(整理)免疫性血小板减少症
免疫性血小板减少症
免疫性血小板减少症【概述】免疫性血小板减少症”（immune throm-bocytopenia,ITP)是儿童期最常见的骨髓相对正常的、皮肤黏膜出血为主要表现的血小板减少性（血小板数<100×10/L）出血性疾病。
既往曾被称为特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenicpurpura)或免疫性血小板减少性紫癜（immune throm-bocytopenic purpura),目前国际儿童ITP工作组已经建议使用“immune(免疫性）”以强调本病由免疫介导而发病，避免使用特发性（idiopathic)；由于许多患者仅有血小板减少而无出血体征，紫癫（purpura)也被取消，故目前称为免疫性血小板减少症（immune thrombocytopenia)'。
ITP分为原发性ITP和继发性ITP两类：原发性ITP(primary ITP)是指暂未找到特殊致病原因的单纯性血小板减少；继发性ITP（secondary ITP）是指除了原发性ITP以外的所有形式的免疫介导的血小板减少症。
继发性ITP包括药物诱导、狼疮相关性以及继发性ITP（HIV相关性、HCV相关性、幽门螺杆菌感染相关性）等。
此处特指原发性ITP。
本病见于小儿各年龄时期，3~6岁为高发年龄；年幼儿中以男性为主、学龄期男女发病相同、年长儿以女性居多。
冬春季高发、夏秋季为发病低谷。
【病因及发病机制】早在1950年William Har-riglon给自己注射了慢性ITP患者血液引起自身出现了免疫性血小板下降，从此ITP的神秘面纱被逐步揭开。
经过半个多世纪探索，人们了解到了免疫失耐受（immune failure tolerance)即免疫活性细胞接触抗原性物质时从无应答状态改变为异常应答的免疫状态，是其发病机制。
虽然免疫提呈细胞、体液免疫和细胞免疫共同参与ITP机制，异常T细胞扩增可能是自身免疫反应的本质：吞噬细胞在其表面表达了血小板表位（抗原决定簇）并分泌细胞因子刺激、启动了原始CD4T细胞产生特异性克隆是关键步骤；CD4’Th细胞参与了自身免疫B细胞反应，诱使B细胞产生针对血小板表面膜糖蛋白复合物GPⅡb/lⅢa和GPIb/X等的抗体，导致血小板与网状皮细胞系统中的组织吞噬细胞表面Fey受体结合，使血小板被吞、降解清除。
免疫性血小板减少症及护理
免疫抑制剂： 如环孢素、糖 皮质激素等， 用于抑制免疫 系统，提高血
小板计数
输血治疗：在 紧急情况下， 通过输血提高 血小板计数，
缓解病情
骨髓移植：适用 于病情严重、其 他治疗无效的患 者，通过骨髓移 植重建免疫系统，
达到治疗目的
其他治疗
免疫抑制剂：如环孢素、他克 莫司等
血小板生成素受体激动剂：如 艾曲波帕、罗米司亭等
保持良好的生活习惯，如合理饮食、适量运动、充足睡眠等 避免接触可能引起血小板减少的物质，如某些药物、化学品等 定期进行血小板计数检查，以便及时发现病情变化 保持良好的心理状态，避免焦虑、紧张等负面情绪影响康复效果
定期复查与随访
定期复查：根 据医生建议， 定期进行血常 规、肝肾功能
等检查
随访：与医生 保持联系，及 时反馈病情变
免疫性血小板减 少症及护理
/单击此处添加副标题内容/
汇报人：
目 录
Part One.
添加目录标题
Part Two.
免疫性血小板减少 症概述
Part Three.
免疫性血小板减少 症的治疗
Part Four.
免疫性血小板减少 症的护理
Part Five.
免疫性血小板减少 症的预防与康复
Part Six.
