脉管畸形的临床分类
血管瘤与脉管畸形分类
血管瘤治疗效果的评价
等级 1级 2级 3级 4级
名称 无效 有效 显效 治愈
表现 瘤体无缩小，保持不变继续增大 瘤体明显缩小，但不足 23 ，需要继续治疗 瘤体缩小80%以上，皮肤色泽接近正常或者轻度色素沉着 ，无功能障碍，外观未完全恢复正常，需治疗
先天性脉管畸形的分类与治疗
孙从嘉
脉管畸形的分类
1981年MULIKEN分类
• 脉管畸形分血管瘤和血管畸形。 • 血管瘤分为真性血管瘤（毛细血管瘤、草
莓样血管瘤）、混合型血管瘤、卡波西血 管内皮瘤样病变KHE、簇状血管瘤TA。 • 血管畸形分为毛细血管畸形（葡萄酒色斑) 、淋巴管畸形（LM）、静脉畸形（海绵状 血管瘤）、动脉畸形（大多为蔓状血管瘤 ）、复合型血管瘤。
血管畸形，弥漫性病灶，完全由血管组成而没有间质显影。血管畸形密 度不均匀，偶有钙化。LM可见多叶囊性肿。
CT造影可以确定血管性疾病的空间关系和骨骼关节的结构关系。对大血管畸 形检查最有效。 超声多普勒可以区分血管瘤和血管畸形。可以区分动脉成分的血管畸形和无 动脉成分的血管畸形。尤其可以区分淋巴管畸形与静脉畸形。 低血流量畸形常伴有弥漫性骨质增生、变质或延长。例如KT综合征（静脉畸形、 皮肤的界限清晰大面积的红褐色斑块即痣状毛细血管扩张、患侧肢体增粗增长、 皮肤温度增高）。高血流量的动静脉畸形常有破坏性骨质变化。1995的 Jackson的分类可应用多普勒彩超区分，对于是否可以血管栓塞有指导意义。
低
低
阴性 低
正常皮肤 低 阴性 低 阴性 低 高
低
低
阴性 低
血管畸形是胚胎血管发生和血管形成过程中基因突变而致结 构异常，多为各种管腔结构紊乱。常见于成人，质地较软， 用力压迫能使血液排空，体位实验阳性。大多无包膜、边界 模糊，且分布于四肢的血管畸形沿长轴分布。
血管瘤与脉管畸形病因分类临床表现及治疗原则(口腔颌面外科课件)
淋巴管畸形
淋巴管畸形
淋巴管畸形
淋巴管畸形
混合型脉管畸形 存在一种类型以上的脉管畸形
脉管性疾病
脉管疾病的分类
¡ 血管瘤（婴幼儿血管瘤） ¡ 脉管畸形 静脉畸形(海绵状血管瘤）
微静脉畸形（葡萄酒色斑） 动静脉畸形（蔓状血管瘤） 淋巴管畸形 混合型脉管畸形
血管瘤
¡ 瘤内富含增生活跃的血管内皮细胞 ¡ 儿童的胚胎性肿瘤 ¡ 不是与生俱来的，出生后一或几个月内出现 ¡ 可以自发性消退 ¡ 高出皮肤表面，似杨梅（草莓）状 ¡ 逐渐消退，呈花瓣状 ¡ 消退后色素沉着，皮肤萎缩下垂
¡ 葡萄酒色斑 ¡ 大量错综交织的毛细血管构成 ¡ 平皮肤表面，指压瘤体退色，
压力解除，恢复原有大小和色泽 ¡ 激光治疗为主
微静脉畸形
动静脉畸形
¡ 蔓状血管瘤 ¡ 先天发育异常的血管团,内含不成熟的动脉
和静脉，动、静脉之间存在不同程度的直接 交通,没有正常毛细血管，动脉血经异常血 管团迅速流入增粗扭曲的静脉 ¡ 多见于成年人，幼儿少见 ¡ 常发生于颞部或头皮下 ¡ 高起呈念珠状，皮温高 ¡ 扪及为震颤，听诊有吹风样杂音 ¡ 介入治疗
¡ 以往称为海绵状血管瘤 ¡ 好发于颊、颈、眼睑、唇舌或口底部 ¡ 最多见的血管畸形 ¡ 位置深浅不一；浅者呈蓝色或紫色 ¡ 扪之柔软可以压缩有时可及静脉石 ¡ 体位移动试验阳性 ¡ 局部硬化治疗为主 无水乙醇
静脉畸形
体位实 验
静脉畸形
静脉畸形
静脉畸形
静脉石
静脉畸形
静 脉 畸 形
微静脉畸形
动静脉畸形
动静脉畸形
动静脉畸形
动静脉畸形
动静脉畸形
动静脉畸形
晚期的动静脉畸形
脉管性疾病新分类标准及临床特点
广州 医学 院第 一附属 医院乳腺外科（ 广州 ５ ０ ２ ） 中山大学 附属 第一医院血 管外科 （ １１０ ； 广州 ５０ ８ ） １０ ０ 脉管性疾病是所有血 管或淋 巴管异常的总称 ， 为临床 常
见病之一 ， 涉及 多个 临 床 学科 。其 发 病 机 制 至今 尚 未 完全 清
者的形成可能与胎儿期胎 盘血 管 内皮细胞 的种植 与克 隆有
关 ， 其 自行 转 入 消 退 期 的原 因可 能与 出生 后 体 内雌 激 素 水 而
方法有 一定 的 片面性 。１８ ９ ２年 ， Ｌ ＩＥ ＭＵ ＬＫ Ｎ等 依 据 细胞 生物学特性 ， 结合临床表 现 ， 织学和病理 学特 点 ， 组 以及疾病 的 自然病程 ， 将脉 管性疾病 分为血 管 瘤和脉 管畸 形两 类， 其 中， 管瘤 具有 增生期和 消退期 的动 态变化 阶段 ， 血 这是 脉 管 性疾病研究 史上的里 程碑 。随后 １ 年 间， ０余 学者们在 此基
皮细胞 中表 达阳性 ， 而在其他脉管肿瘤 以及脉管畸形 的 内皮 细胞 中表 达 阴性 。另有研 究ｌ ｌ 发现 ， 幼儿 血管瘤 患者 大 婴
部 分 为女 性 ， 时患 儿 体 内的 雌 激 素 水 平 明 显 升 高 。 由此 可 同 见 ， 许 婴 幼儿 血 管 瘤 的 发 病 机 制 与 先 天 性 血 管 瘤 不 同 ， 或 前
