以神经系统病变为主要表现的干燥综合征1例

以神经系统病变为主要表现的干燥综合征1例

患者女性，60岁，以“口干、眼干30年。”于2007年2月1日入院。患者于1977年起出现

口干、眼干、牙齿片状脱落，进食干性食物需用水送服，无腮腺增大、发热、关节痛、皮疹等，未诊治。1982年起逐渐逐渐出现双下肢麻木、脚踩棉花感、闭目难立，有时穿鞋上床而

不自知的情况，无肢端烧灼感或针刺感。1985年外院行眼科检查偶然发现双侧瞳孔不等大，

跟-膝-胫试验（+），行腰穿未见异常，未特殊处理。2007年1月就诊于我院。查：血尿便常规、肝、肾功能正常，C反应蛋白（CRP）56.6mg/L，免疫球蛋白G（IgG）24.2g/L，类风湿

因子（RF）222U/ml；抗核抗体（ANA）（+）S1:320，抗双链DNA（抗ds-DNA）（-）；抗可

提取性核抗原抗体（抗ENA）：（双扩散法），抗SSA（+）1:64；（免疫印迹法）抗Sm、

抗SSA（+）；自身抗体：ANA（+）S1:320，抗线粒体抗体（AMA）（+）1：640，AMA-

M224RU/ml，抗心磷脂抗体（aCL）（-）、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）（-）；我院眼科

检查滤纸试验（Schirmer test）：R 3mm，L 2mm，泪膜破裂试验（BUT）：R 1s，L 1s；角膜

染色（+）。口腔科检查：唾液流率0.01ml/min；腮腺造影：主导管正常，分支不显影，末梢导管小球状扩张，排空不完全。病程中于1982年期出现低热，伴双手中指近端指间、腕、踝、髋关节疼痛，有晨僵，30-40min，可缓解，无关节肿胀，自服去痛片，1年余疼痛渐缓解。多年来自觉出汗减少。无光过敏、面部红斑、脱发、雷诺现象等，二便正常。体格检查：血压（90-100）/（60-90）mmHg，卧位血压100/60mmHg，立位110/70mmHg，立位1、3、

5分钟后均为110/70mmHg。卧立位心率：卧位70次每分，立位78次每分。双侧瞳孔不等大，左 4mm，右 2mm，对光反射不灵敏，辐辏反射正常，眼球运动可。心界稍大，心率68

次每分，心律齐，心尖部可及2/6级收缩期杂音。胸骨左缘第3肋间可及舒张期杂音。双肺

及腹部查体无异常。双下肢无水肿。四肢骨关节无畸形，活动障碍。肌力、肌张力正常，无

震颤、舞蹈样动作、手足徐动等。指鼻试验、跟-膝-胫试验、快速轮提动作、闭幕难立征均

于闭目时阳性，睁眼时阴性。生理反射存在，病理反射未引出。以“原发性干燥综合征”收入

病房。

二实验室检查

血尿便常规、肝肾功能正常，乙肝“小三阳”；丙肝、梅毒血清学实验（RPR）（-）；红细胞

沉降率（ESR）51mm/第一小时，蛋白电泳：γ球蛋白 28.1%。腹部B超：肝回声欠均。X线

胸片：双肺纹理可，右下肺可见钙化灶。心血管方面检查：心电图正常。肌电图：上下肢周

围神经源性损害（感觉现为受累），右侧上、下肢MEP（运动诱发电位）大致正常，右下肢

体感诱发电位（SEP）示周围性损害，右上肢SEP示可疑周围性损害。唇腺活检病理：可见大量灶性淋巴细胞浸润。最终诊断：原发性干燥综合征（pSS）周围神经、自主神经病变。

三治疗过程

鉴于患者短期病情明显活动，炎症指标明显升高，故给予甲泼尼松龙 40mg qd，羟氯喹 0.2 bid，环磷酰胺 0.2 iv qod等治疗，1周后复查炎症指标：ESR、CRP、Ig、RF、蛋白电泳均正常。闭目难立征、脚踩棉花感等神经系统表现无好转。给予静脉用丙种球蛋白 20g qd iv x5天，用

药次日即觉双足麻木感、脚踩棉花感减轻，指鼻试验、跟-膝-胫试验精确度增加，闭目难立

征有所改善。停丙种球蛋白2周后症状再次加重，遂再次给予5天 20g qd iv，用药次日上述

症状再度改善，并持续好转，出院后仍给予激素、羟氯喹及环磷酰胺口服，并激素逐渐减量，环磷酰胺于2月后停用。

四讨论

本例为一诊断明确的干燥综合征（SS）患者，除SS常见的临床表现外，主要特点在于神经

系统损害。

关于SS合并神经系统损害其实并不少见[1]，（约20%），但其不同于SLE的神经系统受损，SS的神经系统受损以周围神经和脑神经损害为多见[2]，也可见到类似SLE样的中枢神经受损，

但较为少见。本例神经系统损害就主要表现在周围神经和自主神经系统。我们在临床上也常遇到以周围神经和脑神经损害为主要表现的病例，遇到此类患者分析其神经病变的原因时主要按以下思路分析：首先考虑有无炎症表现？如果有炎症表现，如发热、ESR或CRP升高等现象，要考虑血管炎所致的周围神经病变；如果无炎症表现则要考虑血管病所致的周围神经病变。本例有炎症表现，所以要考虑其有血管炎的存在。其次，要考虑有无原发病，原发病是什么？如有炎症表现但无原发病要考虑原发性血管炎的可能；如无炎症表现也无原发病则要考虑原发性血管炎所致的周围神经病变；如有炎症也有原发病（如SLE、RA、SS等结缔组织病）则要考虑继发性血管炎的可能性。本例则属于后一种情况，有炎症表现，有SS病史，所以周围神经病变为继发于SS的血管炎所致可能性最大。这样，治疗就可以以糖皮质激素及免疫抑制剂为主，丙种球蛋白为辅。

参考文献

[1]董怡,杨嘉林,张乃峥,等.原发性干燥综合征神经系统病变的

特点[J].中华内科杂志,1991,30(10):619-621

[2]Dyck PJ, Prineas J, Pollard J. Chronic inllannatory demy eli- nating. Polyradiculoneuropathy. In: Dyck PJ, Thonnas PK, CRIFFIN IW, Low PA, eds, Peripheral neuropathy. 3rd ed. philad elphia: WB Saunders,1993:1498