炎性肌纤维母细胞瘤PPT
炎性肌纤维母细胞瘤PPT课件
病例2 病理号：9136
2016-7-1
简要病史
• 患者陈XX，女，53岁，下腹部隐痛不适伴 排便习惯改变（里急后重、排便疼痛、大 便不成形）6个月。
• 肠镜：直肠粘膜下隆起性质待查。 • 超声内镜：瘤体起源于肠壁固有肌层，考
虑间质瘤可能。
• 大体检查：大肠粘膜下见一灰白色肿物， 大小为4x4x3cm，切面灰白色，质较硬， 与周围组织界限较清。
• 5.位于肠系膜、大网膜或腹膜后的胃肠道间 质瘤瘤细胞表达CD34和CD117。
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•
病理诊断：
直肠粘膜下结节型炎性肌纤维母 细胞瘤（潜在恶性）
• 病理讨论：
鉴别诊断：
• 1.炎症性恶性纤维组织细胞瘤：多发于成年 人，好发于腹膜后。由畸形的多形性细胞 组成，有时瘤细胞可被大量的黄色瘤细胞 和炎症细胞所掩盖。
• 2.胃肠道炎性纤维性息肉：体积较小，且多 位于粘膜浅表，或呈息肉状，或为溃疡性 病变。背景常呈粘液样，含有较多增生的 血管，炎性细胞成分较杂，以嗜酸性粒细 胞多见。
• 3.硬化性肠系膜炎/后腹膜盆腔炎：多见于 老年人。病变周围不清，附近常带有正常 组织。主要由增生的纤维组织组成，间质 硬化比较明显，可见多少不等的慢性炎症 细胞浸润。
• 4.平滑肌肉瘤：瘤细胞丰富，异型性明显， 核常呈雪茄样，核分裂像多见，并可见病 理性核分裂。瘤细胞常呈长的束状排列， 间质内一般不含大量的浆细胞和淋巴细胞 浸润灶。
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肾脏炎性肌纤维母细胞瘤1例并文献复习
值 得注 意 的是 ， 并 不是 所有 Ｉ ＭＴ都 表 达 ＡＬ Ｋ，
亦有 阴性 表达 。查 阅相 关 文献 ， 有将 近 ５ ０ 的 Ｉ ＭＴ
选 的治疗 方案 ， 且 术后 预后 多 良好 ， 即使 有不 手术 而 使用 激 素治疗 有效 的报 道［ １ 。Ｋａ ｐ ｕ ｓ ｔ ａ 等 曾对 发生
对于 肾脏 Ｉ ＭＴ 的 诊 断 ， 根据 患者 的病 史 、 体 征 及相关 的辅 助 检查 结 果 ， 术 前 难 以确 诊 。其 影 像 学 表 现缺 乏特 异性 ， 尤其 难 与 肾细 胞癌 鉴别 ， 容 易被误 诊 。Ｂ ｅ ｋ ｔ ａ ｓ ａ等 ２ ０ ０ ７年 曾经报道 一例 被误 诊 为 肾细
参考献 ：
［ １ ］ Ｆ ｌ ｅ ｔ ｃ ｈ ｅ ｒ Ｃ Ｄ Ｍ， Ｕｎ ｎ ｉ ＫＫ， Ｍｅ ｒ ｔ ｅ ｎ ｓ Ｆ ． Ｗｏ ｒ ｌ ｄ Ｈｅ ａ ｌ ｔ ｈ Ｏｒ ｇ ａ ｎ ｉ ｚ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ
ｃ ｌ ａ ｓ ｓ ｉ ｆ ｉ ｃ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ ｏ ｆ ｔ ｕ ｍｏ ｕ ｒ ｓ Ｐ ａ ｔ ｈ ｏ ｌ ｏ ｇ ｙ ａ ｎ ｄ ｇ ｅ ｎ ｅ ｔ ｉ ｃ ｓ ｏ ｆ ｔ ｕ ｍｏ ｕｒ ｓ ｏ ｆ ｓ ｏ ｆ ｔ
融 合现 象 ， 当 ＡＬ Ｋ基 因与 其 配偶 体 基 因融 合 后 ， 其
表 达 的 ＡＬ Ｋ 融合 蛋 白类 似 于 配偶 体 的表达 产 物 直 接 与该 酪氨 酸激 酶 的胞 内催化 域结 合 ， 从 而使 ＡＬ Ｋ 受体 的活性 持续 存 在 ， 持 续 发 挥其 抑 制 细 胞 凋 亡 的
例属 于 Ｃ ｏ ｆ ｆ ｉ ｎ描述 的第 二种 类 型（ 如图 １ ） 。
２ ． ３ 临 床 诊 断
肾脏 Ｉ ＭＴ 的病 因及 发 病 机 制 目前 尚不 是 很 清 楚， 随着 相关研 究 的不 断深入 ， ＡＩ Ｋ 基 因 融 合 在 Ｉ ＭＴ 的发生 发展 过 程 中扮 演 着 重要 角 色 。ＡＬ Ｋ 基 因位 于 ２ ｐ ２ ３ ， 编码 一 种 大 小 为 ２ ０ ０ ｋ Ｄ ａ的酪 氨 酸 激
【医学PPT课件】炎性肌纤维母细胞瘤影像诊断与鉴别诊断PPT
概述
炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor，IMT)是一种主要由分 化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成、常伴有大量 浆细胞和(或)淋巴细胞的少见肿瘤
WHO将其归类为典型的、罕见的、中间型的、具 有生物学潜能的纤维母细胞瘤
少细胞纤维型：细胞稀少，由致密成片的胶原纤维，可类 似瘢痕或硬化性纤维瘤，少部分可见钙化灶
影像表现
大小不一 形态不规则，可分叶 多为单发 边界清或不清
