自身免疫性肝病

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自免肝治疗方案

-糖皮质激素：泼尼松、甲泼尼龙等，用于控制病情活动。
-硫唑嘌呤：适用于病情反复或糖皮质激素依赖的患者。
-环孢素：适用于重症患者，需监测血药浓度。
（2）生物制剂：针对特定炎症因子的生物制剂，如利妥昔单抗、英夫利昔单抗等，可用于难治性病例。
（3）护肝药物：选用具有保肝、降酶、抗纤维化等作用的药物，如水飞蓟素、双环醇等。
2.遵医嘱用药，不得随意更改药物种类、剂量和疗程。
3.患者在治疗期间，如出现病情加重或并发症，应立即就诊。
4.做好患者教育，提高患者对疾病的认识，增强自我管理能力。
本方案旨在为自免肝患者提供科学、合理的治疗方案，但治疗方案需结合患者具体情况制定，请在专业医生指导下实施。
第2篇
自免肝治疗方案
一、方案概述
4.定期随访
（1）每3个月复查肝功能、免疫学指标等相关检பைடு நூலகம்。
（2）每6个月进行肝脏超声检查，评估病情进展。
（3）根据患者病情，调整治疗方案。
五、注意事项
1.治疗过程中，密切观察药物不良反应，及时调整药物剂量或更换药物。
2.遵医嘱用药，不得随意更改药物种类、剂量和疗程。
3.治疗期间，如出现病情加重或并发症，应立即就诊。
-硫唑嘌呤：适用于病情反复或糖皮质激素依赖的患者。
-环孢素：重症患者可选用，需监测血药浓度。
（2）生物制剂：针对特定炎症因子的生物制剂，如利妥昔单抗、英夫利昔单抗等，用于难治性病例。
（3）护肝药物：选用具有保肝、降酶、抗纤维化等作用的药物，如水飞蓟素、双环醇等。
2.生活方式干预
（1）饮食：建议患者采用高蛋白、低脂、低糖、高纤维的饮食，保持营养均衡。
三、治疗原则
1.早期诊断、早期治疗，避免病情恶化。

自身免疫性肝病的研究进展

自身免疫性肝病的研究进展自身免疫性肝病（AID）是一组病因和发病机理尚不完全清楚、是由自身免疫反应引起的自身免疫性慢性肝脏疾病，主要包括自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬（PBC）及原发性硬化性胆管炎（PSC）以及它们中的任何两种病的重叠综合征[1]。

此类疾病无特征性病症，目前缺乏明确的诊断标准，因此，实验室检查特别是自身抗体检测，对此类疾病的诊断尤为重要。

由于我国临床医师的重视及检测技术的进步，该组疾病检出率呈逐年增高的趋势。

目前诊断自身免疫性肝病重要的指标是检测到患者体内相关的特异性自身抗体及其生化指标。

现就对自身免疫性肝病的检测的生化指标和免疫指标的研究进展作一综述。

1、生化指标：肝脏具有旺盛的代谢功能，含有丰富的酶类，有肝脏病变时，血清中某些酶如ALT、AST 、ALP、γ-GT、胆红素等出现变化，通常的检测方法有荧光定量聚合酶链反应法(PCR)、自动生化分析仪。

1.1 ALT和AST：ALT和AST能敏感提示肝细胞损伤及损伤程度。

由于AST 分子质量比ALT小，所以在肝脏疾病中AST水平变化较早，但升高的幅度不如ALT[2]。

当病变严重，肝脏有硬化或疾病预后情况不时，AST/ ALT >1.0。

在自身免疫性肝病中，自身免疫性肝病的ALT、AST均有不同程度升高，但以AIH 升高明显，PBC及PSC为中度或轻度增高。

1.2 碱性磷酸酶(ALP)：在肝胆疾病时ALP升高可能是由于蓄积的胆汁酸溶解细胞膜释放ALP增多，或肝细胞经毛细胆管或胆管向肠腔排泄障碍，或阻碍胆汁排泄的因素诱导肝细胞合成ALP增多所致[3]。