Part Four 免疫性血小板减少症的
护理
日常护理
保持良好的生活习惯，避免熬夜、过度劳累 保持良好的饮食习惯，多吃蔬菜水果，少吃油腻食物 保持良好的心理状态，避免焦虑、紧张等负面情绪 定期进行身体检查，及时了解身体状况，及时发现问题并处理
饮食护理
避免刺激性食物： 如辛辣、油腻、 生冷等
增加富含维生素 C的食物：如新 鲜水果、蔬菜等
免疫相关血小板减少诊断标准
免疫相关血小板减少诊断标准
免疫相关性血小板减少症（ITP）是一种自身免疫性疾病，其诊断标准主要包括以下几个方面：
1.排除其他可能导致血小板减少的疾病，如骨髓增生异常综合征、急性白血病、再生障碍性贫血等。
2.血小板计数明显减少，一般低于100×10^9/L。
3.骨髓巨核细胞数量增多或正常，但成熟障碍，产板型巨核细胞明显减少。
4.患者体内存在血小板自身抗体，包括特异性抗体和相关抗体，这些抗体可能导致血小板破坏增多或抑制血小板生成。
5.排除其他可能导致血小板减少的原因，如脾功能亢进、风湿性疾病、DIC等。
根据以上标准，如果一个患者被确诊为ITP，治疗方法的选择应根据患者的病情和症状进行个体化制定。
常用的治疗方法包括糖皮质激素、免疫抑制剂、脾切除等。
同时，患者应保持良好的生活习惯，避免过度劳累和感染，以降低ITP复发的风险。
免疫性血小板减少症诊治指南
免疫性血小板减少症诊治指南
免疫性血小板减少症是一种常见的疾病，本文提供了其临床路径标准住院流程。
适用对象为1个月至18岁的免疫性血小板减少症患者，
诊断依据包括病史、血常规检查、出血表现等，并需排除其他原因。
治疗方案包括禁用影响血小板功能的药物、糖皮质激素作为首选治疗以及急症治疗。
标准住院日为14天内，进入路径标准需符合ICD-10编码、血液检查指标等条件。
明确诊断及入院常规检查需2-3天，包括血常规、肝肾功能、血型等项目，根据患者情况可选择其他检查项目。
治疗开始于诊断第1天，糖皮质激素作为首选治疗药物，需注意观察副作用并对症处理。
2) 短期高剂量药物治疗方案包括：地塞米松剂量为0.5-
1mg/(Kg•d)，每疗程3-4天，最大剂量不超过40mg，每疗程
间隔14-28天，共进行4-6个疗程；甲基泼尼松龙剂量为15-
30mg/(Kg•d)，治疗3-5天后逐渐减量或转为口服泼尼松。
2.急救治疗适用于严重、广泛出血，可能或已经出现脏器
出血，需要紧急手术的病人，在有条件和供应的情况下进行。
1) 静脉注射丙种球蛋白剂量为0.8-1g/(kg.d)，持续1-2天，或者2g/Kg，分1-5天注射。
同时输注血小板。
九)出院标准：
1.在不输血小板的情况下，血小板计数应大于30×109/L，持续3天以上且无明显出血。
2.无需住院处理的严重并发症。
十)变异及原因分析：
1.经过治疗后，如果血小板计数仍然持续低于30×___并且持续时间超过2周，则应退出该治疗方案。
2.经过治疗后，如果出现颅内出血等危及生命的并发症，则应退出该治疗方案。
免疫性血小板减少症诊治指南
免疫性血小板减少症诊治指南【免疫性血小板减少症临床路径标准住院流程】(一)适用对象。
第一诊断为新诊免疫性血小板减少症(ITP)(ICD–10：D69.402)。
患者年龄在1个月至18岁之间且为免疫性(原发性)。
(二)诊断依据。
1.病史。
2.多次检查血常规(包括血涂片)证实血小板数量减少，无其他血细胞数量和形态的改变。
3.除出血表现外，常无淋巴结肿大，多数无脾脏肿大，约10%的患儿有轻度脾肿大。
4.排除引起血小板减少的其他原因(骨穿等检查)。
(三)治疗方案的选择。
1.一般治疗：禁用阿司匹林等影响血小板功能的药物，防止外伤，暂时不进行疫苗接种，避免肌肉注射。
2.糖皮质激素作为首选治疗，可常规剂量或短疗程大剂量给药。
3.急症治疗：适用于严重、广泛出血；可疑或明确颅内出血；需要紧急手术者。
1)静脉输注丙种球蛋白。
2)糖皮质激素(大剂量、静脉)3)输注血小板。
(四)标准住院日为14天内。
(五)进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-10：D69.402免疫性血小板减少性(紫癜)疾病编码，且1月≤年龄<18岁。
2.血液检查指标符合需要住院指征：血小板数≤30×109/L，或伴有广泛皮肤、粘膜出血，或有脏器出血倾向。
3.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