病变较小时密度多均匀，病 变增大后密度欠均匀，CT上 呈等或稍低密度
病灶可为囊实性或囊性肿瘤 ，是由于肿瘤增大后坏死出 血囊变所致，其内成分是大 量纤维黏液变性
平滑肌肉瘤
女性，48岁
主诉：发现下腹部肿块3月余
男，55岁 侵袭性纤维瘤术后
发现腹腔肿物2周余 51y，女 淋巴瘤
上腹疼痛1周
男，67y
福建省人民医院2014-08-212行超示：左上腹低回声团 块（MT？）
2014-8-23ct
手术记录
T2WI序列上信号强度与肿 瘤所含胶原纤维有关，富含 胶原纤维越多，信号越低
IMT瘤体中心部胶原化类似 瘢痕的表现，故表现为低密 度／信号
强化特点
渐进性强剂在瘤体内纤维组织 血管外积聚
明显强化，血供丰富：对照病理肿瘤有大量毛细 血管增生，间质内大量炎细胞弥漫浸润，导致肿 块内血管壁通透性增加所致；肿块富含血管及炎 性肉芽肿，多为显著强化
病因
病因不明 可能与EB病毒、HPV病毒和IL-6感染有关 部分病例发生于手术、创伤或炎症以后
流行病学
可发生于任何年龄段 男女发病率无差异 可发生于任何部位，最常见的部位是肺，肺外
炎性假瘤鉴别诊断医学课件
征，是病变以小叶间隔、肺叶或肺段为界呈直线状，有鉴别 诊断意义。
平直征
晕征 12
临床表现及治疗
? 实验室检查：可有贫血、血小板增多、血沉加快及多克隆高丙 球蛋白血症。
? 治疗：首选手术治疗，单纯肿物切除疗效不确定，在病情允许 的情况下可扩大手术范围甚至行根治性切除术和淋巴结清扫术 以改善预后。肿物切除后症状消失，症状再次出现提示肿瘤复 发。
病例讨论
1
病例特点
1.患者，男， 56岁。 2.主诉：咳嗽、咳痰、发热 1月余。 3.近半年诉有盗汗，体重下降约 8斤。 4.血白细胞、 CRP无明显增高， ESR77mm/h 。 5.肿瘤标记物、气管镜脱落细胞及病原学检查均阴性。 6.PET-CT 提示左肺团块影， SUV值12.9，延迟后 13.4。 7.增强CT扫描提示左肺叶间裂附近类圆形团块影，边缘光整， 1个
恶性炎性肌纤维母细胞瘤：异型梭形细胞胞核空泡状，核仁明显(A)。
可见神经节样细胞，核分裂多见(B)。灶性出血、坏死(C)。
18
病理诊断及鉴别
? 病理鉴别：
1. 肌纤维母细胞肉瘤：又称恶性肌纤维母细胞瘤，罕见，是否可作为独 立类型尚有争议。与IMT形态学难区别，诊断必须具备：肯定的梭形 细胞肉瘤形态、免疫组化肌源性标记弥漫强阳性。
DES,SMA灶性+
CK+
ALK-
6
诊断
? 炎性肌纤维母细胞瘤（炎性假瘤）
7
命名：从炎性假瘤到炎性肌纤维母细胞瘤
? 193性肿瘤
炎症后肿瘤
“炎性假瘤”
炎症后的增生
非肿瘤性病变。
骨的炎症性肌纤维母细胞瘤一例
ｌ Ｃ曲 ｎ ＣＭ ， Ｗ 甜 ｅ嘞 ｎ Ｊ，
ＪＲ， ｄ ．
Ｅｘａｘａｐｕｈｕｏｎｍ３ ｉｎｆｌａｍｍ￣ｏｒｙ ｍ们￡ ｈ ｃ
ｍⅡｌ衄 ｆ ｉｎｆｌａｍｍａｔｒＪ￣ｙ ｉ：￣ｅｕｄｏｔｕｍｏｒ ）： ａ
ｃ。ｐ ０ｌｏ ｃ ａｎｄ 】ｍｍｍ 眦ｈ ｃ
下 行左 锁骨切开 活检 术 ．活 检组织 送 病 炎症性肌纤维母细胞瘤可引起多发 骨破
组织肿块 ，行 穿刺 括检 未能 确诊 。局 部 维母细胞 病理诊 断为骨 的炎症性 肌纤 处 转移的特征 ：还有报 道发现发生在
放疗后 ，症状缓 解 ，基 本恢 复 正常 生活 。 维母 细胞瘤 ： 以后 ，此病理 切 片曾请 全 软组织 的肌纤 维母 细胞瘤 可进 一步发生 半年前 ，出现头部及左 锁骨疼痛 ，Ｘ光 片 国一 些 大 医 院 以及 美 国 著 名 Ｍｅｍｏｒｉａｌ 肉瘤转 化【 。Ｓｃｉｏｔ等【 】报 道的病例经细
浓聚 区（图 １），Ｘ光片示肺部正 常 ，额骨 、 １９９５年 Ｃｏｔ￣ｎ等 Ｉ１分析了 ８４例肺 外炎性 为主 ，伴有炎症改变时 ，应想 到本病 的可
右顶 枕骨局 限性 骨破坏 ，左锁骨胸 骨端 、 假瘤的 患 者 ，认 为 人 体 多种 器 官 如脑 、 能 。
左 １、３前肋尖 端骨破坏 ，ＴｌＩ、Ｌ４骨破坏 ， 眼 、鼻咽部 、肝 脏 、膀胱 和子 宫等 均可 发
及 ｃＴ检查示 骨破 坏 ．放疗后 ，疼痛消失 ； Ｎｏａｈ－ｋｅｔｔｅｒＪｎｇＣ￣ｑｌｌＣｅｆ Ｃｅｎｔｅｒ会 诊．支持 骨 胞遗 传学 研究，发现具有染色雄的 改变，
但随之又出 现左肩 部 ，双胁 部 及腰 骶部 的炎症性肌纤维母细胞瘤 的诊断 。该 患 支持炎症性肌纤维母 细胞瘤是一个肿瘤
乳腺肿瘤病理PPT课件
颗粒细胞瘤 乳腺GCT即使肉眼观察边界清楚的肿瘤 ，也可呈浸润性生长。 Cytokeratin表达阴性可排除乳腺癌的诊断 。 乳腺GCT在完全切除后通常呈良性表 现，有学者报道发现少数病例可发生淋 巴结转移。