在临床上通常将ALP作为胆汁淤积标记酶，在自身免疫性肝病中AIH、PBC、PSC患者的ALP均有升高。

但PBC患者的碱性磷酸酶升高明显，多高于正常值5倍以上。

1.3 γ-谷氨酰转移酶(γ-GT) :正常人血清中的γ-GT主要来自肝脏，并由输胆管道排出，如果肝脏发生病变，肝细胞合成释放γ-GT增强，导致血清中γ-GT 增高[4]。

自身免疫性肝病(AILD)相关自身抗体的检测及临床应用

四、AILD相关自身抗体的检测
1、间接免疫荧光法（IIF）
③抗LKM-1抗体：肝组织可见肝细胞胞质细颗粒型至均质型的强荧光染色；肾组织仅在近端肾小管上皮细胞胞质荧光染色；胃组织缺乏特征性的荧光染色。
④抗LC-1抗体：肝组织可见肝细胞胞质颗粒型荧光染色，啮齿类动物肝组织中央静脉周围的荧光染色明显减弱，但若同时存在抗LKM-1抗体阳性，此荧光特征通常难以呈现。肾、胃组织缺乏特征性的荧光染色。
三、AILD相关自身抗体检测的临床应用
在PBC患者一级亲属中，母女、姐妹间AMA的共同阳性率为 10%~20%，远高于普通人群。因此，在PBC患者的亲属中检测AMA等自身抗体，有利于疾病的早期发现。AMA阳性但不能明确诊断PBC者，需定期行胆汁淤积相关生化指标的随访。
总之，检测自身抗体可用于AILD的预测，对肝脏生化指标正常且AILD相关自身抗体（如ASMA、AMA等）阳性者，应定期随访，以及进行相关学会指南推荐的其他评估肝脏功能的新标志物检测，如可预测肝功能正常或轻度异常者的肝硬化、肝纤维化程度的血清壳多糖酶3样蛋白1（CHI3L1）等，以早期评价肝胆功能，或采取其他临床干预措施。
1、间接免疫荧光法（IIF）
（2）标本、荧光标记二抗：IIF检测血清标本的ANA、 ASMA、抗LKM-1抗体、AMA通常采用1∶40起始的倍比稀释系统。由于使用不同的检测试剂，可根据试剂说明书，采用倍比稀释系统或稀释系统。所用二抗应使用荧光素标记的抗人IgG抗体。
四、AILD相关自身抗体的检测
四、AILD相关自身抗体的检测
2、其他免疫学方法
由于IIF检测AILD相关自身抗体的实验操作、结果判断等存在难以标准化，阳性滴度判断依赖于不同的实验基质。因此， IIF检测AILD相关自身抗体需要经过专业培训的实验室人员和高质量的实验基质。

《自身免疫性肝病》PPT课件

检测肝脏功能是否正常，包括转氨酶、胆红素等指标。
自身抗体检测
检测患者体内是否存在自身抗体，如抗核抗体、抗平滑肌抗体等。
免疫学检查
检测患者的免疫功能是否正常，如免疫球蛋白、补体等指标。
病原学检查
排除其他肝炎病毒、细菌感染等原因引起的肝病。
影像学检查
01
02
03
B超检查
观察肝脏形态、大小、回声等变化，有助于发现肝脏病变。
肝损伤。
免疫系统异常识别和攻击自身肝细胞，引发炎症和组织损伤
。
临床表现
01
自身免疫性肝炎主要表现为疲劳、食欲减退、黄疸和肝脾肿大等症状。
02
原发性胆汁性胆管炎以黄疸、皮肤瘙痒和脂肪吸收障碍为主要表现。
03
原发性硬化性胆管炎的症状与原发性胆汁性胆管炎相似，但病程发展较慢。
04
疾病进展可导致肝硬化、肝功能衰竭和肝细胞癌等严重后果。
保持良好心态
保持乐观、积极的心态，避免情绪波动对病情的影响。
饮食调理
控制热量摄入
保持适当的热量摄入，避免过胖或过瘦。
增加蛋白质摄入
适当增加优质蛋白质的摄入，如鱼、瘦肉、豆类等。
控制脂肪摄入
减少高脂肪食物的摄入，特别是饱和脂肪和反式脂肪。
增加维生素和矿物质的摄入
多吃新鲜蔬菜和水果，以保证充足的维生素和矿物质供应。
05
自身免疫性肝病的研究进展
新药研发
针对特定免疫细胞的治疗
研究针对特定免疫细胞（如T细胞、巨噬细胞等）的靶向药物，以调节免疫反应，减轻肝损伤。
新型免疫调节剂
开发新型免疫调节剂，通过调节免疫系统的不同方面来治疗自身免疫性肝病。