(六)明确诊断及入院常规检查需2–3天(指工作日)。
1.必需的检查项目：1)血常规(包括网织红细胞计数、外周血涂片)、尿常规、大便常规+隐血；2)肝肾功能、电解质、凝血功能、输血前检查、血沉、血型、血块收缩试验、自身免疫疾病筛查(如自身抗体、抗人球蛋白实验等)。
3)骨髓形态学检查。
4)腹部B超。
2.根据患者情况可选择的检查项目：1)血小板相关抗体(有条件开展)2)感染相关病原检查(如CMV等)；3)免疫功能检查；4)相关影像学检查；(七)治疗开始于诊断第1天。
(八)选择用药。
免疫性血小板减少症
鉴别诊断
• 1、急性白血病 外周血白细胞不增高的急性白血 病易与ITP相混淆，血涂片和骨髓片检查见到白血 病细胞可确诊；
• 2、再生障碍性贫血：三系均减少，症状重，骨髓 造血功能减退，巨核细胞减少；
• 3、过敏性紫癜：为出血性班丘疹，对称分布，成 批出现，多于下肢 及臀部，游走性关节肿痛，血 小板正常；
胞增多，核分叶减少，核-质发育不平衡， 产生血小板的巨核细胞明显减少等等
实验室检查3
• 血小板抗体测定 • 其他：毛细血管脆性增加，束臂试验阳性，
出血时间延长，凝血时间正常
诊断
• 诊断标准：
• 至少2次化验血小板计数减少；
• 血细胞形态无异常；
•
脾脏一般无增大；
•
骨髓检查：巨核细胞数增多或正常、
有成熟障碍，排除其他继发性血小板减少 症。
诊断2
• 根据临床病程的长短分3型： • 1、新诊断的ITP:确诊后<3个月； • 2、持续性ITP:确诊后3-12个月； • 3、慢性ITP:确诊后>12个月； • 4、重型ITP:病人发病时有需要紧急处理的出血症
状或病程中新的出血症状必须应用提升血小板的 药物治疗，包括增加原有药物的剂量； • 5、难治性ITP:是指脾脏切除术后仍为重型ITP的患 儿。
大小的皮内或皮下出血点，或为瘀斑和紫癜， 分布不均匀，四肢为多，易碰撞的部位更多见， 伴有鼻出血、齿龈出血，肉眼血尿，月经过多。
临床表现
• 一般无肝脾肿大， • 80%-90%患儿发病后1-6月内痊愈 • 10%-20%的患儿呈慢性病程 • 死亡率约为0.5%-1%，原因：颅内出血
实验室检查
• 1、外周血象：
治疗
• 糖皮质激素：减少Cap 的通透性，抑制血 小板产生抗体；抑制单核-巨噬细胞系统破 坏有抗体吸附的血小板。
原发免疫性血小板减少症的诊断和治疗
可根据医师经验及患者状况进行个体化选择。
原发免疫性血小板减少症 的诊断和治疗
一、概述
原发免疫性血小板减少症( immune thrombocytopenia, ITP)，既往称为特发 性血小板减少性紫癜( idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP)，是血液科 最常见的出血性疾病,由机体免疫紊乱介导的血小板破坏增加和生成减少 所致。
五、ITP的治疗
2. 静脉注射丙种球蛋白(IVIg): 主要用于: ①紧急治疗; ②糖皮质激素不耐受或有禁忌证的患者; ③妊娠或分娩前。常用剂量400 mg·kg-1·d-1×5d或1g·kg-1·d-1×1~2 d。
五、ITP的治疗
(四)二线治疗 1.促血小板生成药物: ① 重组人血小板生成素（rh TPO）:300U ·kg-1·d-1×14 d,皮下注射给药,
四、分型与分期
1.新诊断的ITP 指确诊后3个月以内的ITP患者。 2.持续性ITP 指确诊后3~12个月血小板持续减少的ITP患者。 3.慢性ITP 指血小板减少持续超过12个月的ITP患者。
四、分型与分期
4.重症ITP 指血小板<10×109/L,且就诊时存在需要治疗的出血症状或常 规治疗中发生了新的出血症状,需要用其他升高血小板药物治疗或增加现 有治疗的药物剂量。
1.至少2次血常规检查示血小板计数减少,外周血涂片镜检血细胞形态无明 显异常。
2.体检脾脏一般不增大。 3.骨髓检査巨核细胞数增多或正常,有成熟障碍。
三、ITP的诊断
4.排除其他继发性血小板减少症。 5.诊断ITP的特殊实验室检查: (1)血小板糖蛋白特异性自身抗体 (2)血清血小板生成素(TPO)水平测定
免疫性血小板减少的健康宣教
01 免 疫 性 血 小 板 减 少 症 概 述
02
免疫性血小板减少症的诊断与 治疗
03
免疫性血小板减少症的健康宣 教
免疫性血小板减少症概述
疾病定义
免疫性血小板减少症（ITP）是一种自身免疫
01
