输液中i.v滴注, 口服补钾
防治
2. 预防性治疗 ① 平时少食多餐, 限制钠盐摄入, 避免过饱\受寒 \酗酒&过劳等 ② 甲亢性HoPP积极治疗甲亢 ③ 首选碳酸酐酶抑制剂乙酰唑胺, 250mg, p.o, 1~4次/d 钾潴留剂氨体舒通200mg, p.o, 2次/d 宜高钾低钠饮食口服补钾预防发作
诊断&鉴别诊断
1. HoPP诊断
♥ 发作性的临床表现 ♥ 发作时伴血清钾降低 ♥ 补钾&醋氮酰胺治疗有效 ♥ 注意家族史

山东一医大神经病学应试指导20肌肉疾病

第二十章肌肉疾病【教材精要】一、肌肉疾病的概述（一）概念肌肉疾病（musculardiseases）通常是指骨骼肌（横纹肌）疾病。

（二）骨骼肌的结构及功能1．骨骼肌由数以千计的纵向排列肌纤维（肌细胞）聚集而成，是机体执行运动和能量代谢的主要器官。

2．肌纤维内含肌浆，肌浆内有肌原纤维和纵向排列纵管，以及线粒体、核糖体、溶酶体等细胞器。

3．肌原纤维由许多纵向排列含收缩蛋白和调节蛋白的粗、细肌丝组成；粗肌丝含肌球蛋白（myosin），细肌丝含肌动蛋白（actin），均为收缩蛋白。

4．调节蛋白包括原肌球蛋白（tropomyosin）、肌钙蛋白（troponin）和伴肌动蛋白（nebulin）。

在Ca2+作用下，收缩蛋白与调节蛋白完成肌肉收缩和舒张，所需能量来自A TP，由线粒体氧化代谢提供。

二、周期性瘫痪（一）概念是以反复弛缓性肌无力或麻痹发作为特点的一组疾病，发作时可伴血钾水平异常，发作间期肌力正常；可分为三型：低钾型、高钾型和正常血钾型．低钾型最多见。

（二）病因及发病机制1．离子通道病（ionchanneldisease）是由于离子通道功能异常引起的一组疾病，主要侵犯神经和肌肉系统，也可累及心脏和肾脏等。

离子通道病包括中枢神经系统通道病和骨骼肌钙通道病。

2．低血钾型周期性瘫痪（hypokalemicperiodicparalysis，HoPP）是常染色体显性遗传钙通道病，可为家族性，我国多为散发病例。

部分HoPP病例与甲状腺功能亢进有关，称为甲亢性周期性瘫痪。

3．高血钾型和正常血钾型周期性瘫痪属于骨骼肌钠通道病，致病基因均位于17q23．1-25．3的SCN4A。

（三）临床表现1．青壮年多见，男性多于女性。

2．诱发因素：饱餐、酗酒、过劳、剧烈运动等。

3．肌无力常由双下肢开始，延及双上肢，为双侧对称四肢软瘫，近端较重。

肌张力减低，腱反射减弱或消失。

4．发病时间及持续时间：通常在夜晚或晨醒时发病。

发作一般持续6～24小时，个别病例长达l周。

肌肉疾病%26MG护理

病因及发病机制
与胸腺异常有关的自身免疫性疾病，但可能与某些遗传因素有关。常见胸腺异常，70%合并胸腺肥大，15% 合并胸腺瘤。推测某些特定的遗传素质个体, 病毒&其他非特异性因子感染胸腺, 导致“肌样细胞” 表面 AChR构型改变, 刺激免疫系统产生 AChR-Ab。
病因及发病机制
体内产生了AchR抗体，在补体的参与下和AchR 发生免疫应答，破坏了大量的AchR，导致突触后膜传递障碍而产生肌无力约80%~90%患者血清中可测到烟碱型AchR抗体，这种抗体为特异性抗体。相当多MG患者合并其它自身免疫性疾病，如：甲亢、SLE、类风湿性关节炎、恶性贫血、天疱疮等。
重症肌无力
myasthenia gravis, MG
重症肌无力
掌握MG的病变部位，了解其发病机制。掌握MG的临床特点、诊断、治疗。掌握Osserman分型。掌握重症肌无力危象的定义、分类以处理。熟悉MG常见护理诊断及依据。
MG的概念 MG的概念
MG是一种神经-肌肉接头信息传递障碍的获得性自身免疫性疾病，临床特征为受累骨骼肌易于疲劳，活动后加重，休息后减轻。
加大AchE 抑制剂剂量
停用AchE 抑制剂停用AchE 抑
主要护理诊断、措施及依据
生活自理缺陷
与眼外肌麻痹、眼睑下垂或四肢无力、运动障碍有关
生活与休息指导指导病人充分休息，避免劳累。选择清晨、休息后或肌无力症状较轻时进行活动，应自我调节活动量，以省力和不感到疲劳为原则。生活护理肌无力症状明显时，应协助做好洗漱、进食、个人卫生等生活护理，保持口腔清洁，防止外伤和感染等并发症。有效沟通：
血浆置换：血浆置换：用于病情急骤恶化或肌无力危象患者可暂时改善症状，或胸腺切除术前处理。疗效持续时间短，昂贵免疫球蛋白：0.4mg/kg.d，静脉滴注，连用免疫球蛋白 3-5d，用于各型危象