血管肉瘤 目前原发性乳腺血管肉瘤的发病率保持 不变约0.05% ，而各种继发性血管肉瘤 的发病率有了改变。近几年来关于保守 的手术治疗和辅助性放疗后继发的乳腺 血管肉瘤病例逐渐增多。
光镜 乳头状瘤形态多样，细胞丰富，常 呈交织的树枝状。诊断良性的依据是乳 头的间质成分发育好、上皮有两型细胞 、核卵圆、异染色质少、核分裂少见、 可有大汗腺化生、无筛状及小梁状结构 、无坏死。
乳腺血管瘤 男女均可发病，年龄在18个月至82岁之 间。极少表现为可触及的肿块。大小在 0.5-2cm之间，呈红褐色海绵状。 表现症状的血管瘤可分为海绵型、毛细 血管型和静脉型。
对文献中数据进行平均分析得出局部复发的总发生率 为21%，转移总发生率10% 。 良性、交界性和恶性PT局部复发率分别为17%、25% 和27%； 良性、交界性和恶性PT转移发生率分别为0%、4%和 22%。手术后复发主要与切除范围大小有关。
乳腺错构瘤 一种境界清楚的通常有包膜的肿块， 包含乳腺组织中所有的组成成分。 错构瘤主要发生于绝经期年龄的妇女 ，只能通过乳腺X线摄影检测，检出率为 0.16%。巨大肿瘤可使乳房变形。由于肿 瘤边界清楚，因此手术容易完全切除。
乳腺肿瘤病理
1、上皮性肿瘤 乳腺癌 腺瘤 乳头状瘤 2、间叶组织肿瘤 血管瘤，血管肉瘤，神经纤维瘤，血管脂肪瘤 ，脂肪肉瘤，横纹肌肉瘤，骨肉瘤，平滑肌瘤 肉瘤，淋巴瘤结节性筋膜炎，肌纤维母细胞瘤 ，韧带样纤维瘤病，炎性肌纤维母细胞瘤. 3、纤维上皮性肿瘤： 纤维腺瘤 叶状肿瘤 错构瘤
胃间质瘤PPT课件
CT表现
• 脾胃间隙内见一大小约83X61mm肿块，成分叶状，邻近脏器推移变形，间隙存在，增强后成不均匀强化， 动脉期病灶内见多发迂曲供应血管影，实性成份在平扫、动脉期、门脉期及延迟期测得CT值分别为34HU、 60HU、72HU、66HU，病灶内见片絮状无强化坏死灶。
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• 腹膜间皮瘤 均为恶性，肿瘤沿腹膜表面生长，系膜增厚卷曲成块状而形成的“网膜糕饼征”及肠系膜血 管僵硬呈“星芒状”为其特征性的CT表现。
第24页/共26页
鉴别诊断
• 恶性淋巴瘤 肠系膜淋巴瘤是多见于非霍奇金淋巴瘤。肠系膜淋巴结受累，表现为多个软组织密度肿块融 合成边缘不整的肿块，环绕肠系膜上动脉构成所谓的“夹心饼”样改变，腹膜后淋巴结肿大。
临床资料
• 患者，男性，56岁 • 无意中发现下腹部一肿物2月余，开始未作理会，后觉肿物逐渐增大，无尿频、
尿急、尿痛，无脓尿、血尿，无腹痛、腹泻 • 风湿性心脏病病史，已治愈。
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查体
• 查体：耻骨上区、左下腹扪及一肿物，边界欠清，质实，无压痛； • 实验室检查：血、尿、便常规、凝血、肝肾功能、电解质、内分泌均未见明显异
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男，68岁，直肠内外生长型
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男，66岁，小肠外生型
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男，45岁，胃壁外生型
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男，62岁，胃壁腔内外生长型
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男，55岁，胃壁内生型
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女，61，胃壁腔内外生长型
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男，59岁，胃壁外生型
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鉴别诊断
• 异位嗜铬细胞瘤 20~40岁多见，也称“10%肿瘤”，即10%位于肾上腺外、10%为多发、10%为恶性。 肿瘤多较大超过3cm，可囊变、坏死、出血、钙化。增强扫描后明显强化。
肺炎性肌纤维母细胞瘤
炎性肌纤维母细胞瘤
• 过去曾有多种名称，如炎性假瘤、浆细胞肉芽肿、纤维黄色肉芽 肿、肌纤维母细胞瘤、黏液样错构瘤、假肉瘤、炎症性纤维肉瘤、 组织细胞瘤、浆细胞瘤等，2002年WHO将其定义为间叶组织肿瘤， 是一种真性肿瘤。
炎性肌纤维母细胞瘤
• 该病可以发生于多种部位，如肺、腹部、周围神经、软组织等， 以肺部最为常见，其次为腹部，发生于肺部者称为肺炎性肌纤维 母细胞瘤。
