炎性肌纤维母细胞瘤PPT
腹部炎性肌纤维母细胞瘤的CT表现分析
腹部炎性肌纤维母细胞瘤的CT表现分析腹部炎性肌纤维母细胞瘤(Inflammatory Myofibroblastic Tumor,简称IMT)是一种罕见的炎性肿瘤,常见于儿童和青少年,偶见于成人。
该病多发生于腹腔、肺和胸膜等部位,其CT表现有一定特点,本文将对腹部炎性肌纤维母细胞瘤的CT表现进行详细分析。
1.病灶位置和形态:腹部炎性肌纤维母细胞瘤常发生于肝、胰、胃、肠等内脏器官,也可侵犯腹膜后、肾上腺等部位。
肿瘤多为单发,偶可多发。
其形态多为肿块状,边界清晰,呈圆形或类圆形。
2.病灶大小:腹部炎性肌纤维母细胞瘤的病灶大小不一,可从几毫米到数十厘米。
通常病灶越大,邻近结构受压、移位的可能性就越大。
3.密度表现:CT值可因组织成分不同而有所差异,其中以软组织密度为主。
病灶内可见斑点状或斑点状高密度影,代表钙化。
4.强化特点:对于腹部炎性肌纤维母细胞瘤的强化特点,其增强扫描常表现为早期轻、晚期明显,且呈中度均匀强化。
增强后病灶边界清晰,与周围组织明显分界。
5.邻近结构受压、移位:当腹部炎性肌纤维母细胞瘤较大时,常可见邻近器官或结构受压、移位。
病灶位于胃或肠道旁边时,可造成胃或肠道的受压移位。
腹腔内肿瘤还可能侵犯腹膜后,导致腹水的形成。
6.病灶的侵犯和扩散情况:腹部炎性肌纤维母细胞瘤具有侵犯性生长和局部浸润性生长的倾向,有时可侵犯腹壁、腹腔间隔,甚至侵犯膈肌。
也可发生淋巴结转移。
7.复发和转移:腹部炎性肌纤维母细胞瘤的复发率和远处转移率相对较低,但复发和转移也并非没有发生的可能,因此需密切随访。
通过CT检查可以详细评估腹部炎性肌纤维母细胞瘤的病变位置、形态、大小、密度、强化特点等,对于术前评估和治疗方案的选择具有重要意义,进一步提高该疾病的诊断和治疗水平。
炎性肌纤维母细胞瘤2例
227.
E2] 沈健康 ,Comu P,Philippon J.并 发颅 内血肿 的颅 内动 脉瘤 161例I-J3.中华神 经外科 杂 志,1990,6(பைடு நூலகம்):184—
188.
[3] Ragonovie Z,Pavlicevic G.Intraoperative rupture of
贵州医药 2008年 lO月第 32卷第 1O期
· 889 ·
术并 不 能降低 总体 手 术 死 亡率 ,消极 地 保 守 治疗 死 亡率几乎 可达 100 。
Ragonovic[a]认 为手 术 距 离 动 脉 瘤 破 裂 出 血 时 间越短 ,术 中动 脉 瘤 再 次破 裂 出血 的 风 险越 大 L4 ], 因此 术前术 者 应有充 分 的心理 准备 。对 防止 动脉瘤 术 中再次 破裂 出血 的应 急措施 我们 体会 有 :(1)术 中 应 防止剪 开硬 脑膜 时 颅 内压 突然 下 降 ,在 剪 开 硬 脑 膜前 予脱 水 、利 尿 、过度 换气 等降低 颅 内压 。尽可 能 缓慢 放 出侧裂 池 、视交 叉 池 等 蛛 网膜 下 腔 的积 血 或 血性 脑脊 液 。(2)先 清 除脑表 面 的血 肿 ,再 轻 巧逐 步 由浅 人深 清 除血肿 ,动脉 瘤 附近小血 肿不 急 于清 除 , 分 离动 脉 瘤 按 载 瘤 动 脉 近 端 _远 端 一动 脉 瘤 颈 的 顺 序 ,必 要 时分 离瘤 颈时 可实行 控制 性低血 压 (约术 前 血压 的 2/3)。 如 动 脉 瘤 暴 露 困 难 ,可 用 临 时 阻 断 夹 ,夹 闭载 瘤 动 脉 ,时 间 不 超 过 10 min/次 [3]。(3) 夹 闭动 脉瘤后 在彻 底 清 除 残余 血 肿 ,此 时如 颅 内压 降低 不 满意并 有脑肿 胀 明显者 ,可 行额 极或 /和颞 极 切 除术 。