《基础护理学》(第五版)电子文字简版一至十八章

《基础护理学》（第五版）电子文字简版主编：李小寒、尚少梅适用范围：护理学本科专业章节：共十八个章节目的：提供电子简版，以备教师备课、撰写教案使用目录第一章绪论第二章环境第三章患者入院和出院的护理第四章预防与控制医院感染第五章患者的安全与护士的职业防护第六章患者的清洁卫生第七章休息与活动第八章生命体征的评估与护理第九章冷热疗法第十章饮食与营养第十一章排泄第十二章给药第十三章静脉输液与输血第十四章标本采集第十五章疼痛患者的护理第十六章病情观察与危重患者的管理第十七章临终护理第十八章医疗与护理文件记录第一章绪论（回目录）一、课程的地位和基本任务（一）课程的地位1.是护理学科的基础2.是护理学专业课程体系中最基本、最重要的课程之一3.是护生学习临床专业课的必备前期课程4.为临床各专科护理提供了必要的基础知识和基本技能（二）课程的基本任务1.培养护生良好的职业道德和职业情感，使护生树立整体护理的观念2.使护生掌握基础护理学中的基本理论知识和基本操作技能，并将所学的知识和技能灵活地运用于临床护理实践中，以履行护理人员的角色和功能二、课程的学习内容及学习目的1.获得满足患者生理、心理、社会需求所必备的基本知识和基本技能2.认识自身价值，树立正确的价值观3.具备良好的职业道德和职业情感三、课程的学习方法及要求1.实践学习法：实验室学习、临床学习2.反思学习法第二章环境（回目录）第一节环境与健康一、环境概述1.定义：环境是人类进行生产和生活活动的场所，是人类生存和发展的基础。

2.环境的分类内环境：生理环境、心理环境外环境：自然环境、社会环境二、环境因素对健康的影响自然环境因素对健康的影响：自然气候影响、地形地质影响、环境污染社会环境因素对健康的影响：社会经济、生活方式、文化因素、卫生服务三、护理与环境的关系护士需要了解环境与健康和疾病的关系，才能完成护理的基本任务：减轻痛苦、预防疾病、恢复健康、促进健康。

护士的职责:帮助发现环境中对人类积极和消极的影响因素。

体育保健学--第十八章--医疗体育概述

5）动作以意识和想象做引导，练习时全神贯注，利于皮层兴奋和抑制的集中； 6）运动负荷可大可小，适合较广泛人群。
3 五禽戏五禽戏是后汉名医华佗参照虎、鹿、熊、猿、鸟五种禽兽动作编成的一套导引术，其负荷较太极拳大，用于外伤关节功能障碍，慢性关节疾病、慢性腰痛等。虎戏：可发展腰、髋关节活动；猿戏：可发展灵敏素质；鸟戏：可发展平衡能力；鹿戏：可训练步行能力；熊戏：可增强肌力。
出血、动脉瘤、骨折未愈合、偏瘫在进展期、癌症、精神病患者等。
第三节运动器官的功能评定功能检查评定的目的：确定功能障碍的部位及程度，设定康复目标，制定运动处方，积累资料便于评定康复锻炼效果。
评定的内容：重点为运动器官功能状况（ROM、肌力、步态分析等），心脏功能、神经系统功能及骨科临床检查等。
2）助力运动：利用医务人员、患者本人的健侧或利用器械提供力量协助患肢进行运动。应以病人的主动用力为主，助力为辅，互相配合。适用：创伤后肌肉无力或功能暂时丧失及关节活动幅度存在障碍。
3）主动运动：病人主动进行运动。包括等长收缩、等张收缩和等动收缩。
4）抗阻运动：克服外部阻力完成的主动运动。阻力可来自于他人、自身、器械（哑铃、沙袋、弹簧、实心球和橡皮筋等）。适用：肌肉萎缩。
5）本体促进法：刺激本体感受器促进机体神经肌肉系统功能恢复。适用：肌力弱，主动运动困难者，是治疗偏瘫病人的一种训练方法。
6）放松运动：有节律、柔和且费力少的练习。适用：痉挛性麻痹、高血压、支气管哮喘等。
7）矫正动作：矫正脊柱、胸廓、扁平足等畸形的运动。通过加强能促进畸形矫正的肌肉群收缩改善畸形。
气功都要求在特定的姿势下进行一定形式的呼吸，同时要求思想和全身肌肉放松，将注意力集中在身体的某一部位（丹田）。

