内科学-再生障碍性贫血
相关主题
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
• 淋巴细胞、非造血细胞比例↑ • 骨髓活检：造血组织均匀减少
造血组织＜25％，脂肪细胞＞75％（正常1︰1）
精品课件
有SAA骨髓象：有核细胞增生 重度减低
NSAA骨髓象：有核细胞增生 减低
精品课件
SAA骨髓象:多部位骨髓增生重 度减低，粒红巨明显减少形态 正常，淋巴细胞及非造血细胞 明显增高，骨髓小粒空虚
精品课件
❖发病率：我国为0.74/10万，可发生于各年 龄段，老年发病率较高，男女发病率无明 显差别。
精品课件
分型
极重型再
障VSAA
A
A
重型再障
（severe aplastic anemia,SAA ）
非重型再障
（non-severe aplastic anemia,NSAA ）
精品课件
分型
重型再障-Ⅰ型
再生障碍性贫血
（aplastic anemia,AA）
内科学
精品课件
再生障碍性贫血
1
定义
2
病因和发病机制
3
临床表现
4
实验室检查
5
诊断标准
6
鉴别诊断
7
治疗
精品课件
定义和概述
• 可能由不同病因和机制引起的骨髓造血 功能衰竭综合症
• 髓造血功能低下、全血细胞减少 • 贫血、出血、感染 • 免疫抑制剂治疗有效
精品课件
二 电离辐射
1.长期接触x射线 镭 放射性核素 2.影响DNA的复制 3.抑制有丝分裂 4.干扰骨髓细胞生成 5.造血干细胞减少
精品课件
发病机制
造血干/祖细胞缺陷 造血微环境损伤 T细胞介导的骨髓免疫损伤
精品课件
（二）发病机制：
种子 （造血干细胞）
土壤 （造血微环境）
虫子 （免疫异常） 近来认为，AA 的主要发病机制是机体免疫异常，造血微环 境与造血干祖细胞量的改变是免疫损伤所致。
6
鉴别诊断
7
治疗
精品课件
病因
发病原因不明确，可能为： • 病毒感染：肝炎病毒、微小病毒B19
(human parvovirus B19) • 化学因素：氯霉素、磺胺类药物、抗肿瘤药物、苯 • 放射线、镭、放射性核素 • 免疫异常
精品课件
一 药物与化学品
各类可以引起骨髓抑制的药物(氯霉素及抗肿瘤药、磺 胺类)和工业用化学物品(苯)。 与剂量有关(如苯及各种抗肿瘤药)，只要接受了足够 的剂量，任何人都能发生再生障碍性贫血。 抗生素,磺胺药,杀虫剂等引起再障与剂量关系不大， 而和个人的敏感性有关。后者的后果往往较为严重。
精品课件
再生障碍性贫血
1
定义
2
病因和发病机制
3
临床表现
4
实验室检查
5
诊断标准
6
鉴别诊断
7
治疗
精品课件
诊断标准
• 全血细胞减少，网织红细胞<1%,淋巴细胞比例升高 • 一般无肝、脾肿大； • 骨髓多部位增生↓或重度减低，造血细胞减少或重度
网红可正常，但网红绝对值减低。
精品课件
外周三系减少，淋巴细胞比例升高
精品课件
SAA血象：红细胞形态大致正常， 白细胞仅见一个淋巴细胞。 血小板极少
NSAA血象：红细胞形态大致正常， 可见淋巴细胞、中性粒细胞 和血小板
精品课件
二、骨髓象
• 油多粒少，多部位增生低下，有核细胞减少， 巨核细胞少，有时干抽
NSAA骨髓象:多部位骨髓增生减低
，可见较多脂肪滴，粒红巨减少形 态正常，淋巴细胞及网状细胞浆细 胞比例增高，多数骨髓小粒空虚
精品课件
若增生正常或活跃，可通过以下手段 协助诊断：
1.多部位穿刺 2.巨核细胞数量 3.骨髓活检：造血组织均匀减少 4.CFU-GM、CFU-E测定 5.SPECT骨髓扫描
精品课件
发病机制
1. 造血干/祖细胞缺陷（种子学说）
表现:造血干(祖)细胞量和质的改变 ❖ CD34＋细胞↓ ❖ G-CFU、CFU-E 、CFU－GM集落形成能力↓ ❖ 骨髓移植可使部分患者造血重建
精品课件
发病机制
2. 造血微环境损伤（土壤学说）
表现: 骨髓基质细胞培养生长差； 其分泌的造血细胞调控因子不同于正常人 血窦破坏 骨髓基质细胞受损的病人造血干细胞移植不易成功。
精品课件
骨髓活检
正常骨髓组织
再障骨髓组织 （脂肪组织填充）
精品课件
三、发病机制检查
• CD4＋／CD8＋ T细胞↓, Th1:Th2 T细胞↑ • CD8＋ T细胞↑ γδTCR＋T细胞↑ • 血清IL－2、IFN－γ、TNF↑ • 骨髓细胞染色体核型正常 • 骨髓铁染色示贮铁↑，NAP染色强阳性 • 溶血检查均阴性