病理学 肿瘤PPT课件
可编辑
二、肿 瘤 的 扩 散
恶性肿瘤不仅在原发部位生长、累及邻近器官 和组织,而且还可通过多种途径扩散到其他部位。
(一)、局部浸润和直接蔓延
具有浸润性生长的恶性肿瘤细胞,沿组织间隙、 淋巴管、血管等浸润性生长并破坏组织的现象称直 接蔓延。
局部浸润的机制
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可编辑
(二) 转 移
瘤细胞从原发部位侵入淋巴管、血管或体腔等 通过多种途径扩散到身体其他部位,继续生长,形 成同样类型的肿瘤的过程称转移。
8
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第三节 肿瘤的分化与异型性
分化(differentiation)
肿瘤在形态和功能上表现出与某种正常组织的相似 之处,称分化。
分化程度(degree of differentiation)
指分化相似的程度。
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异型性(atypia)
肿瘤组织无论在细胞形态或组织结构上,与其发源 的正常组织有不同程度的差异,这种差异称异型性。
Pathology
肿瘤
(neoplasm)
1
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第五章 肿 瘤
目的要求:
掌握肿瘤的概念,肿瘤性与非肿瘤性生长的区别。肿瘤 的一般形态结构。肿瘤的异型性,生长与扩散。良恶性肿瘤 的区别。肿瘤的命名原则及分类。癌与肉瘤的区别。常见的 癌前病变,非典型增生及原位癌的概念。
重、难点:
肿瘤的概念、一般形态和结构,肿瘤的异型性及生长与 扩散,良恶性肿瘤、上皮与间叶性肿瘤的区别。
血管内皮细胞生长因子(VEGF) 碱性成纤维细胞生长因子(b-FGF)
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可编辑
(
四
演进 (progression)
)
演
恶性肿瘤在生长过程中变得越来越富有侵
【医学PPT课件】炎性肌纤维母细胞瘤影像诊断与鉴别诊断PPT
概述
炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)是一种主要由分 化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成、常伴有大量 浆细胞和(或)淋巴细胞的少见肿瘤
WHO将其归类为典型的、罕见的、中间型的、具 有生物学潜能的纤维母细胞瘤
少细胞纤维型:细胞稀少,由致密成片的胶原纤维,可类 似瘢痕或硬化性纤维瘤,少部分可见钙化灶
影像表现
大小不一 形态不规则,可分叶 多为单发 边界清或不清
病变较小时密度多均匀,病 变增大后密度欠均匀,CT上 呈等或稍低密度
病灶可为囊实性或囊性肿瘤 ,是由于肿瘤增大后坏死出 血囊变所致,其内成分是大 量纤维黏液变性
平滑肌肉瘤
女性,48岁
主诉:发现下腹部肿块3月余
男,55岁 侵袭性纤维瘤术后
发现腹腔肿物2周余 51y,女 淋巴瘤
上腹疼痛1周
男,67y
福建省人民医院2014-08-212行超示:左上腹低回声团 块(MT?)
