25例免疫相关性血细胞减少症血液及细胞形态学分析
不同治疗方案对原发免疫性血小板减少症患者外周血B细胞抗原CD19、CD20、CD80、CD86表达的影响
病例和方法
1. 病例：2010 年 1 月至 2012 年 12 月扬州大学临 床医学院收治的 71 例 ITP 患者纳入研究。全部病 例诊断符合文献［2］标准。其中新诊断 ITP 52 例、 持续性 ITP 12 例、慢性 ITP 7 例。排除标准：①入组 前 3 个月内接受过其他免疫抑制药物治疗；②妊娠 期 患 者 ；③ 乙 型 肝 炎、丙 型 肝 炎 病 毒 及 HIV 携 带 者。对照组为 30 名健康志愿者，年龄及性别构成与 ITP 组差异无统计学意义。本研究经扬州大学临床 医 学 院 伦 理 委 员 会 审 核 批 准 ，所 有 患 者 均 知 情 同意。
6. 统计学处理：应用 SPSS16.0 软件包进行数据 分析，组间比较采用 t 检验，结果以 x±s 表示，P＜ 0.05 为差异有统计学意义。
结果
1. 治疗反应：全部 71 例患者在治疗后 1 周内皮 肤黏膜出血症状均明显好转，中位 PLT 均高于治疗
组别
糖皮质激素组 糖皮质激素+利妥昔单抗组 糖皮质激素+IVIG 组
5. FCM 检测 CD19、CD20、CD80、CD86 表达水 平：取 50 μl 肝素抗凝外周全血充分混匀，按 CD45/ CD19/CD20、CD19/CD80、CD19/CD86 等进行多色 荧光标记（单抗试剂为美国 BD 公司产品），振荡混 匀后避光孵育 15 min，2 ml 溶血素（美国 BD 公司产 品）溶血后 PBS 洗涤 1 次，加入 200 μl PBS 悬浮细 胞，上流式细胞仪检测，每份标本分析计数 10 000 个细胞。
免疫相关性血细胞减少继发肺动脉高压一例
免疫相关性血细胞减少继发肺动脉高压一例发表时间：2016-02-19T10:01:42.260Z 来源：《健康世界》2015年25期供稿作者：冯金萍[导读] 南京医科大学附属无锡第二医院免疫相关性血细胞减少（IRH）为近年来新发现的一类抗骨髓造血细胞自身抗体导致的一系。
冯金萍南京医科大学附属无锡第二医院江苏无锡 214002肺动脉高压（PAH）是由多种原因引起的肺血管阻力进行性增高，右心压力负荷增加，严重影响了血流动力，最终导致右心室扩张，心力衰竭，甚至死亡。
肺动脉高压的病因很多，常见病因有心脏病、慢性阻塞性肺病、肺栓塞。
其他病因还包括家族遗传、血液病、结缔组织病、接触有毒物质、减肥药物等。
因其本身没有特异性的症状，因此早期常被误诊。
近年来随着对肺动脉高压的基础研究的深入，其病因分类、诊断和治疗有了很大进步。
尤其是特殊疾病，如血液系统疾病并发肺动脉高压日益受到重视[1]。
本文报道一例免疫相关性血细胞减少合并肺动脉高压，探讨血液病并发肺动脉高压的临床特点，以期减少临床误诊误治。
一、病例报告：患者，女性，49岁。
因“反复咳嗽、咯血20余年加重伴气喘1年再发7天”入院。
20年间反复住院，诊断为“支气管扩张伴咯血”，予以抗感染、止血治疗。
一年前患者症状加重，伴活动后气喘，平地步行快走50米左右或爬1层楼梯即感气喘明显。
行右心导管检查后诊为特发性肺动脉高压，予口服波生坦治疗3月余，未见好转。
因咯血再发、气喘加重入院。
既往有贫血病史20余年。
查体：呼吸稍促，口唇粘膜发绀，贫血貌，浅表淋巴无肿大，胸骨无压痛，胸廓正常，肋间隙未增宽。
叩诊两肺呈清音。
听诊左肺呼吸音低，两下肺闻及湿啰音。
心界稍向左扩大，心率95次/min，律不齐，可闻及早搏，各瓣音区未闻及病理性杂音。
腹平软，肝脾肋下未及。
有杵状指。
辅助检查：血液检查：血红蛋白：44 g/L、血小板计数：77.0×109/L、白细胞计数：2.0×109/L，网织红细胞0.033、镜检未见原始及幼稚细胞。
25例免疫相关性血细胞减少症血液及细胞形态学分析
『 ］ 梅 丽玲 ． ２ 亚甲蓝溶液检 测阴道 霉茵的临床应 用［ ］ 临床检 验杂 Ｊ．
志 。０ １ （ ）：１ ． ２０ ，２ １ ９
水湿片法 ， 之所 以不采用革 兰染色 法 ， 因为它耗 时长 ，
参考文献 ：
胞 形 态 学特 征分 析 如 下 。 １ 一 般 资 料
可见粒 细胞浆 中颗粒 明显 增粗 ， 粒 分布 不匀 ， 颗 空泡 变性 改 变 。部分粒 细胞核 浆发育失衡。 ３ ２ 红系 增生活跃 ， ． 明显 活跃 者 ２ ５例 ， 见幼红细胞造 血少 者 １ １例。幼红细胞有轻度病态改变 ， 表现 为 ： 巨幼样改变 ， 多
血细胞 减少是临床上常 见 的一组综合 征 ， 导致该 综合征 的疾病 众多 ， 而免疫相 关性 血细胞 减少 症 （Ｒ ／Ｒ 是 一类 ＩＰ Ｉ Ｈ）
获得性 自身抗体 介导的骨髓细胞破坏或抑制性疾病所致 的全 血细胞 减少或两系血细胞减 少 ， 将其从 血细胞减 少综 合征 中 鉴 别 出 来 ， 利 于 对 患 者 因症 施 治 。为 了提 高 对 本 病 的认 识 ， 有 以利于更好 地为鉴别诊断提供理论依 据 ， 回顾我 院 ２０ ０ ７年 ７ 月 至 ２０ ０ ８年 ３月 收 治 的 ２ ５例 Ｉ Ｐ Ｉ Ｈ 患 者 血 液 学 及 骨 髓 细 Ｒ ／Ｒ
（ ｈ ｅｐｅ Ｓ ｏ ｉ ｌｆＸｎａ ｇ Ｕｕ ｅ ｉ ｉ ｉｎ ３ ０ １ Ｃ ｉ ） ＴｅＰ ｏｌ’ Ｈ ｓ ｔ ｉｉｎ ， ｒｍ ｈ ， ｎ ａｇ８ ００ ，ｈｎ ｐａ ｏ ｊ Ｘｊ ａ
Ｋｅ ｒ ｓ Ｈｙ ｏ ｙｏ ｉ ； ｌ ｔｄ ｉ ｙ ｗｏ ｄ ： ｐ ｃ ｔ ｓｓ Ｒｅａｅ — ｍｍｕ ｉ Ｃ ｌ ｍｏｐ ｏｏ ｉ ； ａ ｙ ｉ ｎ ｔ ｅ ｌ ｒ ｈ ｌｇ ｅ Ａｎ ｌ ｓ ｙ； ｓ
发热伴血小板减少综合征的血象及骨髓象分析
发热伴血小板减少综合征的血象及骨髓象分析孙荣同;高胜海;李彬彬;王毅力【摘要】Objective To investigate the features of hemogram and myelogram from patients with severe fever with thrombocytopenia syndrome (SFTS ). Methods The data of 30 patients confirmed as SFTS were analyzed retrospectively.Results SFTS bunyavirus (SFTSV ) infection mechanism was prone to develop leukopenia, thrombopenia,reticulocyte decreasing and atypical lymphocyte in peripheral blood.In the progression and the late stages,the patients usually had a hypocellular bone marrow with hematopoietic cell decreasing and macrophage ingestion blood cell increasing.Conclusions Hemogram and myelogram analysis is very important for the diagnosis and prognosis of SFTS.%目的：研究发热伴血小板减少综合征（SFTS）患者的血象和骨髓象特点。
方法回顾性总结分析30例SFTS 确诊患者的资料。
结果SFTS 布尼亚病毒（SFTSV）感染机体可导致外周血白细胞、血小板减少，网织红细胞减低，并出现异型淋巴细胞，在疾病极期-晚期骨髓增生减低，造血细胞明显受抑，并出现较多噬血细胞。
从细胞到人体的基于拉曼光谱的体内外化学分析
从细胞到人体的基于拉曼光谱的体内外化学分析Sebastian Wachsmann-Hogiu、Tyler Weeks 、Thomas Huser对组织的临床诊断的金标法是免疫荧光法。
但是很多荧光染料具有毒性，限制了其体内诊断的应用。
拉曼光谱法，一种化学特异的，无需标记的诊断技术，做为强大的替代方法，迅速获得了广泛的认同。
它能够用不破坏，不损伤生物材料的方式，探测其化学成份。
我们将回顾拉曼光谱在生命科学领域的最新进展，并详细介绍其在促进疾病检查方面的技术进步。
我们还将讨论它在检测分子的生物学功能，描绘细胞内的化学微环境方面的作用。
以及其在内镜，表面增强拉曼光谱，共振拉曼光谱等方面的应用也将讲述。
