自身免疫性肝病
自免肝治疗方案
-硫唑嘌呤：适用于病情反复或糖皮质激素依赖的患者。
-环孢素：适用于重症患者，需监测血药浓度。
（2）生物制剂：针对特定炎症因子的生物制剂，如利妥昔单抗、英夫利昔单抗等，可用于难治性病例。
（3）护肝药物：选用具有保肝、降酶、抗纤维化等作用的药物，如水飞蓟素、双环醇等。
2.遵医嘱用药，不得随意更改药物种类、剂量和疗程。
3.患者在治疗期间，如出现病情加重或并发症，应立即就诊。
4.做好患者教育，提高患者对疾病的认识，增强自我管理能力。
本方案旨在为自免肝患者提供科学、合理的治疗方案，但治疗方案需结合患者具体情况制定，请在专业医生指导下实施。
第2篇
自免肝治疗方案
一、方案概述
4.定期随访
（1）每3个月复查肝功能、免疫学指标等相关检பைடு நூலகம்。
（2）每6个月进行肝脏超声检查，评估病情进展。
（3）根据患者病情，调整治疗方案。
五、注意事项
1.治疗过程中，密切观察药物不良反应，及时调整药物剂量或更换药物。
2.遵医嘱用药，不得随意更改药物种类、剂量和疗程。
3.治疗期间，如出现病情加重或并发症，应立即就诊。
-硫唑嘌呤：适用于病情反复或糖皮质激素依赖的患者。
-环孢素：重症患者可选用，需监测血药浓度。
（2）生物制剂：针对特定炎症因子的生物制剂，如利妥昔单抗、英夫利昔单抗等，用于难治性病例。
（3）护肝药物：选用具有保肝、降酶、抗纤维化等作用的药物，如水飞蓟素、双环醇等。
2.生活方式干预
（1）饮食：建议患者采用高蛋白、低脂、低糖、高纤维的饮食，保持营养均衡。
三、治疗原则
1.早期诊断、早期治疗，避免病情恶化。
自身免疫性肝病的病理诊断AIH
自身免疫性肝炎(AIH)AIH是一种原因不明的肝脏慢性进行性炎症，是由遗传、环境和自身免疫系统的相互作用而导致的慢性炎症和随后的肝纤维化，具有免疫和自身免疫特点。
常转氨酶升高、高球蛋白血症和自身抗体阳性。
(靶细胞:肝细胞)。
女性较多见。
发病年龄呈双峰型，青春期(15 ~24 岁) 和女性绝经期前后(45~64 岁) 多见，但近年来男性有所升高。
分类：1 型(60-80%):也称经典自身免疫性肝炎,是以循环抗核抗体 (ANA) 和/或抗平滑肌抗体(ASMA) 为特征。
2 型(10%):存在如下抗体的自身免疫性肝炎:针对CYP2D6(细胞色素P450IID6) 表位的抗肝/肾微粒体抗体(即ALKM-1),和/或存在抗肝细胞溶质抗原 (即ALC-1或LC1) 抗体和抗SLA抗体。
AIH的诊断缺乏特异性单一诊断方法，必须结合临床表现，实验室检查、肝组织学特点,并排除病毒、药物、酒精、遗传等因素所致的肝脏损伤。
对于临床疑难病例，可参考关于AIH诊断的描述性标准和诊断积分系统。
AIH的病理特征典型特征（3个）伴有淋巴细胞/浆细胞浸润的界面性炎玫瑰花结(rosettes) 33%淋巴细胞穿入现象( emperipolesis;穿入运动) 65%其他特征（多）小叶内炎症较弥漫，肝窦枯否细胞增生并含有透明小体，淋巴细胞、浆细胞浸润；肝细胞凋亡、点状坏死、灶状坏死，甚至亚大块坏死(鹅卵石样，看上去很"脏")；约25%的患者会出现胆管改变(破坏性、非破坏性胆管炎和胆管缺失)。
肉芽肿罕见；巨细胞转化，桥接性坏死及纤维化40%;肝硬化28-33%。
↑伴淋巴细胞及浆细胞浸润的界面性炎↑玫瑰花结↑淋巴细胞伸入现象更多图片欣赏：↑界面炎↑部分病例出现小叶中心性坏死，中央静脉周围肝细胞脱失，伴淋巴细胞、浆细胞浸润↑肝脏严重的炎症导致肝细胞再生重排,表现出典型的"玫瑰花结",注意,中央需要见到空腔↑淋巴细胞在肝细胞内的穿入运动，注意其周围的空晕，见于65-78％。
《自身免疫性肝病》PPT课件
自身抗体检测
检测患者体内是否存在自身抗 体，如抗核抗体、抗平滑肌抗 体等。
免疫学检查
检测患者的免疫功能是否正常 ，如免疫球蛋白、补体等指标 。
病原学检查
排除其他肝炎病毒、细菌感染 等原因引起的肝病。
影像学检查
01
02
03
B超检查
观察肝脏形态、大小、回 声等变化，有助于发现肝 脏病变。
肝损伤。
免疫系统异常识别和攻击自身 肝细胞，引发炎症和组织损伤
。
临床表现
01
自身免疫性肝炎主要表 现为疲劳、食欲减退、 黄疸和肝脾肿大等症状 。
02
原发性胆汁性胆管炎以 黄疸、皮肤瘙痒和脂肪 吸收障碍为主要表现。
03
原发性硬化性胆管炎的 症状与原发性胆汁性胆 管炎相似，但病程发展 较慢。
04
疾病进展可导致肝硬化 、肝功能衰竭和肝细胞 癌等严重后果。
保持良好心态
保持乐观、积极的心态，避免情绪波动对病 情的影响。
饮食调理
控制热量摄入
保持适当的热量摄入，避免过胖或过 瘦。
增加蛋白质摄入
适当增加优质蛋白质的摄入，如鱼、 瘦肉、豆类等。
控制脂肪摄入
减少高脂肪食物的摄入，特别是饱和 脂肪和反式脂肪。
增加维生素和矿物质的摄入
多吃新鲜蔬菜和水果，以保证充足的 维生素和矿物质供应。
