以神经系统病变为主要表现的干燥综合征1例
以神经系统症状首发的干燥综合征1例
以神经系统症状首发 的干燥综合征 １ 例
焦劲松 ， 严 莉 ， 汪仁斌 ， 王 宇 ， 王 丽 ， 国相 王
（ 日友 好 医院 神 经 内科 ， 京 中 北 １０ ２ ） ０ ０９
干 燥 综 合 征 （ ｏｒｎｓｎ ｒｍ ，ｓ 是 累 及 外 分 泌 腺 为 ｓ ｇ ｙｄｏ ｅｓ ） ｊ ｅ 主 的慢 性炎 性 自身 免 疫 病 ，当病 变 隐袭 、多 系 统 受 累 ， 而
ｐ 呈碱性 ， 化 、 水 实验异常 ， 、 Ｂ Ｈ 酸 禁 血 尿 ２微 球 蛋 白 ， 尿
Ｎ Ｇ，４ Ａ ２ ｈ尿蛋 白升高 ；２ 低钾高氯性酸中毒 ；３ 代谢性 （） （）
骨 病 ： 关 节 疼 痛 ， 压 痛 ， 质 疏 松 ， 代谢 异 常 增 高 ， 多 骨 骨 骨 陈
以中枢神经系统损害为首发症状的干燥综合征3例报道并文献复习
以中枢神经系统损害为首发症状的干燥综合征3例报道并文献复习刘保成;麻贞贞;白艳艳;刘洁;杨清锐;刘东霞【期刊名称】《临床医学进展》【年(卷),期】2024(14)2【摘要】目的:探讨以中枢神经系统表现为首发症状的干燥综合征的临床特点,以指导诊断、及时治疗。
方法:回顾性分析3例以中枢神经系统表现为首发症状的干燥综合征患者的临床特征、诊疗情况,并结合国内外相关文献进行文献分析。
结果:2例患者为中年女性,1例为青年男性。
中枢神经系统受累表现分别为脊髓炎、Weber综合征、脑干病变合并脑梗死并继发性癫痫。
影像学表现多为颅脑核磁FLAIR高信号及T2WI高信号。
治疗上3例患者均用大剂量糖皮质激素,并分别联合吗替麦考酚酯、环磷酰胺、丙种球蛋白治疗,2例治疗后病情好转,1例病情恶化死亡。
结论:对不能用其他原因解释的中枢神经系统损害,无论年龄性别均应警惕原发性干燥综合征的可能。
重视病史采集及实验室指标检测,以早期诊断、及时治疗,减少患者的致残率和致死率。
【总页数】8页(P3723-3730)【作者】刘保成;麻贞贞;白艳艳;刘洁;杨清锐;刘东霞【作者单位】山东第一医科大学附属省立医院风湿免疫科济南【正文语种】中文【中图分类】R74【相关文献】1.以神经系统损害为首发症状的干燥综合征3例报道并文献复习2.以亚急性脊髓损害为首发症状的原发性干燥综合征1例报道3.以头痛为首发症状的原发性干燥综合征合并脊膜炎1例报告及文献复习4.以皮疹为首发症状的儿童原发性干燥综合征并文献复习5.干燥综合征并中枢神经系统损害1例报告并文献复习因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
以中枢神经系统损害为主要临床表现的干燥综合征一例
短篇以中枢神经系统损害为主要临床表现的干燥综合征一例杜庆刘治津黄和程立山陈晶中图分类号:R 747.9文献标识码:A文章编号:1006351X(2011)02014701作者单位6353黑龙江,大庆龙南医院(杜庆、黄和、程立山、陈晶);大庆脑血管医院(刘治津)患者女性,60岁,因口干、眼干、牙齿脱落4年,发作性抽搐半年入院。
患者在4年前出现口干、眼干,并有牙齿脱落。
2年前患者出现胸闷气短。
一年前患者因胸闷气短就诊于当地医院,冠状动脉CT A 未见异常,超声心动图,诊断为肺动脉高压(重度),肺动脉收缩压约为92mmHg ,行肺动脉CTA 血管成像未见明显异常。
1年前(2009年4月)患者明确诊断为干燥综合征。
半年前(2010年2月)患者逐渐出现记忆力减退,反应迟钝,病情呈波动性,严重时不认识家人,言语混乱。
伴发作性抽搐,四肢无力,以双下肢为重,逐渐加重。
患者入院前7d 不能行走,卧床,伴尿失禁。
病程中饮食睡眠尚可,无体重减轻,便秘,尿失禁。
既往高血压,贫血,肾功能不全病史。
查体:T 37.3,BP 170/110mmH g ,P 98次/分。
心、肺、腹查体未见异常,双下肢无浮肿,双上肢肘关节屈侧可见对称皮疹(图1)。
神经系统检查:意识清,言语缓慢。
颅神经检查:双眼活动自如,无眼震。
双侧瞳孔直径3.0mm,对光反射灵敏。
伸舌不偏。
双侧鼻唇沟对称,双上肢肌力4级,双下肢肌力3级。
双侧肢体腱反射对称存在,项强(+),克氏征()。
指鼻稳准。
头颅MR (如图24):双侧皮质下白质、基底节区及丘脑、脑干对称性长T 1、T 2信号;F lair 相应区域高信号,D W I 相应区域未见异常,无强化。
实验室检测:(1)WBC:4.10109/L(正常参考值4~10109/L);RBC 3.041012/L(正常参考值3.5~5.51012/L);HGB 101g/L(正常参考值110~160g /L);PL T :75109/L (正常参考100~300109/L )。