简介：在过去的四个世纪里，对活的生物体在微观和宏观尺度上可视的观察其结构和功能的愿望，一直推动着生物医学光学的发展。
使得光学显微镜有了较大进步，扩展了其应用范围。
相差显微的出现，使得我们能够凭借细胞内组分的折射率不同，而观察到活体的亚细胞结构。
后来，由于荧光探针的出现使得能够观察细胞内特定分子，人们发现了关于生物分子结构和功能的大量信息。
共聚焦显微镜和最近正在研制的超高分辨率显微镜极大的提高了三维空间分辨。
现在，科学家们正在研制的成像技术，其分辨率将能观察到细胞内单个生物大分子聚合物。
但是现阶段使用的光学成像和诊断技术，几乎全都是用体外标志物。
这些标志物不但具有毒性，而且对所标记分子的功能和微环境都有显著影响。
因此，需要继续寻找其他成像机制，尤其是能够使用内在的或非干扰性的标志物，进行化学特异性的成像。
拉曼散射凭借与荧光像差相似的检测方式，就成为其最显著的扩展方式。
拉曼散射是一种非弹性散射，源于分子中的化学键具有特征性的震动能级。
当光子，尤其是来自激光的光子与化学键发生碰撞，被散射出去，就产生了拉曼散射。
在散射中，只有极小一部分光子（~1/108）发生非弹性散射，与分子振动交换能量。
被散射的光子可以提供能量给化学键而发生红移（斯托克斯散射），也可以从化学键获得能量而发生蓝移（反斯托克斯散射）。
免疫相关性全血细胞减少症1例
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P㊂后在本院治疗并随访7个月,患者症状明显好转,血常规检查结果基本恢复正常㊂结论I R P患者临床表现多样,易被误诊㊂I R P患者骨髓涂片可以出现噬血现象及病态造血,需要与H L H㊁骨髓增生异常综合征及其他骨髓衰竭性疾病进行鉴别区分,并且I R P患者对皮质类固醇和免疫球蛋白反应良好,其可被用于诊断性治疗㊂关键词:误诊;噬血细胞综合征;免疫相关性全血细胞减少症中图法分类号:R559文献标志码:A文章编号:1672-9455(2023)23-3570-04免疫相关性全血细胞减少症(I R P)是自身抗体介导骨髓中造血干细胞和造血祖细胞损伤导致造血功能被抑制而引发外周血全血细胞减少的骨髓衰竭性疾病[1-2],临床上主要表现为贫血㊁出血,有的患者甚至以出血为唯一症状㊂由于缺乏诊断该类疾病的特异性标志物,易导致误诊或漏诊㊂本文报道了1例骨髓细胞的形态学检查出现巨幼样变幼红细胞㊁幼粒细胞和噬血细胞增多现象的I R P,以提高临床对这类疾病的认识㊂1临床资料患者,男,69岁㊂因 全身乏力,食欲不振,嗜睡,发热1周,双下肢活动障碍,血尿2d 于2021年9月㊃0753㊃检验医学与临床2023年12月第20卷第23期 L a b M e d C l i n,D e c e m b e r2023,V o l.20,N o.23*基金项目:重庆市中央高校基本科研业务费项目(2022C D J Y G R H-001)㊂ә通信作者,E-m a i l:804728092@q q.c o m㊂网络首发h t t p://k n s.c n k i.n e t/k c m s/d e t a i l/50.1167.R.20231122.1024.010.h t m l(2023-11-23)5日入本院就诊㊂入院时体温38.5ħ,呼吸频率22次/分,心率123次/分,血压113/62mm H g,无咳嗽㊁咳痰㊁头痛等症状㊂30年前曾在院外被诊断为恶性组织细胞病,并行化疗,患者自述已治愈㊂23年前曾因下肢麻木被诊断为脱髓鞘脊髓病变,随后出现双下肢活动障碍,长期坐轮椅,无其他特殊不适㊂入院后血常规检查:白细胞计数1.04ˑ109/L,中性粒细胞绝对值0.48ˑ109/L,红细胞计数1.12ˑ1012/L,血红蛋白44.00g/L,血小板计数19.00ˑ109/L,平均红细胞体积119.6f L;尿常规检查:隐血3+,镜检红细胞0~1/H P;贫血3项检查:维生素B12为86.00 p m o l/L,叶酸21.75n m o l/L,铁蛋白1650.00 n g/m L;感染性相关检查:降钙素原0.95n g/m L,白细胞介素2>7500U/m L,白细胞介素6为81.5 p g/m L,白细胞介素10为433p g/m L,肿瘤坏死因子α为37.7p g/m L;细菌培养㊁C o o m b s㊁结核杆菌㊁真菌G试验结果均为阴性;T O R C H㊁E B病毒D N A测定(E B V-D N A)检查为阴性;自身免疫性相关检查:抗环瓜氨酸肽抗体(C C P)㊁抗核抗体谱㊁类风湿因子检查结果均为阴性;外周血细胞形态学检查:未见破碎红细胞;骨髓细胞形态学检查:骨髓有核细胞增生活跃,粒系细胞增生减少,粒系细胞占36%,红系细胞增生明显减少,红系细胞占4%,可见巨幼样变的幼红㊁幼粒细胞及噬血现象,见图1;骨髓活检及流式细胞学检查未见明显异常;T细胞抗原受体(T C R)基因重排㊁B细胞抗原受体(B C R)基因重排结果为阴性;骨髓增生异常综合征(M D S)相关荧光原位杂交(F I S H)检查和M D S相关基因检查结果为阴性,染色体核型分析未见异常;甘油三酯1.46mm o l/L,纤维蛋白原2.6 g/L,可溶性C D25>44000p g/m L,自然杀伤细胞(N K)活性为22.1%;噬血细胞综合征(H L H)家族基因突变检测结果为阴性;C T检查:双肺多形性病变,纵隔内部分淋巴结钙化,双侧胸膜稍增厚,右侧胸腔少量积液,双侧多根肋骨骨皮质欠规整㊂彩超提示脾大㊂患者组织化学评分(H S c o r e)为125分㊂患者缺乏粒细胞并伴发热,给予美罗培南㊁氟康唑㊁万古霉素等进行抗感染治疗,同时患者维生素B12水平降低,考虑患巨幼细胞性贫血的可能,予以叶酸㊁维生素B12及输注血液制品治疗㊂1周后,患者体温正常,遂将抗生素降阶为哌拉西林/他唑巴坦钠继续进行抗感染治疗并输注血液制品㊂因患者发热㊁脾大㊁血细胞减少㊁出现噬血细胞㊁血清铁蛋白水平升高㊁可溶性C D25水平升高,不排除H L H可能,给予地塞米松10m g/d治疗5d,患者血常规复查结果较之前好转(白细胞计数5.86ˑ109/L,红细胞计数2.29ˑ1012/L,血红蛋白77g/L,血小板计数83ˑ109/L),精神及食欲较之前好转,病情稳定,无发热,予以出院,出院后未再治疗㊂2021年11月8日,患者因头晕㊁乏力再次入院,血常规检查结果再次提示全血细胞减少(血小板计数54.00ˑ109/L,红细胞计数1.46ˑ1012/L,白细胞计数1.39ˑ109/L,血红蛋白52 g/L),无发热,给予地塞米松㊁重组人粒细胞刺激因子注射液,输注红细胞及口服叶酸㊁维生素B12㊁咖啡酸等治疗,半个月后患者血常规检查结果较入院时好转(血小板计数77ˑ109/L,红细胞计数2.55ˑ1012/L,白细胞计数1.82ˑ109/L,血红蛋白92g/L),病情稳定后出院㊂院外继续服用咖啡酸片(0.2g,3次/天)㊁叶酸片(10m g,3次/天)㊁甲钴胺片(0.5g,3次/天)㊁泼尼松(60m g,1次/天)维持治疗后,患者自觉症状缓解㊂2021年12月21日复查血常规检查结果提示血小板计数㊁血红蛋白㊁白细胞水平较入院时升高(血小板计数113ˑ109/L,红细胞计数2.40ˑ1012/L,白细胞计数2.49ˑ109/L,血红蛋白90g/L),泼尼松减量为40m g/d,于2022年1月7日减量为25m g/d, 2022年3月再次减量为15m g/d,2022年6月患者复查血常规检查结果基本正常(血小板计数110ˑ109/L,红细胞计数3.06ˑ1012/L,白细胞计数3.76ˑ109/L,血红蛋白111g/L),泼尼松减量为5 m g/d,叶酸片(10m g,3次/天)㊁甲钴胺片(0.5g,3次/天)继续服用㊂注:A为骨髓涂片旱见噬血细胞;B为罕见巨幼变的中性杆状核粒细胞㊂图1患者初诊时骨髓细胞形态学(ˑ1000)2结果患者因出现发热㊁脾大㊁血细胞减少㊁骨髓细胞形㊃1753㊃检验医学与临床2023年12月第20卷第23期 L a b M e d C l i n,D e c e m b e r2023,V o l.20,N o.23态学检查找见噬血细胞㊁血清铁蛋白增高㊁可溶性C D25水平增高,初步考虑H L H㊂但经过全面的相关检查㊁小剂量激素治疗有效,结合临床资料全面分析,排除H L H,最终确诊I R P㊂后在本院门诊治疗并随访7个月,患者症状明显好转,血常规基本恢复正常,治疗有效㊂3讨论I R P患者血常规检查可见血细胞减少,骨髓细胞形态学检查显示粒㊁红㊁巨三系细胞的比例正常或增加,易见幼红㊁病态造血及噬血现象[2-4]㊂临床上有一类I R P患者,其不符合再生障碍性贫血㊁M