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内科学课件再生障碍性贫血

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内科学课件：再生障碍性贫血

内科学课件：再生障碍性贫血
(1)骨髓象可见原始细胞〉20% (2)可有染色体异常
恶性组织细胞病
(1)高热，进行性衰竭 (2)肝脾淋巴结肿大 (3)骨髓或浸润组织器官穿刺可见异
常组织细胞
急性造血功能停滞
诱因：感染 药物 特征性的巨大原始红细胞 病程自限。
治 疗（Treatment ）
重型AA的治疗
1.造血干细胞移植（HSCT)
全血细胞减少 减少
头晕、乏力、 皮肤粘膜出血 活动后心悸、气短 脏器出血
粒细胞减少
细菌感染
实验室检查（Laboratory Finding)
血常规 全血细胞减少，淋巴细胞比例相对升高，网 织红细胞比例和/或绝对值下降。
骨髓象 增生明显减低。造血有核细胞均减少，非造 血细胞比例升高。骨髓活检显示造血组织均匀减少， 脂肪组织增加。
阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)
(1) 酸溶血试验(Ham试验) (2) 蛇毒因子溶血试验(CoF试验) (3) 微量补体溶血敏感试验(mCLST) (4) CD55+、CD59+细胞减少
骨髓增生异常综合征（MDS）
1. 部分患者有肝、脾、淋巴结肿大，肿大程度不大 2. 血象：一系、二系或全血细胞减少，偶可有白 细
其他 CD4＋/CD8＋ 、 IL－2 、IFN－γ、TNF ，骨 髓染色体核型正常。 中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）积分明显增高， 溶血检查均阴性。
体外造血祖细胞培养：细胞集落明显减少或缺如
重型再障血象（SAA)：红 细胞形态大致正常，白细 胞仅见1个淋巴细胞。血 小板极少
非重型再障血象（NSAA)： 红细胞形态大致正常，可见 淋巴细胞、中性粒细胞和血 小板
胞增多。血涂片可见幼稚细胞、巨大红细胞、 小巨核细胞或其他病态细胞 3. 骨髓象：增生大多明显活跃，少数增生低下。至少 有二系病态造血. 4. 骨髓活检：有时可发现幼稚前体细胞异常定位 （ALIP现象） 5. 细胞遗传学检查：染色体异常者约半数以上 6. 造血祖细胞培养：集簇增多、集落减少

《再生障碍性贫血》ppt课件

《再生障碍性贫血》ppt课件
鉴别诊断
AA需与其他引起全血细胞减少的疾病进行鉴别，如阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）、骨髓增生异常综合征 （MDS）、急性白血病等。通过临床表现、血象和骨髓象检查以及特异性检查如流式细胞术等可进行鉴别。
02
病因与危险因素分 析
遗传因素及家族史影响
01
02
03
基因突变
某些特定基因变异看
常用雄激素类药物
02
丙酸睾酮、甲睾酮、十一酸睾酮等。
效果评价
03
多数患者经治疗后贫血症状改善，生活质量提高；但需长期用
药，注意监测肝功能和血脂变化。
其他辅助治疗方法探讨
造血生长因子
中医中药治疗
如粒细胞集落刺激因子（G-CSF）、红细胞 生成素（EPO）等，可促进造血干细胞增殖 和分化，提高造血功能。
改善生活质量
心理干预可帮助患者调整心态， 积极面对疾病和生活挑战，提高
生活质量。
06
患者教育与生活调 整建议
提高患者对疾病认知程度途径
开展专题讲座
组织专业医生或护士定期为患者及其家属举办再生障碍性贫血专题 讲座，讲解疾病知识、治疗方案和注意事项等。
制作宣传资料
制作图文并茂、通俗易懂的宣传资料，如手册、折页等，方便患者 随时了解疾病相关信息。
建立患者交流平台
鼓励患者之间建立交流平台，分享治疗经验和心得，提高患者对疾病 的认知程度。
合理膳食结构调整建议提供
增加蛋白质摄入
建议患者适量增加优质蛋白质的摄入，如瘦肉、鱼、蛋、奶等， 以补充身体所需营养。
多食用含铁丰富食物
如动物肝脏、瘦肉、蛋黄、绿叶蔬菜等，有助于改善贫血症状。
补充维生素C
鼓励患者多食用富含维生素C的水果和蔬菜，如柑橘类、草莓、菠 菜等，促进铁的吸收和利用。