SPEN_基因变异致_Radio-Tartaglia综合征一例报告并文献复习
罕少疾病杂志 2024年4月 第31卷 第 4 期 总第177期【第一作者】华 玉，女，主治医师，主要研究方向：儿童康复。
E-mail：*************************·短篇论著·SPEN基因变异致Radio-Tartaglia综合征一例报告并文献复习华 玉1 陈先睿2 黄建琪2,*1.福建厦门市康复医院儿童康复科 (福建 厦门 310000)2.福建厦门大学附属第一医院儿科 厦门大学医学院儿童医学研究所 (福建 厦门 361003)【摘要】目的 分析Radio-Tartaglia 综合征( OMIM#619312)的临床表现及遗传学特征。
方法 回顾分析1 例确诊为Radio-Tartaglia综合征患儿(OMIM#619312)的临床和分子遗传学检测资料。
并以 “Radio-Tartaglia syndrome”或“Radio-Tartaglia综合征”或“SPEN gene”或“ SPEN 基因"为关键词在PUBMED、 万方数据库、维普检索平台进行文献复习。
结果 患儿，男，4岁，主要表现为全面发育迟缓，语言延迟。
头围较小，窄额头，高低眉，睑裂倾斜，高弓腭。
全外显子基因测序显示患儿SPEN基因(Chr1: 15932638)新发(De novo)可解释患者表型的致病性变异NM_015001.3:exon11: c.6398T>A (p.Leu2133*)，结合临床表现和基因检测结果，确诊为 Radio-Tartaglia综合征。
检索到相关文献16篇，SPEN变异88例，涉及错位变异、缺失变异、重复变异和插入变异。
结论 本例研究发现了Radio-Tartaglia综合征的新的SPEN 基因变异点c.6398T>A (p.Leu2133*)。
临床诊疗中，全身发育迟缓伴有智力障碍、言语迟缓和各种行为异常伴颅面部畸形的情况，可考虑此病，应建议家属早日进行基因检测以明确诊断，以便及时进行多学科综合干预，以促进患儿全面发育。
以周围神经病变为首发症状的干燥综合征3例临床分析及文献回顾
以周围神经病变为首发症状的干燥综合征3例临床分析及文
献回顾
孟肃;何志义
【期刊名称】《中风与神经疾病杂志》
【年(卷),期】2014(031)005
【摘要】干燥综合征（primary sjogren syndrome,PSS））是主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。
除有涎腺和泪腺受损临床表现外,尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官的受累,国内有文章报道PSS合并中枢神经、周围神经系统改变,重症肌无力,肌肉改变及神经精神改变的研究[1]并指出一部分患者是以神经系统主要表现来诊,追问病史才发现PSS诊断。
本文收集了3例以肢体无力等周围神经病变为首发症状的最终确诊PSS的病例,
【总页数】2页(P451-452)
【作者】孟肃;何志义
【作者单位】中国医科大学附属第一医院神经内科,辽宁沈阳110001;中国医科大学附属第一医院神经内科,辽宁沈阳110001
【正文语种】中文
【中图分类】R442.8
【相关文献】
1.以周围神经病变为首发症状的糖尿病62例临床分析 [J], 路亚;韩方义;王修兵;赵伟;张昆
2.原发性干燥综合征合并视神经脊髓炎谱系疾病临床分析及文献复习 [J], 陈静炯;许丹;赵玉武
3.以胸水为首发症状的Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌误诊分析及文献回顾 [J], 张瑜;欧阳昕;王悦宁;李春华
4.以周围神经病变为首发表现的原发性干燥综合征的临床病理分析 [J], 孙元锋;梁睿;宁玉萍;陆雪芬;徐恩
5.以周围神经病变为首发症状的神经系统副肿瘤综合征1例报道并文献复习 [J], 孙江;王兴臣;姬琳;王开达
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以神经系统损害发病的儿童原发性干燥综合征1例护理体会
%
例 护 理 体 会