【临床与病理】
• 发病年龄以40岁以下多见，男性居多。较常见的症状为咳嗽，而 痰中带血较少见，也可无任何临床症状。
• 本病病因不明，可能与下呼吸道感染或自身免疫性疾病有关，部 分患者有肺梗死病史或肺部放疗史。
胸片正位示，左下肺可见软组织团块影， 边缘毛糙，边界尚清楚，胸膜侧可见尖 角样粘连带。
【影像学表现】
• (2) CT:多表现为圆形或类圆形软组织影肺窗与纵隔窗所显示的形 态大小较为一致。
• 其密度较均匀,少数可见不规则钙化、小空洞或“空气支气管征”。 多数边缘清楚光滑，少数可毛糙或毛刺样改变。
【影像学表现】
【诊断与鉴别诊断】
• 肺炎性肌纤维母细胞瘤的影像学表现缺乏特征性。病灶多数轮廓 光滑，周围血管纹理受压移位，肿块胸膜缘可见尖角状粘连带,增 强检查肿块有强化。
• 需与结核球、周围型肺癌及球形肺炎等鉴别。
【影像学表现】
• (1) X线:可发生在两肺的任何部位。以周围肺实质及胸膜下常见， 其形态可呈圆形、类圆形或不规则形，有的可表现为分叶状；病 灶直径多为3~6cm一般呈中等密度，密度均匀；
肺部结节的CT鉴别诊断ppt课件
2024/10/15
85
2、病灶大小、部位、形态
BAC或含BAC的混合腺癌好发于胸膜下。 肺癌多呈类圆形典型肿块（长、宽、高大致 相等）；炎性病变多呈三角形、长条形及片 状或长宽高不等的不典型肿块，尽量冠状位 及矢状位重建。
2024/10/15
结核 86
3、分叶征、毛刺征
弦距与距长之比>2/5为深分叶；肺癌常 见深分叶，错构瘤及结核球可呈浅分叶；炎 性假瘤多呈不规则形状。
AAH
2024/10/15
8
2024/10/15
68/M,食管癌术前CT发现 左上肺边缘较光整、边界 清晰的类圆形NGGO，3cm。
AAH
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54/M 体检发现右上肺结节
中分化腺癌与BAC混合亚型
2024/10/15
10
50/M 发现左上肺结节
2024/10/15
腺癌与BAC混合亚型
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50/M 咳嗽一周。
2024/10/15
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AAH--BAC--Aca
2024/10/15
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典型 BAC
胸膜下
类圆形 边界清楚 空泡征
充气20支24/1气0/1管5 征
血管树
83 胸膜牵拉不典型 BAC源自形态不规则边缘模糊
2024/10/15
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1、BAC性别、年龄
105例AAH、BAC或含BAC的混合腺癌： 男48例，女57例。＜29岁1例，30-39岁 3例，40-49岁15例，50-59岁36例，6069岁36例，＞70岁14例。
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48/F 左乳癌术后7年发现左上BAC
肺结节2024/10/15
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HRCT
结核球
2024/10/15
胸部炎性肌纤维母细胞瘤的诊断与治疗
胸部炎性肌纤维母细胞瘤的诊断与治疗张竞;王云喜;初向阳;刘毅【摘要】Objective To explore the causes, clinic diagnosis, treatment and prognosis of inflammatory myofibroblastic tumor (IMT) of the chest. Methods The clinical data of 12 patients with IMT were retrospectively analyzed including 9 male and 3 female patients aged 36 to 81 years (mean 60.08 years). Five patients underwent pulmonary lobectomy and mediastinal lymph node dissection, 1 had partial lobectomy, 1 had mediastinal tumor resection and costectomy, and 2 received conservative treatment. Results