的 患 儿 。部 分脉 管 性 疾 病 （ 化 脓 性 肉 芽 肿 ） 者 在 发 病 前 如 患
１ 流 行 病 学 资 料
由于脉 管性 疾病 分类标 准至今 仍未 完全统一 ， 加上该 疾 病发病情况的种族差异性较 大， 以往关 于其 患病 率的报道并
不 能 完 整 地 反 映 不 同类 型 脉 管性 疾 病 的 患病 率 ， 相 关 数 据 且
脉管畸形 病情说明指导书
脉管畸形病情说明指导书一、脉管畸形概述脉管畸形（vascular malformation）是在血管发生、血管生成和淋巴管生成期间由发育缺陷导致的脉管系统局限性结构异常。
其主要表现为葡萄色斑、囊性包块等。
脉管畸形相当少见，发病率约为0.3%。
临床可分为低流量型、高流量型和复杂混合型，复杂混合型常合并骨骼过度生长。
英文名称：vascular malformation。
其它名称：无。
相关中医疾病：暂无资料。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：暂无资料。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：发病与遗传相关。
发病部位：全身,皮肤。
常见症状：葡萄色斑、囊性包块。
主要病因：发育缺陷。
检查项目：体格检查、X线平片、计算机断层扫描（CT）、核磁共振(MRI)、B型超声、多普勒彩色超声、瘤体造影、选择性动脉造影、数字减影血管造影（DSA）、血管造影（CTA）、三维血管成像、活组织穿刺检查。
重要提醒：脉管畸形不会随年龄增长而消退，避免影响生活质量应尽早就医。
临床分类：1、基于血流动力学的分类（1）低流量型分为毛细血管畸形、淋巴管畸形、静脉畸形。
（2）高流量型分为动脉畸形、动静脉瘘、动静脉畸形。
（3）复杂混合型分为局限性综合征、弥漫性综合征。
2、临床分类（1）血管畸形①毛细血管畸形：为先天性皮肤毛细血管扩张畸形，表现为边缘清楚而不规则的红斑，压之褪色或不完全褪色。
②静脉畸形：是静脉异常发育产生的静脉血管结构畸形，表现为柔软、可压缩性、非搏动性囊性包块。
③动静脉畸形：是一种高流量的先天性血管畸形，由扩张的动脉和静脉组成，异常的动静脉之间缺乏正常毛细血管床。
病灶局部表现为皮肤红斑，皮温高，可触及搏动或震颤。
④先天性动静脉瘘：可分为散发型动静脉瘘、遗传性出血性毛细血管扩张症中的动静脉瘘、毛细血管畸形-动静脉畸形中的动静脉瘘。
（2）淋巴管畸形常见的一种先天性脉管畸形疾病，以海绵状淋巴管畸形最常见，表现为质软、边界不清、可压缩性的肿物。
脉管畸形临床路径
脉管畸形临床路径（2015.10）（一）适用对象第一诊断为脉管畸形（ICD-10 ：D18.0），可分为微静脉畸形，静脉畸形，动静脉畸形，淋巴管畸形，混合型等五类。
根据不同类型及病情，可采用脉冲染料激光治疗、脉冲光动力治疗、超声引导下硬化剂注射治疗，高频电凝微创治疗，DSA介入栓塞治疗，手术治疗。
（二）诊断依据：根据《临床诊疗指南——小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《临床技术操作规范——小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社），《小儿外科学》（第四版，施诚仁主编，人民卫生出版社），《口腔颌面部血管瘤和脉管畸形治疗指南》(中华口腔医学会口腔颌面外科专业委员会脉管性疾病学组，2008年7月)，《口腔颌面－头颈部静脉畸形诊治指南》（中华口腔医学会口腔颌面外科专业委员会脉管性疾病学组，2011年9月），《血管瘤与血管畸形诊疗图谱》（Rsul Mattassi、Dirk A.Loose、Massimo Vaghi主编，李龙主译，人民军医出版社，2011年7月）、《血管瘤与脉管畸形诊断与治疗》（汪文杰、秦中平主编，人民军医出版社，2012年3月）。
Mulliken和Glowacki于1982年提出将脉管性疾病区分为血管瘤(hemangioma)和脉管畸形(vascular malformations)两大类，这一观点已被国内外广泛接受。
1995年，美国Waner和Sune修改了Mulliken分类当中的脉管畸形，将其依照血液动力学、异常管腔和血流速度分为：低流速（静脉、毛细血管和淋巴）与高流速（动静脉）畸形，1996年国际脉管性疾病研究协会（ISSVA）正式采用这一分类。
2002年，中华口腔医学会口腔颌面外科专业委员会明确了推广脉管畸形的新分类，推荐使用：微静脉畸形，静脉畸形，动静脉畸形，淋巴管畸形，混合型等五类。
1，微静脉畸形：过去亦称葡萄酒色斑或鲜红斑痣。
由于支配血管壁的神经元发育不完全，导致毛细血管后微静脉扩张，形成微静脉畸形。