!" +$ 呼 吸道护 理$ 室内 保持湿 度 0&. L 6&. ， 温 度 %3M L !&M ， 可缓解呼吸道黏膜因干燥所致 的干咳 症状， 并可预 防感 染。对 痰液粘稠不易咳出者， 给予 糜蛋白酶 雾化吸 入， 以 促进 痰液排出， 控制感染。 !" 4$ 皮肤护理$ 对干燥 引起 的皮 肤瘙 痒、 皮屑 等， 尽量 不用 碱性肥皂， 应用中性肥皂。勤换衣 裤、 被褥， 保持皮 肤清洁、 干 燥。有皮 肤损伤者应根 据具 体情况 进行 清创 换药； 遇感 染可 适当应用抗生素。 !" 0$ 眼睛护理$ 使用人 造泪 液滴 眼， 改善 环境， 如 应用 加湿 器， 能缓解眼干症状， 减轻角膜损伤和感染。 !" 6$ 饮食护理$ 干燥患者饮食应 偏甘凉 滋润， 如豆豉 、 芹 菜、 黄花菜、 枸杞、 红梗菜、 丝瓜、 甲鱼等清 凉食物， 水果 如西瓜、 甜 橙、 鲜梨等。 口舌干 燥者可含话梅、 臧青果等， 或经常饮用酸梅 汁、 柠檬汁等生津解渴饮料。应避免 进食辛 辣、 炙 热的饮 料和 食物， 如酒、 茶、 咖啡、 各类 油炸食 物、 羊 肉、 狗肉、 鹿肉、 姜、 葱、 蒜、 辣椒、 胡 椒、 茴香 等。禁 止吸 烟。总之， 食 物要 新鲜， 荤素 搭配 ， 少食多餐， 以适合口味为宜， 并保证充足营养。 +$ 讨论 +" %$ 在 国 内， 成人 干燥综 合征 （ == ） 发 病 率 为 &" !2. L &N ##. ； 近 年文献认为， 儿童 == 发病 率非常 低， 约 为成人 高发 年龄段的 % )4& ， 目前 报 道较 少。成 人 == 的 诊 断主 要 依靠 口 干、 眼干、 外阴干三 联征。 其中 口干、 眼 干有 专用 标准。 综合 诊断标 准国内较认同的是哥本 哈根标 准 （%234 年） ： $干 燥性 角结膜炎： 滤纸试验、 泪 膜破 裂时间 、 孟 加拉 红角 膜 染色 三项 中至少两项阳性。%口干燥症： 非 刺激性唾 液流量、 腮腺 造影 异常、 唇黏膜活检 三项 中至少 两项 阳性。按 上述 标 准凡 具备 干燥性角、 结膜炎 及口 干燥症 者可 诊为 干燥 综合 征。但 以上 均未涉及儿童诊断标准， 可能是儿童病例报告太少 的原因。 +" !$ == 临床范围较广， 从自身免疫内分泌病到腺外疾 病均可 累及， 原发性 == 可累 及腺 外器 官， 包括 皮肤、 肾 脏、 肝、 肺、 肌 肉与神经系统。目前认为神经系统损害 的机理多 为血管 炎或 小血管阻塞造成相应 部位 的神 经损害 和相 应的 临床 表现， 其
以颅神经病变为首发表现的原发性干燥综合征2例并文献复习
Ｄ Ａ（ ） 抗 Ｓ 一 ， Ｓ Ａ（ ＋ ， Ｓ Ｂ（ ＋ ） 唾液 Ｎ 一 ， ｍ（ ） 抗 Ｓ ＋ ） 抗 Ｓ ＋ ＋ ；
腺核 素扫描 提示 ： 双侧 唾 液腺 功能 中度 受损 ； 腺活 唇 检提 示 ： 腺周 围见 灶性 淋 巴细胞浸 润 。 唇 患者 ２ 秦 某 ， ，４岁 ， “ 侧 面部麻 木 １ ” ， 男 ５ 因 右 年 入 院 ． 年 前拔 牙 后 出现 右侧 面 部麻 木 ， 之 出现右 １ 继 侧 口颊 部 味觉 减 退 、 侧 额部 麻 木 、 左 嗅觉倒 错 ， 舌头 前 半部 分 麻 木 感 ， 冷 、 、 、 味 刺 激 敏 感 ， 对 热 麻 辣 ４月
１ ９ ３ （） ９ ７，２５： ４ ９
ｏ ｔ ｎｔｓ ］ ａ Ｒｅ，０ ６２ ６（）２ ４ ｆｉ ｉ Ⅱ． ｒ ｓ２ ０ ，１ ７ ： ｎ ｕ Ｈｅ ２
Ｇ ｒ ａ Ｂ ￣ ｃ Ｒ， ｍｌ ｚ Ｃ ｍａｈ Ｍ ｉ ｎ Ｉ ｔ ａｃ — ｅ ｏ ａ ｊ Ｒａ ｒ — ａ ｃ ｏ Ｒ， Ｕ ，ｅ ｉ ｌ ｅ ｄ
例 以颅 神 经 病 变 为 首发 表现 的原 发 性 干燥 综 合 征 患 者 的 诊 治 经 过 进 行 分 析 ， 合 文 献 复 习 ， 其 诊 断 和 治 疗提 供 临床 思路 。 结 结 对
果 ： 神 经 系统 受 累 是 原 发 性 干 燥综 合 征 患 者 较 为 少见 的临 床 症 状 。 结论 ： 临 床 医 疗 过 程 中 发 现 常 规 治 疗 疗 效 不 佳 或 其 它 原 颅 在
姜泗长 ， 编． 鼻咽喉一 颈外科诊断与鉴别诊断 【 ． 主 耳 头 Ｍ］
北 京 ： 国协 和 医 科 大 学 出版 社 ，０ １ ８￣ ６ 中 ２ ０ ：３ ８
Ｋ ｍ ｏ ｈ Ｍ ， ｇ ｅｒｏ ｔ Ｊ ａｃ ｌ ｅ ａ ｄ ｑ ｉｉ ｆｃ ｅ ｎ ｃｉ Ｅ ｇ ｒ ｎ ． ｌ ｙ ｔ ｎ ｕｎｎ ａ ｔ ｎ ＪＳ ｉ ａ ｅ ｅ ｔ ｅｅ ｔ ｅｖ ｕ ｓ ｔ ）Ｈｅｒ ｓ １ ９ ， １ （ ２ ：１ ｈ ｃ ｎｒ ｎ ｒｏ ｓ ｙ ｅ 】 ａ ，９ ８ １ ３ １ ） ０ ｌ ａ ｓ ｍ【 ． Ｒｅ １ Ｋ ｌ ｎ ａｈ Ｊ Ｔ ｅ ｄ ｒ ｌ ｏ ｈｅｒｎ ｃ ｕ ｓ ａｔ ｉ — ａ ｅｂ ｃ ｔ Ａ． ｈ ｏ ｓ ｃｌａ ｕ ｌ ｓ ｐ ｒ ｃ ａｃ ｅ ａａ ｉｐ