D S和阵发性睡眠性血红蛋白尿症的诊断标准,但患者存在多系的血细胞减少,这类患者服用环孢素等免疫抑制药物的疗效较差,需长期输血㊂由于I R P的临床表现多样,导致诊断I R P困难,易出现误诊㊁漏诊㊂该患者出现发热㊁全血细胞减少㊁维生素B12水平低㊁脾大㊁骨髓细胞形态学检查提示出现巨幼样变幼红㊁幼粒细胞及噬血现象,临床上需与巨幼细胞性贫血㊁H L H相鉴别㊂巨幼细胞性贫血是一类由叶酸㊁维生素B12缺乏导致的D N A合成障碍性贫血,其骨髓增生明显活跃,以红系细胞为主,各阶段均可见较多的典型巨幼红细胞且其比例>10%,粒细胞㊁巨核细胞亦有巨幼样变[5]㊂该患者骨髓涂片虽可见幼红㊁幼粒细胞,但巨幼样变的幼红细胞比例< 10%,故诊断为巨幼细胞性贫血的证据不充分㊂H L H是一类严重危及生命的疾病,其特征是由不受控制的持续性免疫反应引起的炎症因子风暴,它可由感染㊁肿瘤或自身免疫性疾病引起,主要临床特征为体温>38.5ħ的持续发热㊁肝和脾肿大㊁全血细胞减少,以及骨髓㊁肝㊁脾㊁淋巴结组织中发现噬血现象[2,6-7],临床上常用H L H-1994或H L H-2004方案进行治疗[8]㊂H L H根据不同的发病诱因,一般分为原发性和继发性2类㊂原发性H L H是一种染色体遗传病,可以通过H L H相关基因检测与继发性H L H 相鉴别,该患者H L H家族基因突变检测结果为阴性㊂继发性H L H多与感染㊁肿瘤㊁风湿等疾病相关㊂该患者无合并肿瘤㊁风湿等情况,可以与肿瘤㊁风湿相关的H L H相鉴别㊂对于感染相关的H L H,需要全面排除感染因素,包括完善细菌㊁真菌㊁病毒㊁寄生虫等相关检查,尤其是E B病毒(E B V)感染㊂虽然该患者存在发热现象,但结核杆菌㊁真菌G试验㊁细菌培养㊁T O R C H和E B V-D N A检测结果均为阴性,相关影像学检查未见明显感染特征,排除严重感染导致H L H 的可能㊂另有文献报道H L H存在高细胞因子谱状态,其N K细胞㊁细胞毒性T淋巴细胞(C T L)的功能学检查如脱颗粒功能(C D107a)㊁穿孔素㊁颗粒酶B水平的检测,均可作为H L H与I R P鉴别的检查指标[9]㊂另外F A R D E T等[10]研究报道了H S c o r e系统,以诊断继发性H L H和评估该病的发生风险,该评分系统包括9个变量积分,总分为90~250分,以169分为截断值,可识别出90%的H L H患者,具有良好的鉴别H L H与I R P的能力㊂该患者的H S c o r e为125分,未达到H L H评分标准截断值㊂有研究发现,多数I R P患者经小剂量激素治疗半年后效果显著,少数患者效果不明显,甚至在用药一年后才能看到效果㊂可能由于部分患者依从性较差,不能坚持接受正规的治疗,导致疾病复发或进展,严重者可导致死亡[11]㊂该患者发热1周,体温38.5ħ㊁全血细胞减少㊁脾大㊁可溶性C D25和血清铁蛋白水平升高,虽然符合H L H的临床表型,但H L H是一种进展迅速的高致死性疾病,该患者未经过H L H相关的系统治疗,仅经小剂量激素治疗后血常规恢复正常㊂该患者在经过完善的相关检查,在逐步排除H L H和M D S㊁巨幼细胞性贫血等相关诊断后,结合小剂量激素治疗有效,且随访至2023年4月3日,患者病情稳定,状态良好,最后综合诊断为I R P㊂I R P患者对皮质类固醇药物和免疫球蛋白治疗效果反应良好㊂当骨髓细胞形态学检查提示出现噬血现象及病态造血时,尤其需要与H L H㊁M D S及其他骨髓衰竭性疾病相鉴别㊂参考文献[1]S HA O Q,WA N G Y,L I U Z,e t a l.T h9c e l l s i n p e r i p h e r a lb l o o d i nc r e a s ed i n p a t ie n t s w i t h i mm u n e-r e l a t e d p a n c y t o-p e n i a[J].J I mm u n o l R e s,2020,2020:6503539. [2]王一浩,付蓉,邵宗鸿.免疫相关性血/全血细胞减少症诊断和治疗[J].中国实用内科杂志,2022,42(7):540-545.[3]Z HA O Y,WA N G Y,L I U H,e t a l.E f f e c t s o f e p s t e i n-b a r rv i r u s i n f e c t i o n o n C D19+B l y m p h o c y t e s i n p a t i e n t s w i t hi mm u n o r e l a t e d p a n c y t o p e n i a[J].J I mm u n o l R e s,2020,2020:4098235.[4]Z HA N G Y,HA O S,X I A O N,e t a l.F e r r i t i n l i g h t c h a i n:ac a nd i d a te a u t o a n t i g e n i n i mm u n o-r e l a t e d p a n c y t o p e n i a[J].F r o n t I mm u n o l,2022,13:851096.[5]陈丹,胡丽,王彬阶.骨髓形态检验在巨幼细胞性贫血与难治性贫血鉴别诊断中的应用意义[J].中外医学研究, 2022,20(5):76-79.[6]魏娜,王昭.淋巴瘤相关噬血细胞综合征诊治中国专家共识(2022年版)解读[J].中华医学杂志,2022,102(24): 1779-1781.[7]S U N L F,HA N B,WU Q Q,e t a l.I mm u n e m e c h a n i s ma n d c l i n i c a l s i g n i f i c a n c e o f m a c r o p h a g e t o m e d u l l a r y h e m-㊃2753㊃检验医学与临床2023年12月第20卷第23期 L a b M e d C l i n,D e c e m b e r2023,V o l.20,N o.23a t o p o i e t i c i n j u r y o f i mm u n e-r e l a t e d h e m a t o c y t o p e n i a p a-t i e n t s[J].C h i n M e d J(E n g l),2013,126(24):4696-4702.[8]中国抗癌协会淋巴瘤专业委员会,中华医学会血液学分会淋巴细胞疾病学组,中国噬血细胞综合征专家联盟.淋巴瘤相关噬血细胞综合征诊治中国专家共识(2022年版) [J].中华医学杂志,2022,102(24):1794-1801. [9]噬血细胞综合征中国专家联盟,中华医学会儿科学分会血液学组.噬血细胞综合征诊治中国专家共识.中华医学杂志,2018,98(2):91-95.[10]F A R D E T L,G A L I C I E R L,L AM B O T T E O,e t a l.D e v e l-o p m e n t a n d v a l i d a t i o n o f t h e H S c o r e,a s c o r e f o r t h e d i a g-n o s i s o f r e a c t i v e h e m o p h a g o c y t i c s y n d r o m e[J].A r t h r i t i s R h e u m a t o l,2014,66(9):2613-2620.[11]夏维林,陈喜填,胡绵.30例免疫相关性全血细胞减少症临床观察分析[J].中国现代药物应用,2012,6(24):32-33.