自身免疫性肝病概览

自身免疫性肝Hale Waihona Puke 概览汇报人：XXX目录
01 自身免疫性肝病概述 02 自身免疫性肝病的诊疗方法 03 自身免疫性肝病患者的生活管理 04 自身免疫性肝病的科研进展和未来展望
自身免疫性肝病概述
定义和分类
自身免疫性肝病是一种由自身免疫系统异常引起的慢性肝病
分类：自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎、原发性硬化性胆管炎等
非药物治疗
心理治疗：帮助患者调整心态，减轻焦虑和抑郁情绪饮食调整：控制脂肪摄入，增加膳食纤维，保持营养均衡运动锻炼：适当运动，增强体质，提高免疫力中医治疗：中药调理、针灸、推拿等中医疗法
诊疗流程和注意事项
诊断方法：血液检查、肝脏活检、影像学检查等治疗手段：药物治疗、免疫抑制治疗、肝移植等注意事项：定期复查、遵循医嘱、保持健康的生活方式等预防措施：避免诱发因素、提高免疫力、保持良好的心态等
自身免疫性肝病的科研进展和未来展望
科研进展和成果
科研进展：新药研发、临床试验和治疗方法的研究
成果：已上市的药物和治疗方案
未来展望：继续探索新的药物和治疗方案，提高治
愈率和生存率
挑战与机遇：自身免疫性肝病领域面临的挑战和机
遇
未来研究方向和挑战
科研进展：新药研发、临床试验和治疗方法的研究
感谢您的观看
汇报人：XXX
未来展望：探索新的治疗策略、预防措施和疾病管理方案
挑战：克服免疫反应、疾病复发和并发症等问题
研究方向：深入研究自身免疫性肝病的发病机制、病理生理和免疫调节等方面
对患者和社会的影响和意义
提高患者生存率和生活质量
为肝病治疗提供新的思路和方法
推动相关领域科研进展和学术交流

自身免疫性肝病诊断和治疗

原发性胆汁性肝硬化（PBC)
诊疗
PBC诊疗基于3条原则：血清AMA阳性，血清胆汁淤积，肝脏组织病理提醒或支持PBC。一般符合2条原则高度提醒PBC诊疗，符合3条可明确诊疗。
首先需排除其他肝病，如患者有难以解释旳碱性磷酸酶升高（B超提醒胆管正常），需警惕PBC，进行 AMA检验及ANA、SMA等抗体和免疫球蛋白旳检验，必要时行肝活检，如AMA阴性，需行胆管成像排除原发性硬化性胆管炎。对于AMA阳性而碱性磷酸酶正常旳患者应定时监测。
原发性硬化性胆管炎（PSC)
临床体现
影像学特点（MRCP、ERCP)：肝内、外胆道旳多种局灶性狭窄和扩张。弥漫性旳胆管狭窄, 间隔着正常胆管旳扩张,形成经典旳串珠状体现。
病理学特点：PSC最具有特征性旳组织病理变化是胆管周围“洋葱皮样”变化,体现为纤维组织围绕小胆管呈同心圆样排列。
原发性硬化性胆管炎（PSC)
试验室检验：可有血清转氨酶升高，碱性磷酸酶轻度升高；高丙种球蛋白血症，主要体现为IgG水平升高；血清中主要抗体有：抗核抗体（ANA）、抗平滑肌抗体（SMA）、抗肝肾微粒体1型抗体（LKM-1)、抗肝细胞胞浆1型抗体（LC-1)、抗可溶性肝抗原/抗肝胰抗体（SLA/LP)。有时可出现核周型抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性。
本身免疫性肝炎-原发性胆汁性肝硬化重叠综合征（AIH-PBC)
AIH-PBC重叠综合征一般分为2型：
一种类型为患者具有AIH旳组织学特征,但血清学上却具有经典PBC体现,如AMA-阳性旳AIH. 临床过程及对治疗旳应答与1型AIH较为相同;
另一种则为患者组织学特征为PBC但是血清学 AMA却为阴性,而抗核抗体和(或)平滑肌抗体阳性。
“洋葱皮”样纤维化虽是PSC经典体现，但阳性率不到10%；