2014-8-23ct
手术记录
T2WI序列上信号强度与肿 瘤所含胶原纤维有关,富含 胶原纤维越多,信号越低
IMT瘤体中心部胶原化类似 瘢痕的表现,故表现为低密 度/信号
强化特点
渐进性强剂在瘤体内纤维组织 血管外积聚
明显强化,血供丰富:对照病理肿瘤有大量毛细 血管增生,间质内大量炎细胞弥漫浸润,导致肿 块内血管壁通透性增加所致;肿块富含血管及炎 性肉芽肿,多为显著强化
病因
病因不明 可能与EB病毒、HPV病毒和IL-6感染有关 部分病例发生于手术、创伤或炎症以后
流行病学
可发生于任何年龄段 男女发病率无差异 可发生于任何部位,最常见的部位是肺,肺外
炎性假瘤鉴别诊断医学课件
征,是病变以小叶间隔、肺叶或肺段为界呈直线状,有鉴别 诊断意义。
平直征
晕征 12
临床表现及治疗
? 实验室检查:可有贫血、血小板增多、血沉加快及多克隆高丙 球蛋白血症。
? 治疗:首选手术治疗,单纯肿物切除疗效不确定,在病情允许 的情况下可扩大手术范围甚至行根治性切除术和淋巴结清扫术 以改善预后。肿物切除后症状消失,症状再次出现提示肿瘤复 发。
病例讨论
1
病例特点
1.患者,男, 56岁。 2.主诉:咳嗽、咳痰、发热 1月余。 3.近半年诉有盗汗,体重下降约 8斤。 4.血白细胞、 CRP无明显增高, ESR77mm/h 。 5.肿瘤标记物、气管镜脱落细胞及病原学检查均阴性。 6.PET-CT 提示左肺团块影, SUV值12.9,延迟后 13.4。 7.增强CT扫描提示左肺叶间裂附近类圆形团块影,边缘光整, 1个
恶性炎性肌纤维母细胞瘤:异型梭形细胞胞核空泡状,核仁明显(A)。
可见神经节样细胞,核分裂多见(B)。灶性出血、坏死(C)。
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病理诊断及鉴别
? 病理鉴别:
1. 肌纤维母细胞肉瘤:又称恶性肌纤维母细胞瘤,罕见,是否可作为独 立类型尚有争议。与IMT形态学难区别,诊断必须具备:肯定的梭形 细胞肉瘤形态、免疫组化肌源性标记弥漫强阳性。
DES,SMA灶性+
CK+
ALK-
6
诊断
? 炎性肌纤维母细胞瘤(炎性假瘤)
7
命名:从炎性假瘤到炎性肌纤维母细胞瘤
? 193性肿瘤
炎症后肿瘤
“炎性假瘤”
炎症后的增生
非肿瘤性病变。
乳腺肿瘤病理PPT课件
颗粒细胞瘤 乳腺GCT即使肉眼观察边界清楚的肿瘤 ,也可呈浸润性生长。 Cytokeratin表达阴性可排除乳腺癌的诊断 。 乳腺GCT在完全切除后通常呈良性表 现,有学者报道发现少数病例可发生淋 巴结转移。
血管肉瘤 目前原发性乳腺血管肉瘤的发病率保持 不变约0.05% ,而各种继发性血管肉瘤 的发病率有了改变。近几年来关于保守 的手术治疗和辅助性放疗后继发的乳腺 血管肉瘤病例逐渐增多。
光镜 乳头状瘤形态多样,细胞丰富,常 呈交织的树枝状。诊断良性的依据是乳 头的间质成分发育好、上皮有两型细胞 、核卵圆、异染色质少、核分裂少见、 可有大汗腺化生、无筛状及小梁状结构 、无坏死。
乳腺血管瘤 男女均可发病,年龄在18个月至82岁之 间。极少表现为可触及的肿块。大小在 0.5-2cm之间,呈红褐色海绵状。 表现症状的血管瘤可分为海绵型、毛细 血管型和静脉型。
对文献中数据进行平均分析得出局部复发的总发生率 为21%,转移总发生率10% 。 良性、交界性和恶性PT局部复发率分别为17%、25% 和27%; 良性、交界性和恶性PT转移发生率分别为0%、4%和 22%。手术后复发主要与切除范围大小有关。
乳腺错构瘤 一种境界清楚的通常有包膜的肿块, 包含乳腺组织中所有的组成成分。 错构瘤主要发生于绝经期年龄的妇女 ,只能通过乳腺X线摄影检测,检出率为 0.16%。巨大肿瘤可使乳房变形。由于肿 瘤边界清楚,因此手术容易完全切除。
乳腺肿瘤病理
1、上皮性肿瘤 乳腺癌 腺瘤 乳头状瘤 2、间叶组织肿瘤 血管瘤,血管肉瘤,神经纤维瘤,血管脂肪瘤 ,脂肪肉瘤,横纹肌肉瘤,骨肉瘤,平滑肌瘤 肉瘤,淋巴瘤结节性筋膜炎,肌纤维母细胞瘤 ,韧带样纤维瘤病,炎性肌纤维母细胞瘤. 3、纤维上皮性肿瘤: 纤维腺瘤 叶状肿瘤 错构瘤
女性生殖器肿瘤 ppt课件
腹痛.腹胀 5)压迫症状 6)不孕症(20-40%) 7)继发贫血。