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第十八章肌肉疾病学习要求掌握各型进行性肌营养不良症的临床表现，掌握周期性瘫痪的临床表现及治疗原则，掌握多发性肌炎的临床表现、辅助检查、诊断及治疗原则；熟悉进行性肌营养不良症的诊断、鉴别诊断、治疗及预防原则，熟悉周期性瘫痪的诊断及鉴别诊断，熟悉强直性肌营养不良症、先天性肌强直的临床表现、诊断、鉴别诊断及治疗；了解肌肉疾病的概念及肌纤维的结构与功能，了解进行性肌营养不良症的病因及发病机制，了解周期性瘫痪的病因及发病机制，了解多发性肌炎的病因及发病机制，了解肌强直的概念及机理。

一、选择题A型题1.Dys缺失或异常可见于：A. 强直性肌营养不良症B. 低钾型周期性瘫痪C. 假肥大型肌营养不良症D. Andersen综合征E. 多发性肌炎2.假肥大型肌营养不良症的Dys基因位于：A. 1q31-32B. X p21C. 19q13.3D. 5q11-13E. 4q353.假肥大型肌营养不良症患者，男性，其姨表兄弟亦患有同样疾病，则其母亲为：A. 患者B. 肯定携带者C. 很可能携带者D. 可能携带者E. 正常人4. 进行性肌营养不良症下列哪型病情最为严重：A. Duchenne型肌营养不良症B. Becker假肥大型肌营养不良症C. 面肩肱型肌营养不良症D.肢带型肌营养不良症E. 远端型肌营养不良症5. 下列哪种疾病属骨骼肌钙通道病：A. 进行性肌营养不良症B. 多发性肌炎C. 高钾型周期性瘫痪D. 低钾型周期性瘫痪E. 强直性肌营养不良症6. 下列疾病中属X性连锁遗传的有：A. 低钾型周期性瘫痪B. 少年近端型脊髓性肌萎缩症C. Andersen综合征D. 先天性肌强直E假肥大型肌营养不良症7.反复发作的周期性瘫痪应做下列哪项检查：A.头部CTB.胸部X线拍片C.T3、T4检测D.血糖检测E.血脂检测8. 以反复发作的突发性骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的疾病为：A. 进行性肌营养不良症B.多发性肌炎C. 低钾型周期性瘫痪D. 少年近端型脊髓性肌萎缩症E. 先天性肌强直9. 人类周期性瘫痪中最常见类型为：A. 甲亢性周期性瘫痪B. Andersen综合征C. 高钾型周期性瘫痪D. 正常血钾型周期性瘫痪E. 低钾型周期性瘫痪10. 低钾型周期性瘫痪患者24小时口服补钾总量为：A. 8gB.10gC. 12gD.15gE. 20g11.下列哪种疾病属自身免疫性疾病：A. 进行性肌营养不良症B. 低钾型周期性瘫痪C. 多发性肌炎D. 强直性肌营养不良症E. 先天性肌强直12. 多发性肌炎一般不侵犯：A. 四肢近端肌B. 颈肌C. 咽喉肌D.呼吸肌E. 眼外肌13. 40岁以上发生皮肌炎者须高度警惕：A. 恶性肿瘤B. 红斑狼疮C. 风湿热D. 类风湿性关节炎E. 干燥综合征14. 多发性肌炎首选治疗为：A. 皮质类固醇B. 免疫抑制剂C. 血浆置换D. 免疫球蛋白E. 高蛋白饮食15.下列哪种肌病可有明显肌痛：A. 进行性肌营养不良症B. 线粒体肌病C. 先天性肌强直D. 强直性肌营养不良症E. 多发性肌炎16.由于对氯离子通透性降低而致的肌病为：A. 高钾型周期性瘫痪B. 正常血钾型周期性瘫痪C. 低钾型周期性瘫痪D. 先天性肌强直E. 多发性肌炎17.肌强直是由于：A. Dys异常引起B.肌膜对某些离子通透性异常引起C.自身免疫异常引起D. Dys缺失引起E.低钾引起B型题A. 肌营养不良B. 废用性肌萎缩C. 线粒体肌病D. 肌强直E. 周期性瘫痪18. 肌肉的实质性病变直接损害肌原纤维而致的肌肉疾病可见于：19.由于终板电位下降而引起的去极化阻断而致的肌肉疾病可见于：20.由于膜电位不稳定而致的肌肉疾病则见于：21.因缺乏某些酶或载体不能进行正常的氧化代谢而使ATP生成障碍，影响肌肉的能量供应而致的肌肉疾病可见于：A. 4q35B. 19q13.3C. XD. 5q11-13p21E. 1q31-3222.假肥大型肌营养不良症基因位点位于：23.少年近端型脊髓性肌萎缩症基因位点位于：24.面肩肱型肌营养不良症基因位点位于：25.低钾型周期性瘫痪基因位点位于：26. 强直性肌营养不良症基因位点位于：C型题A.