All the surgical patients recovered after surgery without lymph node metastasis detected by pathological examinations. In the follow-up lasting for 2 months to 5 years, no recurrence or metastasis occurred in these cases. In the 2 cases having conservative treatment, the tumor remained unchanged in one case at 3 month of follow-up and disappeared in the other case. Conclusion IMT in the chest is a rare benign tumor with a low incidence rate and malignancy. Pathological examination is reliable for definite diagnosis. Surgical operation is the primary the rapeutic approach. All IMT patients should be closely followed up after the treatment.%目的探讨胸部炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)的病因、临床诊断、治疗方法及预后,以进一步提高对本病的认识.方法回顾性分析2005年4月～2011年7月我院收治的12例胸部炎性肌纤维母细胞瘤患者的临床资料,其中男性9例,女性3例；年龄36～81岁,平均年龄60.08岁.5例行肺叶切除+纵膈淋巴结清扫术,2例行肺叶切除术,肺叶局部切除术、纵隔肿物切除术及肋骨切除术各1例,行保守治疗2例.结果手术患者术后均平稳恢复,病理检查均未发现淋巴结转移；所有患者均随访,随访时间2月～5年,无肿瘤复发或转移征象.保守治疗患者1例随访3月肿瘤无明显变化,另l例患者病变基本消失.结论胸部炎性肌纤维母细胞瘤是少见的良性肿瘤,但少数具有复发倾向及恶变潜能,明确诊断主要依靠病理检查结果.治疗以手术切除为主,可辅以其它治疗.所有IMT患者治疗后应密切随访.【期刊名称】《南方医科大学学报》【年(卷),期】2012(032)001【总页数】4页(P135-138)【关键词】炎性肌纤维母细胞瘤;胸部肿瘤;外科手术【作者】张竞;王云喜;初向阳;刘毅【作者单位】解放军总医院医院胸外科,北京100853;解放军总医院医院胸外科,北京100853;解放军总医院医院胸外科,北京100853;解放军总医院医院胸外科,北京100853【正文语种】中文【中图分类】R734炎性肌纤维母细瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)是一种少见的梭形细胞肿瘤。
子宫炎症性肌纤维母细胞瘤的临床病理学特征及分子病理学研究
肿瘤预防与治疗2021 年5 月第34 卷第5 期 J Cancer Control Treat,May 2021, Vo l.34, No. 5• 445 •ii：如科舯题•临床经验与技术交流*..^.. .. .... .. .. .. .... .. ,.. .. , .. .. ..子宫炎症性肌纤维母细胞瘤的临床病理学特征及分子病理学研究李菲菲，马紫瑜，朱逸飞，李金航，宋姜楠，王的，姚元庆，吴焕文，刘爱军△100853北京,解放军总医院第一医学中心病理科（李菲菲、李金航、王昀）；100700北京，解放军总医 院第七医学中心病理科（马紫瑜、朱逸飞、刘爱军），妇产科（宋姜楠、姚元庆）；100730北京，北京协 和医院病理科（吴焕文）[摘要]目的：探讨子宫炎症性肌纤维母细胞瘤（inflam m atory myofibrohlastic tumor,IMT)的临床病理及分子病理学 特征。
方法:收集5例子宫IMT,回顾性分析其临床资料、观察组织形态学改变、进行免疫组化染色和/1A A'基因荧光 原位杂交（fluorescence in shu hybridization，FISH)检测，并采用二代测序（next-generation sequencing, NGS)方法检测包 括在内的507个癌基因点突变、插入、缺失、基因融合情况。
结果:该组病例发病年龄为32 ~47岁，平均（39.60±5.12)岁,3例肿瘤位于子宫体肌壁间,2例位于子宫内膜下。
显微镜下见梭形细胞肿瘤，富于黏液基质或者局部 间质黏液样变。