05
自身免疫性肝病的研究 进展
新药研发
针对特定免疫细胞的治疗
研究针对特定免疫细胞（如T细胞、巨噬细胞等）的靶向药物，以 调节免疫反应，减轻肝损伤。
新型免疫调节剂
开发新型免疫调节剂，通过调节免疫系统的不同方面来治疗自身免 疫性肝病。
自身免疫性肝病概览
01 自身免疫性肝病概述 02 自身免疫性肝病的诊疗方法 03 自身免疫性肝病患者的生活管理 04 自身免疫性肝病的科研进展和未来展望
自身免疫性肝病概述
定义和分类
自身免疫性肝病 是一种由自身免 疫系统异常引起 的慢性肝病
分类：自身免疫 性肝炎、原发性 胆汁性胆管炎、 原发性硬化性胆 管炎等
非药物治疗
心理治疗：帮助患者调整心态，减轻焦虑和抑郁情绪 饮食调整：控制脂肪摄入，增加膳食纤维，保持营养均衡 运动锻炼：适当运动，增强体质，提高免疫力 中医治疗：中药调理、针灸、推拿等中医疗法
诊疗流程和注意事项
诊断方法：血液检查、肝脏活检、影像学检查等 治疗手段：药物治疗、免疫抑制治疗、肝移植等 注意事项：定期复查、遵循医嘱、保持健康的生活方式等 预防措施：避免诱发因素、提高免疫力、保持良好的心态等
自身免疫性肝病的科研进展 和未来展望
科研进展和成果
科研进展：新药研发、临 床试验和治疗方法的研究
成果：已上市的药物和治 疗方案
未来展望：继续探索新的 药物和治疗方案，提高治
愈率和生存率
挑战与机遇：自身免疫性 肝病领域面临的挑战和机
遇
未来研究方向和挑战
科研进展：新药研 发、临床试验和治 疗方法的研究
感谢您的观看
汇报人：XXX
未来展望：探索新 的治疗策略、预防 措施和疾病管理方 案
挑战：克服免疫 反应、疾病复发 和并发症等问题
研究方向：深入研究 自身免疫性肝病的发 病机制、病理生理和 免疫调节等方面
对患者和社会的影响和意义
提高患者生存率和生活质量
为肝病治疗提供新的思路和方法
推动相关领域科研进展和学术交 流
自身免疫性肝病诊断和治疗
原发性胆汁性肝硬化（PBC)
诊疗
PBC诊疗基于3条原则：血清AMA阳性，血清胆汁淤 积，肝脏组织病理提醒或支持PBC。一般符合2条原 则高度提醒PBC诊疗，符合3条可明确诊疗。
首先需排除其他肝病，如患者有难以解释旳碱性磷酸 酶升高（B超提醒胆管正常），需警惕PBC，进行 AMA检验及ANA、SMA等抗体和免疫球蛋白旳检验， 必要时行肝活检，如AMA阴性，需行胆管成像排除原 发性硬化性胆管炎。对于AMA阳性而碱性磷酸酶正常 旳患者应定时监测。
原发性硬化性胆管炎（PSC)
临床体现
影像学特点（MRCP、ERCP)：肝内、外胆道 旳多种局灶性狭窄和扩张。弥漫性旳胆管狭窄, 间隔着正常胆管旳扩张,形成经典旳串珠状体 现。
病理学特点：PSC最具有特征性旳组织病理变 化是胆管周围“洋葱皮样”变化,体现为纤维 组织围绕小胆管呈同心圆样排列。
原发性硬化性胆管炎（PSC)
试验室检验：可有血清转氨酶升高，碱性磷酸酶轻度 升高；高丙种球蛋白血症，主要体现为IgG水平升高； 血清中主要抗体有：抗核抗体（ANA）、抗平滑肌抗 体（SMA）、抗肝肾微粒体1型抗体（LKM-1)、抗肝 细胞胞浆1型抗体（LC-1)、抗可溶性肝抗原/抗肝胰 抗体（SLA/LP)。有时可出现核周型抗中性粒细胞胞 浆抗体（ANCA）阳性。
本身免疫性肝炎-原发性胆汁性肝硬化 重叠综合征（AIH-PBC)
AIH-PBC重叠综合征一般分为2型：
一种类型为患者具有AIH旳组织学特征,但血清 学上却具有经典PBC体现,如AMA-阳性旳AIH. 临床过程及对治疗旳应答与1型AIH较为相同;
另一种则为患者组织学特征为PBC但是血清学 AMA却为阴性,而抗核抗体和(或)平滑肌抗体阳 性。
“洋葱皮”样纤维化虽是PSC经典体现，但阳 性率不到10%；
自身免疫性肝病诊断标准
自身免疫性肝病诊断标准自身免疫性肝病（autoimmune liver disease, AIH）是一组以肝脏炎症为主要特征的疾病，其发病机制尚不完全清楚。
自身免疫性肝病包括自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis, AIH）、原发性胆汁性胆管炎（primary biliary cholangitis, PBC）和原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis, PSC）。
这些疾病的诊断对患者的治疗和预后具有重要意义。
自身免疫性肝病的诊断标准主要包括临床表现、实验室检查、肝脏影像学和病理学检查等方面。
根据2018年国际自身免疫性肝病研究协会（International Autoimmune Hepatitis Group, IAIHG）制定的诊断标准，自身免疫性肝病的诊断应综合考虑以下几个方面的指标：一、临床表现。
自身免疫性肝病的临床表现多样，常见症状包括乏力、食欲减退、黄疸、肝区疼痛、肝脾肿大等。