再生障碍性贫血PPT课件

再生障碍性贫血PPT课件
二、骨髓象
正常骨髓象
慢性再障骨髓象
急性再障骨髓象
【诊断】
一、再生障碍性贫血的诊断标准
SAA 1.有典型重型再障临床表现； 2.血象具备下列中的2项： 网织红细胞＜1%，绝对值＜15×109 白细胞减少，N ＜0.5×109 血小板＜20×109 3.骨髓： 多部位增生减低，三系造血细胞减少，非造血细胞、淋巴细胞和脂肪细胞增多。 NSAA 达不到SAA的诊断标准
一、血象
外周三系减少，淋巴细胞比例升高
SAA骨髓象 多部位骨髓增生重度减低，粒系、红系明显减少且形态大致正常，巨核细胞缺如；淋巴细胞、非造血细胞比例明显增高；骨髓小粒空虚。 骨髓活检：造血组织减少。
二、骨髓象
NSAA骨髓象 多部位骨髓增生减低，粒系、红系减少且形态大致正常，淋巴细胞、网状细胞、浆细胞比例增高，巨核细胞减少；多数骨髓小粒空虚。 骨髓活检：造血组织均匀减少。
再生障碍性贫血 （AA）
再生障碍性贫血(AA),是一种可能由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭， 主要表现为 骨髓造血功能低下， 全血细胞减少， 贫血、出血、感染。
再生障碍性贫血的定义
重型再障（SAA） 按照病情分为 非重型再障（NSAA）
血常规：WBC1.6×109, N0.1×109 HB58g/L,PLT10 ×109,RET0.1%,绝对值10×109。 骨髓象：骨髓增生极度低下，巨核细胞未见，粒系0.48，以杆状分叶核为主，红系0.05，成熟红细胞大致正常，成熟L0.39，M0.05，成熟浆细胞0.03。 请回答： 患者目前诊断可能是什么？
分型诊断标准
二、再生障碍性贫血的分型诊断标准
阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） 1.相同点： ①全血细胞↓ ②可呈骨髓增生低下 ③可无血红蛋白尿的发作 2.不同点： ①典型者有血红蛋白尿发作史、黄疸和脾大 ②溶血试验阳性：ham（酸溶血试验） ③外周血或骨髓可发现CD55、CD59的细胞

第四节再生障碍性贫血(再障)课件

第四节再生障碍性贫血(再障)课件

健康生活方式
保持健康的生活方式，如合理 饮食、适度锻炼等，有助于康 复。
预防感染
再障患者免疫力较低，容易感 染，应注意预防感染的发生。
THANKS
雄激素
如十一酸睾酮等，促进骨髓造血干细胞增殖和分 化。
造血生长因子
如促红细胞生成素、粒细胞集落刺激因子等，促 进造血细胞的增殖和分化。
手术治疗
骨髓移植
对于严重再障患者，可以考虑进行骨髓移植以重建免疫和造 血系统。
造血干细胞移植
通过采集供者的造血干细胞，移植到患者体内，以恢复其造 血功能。
05
再生障碍性贫血(再障)的预防 与预后
病毒感染
某些病毒如肝炎病毒、微 小病毒B19等可能与再障 发病有关。
流行病学特点
发病率
再障在中国的发病率约为 0.74/10万人口，属于少见 病。
年龄分布
再障可发生于任何年龄段 ，但以青壮年多见。
地区差异
再障的发病率存在地区差 异，可能与环境因素和遗 传因素有关。
02
再生障碍性贫血(再障)的症状 与体征
显示骨髓增生减低，造血细胞减少，非造血细胞增多。
骨髓活检
显示造血组织减少，脂肪组织增加。
诊断标准
临床表现
贫血、出血、感染等症状。
实验室检查
全血细胞减少，骨髓有核细胞增生低下，造血细胞减少。
与其他疾病的鉴别诊断
阵发性睡眠性血红蛋白尿症
有血红蛋白尿发作，酸溶血试验阳性，骨髓红系增生等特征。
骨髓增生异常综合征
出血表现
皮肤出血
口腔出血
鼻出血
眼底出血
表现为皮肤瘀点、瘀斑 等。
如牙龈出血、口腔黏膜 出血等。
较常见，有时为首发症 状。

再生障碍性贫血ppt(共10张PPT)