以头痛为主要表现的干燥综合征一例
以头痛为主要表现的干燥综合征一例王露;张政;陈华全【期刊名称】《中国麻风皮肤病杂志》【年(卷),期】2017(033)004【总页数】2页(P244,248)【作者】王露;张政;陈华全【作者单位】德阳市人民医院皮肤科,四川德阳,618000;德阳市人民医院神经内科,四川德阳,618000;德阳市人民医院皮肤科,四川德阳,618000【正文语种】中文干燥综合征(Sjogren syndrome, SS)是一种以侵犯外分泌腺为主的慢性自身免疫性疾病，以血清中出现SS-A/Ro、SS-B/La抗体和高γ球蛋白血症为特征。
临床主要表现为口眼干燥，也可累及多器官、多系统。
笔者2014年5月诊治以神经系统损害为主要表现的干燥综合征1例，现报道如下。
临床资料患者，女，76岁。
头痛15天，加重5天入住我院神经内科。
患者15天前无明显诱因出现头痛，睡眠时突发头痛，为整个头部胀痛，以前额及双颞部为重，头痛呈持续性，无法忍受，夜重昼轻。
头痛与体位变化无关。
否认病前呼吸道感染病史。
外院行头颅CT检查无异常，予非甾体类止痛药，无明显缓解。
5天前头痛加重伴呕吐来我院。
既往史：8年前发现慢性腮腺炎史，12年前曾患“过敏性紫癜”。
26年前出现广泛龋齿，否认头颈面部放疗史及抗乙酰胆碱药的应用。
入院查体：牛肉样舌(图1)，广泛龋齿，安置假牙，口腔唾液少，无神经系统阳性体征。
辅助检查：ESR 70 mm/h↑，hsCRP 104.00 mg/L↑，ANA阳性(+)，核颗粒型1∶320，唾液腺动态核素显像提示双侧腮腺、颌下腺排泌功能严重受损，角膜荧光染色阳性，Schirmer试验阳性。
唾液流率:0.7 mL/min。
唇腺组织病理示(图2)：一唇腺导管周围有约150个淋巴细胞及浆细胞浸润；血常规、肝功、肾功、尿液分析、粪便常规、脑脊液常规、生化、涂片、结核杆菌DNA、病毒DNA、抗O、类风湿因子均阴性。
甲状腺功能检查：无异常。
头颅CT无异常。
干燥综合征1例
３ ６ ６
实用 医学杂 志 ２ ０ ０ ７年第 ２ 卷第 ３ ３ 期 ［ ］ Ｐ ｎｌＰ Ｔｅ ｏ ， ｏ ３ ｉ ｏ ， ｒ ｌ Ｅ Ｐ ｌＡ，ｅ ａ Ｉｔ ａ ｐ ｓｍ ｄ ｌ ｈ ｋ ｅ ｇ ｉ ｍ ｉ ｉ ｔ ． ｎ ｍ ｌ ｅｉ ｉ ｎ ｓ １ ｉｌ ｕ ａ ｔｃ ｓ
［ 郑 法雷 ，章友康 ， ２ ３ 陈香 美 出版社 ． ０ ５ ５ ２ ０ ：９ ．
（ 收稿 ：０６ ０ — ８ ２０ —８ １）
干燥综合征 １ 例
黄 松辉
患者女 ，８岁 ， ４ 因肝 功能 异常 （ Ｓ 、 红斑狼疮等 。亦有将其 分为三类 即 ： Ａ Ｔ 单纯 地 增加 ， 尤其 是非 对称性 肿大 ， 可为 假性 Ａ Ｔ和 一 Ｔ升 高） 手脚 无力 ， Ｌ Ｇ ， 在我 院 门 性 Ｓ 、 并 全 身结 缔 组织 病 的 Ｓ 、 Ｓ合 Ｓ 合并 淋 巴瘤 ； ３ 如 果淋 巴结 高度肿 大 ， （） 质地 诊就诊 。 先后行 腹部 Ｂ超和上腹部 Ｃ Ｔ检 某 器 官原发性 疾病 （ 慢性活 动性炎 、 如 原 中坚 ， 表现为 不规 则结节 状 ， 则提示 恶性 查 ， 为腹 膜后 、 周 、 一肝 门区多发 发 性胆汁性肝 硬化等 ） Ｓ 。 中后两者 淋 巴瘤 的可能 。本文 报告病例除有涎腺 、 均 胰 第 的 Ｓ其 淋 巴结肿大 ，性 质待定 ；胸 片未发现 异 称 为 Ｓ Ｓ的“ 叠综 合征 ” Ｓ 重 。 Ｓ患者 的涎腺 泪腺 功能低下 ， 清抗 Ｓ Ａ抗体 阳性 、 血 Ｓ 高 常 。后转外 院住 院诊 治 ， 查病史近年来有 活检研究 证实 ，腺体被 大量 淋 巴细胞 浸 球蛋 白血症 和肝功 能异 常外 ，影像学 检 口眼干燥 和皮肤痒症 状 ：眼科 会诊 符合 润 ； 自身免疫 反应 导致 Ｔ Ｂ淋 巴细胞 的 查发现 还有腹 腔淋 巴结 肿大 。虽患者不 、 “ 双干 眼症 ” 。实验 室检 查示 ： 红细胞沉 降 克 隆增 殖和组织器 官的损伤 ： 巴细胞 作 相关 组 织学 检 查 ，其 Ｓ Ｂ淋 Ｓ的诊 断 已 明 （ Ｓ １３ ｍ ｈ 自身 抗 体 （ｓ 阳性 ， 的克隆增 殖可产 生假性 淋 巴瘤 甚至转 化 确 ； Ｅ Ｒ）２ ｍ／ ， ｓｎ） 对于其 腹腔 肿大淋 巴结 的定 性 ， 最具 抗 核抗体 （ Ｎ １ ．，血清球 蛋 白 ＩＧ 为恶性 淋 巴瘤 。据统计 Ｓ Ａ Ａ）００ 异 Ｓ并发 恶性淋 巴 权 威性 的是组 织学 检查结 果 。在 现有 条 ４ ． ｇＬ ＩＡ ４９ｇ Ｌ， 功能异 常如前 。 瘤 的几率 为正 常人 群 的 ４ ４７ ／ ，ｇ ． ／ 肝 ４倍 ， 而以非霍 件下 ， 我们 可 以通 过 临床症状 和体 征 、 影