此外，部分患者还可出现关节痛、皮肤瘙痒、皮肤色素沉着等自身免疫表现。
对于临床症状不典型的患者，还需结合实验室检查和影像学检查进行综合分析。
二、实验室检查。
实验室检查是自身免疫性肝病诊断的重要依据，包括肝功能检查、免疫学指标、抗核抗体、抗平滑肌抗体、抗线粒体抗体等自身免疫标志物的检测。
此外，还需排除病毒性肝炎、药物性肝损伤、酒精性肝病等其他原因引起的肝炎。
三、肝脏影像学。
肝脏影像学检查对于自身免疫性肝病的诊断和鉴别诊断也具有一定的帮助。
肝脏超声、CT、MRI等检查可以帮助评估肝脏的形态结构、肿块、胆道情况等，对于鉴别诊断和病情评估有一定的意义。
四、病理学检查。
对于确诊不明的患者，行肝活检是非常重要的。
病理学检查可以帮助确定肝脏的炎症程度、纤维化程度，同时排除其他原因引起的肝脏病变。
综上所述，自身免疫性肝病的诊断需要综合临床表现、实验室检查、肝脏影像学和病理学检查等多方面的指标。
自身免疫性肝病-
原发性胆汁性肝硬化
是一种病因未明的慢性进行性胆汁淤积 性肝脏疾病。 病理以肝内细小胆管的慢性非化脓性破 坏或肉芽肿性胆管炎, 汇管区炎症, 慢性 胆汁淤积, 肝纤维化为特征 是一种自身免疫疾病, 细胞免疫及体液免 疫均参与其发病
16
机制尚不清楚 浸润淋巴细胞以CD4细胞为主 AMA可能参与靶器官的损伤 大肠杆菌及某些分支杆菌也可能与PBC发 病有关 易感宿主某些感染可促发PBC
19
原发性胆汁性肝硬化
诊断 中年女性，慢性病程，有皮肤瘙痒，黄
疸，肝大，伴胆汁淤积性黄疸的生化改变而无 梗阻证据需考虑本病 美国肝病研究会标准:
1.胆汁淤积的生化指标如碱性磷酸酶等升高 大于6个月 2.影像学提示胆管正常 3.AMA或亚 型阳性 4.AMA及亚型阴性，肝穿刺符合PBC
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原发性胆汁性肝硬化
5
临床表现 女性多见（>70%），发病高峰10-30岁及40岁 慢性迁延性病程 类似急性病毒性肝炎症状（乏力、纳差、腹胀） 体征: 早期肝大，可有脾大，黄疸，晚期可发展至肝硬化: 腹水，脾大， 肝掌，蜘蛛痣等 肝外表现: 发热，关节炎，女性可有闭经；有时伴SLE、SS,肾小球肾炎 或甲状腺疾病
6
强的松联合硫唑嘌呤
强的松30-40mg/d，硫唑嘌呤50-100mg/d，病 情改善后可逐渐减量至强的松10mg/d和硫唑嘌 呤50mg/d
一般需要用药2-3年
病情缓解: 临床症状消失，转氨酶及球蛋白基本 恢复正常，组织学无明显活动性炎症
肝移植治疗
14
预后 10年生存率80%以上 肝脏炎症程度影响预后, 初发炎症程度重 者长期预后较差 治疗无法获得缓解或治疗后复发预后较 差, 多数患者最终发展为肝硬化
自身免疫性肝病
自身免疫性肝病在我们的身体中，肝脏扮演着至关重要的角色，它就像是一个超级工厂，负责着众多的代谢、解毒和合成功能。
然而，有一种疾病会让这个“超级工厂”出现故障，那就是自身免疫性肝病。
自身免疫性肝病并不是一种单一的疾病，而是一组由自身免疫反应介导的肝脏损伤性疾病。
简单来说，就是我们身体的免疫系统出了“差错”，把肝脏当成了“敌人”，对其进行攻击和破坏。
这其中较为常见的类型包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎和原发性硬化性胆管炎。
先来说说自身免疫性肝炎。
这种疾病主要影响肝细胞，患者的免疫系统会产生针对肝细胞的自身抗体，导致肝细胞炎症和坏死。
症状可能并不明显，有些人可能只是感到疲劳、食欲不振、恶心等。
但如果病情严重，可能会出现黄疸、腹水、肝性脑病等严重症状。
原发性胆汁性胆管炎则主要针对胆管进行攻击。
胆管就像是肝脏里的“小管道”，负责运输胆汁。
当免疫系统出问题时，胆管会受到损伤，胆汁排泄不畅，进而引发一系列问题。
患者可能会感到皮肤瘙痒，尤其是在晚上，这是比较典型的症状。
随着病情进展，还可能出现黄疸、骨质疏松等。
原发性硬化性胆管炎则更多地影响大胆管。
胆管逐渐变得狭窄、硬化，胆汁流通受阻。
患者可能会出现右上腹疼痛、发热、黄疸等症状。
那么，为什么会患上自身免疫性肝病呢？目前，其病因还不是完全清楚，但研究发现可能与遗传、环境、感染等多种因素有关。
遗传因素可能让某些人更容易患上这类疾病，就好像是身体里埋下了一颗“种子”。
而环境因素，比如某些病毒感染、药物、化学物质等，可能成为触发疾病的“导火索”。
诊断自身免疫性肝病可不是一件容易的事。
医生需要综合考虑患者的症状、体征、实验室检查结果等多方面的信息。
血液检查是很重要的一项，比如检测肝功能指标、自身抗体等。
此外，影像学检查，如超声、CT、磁共振等，也能帮助医生了解肝脏的形态和结构。
有时候，为了明确诊断，还可能需要进行肝脏穿刺活检。
治疗自身免疫性肝病的目标是抑制异常的免疫反应，减轻肝脏炎症，延缓疾病进展，提高患者的生活质量。