性疾病，主要表现为血小板减少。
免疫性血小板减少症是由于免疫系统错误地攻
02
击和破坏血小板，导致血小板数量减少。
输血治疗：根据病情，定期输 注血小板
手术治疗：如脾切除术，适用 于病情严重者
辅助治疗：如饮食调理、心理 辅导等，以改善患者生活质量
预后与预防
01
预后：免疫性血小板减少症的预后
与病情严重程度、治疗效果等因素
有关，多数患者经过治疗后可恢复
正常。
02
预防：保持良好的生活习惯，避免 过度劳累、熬夜等，加强锻炼，增
要，可以寻求心理医生
的帮助，进行专业的心
理治疗和辅导
强体质，提高免疫力。
03
定期体检：定期进行血常规检查，
关注血小板计数，及时发现异毒、细菌等
感染源，注意个人卫生，减少感染
05
饮食调理：注意饮食均衡，多吃富
含维生素C、铁、叶酸等营养物质
风险。
的食物，有助于提高免疫力。
免疫性血小板减少症的健康宣教
健康饮食
增加富含维生素C的食物：如 柑橘类水果、草莓、西红柿等
训练等
4
康复目标：提 高身体素质， 增强免疫力， 改善生活质量
心理调适
01 保持乐观心态：积极面
对疾病，保持乐观心态，
有助于病情恢复
02 学会放松：学会放松身
心，减轻心理压力，有
助于缓解焦虑和抑郁情
免疫性血小板减少症
免疫性血小板减少症【概述】免疫性血小板减少症”（immune throm-bocytopenia,ITP)是儿童期最常见的骨髓相对正常的、皮肤黏膜出血为主要表现的血小板减少性（血小板数<100×10/L）出血性疾病。
既往曾被称为特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenicpurpura)或免疫性血小板减少性紫癜（immune throm-bocytopenic purpura),目前国际儿童ITP工作组已经建议使用“immune(免疫性）”以强调本病由免疫介导而发病，避免使用特发性（idiopathic)；由于许多患者仅有血小板减少而无出血体征，紫癫（purpura)也被取消，故目前称为免疫性血小板减少症（immune thrombocytopenia)'。
ITP分为原发性ITP和继发性ITP两类：原发性ITP(primary ITP)是指暂未找到特殊致病原因的单纯性血小板减少；继发性ITP（secondary ITP）是指除了原发性ITP以外的所有形式的免疫介导的血小板减少症。
继发性ITP包括药物诱导、狼疮相关性以及继发性ITP（HIV相关性、HCV相关性、幽门螺杆菌感染相关性）等。
此处特指原发性ITP。
本病见于小儿各年龄时期，3~6岁为高发年龄；年幼儿中以男性为主、学龄期男女发病相同、年长儿以女性居多。
冬春季高发、夏秋季为发病低谷。
【病因及发病机制】早在1950年William Har-riglon给自己注射了慢性ITP患者血液引起自身出现了免疫性血小板下降，从此ITP的神秘面纱被逐步揭开。
经过半个多世纪探索，人们了解到了免疫失耐受（immune failure tolerance)即免疫活性细胞接触抗原性物质时从无应答状态改变为异常应答的免疫状态，是其发病机制。
虽然免疫提呈细胞、体液免疫和细胞免疫共同参与ITP机制，异常T细胞扩增可能是自身免疫反应的本质：吞噬细胞在其表面表达了血小板表位（抗原决定簇）并分泌细胞因子刺激、启动了原始CD4T细胞产生特异性克隆是关键步骤；CD4’Th细胞参与了自身免疫B细胞反应，诱使B细胞产生针对血小板表面膜糖蛋白复合物GPⅡb/lⅢa和GPIb/X等的抗体，导致血小板与网状内皮细胞系统中的组织吞噬细胞表面Fey受体结合，使血小板被内吞、降解清除。
免疫性血小板减少症
2020/11/14
12
2、丙种球蛋白主要用于： ①ITP的紧急治疗； ②不能耐受肾上腺糖皮质激素或者拟行脾切除前准备； ③合并妊娠或分娩前； ④部分慢作用药物(如达那唑或硫唑嘌呤)发挥疗效之前。 用法：常用剂量400mg·kg-1·d-1X5d或1.0g·kg-1·d-1X1d(严重者连用2d)， 必要时可以重复。 静脉输注丙种球蛋白慎用于IgA缺乏、糖尿病和肾功能不全患者。
2020/11/14
11
在糖皮质激素治疗时要充分考虑到药物长期应用可能出现的不良 反应。部分患者可出现骨质疏松、股骨头坏死，应及时进行检查并给予 二膦酸盐预防治疗。长期应用糖皮质激素还可出现高血压、糖尿病、急 性胃黏膜病变等不良反应，也应及时检查处理。另外HBV-DNA复制水平 较高的患者慎用糖皮质激素，应参照“中国慢性乙型肝炎防治指南”。