自身免疫性肝病诊断标准

自身免疫性肝病诊断标准自身免疫性肝病（autoimmune liver disease, AIH）是一组以肝脏炎症为主要特征的疾病，其发病机制尚不完全清楚。

自身免疫性肝病包括自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis, AIH）、原发性胆汁性胆管炎（primary biliary cholangitis, PBC）和原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis, PSC）。

这些疾病的诊断对患者的治疗和预后具有重要意义。

自身免疫性肝病的诊断标准主要包括临床表现、实验室检查、肝脏影像学和病理学检查等方面。

根据2018年国际自身免疫性肝病研究协会（International Autoimmune Hepatitis Group, IAIHG）制定的诊断标准，自身免疫性肝病的诊断应综合考虑以下几个方面的指标：一、临床表现。

自身免疫性肝病的临床表现多样，常见症状包括乏力、食欲减退、黄疸、肝区疼痛、肝脾肿大等。

此外，部分患者还可出现关节痛、皮肤瘙痒、皮肤色素沉着等自身免疫表现。

对于临床症状不典型的患者，还需结合实验室检查和影像学检查进行综合分析。

二、实验室检查。

实验室检查是自身免疫性肝病诊断的重要依据，包括肝功能检查、免疫学指标、抗核抗体、抗平滑肌抗体、抗线粒体抗体等自身免疫标志物的检测。

此外，还需排除病毒性肝炎、药物性肝损伤、酒精性肝病等其他原因引起的肝炎。

三、肝脏影像学。

肝脏影像学检查对于自身免疫性肝病的诊断和鉴别诊断也具有一定的帮助。

肝脏超声、CT、MRI等检查可以帮助评估肝脏的形态结构、肿块、胆道情况等，对于鉴别诊断和病情评估有一定的意义。

四、病理学检查。

对于确诊不明的患者，行肝活检是非常重要的。

病理学检查可以帮助确定肝脏的炎症程度、纤维化程度，同时排除其他原因引起的肝脏病变。

综上所述，自身免疫性肝病的诊断需要综合临床表现、实验室检查、肝脏影像学和病理学检查等多方面的指标。

自身免疫性肝病的三大危害

1、病程长，起病隐蔽，肝脏结构紊乱，五大通路不通，胆汁、毒素淤积特征明显；所以自身免疫性肝病多归类于淤胆型肝炎。

2、免疫系统损耗明显，体质差，自我修复能力、肝脏再生能力差
3、自我免疫损伤，病情较难控制，一般肝硬化晚期存活周期仅3-5年，被称为不是癌症的癌
我们治疗自免肝的三大优势
1、能够有效到达阻塞部位，疏通五大通路，彻底改善肝脏内部酸性物质堆积、毒素排泄不掉的内环境，为肝细胞再生创造机会。