脉管畸形的病因治疗与预防
脉管畸形的病因治疗与预防脉管畸形由无数含有内皮细胞的血窦组成。
血窦的大小和形状不同，如海绵结构。
窦腔内的血凝固成血栓形成，可钙化为静脉石。
脉管畸形分类：1.微静脉畸形。
二、静脉畸形。
3.动静脉畸形。
淋巴管畸形。
5.混合畸形。
1.胚胎组织在胚胎早期(8~12月)遭受机械损伤，局部组织出血导致部分造血干细胞分布在其他胚胎特征细胞中，部分分化为血管样组织，最终形成脉管畸形。
2.在人体胚胎发育过程中，特别是在早期血管组织分化阶段，由于基因段控制范围小，特定部位组织分化异常，发展为脉管畸形。
1、静脉畸形常发病于颊、颈、眼睑、唇、舌或口底部。
位置深浅不一，如果位置较深，则皮肤或黏膜颜色正常；表浅病损则呈现蓝色或紫色。
边界不太清楚，扪之柔软，可以被压缩，有时可扪到静脉石。
当头低位时，病损区则充血膨大；恢复正常位置后，肿胀亦随之缩小，恢复原状，此称为体位移动试验阳性。
2.静脉畸形多在出生时未被发现，有的在幼儿期甚至成人症状后开始引起患者的注意。
3、静脉畸形损伤体积小时，一般无意识症状。
如果你继续发展和成长，它会导致面部、嘴唇、舌头和其他畸形和功能障碍。
如果发生感染，可引起疼痛、肿胀、表面皮肤或粘膜溃疡，并有出血的风险。
一、实验室检查常规实验室检查和心肺功能检查，了解患者的全身情况和手术耐受性。
二、影像学检查1、B超检查特别是多普勒彩色多普勒彩色多普勒和血供有很高的参考价值。
2.颌面和头颈CT检查肿瘤的范围和与周围组织的关系可以充分显示。
三维重建技术的应用可以更直观地显示肿瘤的形状。
CT动静脉畸形不能准确定位。
3.颌面和头颈MRI、MRA检查磁共振血管成像对动静脉畸形的诊断和治疗具有重要意义，能准确判断动静脉和动静脉瘘的位置。
4.动脓造影及DSA主要用于动静瘤和动静脉畸形的主要诊断，可详细显示血管病变的位置、范围、血源、回流和周围血管的交通状况；有利于确定手术计划，估计手术难度。
5、x线曲面断层片颌骨中心性动静脉畸形有不同的表现形式，应综合考虑上述检查。
脉管疾病新分类与非手术治疗进展
脉管疾病新分类与非手术治疗进展一、脉管疾病即血管瘤和脉管畸形的统称二、脉管疾病的分类：1、血管瘤：即草莓状血管瘤，病变多在出生后一个月出现，生长迅速，一岁左右可望停止生长或逐渐消退2、脉管畸形，包括毛细血管畸形（毛细血管瘤）微静脉畸形，静脉畸形（海绵状血管瘤）动静脉畸形（蔓状血管瘤）淋巴管畸形（淋巴管瘤）和混合畸形，混合畸形即传统分类中的海绵状血管瘤和毛细血管瘤（鲜红斑痣）并存的混合型血管瘤。
三、脉管疾病的临床表现（一）血管瘤（草莓状血管瘤）可发生于颌面部或舌背部，瘤体明显高出皮肤或舌背粘膜，质中等，穿刺无回血，表面高低不平，呈红色草莓状或皮肤接近正常或淡蓝色，皮下可触及软包块，加压式无明显缩小，瘤周无扩张的小静脉。
（二）脉管畸形病变在出生时存在，多为无痛性病变，但种类不同，症状各异。
1、毛细血管畸形：多发生于面部皮肤，表面呈红色，不高于或略高于皮肤，加压时可退色，故传统分类中称葡萄酒色斑或鲜红斑痣。
2、静脉畸形：多为软如海绵的无痛性包块，生长缓慢，穿刺可抽出暗红色血液。
在口、唇、颊粘膜或眼球结膜的病变多呈暗红色或紫色葡萄状，易出血；颌颈部的病变表面皮色多为正常，体位试验阳性，病程长者X线片可见静脉石。
3、混合畸形：也是无痛性软包块，但体位试验阳性，其表面皮色可以正常或有散在的红色斑点，因合并有微静脉畸形故有快速生长期，病变很快生长成不规则，高出皮肤的红色软包块，压不退色。
同时伴有静脉畸形者，加压时可缩小，哭闹时增大；其周围皮肤可见多条扩张的小静脉。
4、动、静脉畸形：较少见，是有较多的微小动脉、静脉相互吻合成的脉管畸形，病变表面温度较高，有搏动感，听诊可闻及吹风样杂音。
5、淋巴管畸形（1）毛细管型（微囊型）淋巴管畸形：在皮肤或粘膜上呈现单个或多个散在的小球状囊性结节，无色、无痛，不能压缩，边界不清。
唇、颊和舌粘膜的病变有事与血管瘤同时并存，出现淡黄色（淋巴滤泡）和暗红色相同的小疱状突起，呈草莓状，在传统分类中统称为淋巴血管瘤。
脉管畸形的概念
一、脉管畸形的概念
胚胎性血管畸形网络，因其所在的位置不同和与循环血管的连通不同以及血管内皮细胞成熟程度不同，有的畸形血管网络出生后不再出现增生和消退自愈现象，在临床上则表现为各种脉管畸形。
脉管畸形随其在人体软组织由外向内位置不同分别叫做：
1.微静脉畸形（病变在皮内）以往称鲜红癍痣。
2.静脉畸形（病变在皮下、脂肪层、筋膜层、肌肉层不等）以往称海绵状血管瘤、肌间血管瘤等。
3.静脉、微静脉混合畸形（病变在皮内、皮下共存）以往称静脉、微静脉混合型血管瘤。
4.动静脉混合畸形（病变在皮下，有动脉参与）以往称动静脉混合性血管瘤、蔓状血管瘤。
5.淋巴管畸形（病变大多在皮下，分大囊型、微囊型两类）以往称淋巴管瘤。