⑥外科手术或外伤；
⑦必须服用阿司匹林、非甾体类抗炎药、华法林等抗凝药物。
2020/11/14
9
3、若患者有出血症状，无论此时血小板减少程度如何，都应该积极治疗 。 在以下临床诊疗过程中，血小板计数的参考值分别为： 口腔科检查：≥ 20×109／L； 拔牙或补牙：≥30×109／L； 小手术：≥50×109／L； 大手术：≥80×109／L； 自然分娩：≥ 50×109／； 剖腹产：≥ 80×109／L。
2020/11/14
5
4、必须排除其他继发性血小板减少症：如自身免疫性疾病、甲状腺疾病 、淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常（AA、MDS)、恶性血液病、慢性 肝病脾功能亢进、常见免疫缺陷病（CVID）、感染等所致的继发性血小 板减少、血小板消耗性减少、药物诱导的血小板减少、妊娠血小板减少 、假性血小板减少（外周血涂片可见血小板聚集）以及遗传性血小板减 少（血小板形态异常）等。
免疫性血小板减少症 ppt课件
慢性ITP血象：血小板较少，可见巨大血小板
21
22
23
24
诊断：根据病史，临床表现和实验室检查，即 可作出诊断。
1. 广泛的出血累及皮肤、黏膜及内脏 2. 多次化验血小板计数减少 3. 脾脏不增大或仅轻度增大 4. 骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障
碍
25
5. 以下五点中应具备任何一点 ① 泼尼松治疗有效 ②切脾治疗有效 ③ PAIgG增多 ④ PAC3增多 ⑤ 血小板寿命测定缩短
著，产板型巨核细胞明显减少。巨核细胞成熟 障碍。
16
4.血小板抗体测定
主要是PAIgG增高。
17
5.血小板寿命测定 血小板存活时间明显缩短，甚至只有数小时 （正常为8～10天）。
18
6.其他 慢性患者的血小板粘附和聚集功能可以异常。
19
急性ITP血象：可见淋巴细胞、嗜酸性粒细胞，未见血小板
32
2.糖皮质激素
首选，每日泼尼松1.5～2mg/kg，分3次口服， 或每日4mg/kg，连用4天。
出血严重者可用冲击疗法：地塞米松每日 0.5～2mg/kg，或甲基泼尼松龙每日20～ 30mg/kg，静脉滴注，连用3天，症状好转后 改服泼尼松。
待血小板数回升至接近正常水平后逐渐减量，
33
3
大多数ITP患儿的病因不明，但发病前常有 病毒感染病史。
4
病毒感染后使机体产生相应的抗体，抗体 与血小板膜发生交叉反应，使血小板收到 损伤而被单核、巨噬细胞系统清除。
5
病毒感染后，体内形成的抗原-抗体复合物 附着于血小板表面，使血小板易被单核-巨 噬细胞系统吞噬破坏，使血小板寿命缩短。
6. 排除继发性血小板减少症。
26
自身免疫性血小板减少症的诊断与治疗
自身免疫性血小板减少症的诊断与治疗引言：自身免疫性血小板减少症（immune thrombocytopenia，ITP）是一种常见的自身免疫性出血性疾病，其特点为外周血血小板数量显著减少导致出血倾向。
本文将探讨自身免疫性血小板减少症的诊断与治疗方法。
一、诊断1. 病史和体格检查在对患者进行初步评估时，医生应详细询问患者的相关病史，包括最初发现出血倾向的时间、程度及频率。
此外，还需了解患者用药史以排除药物引起的血小板减少。
在体格检查中，医生应注意皮肤和黏膜有无紫癜或淤斑等出血现象。
2. 血液学检查ITP的确诊依赖于外周血液学检查结果。
首先需要确定患者是否存在真正的血小板减少。
通常情况下，ITP患者的外周血小板计数低于正常范围。
此外，还应检测血片形态学，排除其他与血小板减少相关的疾病。
3. 骨髓穿刺检查骨髓穿刺检查对于IPT患者的诊断和治疗决策非常重要。
通过骨髓穿刺可以确定血小板生产是否正常，并排除其他类型的血小板减少疾病，如恶性淋巴瘤或白血病。
4. 免疫学检查ITP的免疫学特征是自身抗体介导的免疫反应导致血小板被肝脾系清除。
因此，进行免疫学检查可以帮助确认ITP的诊断。
常见的免疫学检查项目包括抗核抗体（ANA）和抗胃黏蛋白抗体（GPⅡb/Ⅲa）。
阳性结果可能进一步支持ITP的诊断。
二、治疗1. 观察治疗对于轻度出血倾向和较高血小板计数（>30 × 10^9/L）的患者，观察治疗是首选策略。
该方法通常适用于儿童和成年患者。
定期随访和监测血小板计数是确保治疗效果的关键。