2.体征:与大小、位置、数目、变性有关。
大:PE:硬,不规,结节状块物。PV:子宫增 大,不平,结节状,单个或多个,浆膜下:细蒂 与子宫相连,球形。粘膜下:子宫均匀大小,宫 口扩张,脱出红色,光滑,感染,有渗出覆盖。
治疗:良:一经确诊,手术治疗(附件切除, 绝经前后,子宫全切),送病理,肿瘤大,先 放腹水,切口宜大。
恶:手术+放疗+化疗,范围:全子宫+双 附件+大网膜切除(>Ⅰc ) 化疗原则:1.大剂量 2.联合用药 3.按组织 类型 放射:无性细胞瘤敏感,60Co、32P、体外、腔 内照射。 合并妊娠:易蒂纽转,阻塞产道 1.随访>3个月,手术,足月剖宫产+切除肿 瘤。 2.恶:早手术。
粘液性囊腺癌:10%,单,大,乳头,半实 半囊,
血性,预后比(1)强。
2.生殖细胞肿瘤:儿童,青少年,60-90% (1).畸胎瘤:良,10-20%,占生殖细胞肿瘤 85-97%,单,光,中等大小,质韧,单房,切 面毛发、牙、骨等(三pei层),恶变率2-4%, 囊壁“头节”种植。
未成熟畸胎瘤:青少年,单,实,节结状,切 面脑组织状,脆,恶,转移,复发率高。
变性:1.玻璃样变:水肿,软化,镜下:粉 红色无结构区。
2.囊性变:囊腔,镜下:肌束间不规则空 隙。 3.红色变性:见妊娠后,血管破裂,肌瘤迅 速增大,腹痛,发热。镜下:生牛肉样,淡红 色,细胞消失。 4.肉瘤变性:0.5%恶性变,年龄大,生长 快,伴出血,镜下:细胞呈棱形。
临床表现:
1.症状:与部位、大小、速度有关。
鉴别诊断:糜烂、息肉、内膜癌、肌瘤、结核 等。 预防:普查,计划生育,治疗糜烂。(三早) 处理:1.CINⅠ级: 炎性处理 2.原位癌:全切 +阴道1-2cm
肺炎性肌纤维母细胞瘤
炎性肌纤维母细胞瘤
• 过去曾有多种名称,如炎性假瘤、浆细胞肉芽肿、纤维黄色肉芽 肿、肌纤维母细胞瘤、黏液样错构瘤、假肉瘤、炎症性纤维肉瘤、 组织细胞瘤、浆细胞瘤等,2002年WHO将其定义为间叶组织肿瘤, 是一种真性肿瘤。
炎性肌纤维母细胞瘤
• 该病可以发生于多种部位,如肺、腹部、周围神经、软组织等, 以肺部最为常见,其次为腹部,发生于肺部者称为肺炎性肌纤维 母细胞瘤。
【临床与病理】
• 发病年龄以40岁以下多见,男性居多。较常见的症状为咳嗽,而 痰中带血较少见,也可无任何临床症状。
• 本病病因不明,可能与下呼吸道感染或自身免疫性疾病有关,部 分患者有肺梗死病史或肺部放疗史。
胸片正位示,左下肺可见软组织团块影, 边缘毛糙,边界尚清楚,胸膜侧可见尖 角样粘连带。
【影像学表现】
• (2) CT:多表现为圆形或类圆形软组织影肺窗与纵隔窗所显示的形 态大小较为一致。
• 其密度较均匀,少数可见不规则钙化、小空洞或“空气支气管征”。 多数边缘清楚光滑,少数可毛糙或毛刺样改变。
【影像学表现】
【诊断与鉴别诊断】
• 肺炎性肌纤维母细胞瘤的影像学表现缺乏特征性。病灶多数轮廓 光滑,周围血管纹理受压移位,肿块胸膜缘可见尖角状粘连带,增 强检查肿块有强化。
• 需与结核球、周围型肺癌及球形肺炎等鉴别。
【影像学表现】
• (1) X线:可发生在两肺的任何部位。以周围肺实质及胸膜下常见, 其形态可呈圆形、类圆形或不规则形,有的可表现为分叶状;病 灶直径多为3~6cm一般呈中等密度,密度均匀;
肺部结节的CT鉴别诊断ppt课件
2024/10/15
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2、病灶大小、部位、形态
BAC或含BAC的混合腺癌好发于胸膜下。 肺癌多呈类圆形典型肿块(长、宽、高大致 相等);炎性病变多呈三角形、长条形及片 状或长宽高不等的不典型肿块,尽量冠状位 及矢状位重建。
2024/10/15
结核 86
3、分叶征、毛刺征
弦距与距长之比>2/5为深分叶;肺癌常 见深分叶,错构瘤及结核球可呈浅分叶;炎 性假瘤多呈不规则形状。
AAH
2024/10/15
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68/M,食管癌术前CT发现 左上肺边缘较光整、边界 清晰的类圆形NGGO,3cm。
AAH