6.静脉淋巴混合畸形（病变在皮下）以往称淋巴血管病。
此外，在骨内特别是椎骨、颌骨、颅骨等扁骨内也可以发生脉管畸形。
在一些内脏，特别是肝脏、消化道等都可出现血管畸形网络，临床上把它们叫做骨血管瘤和内脏血管瘤。
成都长峰血管瘤医院全体员工祝您早日康复，希望能帮到你。
2024年脉管畸形护理查房PPT
定期进行体检， 及时发现并治
疗疾病
加强体育锻炼， 提高身体素质，
增强免疫力
随访计划
定期随访：根据患者病情，制定合理的随访计划，如每3个月或半年一次 随访内容：包括病情变化、药物治疗效果、生活状况等 健康教育：向患者及家属普及脉管畸形相关知识，提高自我管理能力 心理支持：关注患者及家属的心理状况，提供心理支持和疏导
影像学检查：如X线、CT、MRI等，观察病变的形态、大小、位置等 病理学检查：如组织活检、细胞学检查等，观察病变的组织结构和细胞形 态等
鉴别诊断
血管瘤：血管瘤 是一种良性肿瘤， 通常表现为皮肤 表面隆起，颜色 呈红色或紫色， 质地柔软，容易
出血。
淋巴管瘤：淋巴 管瘤是一种良性 肿瘤，通常表现 为皮肤表面隆起， 颜色呈淡蓝色或 紫色，质地柔软，
脉管畸形护理查房
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目录
CONTENTS
1 单击添加目录项标题 2 脉管畸形的概述 3 脉管畸形的临床表现
4 脉管畸形的诊断与鉴别诊断
5 脉管畸形的治疗与护理 6 脉管畸形患者的健康教育
单击此处护理人员：XX医院-XX科 室-XX
脉管畸形的概述
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汇报人：
汇报时间：20XX/XX/XX
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脉管畸形的定义
脉管畸形是一种先天性血管发 育异常，包括动脉、静脉和淋 巴管。
脉管畸形的症状包括皮肤颜色 改变、肿块、疼痛、出血等。
脉管畸形可以分为动静脉畸形、 静脉畸形和淋巴管畸形。
脉管畸形的治疗方法包括手术、 介入治疗和药物治疗等。
脉管畸形的分类
动静脉畸形：包括动静脉瘘、动静脉瘤、动静脉畸形等 淋巴管畸形：包括淋巴管瘤、淋巴管畸形等 静脉畸形：包括静脉曲张、静脉瘤等 动脉畸形：包括动脉瘤、动脉瘤样病变等 混合型畸形：包括动静脉瘘、动静脉瘤、动静脉畸形等 其他类型：包括血管瘤、血管瘤样病变等
口腔颌面部血管瘤和脉管畸形的分类和治疗
概述脉管瘤（vascular tumor）亦称管型瘤，或分别称血管瘤，淋巴管瘤；但有的脉管病变并非真性肿瘤故只能称脉管畸形（vascular malformation）。
系来源于血管或淋巴管的肿瘤或畸形。
（一）分类及命名以前，对血管瘤与脉管畸形分类和命名不是很确切。
大多统称为血管瘤或淋巴管瘤，并主要根据病损形态而给予命名。
诸如，血管瘤中含毛细血管瘤、海绵状血管瘤、蔓状血管瘤；淋巴管瘤中也包括毛细管型、海绵型及囊型3类。
由于血管瘤及脉管畸形病员可就诊于临床不同科室，即使同一病变也可得到不同的命名，如有的科室就将葡萄酒色斑称为鲜红斑痣。
1982年，Mulliken和Gloweki从细胞生物学及病理学方面重新提出分类，并明确要区分肿瘤和畸形这两类病损。
在这此之后，Jackson（1993），Waner和Suen（1995）在Mulliken等的基础上又加以补充和改善，并提出了更新的分类。
2002年，中华口腔医学会口腔颌面外科专业委员会召开的全国性口腔颌面部血管瘤治疗与研究学术研讨会上，与会代表一致认为应重新明确血管瘤及脉管畸形的概念、分类和命名，并一致推荐应用Waner和Suen的分类命名：1．血管瘤（hemangioma）。
2．脉管畸形（vascular malformation）。
（1）微静脉畸形（venular malformation）：包括中线型微静脉畸形与微静脉畸形两类。
（2）静脉畸形（venous malformation）。
（3）动静脉畸形（arteriovenous malformation）。
（4）淋巴管畸形（lymphatic malformation）：又分为微囊型与大囊型两类。
（5）混合畸形（mixed malformation）：含静脉-淋巴管畸形（venous-lymphatic malformation）和静脉-微静脉畸形（venous-venular malformation）2型。
第三节 范新东-脉管畸形(1)
得保松 平阳霉素
实用文档
血管瘤
实用文档
血管瘤
实用文档
血管瘤的影像学特征
实用文档
MRI of Hemangioma
实用文档
静脉畸形