2. 药物治疗对于出血倾向明显的患者或伴有严重出血的情况，药物治疗是必要的。
常用药物包括：糖皮质激素（如泼尼松）、免疫抑制剂（如环孢素A）以及逆转剂（如促凝胺）。
这些药物能够提高血小板计数并减少出血风险。
3. 免疫球蛋白治疗对于短期内需要迅速提高血小板计数的患者，免疫球蛋白（IVIG）治疗是一种有效的选择。
通过给予大剂量免疫球蛋白可以暂时提高患者体内血小板水平，但其作用时间较短。
免疫性血小板减少症
四、其它治疗
1、达那唑400-600mg/日，减少血小板抗体产 生，提高血小板质量；
2、大剂量丙种球蛋白静脉滴注0.2-0.4/kg.d×5 天，其作用是暂时封闭单核巨噬细胞的FC受体， 抑制自身抗体产生；
临床表现
急性型 儿童多见 ❖ 起病
注要为上呼吸道感染常 有发热，起病急 ❖ 出血
以自发性皮肤、粘膜出 血为突出表现，多为针尖 大小出血点，或瘀斑、紫 癜，遍布全身。还可有内 脏出血，如消化道、颅内 出血等。
慢性型 多见青年女性 ❖ 起病
隐伏，无前驱症状 ❖ 出血
皮肤黏膜出血轻而局限，月经过多较常见， 严重内脏出血少见 ❖ 其他
［护理措施］
症状护理： 皮肤出血：不可搔抓 口腔出血：进软食、饭后漱口 鼻腔出血：油纱条填塞，每天滴石蜡油3次 便血、呕血、阴道出血记出入量，卧床休息
预防脑出血 预防便秘 有咳嗽者，镇咳、抗感染
［护理措施］
（四）药物护理 用激素后，监测血压、血糖，注意避免感染， 库欣综合征在减药、停药后可逐渐消失 长春新碱：骨髓抑制、末梢神经炎 环磷酰胺：出血性膀胱炎
治疗要点
❖ 一般疗法：卧床休息，防止创伤，避免应用 降低血小板数量及抑制血小板功能的药物， 如阿司匹林。
❖ 肾上腺糖皮质激素：首选药物 ❖ 免疫抑制剂：长春新碱、环磷酰胺等 ❖ 输血及血小板悬液:用于危重出血或脾切出术
❖ 脾切除 适应症：正规糖皮质激素治疗3～6个月无效 泼尼松>30mg/d维持者 有糖皮质激素使用禁忌证
可见失血性贫血，感染可加重病情
实验室检查
2021成人原发免疫性血小板减少症诊治建议(全文)
2021成人原发免疫性血小板减少症诊治建议（全文）摘要原发免疫性血小板减少症（primary immune thrombocytopenia，ITP）是一种孤立性血小板减少的获得性自身免疫性疾病。
近10年来，ITP研究领域发展迅速，新的治疗药物和临床试验结果不断涌现。
本文就ITP诊断及治疗的最新研究进展进行解读，力求推动国内更好地诊断及治疗ITP。
原发免疫性血小板减少症（ITP）是一种孤立性血小板减少的获得性自身免疫病，为临床最常见的出血性疾病。
其发病机制复杂，缺乏明确特异性病因，以血小板破坏增加和生成减少为主要特点。
糖皮质激素及静脉免疫球蛋白等是公认指南推荐的ITP一线治疗方案，然而约30%的ITP患者对糖皮质激素反应差，只有30%~50%糖皮质激素治疗有效的患者在糖皮质激素停用后持续缓解。
近10年来，ITP研究领域发展迅速，新的治疗药物和临床试验结果不断涌现。
2019年底，新的ITP国际工作组对ITP共识进行了更新［1］，同时美国血液学会颁布2019年ITP指南［2］，我国形成中国成人血小板减少症诊疗专家共识［3］，在第61届美国血液学会年会及第25届欧洲血液学会年会的背景下，我们现就ITP诊断及治疗的最新研究进展进行解读，力求推动国内更好地诊断及治疗ITP。
一、ITP的诊断ITP的诊断仍是临床排除性诊断，目前不存在“金标准”检查方法以明确诊断（血小板计数低于100×109/L）。
详细询问患者病史及家族史，通过基本评估进行初步拟诊，并完善其他有潜在价值或意义未明的检查排除继发性血小板减少症和其他血液疾病。
基本评估包括体格检查、外周血象、外周血涂片、人类免疫缺陷病毒（HIV）及丙型肝炎病毒（HCV）血清学检测［考虑到中国人群乙型肝炎病毒（HBV）感染多，新版共识接受中国专家意见，将HBV加入“基本评估”内容中］、定量免疫球蛋白（IgG、IgA、IgM）检测、Rh（D）血型测定。
有潜在价值的检查包含骨髓检查［新版共识强调，应考虑对老年患者或糖皮质激素或静脉注射用丙种球蛋白（intravenous immunoglobulin，IVIg）无反应的患者采用二代基因测序（NGS）来评估是否存在克隆性恶性肿瘤相关的基因］、幽门螺杆菌检测、直接抗人球蛋白试验（Coombs试验）、抗血小板糖蛋白特异性自身抗体检测、抗磷脂抗体（APLA）检测、抗核和可提取的核抗原抗体检测、抗甲状腺抗体和甲状腺功能检测、急性和持续性感染检测。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