(收稿日期:2023-01-16修回日期:2023-06-08)㊃临床探讨㊃D O I:10.3969/j.i s s n.1672-9455.2023.23.039开放性伤口缝合术后罕见混合感染1例*黄韵,陈霖,杨会林,纪玲ә北京大学深圳医院检验科,广东深圳518036摘要:目的通过分析手外伤缝合术后感染的病原菌分布,总结大芬戈尔德菌㊁嗜水气单胞菌㊁大肠埃希菌感染的临床特点及治疗转归㊂方法回顾性分析1例因手部创伤行骨折固定和伤口缝合术后,大芬戈尔德菌及嗜水气单胞菌㊁大肠埃希菌感染的临床资料,并查阅相关文献进行分析㊂结果患者在手部创伤后出现了感染症状,伤口分泌物细菌培养结果为大芬戈尔德菌㊁嗜水气单胞菌和大肠埃希菌㊂患者接受了联合使用敏感抗菌药物治疗,并进行了手术和皮瓣移植等治疗措施㊂治疗半月余后,患者的伤口干燥无渗出,治疗效果良好并成功出院㊂结论临床应充分认识到厌氧菌合并需氧菌混合感染的临床意义㊂医院启动多学科密切配合,才能共同促进临床个案的成功经验被推广和探索㊂关键词:外伤;伤口缝合术;腹部皮瓣移植术;大芬戈尔德菌;嗜水气单胞菌;混合感染中图法分类号:R337文献标志码:A文章编号:1672-9455(2023)23-3573-03外科手术作为临床治疗手段,在改善患者生活质量方面发挥重要作用㊂但术后切口感染时有发生,不仅导致患者创口愈合延迟㊁增加医疗费用,甚至需要进行二次手术,严重影响医疗质量管理[1]㊂手术出现感染后须尽早送检标本,查找病原体,并使用敏感抗菌药物进行治疗,促进患者炎症消除和伤口愈合㊂骨外科临床较难解决感染问题,特别是患者发生骨关节㊁软组织感染会延迟疗程,严重情况下还会引起肢体关节功能障碍甚至丧失,造成手术失败[2]㊂本例手外伤外院进行缝合术后效果不佳,感染难以控制,患者有截肢风险,来本院后培养出大芬戈尔德菌㊁嗜水气单胞菌和大肠埃希菌,现报道如下㊂1临床资料1.1一般资料患者,男,50岁,2022年12月9日因外伤导致左手畸形,在当地医院进行 左手外伤(5个指)伤口 清创缝合术 及 骨折固定术 ,术后出现持续感染渗出,抗感染及多次清创二十余日未见好转,且有截肢风险,于2023年1月5日转入本院手外科㊂查体:左手背皮肤软组织缺损,可见肌腱缺损,掌骨外露,有脓性渗出㊂左中环指伸直活动消失,食指㊁小指活动差㊂末端感觉麻木,血液循环尚可㊂X线片检查提示左手第3~5掌骨为骨折内固定术后及尺骨茎突小骨㊂入院后分别于1月6日进行左手感染病灶清创+负压吸引术(V S D),1月11日进行 左手轴型腹部皮瓣移植术+病灶切除术 ,2月1日进行 左手清创+腹部带蒂皮瓣转移修复术 ㊂术后分泌物镜检见大量革兰阴性杆菌及少量革兰阳性球菌,培养出大芬戈尔德菌㊁嗜水气单胞菌及大肠埃希菌,先后以哌拉西林钠他唑巴坦钠㊁青霉素钠㊁头孢呋辛钠㊁庆大霉素抗感染治疗㊂3次术后患者伤口恢复尚可,于2月3日出院㊂见图1㊂1.2微生物学检查1.2.1伤口分泌物涂片检查将伤口渗出液分泌物涂片,革兰染色后镜检,可见大量革兰阴性杆菌及少㊃3753㊃检验医学与临床2023年12月第20卷第23期 L a b M e d C l i n,D e c e m b e r2023,V o l.20,N o.23*基金项目:广东省重点领域研发计划项目(2020B1111160001);S u p p o r t e d b y S h e n z h e n H i g h-l e v e l H o s p i t a l C o n s t r u c t i o n F u n d (M R H T0119093544)㊂ә通信作者,E-m a i l:1120303921@q q.c o m㊂。
检验科常见化验指标异常的病理解读
检验科常见化验指标异常的病理解读在医学领域中，化验指标的异常结果对疾病的诊断与治疗起着重要作用。
检验科常见化验指标的异常结果能够反映出患者体内某种病理变化的存在，进而为医生提供诊断依据。
本文将以血液常见指标异常结果为例，探讨其背后的病理解读。
一、血红蛋白异常1. 低血红蛋白（贫血）低血红蛋白常见于缺铁性贫血、出血性贫血、慢性疾病性贫血等情况。
通过红细胞计数、红细胞压积和平均红细胞体积（MCV）可以进一步判断贫血的原因。
同时，结合临床症状、体征和其他相关检测结果，可以辅助确定病理。
2. 高血红蛋白高血红蛋白常见于与血液增黏有关的情况，如脱水、慢性阻塞性肺疾病。
此外，一些骨髓增生异常综合征、多发性骨髓瘤等也可引起血液成分异常，导致高血红蛋白。
二、白细胞计数异常1. 白细胞计数增多白细胞计数增多可见于感染性疾病、炎症性疾病、组织损伤、药物反应等。
常见的病理包括急性感染、白血病等。
进一步的分类和鉴别需要结合不同白细胞亚群的计数和形态学分析。
2. 白细胞计数减少白细胞计数减少可见于病毒感染、药物反应、再障性贫血、骨髓增生异常综合症等。
针对血液浆液细胞分类计数、形态学观察和骨髓穿刺检查有助于进一步明确病因。
三、血小板计数异常1. 血小板计数增多血小板计数增多可见于骨髓增生异常综合症、感染性疾病、脾功能亢进等。
一旦发现血小板计数明显偏高，需要进一步进行骨髓穿刺、基因检测等以明确特定疾病的存在。
2. 血小板计数减少血小板计数减少常见于自身免疫性血小板减少性紫癜、骨髓抑制、感染、药物反应等病理情况。
根据全血细胞分类计数、骨髓穿刺等综合检测结果，可以进一步明确疾病类型。
四、血糖异常1. 高血糖高血糖是糖尿病的典型表现，同时也可见于应激状态、高脂血症等病理情况。
进一步检测糖化血红蛋白（HbA1c）等指标可以帮助评估血糖控制情况以及糖尿病的严重程度。
2. 低血糖低血糖可见于胰岛素过量或胰岛素瘤等异常情况。
全面了解患者的病史和临床表现，结合其他检测指标，有助于确定低血糖的原因。
疑难血液病形态学及病例分析课件
骨髓象，增生明显活跃，粒细 胞38.5%（原始、早幼细胞3%）， 幼红细胞63.0%（中晚幼红为主）， 粒红比例0.6：1，单核细胞8%， 巨核细胞1056只/片。涂片检查髓 系3系细胞均呈病态造血，但以红、 巨两系尤其显著。
粒系病态细胞占24%，幼红细胞 病态细胞（类巨变、核碎裂、点彩） 占46%，病态巨核细胞（小、微小和 多小核巨核细胞）占巨核细胞的58%， CD41染色在涂片尾部见众多淋巴样巨 核细胞。细胞外铁+++，内铁80%， 其中环形铁粒幼细胞（RS） 23%， NAP阳性21%，积分35。
涂片尾端和边缘多见巨大原始细 胞，该细胞胞体大，20~60µm，圆形 或椭圆形，胞核大，染色质疏松呈网 状，核仁1~2个，大而明显，胞质量少 或丰富，深蓝色或灰蓝色，无颗粒或 偶见嗜天青颗粒，有的巨大细胞似原 红细胞，有的似组织细胞，图1~4。形 态学诊断：急性造血功能停滞。
诊断 急性造血功能停滞 评析
骨髓有核细胞量一般，特征性 所见为三系病态造血和原始细胞增 加。原始细胞38.0％、早幼粒细胞 3.5％、嗜碱粒细胞0.5％、幼红细 胞11.0％、单核细胞5.0%，全片巨 核细胞176只，一半以上为多小核 巨、小核巨和淋巴样巨核细胞。
CD41染色微小巨核细胞阳性， 分类100只粒细胞61%为少分叶、 类巨变、少颗粒及其他病态细胞， 有核红细胞中29%为类巨变、核碎 裂和双核等异常；细胞化学和免疫 化学染色，POX阳性56%，SBB阳 性78%，NBE阳性36%，CE阳性 31%，抗MPO阳性46%；
《血细胞形态学诊断图谱》记录
《血细胞形态学诊断图谱》读书札记目录一、基础理论与知识 (2)1.1 血细胞形态学概述 (3)1.1.1 血细胞形态学定义 (4)1.1.2 血细胞形态学在诊断中的应用 (5)1.2 血细胞发育成熟过程 (5)1.2.1 红细胞发育成熟过程 (7)1.2.2 白细胞发育成熟过程 (8)1.2.3 血小板发育成熟过程 (9)二、血细胞形态学检查方法 (10)2.1 仪器检查法 (11)2.1.1 显微镜检查 (13)2.1.2 流式细胞术 (14)2.2 手工检查法 (15)2.2.1 染色体分析 (16)2.2.2 干片显微镜检查 (17)三、血细胞形态学异常表现 (18)3.1 红细胞异常 (19)3.1.1 靶形红细胞 (21)3.1.2 泪滴形红细胞 (22)3.1.3 裂片红细胞 (23)3.2 白细胞异常 (24)3.2.1 棒状白细胞 (25)3.2.2 分叶核白细胞 (26)3.2.3 单核细胞异常 (28)3.3 血小板异常 (29)3.3.1 脾脏肿大 (30)3.3.2 血小板减少 (32)四、血液系统疾病诊断与治疗 (32)五、案例分析 (34)5.1 贫血病例分析 (35)5.2 癌症病例分析 (36)5.3 出血性疾病病例分析 (38)六、总结与展望 (39)6.1 本书总结 (41)6.2 血细胞形态学诊断的发展趋势 (41)一、基础理论与知识在《血细胞形态学诊断图谱》为我们提供了丰富的血细胞形态学的基础理论与知识。
血细胞形态学作为血液学的一个重要分支，是通过显微镜下观察血液中的细胞形态来进行疾病诊断的一种方法。
书中详细介绍了红细胞、白细胞和血小板的基本形态特征。
红细胞是血液的主要成分，正常情况下呈圆形，无核。
当红细胞出现异常时，可能表现为大小、颜色、形状等方面的改变，如小红细胞、大红细胞、红细胞形态不规则等。
这些异常形态往往与贫血等疾病有关。
白细胞是免疫系统的的重要组成部分，根据其形态和功能的不同，可以分为粒细胞、淋巴细胞和单核细胞等。