四肢近端肌无力B.肌痛C.两者均有D.两者均无27. 低钾型周期性瘫痪具有的临床表现为：28. 多发性肌炎具有的临床表现为：29. 先天性肌强直具有的临床表现为：A.四肢近端肌萎缩无力B. 四肢远端肌萎缩无力C.两者均有D.两者均无30. 假肥大型肌营养不良症具有的临床表现为：31. 强直性肌营养不良症具有的临床表现为：32. 先天性肌强直具有的临床表现为：X型题33. Duchenne型肌营养不良症患者可有下列哪些临床表现：A.男性，多在12岁以后发病B.鸭步C. Gower征阳性D. 腓肠肌假性肥大E. 翼状肩胛34. 对进行性肌营养不良症采取的主要预防措施有：A. 加强营养B. 加强锻炼C. 使用肌生注射液D. 检出携带者E. 产前诊断35下列进行性肌营养不良症属X性连锁遗传的有：A. Duchenne型肌营养不良症B. Becker假肥大型肌营养不良症C. 面肩肱型肌营养不良症D.肢带型肌营养不良症E. 眼咽型肌营养不良症36. Becker假肥大型肌营养不良症患者可有下列哪些临床表现：A. 常在12岁以后发病B. 常染色体隐性遗传C. 血清CK增高D. 腓肠肌肥大E. 近端肢体无力37. Duchenne型肌营养不良症患者多在25-30岁死于：A.脑疝B.心力衰竭C.呼吸道感染D.肾功能衰竭E.消耗性疾病38下列疾病中属离子通道病的有：A. 假肥大型肌营养不良症B. 低钾型周期性瘫痪C. 高钾型周期性瘫痪D. 正常血钾型周期性瘫痪E. 多发性肌炎39. 低钾型周期性瘫痪很少累及：A.双上肢肌B.双下肢肌C.呼吸肌D.头面部肌E.眼肌40.下列哪些患者可能出现反复血钾降低：A. 低钾型周期性瘫痪B. 原发性醛固酮增多症C. 应用噻嗪类利尿剂D. 肾小管酸中毒E. 应用皮质类固醇41. Andersen综合征可有下列哪些临床表现：A. 性染色体显性遗传B. 周期性瘫痪C. 肌强直D. 发育畸形E. 心律失常42.下列哪些因素可诱发低钾周期性瘫痪：A. 饱食B. 酗酒C. 剧烈运动D. 寒冷E. 感染43.多发性肌炎可合并下列哪些疾病：A. 红斑狼疮B. 类风湿性关节炎C. 硬皮病D. 干燥综合征E. 肺癌44. 多发性肌炎可采用下述哪些治疗方法：A. 皮质类固醇激素B. 免疫抑制剂C. 免疫球蛋白D. 血浆置换E. 放射治疗45. 下列哪些疾病属钠通道疾病：A. 高钾型周期性瘫痪B. 低钾型周期性瘫痪C. 正常血钾型周期性瘫痪D. 多发性肌炎E. 先天性肌强直46. 强直性肌营养不良症患者主要临床症状为：A. 肌痛B. 肌无力C. 肌萎缩D. 肌强直E. 感觉障碍47. 先天性肌强直患者可有下列哪些临床表现：A. 肌萎缩B. 肌无力C. 叩击性肌强直D. 反常性肌强直E. II型肌强直48. 强直性肌营养不良症患者可伴有：A. 白内障B. 视网膜变性C. 眼球内陷D. 眼睑下垂E. 心律失常49. 骨骼肌的主要作用是：A. 执行机体运动B. 调节内分泌C. 参与机体能量代谢D. 参与心肌收缩E. 调节水电平衡50. 组化染色可将肌纤维分为下列哪几型：A.Ⅰ型B. Ⅱ型C. Ⅲ型D. Ⅳ型E. Ⅴ型51. 下列哪些疾病属肌肉疾病：A. 进行性肌营养不良症B. 周期性瘫痪C. 重症肌无力D. 多发性肌炎E. 强直性肌营养不良症52. 下列哪些疾病属炎性肌病：A. 重症肌无力B. 多发性肌炎C. 皮肌炎D. Lambert-Eaton综合征E. 包涵体肌炎53. 下列疾病中属自身免疫性疾病的有：A. 重症肌无力B. Lambert-Eaton综合征C. 进行性肌营养不良症D. 周期性瘫痪E. 多发性肌炎54. 进行性肌营养不良症的临床特点为：A.慢性进行性加重B. 对称性肌无力C.对称性肌萎缩D.对称性肌强直E.对称性感觉障碍55. Duchenne型肌营养不良症与Becker假肥大型肌营养不良症共同具有的临床特点为：A. 性连锁隐性遗传B. 腓肠肌肥大C. 近端肢体无力D. 血清CK增高E. EMG和肌肉病理呈肌病表现56. Becker假肥大型肌营养不良症与Duchenne型肌营养不良症比较区别在于：A. 发病年龄较晚B. 病情进展速度慢C. 多不伴有心肌受累D. 血清CK正常E. 预后较好二、填空题1.假肥大型肌营养不良症的基因位点在染色体上，该基因是迄今发现的人类最大的基因。