原发性干燥综合征合并视神经炎1例
统 受 累 的表 现 ， 以视 力 障 碍 为 主要 表 现 的 少 见 。 原 但
发性干燥综合 征累及神经系统 的发生率约为 ５ ， ％ 以
周 围神 经损 害 为 多见 ， 论 是 中枢 或 周 围神 经 损 害 均 不
四川 医 学 ２０ ０９年 ２月 第 ３ Ｏ卷 （ ２期 ） ＳｃｕｎＭｅｉ ｌ ｏｒａ ，０ ９ ％Ｚ３ ， ｏ ２ 第 ｉ ａ ｄｃ ｕｎｌ２０ ， ．０ Ｎ ． ｈ ａＪ
・ ２ ３ ・ ６
３ ３ 彩 超诊 断 价 值 ： ． 卵巢 位 于 盆 腔 内 ， 期 病 变无 典 早
型的临 床症 状 ， 不 易 检 出。早 期 卵 巢 癌 治 疗后 ５年 也
率。
参 考 文 献
［］ 朱关珍 ， 才 ， １ 常 丰有 吉 ， ． 用 经 阴道 彩 色 多 普 勒 超 声 、 入 性 超 等 应 介 声 及 血 清 铁 蛋 白诊 断 早 期 卵 巢 癌 的 研 究 ［］ 中 国实 用妇 科 与 产 科 Ｊ．
组织 供血 不 足 有 关 ， 致 视 神 经 炎 的发 生 － 。原 发 性 导 ２ Ｊ 干燥 综合 征 易 被 误 诊 ， 其 是 本 例 报 道 中 以视 神 经 损 尤 害为 主要 表 现更 容 易误 诊 。通 过对 本 患 者 的 诊 治说 明 对 于 突发 视 力 障碍 的女 性患 者 应想 到 有 原 发 性 干燥 综 合 征 的 可能 Ｊ同 时 对 于 原 发性 干 燥 综 合 征 合 并 视 神 ， 经 炎 患者 早 期使 用 大剂 量激 素 治疗 可 能有 效 。
［ ］ 赖 东 梅 综 述 ． 色 多普 勒超 声 诊 断 卵 巢 肿 瘤 的进 展 ［］ 国外 医学 ・ ２ 彩 Ｊ．
干燥综合征神经系统损害是怎么回事？
干燥综合征神经系统损害是怎么回事？*导读：本文向您详细介绍干燥综合征神经系统损害的病理病因，干燥综合征神经系统损害主要是由什么原因引起的。
*一、干燥综合征神经系统损害病因*一、发病原因SS的病因至今尚未明确。
现已公认SS是一种以外分泌腺为主要靶器官的自身免疫性疾病。
*二、发病机制干燥综合征发病机制有3种可能：1.遗传或先天性免疫系统异常，表现为B细胞自发活动过度，可能与TH细胞功能过强或TS细胞功能低下有关。
2.获得性抗原(如病毒感染)改变了自身抗原，引起自身抗体产生。
3.外源性抗原与特异遗传易感性相互作用，导致B细胞反应性过强及靶器官淋巴细胞浸润，免疫复合物也可能参与了病变的发生。
据文献报道，SS合并神经系统损害，可能与血管炎有关。
据认为，血管炎引起的缺血是导致神经损害的主要原因。
在合并周围神经损害的SS中，周围神经活检或尸检已证实有急性或慢性血管炎和(或)血管周围炎，有髓纤维消失，神经外膜的小动脉有血管炎性改变，血管壁破坏、管腔明显狭窄或闭塞。
有报告SS合并中枢神经系统损害的患者，多合并周围血管炎，其脑部尸检也证实有广泛性血管炎。
另外，一些学者认为，SS合并神经系统损害可能与炎性细胞浸润有关，脑实质或周围神经鞘膜中的慢性炎性细胞浸润，可能是造成神经损害的病因。
还有人认为，可能存在抗神经自身抗体，与SS的中枢神经系统损害有关，并认为由免疫异常所激发的脑血管痉挛，也可能是造成中枢神经系统损害的一过性单一或多灶性症状的原因。
主要病理改变：周围神经的损害以不同程度的髓鞘脱失为主，可合并轻度的轴突变性，神经外膜的小血管有炎性改变，血管壁破坏、管腔明显狭窄或闭塞。
电镜观察施万细胞内含有髓鞘的分解代谢产物，轴突消失。
肌肉的损害可见肌肉组织呈炎性改变，肌肉有不同程度的萎缩、坏死及血管周围炎性细胞浸润，可伴有明显的微血管炎，肌内血管内皮细胞肿胀变性、基底膜增厚、内皮细胞可突入管腔，造成管腔狭窄或闭塞。
脑部损害可见有弥漫性坏死性血管炎及脑膜脑炎的改变。
干燥综合征的系统表现
干燥综合征的系统表现
陶苏江;顾军
【期刊名称】《中国全科医学》
【年(卷),期】2003(006)001
【摘要】@@ 干燥综合征(SS)以眼干及口干症状为主,这些表现与相关的外分泌腺受累有关.临床上,原发性SS除皮肤粘膜症状外,少数患者还伴有系统症状,而继发性SS的系统症状则更常见,常常是作为一些结缔组织疾病的某些表现,如系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿性关节炎(RA)、系统性硬皮病(PSS)等.本文重点对SS的系统表现进行综述.
