室间隔缺损 ppt课件

病理解剖
膜周部缺损：60-70%
肌部缺损：20-30%
窦部肌肉缺损 漏斗隔肌肉缺损 肌部小梁部缺损
➢缺损大小：分流量、分流方向 ➢肺血管阻力
➢分型：
小型（Roger病）：缺损直径<5mm或缺损面积<0.5cm2/m2 中型：缺损直径5-10mm或缺损面积0.5-1.0cm2/m2 大型：缺损直径>10mm或缺损面积>1.0cm2/m2 (非限制性室缺）
– 异常途径：导管右心室→VSD→左心室→升主动脉 – 血氧资料：右心室血氧含量比右心房高
心室水平左向右分流 – 压力资料：肺动脉和右心室压力↑
肺炎 心力衰竭 或肺水肿 肺动脉高压 细菌性心内膜炎
治疗方案选择：有效、合理、有针对性、利弊权衡
内科治疗
预防和治疗各种并发症
国产封堵器
进口封堵器
大型VSD伴肺动脉高压 – 发绀，杵状指、趾 – 心界右侧扩大为主 – 可闻及短促的收缩期杂音，伴震颤 P2亢进呈金属音
辅助检查
Specific studies
心电图 Electrocardiography
小型缺损 正常 中、大型缺损 左心室肥厚或双心室肥厚 肺动脉压力明显增高时 右心室肥大为主
大型VSD伴重度肺动脉高压： – 右心室扩大为主 – 肺动脉段凸出更加明显 – 肺血减少（残根状） – 主动脉结多较小
小型
M型超声：左心房、左心室扩大，右心室可扩大 二维超声：直接显示VSD 彩色多普勒：探及缺损口大小，分流及部位
伪彩色镶嵌状 LV→VSD→RV
VSD
VSD
右心导管主要发现
VSD
肺动脉高压
最常见
单纯VSD的临床表现取决于缺损及分流量大小
小型VSD(Roger病） – 常在体检时发现 – L3-4响亮粗糙的全收缩期杂音，常伴震颤
中-大型VSD – 多消瘦，气短，多汗，易反复呼吸道感染 – 心界双侧扩大，以左侧为主 – L3-4 可闻及3-5/6级全收缩期杂音，伴震颤 P2亢进
小型缺损 多正常
中、大型缺损 可显示左心室肥厚
V5 V6导联R波升高，伴深Q波，T波直立高尖
肺动脉压力明显增高时 可出现右心室肥大为主 导联Ⅰ的S波加深, V1的R波增高,V5的S波增深
小型VSD：无明显改变 中至大型VSD：
– 双心室扩大，以左心室为主 – 肺动脉段凸出，肺门“舞蹈症” – 肺多血 – 主动脉结小
室间隔缺损
Ventricular Septal Defect
胚胎期室间隔（流入道、小 梁部和流出道）发育不全所 致，是最常见先天性心脏病
占我国先天性心脏病的50%
发病率及自然闭合率
发病率：最常见的先心病，我国50%左右 VSD可单独存在，或合并其他畸形（40%）
自然闭合率：小型肌部和膜周部VSD（＜5mm）自然闭合 20～50%，5岁内；干下型缺损无自然闭合
室间隔缺损
先天性心脏病各论
了解先心病的发病及自然闭合情况 熟悉先心病的病理解剖及发生机理 掌握先心病的病理生理及血流动力学变化，临床表现 及特殊检查如X线检查、心电图以及超声心动图的特征 了解先心病的心导管及心血管造影特征和意义 熟悉先心病的常见并发症及治疗原则 了解心导管介入新技术在先心病治疗中的应用进展
艾森门格综合征（Eisenmenger)：
大量左向右分流量 容量性肺动脉高压 肺小血管 痉挛 肺小动脉内膜增厚、管腔变小、梗阻 不可逆 的阻力性肺动脉高压 当右心室收缩压超过左心室 收缩压时，左向右分流逆转为双向分流或右向左分流， 出现发绀。
VSD
心室水平左向右分流 体循环供血不足 肺循环血流量增加ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ肺动脉扩张 左心室、右心室、左心房增大