2.假肥大型肌营养不良症基因组长2500kb，含有79个外显子，编码3685个氨基组成427个kD 的，分布于骨骼肌和心肌细胞膜的质膜面，起细胞支架作用，在维持肌纤维的完整性和抗牵拉方面发挥必不可少的功能。

3.在进行性肌营养不良症患者发病中起主导作用的因素为即病理基因所引起的一系列酶及生化改变。

4.进行性肌营养不良症患者肌活检组化检查可见缺失或异常。

5.进行性肌营养不良症主要的预防措施有和。

6.进行性肌营养不良症患者肌电图有典型损害。

7.进行性肌营养不良症患者家系分析中有一个或一个以上男患儿的母亲，同时患者的姨表兄弟或舅父也患有同样病者为。

8.进行性肌营养不良症患者家系分析中有两名以上患者的母亲，但母系亲属中无先证者为。

9.进行性肌营养不良症患者家系分析中散发病例的母亲或患者的同胞姐妹为。

10.低钾型周期性瘫痪是通道病。

11.离子通道因其通过离子的不同而分为、、和等。

12.离子通道病包括病和病。

13.高钾型和正常血钾型周期性瘫痪属于病。

14. Andersen综合征临床表现为、和，伴。

15.低钾型周期性瘫痪治疗首选。

16.低钾型周期性瘫痪24小时口服补钾总量为。

17. 40岁以上发生多发性肌炎，尤其是皮肌炎者须高度警惕的可能性，18.绝大多数多发性肌炎和皮肌炎患者活性明显增高。

19.多发性肌炎肌电图表现为损害为主，少数患者可为损害同时存在。

20.多发性肌炎及皮肌炎患者首选治疗药物为。

21.肌强直主要由于异常而引起，22.强直性肌营养不良症其肌膜对离子通透性增加；23.先天性肌强直其肌膜对离子通透性减低。

24.强直性肌营养不良症是一种多系统受累的疾病，致病基因们于染色体19q13.3。

25.强直性肌营养不良症主要临床症状是、和。

26.强直性肌营养不良症肌电图呈。

27. 人类周期性瘫痪中最常见类型为。

28. 三大炎性肌病由、和构成。

29. 肌肉疾病通常是指肌的疾病。

30. 人体共有块肌肉，其重量约占成人体重的。

31. 肌原纤维由许多纵向排列的含有蛋白和蛋白的肌丝和肌丝组成。