自免肝的诊断标准
自免肝的诊断标准自免肝是一种自身免疫性肝病，通常表现为肝脏组织的慢性炎症和纤维化。
由于其症状多样化，诊断自免肝并不容易。
然而，通过一系列的临床表现、实验室检查和影像学检查，可以帮助医生准确诊断自免肝。
以下是自免肝的诊断标准。
一、临床表现。
自免肝的临床表现多种多样，常见的症状包括乏力、食欲减退、黄疸、腹水、肝脾肿大、皮肤瘙痒等。
此外，一些患者还可能出现关节疼痛、肌肉疼痛、皮肤瘀斑等额外症状。
医生需要根据患者的临床表现，结合实验室检查和影像学检查，进行综合分析。
二、实验室检查。
实验室检查对于自免肝的诊断非常重要。
常规检查包括血清肝功能测试、血清免疫学指标（如抗核抗体、抗平滑肌抗体、抗线粒体抗体等）、血清免疫球蛋白检测、血清铜蓝蛋白测定等。
这些指标的异常可以帮助医生判断患者是否患有自免肝。
三、影像学检查。
影像学检查对于评估肝脏病变和排除其他疾病也非常重要。
常用的影像学检查包括B超、CT、MRI和肝脏穿刺活检。
这些检查可以帮助医生观察肝脏的形态结构和病变情况，对于自免肝的诊断具有重要意义。
四、其他相关检查。
除了上述的临床表现、实验室检查和影像学检查外，医生还需要进行一些其他相关检查，如肝脏病因学检查、肝脏功能评估、免疫组化检查等。
这些检查可以帮助医生全面了解患者的病情，从而做出准确的诊断。
综上所述，自免肝的诊断需要综合考虑临床表现、实验室检查和影像学检查等多方面因素。
只有全面而准确地评估患者的病情，才能做出正确的诊断。
对于自免肝的诊断，医生需要谨慎对待，不仅要排除其他疾病，还要注意患者的个体差异，以便制定出合理的治疗方案。
希望通过本文的介绍，能够帮助医生更好地认识自免肝的诊断标准，为患者的治疗提供更好的帮助。
自身免疫性肝病
自身免疫性肝病在我们的身体里，肝脏就像一个勤劳的“化工厂”，夜以继日地进行着各种复杂而重要的工作，维持着我们身体的正常运转。
然而，有一种疾病却会让这个“化工厂”出现故障，那就是自身免疫性肝病。
自身免疫性肝病，简单来说，就是我们身体的免疫系统出了差错，误把肝脏当成了“敌人”，对其发起了攻击，从而导致肝脏受损。
这可不是一般的小打小闹，而是会引发一系列严重的健康问题。
自身免疫性肝病主要包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎和原发性硬化性胆管炎这几种类型。
它们虽然都属于自身免疫性肝病这个大家庭，但各自又有着独特的特点和表现。
先来说说自身免疫性肝炎。
这就好比是身体里的“卫士”迷失了方向，开始攻击肝脏细胞。
患者可能会感到乏力、食欲不振，皮肤和眼睛发黄，也就是我们常说的黄疸。
有时候，还会出现关节疼痛、皮疹等症状。
如果不及时治疗，肝脏会逐渐出现纤维化，甚至发展为肝硬化，严重威胁生命健康。
原发性胆汁性胆管炎呢，则是由于免疫系统攻击胆管细胞，导致胆汁排泄不畅。
患者会感觉皮肤瘙痒难耐，尤其是在晚上，那种痒简直让人抓狂。
而且，由于胆汁不能正常进入肠道帮助消化脂肪，还会出现消化不良、脂肪泻等问题。
时间长了，肝脏也会因为胆汁淤积而受到损伤。
原发性硬化性胆管炎相对来说比较少见，但危害同样不容小觑。
它会导致胆管逐渐狭窄、硬化，胆汁流通受阻。
患者可能会有发热、腹痛等症状，严重的时候还会并发胆管炎、胰腺炎等疾病。
那么，为什么我们的免疫系统会突然“叛变”，攻击自己的肝脏呢？这其实是一个很复杂的问题，目前还没有完全搞清楚。
但一些因素可能会增加患病的风险，比如遗传因素。
如果家族中有亲人患有自身免疫性肝病，那么其他人患病的几率可能会相对高一些。
还有环境因素，某些病毒感染、药物、化学物质等，都可能触发免疫系统的异常反应。
另外，女性似乎比男性更容易患上这类疾病，尤其是在更年期前后。
要诊断自身免疫性肝病，可不是一件容易的事。
医生通常需要综合考虑患者的症状、体征、血液检查、影像学检查等多方面的结果。
自身免疫性肝病
自身免疫性肝病
第24页
抗核包膜蛋白抗体
核包膜结构: 核板（板层素）、核孔复合物、 核膜
荧光下经典环状染色，应与核膜型区分
自身免疫性肝病
第25页
抗核包膜蛋白抗体
抗板层素抗体: A（60KD）,B（68KD）,C （74KD）
其中A/C与AIH相关，B与APS相关 抗核孔复合物抗体: 抗gp120是PBC特异抗体 抗核膜抗体: LAPs、LBR，无特异性
原发性胆汁性肝硬化
诊疗 中年女性、不明原因皮肤瘙痒、乏力、 黄疸和体重下降伴右上腹不适, 同时血清 ALP、GGT增高, AMA滴度>1:80尤其是 M2亚型阳性。 肝穿并非必要
自身免疫性肝病
第13页
原发性胆汁性肝硬化
判别诊疗: AIH: 可AMA阳性，ALT、AST升高、IgG 升高，病理肝细胞损害为主。可重合。
本身免疫性肝病
自身免疫性肝病
第1页
定义