初始诊断3例为平滑肌肿瘤，2例为内膜间质肉瘤。
5例免疫组织化学染色均为ALK阳性，ER、PR、Desmin阳性表达;4例患者的SMA免疫组化染色呈阳性表达,1例不表达;3例CD10染色呈阳性表达，2例不表达;5例患者均不表达CDU7和CK;KU67的增殖指数除一例为40%外，其余均较低。
炎性肌纤维母细胞瘤一例报告
炎性肌纤维母细胞瘤一例报告 贵州省人民医院整形外科(贵阳550002) 肖向阳 程代薇 李自力 中图分类号:R7301262 文献标识码:B 文章编号:10002744X(2007)06205252011 病例资料患者,男性,27岁,因“左手腕部包块术后伤口不愈合,反复溃烂出血半年”于2005年04月15日入住我院整形外科(住院号102770)。
病史:患者半年前无意中发现其左手腕部有一个大小约1.0cm×1.0cm大小无痛性包块,椭圆形,局部无明显隆起,活动度差,就诊于我省某医院,予以手术切除。
局部组织活检提示为“结节性筋膜炎”(患者自述,但未见该院病理报告及病理切片),术后半年内伤口一直不愈合,反复破溃出血,伴疼痛,一直未引起足够重视,自行在小诊所换药治疗,为求进一步治疗就诊于我院。
入院时查体:一般情况好,左手腕部尺侧见大小约3.5cm×4.5cm破溃区,局部有新鲜出血与陈旧性血块,新鲜肉芽及衰老肉芽相间,触痛明显且触之易出血,腕关节于尺偏约15°固定活动障碍,破溃区域周围组织红肿,无明显压痛。
余无特殊。
既往史无特殊。
入院后第一次换药时即取局部破溃区域组织两小块送病理检查。
完善相关术前检查,同时左手腕部X线检查提示局部无骨质破坏,局部予以换药以及湿敷消肿。
病理结果提示为“慢性炎性肌纤维性母细胞瘤”。
查无手术禁忌症后安排手术,术中见病理组织侵犯腕骨表面并深入关节,无法完全切除,告知患者及家属后行前臂骨间背逆行岛状皮瓣修复创面。
术后予以常规对症治疗,但是皮瓣未存活,安排第二次手术皮瓣修复成功后,患者出院,嘱其定期门诊随访,但是不久患者外出务工,失去联系。
2 讨 论炎性肌纤维母细胞瘤(inflammato ry my ofibrobla stic t umo r IM T)这类疾病临床较为少见,以前一直认为该种疾病是一种假性肿瘤,故命名也较为混乱,如炎性假瘤、浆细胞肉芽肿、纤维黄色肉芽肿、假肉瘤等等,尤其是“炎性假瘤”这个称谓更是泛滥。
《炎性纤维母细胞瘤》课件
压迫症状
肿瘤增大可压迫周围组织 ，引起相应的压迫症状， 如压迫神经可引起麻木、 肌肉无力等。
体征
肿块
在肿瘤发生的部位可触及肿块， 形状不规则，边界不清，质地较
硬。
皮肤改变
肿瘤表面的皮肤可出现温度升高、 血管扩张等现象。
淋巴结肿大
部分患者可出现区域淋巴结肿大。
并发症
感染
肿瘤表面的皮肤破损后易发生感染， 出现局部红肿、疼痛等症状。
跨学科合作与交流
加强国际间的合作与交流，推动研究成果的共享和应用，加速炎性纤维母细胞瘤的治疗进 展。
THANKS
感谢观看
特点
具有局部侵袭性，但很少发生转 移；肿瘤组织中常伴有慢性炎症 反应。
发病机制
基因突变
研究发现炎性纤维母细胞瘤的发生与某些基因的突变有关， 如CTNNB1、JUN等。
炎症刺激
长期慢性炎症刺激可能导致局部组织细胞异常增生，进而形 成肿瘤。
流行病学
01
02
03
发病率
炎性纤维母细胞瘤较为罕 见，其发病率在软组织肿 瘤中较低。
《炎性纤维母细胞瘤》PPT课件
目录
• 炎性纤维母细胞瘤概述 • 炎性纤维母细胞瘤的临床表现 • 炎性纤维母细胞瘤的诊断与鉴别诊断 • 炎性纤维母细胞瘤的治疗 • 炎性纤维母细胞瘤的预防与康复 • 炎性纤维母细胞瘤的最新研究进展
01
炎性纤维母细胞瘤概述
Chapter
定义与特点
定义
炎性纤维母细胞瘤是一种罕见的 软组织肿瘤，由异常增生的成纤 维细胞和炎症细胞组成。
药物治疗需注意药物的副作用和不良反应，应在医生的 指导下进行治疗。
手术治疗
手术治疗是炎性纤维母细胞瘤的主要治疗方法，通过手术切除肿瘤，达到治愈的目 的。
所谓的纤维组织细胞瘤PPT课件
年内保持不变，部分病例有外伤史； • 肿瘤多固定于深部的组织结构，与表皮无粘连； • 影像学检查显示境界清楚的软组织肿块，邻近的
骨有不同程度的退变，约10%的患者可发生骨皮 质的破坏。
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大体形态
• 周界清晰，分叶状； • 瘤体直径0.5-4CM，位于足部者，
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分类
• 良性： • 腱鞘巨细胞瘤； • 黄色瘤； • 纤维组织细胞瘤及其亚型；
•
中间性：••
隆突性皮纤维肉瘤； 非典型性纤维黄色瘤；