再生障碍性贫血ppt(共10张PPT)
降低，反映叶酸和维生素B12缺乏导致的贫血。
染色体核型分析
有助于诊断先天性再生障碍性贫血和后天获得性再生障碍性 贫血的鉴别诊断。
流式细胞术
可用于检测骨髓中异常细胞群体，辅助诊断再生障碍性贫血 的病因和发病机制。
03
治疗原则与方案选择
支持治疗
输血
根据患者贫血程度，定期 输注红细胞悬液，以维持 血红蛋白在正常水平。
如左旋咪唑等，可调节机体免疫功能， 促进造血恢复。
造血干细胞移植治疗
异基因造血干细胞移植
01
通过输入与患者人类白细胞抗原相匹配的异体造血干细胞，重
建患者正常的造血和免疫功能。
自体造血干细胞移植
02
采集患者自身的造血干细胞，经过体外扩增后回输给患者，以
恢复其造血功能。
脐带血造血干细胞移植
03
利用新生儿脐带血中的造血干细胞进行移植治疗，具有来源丰
起病缓慢，症状较轻
诊断标准与鉴别诊断
诊断标准 全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少
一般无肝脾肿大
诊断标准与鉴别诊断
骨髓至少1个部位增生减低或重度减低，骨髓小粒非造血细胞增多 除外引起全血细胞减少的其他疾病
鉴别诊断
诊断标准与鉴别诊断
阵发性睡眠性血红蛋 白尿（PNH）
低增生性急性白血病 （HAL）
骨髓增生异常综合征 （MDS）
感染防治
应用广谱抗生素、抗真菌 药物等，以预防和治疗感 染。
止血
对于出血倾向明显的患者， 可给予止血药物、血小板 输注等支持治疗。
免疫抑制治疗
免疫抑制剂
如环孢素A、抗胸腺细胞球蛋白等， 可抑制T淋巴细胞功能，减少造血干 细胞的破坏。
免疫调节剂
其他药物

再生障碍性贫血课课件

再生障碍性贫血课课件

心理支持措施
倾听和理解
医护人员应积极倾听患者的感受和想 法，表达对患者的关心和理解，建立 良好的医患关系。
情绪疏导
针对患者可能出现的焦虑、抑郁等情 绪问题，进行心理疏导和干预，帮助 患者缓解负面情绪。
提供心理教育资源
向患者推荐有关心理健康的书籍、音 频和视频等资源，帮助患者自我调适 和寻求心理支持。
感染防控
教育家属掌握基本的感染防 控措施，如保持患者个人卫 生、定期消毒家居用品等， 以降低患者感染的风险。
病情观察与记录
指导家属学会观察患者的病 情变化，如发热、出血等症 状的监测和记录，以便及时 向医护人员反馈。
06 研究进展与展望
再生障碍性贫血研究现状
发病机制研究
目前对再生障碍性贫血的发病机 制已有一定了解，包括遗传、免
再生障碍性贫血课课件
contents
目录
• 再生障碍性贫血概述 • 实验室检查与评估 • 治疗原则与方法 • 并发症预防与处理 • 患者教育与心理支持 • 研究进展与展望
01 再生障碍性贫血概述
定义与发病机制
定义
再生障碍性贫血（简称再障）是一组由多种病因引起的骨髓造血功能衰竭，以 造血干细胞损伤、外周血全血细胞减少为特征的难治性血液病，临床上常表现 为贫血、出血和感染。
鼓励患者参与互助小组
鼓励患者加入再生障碍性贫血互助小 组，与病友交流经验、分享心得，互 相支持和鼓励。
家庭护理指导
家庭环境优化
饮食照料
指导家属为患者创造一个安 静、舒适、整洁的家居环境， 有利于患者的休养和康复。
教授家属如何为患者提供营 养均衡、易于消化的饮食， 以及如何避免食物中的不良 成分对患者的影响。
通常下降，反映贫血程度。