本身免疫性肝炎（AIH） 原发性胆汁性肝硬化（PBC） 原发性硬化性胆管炎（PSC） 本身免疫性胆管炎（AIC） 重合综合征 局外综合征
自身免疫性肝病
第2页
本身免疫性肝炎
临床表现
女性多见（>70%），发病高峰14-60岁
慢性迁延性病程
类似病毒性肝炎症状（乏力、纳差、厌 油）
早期可仅表现为关节痛和皮疹
PE: 皮肤巩膜黄染（80%），肝掌、蜘 蛛痣，肝大，后期门脉高压体征
自身免疫性肝病
第3页
本身免疫性肝炎
试验室检验
肝酶：ALT、AST升高显著
高γ球蛋白血症，IgG升高显著
本身抗体：
I型：ANA和/或抗SMA阳性
II型：抗LKM-1阳性，ANA.抗SMA阴性
自身免疫性肝病
分型的意义
• 分型的意义在于临床观察中总结相应特征或血 清学同质性。
• 建议常规检测抗LKM-1，从而避免漏诊2型 AIH。
• 2型AIH多见于儿童，而1型AIH可见于各年龄 段。
• 我国AIH患者以中老年女性为多，病情相对较 轻。而年轻女性患者病情较重，治疗应答相对 较差，病情进展较快，初诊时肝硬化发病率较 高。
-3
AMA +
-4
其他表现（脂肪变，结节）
-3
病毒;2
阴性
+3
复发
+3
HLA-DR3或HLA-DR
+1
治疗前：积分>15，确诊；积分10～15，疑诊。
自身免疫性肝病 Autoimmune Liver Diseases
自身免疫性肝病包括
• 自身免疫性肝炎 (Autoimmune Hepatitis )（ AIH）
• 原发性胆汁性肝硬化( Primary Biliary Cirrhosis )（PBC）
• 原发性硬化性胆管炎 (Primary Sclerosing Cholangitis )（PSC）
+2
酒精摄入 <25g/d
+2
γ球蛋白或IgG > 2
+3
>60g/d
-2
1.5~2 +2
共存自身免疫性疾病
-2
1~1.4 +1
其他肝脏相关性抗体
-2
ANA, SMA或抗LKM1
界面性肝炎
+3
> 1:80
+3
浆细胞浸润
+1
1:80
+2
玫瑰花型肝细胞
自身免疫性肝病(ALD)课件
心理支持
接受心理疏导和支持，减 轻焦虑和抑郁情绪，有助 于提高治疗效果和生活质 量。
肝移植
适应症
对于严重自身免疫性肝病、肝功 能衰竭等终末期肝病患者，肝移
植是一种有效的治疗手段。
手术风险
肝移植手术风险较高，需严格评 估患者的病情和身体状况，以及 供肝来源和手术团队的技术水平。
术后管理
肝移植术后需长期服用免疫抑制 剂和抗排异药物，定期进行复查 和监测，以确保移植肝脏的功能
流行病学
总结词
自身免疫性肝病在全球范围内均有分布 ，女性发病率高于男性，且多发于中年 人群。
VS
详细描述
自身免疫性肝病在全球范围内均有分布， 但发病率存在地域差异。一般来说，女性 发病率高于男性，且多发于中年人群。自 身免疫性肝病的发病率随着年龄的增长而 增加，但在不同地区和种族的发病率存在 差异。某些地区或族群的发病率较高，可 能与遗传、环境、生活方式等多种因素有 关。
饮食与运动建议
饮食建议
多吃富含维生素、矿物质和膳食纤维的食物，如新鲜蔬菜、 水果、全谷类食物等；控制脂肪摄入，尤其是饱和脂肪和反 式脂肪；限制盐和糖的摄入。
运动建议
选择适合自己的有氧运动，如快走、慢跑、游泳等；运动时 应避免过度疲劳和受伤；运动时应保持良好的姿势和呼吸练 习。
05
自身免疫性肝病(ALD)的 最新研究进展
需排除病毒性肝炎、药物性肝病等其 他肝病。
自身抗体阳性
患者体内存在针对肝脏细胞的自身抗 体。
实验室检查
01
02
03
肝功能检查
检测谷丙转氨酶（ALT）、 谷草转氨酶（AST）、总 胆红素等指标。
自身抗体检测
检测抗核抗体（ANA）、 抗平滑肌抗体（SMA）、 抗肝肾微粒体抗体（LKM） 等。
自免肝最佳治疗方案
3.非药物治疗
（1）心理治疗：关注患者心理状况，提供心理支持和康复指导，帮助患者树立信心。
（2）康复训练：指导患者进行适量的运动，提高生活质量。
4.随访评估
治疗过程中，定期进行肝功能、影像学、免疫学等相关检查，评估疗效，调整治疗方案。
2.遵循药物使用规范，避免滥用、误用；
3.患者应保持良好的生活习惯，避免劳累、感染等诱因；
4.加强对患者及家属的健康教育，提高疾病认知，促进患者康复。
五、总结
本方案旨在为自免肝患者提供一套合法合规的治疗方案，以期提高患者生存质量，降低疾病对患者身心的影响。在实际应用中，需根据患者具体情况，灵活调整治疗方案，实现个体化治疗。同时，加强患者心理支持和康复指导，促进患者全面康复。
四、注意事项
1.治疗过程中，密切监测患者肝功能、血常规、电解质等指标，及时发现并处理药物副作用。
2.遵循药物使用规范，避免滥用、误用。
3.患者应保持良好的生活习惯，避免劳累、感染等诱因。
4.加强对患者及家属的健康教育，提高疾病认知，促进患者康复。
五、总结