• 巨细胞纤维母细胞瘤；
• 多形性恶性纤维组织细胞瘤/未分化
• 恶性： 多形性肉瘤；
• 巨细胞型恶性纤维组织细胞瘤/未分
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化多形性肉瘤伴巨细胞；
腱鞘巨细胞瘤
• 定义：是一种起自关节、滑囊和腱 鞘滑膜的肿瘤；
组织形态
• 多数病例中可见到形态不一的裂隙、 假腺腔或假腺泡样结构，其内可见散 在的单核细胞和多核巨细胞。
• 黄色瘤细胞多呈散在的片状或地图状 分布，或聚集于结节周边或胆固醇结 晶周围，胞质内可见含铁血黄素性颗 粒。
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A：示周界清楚
B：示散在的多核巨细胞
9C：示成片的单核细胞
D：示裂隙样或假腺泡状结构
• ③腱鞘纤维瘤：由大量的胶原组织和散在的梭形 纤维母细胞组成，极少含有黄色瘤细胞和破骨样 多核巨细胞。
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治疗和预后
• 将肿瘤完整切除，并保证边缘阴性， 注意尽量避免损伤手足功能；
• 良性肿瘤；
• 可复发，特别是细胞丰富和核分裂 活跃者，以及仅作肿瘤摘除而有残 留者；
• 13再次手术仍有获得治愈可能。
肘部、肩部； • 发生在关节外者，主要位于膝、大腿和足，多位
腹壁炎性肌纤维母细胞瘤超声表现1例
腹壁炎性肌纤维母细胞瘤超声表现1例患者男，40岁。
患者18年前无意中发现左侧腹股沟区无痛肿物，未治疗。
近几年肿物逐渐增大，轻压痛，可耐受。
超声表现：左腹股沟区肌层之间可见一4.2×3.1×2.0cm实性肿物，边界清，内呈不均匀低回声，CDFI可于肿物中心及周边检出血流信号。
病理大体表现：表面光滑，淡黄色，质地中等，未见确切被膜，有透明感。
镜下表现：粘液样间质中见粗大胞浆粉染的纤维样细胞，核有异型，未见核分裂，间质中见较多淋巴细胞。
病理诊断：符合炎性肌纤维母细胞瘤。
讨论：WHO软组织肿瘤国际组织学分类专家组将炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor，IMT)定义为“由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成的，常伴大量浆细胞和(或)淋巴细胞的一种肿瘤”。
IMT是一种少见的间叶组织来源的真性肿瘤，而不是炎性假瘤[1]。
该病病因不明,可能为炎症起源,与白介素26过度表达、单纯疱疹病毒、EB病毒感染等有关[2]。
最常见于肺部，亦可见于肝脏、胃肠道、脾脏、肾脏、腹腔、盆腔、腹膜后、四肢、中枢神经系统等部位。
组织学上IMT由肿瘤性肌纤维母细胞、浆细胞、淋巴细胞及嗜酸性粒细胞等炎性细胞组成，电镜下呈肌纤维母细胞和纤维母细胞分化特征，梭形细胞有发育不好的高尔基器、丰富的粗面内质网和细胞外胶原,有些胞质内有细丝和致密体。
可分成3种组织学亚型[3]粘液型：间质明显水肿及粘液样变，其间穿插梭形的肿瘤细胞；梭形细胞密集型：瘤细胞常排列成人形或旋涡状，浆细胞穿插于梭形的肿瘤细胞之间，其他炎性细胞常聚集成团；纤维型：肿瘤细胞稀疏，在玻璃样变的胶原纤维之间有淋巴细胞和大量浆细胞浸润免疫组化显示。
临床发病隐匿，表现为发热、乏力、贫血、体重减轻、疼痛和肿块，以及肿块挤压周围脏器而出现相应的症状和体征。
炎性肌纤维母细胞瘤影像学表现多为病例报道，不同部位有不同的表现，缺乏特异性征象[4]。
膀胱炎性肌纤维母细胞瘤1例报告
患者 ， ，６岁 ， 男 ２ 尿频 、 尿急 十余 日伴 血尿 ５日余 Ｃ Ｔ示 ： 膀胱血肿 ， 膀胱底 前壁软 组织 突起影 ， 质待 定。腰麻下 行膀 性 胱镜 检 ＋膀 胱 肿瘤 切 除术 。术 中见 膀 胱 内大 量 血凝 块 ， 约 １０ ｍｌ膀胱 底顶有 直径 约 ５ ｍ左右 肿物 ， 部溃烂 、 ００ ， 一 ｃ 局 出血 ， 并穿透膀胱浆膜层 与腹膜相粘连 ， 其周 围膀胱组织僵硬 、 水肿 。 病理检查及结 果 ： １５ ５ ｍ× ． ｃ ３ ０ｍ灰 白 、 （ ） ． ｃ ４ ０ ｍ Ｘ ．ｃ 灰红肿 物， 切面 见～ ４ ４ ｍ Ｘ１８ｍ囊腔 ， ．ｅ ． ｅ 内为血液 ， 囊壁灰 白 、 灰黄厚 薄不均。（ ） ２ 镜检 ： 瘤细 胞形态 多样 ， 主要为排 列杂 乱 、 散的 松 梭形细胞 。瘤细胞胞质肥胖 、 嗜伊红 ， 核大小 不完全一致 ， 胞 部 分细胞核大 、 空泡状 ， 核分裂象少 见 ， 见病理性核分 裂象 。局 未 部血管增 生 、 充血 、 灶状 出』 ， ｌ 有较 多嗜酸性 粒细胞 、 Ｉ Ｌ 单核细胞 、 浆细胞 、 巴细 胞浸 润 ， 肿 、 肿形 成 。免疫 组 化 ： ｉｅｔ 淋 脓 血 Ｖｍ ｎｉ ｎ