内科学再生障碍性贫血 ppt课件

内科学再生障碍性贫血 ppt课件
一、血象
• SAA呈重度全血细胞↓ • N<0.5×109/L • PLT＜20×109／L • 网织红细胞绝对值＜15×109／L • VSAA:中性粒细胞计数<0.2×109 /L • NSAA:N>0.5×109/L, PLT>20×109／L,
网红可正常，但网红绝对值减低。
外周三系减少，淋巴细胞比例升高
有SAA骨髓象：有核细胞增 生
重度减低
NSAA骨髓象：有核细胞增 生 减低
SAA骨髓象:多部位骨髓增生重 度减低，粒红巨明显减少形态 正常，淋巴细胞及非造血细胞 明显增高，骨髓小粒空虚
NSAA骨髓象:多部位骨髓增生减
低，可见较多脂肪滴，粒红巨减少 形态正常，淋巴细胞及网状细胞浆 细胞比例增高，多数骨髓小粒空虚
（二）发病机制：
种子 （造血干细胞）
土壤 （造血微环境）
虫子 （免疫异常）
近来认为，AA 的主要发病机制是机体免疫异常，造血微环
境与造血干祖细胞量的改变是免疫损伤所致。
发病机制
1. 造血干/祖细胞缺陷（种子学说）
表现:造血干(祖)细胞量和质的改变 ❖ CD34＋细胞↓ ❖ G-CFU、CFU-E 、CFU－GM集落形成能力↓ ❖ 骨髓移植可使部分患者造血重建
细胞↑ ；造血负调控因子IL－2、IFN－γ 、TNF↑ 髓系细胞凋亡亢进。
多数患者免疫抑制治疗有效。
再生障碍性贫血
1
定义
2
病因和发病机制
3
临床表现
4
实验室检查
5
诊断标准
6
鉴别诊断
7
治疗
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临床表现
快速进展的贫血 重
型 再

内科学课件再生障碍性贫血

内科学课件再生障碍性贫血

③骨髓多部位增生减低（<正常50%）或 重度减低（<正常25%），造血细胞减
少，非造血细胞比例增高，骨髓小粒
空虚（有条件作活检示造血组织均匀
减少）
贵阳医学院内科教研室血液科
④除外引起全血细胞减少的其他疾病， 如阵睡、Fanconi贫血、Evans综合症、
免疫相关性全血细胞减少、MDS、急
性造血功能停滞、骨髓纤维化、某些
（二）感染：感染较轻，易控制。 （三）出血：较轻，内脏出血少见。
贵阳医学院内科教研室血液科
再生障碍性贫血临床表现：出血
一例患者因再生障碍性贫血致血小板减少而牙龈 出血 贵阳医学院内科教研室血液科
贵阳医学院内科教研室血液科
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实验室检查
一、血象： SAA呈重度全血细胞减少，网织红 ＜0.005，其绝对值＜15×109∕L，白细 胞＜2×109∕L，血小板＜20×109∕L， NSAA也呈全血细胞减少，但程度不如 SAA。
淆
RA有病态造血
骨髓活检特征性改变：幼稚前体细胞异
常定位
有染色体核型异常，为恶性
贵阳医学院内科教研室血液科
自身抗体介导的全血细胞减少
包括Evans综合症和免疫相关性全血细胞
减少，可分别测到外周血成熟和骨髓未 成熟血细胞自身抗体
网织红或中性粒不低或偏高
激素、静脉丙种球蛋白治疗反应较好
贵阳医学院内科教研室血液科
阵发性睡眠性血红蛋白尿
属溶血性贫血 反复发作的血红蛋白尿、黄疸
Ham 试验、蔗糖溶血试验及尿含铁血黄
素均阳性。
骨髓或外周血可发现CD55-、 CD59-的
各系细胞。
贵阳医学院内科教研室血液科

内科学课件：再生障碍性贫血

内科学课件：再生障碍性贫血

脂肪滴增多
脂肪滴
Aplastic Anemia Biopsy
脂肪滴
诊断标准
1、全血细胞减少，网织红细胞百分数<0.01。
2、一般无肝脾肿大。
3、骨髓多部位增生减低或重度减低，(如有增生活跃， 有巨核细胞明显减少)，骨髓小粒非造血细胞增多。
4、能除外引起全血细胞减少的其它疾病，如阵发生睡 眠性血红蛋白尿(PNH)，骨髓增生异常综合征(MDS)，低 增生性急性白血病，恶性组织细胞病。
等 原因不明
病因及发病机制
获得性异质性疾病 1、造血干(祖)细胞内在缺陷（“种子”学说） 2、造血微环境缺陷（“土壤”学说） 3、异常免疫反应，损伤造血干(祖)细胞（“虫 子”学说）
临床表现
起病 贫血
出血 感染
重型再障 （SAA） 急、进展迅速 重、进行性加重 症状明显 较重、部位广泛 严重，常发生内脏
5、一般抗贫血药物治疗无效。
鉴别诊断
(一)、阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） 1、有反复发作的血红蛋白尿，尿色似酱油色，可
有黄疸、脾大 ； 2、出血较轻； 3、网织红细胞绝对值高于正常，外周血可出现幼
稚红细胞； 4、骨髓红系增生； 5、溶血检查：酸溶血试验(Ham试验)、糖水试验、
及尿含铁血黄素试验(性全血细胞减少 (六)、急性造血功能停滞:常在溶血性贫血和严重感染时
发生。全血细胞尤其是红细胞骤然下降，网织红细胞 可以为零。病程自限性，约1月恢复。 (七)、遗传性再障
治疗
(一)、去除病因：应祛除病因
(二)、支持及对症治疗 1、保护隔离，注意个人卫生，减少感染机会 2、忌服影响造血及血小板功能药物 3、对症治疗 严重贫血：输红细胞悬液 严重血小板减少、出血：输血小板悬液 严重感染：广谱抗菌素