以往称为海绵状血管瘤 最多见的血管畸形 体位实验阳性 动脉造影常无阳性显示 磁共振的T2压脂像显示最好 局部硬化治疗为主 无水乙醇
巨囊性病变效果好
实用文档
淋巴管畸形 的临床表现
实用文档
淋巴管畸形
实用文档
淋巴管畸形
实用文档
巨囊性淋巴管畸形
实用文档
淋巴管畸形的介入治疗
巨囊性病变 无水乙醇 回吸出淋巴液的病变 无水乙醇 不能回吸出淋巴液 稀释的平阳霉素
实用文档
淋巴管畸形的介入治疗
实用文档
动静脉畸形
（Arteriovenous Malformations，AVMs）
实用文档
术前
术前
术后
实用文档
结论
头颈部血管性病变需分类处理
非手术的介入微创治疗为主
血管性病变，甚至动静脉畸形可治、可控
成功的关键 输送器到位（异常血管团)
无水乙醇
全身AVMs具有相同的病理特征
无论什么情况下禁行供血动脉性结扎或栓塞治疗
AVMs
实用文档
结论
ECA结扎远端是开放的，颞浅动脉逆行或结 扎处穿刺栓塞效果一般优于其他途径，暴露 前需明确结扎远端开放
CT 明显强化团块 MRI 流空效应 DSA 异常血管团 回流静脉早显
供血动脉增粗
实用文档
动静脉畸形的鉴别诊断
血管瘤 高血循占位
副神经节瘤 鼻咽纤维血管瘤 脑膜瘤 无名动脉扭曲 软骨肉瘤 骨髓瘤 血外渗性骨囊肿 假性动脉瘤
一文读懂血管瘤和脉管畸形的区别
一文读懂血管瘤和脉管畸形的区别血管瘤？脉管畸形？到底我家宝宝患的什么病？我家那的医生说宝宝得的是血管瘤，但是去到大医院后，医生说所患的是脉管畸形，到底是啥病？血管瘤与脉管畸形是来源于脉管系统的肿瘤或发育畸形，统称为脉管性疾病，但分为血管瘤与脉管畸形两大类。
新生儿患病居多，一般症状约60%发生于头颈部，起初可以是小红点，也可以淤青或鼓包。
血管瘤与脉管畸形的分类血管瘤与脉管畸形的鉴别与诊断血管瘤脉管畸形特点部分出生后发现出生时即存在生长周期半年——1年内有快速增长期随年龄长大缓慢充盈，扩张，不发生快速增长期男女比例 1：3 1：1血管瘤案例分析血管瘤是以胚胎性原始血管发育畸形为病理基础，以贮存循环血流为特点的局限性、多囊房的良性肿瘤，可分为浅表性血管瘤、深部血管瘤及混合型血管瘤。
浅表血管瘤浅表血管瘤是临床常见的，约占到65%。
出生时皮肤正常，病变多在出生后一个月内出现，瘤体生长迅速，破坏周围的组织，有些血管瘤呈浸润性生长，从而造成儿童的美容缺陷，也可导致功能障碍。
草莓状血管瘤草莓状血管瘤是一种主要由毛细血管和小静脉构成的良性肿瘤。
发病率男性和女性之比为1：3。
草莓状血管瘤损害表现为一个或数个鲜红色、柔软而分叶状肿瘤，直径可达数厘米，表面呈颗粒状，形似草莓，边界清楚，压之不易褪色。
好发于面、颈和头皮，一般在出生后3-5周后出现，草莓状血管瘤初起为小的红色斑点，以后迅速增长。
鲜红斑痣（早期）1、长在脸部的红胎记65%可能会合并眼睛以及神经方面的异常，如青光眼。
2、肢体上的红胎记会造成肢体肥大，甚至骨骼肌肉生长异常、畸形。
3、长在背部中线的红胎记可能会并发下脊随内的血管异常。
4、鲜红斑痣不小心会造成破烂溃疡。
5、面部等明显部位的红胎记还会严重影响孩子的心里健康，容易造成孩子自卑、孤僻的性格。
深部血管瘤病损发生于皮下，因病变的增大而伸展，位于真皮深层或皮下组织内，与真皮间有胶原隔开，外观呈蓝色或无色。
海绵状血管瘤海绵状血管瘤也可见于粘膜下层，粘膜表面呈暗蓝色改变。
血管瘤与脉管畸形
MRI:可见流空现象，肿瘤有很好的外形
骨骼变化：很少有骨骼的变形或肥大；
如局部受压会出现鼻孔移位，
眼眶增大
雌二醇水平
↑
血管畸形
终生存在 同步或者缓慢生长 男：女=1:1 细胞正常更新，肥大细 胞数目正常，基底膜薄
随血管畸形类型变化，弥散的 无实质病变；低流速可见静脉 石，管腔扩张；高流速可见动 脉增粗、扭曲。 低流量常伴有弥漫性骨肥大或 变形；高流量颌骨破坏、骨吸收
2.普萘洛尔（心得安）
3.平阳霉素：
婴幼儿毛细血管瘤和混合型血管瘤具有幼稚胚胎血管的特
征，平阳霉素瘤内注射可抑制内皮细胞增生，促进血管瘤消退
。适用于（1）经激素治疗疗效不佳者；（2）混合型血管瘤及 海绵状血管瘤。婴幼儿血管瘤总剂量不超过30~40mg
长春新碱，环磷酰胺，博来霉素，主要用于血管内皮瘤、 血管外皮瘤的治疗
鲜红斑痣
遗传性出血性毛细血管 扩张症
血管角皮瘤
国际脉管疾病研究学会分类（ISSVA）（2002）
脉管性疾病
血管瘤
浅表 （毛细血管瘤 草莓状血管瘤）
深部 （海绵状血管瘤，婴儿型） 深浅混合 （混合性血管瘤）
血管畸形
微静脉畸形（鲜红斑痣） 静脉畸形--VM（海绵状血管瘤） 动静脉畸形--AVM（蔓状血管瘤）
1.疗程长，局部注射疼痛感强。 2.面部血管瘤注射后可引起破溃，瘢痕形成。 3.肌间血管瘤注射后可引起肢体挛缩畸形。
6.聚桂醇注射液（1%乙氧硬化醇）
聚桂醇注射液是目前应用最广泛的硬
化剂。
优势：疗效显著，安全可靠，副作用