开始用药和过晚停药 ， 预防手术 感染都 无积 极意义 ， 增加 对 并 了细菌的耐药性和药物的毒副反应。尤其是产 科患者 ， 少术 减 后用药时问有利于产 妇早 日下床活 动 、 进乳 汁分泌 、 促 哺乳 及 术后恢复等优点。
在预防用药本身的同时必须 注意无菌技术 ， 完善 的手 术操 作技巧 、 消毒隔离 、 人营养 支持 、 病 心理环境卫 生等诸 多因素才
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Ｍ ｄＤａｎＴｅｔ ｏ ｉ ｒａ ｇ
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浆细胞性肉芽肿（炎性肌纤维母细胞瘤）
• 炎性肌纤维母细胞瘤（炎症性肌纤维母细胞瘤）， (inflammatory myofibroblastic tumor，IMT)2002年被 WHO定义为“由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成， 常伴大量浆细胞和/或淋巴细胞的一种间叶性肿瘤” 。包 括浆细胞肉芽肿、组织细胞瘤、纤维黄色瘤、炎性肌纤维 组织细胞增生、黏液样错构瘤、假性淋巴瘤、炎性纤维肉 瘤和炎性假瘤等，尤以后者常见。
• 鉴别诊断：
•
脊膜瘤：宽基底，与硬膜粘连紧密，常有“脊膜尾征”。
•
神经鞘瘤：常不均匀，伴囊变。
•
确诊：术后病理+免疫组化
写在最后
成功的基础在于好的学习习惯
The foundation of success lies in good habits
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结束语
当你尽了自己的最大努力时，失败也是伟大的， 所以不要放弃，坚持就是正确的。
浆细胞性肉芽肿（PCG）
• 浆细胞性肉芽肿PCG：一般发生在肺部，椎管发生少见，症状较重， 最终可发展双下肢瘫痪。
• 临床表现:同其他椎管病变大致相似，腰痛伴（或）腿痛。麻木，肌力 下降。呈多节段髓外T1WI等信号，T2WI等或低信号，信号均匀，境 界清或不清，强化明显，脊髓受压，不同于肿瘤，是一种反应性、炎 症疾病。早期中性粒细胞趋化性增强，后期为少细胞多纤维。在不同 阶段具有不同的组织特征和影像表现，易误诊。
浆细胞性肉芽肿（PCG）
• 浆细胞性肉芽肿是炎症性肉芽肿性病变，一般为由慢性炎 症所致的局限性肿块或病灶，病因不明，可见于身体的任 何部位，常见于呼吸道、肺、肝、胃、小肠等，也可见于 眼球后、腹腔、腹膜后、肠系膜、膀胱、子宫及软组织处。 文献报道，脊椎少见，颈椎1例，术前诊断肿瘤。
浆细胞性肉芽肿
• 病理表现：浆细胞浸润的肉芽肿性病变， • 镜下结构为肉芽肿，在纤维肉芽组织的基础上，有弥漫性成熟浆细胞
浸润，浸润的细胞中以成熟的浆细胞为主，胞浆嗜碱性，核偏位，染 色质排列成轮辐状，核周可见透明晕散在的因浆细胞退化而形成的鲁 塞尔（Russell）小体，，偶见个别浆母细胞，没有异常分裂象。肉芽 肿内可见淀粉样物质沉着。病变晚期可见纤维组织增生，透明变性或 粘液变性。 • 免疫组化：浆细胞性肉芽肿内的浆细胞为多克隆性，IgG、LgA、IgM、 kappa和lamda轻链均可显示阴性反应。
鞘瘤。 2、腰4-骶1椎体内斑片状及腰5/骶1椎间盘点状T1增
强信号，多考虑肿瘤所累。
手术记录 ：
• 肿瘤位于椎管腹侧面，呈长柱状，附着于 脊神经、硬脊膜，与硬膜粘连紧密。
病理
光镜下：纤维脂肪组织间大量慢性炎细胞及浆细胞浸润，可见 钙化灶，梭形细胞呈束状排列。
病理诊断：
（腰4-骶1）淋巴组织增生显著， 免疫组化提示增生为混 合性，结合形态及免疫组化结果考虑： 1、浆细胞性肉芽肿（炎性肌纤维母细胞瘤）； 2、建议做基因重排（IgⅡ，TCR）确定是否有克 隆增生，以排除淋巴造血肿瘤可能性；(病历无记录) 3、请密切观察及复查。
When You Do Your Best, Failure Is Great, So Don'T Give UBiblioteka , Stick To The End
演讲人：XXXXXX 时 间：XX年XX月XX日
炎性肌纤维母细胞瘤PPT
病例4
• 男，39岁。 • 患者2月前休息时出现腰痛，针刺样，曾以
腰椎间盘突出牵引及口服药物治疗，有所 缓解，10天前加重。
+C
+C
MRI示
• 腰4-骶1椎体水平椎管内见囊性T1增强高信号，其内见低信 号。病灶沿骶孔及椎间孔伸展。
• 腰4-骶1椎体内见T1增强斑片状高信号。 • 腰5/骶1椎间盘见点状T1增强高信号。 • 诊断：1、腰4-骶1椎体水平椎管内囊实性占位，多考虑神经