异常血红蛋白HbNewYork的分子诊断及血液学特征分析
异常血红蛋白HbNewYork的分子诊断及血液学特征分析作者：卢建王继成姚翠泽张艳霞刘玲骆明勇秦丹卿来源：《新医学》2018年第06期【摘要】目的对34例异常血红蛋白HbNewYork患者进行基因诊断并分析其血液学特征。
方法应用血常规检测和血红蛋白电泳对所有采集的外周血标本进行分析，使用gapPCR、PCRRDB和DNA测序方法对所有提取的DNA标本进行β珠蛋白基因的鉴定。
结果经基因检测，25例病例为单纯的HbNewYork杂合子，其红细胞参数表现为正常或轻度降低，血红蛋白电泳提示439%～520%的HbK异常带；1例为HbNewYork合并β0地中海贫血，表现为明显降低的红细胞参数和升高的HbK（918%）；8例为HbNewYork合并α地中海贫血，其血液学特征也有不同的改变。
结论单纯的HbNewYork杂合子无明显的临床表现，但合并其他地中海贫血时可改变其血液学特征。
【关键词】HbNewYork；地中海贫血；血液学特征MoleculardiagnosisandhematologiccharacteristicsofpatientswithabnormalhemoglobinNewYorkL uJian，WangJicheng，YaoCuize，ZhangYanxia，LiuLing，LuoMingyong，QinDanqingMedicalGeneticsCenterofGuangdongWomenandChildrenHospital，511442Guangzhou，ChinaCorrespondingauthor，QinDanqing，Email：qindanqing1985@163com【Abstract】ObjectiveToconductmoleculardiagnosisandinvestigatethehematologiccharacteristicsof34caseswithabn ormalhemoglobinHbNewYorkMethodsThecollectedperipheralbloodsamplesweresubjecttoroutinebloo dtestandhemoglobinelectrophoresisGapPCR，PCRRDBandDNAsequencingweread optedtoidentifytheβglobingeneoftheextractedDNAsamplesResult sGenedetectionrevealedthat25caseswereidentifiedwithheterozygoteofHbNewYorkandpresentedwithno rmaloraslightdecreaseinthehemoglobinlevelHemoglobinelectrophoresisprompted439%520%ofabnorm alHbKbandOnecas ewasdiagnosedwithHbNewYorkcomplicatedwithβ0thalassemia，manifestedwithasignificantdecreaseinthehemoglobinlevelandanincreaseinHbK（918%）EightpatientswerediagnosedwithHbNewYorkcomplicatedwithαthalassemia，presentingwithcertainchangesinthehematologiccharacteristicsConclusionPatientswiththeheterozygoteo fHbNewYorkpresentwithnosignificantclinicalsymptomsThosecomplicatedwithotherthalassemiaarema nifestedwithcertainchangesinthehematologiccharacteristics【Keywords】HbNewYork；Thalassemia；Hematologiccharacteristics血红蛋白病是一类由于血红蛋白结构异常或者合成量不足引起的遗传性疾病，该病主要分布在热带和亚热带地区，在我国多见于广东、广西和海南等南方地区[1]。
免疫相关性全血细胞减少症患者骨髓B淋巴细胞数量、功能及凋亡
免疫相关性全血细胞减少症患者骨髓B淋巴细胞数量、功能及凋亡付蓉;杨崇礼;杨天楹;邵宗鸿;刘鸿;贾海蓉;赵明峰;何广胜;施均;白洁;孙娟【期刊名称】《医学研究杂志》【年(卷),期】2003(032)011【摘要】目的检测免疫相关性全血细胞减少症(IRP)患者骨髓B淋巴细胞的数量、功能及凋亡相关蛋白水平,以探讨B淋巴细胞在IRP发病中的作用.方法采用流式细胞术测定25例初诊患者,15例治疗后血象恢复正常的患者和10例正常人骨髓总B 淋巴细胞、CD5+B淋巴细胞细胞的数量,B淋巴细胞胞浆内免疫球蛋白IgM的表达以及B淋巴细胞膜表面凋亡相关蛋白Fas抗原(CD95)、胞浆内抗凋亡蛋白bcl-2的表达.结果IRP初诊患者总B淋巴细胞、CD5+B淋巴细胞比例显著高于治疗后血象恢复组和正常人(P均＜0.05),后两组相比无显著性差异(P＞0.05);初诊患者骨髓B淋巴细胞免疫球蛋白IgM的表达也明显高于其他两组.三组患者B淋巴细胞Fas抗原的表达率无明显区别(P均＞0.05);初诊患者B淋巴细胞胞浆内bcl-2的表达率显著高于其它两组(P均＜0.05),治疗后血象恢复组也显著高于正常对照组(P＜0.01);各组间B淋巴细胞凋亡相关指数(CD19+CD95+/CD19+Bcl-2+)比较,初诊组显著低于治疗后血象恢复组和对照组(P均＜0.01),治疗后血象恢复组也显著低于对照组(P＜0.05);B淋巴细胞的比例与治疗起效时间呈正相关(r=0.69,P＜0.01).结论IRP患者自身抗体的产生可能与B淋巴细胞及其亚群数量异常、功能亢进及凋亡受抑有关.【总页数】4页(P9-12)【作者】付蓉;杨崇礼;杨天楹;邵宗鸿;刘鸿;贾海蓉;赵明峰;何广胜;施均;白洁;孙娟【作者单位】天津医科大学总医院血液肿瘤科,300052;中国医学科学院/中国协和医科大学血液学研究所、血液病医院;中国医学科学院/中国协和医科大学血液学研究所、血液病医院;中国医学科学院/中国协和医科大学血液学研究所、血液病医院;中国医学科学院/中国协和医科大学血液学研究所、血液病医院;中国医学科学院/中国协和医科大学血液学研究所、血液病医院;中国医学科学院/中国协和医科大学血液学研究所、血液病医院;中国医学科学院/中国协和医科大学血液学研究所、血液病医院;中国医学科学院/中国协和医科大学血液学研究所、血液病医院;中国医学科学院/中国协和医科大学血液学研究所、血液病医院;中国医学科学院/中国协和医科大学血液学研究所、血液病医院【正文语种】中文【中图分类】R3【相关文献】1.骨髓单个核细胞抗人球蛋白分型试验在免疫相关性全血细胞减少症(IRP)中的诊断意义 [J], 李燕;王晓敏;富玲;木拜尔;聂玉玲2.免疫相关性全血细胞减少症患者骨髓Th细胞比例及功能变化 [J], 曾慧;何广胜;傅蓉;吴德沛;苗瞄;王秀丽;常伟荣;孙爱宁;金正明3.弥漫大B细胞淋巴瘤患者骨髓中淋巴瘤相关巨噬细胞数量变化及临床意义 [J], 王艳;邢莉民;徐文艳;王化泉;苏心;邵宗鸿4.免疫相关性全血细胞减少症(IRP)B淋巴细胞及其CD5+B数量检测的临床意义[J], 牛占恩5.骨髓Coombs试验阳性的非免疫相关性全血细胞减少症5例 [J], 王京华;赵敬敏;杨英姿因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
2025年卫生专业技术资格考试临床医学检验技术(中级379)专业实践能力试题与参考答案
2025年卫生专业技术资格考试临床医学检验技术(中级379)专业实践能力复习试题与参考答案案例分析题（总25大题，75小题，共100分）第一题一、案例分析材料：患者，男，55岁，因“反复咳嗽、咳痰1年，加重伴活动后气促2个月”入院。
患者1年前开始出现咳嗽、咳痰，无发热、咯血、胸痛等症状。
近2个月来，咳嗽、咳痰症状加重，伴活动后气促。
既往有吸烟史30年，每日约20支。
体格检查：体温37.2℃，脉搏90次/分，呼吸22次/分，血压120/80mmHg。
双肺呼吸音粗，可闻及干湿啰音。
实验室检查：血常规：白细胞计数10.2×10^9/L，中性粒细胞比例85%；痰培养：肺炎克雷伯菌。