(SAA- Ⅰ)
A
A
急性再障
(acute aplastic anemia,AAA ）
重型再障-Ⅱ型 (SAA- Ⅱ)
慢性再障病程中病情恶化与 急性再障相同
慢性再障 （chronic aplastic anemia,CAA）
精品课件
再生障碍性贫血
1
定义
2
病因和发病机制
3Fra Baidu bibliotek
临床表现
4
实验室检查
5
诊断标准
3
临床表现
4
实验室检查
5
诊断标准
6
鉴别诊断
7
治疗
精品课件
临床表现
快速进展的贫血 重
型 再
感染、发热
障
广泛出血 ，甚至颅内出血
非重型再障：起病和进展较缓慢，病情较重型轻
精品课件
急慢性再障的主要区别
主要区别
急性型
起病 多急性
出血症状 部位多，程度重，内脏出血多见
慢性型 多慢性 部位少，程度轻，多限于体表
精品课件
发病机制
3.T细胞介导的骨髓免疫损伤（虫子学说）
表现: 外周血和骨髓的淋巴细胞增高 T细胞亚群失调 Th1细胞、CD8＋T抑制细胞↑γδTCR＋T
细胞↑ ；造血负调控因子IL－2、IFN－γ 、TNF↑ 髓系细胞凋亡亢进。 多数患者免疫抑制治疗有效。
精品课件
再生障碍性贫血
1
定义
2
病因和发病机制
感染 多见，且较严重，常合并败血症 少见，且较轻
血象
骨髓象 预后
全血细胞减少严重，网织红细胞＜ 全血细胞减少轻，网织红细胞
15×109/L,N ＜ 0.5×109/L,BPC 可正常 ＜20×109/L
多部位增生减低，非造血细胞增加 有的部位增生活跃，有的部位 增生减低，伴有巨核细胞减少
病程短，多于半年内死亡
病程较长，经过治疗约33%治 愈或缓解，33%进步，33%迁 延不愈，少数死亡。
精品课件
再生障碍性贫血
1
定义
2
病因和发病机制
3
临床表现
4
实验室检查
5
诊断标准
6
鉴别诊断
7
治疗
精品课件
实验室检查
一、血象
• SAA呈重度全血细胞↓ • N<0.5×109/L • PLT＜20×109／L • 网织红细胞绝对值＜15×109／L • VSAA:中性粒细胞计数<0.2×109 /L • NSAA:N>0.5×109/L, PLT>20×109／L,
造血组织＜25％，脂肪细胞＞75％（正常1︰1）
精品课件
有SAA骨髓象：有核细胞增生 重度减低
NSAA骨髓象：有核细胞增生 减低
精品课件
SAA骨髓象:多部位骨髓增生重 度减低，粒红巨明显减少形态 正常，淋巴细胞及非造血细胞 明显增高，骨髓小粒空虚
精品课件
❖发病率：我国为0.74/10万，可发生于各年 龄段，老年发病率较高，男女发病率无明 显差别。
精品课件
分型
极重型再
障VSAA
A
A
重型再障
（severe aplastic anemia,SAA ）
非重型再障
（non-severe aplastic anemia,NSAA ）
精品课件
分型
重型再障-Ⅰ型
再生障碍性贫血
（aplastic anemia,AA）
内科学
精品课件
再生障碍性贫血
1
定义
2
病因和发病机制
3
临床表现
4
实验室检查
5
诊断标准
6
鉴别诊断
7
治疗
精品课件
定义和概述
• 可能由不同病因和机制引起的骨髓造血 功能衰竭综合症
• 髓造血功能低下、全血细胞减少 • 贫血、出血、感染 • 免疫抑制剂治疗有效
精品课件
二 电离辐射
1.长期接触x射线 镭 放射性核素 2.影响DNA的复制 3.抑制有丝分裂 4.干扰骨髓细胞生成 5.造血干细胞减少
精品课件
发病机制
造血干/祖细胞缺陷 造血微环境损伤 T细胞介导的骨髓免疫损伤
精品课件
（二）发病机制：
种子 （造血干细胞）
土壤 （造血微环境）
虫子 （免疫异常） 近来认为，AA 的主要发病机制是机体免疫异常，造血微环 境与造血干祖细胞量的改变是免疫损伤所致。
6
鉴别诊断
7
治疗
精品课件
病因
发病原因不明确，可能为： • 病毒感染：肝炎病毒、微小病毒B19
(human parvovirus B19) • 化学因素：氯霉素、磺胺类药物、抗肿瘤药物、苯 • 放射线、镭、放射性核素 • 免疫异常
精品课件
一 药物与化学品