免疫性血小板减少症
免疫性血小板减少症[1](Immune thrombocytopenia，ITP)，ITP是由于血小板特异性自身抗体致敏的血小板被单核巨噬细胞系统过度破坏，自身抗体抑制巨核细胞产生血小板、细胞毒，T细胞直接溶解血小板和抗原特异性T 细胞免疫失耐受等引起血小板减少(<100×10^9/L)，是常见的获得性出血性疾病。
昔称特发性(原发性)血小板减少性紫癜。
1.发病原因：免疫性血小板减少症的病因不清楚。
大多数患者存在抗血小板糖蛋白自身抗体，引起血小板被吞噬细胞破坏。
70%～80%为抗血小板膜糖蛋白
GPⅡb/Ⅲa的自身抗体，20%～40%为抗GP I b抗体，有的两种抗体均有，或为抗GPⅣ、抗GP I a/Ⅸ抗体等。
抗血小板抗体除了结合血小板使其致敏、易被单核-巨噬系统(主要在脾脏内)破坏外，还能抑制巨核细胞成熟使血小板生成减少。
故免疫性血小板减少症的血小板减少为双重机制，即同时存在破坏过多和生成减少。
近来发现B细胞活化因子(BAFF)在免疫性血小板减少症活动期增高，而缓解时BAFF和BAFF mRNA表达减低。
BAFF属TNF家族，由巨噬细胞、单核细胞和树突状细胞产生，作用是维持B细胞的正常发育，其增高与自身免疾病之间关系密切。
ITP患者还有IFN-γ增高和调节性T细胞(Treg) 减少。
这些与ITP发病均有一定关系，可作为治疗的新靶点。
2.临床表现：1、皮肤黏膜及其他部位出血：皮肤可有出血点、紫癜。
黏膜出血：鼻出血、牙龈出血和月经量过、血尿及胃肠道出血，重者有颅内出血。
部分患者仅有血小板减少，没有出血症状。
2、急性型多见于儿童，临床出血重，但往往呈自限性，或经积极治疗、在数周内恢复。
少数患者可迁延6个月发展为慢性。
3、慢性型较常见，以女性青年为多，出血症状较轻，易反复发作，缓解时间长短不一。
脾脏一般不大，反复发作者可以轻度肿大。
3.诊断与鉴别：1、皮肤黏膜出血。
2、至少2次化验血小板数减少，血细胞形态无异常。
3、脾脏不大或轻度增大，无肝、淋巴结肿大。
4、骨髓检查巨核细胞数增多或正常，可有成熟障碍。
5、排除其他引起血小板减少的原因，如：假性血小板减少、先天性血小板减少、自身免疫性疾病、甲状腺疾病、药物相关性血小板减少、同种免疫性血小板减
少、淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常(再生障碍性贫血和骨髓增生异常综合征)、恶性血液病、慢性肝病脾功能亢进、血小板消耗性减少、妊娠血小板减少以及感染等所致的继发性血小板减少。
6、原因不明血小板减少持续>6个月为慢性，血小板减少在发病6个月内恢复为急性。
7、难治性免疫性血小板减少症：有下列之一为难治：
①标量泼尼松[(1～2mg/(kg·d)]或相当剂量的其他激素制剂治疗4周，血小板仍<(30～50)x 10^9/L；
②标量泼尼松或相当剂量的其他激素制剂治疗后血小板数恢复正常，但减量时血小板数随之下降；
③脾切除(含副脾切除)或脾栓塞或脾放疗后血小板数一度恢复又下降或术后仍<(30～50)x 10^9/L，或术后仍需积极治疗，血小板数方能维持在安全水平
(≥30×10^9/L)；
④经多种治疗血小板数仍<(30～50)×10^9/L或持久≤20×10^9/L；
⑤需积极治疗才能降低出血危险。
鉴别
不难与系统性红斑狼疮血小板减少、无巨核细胞性血小板减少性紫癜、微血管病性血小板减少性紫癜(TTP)、脾功能亢进等相鉴别。
还应与以下疾病相鉴别。
1、难治性血细胞减少伴单系病态造血的MDS(RCUD)鉴别。
2、免疫性血小板减少症抗体多为抗血小板膜糖蛋白GPⅡb/Ⅲa抗体，如抗体为抗血小板膜蛋白50KD所致的ITP有以下特点：①血小板减少；②低纤维蛋白原；
③D二聚体高；④静、动脉血栓酷似慢性DIC；⑤无抗磷脂抗体、肿瘤、异常纤维蛋白血症；无蛋白C、蛋白S、抗凝血酶缺乏，无海绵状血管瘤；⑥抗血小板膜50KD蛋白抗体阳性；⑦皮质激素、CsA、利妥昔单抗等治疗反应差，IVIG和低分子肝素治疗有效。
免疫性血小板减少症低危患者可以暂不治疗。
重或有明显出血倾向者，输新鲜血小板。
肾上腺皮质激素的使用。
脾切除。
免疫抑制药，抗Rh-D免疫球蛋白，环孢素A等药物治疗。