《再生障碍性贫血》课件

《再生障碍性贫血》课件

尽可能避免化学物质、放射线等因 素的暴露，同时保持良好的生活习 惯和心态。
全球发病率约为3/100万/年，在中 国的发病率略高于全球平均水平。 男女发病率相近主要病理改变是骨髓造血干细 胞数量减少或失去功能，很多患者 有免疫异常，免疫系统可能参与了 干细胞的异常，具体机制仍未完全 明确。
临床表现
粘膜和皮肤出血
经期过多、鼻出血、牙龈出血、皮下出血、易产生 淤血等。
性别差异
女性的再生障碍性贫血发病率略高 于男性。
治疗
支持治疗
包括输血治疗、生长因子治疗等。
免疫抑制治疗
包括环孢菌素、甲氨蝶呤、抗胸 腺细胞球蛋白等。
骨髓移植
是一种潜在的治疗方法，但需要 选择适当的受者。
预后
预后不良因素 生存率 复发与治疗后并发症
年龄、淋巴细胞比例升高、高白细胞、低红细胞计 数、嗜铁血黄素降低、合并免疫疾病等。
是鉴别其他造血干细胞疾病的必要手段。
3
血液学指标分析
包括红细胞计数、血红蛋白水平、血小板计 数等，以及涂片检查所示的有关细胞学改变 等。
分类
原发性再生障碍性贫血
原发性AA包含一些不完全发育综合 征、染色体异常等约25-30%患者。
继发性再生障碍性贫血
继发性AA可由放化疗迟发的反应或 自身免疫性疾病等引起。
感染
容易受细菌、病毒、真菌感染，且感染多数持续时 间长。
贫血症状
疲乏无力、乏力、头痛、晕厥等。
淋巴结肿大
淋巴瘤样质地的肿大是部分患者的常见表现。
诊断
1
造血系统检查
支持AA的诊断需要鉴别其他贫血及造血干细
骨髓检查
2
胞疾病；全血细胞计数、外周血涂片检查、 骨髓象等。

再生障碍性贫血.课件

再生障碍性贫血.课件
阵发性睡眠性血红蛋白尿
一种获得性造血干细胞基因突变所致的慢性血管内溶血和造血功能衰竭性疾病， 可能与再生障碍性贫血同时存在或相互转化。
03 实验室检查与辅助诊断技 术
血常规检查
01
02
03
全血细胞减少
再生障碍性贫血患者血常 规检查常表现为红细胞、 白细胞和血小板三系减少， 网织红细胞计数降低。
血红蛋白下降
诊断标准 全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。
一般无肝脾肿大。
诊断标准与鉴别诊断
骨髓至少1个部位增生减低或重度减低（如增生活跃，须有巨核细胞明显 减少），骨髓小粒非造血细胞增多（有条件者应做骨髓活检等检查）。
能除外引起全血细胞减少的其他疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿症、 骨髓增生异常综合征中的难治性贫血等。
免疫异常
自身免疫性疾病
如系统性红斑狼疮、类风湿性关 节炎等，可能导致免疫系统攻击 自身骨髓造血细胞，引发再生障 碍性贫血。
免疫抑制治疗
长期使用免疫抑制剂或进行免疫 抑制治疗，可能降低骨髓造血功 能，增加再生障碍性贫血的风险 。
其他可能原因
骨髓增生异常综合征
一种骨髓造血干细胞克隆性疾病，可能导致骨髓造血功能衰竭，进而引发再生 障碍性贫血。
04
关注患者的心理健康，提供 心理支持和辅导，帮助患者 保持积极乐观的心态。
THANKS FOR WATCHING
感谢您的观看
效果评估
通过定期监测患者的血常规、骨髓象等指标，评估手术效果及患者恢复情况。一般来说， 移植成功后患者的造血功能可得到显著改善，生活质量也会相应提高。
ห้องสมุดไป่ตู้
05 并发症预防与处理措施
感染防控策略
01
02
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