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54/M 体检发现右上肺结节
中分化腺癌与BAC混合亚型
2024/10/15
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50/M 发现左上肺结节
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腺癌与BAC混合亚型
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50/M 咳嗽一周。
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AAH--BAC--Aca
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典型 BAC
胸膜下
类圆形 边界清楚 空泡征
充气20支24/1气0/1管5 征
血管树
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2024/10/15
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1、BAC性别、年龄
105例AAH、BAC或含BAC的混合腺癌: 男48例,女57例。<29岁1例,30-39岁 3例,40-49岁15例,50-59岁36例,6069岁36例,>70岁14例。
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48/F 左乳癌术后7年发现左上BAC
肺结节2024/10/15
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HRCT
结核球
2024/10/15
【推选】炎性肌纤维母细胞瘤影像表现PPT文档
的IMC血T可T供上发及生解IM在剖任T结何瘤构年特内龄征人的;群囊的任性何水部位样,低易被密误度诊和灶漏多诊。呈不均匀延迟强化,实质上为病灶的粘液胶原化组 波炎C织血D形或34蛋 激成管、白素C分外(治KV、i疗m。的C可enD有大使—ll7病量医均灶阴纤生缩性小维认表甚达间为至。消隔这失阻是,手挡由术、于切除蓄对仍积比为临,剂床从通首选而过最使I佳M干病T预瘤灶手体段整,内体术不后呈一成延熟迟的强新化生持肿续瘤上血升管型渗。入IM间T质多,为被惰 大性体观生:长肿物肿均瘤与周,围发结构生粘营连,养形不态不良规性则,坏切死的机率更低。延迟强化模式及低坏死率的特征可与以大 炎 为片性主肌的坏纤 问死维 叶母 源囊细 性变胞 肿瘤 瘤为。(in主flam、m进ato展ry m迅yof速ibro的—b恶las性tic 肿tum瘤or,相IM鉴T)是别一。种生物学谱系广泛、慢性炎症细胞为背景的、以梭形细胞增生
IMT常为单发病变,少数位于腹腔者可呈多灶性生长。 内的炎性渗出、浸润密切相关,可作为IMT的特征性征象之一,与边界清楚的良性肿瘤或 轴面CT增强静脉期示对比剂持续填充,呈渐进性不均匀强化;
• 增强扫描后肺部肿瘤CT值可由35 HU增至70 HU。腹盆腔 肿瘤动脉期瘤体表面呈花环样强化,内部囊实区不强化或 轻度片絮状、团块样强化;静脉期强化范围、程度明显扩 大、提高,接近同层同期主动脉腔内密度。胃窦及胆囊壁 IMT在动脉期即呈现出明显不均匀强化。所有MR图像上 亦表现为不均性、渐进性、持续强化的特点
免疫组化检查:所有肿瘤Ki一67均阳性表达,但细 胞比例低于10%;ALK及平滑肌机动蛋白(SMA)染 色阳性率分别为87.5%、93.8%;波形蛋白(Vimen— tin)、Desmin、Calponin、S一100部分阳性;Dog一1、 CD34、CK、CDll7均阴性表达。
肝脏炎性肌纤维母细胞瘤的CT及MRI诊断与鉴别诊断
炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor , IMT)是一种相对少见的肿瘤,发生于肝脏的IMT更为少见。
IMT是一个相对较新的组织病理学概念,先前称之为炎性假瘤、浆细胞肉芽肿、组织细胞瘤、假淋巴瘤、纤维黄瘤、假肉瘤样肌纤维母细胞增生、浆细胞瘤、炎症性纤维肉瘤、粘液样错构瘤等[1-3],是一种少见的发生于成人软组织的假肉瘤性病变。
