免疫相关性血细胞减少症62例临床观察

免疫相关性 血细胞减 少症 ６ ２例。其 中， 男性 ４ ２例 ， 性 ２ 例 ； 女 ０ 年 龄 １ ～ ４岁 ， 均 ３ ． 。 ９６ 平 ７８岁
１２ 临床 表 现 ．
进 ，ｈ Ｔ ２产 生大 量 白细胞 介素 Ｉ一 ０、 一 Ｌ １ Ｉ ４等 因子 ， 激 Ｂ淋 Ｌ 刺
巴细胞 ． Ｂ淋 巴 细 胞 亚 群 失 调 、使 得 Ｂ 淋 巴 细 胞 分 泌 功 能 亢
６ ２例 患者 均有 不 同程 度 的贫 血 表现 ．合 并 有皮 肤 黏 膜 出 血者 ９例 。 龈 出 血 １ 牙 ２例 ， 尿 Ｉ ； 部 感 染 ２ 血 例 肺 ２例 ， 泌
尿 系 感 染 ８例 。 道 感 染 １ 肠 ２例 。
１３ 实验 室检 查 ．
进 、 生 可 以针 对 未成 熟 骨髓 造 血 细胞 的 自身抗 体 ， 致骨 产 导 髓造 血 功 能受 到 抑制 或 破 坏 ， 起骨 髓 无 效造 血 、 引 造血 功 能
ｆ 中圈 分类 号献 标 识码】Ｃ
ｆ 文章编 号］１ ７ － ７ １ ２ １ ８ ａ — ６ － ２ ６ ４ ４ ２ 《０ １ （ １ １ ２ ０ １０
佳者 加用 或 改用 环 孢 素 Ａ者 ，分 别 于 治疗 ３ ７个 月完 全 恢 ～ 复 正常 。６例 应 用 大剂 量 免 疫球 蛋 白 的血 常 规短 期 明显 改 善 ， 继 以环 孢 素 Ａ 治疗 。本 组 ６ 后 ２例 免 疫 相 关 性 血 细 胞 减 少症 患者 中 无一 例转 化 为 Ａ Ｐ Ｈ 及其 他 血液 系 统恶 性 疾 Ａ、Ｎ
病 （ Ｓ 白 血 病 ） ＭＤ ， 。
３讨 论
免疫相关性血 细胞减少 （ Ｈ） Ｉ 或全血细胞减少 （ Ｐ 症 ， Ｒ Ｉ ） 是 Ｒ 近年来临床上发 现的一类抗骨髓造血细胞 （ 未成熟 血细胞 ） 自身
抗 体导致的一系 、 系或三 系血细胞减少综合征田 二 。对本科近年
来诊治 的 ６ ２例 免疫 相关 性 血 细 胞 减 少 症 进 行 总 结 报道 如 下 ： １资 料 与 方 法
板 生 成 减 少 ． 致 凝 血 功 能 失 常 所 致 ， 床 上 出 血 严 重 程 度 导 临
ｌ ｌ例 ：网 织 红 细 胞 Ｏ５ １ ％ ５ ． ％一 ． ５ ０例 ， １ ％ １ ＞． ５ ２例 ； Ｃ ＷＢ ＜ ２ ｘ ０／ ２例 ． ２１ ｌ９ ０例 ；Ｌ ２ ｘ ０几 ２例 ，１ ． ｌ９ ３ ０ Ｌ ＞ ．ｘ ０ Ｌ ３ ／ Ｐ Ｔ＜ ０ ｌ ９ ２～
低下 导致 全血 细胞 减少 。
临床 表现 主要 为贫 血 ， 血 轻重 不 一 ， 常为 正细胞 性 ， 贫 通
血 常 规 Ｈｂ３ ～ ０ｓＬ３ ０ ６ ／ ２例 ， １ ９ Ｌ １ ６ ～ ０ ９例 ，１ １ ０ｇ ９ ～ １ ｅ ｌ
有 时 为大 细胞性 。出血 ： 要原 因是 造血 功 能低 下导 致 血小 主
