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川崎病：临床特征与诊断

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Author:

Robert Sundel, MD

Section Editors:

Marisa Klein-Gitelman, MD, MPH

Sheldon L Kaplan, MD

Deputy Editor:

Elizabeth TePas, MD, MS

翻译:

朴金花, 主任医师，教授

Contributor Disclosures

我们的所有专题都会依据新发表的证据和同行评议过程而更新。

文献评审有效期至： 2016-03 . | 专题最后更新日期： 2016-02-22.

There is a newer version of this topic available in English.

该主题有一个新的英文版本。

引言—川崎病(Kawasaki disease, KD)，曾称为皮肤黏膜淋巴结综合征，是儿童期最常见的血管炎之一[1]。川崎病极少发生于成人。川崎病通常是一种自限性疾病，发热及急性炎症的表现在没有治疗的情况下平均持续12日[2]。然而，有可能出现并发症，如冠状动脉(coronary artery, CA)瘤、心肌收缩能力下降及心力衰竭、心肌梗死、心律失常及外周动脉闭塞，且这些并发症可能导致严重病况和死亡。(参见―Cardiovascular sequelae of Kawasaki disease‖)

川崎病的临床表现和诊断将在本专题讨论。川崎病的流行病学、病因、治疗和并发症(包括心脏后遗症)参见其他专题。婴儿和成人的不完全(非典型)川崎病和独特特征也见其他专题。(参见―川崎病：流行病学和病因学‖和―川崎病：初始治疗与预后‖和―Cardiovascular sequelae of Kawasaki disease‖和―不完全性(非典型)川崎病‖和―川崎病：并发症‖)

临床表现—川崎病的临床特征反映了以肌肉中型动脉为主的广泛炎症。诊断的依据是有全身性炎症(如，发热)的证据以及皮肤黏膜炎症的体征。在短暂的非特异性呼吸道或胃肠道前驱症状之后，常会出现特征性的双侧非渗出性结膜炎、嘴唇和口腔黏膜红斑、皮疹、肢体变化和颈部淋巴结肿大[3-8](参见下文‗其他表现‘)。这些特征性临床体征是川崎病诊断标准的基础(表1)[9]。

约90%的川崎病病例存在口腔黏膜表现，70%-90%存在多形性皮疹，50%-85%有肢体变化，75%以上有眼部变化，25%-70%有颈部淋巴结肿大[7,10-12]。

这些表现通常不会同时存在，也没有典型的出现顺序。例如，一些患者到入院时仅出现发热和颈部淋巴结肿大，即所谓的孤立性颈部淋巴结肿大型川崎病(Kawasaki disease with isolated cervical lymphadenopathy, KDiL)][13]。在一项病例系列研究中，与非KDiL的川崎病患者相比，KDiL患者往往较为年长且病程更加严重，发生冠状动脉疾病的风险较高，且静脉用免疫球蛋白(intravenous immune globulin, IVIG)无效。因此，重复进行病史采集和体格检查很重要，一方面是将之前不符合川崎病诊断标准的儿童及时诊断为川崎病，另一方面是合理考虑其他诊断。(参见下文‗诊断‘)

发热—发热是最符合川崎病诊断标准的表现。给予解热剂仅能轻微改善发热，病程中体温大多维持在38.5℃(101.3℉)以上。另一方面，发热可能呈间歇性，父母采用测量鼓膜、颞部、腋窝温度或类似方法时可能不会发现发热，这些方法不及测量口腔或直肠温度可靠。因此，对于有不明原因的长时间(≥5日)发热的所有儿童都应考虑该诊断，对于其他表现符合川崎病但看似不发热的儿童也应考虑该诊断。(参见―不完全性(非典型)川崎病‖)

结膜炎— 90%以上的患者出现双侧非渗出性结膜炎。以球结膜为主的结膜充血通常在发热出现后数日内开始，并且双眼通常有鲜亮红斑，这种红斑通常不累及角膜缘(图片1)。患儿还常有畏光，可能出现前葡萄膜炎[12,14]。裂隙灯检查对于不确定诊断的病例可能有帮助。存在葡萄膜炎为川崎病的诊断提供了进一步证据，因为与其他有相似表现的疾病相比，葡萄膜炎更常见于川崎病。(参见―葡萄膜炎：病因、临床表现和诊断‖)

黏膜炎—随着川崎病的进展，黏膜炎通常变得明显。特征性表现为双唇发红、皲裂(图片2)和草莓舌(图片3)。草莓舌是丝状乳头坏死脱落和发炎的舌组织剥脱的结果。口腔黏膜炎的这些表现可能单独出现、表现轻微，也可能根本不出现。口腔散在病变(如，水疱或溃疡)和扁桃体渗出物可提示该疾病进程并非川崎病[6]。