其首先在肺内发现,后来人们逐渐发现在胃肠、腹腔、纵隔、生殖道等其他部位也有类似病变。
IMT的发病机理尚不明确,多认为与感染、免疫及过敏等因素有关。
通常认为是良性肿瘤且预后较好,但也有IMT导致死亡的病例报道[4]。
近来在大量临床和病理学观察的基础下,通过免疫组化和细胞的遗传学的协同研究, IMT 已被证明是一种真性肿瘤[5]。
WHO软组织肿瘤新分类中建议将其归为纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤,正式命名为炎性肌纤维母细胞瘤,并将其定义为“由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成的,常伴有大量浆细胞和(或) 淋巴细胞的一种肿瘤”二、影像学特点目前针对肝脏IMT的报道较少,且主要集中在病理诊断及临床治疗方面[8],对其影像学研究报道更少[7]。
本组病例观察到的肝脏IMT的形态为实性、囊实性肿块或门静脉周围浸润性病灶。
4例囊实性病灶均较大,最大直径达11.2cm,边界清晰,周边可见囊壁,内可见坏死区及间隔,坏死区CT值<10 HU,增强扫描囊壁及间隔强化,坏死区无强化;实性病灶CT值为20~30 HU,增强扫描4例呈不均匀强化,2例呈均匀强化;2例门静脉周围浸润性病灶边界不清,平扫为沿门脉血管走行的条状低密度,增强扫描呈渐进性强化,晚期可与周围正常肝组织强化程度相等。
2例行MRI的病例中SE T1WI序列为低信号,T2WI为轻度高信号。
本组病例动态增强扫描有一定的规律性,肝动脉期轻度强化,门静脉期明显强化;延迟期仍见强化。
肝脏IMT的强化特点可由其组织学特征来解释。
炎性肌纤维母细胞瘤
声 嘶 、发 音 困难 和 喘呜 等局 部 症状 。
5 影 像 学
表现 肿 块样 病 变 ,和/或 片块 状 侵 蚀 周 围组 织 。
占位 性 膨 胀 软 组织 影 可 呈 现不 同密 度影 像 .提示 不
IMT确切 病 因仍不 清 楚 ,相 关 因 素有 :手 术 、创 伤 、炎症 、异常 修 复 、EB病毒 或 特 殊 细菌 感 染 。也 有 报 道 肿 瘤 中 检 出 HHv一8序 列 及 白 介 素 一6 和 CyclinD1的过表 达及 发 生 于 Wilm 瘤治 疗 后 [6-8]。近 年 不少 研 究 证 实 部 分 IMT中显 示 间变 性 淋 巴瘤 激 酶 (ALK)的表 达 和基 因重排 。ALK基 因重 排 位点 在 2p23 。基 因重 排常 见 于儿 童及 年 轻 人 .40岁 以 上 患 者不 常见 H.9]。有 报 道 在 32周 胎 儿 体 内 (腰 椎 旁 )发 现 IMT,肿 瘤 核 型 显 示 染 色 体 2与 染 色体 ll 移位 。荧 光原 位杂 交 证 实基 因重 排 ]。肿 瘤 还显 示 ALK基 因和 Rb一2蛋 白基 因 融合 。融 合 部 位 是原 肌 球 蛋 白的两 个相 关 基 因 TPM3与 TPM4.网 络 蛋 白 重链 (CLTC)和 半胱 氨酰 一tRNA合 成 酶 (CARS)基 因 是融 合 的伙 伴 [11,12]。这些 基 因异 常 的表 现进 一 步证 实 了 IMT的本 质 是 一 种 克 隆 性 、肿 瘤 性 增 生 [10-13]。 ALK基 因重排 和 蛋 白 的激 活 限于 肌纤 维母 细胞 ,炎 性 细胞 正 常 ]。肿瘤 中浆 细 胞 为 多 克 隆 性 增 生 。已 被 免疫 组 化 和 PCR证 实 口 ]。另有 研 究 显 示 .IMT中 ALK阳性 细胞 缺 乏肌 纤 维母 细 胞 表 型 ,提示 可 能是 不 成熟 的原始 间 叶 细胞 口 。
15例腹腔炎性肌纤维母细胞瘤的临床病理分析
( 5 1 ) 平 滑肌 肌 动 蛋 白 S 1/5 、 MA( 5 1 ) 肌 特 异 性 蛋 白 MS 1 / 5 , 分 表 达 AL 6 1 ) C lo i ( / 5 、 e mi 1/5 和 A( 5 1 ) 部 K( / 5 、 a nn 6 1 ) D s n p