殖 道感 染 、 化 道感 染及 中枢神 经 系统 感染 。 实 验室 检 查 ： 消 ［ Ｐ Ｉ 患 者 外 周 血 常 规 表 现 有 共 性 ｉ 为 全 血 或 两 系 细 胞 Ｒ ／ＲＨ ２ ） ： 减 少 ， 织 红 细 胞 比值 不 低 。 性 粒 细 胞 百 分 比 或 绝 对 值 正 网 中
相关 性血 细胞 减少 症 ６ ２例进 行 回顾性 总结 。结果 ：２例 患者 经糖 皮 质激 素 治疗 ２个月 左 右血 常规 完 全恢 复正 常 。 ４ １ ４例经 糖 皮质 激素 疗效 不 佳者 加 用或 改用 环孢 素 Ａ者 ， ６例应 用 大剂 量免 疫 球蛋 白 ；无一 例 患者 转化 为 Ａ Ｐ Ｈ Ａ、Ｎ
１１一 般 资 料 ．
本 组 患者 均来 自 ２０ ０ ８年 ２月 ～ ０ １年 ２月 本 院 收 治 的 ２１
免 疫 相 关 性 血 细 胞 减 少 症 临 床 发 病 机 制 是 由 Ｔ淋 巴 细 胞 调 控 失 衡 ． 导 Ｔ辅 助 细 胞 优 势 极 化 ， 突 状 细 胞 功 能 亢 诱 树
表现 不一 ． 部分 轻者 患者 只表 现为 皮肤 黏 膜 、 龈 出血 ， 大 齿 重 者 患 者可 以引起 消化 道 出血 、 尿 、 血 眼底 出血等 。感 染 ： 发 常 生 于 中性粒 细胞 减少 甚 至缺乏 者或 用免 疫抑 制剂 过 程 中 ． 由 于免疫 力 低 下继 发 出现呼 吸 道感 染 、 皮肤 黏 膜感 染 、 尿生 泌
４ × Ｌ ３ ９ １ ２例 ，０ ｌ９ 以上 ２ ５ ｘ ｏ几 ８例 。骨 髓 象 ： 生 明显 活跃 增
者 １ ９例 ， 跃者 ２ 活 ３例 ， 减低 者 ２ ０例 ； 系 比例 均数 为 ０２ ， 粒 ．９
红 系 比 例 均 数 为 ０ ６， 巴 细 胞 均 数 为 ０２ ； 片 无 巨 核 细 ． 淋 ４ ．１ 全
医护论 坛
２１ ８ 第８第 ２ ０年 月 １ ２ １ 卷 期
免 疫相 关性 血 细 胞 减 少症 ６ 临 床观 察 ２例
罗 广 立 ． 晓 红 赵
河 南省 漯河 市 中心 医院血 液科 ， 南漯 河 河
４２ ０ ６０ ０
【 要 】目 的 ： 结 分 析 免 疫 相 关 性 血 细 胞 减 少 症 的 临 床 观 察 。方 法 ： 择 本 院 ２ ０ 摘 总 选 ０ ８年 ２月 ～ ０ １年 ２月 收 治 的 免 疫 ２１
及其 他 血液 系统 恶性疾 病 。 结论 ： 掌握 免疫相 关性 血细 胞减 少症 临床 表现 、 验室 检查 及诊 断和 治疗 特性 ， 够取 得 实 能
良好 的临 床效 果 。
ｆ 键 词 】 疫 相 关 性 血 细 胞 减 少 症 ； 疗 ； 床 观 察 ； 血 细 胞 减 少 症 关 免 治 临 全
胞 ３例 ，— Ｏ个 ３ １１ ５例 ，Ｏ ３ ｌ 一 ５个 ２ ４例 。 全郡 患 者进行 溶 血检