2、免疫功能得到提升，从根源上减少肝脏损伤机会
3、疗程短3-6个月，不用激素，解决了自免肝终生服药的问题。

早期基本阻断肝硬化；晚期存活10年以上。

自身免疫性肝病

自身免疫性肝病在我们的身体里，肝脏就像一个勤劳的“化工厂”，夜以继日地进行着各种复杂而重要的工作，维持着我们身体的正常运转。

然而，有一种疾病却会让这个“化工厂”出现故障，那就是自身免疫性肝病。

自身免疫性肝病，简单来说，就是我们身体的免疫系统出了差错，误把肝脏当成了“敌人”，对其发起了攻击，从而导致肝脏受损。

这可不是一般的小打小闹，而是会引发一系列严重的健康问题。

自身免疫性肝病主要包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎和原发性硬化性胆管炎这几种类型。

它们虽然都属于自身免疫性肝病这个大家庭，但各自又有着独特的特点和表现。

先来说说自身免疫性肝炎。

这就好比是身体里的“卫士”迷失了方向，开始攻击肝脏细胞。

患者可能会感到乏力、食欲不振，皮肤和眼睛发黄，也就是我们常说的黄疸。

有时候，还会出现关节疼痛、皮疹等症状。

如果不及时治疗，肝脏会逐渐出现纤维化，甚至发展为肝硬化，严重威胁生命健康。

原发性胆汁性胆管炎呢，则是由于免疫系统攻击胆管细胞，导致胆汁排泄不畅。

患者会感觉皮肤瘙痒难耐，尤其是在晚上，那种痒简直让人抓狂。

而且，由于胆汁不能正常进入肠道帮助消化脂肪，还会出现消化不良、脂肪泻等问题。

时间长了，肝脏也会因为胆汁淤积而受到损伤。

原发性硬化性胆管炎相对来说比较少见，但危害同样不容小觑。

它会导致胆管逐渐狭窄、硬化，胆汁流通受阻。

患者可能会有发热、腹痛等症状，严重的时候还会并发胆管炎、胰腺炎等疾病。

那么，为什么我们的免疫系统会突然“叛变”，攻击自己的肝脏呢？这其实是一个很复杂的问题，目前还没有完全搞清楚。

但一些因素可能会增加患病的风险，比如遗传因素。

如果家族中有亲人患有自身免疫性肝病，那么其他人患病的几率可能会相对高一些。

还有环境因素，某些病毒感染、药物、化学物质等，都可能触发免疫系统的异常反应。

另外，女性似乎比男性更容易患上这类疾病，尤其是在更年期前后。

要诊断自身免疫性肝病，可不是一件容易的事。

医生通常需要综合考虑患者的症状、体征、血液检查、影像学检查等多方面的结果。

自身免疫性肝病-PPT

肝功能：ALT、AST早期可升高，一般不会达上千，胆红素及ALP多轻到中度升高
高γ球蛋白血症，IgG升高明显自身抗体：
I型：ANA和/或抗SMA阳性 II型：抗LKM-1和/或LC1阳性 III型：抗SLA和/或抗LP阳性
大家学习辛苦了，还是要坚持
继续保持安静
诊断标准
1. 排除病毒性肝炎，酒精，药物和化学物质，遗传代谢疾病所致肝脏损伤
原发性硬化性胆管炎
治疗
激素及免疫抑制剂效果差熊去氧胆酸有一定价值肝移植
自身免疫性胆管炎（AIC）
总的特点慢性迁延疾病. 女性多见。自身抗体：ANA（+）,AMA（—）,SMA （+）。实验室检查和组织学：呈淤胆的表现。 AIC 曾被称为AMA阴性的PBC。目前认为AIC为自身免疫性肝病的局外综合征。
诊断中年女性，慢性病程，有皮肤瘙痒，黄疸，
肝大，伴胆汁淤积性黄疸的生化改变而无梗阻证据需考虑本病美国肝病研究会标准： 1.胆汁淤积的生化指标如碱性磷酸酶等升高大于6个月 2.影像学提示胆管正常 3.AMA或亚型阳性 4.AMA及亚型阴性，肝穿刺符合PBC
原发性胆汁性肝硬化
鉴别诊断：
AIH：ALT、AST升高、IgG升高，病理肝细胞损害为主。可重叠。
治疗无法获得缓解或治疗后复发预后较差，多数患者最终发展为肝硬化
原发性胆汁性肝硬化
是一种病因未明的慢性进行性胆汁淤积性肝脏疾病。病理以肝内细小胆管的慢性非化脓性破坏或肉芽肿性胆管炎，汇管区炎症，慢性胆汁淤积，肝纤维化为特征是一种自身免疫疾病，细胞免疫及体液免疫均参与其发病
机制尚不清楚
纤维性胆管炎，大小胆管均可受累典型改变：纤维闭塞性胆管炎（上皮细胞变