请根据以上病例，回答以下问题：1、该患者可能的诊断是什么？A、慢性支气管炎B、肺炎C、支气管扩张D、肺结核答案：B2、该患者痰培养结果提示何种病原菌感染？A、肺炎克雷伯菌B、金黄色葡萄球菌C、铜绿假单胞菌D、肺炎链球菌答案：A3、针对该患者的治疗方案，以下哪项是错误的？A、抗生素治疗B、止咳化痰治疗C、吸氧治疗D、糖皮质激素治疗答案：D 第二题【临床案例材料】患者王某，男，55岁，因持续性发热伴乏力、体重减轻入院。
患者自述近两个月来无明显诱因出现间歇性低热，体温最高达38.5℃，伴有全身不适、食欲减退及体重下降约6公斤。
查体发现脾脏轻度肿大，肝功能检查正常，血常规提示白细胞计数轻度升高，分类可见中性粒细胞比例增加，淋巴细胞比例降低。
血沉增快，C反应蛋白阳性。
为进一步明确诊断，医生开具了包括血生化、免疫学检查及骨髓穿刺等检查项目。
检验结果：1.血常规：WBC 11.2×10^9/L（↑），N 78%（↑），L 18%（↓），Hb 110g/L（↓），PLT 240×10^9/L；2.血生化：ALT、AST、TBIL均在正常范围内，ALP 150U/L（↑）；3.骨髓细胞形态学：粒系增生活跃，红系、巨核系大致正常；4.免疫学检查：IgG 18g/L（↑），IgA 3.2g/L，IgM 1.2g/L，CD3+ T细胞45%，CD19+B细胞15%（↑）。
Pearson综合征最新
Pearson综合征在说Pearson综合征之前，先复习一下VEXAS综合征，即空泡（Vacuoles）、E1酶（E1Enzyme）、X-连锁（X-Linked）、自体炎症和体细胞（Somatic）首字母的缩写，是一种由uba1基因体细胞突变引起的成年起病的炎症疾病。
该病的血液学改变表现为幼粒、幼红细胞胞质出现空泡。
而Pearson综合征的形态学特征也具有髓系和红系前体细胞胞质空泡，下面这个案例是AJH3月份发表的文章。
可供大家学习一下。
案例摘自：Tedjaseputra A, Radhakrishnan K, Martin M, Downie P, Stergiotis M, Bain BJ. Pearson syndrome. Am J Hematol. 2023;98(3):527-528. doi:10.1002/ajh.26794 男婴，5月龄，面色苍白4周。
血常规提示重度大细胞性贫血：Hb 13 g/L，MCV 96fL（正常范围73-84），中性粒细胞0.6×109/L，血小板115×109 /L。
维生素B12、全反钴胺素、同型半胱氨酸、甲基丙二酸和叶酸水平均在正常范围。
血气分析显示乳酸性酸中毒，pH值为7.26（7.35–7.45），乳酸浓度为19.0 mmoL/L（<2.0）。
输血后，Hb上升到40 g/L。
骨髓显示明显发育异常和红系左移，幼红细胞（和幼粒细胞）胞质可见明显的空泡。
Perls染色示环状铁粒幼细胞12%。
线粒体DNA测序显示一段致病性的4.98 kb碱基缺失m.8483_13459del，诊断为Pearson综合征，这是一种线粒体DNA大片段缺失引起的多系统疾病。
简介Pearson综合征（PS）在1979年Howard Pearson描述为一种难治性铁粒幼细胞性贫血，伴骨髓前体细胞胞质空泡和胰腺外分泌功能障碍。
Rotig等人发现PS是由线粒体DNA（mtDNA）大片段缺失引起的一种罕见的致命性线粒体疾病。
全血细胞减少症的鉴别诊断
・讲座・全血细胞减少症的鉴别诊断余润泉 众所周知,全血细胞减少症不是一个独立疾病,它是一组高度异质性疾病在某一侧面的共同表现。
按病理生理的不同,全血细胞减少症可分为骨髓生成障碍(包括骨髓增生减低及骨髓无效造血)及外周消耗过多两大类。
骨髓生成障碍可进一步分为非克隆增殖性疾病及克隆增殖性疾病,而后者又可分为良性克隆增殖及恶性克隆增殖性疾病。
病因分类:(1)骨髓生成障碍性疾病(包括骨髓增生减低及骨髓无效造血)[1]:①非克隆增殖性疾病:再生障碍性贫血(AA)[先天性、获得性(原发性、继发性[2])]、急性造血功能停滞、巨幼细胞性贫血、免疫相关性全血细胞减少症(IRP)、噬血细胞综合征(其中部分为克隆增殖性疾病);胸腺瘤[3]、甲状腺功能亢进症[4]、获得性免疫缺陷综合征、结节病、肉芽肿性疾病、脂质贮积病、重症缺铁、铜缺乏症[5]、高锌负荷[6]、神经性厌食(长期饥饿);②克隆增殖性疾病:良性克隆增殖性:阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH);恶性克隆增殖性:急性白血病(A L)、骨髓增生异常综合征(M DS)、恶性组织细胞病、淋巴瘤骨髓浸润、毛细胞性白血病、多发性骨髓瘤、原发性巨球蛋白血症、原发性骨髓纤维化、实体瘤骨髓转移、骨髓坏死[7](其中大部分由血液系统恶性肿瘤或实体瘤的骨髓转移引起,一部分为非克隆增殖性疾病,如严重感染、血红蛋白S病等)、低增生性慢性髓细胞白血病[8]。
(2)外周消耗过多性疾病:脾功能亢进症、系统性红斑狼疮(其中部分病例为骨髓生成障碍)[9]及其他自身免疫反应[包括Evans综合征、溃疡性结肠炎、抗中性粒细胞胞质抗体(ANC A)相关性血管炎[10]及骨髓移植后自身免疫反应[11]等];过敏反应、严重感染(相关性)、药物(相关性)(化学制剂、生物制剂)等;低温、血栓性血小板减少性紫癜[12]。
从上述所列疾病虽然性质各不相同,但通过相关病史、症状、体征、外周血象、骨髓象、骨髓活检或辅以相关的特殊检查,绝大多数病例可得到明确诊断。
免疫细胞化学染色在白血病免疫分型和肿瘤细胞骨髓转移
七、注意事项
1.标本应新鲜，彻底干燥后方能检测。通常 放置24小时后检测,但标本采集后应在3-4天 内测定完毕。若标本采集后不能及时测定， 勿预先固定和冰箱内保存。
2.滴加单克隆一抗时，格外小心避免混淆。 3.滴加二抗、显色剂时无需分开。 4.整个检测过程中自固定后标本均应保持湿
润，不能干燥，直至复染后方能使其干燥。
韩茂芬，女，57岁 住院号：165004 感染科—27床 2004年10月6日骨髓片
CD7
攀胜甫，男，42岁 住院号：166298 消化科—4床 2004年11月27日骨髓片
杨雨甜，女，1岁3个月 住院号：167108 小儿科—13床 2004年11月29日骨髓片
前言
白血病和肿瘤细胞骨髓转移的诊断主要靠骨髓 细胞病理学诊断。骨髓细胞病理学诊断的方法 主要有细胞形态学、细胞化学染色、免疫细胞 化学染色、 细胞遗传学以及分子生物学。根据 文献报道，根据细胞形态对白血病进行分型的 准确性是64%～77%。细胞形态学和细胞化学 结合可使准确性达86% [2] ，但对于AML-M0 、 M7 、M5a 、MAL 鉴定有一定的困难。而免疫 细胞化学染色在一定程度上可以解决此类问题。
二、免疫细胞化学染色理论基础
（一）白血病免疫分型 各种血细胞来源于多能干细胞，经过分化
发育而成为成熟的血细胞。这些血细胞在分化 发育过程中，在其表面出现不同阶段的特异性 分化抗原，利用各种特异性单克隆抗体和酶联 免疫方法测定这些抗原，从而精确测定细胞类 型及不同的分化阶段。白血病细胞具有与其对 应的分化抗原,因此利用分化抗原可对白血病进 行免疫学分型。
3.PBS冲洗，5分钟×3。
4.滴加非免疫动物血清50μl，室温孵育10 分钟。
5.根据形态学初检选择需要标记的第一抗 体滴在圆圈内并做好记号，然后将玻片 置于湿盒内室温下1.5小时或4℃ 过夜。
【4分!已看!重复!】免疫性血细胞减少症的分类及治疗原则_邵宗鸿
专题笔谈免疫性血细胞减少症的诊治进展作者单位:天津医科大学总医院血液科,天津300052E -mail:shaoz onghong@sina 1com【文章编号】1005-2194(2006)07-0481-03免疫性血细胞减少症的分类及治疗原则邵宗鸿【中图分类号】R5 【文献标识码】A 邵宗鸿,教授,博士生导师。
1982年毕业于上海医科大学。
曾任中国医学科学院中国协和医科大学血液学研究所血液病医院副所(院)长、血液病医院内一科主任。
现任天津医科大学总医院血液科主任及211工程中心实验室主任。
曾2次赴美学习。
兼任6家血液学及内科学杂志编委及专业学会常委(中国血液免疫学会副主任委员、中华医学会天津血液学分会主任委员、中国抗癌协会CSC O 常委、中国输血协会理事)。
主(参)编10部血液学专著和全国内科学统编教材,在国内外核心期刊发表论文140余篇,SC I 文章26篇,荣获国家、省、部级科技成果(奖)10项,获国家、省、部级科研基金资助项目11项。
血细胞减少多为造血系统重症。