【总页数】2页(P13-14)
【作者】陶苏江;顾军
【作者单位】200433,上海市,第二军医大学长海医院皮肤科;200433,上海市,第二军医大学长海医院皮肤科
【正文语种】中文
【中图分类】R5
【相关文献】
1.以视神经炎为首发表现的干燥综合征继发中枢神经系统病变1例 [J], 彭国平;梁辉;周佳佳;罗本燕
2.以消化系统症状为主要表现的干燥综合征1例 [J], 莫艳波;王静;李志婷;郭红
3.干燥综合征患者泌尿系统阳性超声表现探讨 [J], 周增花
4.原发性干燥综合征系统表现及治疗进展 [J], 陈战瑞
5.以中枢神经系统损害为首发表现的原发性干燥综合征一例 [J], 毛伦林;季莉莉;华敏;王利惠;陈文亚
因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
中医治疗干燥综合征一例
中医治疗干燥综合征一例张永红【期刊名称】《中国疗养医学》【年(卷),期】2016(025)010【总页数】3页(P1114-1116)【关键词】干燥综合征;中医;治疗【作者】张永红【作者单位】116013 大连疗养院桃源疗养区【正文语种】中文患者，女，56岁。
患者1年前感受风寒而致关节疼痛，晨起僵硬。
于某医院诊为“风湿性关节炎”，经治疗，情况有所好转。
5个月前开始出现明显眼干、口干，并有便秘等症状，在某医院行唇腺活检，病理结果结合临床表现，诊断为“干燥综合征”，给予中西医结合治疗，症状好转。
1个月前，患者因受凉后病情加重，以四肢关节僵硬、肿胀疼痛为主，并出现严重口咽干，唾液分泌减少，不能进食干性食物，大便一周一行，故来我院求治。
检查：全身皮肤巩膜无黄染，左侧腮腺明显肿大，口眼干燥少津，肺部听诊无殊，肝脾肋下未及，双下肢不浮肿。
周身关节肌肉疼痛，膝关节及踝关节肿胀疼痛，活动障碍，神经系统(-)。
舌质红，舌面开裂少苔，脉细数。
辨证诊断为因阴液不足，虚火内扰引起的干燥综合征。
治疗以滋养阴液，并清邪热为主。
2.1 初诊治疗处方：玄参15 g，麦冬15 g，玉竹15 g，鲜芦根30 g，知母15 g，天花粉15 g，干地黄30 g，乌梅10 g，连翘15 g，霍山石斛10 g，银花30 g，1剂/d，水煎2次，取汤液约100 mL，早晚分2次温服。
2.2 复诊服药14剂后，患者口干舌燥明显减轻，饮食得进，唯关节疼痛红肿仍具，上方加天门冬15 g，生甘草15 g。
2.3 三诊服药60剂后，干燥症状完全消失，大便日一行，胃纳可，口中津液充沛，四肢关节肿痛亦随之消散。
然患者自行停药，故在偶感风寒后病情反复。
查：抗SSA(＋)，RF(＋)，ESR 108.6 mm/h，口干少津，舌红苔少，脉细数。
治宜益气养阴。
处方：玄参15 g，麦冬15 g，玉竹15 g，天门冬20 g，知母15 g，天花粉15 g，生地黄30 g，乌梅10 g，五味子10 g，霍山石斛10 g，西洋参3 g，生甘草10 g，北沙参10 g，1剂/d，水煎2次，取汤液约100 mL，早晚分2次温服。
干燥综合征的神经系统表现
干燥综合征的神经系统表现
魏妍平;关鸿志;郭玉璞
【期刊名称】《脑与神经疾病杂志》
【年(卷),期】2001(009)004
【摘要】@@ 干燥综合征(SS)是以口、眼干燥为常见表现的一种系统性结缔组织病, 以外分泌腺的淋巴细胞浸润为特点, 且浸润的严重程度与系统受累的程度成正比[1]。
女性病人占90%以上, 多在中年以后发病[2]。
10～20%的SS病人有神经系统受累, 周围神经受累较中枢神经系统多见[3]。
SS诊断标准仍有争议, 目前多建议用San Diego标准, 即有自身免疫病的证据, 且伴有唾液腺与泪腺组织的破坏[4]。
【总页数】3页(P222-224)
【作者】魏妍平;关鸿志;郭玉璞
【作者单位】北京协和医院神经内科,;北京协和医院神经内科,;北京协和医院神经内科,
【正文语种】中文
【中图分类】R74
【相关文献】
1.原发性干燥综合征检测抗核抗体和干燥综合征A抗体及B抗体的临床意义分析[J], 许世琴
2.原发性干燥综合征周围神经病变与干燥综合征A型/B型抗体的关系研究 [J], 耿
昌明;韦道明;孔晓东;卫杰
3.原发性干燥综合征的神经系统表现1例报告 [J], 陈明诚;魏忠光;叶剑;林峰;林星
4.以神经系统表现为首发症状的感染性心内膜炎 [J], 顾文政
5.新冠肺炎的神经系统表现 [J], 杨思琪(译);王继先(译);Mao L
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干燥综合征神经系统病变的临床及病理分析
ｐ Ｓ 表现 为对 称 性 感 觉 运 动 性 周 围神 经 病 、 发 性 单 神 经 病 、 觉 性 周 围神 经 病 、 神 经 损 伤 。 中枢 神 经 系 统 病 变 Ｓ） 多 感 颅
ｐ Ｓ Ｃ Ｓ ｐ Ｓ 表 现为 多发 性 硬 化 、 慢 进 展 的认 知 障 碍 和共 济 障 碍 、 炎 。头 颅 ＭＲ 显 示 脑 白质 多 发 异 常信 号 、 Ｓ（ Ｎ —Ｓ ） 缓 脑 Ｉ 脑 白质 、 干及 小 脑 多 发 异 常 信 号 、 脓 肿 。 脑 脑 唇黏 膜 活 检 示 部 分 腺体 萎缩 ， 泡及 间质 内可 见 淋 巴 、 核 吞 噬 细 胞 浸 润 。 腺 单