皮疹—川崎病的皮肤表现呈多形性。皮疹一般在病程的头几日内开始出现，通常表现为会阴部红斑和皮肤脱屑，接着出现躯干和肢体的斑疹样、麻疹样或靶样皮损。未观察到水疱性或大疱性病变，但对于先前未发现有银屑病的儿童，川崎病可能触发银屑病型皮疹[15-18]。患者还可能在卡介苗(Bacille Calmette-Guerin, BCG)接种部位出现皮肤发红或结痂。在常规给予卡介苗的国家中，这一发现更有助于增加怀疑为川崎病的程度。(参见下文‗诊断‘)

手足变化—手足变化通常是最后出现的表现。儿童的手背部和足背部出现硬结性水肿(图片4)，手掌和足底出现弥漫性红斑。

川崎病恢复期的特征通常是在手足的甲周区域开始出现的膜状脱皮(图片5)，指(趾)甲有横沟(博氏线)。据报道，川崎病患者甲周脱皮的发生率范围为

68%-98%[19]。

淋巴结肿大—颈部淋巴结肿大是川崎病最不常见的特征，多达1/2至3/4的川崎病患儿没有该表现[11]。如果出现颈部淋巴结肿大，则主要累及覆在胸锁乳突肌

上的颈前淋巴结[20]。通常只能触到单个大淋巴结，但颈部超声检查常显示多个离散的淋巴结，排列像一串葡萄[21]。

若出现弥漫性淋巴结肿大或网织内皮系统受累的其他体征(如，脾肿大)，应寻找其他诊断。(参见下文‗鉴别诊断‘)

心血管系统表现—心血管系统表现并未包括在川崎病诊断标准之中，但这些表现可以支持诊断，因为与川崎病表现相似的疾病大多不累及心脏。在病程第1周至10日内，心脏表现可能包括：与发热程度不成比例的心动过速、奔马律和心音模糊[2]。随着超声心动图检查技术的改进和使用Z值测量冠状动脉直径，约30%的川崎病患者在诊断时被发现有冠状动脉扩张[22,23]。动脉瘤一般在起病10日后出现。病情严重的患者，特别是小婴儿，可能出现梭形动脉瘤，在腋窝易触及或可见。此外，小婴儿由于血液灌注下降，可能出现手指(足趾)发冷、苍白或青紫。罕见情况下，在这一急性期坏疽可导致手指或足趾脱落。川崎病的心脏并发症将会单独详细讨论。(参见―川崎病：并发症‖，关于‗心脏并发症‘一节和

―Cardiovascular sequelae of Kawasaki disease‖)

关节炎—关节炎并未包括在诊断标准中，但据报道7.5%-25%的川崎病患者有关节炎[24,25]。一项加拿大的回顾性研究纳入414例诊断为川崎病的连续患者，表明关节炎的发生率为7.5%[24]。主要累及大关节，即膝关节、踝关节和髋关节。16例患者出现少关节型受累(不超过4个关节出现关节炎)，15例患者出现多关节型受累(不少于5个关节出现关节炎)。关节炎多为自限性且不留畸形，仅极少数病例例外。有关节炎的患者更可能出现炎性标志物[C反应蛋白(C-reactive protein, CRP)或红细胞沉降率(erythrocyte sedimentation rate, ESR)]升高，以及中性粒细胞升高。其他方面，伴或不伴关节炎的患者的临床特征、对治疗的反应和临床结局均无差异。

其他表现—以下非特异性症状通常发生于儿童被诊断为川崎病之前的10日内，但并未被纳入诊断标准[5]：

●腹泻、呕吐或腹痛–61%

●易激惹性–50%(较年长的川崎病儿童可能更多表现为嗜睡而非易激惹)

●仅出现呕吐–44%

●咳嗽或鼻溢–35%

●摄入减少–37%

●关节疼痛–15%

实验室检查—典型川崎病的诊断标准中不包括实验室检查。然而，某些实验室检查结果可能支持川崎病的诊断，特别是不完全型川崎病的病例[1](参见下文‗诊断‘和―不完全性(非典型)川崎病‖，关于‗实验室检查‘一节)：

●全身性炎症是川崎病的特征。典型表现包括：急性期反应物(如，CRP或ESR)升高、血小板增多且通常发生于病程第7日之后、白细胞增多，以及白细胞计数示核左移(未成熟中性粒细胞增多)。