本方案旨在为ALD患者提供一种合法合规、人性化的治疗方案。在实际应用中，需根据患者具体情况，灵活调整治疗方案，实现个体化治疗。同时，注重患者心理支持和康复指导，以提高患者生活质量，促进患者全面康复。在治疗过程中，密切监测药物副作用，确保治疗的安全性。通过医患共同努力，为患者带来更好的疗效和生活品质。
二、治疗原则
1.早期诊断、早期治疗、规范治疗；
2.综合治疗，个体化治疗，分层治疗；
3.针对不同病因和病情，采用相应的药物治疗；
4.关注患者心理健康，提供心理支持和康复指导；
认识3种自身免疫性肝病
健康生活·身边的医学认识3种自身免疫性肝病□湖北省荆州市第二人民医院主任医师 罗光荣自身免疫性肝病（简称“自免肝”）是一组与自身免疫反应相关的肝脏疾病，包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎、原发性硬化性胆管炎等，以前两种常见。
通俗地讲，这是一种因人体免疫系统发生紊乱，进而损害自身肝脏的疾病。
其主要特征为：在肝损伤时，患者血清免疫球蛋白升高，血中出现多种自身抗体。
那么，这3种自身免疫性肝病有什么特征，又如何治疗呢？自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎可发生于任何年龄，但大部分患者年龄大于40岁，女性患者更多见，男女发病比例约为1∶4。
在美国，自身免疫性肝炎占慢性肝病的10%～15%。
近年来，我国自身免疫性肝炎的发病率也呈上升超势。
自身免疫性肝炎患者可分为两型：1型多表现为抗核抗体、抗平滑肌抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗可溶性肝抗原/肝胰抗原抗体阳性，多见于女性，尤其是更年期妇女，采用糖皮质激素进行免疫抑制治疗效果好。
2型以抗肝肾微粒体抗体或抗肝细胞溶质抗原1型抗体阳性为特征，多见于儿童、青年人，多急性或重症起病，且肝脏组织学改变显著，存在停止治疗后容易复发、需要长期治疗等特征。
自身免疫性肝炎的临床表现多样，多数患者起病隐匿，常见症状包括嗜睡、乏力、全身不适等，体检可发现肝脾肿大。
若存在肝硬化，可能会有腹水等表现。
10%～20%的患者没有明显症状，仅在体检时意外发现血清转氨酶水平升高。
约25%的患者表现为急性发作，甚至进展成急性肝功能衰竭。
部分患者病情可呈间歇性发作，临床症状和生化指标异常可自行缓解，但通常会反复。
除肝脏病变，患者的肝外表现也很常见，如游走性关节炎、皮疹、口眼干燥等，女性常有闭经。
此外，患者往往还同时存在其他自身免疫性疾病，如自身免疫性甲状腺炎、溃疡性结肠炎和肾小球肾炎等。
自身免疫性肝炎患者的总体治疗目标是获得肝组织学缓解，防止肝病进展，延长生存期，提高生活质量。
激素和免疫抑制治疗是自身免疫性肝炎的有效和标准治疗方式，一般优先使用糖皮质激素和硫唑嘌呤联合治疗方案。
自身免疫性肝病【91页】
治疗评价及对策
效果评价
标准
对策
疾病缓解 治疗失败
症状消失 血清胆红素及球蛋白正常， 血清转氨酶正常或2倍以内 肝脏组织学正常或仅轻度炎症 无界面性肝炎表现
强的松逐渐减量（6周） 停用硫唑嘌呤 定期监测复发
临床表现，肝脏生化检查及 组织学恶化 肝脏酶学检查增加67％ 出现黄疸，腹水和肝性脑病
强的松60mg/d或 强的松30mg/d，硫唑嘌呤150mg/d 疗程至少一个月 每月逐渐减量至标准维持量
血细胞减少症 孕妇，活动性肿瘤
肥胖，骨质疏松，
31
糖皮质激素治疗的适应症
绝对适应症
相对适应症
不需要治疗
血清AST 大于正常10倍
血清AST 5倍且 γ球蛋白升高正常2倍
桥接样坏死或多小叶坏死
症状（乏力，黄疸）
血清AST 和/或γ球蛋白 低于绝对标准
界面肝炎
无症状 轻度界面或汇管区炎症
失代偿非活动性肝硬化
抗SLA/LP不能区分不同AIH型，但在隐源 性肝炎中可以作为AIH诊断的依据，同时 该抗体阳性也提示激素撤除后病情复发。
20
抗中性粒细胞核周抗体 pANCA
pANCA在AIH约90％为阳性。 在隐源性慢性肝炎中，检测pANCA常常
有助于AIH的诊断。 但pANCA目前尚未作为AIH诊断的常规指
自身免疫性肝病
Autoimmune Liver Diseases
1
自身免疫性肝病包括
自身免疫性肝炎（AIH） 原发性胆汁性肝硬化（PBC） 原发性硬化性胆管炎（PSC） 自身免疫性胆管炎（AIC） 重叠综合征 (Overlap Syndromes)
2
自身免疫性肝病（AILD）发病机理
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鉴别诊断1
• 自身免疫性肝炎
– 出现类似临床表现, 并可伴肝外其他自身免疫 性疾病, 最常见甲状腺炎。 – 但其肝脏组织学病理与PBC不同, 以肝细胞损 害为主, 而胆管损害较轻, 血清AMA阴性而抗核 抗体及抗平滑肌抗体阳性, 且对皮质激素反应 较好。 – 文献报告约10％PBC同时合并自身免疫性肝炎， 即重叠综合征。