自身免疫性肝病

分型的意义
• 分型的意义在于临床观察中总结相应特征或血清学同质性。
• 建议常规检测抗LKM-1，从而避免漏诊2型 AIH。
• 2型AIH多见于儿童，而1型AIH可见于各年龄段。
• 我国AIH患者以中老年女性为多，病情相对较轻。而年轻女性患者病情较重，治疗应答相对较差，病情进展较快，初诊时肝硬化发病率较高。
-3
AMA +
-4
其他表现（脂肪变，结节）
-3
病毒;2
阴性
+3
复发
+3
HLA-DR3或HLA-DR
+1
治疗前：积分>15，确诊；积分10～15，疑诊。
自身免疫性肝病 Autoimmune Liver Diseases
自身免疫性肝病包括
• 自身免疫性肝炎 (Autoimmune Hepatitis )（ AIH）
• 原发性胆汁性肝硬化( Primary Biliary Cirrhosis )（PBC）
• 原发性硬化性胆管炎 (Primary Sclerosing Cholangitis )（PSC）
+2
酒精摄入 <25g/d
+2
γ球蛋白或IgG > 2
+3
>60g/d
-2
1.5~2 +2
共存自身免疫性疾病
-2
1~1.4 +1
其他肝脏相关性抗体
-2
ANA, SMA或抗LKM1
界面性肝炎
+3
> 1:80
+3
浆细胞浸润
+1
1:80
+2
玫瑰花型肝细胞

自身免疫性肝病(ALD)课件

心理支持
接受心理疏导和支持，减轻焦虑和抑郁情绪，有助于提高治疗效果和生活质量。
肝移植
适应症
对于严重自身免疫性肝病、肝功能衰竭等终末期肝病患者，肝移
植是一种有效的治疗手段。
手术风险
肝移植手术风险较高，需严格评估患者的病情和身体状况，以及供肝来源和手术团队的技术水平。
术后管理
肝移植术后需长期服用免疫抑制剂和抗排异药物，定期进行复查和监测，以确保移植肝脏的功能
流行病学
总结词
自身免疫性肝病在全球范围内均有分布，女性发病率高于男性，且多发于中年人群。
VS
详细描述
自身免疫性肝病在全球范围内均有分布，但发病率存在地域差异。一般来说，女性发病率高于男性，且多发于中年人群。自身免疫性肝病的发病率随着年龄的增长而增加，但在不同地区和种族的发病率存在差异。某些地区或族群的发病率较高，可能与遗传、环境、生活方式等多种因素有关。
饮食与运动建议
饮食建议
多吃富含维生素、矿物质和膳食纤维的食物，如新鲜蔬菜、水果、全谷类食物等；控制脂肪摄入，尤其是饱和脂肪和反式脂肪；限制盐和糖的摄入。
运动建议
选择适合自己的有氧运动，如快走、慢跑、游泳等；运动时应避免过度疲劳和受伤；运动时应保持良好的姿势和呼吸练习。
05
自身免疫性肝病(ALD)的最新研究进展
需排除病毒性肝炎、药物性肝病等其他肝病。
自身抗体阳性
患者体内存在针对肝脏细胞的自身抗体。
实验室检查
01
02
03
肝功能检查
检测谷丙转氨酶（ALT）、谷草转氨酶（AST）、总胆红素等指标。
自身抗体检测
检测抗核抗体（ANA）、抗平滑肌抗体（SMA）、抗肝肾微粒体抗体（LKM）等。

AIH,自身免疫性肝炎

糖皮质激素
抗ASGPR：抗唾液酸糖蛋白受体(antibodies to asialoglycoprotein receptor); 抗LC1: 抗肝细胞质I型抗体(antibodies to liver cytosol type 1); 抗SLA/LP: (antibodies to soluble liver antigen/liver pancreas); APS1:自身免疫多腺性综合征(autoimmune polyglandular syndrome type 1) pANCA: 核周抗中性粒细胞胞浆抗体(periunclear antineutrophil cytoplasmic antibodies) tRNP(Ser)Sec:丝氨酸转换核糖核酸复合体( transfer ribonucleic acid complex for ser protein)
发病机制
遗传因素
肝细胞或胆管的受体
感染因素
病原体的抗原
肝细胞膜成分-病原体蛋白抗原
肝细胞及/或胆管细胞免疫性损伤
发病机制

遗传易感性：HLA在其发病机制中起重要作用，研究表明HLA-DR3 及HLA-DR4与AIH密切相关诱发因素：各类噬肝病毒如HBV、HCV、麻疹病毒，某些药物如利尿药替尼酸、麻醉药氟烷、异烟肼等均可诱发AIH
自身免疫性肝炎
是一种较少见的、进行性的、以汇管周围性肝炎为主的肝脏疾病通常伴有高丙种球蛋白血症和组织自身抗体阳性,大多数病例免疫抑制剂治疗有效其病程慢性、波动,可自发地发展成肝硬化和肝功能衰竭。临床上常缺乏特异性的症状和体征,诊断时需认真排除有类似临床和实验室征象的其他肝脏疾病 AIH发病以女性多于男性（4:1）,任何年龄均可发病,大多数病例发生于40岁以后。儿童少见,最小发病年龄为6个月。所以有关AIH资料大多取自成人研究结果