1 5例腹 腔 炎 性 肌 纤 维 母 细 胞 瘤 的 临床 病 理 分 析
喻 研, 程 斌 , 黄焕 军△
4 0 3 300
华 中科 技 大 学 同济 医学 院 附属 同 济 医 院 消 化 内科 , 汉 武
摘要: 目的 报 道 和 总结 腹 腔 炎 性 肌 纤 维 母 细 胞 瘤 的 临 床 特 点 , 提 高 医 生 对 该 病 的 诊 疗 水 平 。 方 法 收 集 1 以 5例 患 者 的 临床 资料 , 析 和 总 结 其 主要 的 临 床 病 理 特 点 。结 果 分 本 组 病 例包 括男 性 8例 , 性 7例 , 病 年 龄 为 4 3岁 。 女 发 ~6
中 图分 类 号 : 7 0 2 3 R 3 . 6 D : 0 3 7 /.s n 1 7 — 7 1 2 1 . 2 0 2 OI 1 . 8 0 j i . 6 2 0 4 . 0 2 0 . 2 s
Cln c p t o o i i i o a h l g c Cha a t rs is o d m i a n l m m a o y r c e itc fAb o n lI fa tr
M y f b o a t c Tu o n 1 s s o i r bl s i m r i 5 Ca e
肝炎性肌纤维母细胞瘤影像表现
[临床与病理]
• 组织学上表现多种多样,可见具有平滑肌细胞和成纤维细胞特征的 梭形肿瘤细胞,伴有浆细胞、淋巴细胞、泡沫样组织细胞、嗜酸 性粒细胞等慢性炎症细胞浸润以及纤维基质增生。
• 延迟期扫描环状低密度带逐渐强化,这可能为凝固性坏死和炎症细 胞浸润病灶中包含有纤维化结节。
(a)病灶表现为圆形低密度区:CT 增强扫描动脉期(b)见肿块中部强化,中心 斑片状不强化,外围呈带状低密度影,周边正常肝组织明显强化;
门静脉期(c)肿块延迟强化;MRI检查平扫T2WI(d)病表现为不均高信号其内流空血管丰 富:
[影像学表现]
• (2) CT: 有些病灶增强扫描的动脉期、门静脉期和延迟期均无强化, 提示肿瘤内主要为坏死灶;
• 有些病灶增强后出现明显均匀一致强化,与周围肝组织形成等密度, 提示病灶内有大量炎症细胞浸润以及较多纤维组织增生。
[影像学表现]
• (2) CT: 也有少数病例增强 CT 的动脉期和门静脉期病灶中心呈结 节样强化,但周边不强化而形成环状低密度带。
肝炎性肌纤维母细胞瘤
概述
• 肝炎性肌纤维母细胞瘤(hepatic inflammatory myofbroblastic tumor) 是以分化的肌成纤维细胞增生为主,伴有大量浆细胞[和(或)]淋巴 细胞为主要病理特征的一种真性肿瘤。
[临床与病理]
• 本病病因与肺IMT类似,可能与感染或自身免疫性疾病相关。 • 常见于中年男性,多数患者无临床症状,少数出现低热、腹痛、胆
[影像学表现]
• (1)X线:由于肿块较小,X线检查难以检出。
所谓的纤维组织细胞瘤PPT课件
年内保持不变,部分病例有外伤史; • 肿瘤多固定于深部的组织结构,与表皮无粘连; • 影像学检查显示境界清楚的软组织肿块,邻近的
骨有不同程度的退变,约10%的患者可发生骨皮 质的破坏。
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大体形态
• 周界清晰,分叶状; • 瘤体直径0.5-4CM,位于足部者,
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分类
• 良性: • 腱鞘巨细胞瘤; • 黄色瘤; • 纤维组织细胞瘤及其亚型;
•
中间性:••
隆突性皮纤维肉瘤; 非典型性纤维黄色瘤;
• 巨细胞纤维母细胞瘤;
• 多形性恶性纤维组织细胞瘤/未分化
• 恶性: 多形性肉瘤;
• 巨细胞型恶性纤维组织细胞瘤/未分
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化多形性肉瘤伴巨细胞;
腱鞘巨细胞瘤
• 定义:是一种起自关节、滑囊和腱 鞘滑膜的肿瘤;
组织形态
• 多数病例中可见到形态不一的裂隙、 假腺腔或假腺泡样结构,其内可见散 在的单核细胞和多核巨细胞。
• 黄色瘤细胞多呈散在的片状或地图状 分布,或聚集于结节周边或胆固醇结 晶周围,胞质内可见含铁血黄素性颗 粒。