PBC临床表现
• 有症状的PBC
• 最常见的症状是疲乏 和皮肤瘙痒，往往在 体检时出现血清转氨 酶异常，易被误诊为 “肝炎”。
PBC的最先出现的临床症状与体征
临床表现 无症状 疲乏 皮肤瘙痒 肝肿大 皮肤色素沉着 脾肿大 黄疸 黄瘤 发生率（％） 25 65 55 25 25 15 10 10
PBC诊断
鉴别诊断2
PBC与PSC的鉴别要点
PSC
性别 66％为男性
PBC
90％为女性
临床表现
乏力、黄疸、瘙痒、体重减 轻、右上腹痛、发热
阴性 肝内外胆管多发性狭窄、串 珠样改变 ＋ － 溃疡性结肠炎、腹膜后纤维 化、胆管癌
乏力、瘙痒、黄疸、 黄瘤、骨质疏松
阳性 正常
AMA ERCP 肝活检 胆管损伤 肉芽肿 相关疾病
自身免疫性肝炎
• AIH是一种原因不明的、进行性进展的慢性肝炎
• 可发生于任何年龄的儿童和成人,多见于女性 • 病程可出现波动性:活动期缓解期
• 以自身免疫反应为基础，具有高丙种球蛋白血症、 高血清自身抗体（autoantibody）的特征
AIH病因及发病机制
• AIH的病因及发病机制尚不清楚
诊 断 与 鉴 别 诊 断 1
•
诊断与鉴别诊断2
自身免疫性肝炎(AIH)的分型
项目
自身抗体特征
1型AIH
ANA SMA 抗肌动蛋白抗体（Anti-actin） 抗可溶性肝抗原抗体（Anti-SLA）/ 抗肝 胰抗体（Anti-LP） 非典型性抗中性粒细胞胞浆抗体（pANCA ）
2型AIH
• 所谓的不完全应答是指UDCA治疗不能使肝酶降至 正常和/或阻止肝硬化形成。 • 在用药时，已明确存在肝硬化者，对UDCA的反应 性差。 • 对于不完全应答的患者应当分析原因：首先要排除 肝外因素，其次要排除患者依从性差、剂量不足， 是否存在导致肝酶升高的自身免疫性甲状腺功能低 下和下腹部疾病等，如同时重叠自身免疫性肝炎时 也可导致UDCA治疗不全应答。
有时作为难治性患者或硫 唑嘌呤（或6-巯基嘌呤） 治疗时出现不良反应或不 能耐受的替代治疗 有时联合应用于泼尼松或 泼尼松＋硫唑嘌呤联合方 案
熊去氧胆 酸
熊去氧胆酸的作用还有 待进一步证实
肝移植
多数AIH对免疫抑制剂的反应较好，但对于少数难治性AIH， 或对免疫抑制剂治疗不能耐受的患者以及进展至终末期肝 病者，推荐肝移植治疗。 肝移植5年总的存活率大约为80～90％，10年存活率为75％， 根据文献报道再发率高达42％。 组织学再发证据早于临床和生化依据。再发可能与移植后应 用免疫抑制剂有关。
• 是目前广泛公认的治疗PBC的有效药物。 • UDCA在改善肝功能同时, 可引起AMA滴度降低、血清免 疫球蛋白下降及一些免疫标志物的减少。 • 综合分析了以往用UDCA治疗PBC的文献，大部分证实在 PBC的早期应用UDCA，能显著改善血清胆红素水平和组 织学改变如碎屑样坏死和纤维化，能延缓食管静脉曲张的 形成，说明UDCA能改善PBC的预后，延缓病程向终末期 肝病进展，降低肝移植的必要性。 • 推荐剂量为每日13～15mg/kg/d • 大约25～30％患者是明显有效的，但大约有66％PBC患 者对单一UDCA长期治疗不完全应答。
1型肝肾微粒体抗体（Anti-LKM1） 抗1型肝细胞溶质抗原抗体（AntiLC1）
地域分布 发病年龄 性别 伴发其他自身免疫性 疾病 临床严重程度 组织学特征 治疗失败 撤药后再发 需长期维持治疗
世界范围 任何年龄 女性占75％ 常见 变化较大 变化较大 少见 不定的 不定的
世界范围，北美少见 以儿童和青少年多见 女性占95％ 常见 一般严重 一般呈进展性、重 多见 常见 几乎100％
• 一般认为存在遗传易感性的个体，在环境 因素作用下，激发T细胞介导的、直接针对 肝脏抗原的、特异性免疫应答反应，其结 果导致肝脏进行性炎汇管区大量浆细胞浸润，并向周围肝实质侵入形成界板炎 症是其主要病理特征。肝小叶内可见点状或碎片状坏死， 病情进展时也可出现桥接坏死甚至多小叶坏死，但汇管区 炎症一般不侵犯胆管系统，无脂肪变性及肉芽肿。 • 除最轻型炎症外，几乎所有AIH都存在不同程度的纤维化， 严重病例可出现肝硬化。
美国肝病学会（AASLD）推荐PBC诊断指南（2000年）
与胆汁淤积相关的生物化学改变（ALP、GGT升高）且无其它解 释（B超检查胆道系统正常），同时AMA≥1：40，则基本可确 诊为PBC。 对于血清ALP升高无其它解释者，如果血清AMA阴性，则应做抗 核抗体、抗平滑肌抗体及免疫球蛋白检查，同时应做肝组织活 检来确诊是否符合PBC病理改变
初始治疗方案
疗程
• 采用免疫抑制剂治疗2周后90%的患者血清转氨酶 和 -球蛋白的水平可有所改善，3~6个月后病理 学改变有所恢复，但短期内很少达到病情缓解的 指征。