各类可以引起骨髓抑制的药物(氯霉素及抗肿瘤药、磺 胺类)和工业用化学物品(苯)。 与剂量有关(如苯及各种抗肿瘤药)，只要接受了足够 的剂量，任何人都能发生再生障碍性贫血。 抗生素,磺胺药,杀虫剂等引起再障与剂量关系不大， 而和个人的敏感性有关。后者的后果往往较为严重。
精品课件
再生障碍性贫血
1
定义
2
病因和发病机制
3
临床表现
4
实验室检查
5
诊断标准
6
鉴别诊断
7
治疗
精品课件
诊断标准
• 全血细胞减少，网织红细胞<1%,淋巴细胞比例升高 • 一般无肝、脾肿大； • 骨髓多部位增生↓或重度减低，造血细胞减少或重度
网红可正常，但网红绝对值减低。
精品课件
外周三系减少，淋巴细胞比例升高
精品课件
SAA血象：红细胞形态大致正常， 白细胞仅见一个淋巴细胞。 血小板极少
NSAA血象：红细胞形态大致正常， 可见淋巴细胞、中性粒细胞 和血小板
精品课件
二、骨髓象
• 油多粒少，多部位增生低下，有核细胞减少， 巨核细胞少，有时干抽
NSAA骨髓象:多部位骨髓增生减低
，可见较多脂肪滴，粒红巨减少形 态正常，淋巴细胞及网状细胞浆细 胞比例增高，多数骨髓小粒空虚
精品课件
若增生正常或活跃，可通过以下手段 协助诊断：
1.多部位穿刺 2.巨核细胞数量 3.骨髓活检：造血组织均匀减少 4.CFU-GM、CFU-E测定 5.SPECT骨髓扫描
精品课件
发病机制
1. 造血干/祖细胞缺陷（种子学说）
表现:造血干(祖)细胞量和质的改变 ❖ CD34＋细胞↓ ❖ G-CFU、CFU-E 、CFU－GM集落形成能力↓ ❖ 骨髓移植可使部分患者造血重建
精品课件
发病机制
2. 造血微环境损伤（土壤学说）
表现: 骨髓基质细胞培养生长差； 其分泌的造血细胞调控因子不同于正常人 血窦破坏 骨髓基质细胞受损的病人造血干细胞移植不易成功。
精品课件
骨髓活检
正常骨髓组织
再障骨髓组织 （脂肪组织填充）
精品课件
三、发病机制检查
• CD4＋／CD8＋ T细胞↓, Th1:Th2 T细胞↑ • CD8＋ T细胞↑ γδTCR＋T细胞↑ • 血清IL－2、IFN－γ、TNF↑ • 骨髓细胞染色体核型正常 • 骨髓铁染色示贮铁↑，NAP染色强阳性 • 溶血检查均阴性
(SAA- Ⅰ)
A
A
急性再障
(acute aplastic anemia,AAA ）
重型再障-Ⅱ型 (SAA- Ⅱ)
慢性再障病程中病情恶化与 急性再障相同
慢性再障 （chronic aplastic anemia,CAA）
精品课件
再生障碍性贫血
1
定义
2
病因和发病机制
3Fra Baidu bibliotek
临床表现
4
实验室检查
5
诊断标准
3
临床表现
4
实验室检查
5
诊断标准
6
鉴别诊断
7
治疗
精品课件
临床表现
快速进展的贫血 重
型 再
感染、发热
障
广泛出血 ，甚至颅内出血
非重型再障：起病和进展较缓慢，病情较重型轻
精品课件
急慢性再障的主要区别
主要区别
急性型
起病 多急性
出血症状 部位多，程度重，内脏出血多见
慢性型 多慢性 部位少，程度轻，多限于体表
精品课件
发病机制
3.T细胞介导的骨髓免疫损伤（虫子学说）
表现: 外周血和骨髓的淋巴细胞增高 T细胞亚群失调 Th1细胞、CD8＋T抑制细胞↑γδTCR＋T
细胞↑ ；造血负调控因子IL－2、IFN－γ 、TNF↑ 髓系细胞凋亡亢进。 多数患者免疫抑制治疗有效。
精品课件
再生障碍性贫血
1
定义
2
病因和发病机制
感染 多见，且较严重，常合并败血症 少见，且较轻
血象
骨髓象 预后
全血细胞减少严重，网织红细胞＜ 全血细胞减少轻，网织红细胞
15×109/L,N ＜ 0.5×109/L,BPC 可正常 ＜20×109/L
多部位增生减低，非造血细胞增加 有的部位增生活跃，有的部位 增生减低，伴有巨核细胞减少
病程短，多于半年内死亡
病程较长，经过治疗约33%治 愈或缓解，33%进步，33%迁 延不愈，少数死亡。
精品课件
再生障碍性贫血
1
定义
2
病因和发病机制
3
临床表现
4
实验室检查
5
诊断标准
6
鉴别诊断
7
治疗
精品课件
实验室检查
一、血象
• SAA呈重度全血细胞↓ • N<0.5×109/L • PLT＜20×109／L • 网织红细胞绝对值＜15×109／L • VSAA:中性粒细胞计数<0.2×109 /L • NSAA:N>0.5×109/L, PLT>20×109／L,