免疫性血小板减少症的疗效标准无出血症状，血小板恢复正常等。
治疗
按危险性分级治疗。
l、低危患者可以暂不治疗，临床观察。
2、中危而出血症状不明显的患者也可暂不治疗，临床观察。
3、危重或有明显出血倾向者，无论血小板减少程度如何，都应积极治疗：
①输新鲜血小板：作为严重出血时的紧急治疗。
②肾上腺皮质激素：首选。
一般用泼尼松0.5～1mg/(kg·d)，分2～3次或清晨一次口暇。
若出血严重，泼尼松可用至2mg/(kg·d)口服或用甲泼尼龙10～
30mg/(kg·d)或氢化可的松400mg/(kg·d)或地塞米松10～15mg/(kg·d)静脉滴注3～5d，待出血好转即开始阶梯法减量，约2周后改为泼尼松1mmg/(kg·d)，以后逐渐减量，原则上先快后慢，整个疗程6个月左右。
③IVIG：对有严重出血者IVIG 0.4g/(kg·d)，连用5d，或lg/(kg·d)，用1d，严重者连用2d。
必要时可以重复。
IVIG慎用于IgA缺乏患者、糖尿病患者和肾功能不全患者，70%～80%的患者可提高血小板计数，但疗效维持时间短。
IVIG 阻断FCR对抗血小板抗体为抗GPⅡb/Ⅲa者有效，而抗体为GP I bα者不依赖FCR，故IVIG无效。
④睥切除：脾切除对慢性ITP的缓解率为60%～75%。
⑤免疫抑制药：激素治疗无效者可试用。
①长春新碱每次1.5～2mg，加0.9%氯化钠注射液500ml避光缓慢静脉滴注，持续6～8h，每周1次;连用4～6周为1个疗程，②环磷酰胺2～3mg/(kg·d)口服或每次300～600mg/m2静脉滴注，每周1次。
多在2～6周时起效，如8周无效可停药。
有效者可继续用药4～6周；③硫唑嘌呤1～3mg/(kg·d)，一般2个月后方可显效；④联合化疗。
⑥环孢素A(CsA)：3～10mg/(kg·d)。
抗Rh-D免疫球蛋白⑦抗Rh-D免疫球蛋白[抗-Rh(D)Ig]：推荐剂量25～50ug/kg，可ld或分2d静注。
静注时间大于5min，根据血小板的反应程度可重复使用。
抗D免疫球蛋白主要适应证与IVIG相同，但必须注意抗D免疫球蛋白仅用于Rh-(D)阳性ITP患者切脾前，对脾切除术后复发的ITP患者疗效较差。
另外，
抗-Rh(D)Ig升血小板作用较慢，故不作为紧急抢救时的一线治疗。
本药无免疫抑制作用，对免疫低下者更适用;但疗效维持时间短，多在4周内，需维持治疗，对Rh阴性患者无效。
⑧其他药物：炔羟雄烯异恶唑(达那唑Danazol，DNZ)，40O～800mg/d;lNFα3MU，每周3次。
血浆置换。
叶酸5～20mg/d、抗FCrRⅢ抗体GMAl6l，0.1～0.3mg/kg，iv，30min，1次。
抗TNFαetanercept 0.4mg/kg(最大25mg)，sc，每周2次。
雷帕霉素1～2mg/d。
4、HCV相关性免疫性血小板减少症可用IL—1150mg/(kg·d)，1～2周，可使血小板数正常，肝酶正常，抗血小板抗体转阴和病毒复制减少。
但停药后1～3周.肝酶又升高，血小板又下降，应加抗病毒治疗，特别对病毒有复制者。
5、难治性ITP可采用以下措施：①试用患者未用过的药物。
②同时联合应用血浆置换。
③利妥昔单抗100mg/w，4次，疗效与标最[375mg/(m2·w)]相同。
④促血小板生成药物TPO受体激动药艾曲波帕(eltrmbopag)25～50mg/d，3～4周后血小板仍<50×10^9/L可增量至75mg/d，使血小板维持在≥50×10^9/L，用药过程中检测肝功能;亦可用罗米司亭(Tpo拟肽，romipbstim，
AMG531)lμg/kg，sc，每周1次，3～4周无效，增至3～10μg/kg，每周1次以刺激巨核细胞增生成熟产生血小板。
血小板数≥400×10^9/L时停药。
如罗米司亭10μg/kg，应用4周，血小板数不升为无效应停药。
其独特不良反应为致MF，停药后可恢复。
⑤重组TPO1mg/(kg·d)，14d。
5注意事项：1、皮质激素是目前治疗ITP的首选药物，长期大量应用或突然
停药会产生许多严重不良反应，应嘱咐患者切不可自行增减或停用皮质激素类药物。
2、.对难治性免疫性血小板减少症应查甲状腺功能除外亚临床型甲状腺功能亢进，若有，应抗甲状腺治疗。
查幽门螺杆菌，若有，应用抗生素治疗。
3、对儿童难治性ITP患者，应注意鉴别是否为遗传性血小板减少症。
4、传统治疗免疫性血小板减少症的观点是使血小板恢复正常(≥100×10^。