• 部分患者可在治疗18个月后达到病情缓解的指征， 但80%的患者需经3年的维持治疗才能达到。 • 临床和实验室检查是评价的主要依据，不一定要 有组织学恢复的证据。
6-巯基嘌 呤
环孢素
有时用于儿童的单独治疗； 有时作为难治性成人患者的 替代治疗
有时作为难治性成人患者 的替代治疗
儿童一旦获得缓解，联 合应用于泼尼松＋硫唑 嘌呤联合方案维持治疗； 他克莫司替代环孢素的 作用有待证实 吗替考酚酯、甲氨蝶呤、 环磷酰胺的作用还未证 实
吗替考酚 酯
有时作为难治性患者或硫唑 嘌呤（或6-巯基嘌呤）治疗 时出现不良反应或不能耐受 的替代治疗 有时联合应用于泼尼松或泼 尼松＋硫唑嘌呤联合方案
原发性胆汁性肝硬化（ PBC）
• 是一种原因未明的慢性进行性胆汁淤积性 肝病，其病理特征主要为肝内小胆管非化 脓性、进行性、破坏性炎性，导致胆汁流 形成障碍，出现慢性肝内胆汁淤积的临床表 现与生化改变，最终发展为肝纤维化、肝 硬化及肝功能衰竭。
PBC病因和发病机制
PBC病理
• PBC的诊断性病理特征是非化脓性损伤性胆管炎 或肉芽肿性胆管炎。
自身免疫性肝病的诊断与治疗
成扬 新疆喀什地区第二人民医院
自身免疫性肝病常见临床类型
• 自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis, AIH）
• 原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis, PBC) • 原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cirrhosis, PSC） • 重叠综合征（overlap syndrome）
• 根据肝脏组织病理变化分为4期：
1期－胆管炎期
2期－小胆管增生期
• 3期－疤痕期
• 4期－肝硬化期
PBC临床表现
• 无症状的PBC
• ＰＢＣ起病隐匿，呈进行 性发展，50～60％患者在 最初确诊时无临床症状， 而通过肝功能检查时发现 本病的线索。 • 无症状患者年龄稍偏大于 有症状的患者。 • 随着病程进展，无症状患 者最终出现症状，大约51 ％患者在5年内出现PBC 的相关症状
AIH药物治疗原则1
AIH药物治疗原则2
标准治疗 （standard treatment）
最常用的免疫抑制剂为糖皮质激素（泼尼松或泼尼松龙） 可单独应用也可与硫唑嘌呤（azathioprine）联合应用 缓解率可达60%~80%，可逆转肝纤维化 使肝硬化患者的10年生存率达90%以上 对合并黄疸、食道静脉曲张破裂出血以及腹水的活动性失 代偿期肝硬化患者也有效。 免疫抑制剂对非活动性肝硬化效果不佳
• UDCA长期治疗的安全性高、依从性好，不 良反应少，文献报道可有： 体重增加 脱发 腹泻 胃肠胀气
治疗2-免疫抑制剂
• 免疫抑制剂不是PBC患者的常规用药，其作用效 果也不肯定，更不主张单独应用。 • 一般是在足量UDCA治疗不完全应答的患者，在 用UDCA同时联合应用免疫抑制剂，即便如此， 其临床效果仍存在争议。
生化检查异常
• 就诊时常规肝功能检查结果变化较大，可表现为 急慢性肝炎、胆汁淤积、转氨酶和胆红素水平升 高。 • AIH患者的转氨酶水平一般较胆红素和碱性磷酸 酶升高更明显，血清 球蛋白和IgG升高是一主要 特征，儿童还可出现不完全性IgA缺乏。 • 碱性磷酸酶（ALP）和谷氨酰转肽酶（-GT）可 有中等升高，尤其伴有胆汁淤积时。 • 这些检查的异常程度与肝脏活检组织学病变的严 重程度不一致。
鉴别诊断4
• 淤胆型药物性肝病：
– 有服用肝损性药物史（如氯丙嗪、氟哌丁苯、 盐酸丙咪嗪、阿莫西林克拉维酸可引起胆汁淤 积），多出现在服药后4～6周, 急性起病，停 药后可缓解。 – AMA阴性，肝组织活检提示汇管区单个核细胞 浸润，偶有嗜酸性细胞浸润，肉芽肿和脂肪变 性。
治疗1-熊去氧胆酸（UDCA）
注释
相对禁忌证包括骨质疏松 症、糖尿病、青光眼、 白内障、高血压、重 度抑郁症、骨骼头坏 死；可适当减少剂量； 布地奈德仍在研究中
硫唑嘌呤
与泼尼松或泼尼松龙联合，剂量： 单独应用：成人50～200mg/d 禁忌症为纯合子硫嘌啉转 成人(50～100mg/d);儿童 或儿童：1.5～2.0mg/d/kg。 甲基酶缺陷；相对禁 （1.5~2.0mg/kg/d） 联合应用：成人50～150mg/d 忌证包括杂合子硫嘌 或儿童：1.5～2.0mg/kg/d 啉转甲基酶缺陷、肿 瘤、血细胞减少和妊 娠患者 作为硫唑嘌呤联合治疗的替代， 剂量：成人(25～100mg/d); 儿童（0.75~1.0mg/kg/d） 单独应用：成人25～100mg/d 或儿童：0.75～ 1.0mg/d/kg。 联合应用：成人25～100mg/d 或儿童：0.5～1.0mg/kg/d 禁忌症为纯合子硫嘌啉转 甲基酶缺陷；相对禁 忌证包括杂合子硫嘌 啉转甲基酶缺陷、肿 瘤、血细胞减少和妊 娠患者