小。有轻微麻醉效果，注射后疼痛轻。
聚桂醇注射液临床治疗评价
国外资料：
1）.安全性方面：严重并发症（肺动脉栓塞、 下肢深静脉血栓）的发生率<1%；视觉障碍 1.4%；头疼4.2%；血栓性静脉炎4.7%；皮肤 色素沉着17.8%；穿刺点疼痛25.6%。
【指南】血管瘤和脉管畸形的诊断及治疗指南
【指南】血管瘤和脉管畸形的诊断及治疗指南血管瘤和脉管畸形分类1982 年， John B.Mulliken 首次提出基于血管内皮细胞生物学特性的分类法，将传统的“血管瘤”（Vascular anomalies）重新分为血管瘤（Hemangioma）和脉管畸形（Vascular malformation）。
这一分类观点被广泛认同，ISSVA 于2018 年对该分类系统再次修订。
本文就此次修订的主要变动进行介绍，并附上最新的分类系统。
婴幼儿血管瘤的分型包括单发型、多发型、节段型、中间型。
其临床分类可分为浅表性、深在性、混合性（即浅表性+深在性）、网状性/顿挫性/微增生性和其他。
婴幼儿血管瘤还可合并其他病变，如PHACE综合征（表现为：后颅凹畸形、血管瘤、动脉病变、心血管病变、眼病变、胸骨裂和/或脐上裂缝等），LUMAR（SACRAL/ PELVIS）综合征（表现为：下半躯体血管瘤，泌尿生殖系统病变，溃疡，脊髓病变，骨畸形，肛门直肠畸形，动脉病变，肾脏病变等）。
暂未归类的脉管性病变* 包括：肌间血管瘤**、角化性血管瘤、窦状血管瘤、肢端动静脉“瘤”、多发性淋巴管内皮瘤病合并血小板减少/皮肤内脏血管瘤病合并血小板减少（MLT/CAT）、PTEN（型）软组织错构瘤/软组织'血管瘤病'（PHOST）和纤维脂肪性血管性病变（FAVA）等。
其中，某些疾病合并血小板减少和/或消耗性凝血功能障碍；肌间血管瘤不同于普通IH。
虽然，在脉管畸形领域多个学科都有各自的分类方案，但鉴于ISSVA 分类具有前瞻性和实用性，已经在脉管畸形领域长期、广泛使用，故本学组采用ISSVA 分类（2018）方案为本指南分类方案。
血管源性肿瘤的诊断和治疗1 婴幼儿血管瘤1.1临床表现婴儿血管瘤是指由胚胎期间的血管组织增生而形成的，以血管内皮细胞异常增生为特点，发生在皮肤和软组织的良性肿瘤。
最早期的皮损表现为充血性、擦伤样或毛细血管扩张性斑片。
新血管瘤、脉管畸形
5min
4w
4W
三、低流速脉管畸形
超声引导聚桂醇微泡沫经皮栓塞治疗： 双针技术有利液体栓塞剂在靶血管弥散； 5min后靶血管收缩，血栓形成，血流信号消失。
交界多点穿刺
聚桂醇原液0.5 ～ 1.0ml/点；泡沫剂型 （1 : 3～4）2～4ml/点
治疗四周后复诊，可酌情追加新的疗程。
转入消退期则终止治疗，动态随访观察 3～6月。
二、血管瘤
硬化剂机制图解：硬化剂（蛋白质凝固剂）融生物膜效应～内皮细胞膜脂质双分 子破坏～血管内皮脱水、凝固性坏死。化学消融抑制内皮增殖～抑制瘤血管生成 ～促血管瘤跳转消退期。
三、低流速脉管畸形
病例1、一个疗程随访； 病例2、痊愈10年随访
例1
例2
三、低流速脉管畸形
淋巴管畸形：
Waner和Suen (1995) 据临床、组织学 分为微囊、大囊及混合型。
组织病理：
淋巴管囊状扩张、管壁薄，管腔衬
覆着一层单层扁平内皮细胞，管壁可
有菲薄而不完整的平滑肌层，管内充
蛋白性液体及淋巴细胞可见红细胞。
1年后 疗方案相同，直至畸形脉管消退， 随访3月无复发。
三、低流速脉管畸形
阴茎海绵体VM 治疗随访
术前
术前
2年后
1m
三、低流速脉管畸形
特殊部位VM治疗随访
3m
12m
三、低流速脉管畸形
趾、指 VM 治疗随访
术前
术前
脉管畸形PPT课件
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4.淋巴管畸形
特点
1.是淋巴管发育异常所形成。
2.常见于儿童及青年。好发于舌、唇、颊及颈部。 3.皮肤或黏膜上呈现孤立的或多发性散在的小圆形囊性结节状
或点状病损 4.按其临床特征及组织结构可分为微囊型（穿刺时多无淋巴液）
与大囊型（穿刺时有淋巴液，有时透光试验为阳性）两类 。
89ຫໍສະໝຸດ 5.混合畸形2、触诊可及搏动，听诊可闻及吹风样杂音。 3、病变后期，畸形血管团伴动静脉瘘形成，瘘口大者，病灶内
血流阻力降低，血流量增大，造成供血动脉增粗、增多、扭曲， 并“窃取”大量邻近正常组织供血，以满足病灶的高流量血供 而发生缺血性溃疡或坏死、上腔静脉压力增大并致心界增宽出 现心力衰竭。 4、缺血性溃疡或坏死处可发生难以控制的出血，于该出血凶猛 及难以控制，常危机患者生命安全。
存在一种类型以上的脉管畸形时都可称为 混合畸形。如静脉畸形伴发局限性微静脉 畸形（混合型血管瘤）；静脉畸形也可与 淋巴管畸形同时存在（淋巴血管瘤）。