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A:示周界清楚
B:示散在的多核巨细胞
9C:示成片的单核细胞
D:示裂隙样或假腺泡状结构
• ③腱鞘纤维瘤:由大量的胶原组织和散在的梭形 纤维母细胞组成,极少含有黄色瘤细胞和破骨样 多核巨细胞。
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治疗和预后
• 将肿瘤完整切除,并保证边缘阴性, 注意尽量避免损伤手足功能;
• 良性肿瘤;
• 可复发,特别是细胞丰富和核分裂 活跃者,以及仅作肿瘤摘除而有残 留者;
• 13再次手术仍有获得治愈可能。
肘部、肩部; • 发生在关节外者,主要位于膝、大腿和足,多位
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合性,结合形态及免疫组化结果考虑:
1、浆细胞性肉芽肿(炎性肌纤维母细胞瘤);
2、建议做基因重排(IgⅡ,TCR)确定是否有克
隆增生,以排除淋巴造血肿瘤可能性;(病历无记录)
3、请密切观察及复查。
浆细胞性肉芽肿(炎性肌纤维母细胞瘤)
• 炎性肌纤维母细胞瘤(炎症性肌纤维母细胞瘤), (inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)2002年被
鞘瘤。
2、腰4-骶1椎体内斑片状及腰5/骶1椎间盘点状T1增
强信号,腹侧面,呈长柱状,附着于 脊神经、硬脊膜,与硬膜粘连紧密。
病理
光镜下:纤维脂肪组织间大量慢性炎细胞及浆细胞浸润,可见
钙化灶,梭形细胞呈束状排列。
病理诊断:
(腰4-骶1)淋巴组织增生显著, 免疫组化提示增生为混
浆细胞性肉芽肿(PCG)
• 浆细胞性肉芽肿PCG:一般发生在肺部,椎管发生少见,症状较重,
最终可发展双下肢瘫痪。
• 临床表现:同其他椎管病变大致相似,腰痛伴(或)腿痛。麻木,肌力 下降。呈多节段髓外T1WI等信号,T2WI等或低信号,信号均匀,境 界清或不清,强化明显,脊髓受压,不同于肿瘤,是一种反应性、炎 症疾病。早期中性粒细胞趋化性增强,后期为少细胞多纤维。在不同 阶段具有不同的组织特征和影像表现,易误诊。 • 鉴别诊断: • • • 脊膜瘤:宽基底,与硬膜粘连紧密,常有“脊膜尾征”。 神经鞘瘤:常不均匀,伴囊变。 确诊:术后病理+免疫组化
WHO定义为“由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成,
常伴大量浆细胞和/或淋巴细胞的一种间叶性肿瘤” 。包 括浆细胞肉芽肿、组织细胞瘤、纤维黄色瘤、炎性肌纤维 组织细胞增生、黏液样错构瘤、假性淋巴瘤、炎性纤维肉 瘤和炎性假瘤等,尤以后者常见。
浆细胞性肉芽肿(PCG)
• 浆细胞性肉芽肿是炎症性肉芽肿性病变,一般为由慢性炎 症所致的局限性肿块或病灶,病因不明,可见于身体的任 何部位,常见于呼吸道、肺、肝、胃、小肠等,也可见于
眼球后、腹腔、腹膜后、肠系膜、膀胱、子宫及软组织处。
文献报道,脊椎少见,颈椎1例,术前诊断肿瘤。
浆细胞性肉芽肿
• 病理表现:浆细胞浸润的肉芽肿性病变,
• 镜下结构为肉芽肿,在纤维肉芽组织的基础上,有弥漫性成熟浆细胞
浸润,浸润的细胞中以成熟的浆细胞为主,胞浆嗜碱性,核偏位,染 色质排列成轮辐状,核周可见透明晕散在的因浆细胞退化而形成的鲁 塞尔(Russell)小体,,偶见个别浆母细胞,没有异常分裂象。肉芽 肿内可见淀粉样物质沉着。病变晚期可见纤维组织增生,透明变性或 粘液变性。 • 免疫组化:浆细胞性肉芽肿内的浆细胞为多克隆性,IgG、LgA、IgM、 kappa和lamda轻链均可显示阴性反应。
谢谢!
炎性肌纤维母细胞瘤PPT
病例4
• 男,39岁。
• 患者2月前休息时出现腰痛,针刺样,曾以 腰椎间盘突出牵引及口服药物治疗,有所 缓解,10天前加重。
+C
+C
MRI示
• 腰4-骶1椎体水平椎管内见囊性T1增强高信号,其内见低信 号。病灶沿骶孔及椎间孔伸展。 • 腰4-骶1椎体内见T1增强斑片状高信号。 • 腰5/骶1椎间盘见点状T1增强高信号。 • 诊断:1、腰4-骶1椎体水平椎管内囊实性占位,多考虑神经