脉管畸形的临床分类

一、概述

脉管畸形是血管或淋巴管的先天发育畸形，其发生是由于胚胎发育时期“血管生成”过程的异常，从而导致血管结构的异常。一般见于婴儿出生时或者出生后不久，但也有一部分在学龄前、青春期时期开端发病，成年人血管瘤一般分为微静脉畸形、静脉畸形、动静脉畸形以及淋巴管畸形，特殊部位包括肝血管瘤以及颅内血管瘤等。其中发生于口腔颌面部的血管瘤占全身血管瘤的60%，大多数发生于颜面皮肤、皮下组织及口腔粘膜、如舌、唇、口底等组织，少数发生于颌骨内或深部组织。取得治疗效果的关键在于早发现早治疗。

二、临床分类

▼微静脉畸形（鲜红斑痣、葡萄酒色痣、红胎记）

由大量错综交织的毛细血管构成，多发于颜面部，呈鲜红或紫红色，与皮肤表面持平，边界清楚，外形不规则，大小不一，以手指压迫病损，表面颜色退去；解除压力后，血液又立即充满病损区，恢复原有大小和色泽。

▼静脉畸形（海绵状血管瘤）

以往称为海绵状血管瘤，由衬有内皮细胞的无数血窦组成，窦腔内有时血液凝固成血栓，形成脉管畸形，位置深浅不一，属最多见的血管畸形。如果位置较深，则皮肤或黏膜颜色正常；表浅病损则呈现蓝色或紫色。

▼动静脉畸形

先天发育异常的血管团，内含不成熟的动脉和静脉，动、静脉之间存在不同程度的直接交通，没有正常毛细血管，动脉血经异常血管团迅速流入增粗扭曲的静脉。病灶有搏动、皮肤温度高，病变周围有静脉扩张严重者或可出现溃疡出血。巨大而广泛的动静脉畸形甚至可以引起心功能异常。

▼淋巴管畸形

由淋巴管发育异常形成，常见于儿童及青年，好发于舌、唇、颊及颈部。有反复感染、肿大病史，穿刺可见淡黄色液体，发生在粘膜，可见滤泡样突出物，有微囊和巨囊之分。

三、脉管畸形的危害

▼脉管畸形

脉管畸形包括微静脉畸形、静脉畸形、动静脉混合畸形和淋巴管畸形以及混合性脉管畸形等。根据病变位置，每个部位脉管畸形危害都不同，如发生在颜面部则影响容貌；如发生在肢体部位则可能影响患处周围器官及关节的发育；如生长在咽喉部位则有可能造成气道梗阻，严重的动静脉畸形一旦大出血有可能会致命，出现紧急的情况会有生命危险。

四、脉管畸形紧急情况如何处理？

首先要选择干净或者无菌的纱布或棉花压迫在出血部位，血止住以后要用消毒液消毒创面，若创面较大或出血较多应及时上医院止血消毒，防止感染。