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二、高流速脉管畸形
动静脉畸形
1、主要表现为界限不清的软组织膨隆，表面皮肤颜色正常，或 伴毛细血管扩张，或暗红色，皮温高，邻近下方有扩张的淡蓝 色静脉。
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1
脉管畸形的分类
1.低流速脉管畸形 2.高流速脉管畸形
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一、低流速脉管畸形
１．中线型微静脉畸形 ２．微静脉畸形
３． 静脉畸形 ４． 淋巴管畸形
5． 混合畸形
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1.中线型微静脉畸形
特点
1.病变位于中线部位，好发于项部，其次可发生于额 间、眉间、人中等。
2.呈粉红色斑点，界限清楚。 3.明确诊断后，以观察为主，多自行消退
特点
如何选择脉管畸形的治疗方法
如何选择脉管畸形的治疗方法作者：李京宏来源：《家庭医学》2010年第08期近年来，血管瘤逐渐引起了人们的重视。
但什么是血管瘤，病因是什么，疾病的发展趋势是什么，什么时候需要治疗，如何治疗及可能达到的预期结果，病人及其家属，甚至部分医生都还存在一些认识上的误区。
人体的脉管系统主要包括动脉、静脉、淋巴管和毛细血管。
在胚胎发育过程中，由于原始血管发育异常而导致的一组先天性疾病，称为脉管畸形。
可以有多种临床表现，如面积大小不等的皮肤颜色改变(浅蓝色、黄褐色、暗红色或鲜红色等)；体表出现隆起性包块，表面皮肤颜色正常或见浅蓝色改变；等。
人体内脏器官如肝和颅内也会发生血管畸形。
以前人们将所有脉管病变都称作“血管瘤”。
现代医学则根据病灶的临床和组织学特点，将脉管畸形分为血管瘤和血管畸形两大类。
血管瘤是高出皮肤表面的鲜红色斑块，高低不平似草莓状，旧称草莓状血管瘤，出生时或生后数周出现，约60％发生于颜面部。
由于影响容颜，许多家长都急于给孩子治疗。
血管瘤的特点是有快速增生期、稳定期和自然消退期，通常患儿1岁以内生长迅速，2岁以后病变趋于稳定。
每年有10％左右的病例可自行消退，7岁时有70％左右病例消退。
部分病人10岁仍可继续消退，但可能是不完全消退。
血管瘤的自然消退可能是最好的结果，许多病例的不良后果并不是病变本身造成的，而是过度治疗所致。
因此，多数病变可临床观察，待其自行消退。
病变范围大、生长迅速、表面破溃等重症病例，需要干预治疗。
另一种皮肤病变表现为出生时即有的粉红色、平坦并边界清楚的皮肤斑块，压之能褪色。
随年龄增长病灶增大，颜色加深变红变紫。
此种病变属于微静脉畸形，又称鲜红斑痣，终生不会消退，可行光动力激光褪色治疗。
血管畸形可分为动脉畸形、静脉畸形、淋巴管畸形和混合畸形等。
病变局部可出现隆起性包块，或肢体较对侧增粗，深部病变也可外观正常。
运动后或体位改变，如长时间站立时病变处酸胀或疼痛。
血管畸形是一种良性病变，但是可呈恶性生长方式。
脉管异常类疾病的分类及相关临床问题
脉管异常类疾病是一组以血管和淋巴管病变为主的疾病，多发生于儿童。 其分类方法几经变迁，新分 类方法为临床诊治提供了重要指导，其基本意义在于明确了不同类型有不同的病理特征和完全不同的临床 表现，处理原则与治疗方案也大相径庭。 准确合适的分类有利于治疗决策和预后的改善。 目前关于脉管异 常类疾病的发病机制尚不十分清楚，以致在临床诊治理念与技术不断更新的同时，临床上仍然存在很多诊 疗不规范的问题。 不断更新的脉管异常类疾病分类方法虽然为临床决策提供了重要帮助，但更新后更加细 化的分类也给临床带来新的困惑，如何使分类更加准确和实用目前尚有一定的距离。 本文旨在阐述脉管异 常类疾病的分类及相关临床问题。
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临床小儿外科杂志 2019 年 8 月第 18 卷第 8 期 J Clin Ped Sur, August 2019, Vol.18, No.8
特征，包括婴幼儿血管瘤（ ｉｎｆａｎｔｉｌｅ ｈｅｍａｎｇｉｏｍａ） 、先天性血管瘤、簇（ 丛） 状血管瘤、卡波西血管内皮瘤、梭状 细胞血管内皮瘤等；其中最常见是婴幼儿血管瘤，临床表现呈现典型的增生期 － 静止期（ 或消退前期） － 消 退期过程。 脉管畸形（ ｖａｓｃｕｌａｒ ｍａｌｆｏｒｍａｔｉｏｎ） 包括血管畸形与淋巴管畸形，系胚胎发育过程中血管、淋巴管发 育异常，血管、淋巴管过度发育或分化异常所致，没有血管内皮细胞的异常增殖，临床上也无上述增生期 － 静止期 － 消退期的表现［３］ 。 由于血管瘤及脉管畸形在少数患者中可同时存在，或者血管瘤还可与淋巴管畸 形、脂肪瘤、纤维瘤共同存在。 因此，临床上将这一大类疾病都归类于脉管异常类疾病。