愈来愈多的证据表明,许多“原发性”血细胞减少源于免疫系统异常,故称之为“免疫性血细胞减少症”。
明晰免疫性血细胞减少症的分类及治疗原则,具有重要理论意义和临床价值。
1 免疫性血细胞减少症的分类根据引起血细胞减少的异常免疫机制和血细胞减少情况不同,免疫性血细胞减少症可分为以下几种类型。
111 自身抗体介导的血细胞减少症 (1)自身免疫性溶血性贫血(A I HA ):这是人们认识最早的一种免疫性血细胞减少症,主要发病机制是机体产生了针对成熟红细胞的自身抗体,通过诱导巨噬细胞吞噬(不完全温抗体型)或直接激活补体(完全温抗体型或冷抗体型)破坏成熟红细胞,进而导致贫血和高胆红素血症。
(2)自身免疫性血小板减少性紫癜(I TP ):这是特发性血小板减少性紫癜中最常见的亚型,主要是由于机体产生了抗血小板或巨核细胞膜抗原(如GP Ⅱb /Ⅲa 、GP Ⅰb 、膜受体等)或巨核细胞增殖分化、血小板生成相关因子(如血小板生成素、白介素-11等)的自身抗体,导致血小板破坏增加、生成不良或巨核细胞增殖分化障碍,继而引起伴有巨核细胞增多或不增多甚至减少的不同程度的血小板减少性出血征。
系统性红斑狼疮骨髓形态学分析
系统性红斑狼疮骨髓形态学分析目的分析系统性红斑狼疮（SLE）骨髓形态表现。
方法观察25例SLE患者骨髓象及外周血象。
结果96%患者的骨髓增生活跃或明显活跃，96%患者粒系增生活跃，88%患者红系增生活跃或明显活跃，80%患者淋巴细胞相对减少，80%患者巨核细胞增多或正常，但血小板减少，36%患者外周血白细胞减少，72%患者有不同程度贫血。
结论SLE患者骨髓形态复杂多样，对原因不明的血小板减少、白细胞减少、贫血患者应常规做有关免疫学检查。
标签：系统性红斑狼疮；骨髓象；分析系统性红斑狼疮（SLE）是一种多脏器受累的自身免疫病，常累及血液系统，表现为贫血、白细胞减少或血小板减少。
但是，对于SLE患者骨髓象研究还是比较少，现就本院收治的25例SLE患者的骨髓象作一回顾性分析，报道如下。
1 资料与方法1.1 一般资料所有患者均为2003年以来本院住院患者，均符合美国风湿病协会1982年修订的SLE分类标准。
25例中男性2例（8%），女性23例（92%），平均年龄32.5岁。
贫血18例（72%），白细胞减少9例（36%），淋巴细胞低于1.5×109/L者13例（52%），血小板减少10例（40%）。
1.2 方法25例患者在骨髓穿刺时尚未明确诊断SLE。
以髂后上棘或髂前上棘为穿刺点，骨髓片及血片经瑞氏吉姆萨染色，低倍镜下观察骨髓增生程度，计数全片巨核细胞，油镜下（×1000）分类计数200个有核细胞，同时观察红细胞、血小板、白细胞形态。
2 结果2.1 增生程度骨髓增生明显活跃7例（28%），增生活跃17例（68%），增生低下1例（4%）。
2.2 红细胞系统增生明显活跃2例（8%），增生活跃20例（80%），增生低下3例（12%）。
形态正常者7例（28%），红细胞大小不等12例（48%），晚红体积小、边缘不整齐、成熟红细胞小、中心淡染区扩大4例（16%），巨幼红细胞2例（8%）。
2.3 粒细胞系统增生活跃24例（96%），增生低下1例（4%），核左移10例（40%），中晚幼粒细胞及成熟粒细胞胞浆中见中毒颗粒、空泡变性8例（32%），比值、形态正常6例（24%），分叶过多1例（4%），分叶减少1例（4%）。
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万方数据25例免疫相关性血细胞减少症血液及细胞形态学分析作者：朱琳， WANG Xiao-min， 郝立君， ZHU Lin， WANG Xiao-min， HAO Li-jun作者单位：新疆自治区人民医院,新疆乌鲁木齐,830001刊名：实用医技杂志英文刊名：JOURNAL OF PRACTICAL MEDICAL TECHNIQUES年，卷(期)：2008，15(19)被引用次数：2次1.邵宗鸿;付蓉免疫相关性血细胞减少症-一种新认知的疾病(下)[期刊论文]-中国医刊 2005(02)1.期刊论文朱琳.王晓敏免疫相关性血细胞减少症血液及细胞形态学诊断的初步探讨-中国现代医生2008,46(31) 目的 探讨免疫相关性血细胞减少症的血液学及骨髓细胞形态学特征,提高诊断的准确性.方法 对25例IRP/IRH患者的血常规、网织红细胞计数、骨髓细胞形态学、骨髓病理学及骨髓细胞染色体检查的形态学资料进行回顾分析.结果 血象:全血细胞减少60%(15/25),两系细胞减少40%(10/25).贫血占72%(18/25),网织红细胞平均值为2.15%.血小板减少占96%(24/25),白细胞减少占88%(22/25),中性粒细胞百分比或绝对值正常或增高者占92%(23/25),见到晚幼红细胞者占28%(7/25).骨髓分析:骨髓有核细胞增生程度为活跃、明显活跃,占88%(22/25),有核细胞增生减低者占12%(3/25).粒系比值减低占64%(16/25),比值正常和升高占28%(7/25).红系增生活跃,明显活跃者100%,见幼红细胞造血岛者占44%(11/25).粒,红两系均有病态改变.巨核系:巨核细胞数目正常,增多者占80%(20/25);数日减少者占20%(5/25),巨核细胞成熟障碍占96%(24/25).骨髓活检:红系或(和)粒系,巨核系增生表现占60%(15/25),减低表现占40%(10/25).骨髓细胞染色体检查:25例均核型正常.结论 IRP/IRH患者外周血象表现有共性,骨髓细胞形态学改变缺乏特异性,骨髓细胞形态学、骨髓病理学活检及骨髓细胞染色体检查三种方法各有所长,可以互补,联合应用有助于临床诊断和鉴别诊断.2.期刊论文刘鸿.邵宗鸿.付蓉.和虹.吴玉红.邢莉民.王化泉骨髓单个核细胞Coombs试验阳性免疫相关性血细胞减少症72例临床分析-中国实用内科杂志2007,27(16)目的 总结骨髓单个核细胞Coombs(BMMNC-Coombs)试验阳性免疫相关性血细胞减少症(IRP)患者的临床特征.方法 回顾性分析天津医科大学总医院血液科1995年1月至2004年3月诊治的72例骨髓BMMNC-Coombs试验阳性的IRP患者的发病诱因、临床表现、血象及骨髓象、自身抗体类型及免疫治疗效果.结果 62.5%(45/72)IRP患者发病前有感染、过敏或妊娠等诱因.72.2%(52/72)患者全血细胞减少;91.7%(66/72)患者有网织红细胞不低的大细胞或正细胞贫血;75.0%(54/72)患者有白细胞减少;18.1%(13/72)患者合并发热;95.8%(69/72)患者可见血小板轻、中、重度减少.以皮肤黏膜出血为主.髂骨骨髓增生活跃和明显活跃[68.1%(49/72)],红系比例增高[51.4%(37/72)]或正常[19.4%(14/72)],骨髓淋巴细胞比例与疗效呈负相关;大部分患者[65.9%(27/41)]胸骨骨髓为增生活跃或明显活跃.BMMNC-Coombs试验皆阳性,检出不同的自身抗体类型和组合方式,56.9%(41/72)患者有溶血迹象,但不符合任何种类的溶血性疾病的诊断标准;42.9%(18/42)患者补体C3降低,19.0%(8/42)患者同时或单独存在补体C4降低.给予免疫抑制和促造血治疗后,3年有效率为87.5%(28/32).结论 IRP是一类获得性自身抗体介导的骨髓细胞破坏或抑制性疾病,BMMNC-Coombs试验阳性IRP患者主要表现为网织红细胞和(或)中性粒细胞比例不低的2系或3系血细胞减少,对免疫抑制和促造血治疗反应好.3.期刊论文徐秀芹.刘春霞.付慧稳免疫相关性血细胞减少症误诊28例分析-中国误诊学杂志2009,9(4)目的:探讨免疫相关性血细胞减少(IRH)症误诊原因以及相混淆的疾病种类以及临床特点.方法:对IRH28例患者的临床表现、血常规、网织红细胞(Ret)计数、库姆试验(Coombs)、抗血小板抗体、中性粒细胞抗体、骨髓细胞形态、骨髓病理、骨髓单个核细胞抗体等检测结果和相混淆疾病进行比较、分析、疾病划分和鉴别.结果:误诊为Coombs阴性的免疫性溶血性贫血(AIHA)2例,免疫性血小板减少性紫癜(ITP)2例,粒细胞减少症4例,Evans综合征8例,早期再生障碍性贫血(AA)12例.结论:IRH/IRP与AIHA、ITP、粒细胞减少症、Evans综合征以及早期AA相比,临床表现、发病机制虽有相似之处.但对未成熟血细胞抗体的检验是减少误诊的关键.4.期刊论文宋庆林.杨阳.李建平.李文永.宋晓丽免疫相关性血细胞减少症87例临床报告-中原医刊2006,33(20) 目的 报告一组免疫相关的血细胞减少症.