认识3种自身免疫性肝病

健康生活·身边的医学认识3种自身免疫性肝病□湖北省荆州市第二人民医院主任医师罗光荣自身免疫性肝病（简称“自免肝”）是一组与自身免疫反应相关的肝脏疾病，包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎、原发性硬化性胆管炎等，以前两种常见。

通俗地讲，这是一种因人体免疫系统发生紊乱，进而损害自身肝脏的疾病。

其主要特征为：在肝损伤时，患者血清免疫球蛋白升高，血中出现多种自身抗体。

那么，这3种自身免疫性肝病有什么特征，又如何治疗呢？自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎可发生于任何年龄，但大部分患者年龄大于40岁，女性患者更多见，男女发病比例约为1∶4。

在美国，自身免疫性肝炎占慢性肝病的10%～15%。

近年来，我国自身免疫性肝炎的发病率也呈上升超势。

自身免疫性肝炎患者可分为两型：1型多表现为抗核抗体、抗平滑肌抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗可溶性肝抗原/肝胰抗原抗体阳性，多见于女性，尤其是更年期妇女，采用糖皮质激素进行免疫抑制治疗效果好。

2型以抗肝肾微粒体抗体或抗肝细胞溶质抗原1型抗体阳性为特征，多见于儿童、青年人，多急性或重症起病，且肝脏组织学改变显著，存在停止治疗后容易复发、需要长期治疗等特征。

自身免疫性肝炎的临床表现多样，多数患者起病隐匿，常见症状包括嗜睡、乏力、全身不适等，体检可发现肝脾肿大。

若存在肝硬化，可能会有腹水等表现。

10%～20%的患者没有明显症状，仅在体检时意外发现血清转氨酶水平升高。

约25%的患者表现为急性发作，甚至进展成急性肝功能衰竭。

部分患者病情可呈间歇性发作，临床症状和生化指标异常可自行缓解，但通常会反复。

除肝脏病变，患者的肝外表现也很常见，如游走性关节炎、皮疹、口眼干燥等，女性常有闭经。

此外，患者往往还同时存在其他自身免疫性疾病，如自身免疫性甲状腺炎、溃疡性结肠炎和肾小球肾炎等。

自身免疫性肝炎患者的总体治疗目标是获得肝组织学缓解，防止肝病进展，延长生存期，提高生活质量。

激素和免疫抑制治疗是自身免疫性肝炎的有效和标准治疗方式，一般优先使用糖皮质激素和硫唑嘌呤联合治疗方案。

自身免疫性肝病【91页】

33
治疗评价及对策
效果评价
标准
对策
疾病缓解治疗失败
症状消失血清胆红素及球蛋白正常，血清转氨酶正常或2倍以内肝脏组织学正常或仅轻度炎症无界面性肝炎表现
强的松逐渐减量（6周）停用硫唑嘌呤定期监测复发
临床表现，肝脏生化检查及组织学恶化肝脏酶学检查增加67％出现黄疸，腹水和肝性脑病
强的松60mg/d或强的松30mg/d，硫唑嘌呤150mg/d 疗程至少一个月每月逐渐减量至标准维持量
血细胞减少症孕妇，活动性肿瘤
肥胖，骨质疏松，
31
糖皮质激素治疗的适应症
绝对适应症
相对适应症
不需要治疗
血清AST 大于正常10倍
血清AST 5倍且 γ球蛋白升高正常2倍
桥接样坏死或多小叶坏死
症状（乏力，黄疸）
血清AST 和/或γ球蛋白低于绝对标准
界面肝炎
无症状轻度界面或汇管区炎症
失代偿非活动性肝硬化
抗SLA/LP不能区分不同AIH型，但在隐源性肝炎中可以作为AIH诊断的依据，同时该抗体阳性也提示激素撤除后病情复发。
20
抗中性粒细胞核周抗体 pANCA
pANCA在AIH约90％为阳性。在隐源性慢性肝炎中，检测pANCA常常
有助于AIH的诊断。但pANCA目前尚未作为AIH诊断的常规指
自身免疫性肝病
Autoimmune Liver Diseases
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自身免疫性肝病包括
自身免疫性肝炎（AIH）原发性胆汁性肝硬化（PBC）原发性硬化性胆管炎（PSC）自身免疫性胆管炎（AIC）重叠综合征 (Overlap Syndromes)
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自身免疫性肝病（AILD）发病机理