【 摘 要１ 目的 探 讨 原 发 性 干 燥 综 合征 （ｊｇｅ Ｓ ｒｎ综 合 征 ；Ｓ ） 经 系 统 病 变 的 临床 及 组 织 病 理 特 征 。 方 法 ｏ ｐＳ神 对 ｌ 并 发 神 经 系 统 损 伤 的 ｐ Ｓ患 者 的 临 床 及 病 理 资 料 进 行 回 顾 性 分 析 。 结 果 周 围 神 经 系 统 病 变 ｐ Ｓ （Ｎ — ８例 Ｓ Ｓ Ｐ Ｓ
原发干燥综合征合并神经系统损害1例报告
原发干燥综合征合并神经系统损害1例报告王宗立;黄雨蒙;左晶晶;张宏【期刊名称】《中国卒中杂志》【年(卷),期】2014(000)006【摘要】1病例介绍患者，女性，56岁，因“四肢麻木2月余，加重伴头晕2 d”于2012年10月8日入院。
患者于2个月前无明显诱因出现四肢末梢麻木，伴有胀痛，触摸时呈针扎样疼痛，有手套、袜套样感觉，同时伴有记忆力下降，反应减慢，表现为经常忘记熟悉的人名，忘记早晨吃什么饭等，无肢体乏力，无头痛头晕；无发热，无抽搐，无言语障碍，无二便障碍，发病后5d曾到外院就诊，考虑末梢神经炎，给予营养神经治疗14 d，病情无明显缓解，2d前患者四肢麻木较前加重，由末梢上延到双肘、双膝，且疼痛难以忍受，同时出现头晕，无视物旋转，无恶心、呕吐，伴有蹲起困难，走路不稳，曾摔倒1次，为进一步诊治来我院就诊，门诊拟诊为“头晕待查”收入院。
【总页数】3页(P505-507)【作者】王宗立;黄雨蒙;左晶晶;张宏【作者单位】161000 齐齐哈尔齐齐哈尔市第一医院神经二科;161000 齐齐哈尔齐齐哈尔市第一医院神经二科;齐齐哈尔市第一医院检验科;161000 齐齐哈尔齐齐哈尔市第一医院神经二科【正文语种】中文【相关文献】1.原发性干燥综合征合并神经系统损害三例报告 [J], 谢悦胜;张晓2.电生理检查在原发干燥综合征合并中枢及周围神经系统损害的应用 [J], 刘静;王玉平3.原发性干燥综合征合并中枢神经系统损害1例报告 [J], 刘海军;刘丽娜;王长明;徐平4.原发性干燥综合征周围神经系统损害5例报告 [J], 张磊;杨西瑞;毛东梅5.原发性干燥综合征合并神经损害的3例报告 [J], 周静因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
儿童POEMS综合征1例
儿童POEMS综合征1例王砚宁;周建华;张海红;张军利;林元珠【期刊名称】《中国麻风皮肤病杂志》【年(卷),期】2008(24)4【摘要】POEMS综合征又称Crow—Fukase综合征，是一种非常少见的与浆细胞有关累及多系统的疾病，以进行性多神经病（polyneuropathy）、脏器肿大（organonegaly）、内分泌病（endocrinopathy）、M蛋白（M—proteins）、皮肤改变（skin—changes）为其主要特征，因多神经炎与浆细胞病一般同时存在，故该病被认为是一种副瘤综合征（paraneoplastic syndrome）。
现将我们诊治的1例报道如下。
【总页数】2页(P317-318)【作者】王砚宁;周建华;张海红;张军利;林元珠【作者单位】解放军252医院皮肤科,保定,071051;河北省保定市第二医院皮肤科,保定,071051;解放军252医院皮肤科,保定,071051;解放军252医院皮肤科,保定,071051;河北医科大学第四附属医院皮肤科,石家庄,050082【正文语种】中文【中图分类】R75【相关文献】1.POEMS综合征一例误诊为重叠综合征 [J], 赖爱云;吕昭萍;徐健;冯大莺2.《POEMS综合征一例误诊为重叠综合征》(节选) [J], 赖爱云;吕昭萍;徐健;冯大莺3.完全型POEMS综合征合并低T3、T4综合征1例报告 [J], 杨春伟;张景义;张卫欢;闫萌;王晓涛4.误诊为"慢性Guillain-Barre综合征"的POEMS综合征患者1例报告 [J], 王磊;陈奕农;储照虎5.1例POEMS综合征合并干燥综合征的诊断及治疗 [J], 孙雪茜;邹晓军;付冰冰;孙晓鹏因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
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以神经系统病变为主要表现的干燥综合征1例
患者女性，60岁，以“口干、眼干30年。
”于2007年2月1日入院。
患者于1977年起出现
口干、眼干、牙齿片状脱落，进食干性食物需用水送服，无腮腺增大、发热、关节痛、皮疹等，未诊治。
1982年起逐渐逐渐出现双下肢麻木、脚踩棉花感、闭目难立，有时穿鞋上床而
不自知的情况，无肢端烧灼感或针刺感。
1985年外院行眼科检查偶然发现双侧瞳孔不等大，
跟-膝-胫试验（+），行腰穿未见异常，未特殊处理。
2007年1月就诊于我院。
查：血尿便常规、肝、肾功能正常，C反应蛋白（CRP）56.6mg/L，免疫球蛋白G（IgG）24.2g/L，类风湿