方法 用常规的临床资料及实验室检查排除再生障碍性贫血(AA),阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH),骨髓增生异常综合征(MDS),营养不良性贫血,自身免疫性溶血性贫血(AIHA),Evan's综合征,结缔组织疾病等常见血细胞减少性疾病.采用骨髓单个核细胞的抗人球蛋白实验(BM Coomb'S)来进一步明确诊断.结果与结论 该组疾病特点为全血细胞或两系细胞减少,网织红细胞和中性粒细胞百分数不低,骨髓多数增生不减低,红系比例正常或增高,常规溶血检查为阴性,没有异常克隆造血证据,部分病例的BM Coomb'S为阳性,多数病例对肾上腺皮质激素及大剂量丙种球蛋白反应良好,且环孢素可以巩固疗效.5.期刊论文滕镕免疫相关性血细胞减少症-交通医学2007,21(1)机体的细胞和体液免疫参与造血调控,维持血细胞在正常水平.当免疫功能失调,特别是对造血系统的负调控亢进,抑制血细胞生成或破坏不同阶段的血细胞,可表现为各种类型的广义的免疫相关性血细胞少症,如自身免疫性溶血性贫血(AIHA)、免疫性粒细胞减少症、免疫性血小板减少性紫癜(ITP)、血小板生成素(TPO)自身抗体导致的低巨核细胞性血小板减少、抗vWF裂解酶(vWFcp)自身抗体导致的血栓性血小板减少性紫癜(TTP)、伊文氏综合征、红细胞生成素(Epo)自身抗体导致的纯红细胞再生障碍(PRCA)、ABO血型不合输血性溶血性贫血等.6.期刊论文刘丽梅.周凡.郭步云.刘景华.刘彦琴.张雪梅免疫相关性血细胞减少症-临床血液学杂志2005,18(1) 目的:免疫相关性血细胞减少症有原发性与继发性两种,为提高其诊断率及鉴别诊断,以便及时治疗.方法:采用西班牙格瑞索(GRIFOLS)自动分析仪进行Coomb试验,将其分为AHG、IgG、IgG+C3、C3、骨髓单个核Coomb试验及Coomb试验阴性几种类型.结果:561例贫血患者157例Coomb阳性.其中原发性107例,包括自身免疫性溶血性贫血(AIHA);原发性血小板减少性紫癜(ITP);Evans综合征.3例骨髓单个核细胞Coomb阳性,Coomb试验阴性者8例.继发免疫相关血细胞减少症50例,包括多种微生物感染、癌症、器官移植术后、结缔组织病等.结论:无论原发或是继发免疫相关血细胞减少症均是机体免疫功能紊乱,产生针对自身红细胞的抗体和(或)补体,其吸附于红细胞表面,导致红细胞破坏而溶血.同时对Coomb试验阴性者及骨髓单个核细胞Coomb阳性者进行探讨,并针对不同情况给予个体化治疗.7.期刊论文李燕.王晓敏.富玲.木拜尔.聂玉玲.LI Yan.WANG Xiao-Ming.FU Ling.MU Bai-Er.NIE Yu-Ling流式细胞术在免疫相关性全血细胞减少症诊断中的临床意义-中国实验血液学杂志2009,17(2)本研究探讨流式细胞术检测在诊断免疫相关性全血细胞减少症(immonorelated pancytopenia,IRP)的临床意义.50例全血细胞减少症患者入院后进行了血清铁蛋白(SF),叶酸(FA)及维生素B12浓度,免疫学检查,血小板抗体,乙肝六项,甲肝及丙肝抗体、溶血相关检查、骨髓涂片及染色体核型分析等常规检查.50例患者分为A组(未明确诊断组)和B组(明确诊断组),另设正常对照组(30名正常人).A组:22例拟诊为IRP.B组:28例恶性血液病患者,其中再生障碍性贫血7例、阵发性睡眠性血红蛋白尿2例、骨髓增生异常综合征10例、巨幼细胞性贫血9例.对照A组和B组均采用流式细胞术测定骨髓造血干/祖细胞、有核红细胞、髓细胞结合的自身抗体,同时检测外周血总B淋巴细胞、CD5+B淋巴细胞的比率.时正常对照组仅进行外周血总B淋巴细胞、CD5+B淋巴细胞的比率检测.结果表明:A组22例拟诊免疫相关性全血细胞减少症患者中20例骨髓自身抗体检测结果阳性,阳性率为90.90%.抗体结合类型以IgG型最多见,其次为IgM型,IgA型较少;B组中2例骨髓自身抗体检测结果阳性,阳性率为7.14%.前者抗体检出率显著高于后者(p<0.01).A组外周血总B淋巴细胞、CD5+B淋巴细胞比例显著高于B组及正常对照组(P<0.01),后两组相比无显著差异(P>0.05).结论:利用流式细胞术进行骨髓造血细胞自身抗体及外周血总B淋巴细胞、CD5+B淋巴细胞的检测能为免疫相关性全血细胞减少症的诊断提供可靠的依据,为全血细胞减少症的鉴别诊断提供了更多的检测手段,而且还有利于制定更有效的治疗策略.8.期刊论文李燕.王晓敏.富玲.木拜尔.聂玉玲骨髓单个核细胞抗人球蛋白分型试验在免疫相关性全血细胞减少症(IRP)中的诊断意义-中国实验诊断学2009,13(11)本文研究骨髓单个核细胞抗人球蛋白分型试验在诊断免疫相关性全血细胞减少症(IRP)的临床意义.90例血细胞减少症患者入院后完善血清铁蛋白(SF),叶酸(FA)及维生素B12浓度,免疫学检查,血小板抗体,乙肝六项,甲肝及丙肝抗体、溶血相关检查、骨髓涂片及染色体核型分析等常规检查.实验组:28例拟诊免疫相关性全血细胞减少症.阳性对照组:自身免疫性溶血性贫血19例.阴性对照组:43例,包括再生障碍性贫血12例、骨髓增生异常综合征14例、巨幼细胞性贫血10例,阵发性睡眠型血红蛋白尿3例,缺铁性贫血4例.所有患者均进行骨髓单个核细胞抗人球蛋白分型试验.结果 28例拟诊免疫相关性全血细胞减少症患者中13例骨髓单个核细胞抗人球蛋白试验阳性,阳性率为46.43%,抗体结合类型以IgG型最多见,IgA型较少.19例阳性对照组中仅2例骨髓单个核细胞抗人球蛋白分型试验阳性,阳性率为10.53%.43例阴性对照组中1例骨髓单个核细胞抗人球蛋白试验阳性,阳性率为2.33%.实验组骨髓单个核细胞分型试验阳性率显著高于阳性对照组及阴性对照组(P＜0.01). 结论骨髓单个核细胞抗人球蛋白分型试验为免疫相关性全血细胞减少症的诊断提供了一定的依据,并有利于制定更有效的治疗策略,而且为血细胞减少症的鉴别诊断提供了更多的检测手段.9.期刊论文朱晓东.ZHU Xiao-dong骨髓细胞抗体放散试验对免疫相关性血细胞减少症的诊断价值-中国临床实用医学2009,3(1)目的 探讨骨髓细胞抗体放散试验在免疫相关性血细胞减少症诊断中的敏感性和实用价值.方法 对28例临床疑诊为免疫相关性血细胞减少症的患者进行骨髓单个核细胞直接抗人球蛋白试验(BMMNC-Coombs)和骨髓细胞抗体放散试验.结果 BMMNC-Coombs检出的骨髓造血细胞自身抗体的阳性率为50.0%,骨髓细胞抗体放散试验检出的阳性率为85.7%,后者显著高于前者,(χ2=8.187 P＜0.005).骨髓细胞抗体放散试验检测自身抗体阳性的24例患者中含IgG型20例占83.3%,含IgM型21例占87.5%,含IgA型16例占66.7%,含C3型10例占41.7%.结论 骨髓细胞抗体放散试验敏感性高于BMMNC-Cooms试验.10.期刊论文陆沭华.张彦明.万长标.孙雨梅.LU Shu-hua.ZHANG Yan-ming.WAN Chang-biao.SUN Yu-mei骨髓单个核细胞Coombs试验在免疫相关性血细胞减少症中的诊断意义-现代检验医学杂志2009,24(1)目的 研究骨髓单个核细胞抗人球蛋白试验(Coombs试验)对免疫相关性血细胞减少症的诊断价值.方法 采用骨髓单个核细胞(BMMNC)悬液取代经典Coombs试验的外周血红细胞悬液,即骨髓单个核细胞Coombs(BMMNC-Coombs)试验检测21例临床拟诊免疫相关性血细胞减少(IRH)或全血细胞减少(IRP)症患者,并以20例明确诊断的血细胞减少患者作为对照.结果 21例拟诊IRH/IRP患者中BMMNC-Coombs试验阳性14例,阳性率66.7%.对照组20例BMM-NC-Coombs试验均阴性.BMMNC-Coombs试验阳性患者经临床应用糖皮质激素等免疫抑制荆均产生了显著疗效.结论 BMMNC-Coombs试验对IRH/IRP的诊断具有较高的灵敏度和特异度,且简便可行,易于推广应用.1.付蓉.陈瑾.王红蕾.王珺.李丽娟.刘惠.王一浩.任悦.邵宗鸿骨髓Coombs试验阳性血细胞减少症患者调节性T细胞数量及功能状态[期刊论文]-中华医学杂志 2010(42)2.付蓉.王一浩.董舒文.刘惠.李丽娟.邹鹏.邵宗鸿骨髓单个核细胞Coombs试验阳性血细胞减少患者骨髓"红系造血岛"初步研究[期刊论文]-中华血液学杂志 2010(11)本文链接：/Periodical_syyjzz200819033.aspx授权使用：北京工商大学(btbu)，授权号：e6023a0a-37e7-4a49-b146-9ed2015deb75下载时间：2011年4月27日。