自身免疫性肝病(ALD)课件

ASCA
– 无麦胶饮食6-9月后抗体可消失
组织转氨酶抗体（TTG)
• 代替肌内膜抗体作为麦胶性肠病筛查.
ASCA
• Crohn’s 病
• Saccharomyces cerevisiae stained sequentially with the red fluorescent Rhodamine B hexyl ester, which selectively labels yeast mitochondria and the green fluorescent yeast vacuole membrane marker
AIH评分 +2
+2 0 -2 +3 +2 +1 0 +3 +2 +1 0 -4 -3/+3 -4/+1 +2/-2 +2 +2 +2/+3
AIH抗体谱
Antibody (prevalence)
ANA (60% to 80%) SMA (60% to 80%) LKM-1 (−4%) pANCA (−90%) SLA/LP (10% to 30%)
自身免疫性肝病 • 自身免疫性肝炎（AIH) • 原发性胆汁性肝硬化（PBC) • 原发性硬化性胆管炎（PSC)
AIH
AIH 临床表现
• 无症状－－－－暴发性肝衰竭 • 非特异小关节痛 • CLUE: 伴其他自身免疫病：甲状腺炎，UC
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Female sex ALP:AST ratio – <1.5 – 1.5-3.0 – >3.0 Serum globulins or IgG above normal – >2.0 – 1.5-2.0 – 1.0-1.5 – <1.0 ANA, SMA, LKM-1 – >1:80 – 1:80 – 1:40 – <1:40 AMA positivity Hepatitis viral markers (+/-) Drug history (+/-) Average ETOH intake (<25/>60g/day) Liver histology Other autoimmune diseases Other autoantibodies Response to therapy (complete/relapse)

自身免疫性肝病的诊断PPT

自身抗体是自身免疫性肝病（AiLD）的关键诊断指标，有助于疾病的分型和鉴别诊断。
03.
自身抗体在AiLD监测中的应用
部分自身抗体如ASMA、AMA可在 AiLD患者出现典型临床症状前被检测到，具有疾病预测价值。
发病率和危害
自身抗体与自身免疫性肝病的
诊断
自身免疫性肝病是由异常免疫反应攻击自身肝脏引起的，其特点是血清中存在一种或多种自身抗体。
自身免疫性肝病的诊断
诊断标准和方法
自身免疫性肝病的诊断
自身免疫性肝病是由异常免疫反应攻击自身肝脏引起的，以肝脏组织损害和功能异常为主要表现的一类自身免疫性疾病。
自身免疫性肝病的种类
主要包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎、原发性硬化性胆管炎以及任何两种自身免疫性肝病同时存在或任一种自身免疫性肝病重叠其它疾病的重叠综合征。
自身抗体的临床意义
01
02
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AiLD相关自身抗体的诊断价值
自身免疫性肝病（AiLD）相关自身抗体对疾病的诊断、分型和鉴别诊断等均具有非常重要的作用。
自身抗体在疾病预测中的作用
AiLD患者可出现典型临床症状前被检测到自身抗体，对相关疾病具有预测价值。
自身抗体检测结果的临床解读
AiLD相关自身抗体阳性不仅存在于AiLD患者中，还可能出现在 AiLD无症状者的临床前期以及其他肝脏疾病等患者中，因此需要加以鉴别。
自身抗体的重要性
自身抗体的作用
自身抗体对自身免疫性肝病的诊断、分型和鉴别诊断等均具有非常重要的作用。
自身抗体与AiLD的诊断
自身抗体在AiLD中的预测价值
自身抗体还可在自身免疫性肝病患者出现典型临床症状前被检测到，对相关疾病具有预测价值。