因子（RF）222U/ml；抗核抗体（ANA）（+）S1:320，抗双链DNA（抗ds-DNA）（-）；抗可
提取性核抗原抗体（抗ENA）：（双扩散法），抗SSA（+）1:64；（免疫印迹法）抗Sm、
抗SSA（+）；自身抗体：ANA（+）S1:320，抗线粒体抗体（AMA）（+）1：640，AMA-
M224RU/ml，抗心磷脂抗体（aCL）（-）、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）（-）；我院眼科
检查滤纸试验（Schirmer test）：R 3mm，L 2mm，泪膜破裂试验（BUT）：R 1s，L 1s；角膜
染色（+）。
口腔科检查：唾液流率0.01ml/min；腮腺造影：主导管正常，分支不显影，末梢导管小球状扩张，排空不完全。
病程中于1982年期出现低热，伴双手中指近端指间、腕、踝、髋关节疼痛，有晨僵，30-40min，可缓解，无关节肿胀，自服去痛片，1年余疼痛渐缓解。
多年来自觉出汗减少。
无光过敏、面部红斑、脱发、雷诺现象等，二便正常。
体格检查：血压（90-100）/（60-90）mmHg，卧位血压100/60mmHg，立位110/70mmHg，立位1、3、
5分钟后均为110/70mmHg。
卧立位心率：卧位70次每分，立位78次每分。
双侧瞳孔不等大，左 4mm，右 2mm，对光反射不灵敏，辐辏反射正常，眼球运动可。
心界稍大，心率68
次每分，心律齐，心尖部可及2/6级收缩期杂音。
胸骨左缘第3肋间可及舒张期杂音。
双肺
及腹部查体无异常。
双下肢无水肿。
四肢骨关节无畸形，活动障碍。
肌力、肌张力正常，无
震颤、舞蹈样动作、手足徐动等。
指鼻试验、跟-膝-胫试验、快速轮提动作、闭幕难立征均
于闭目时阳性，睁眼时阴性。
生理反射存在，病理反射未引出。
以“原发性干燥综合征”收入
病房。
二实验室检查
血尿便常规、肝肾功能正常，乙肝“小三阳”；丙肝、梅毒血清学实验（RPR）（-）；红细胞
沉降率（ESR）51mm/第一小时，蛋白电泳：γ球蛋白 28.1%。
腹部B超：肝回声欠均。
X线
胸片：双肺纹理可，右下肺可见钙化灶。
心血管方面检查：心电图正常。
肌电图：上下肢周
围神经源性损害（感觉现为受累），右侧上、下肢MEP（运动诱发电位）大致正常，右下肢
体感诱发电位（SEP）示周围性损害，右上肢SEP示可疑周围性损害。
唇腺活检病理：可见大量灶性淋巴细胞浸润。
最终诊断：原发性干燥综合征（pSS）周围神经、自主神经病变。
三治疗过程
鉴于患者短期病情明显活动，炎症指标明显升高，故给予甲泼尼松龙 40mg qd，羟氯喹 0.2 bid，环磷酰胺 0.2 iv qod等治疗，1周后复查炎症指标：ESR、CRP、Ig、RF、蛋白电泳均正常。
闭目难立征、脚踩棉花感等神经系统表现无好转。
给予静脉用丙种球蛋白 20g qd iv x5天，用
药次日即觉双足麻木感、脚踩棉花感减轻，指鼻试验、跟-膝-胫试验精确度增加，闭目难立
征有所改善。
停丙种球蛋白2周后症状再次加重，遂再次给予5天 20g qd iv，用药次日上述
症状再度改善，并持续好转，出院后仍给予激素、羟氯喹及环磷酰胺口服，并激素逐渐减量，环磷酰胺于2月后停用。
四讨论
本例为一诊断明确的干燥综合征（SS）患者，除SS常见的临床表现外，主要特点在于神经
系统损害。
关于SS合并神经系统损害其实并不少见[1]，（约20%），但其不同于SLE的神经系统受损，SS的神经系统受损以周围神经和脑神经损害为多见[2]，也可见到类似SLE样的中枢神经受损，
但较为少见。
本例神经系统损害就主要表现在周围神经和自主神经系统。
我们在临床上也常遇到以周围神经和脑神经损害为主要表现的病例，遇到此类患者分析其神经病变的原因时主要按以下思路分析：首先考虑有无炎症表现？如果有炎症表现，如发热、ESR或CRP升高等现象，要考虑血管炎所致的周围神经病变；如果无炎症表现则要考虑血管病所致的周围神经病变。
本例有炎症表现，所以要考虑其有血管炎的存在。
其次，要考虑有无原发病，原发病是什么？如有炎症表现但无原发病要考虑原发性血管炎的可能；如无炎症表现也无原发病则要考虑原发性血管炎所致的周围神经病变；如有炎症也有原发病（如SLE、RA、SS等结缔组织病）则要考虑继发性血管炎的可能性。
本例则属于后一种情况，有炎症表现，有SS病史，所以周围神经病变为继发于SS的血管炎所致可能性最大。
这样，治疗就可以以糖皮质激素及免疫抑制剂为主，丙种球蛋白为辅。
参考文献
[1]董怡,杨嘉林,张乃峥,等.原发性干燥综合征神经系统病变的
特点[J].中华内科杂志,1991,30(10):619-621
[2]Dyck PJ, Prineas J, Pollard J. Chronic inllannatory demy eli- nating. Polyradiculoneuropathy. In: Dyck PJ, Thonnas PK, CRIFFIN IW, Low PA, eds, Peripheral neuropathy. 3rd ed. philad elphia: WB Saunders,1993:1498。