脉管性疾病的分类及鉴别
脉管性疾病的分类及鉴别血管瘤(hemangioma)是常见的先天性脉管性疾病，1980 年以前, 我国及许多国家对先天性脉管性疾病的分类和治疗还是非常混乱的。
Mulliken 和Glowacki[1] 1982 年首先进行了生物学分类，经过多年临床实践，1995年,Waner和Suen[2]又修改了此分类，使先天性脉管性疾病的分类更加科学化，临床上的诊断和治疗有了科学的依据。
下面对脉管性疾病的分类及鉴别综述如下。
1 先天性脉管性疾病的分类1.1 传统分类：传统分类采用形态学的分类方法, 将血管瘤分为毛细血管瘤、海绵状血管瘤和蔓状血管瘤, 这种分类方法将“血管瘤”一词不加区分地应用于多种血管性疾病。
1.2 生物学分类：1982年，Mulliken1 等提出依据血管内皮细胞的生物学特征进行分类的观点，将传统意义上的血管瘤分为血管瘤和血管畸形。
1993年，在Mulliken 分类的基础上，Jackson 等[3] 根据血液流速和动静脉分流速度，将血管畸形进一步区分为高流量的动静脉畸形和低流量的静脉畸形。
1995年，Waner等[2]在前者的基础上又加以补充和改善，提出更新的分类方法，将血管畸形具体分为微静脉畸形、静脉畸形、动脉畸形、淋巴管畸形、动静脉畸形以及混合型血管畸形等。
这种新的分类方法进一步从血管病变的发生、发展的生物学特征及血流动力学方面区别各种血管病变，对血管病变的诊断、鉴别诊断、治疗方法的选择及判断预后等方面有更实际的临床指导意义，已成为国际血管性疾病研究协会的正式分类方法。
2 血管瘤和血管畸形的发病机制血管瘤和血管畸形的发生机制目前尚未阐明，但多数研究认为它们是与血管形成有关的疾病[4-5] ，血管瘤的增生（内皮细胞增生）可能是促血管生成因子水平增高，血管生长抑制因子水平降低所致, 而血管畸形是胚胎血管发生和血管形成过程中的基因突变而致的结构异常。
目前关于血管瘤和血管畸形发生机制的研究有以下几方面：2.1 血管瘤发病机制2.1.1 细胞因素：血管内皮细胞增生构成肿瘤的主要成分，肥大细胞可通过分泌细胞因子调节肿瘤的病理演变，组织学检查见增生期血管瘤大量增生活跃的内皮细胞，形成团块状，偶见核分裂象，管腔被阻塞，成裂隙状，肥大细胞数目明显增加；消退期血管瘤血管内皮细胞明显减少，形成大量的毛细血管腔，血管间纤维组织增多，肥大细胞数目明显减少[6] 。
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一、概述
脉管畸形是血管或淋巴管的先天发育畸形，其发生是由于胚胎发育时期“血管生成”过程的异常，从而导致血管结构的异常。
一般见于婴儿出生时或者出生后不久，但也有一部分在学龄前、青春期时期开端发病，成年人血管瘤一般分为微静脉畸形、静脉畸形、动静脉畸形以及淋巴管畸形，特殊部位包括肝血管瘤以及颅内血管瘤等。
其中发生于口腔颌面部的血管瘤占全身血管瘤的60%，大多数发生于颜面皮肤、皮下组织及口腔粘膜、如舌、唇、口底等组织，少数发生于颌骨内或深部组织。
取得治疗效果的关键在于早发现早治疗。
二、临床分类
▼微静脉畸形（鲜红斑痣、葡萄酒色痣、红胎记）
由大量错综交织的毛细血管构成，多发于颜面部，呈鲜红或紫红色，与皮肤表面持平，边界清楚，外形不规则，大小不一，以手指压迫病损，表面颜色退去；解除压力后，血液又立即充满病损区，恢复原有大小和色泽。
▼静脉畸形（海绵状血管瘤）
以往称为海绵状血管瘤，由衬有内皮细胞的无数血窦组成，窦腔内有时血液凝固成血栓，形成脉管畸形，位置深浅不一，属最多见的血管畸形。
如果位置较深，则皮肤或黏膜颜色正常；表浅病损则呈现蓝色或紫色。
▼动静脉畸形
先天发育异常的血管团，内含不成熟的动脉和静脉，动、静脉之间存在不同程度的直接交通，没有正常毛细血管，动脉血经异常血管团迅速流入增粗扭曲的静脉。
病灶有搏动、皮肤温度高，病变周围有静脉扩张严重者或可出现溃疡出血。
巨大而广泛的动静脉畸形甚至可以引起心功能异常。
▼淋巴管畸形
由淋巴管发育异常形成，常见于儿童及青年，好发于舌、唇、颊及颈部。
有反复感染、肿大病史，穿刺可见淡黄色液体，发生在粘膜，可见滤泡样突出物，有微囊和巨囊之分。
三、脉管畸形的危害
▼脉管畸形
脉管畸形包括微静脉畸形、静脉畸形、动静脉混合畸形和淋巴管畸形以及混合性脉管畸形等。
根据病变位置，每个部位脉管畸形危害都不同，如发生在颜面部则影响容貌；如发生在肢体部位则可能影响患处周围器官及关节的发育；如生长在咽喉部位则有可能造成气道梗阻，严重的动静脉畸形一旦大出血有可能会致命，出现紧急的情况会有生命危险。
四、脉管畸形紧急情况如何处理？
首先要选择干净或者无菌的纱布或棉花压迫在出血部位，血止住以后要用消毒液消毒创面，若创面较大或出血较多应及时上医院止血消毒，防止感染。