炎性肌纤维母细胞瘤的胸部CT表现
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炎性肌纤维母细胞瘤 胸部CT表现
1
• 炎性肌纤维母细胞瘤 Inflammatory Myofibroblastic Tumor ,IMT
• 病理上由梭形肌纤维母细胞与浆细胞、淋 巴细胞、嗜酸性粒细胞等炎性细胞组成。
• 过去长期被认为是一种炎症后的反应性增生,因此 命名方面混乱，出现如炎性假瘤、浆细胞肉芽肿、 纤维黄色瘤、炎性肌纤维组织细胞增生、炎性纤 维肉瘤、假性淋巴瘤等各种名称。
• 结节周围见磨玻璃样密度灶，也是支持IMT
9
本院病例:女，38岁，体检发现右肺肿物
10
女，27岁。咳嗽4+月，
11
12
女，53岁,体检发现
computerized medical imaging and graphics 31(2007)602-613
13
文献病例
• 男，59岁,体检发现
• 大体病理所见两例边缘均与周围组织分界清 ，镜下病理示瘤细胞无异型性，核无分裂像 。2例在术后随访中均未出现复发。
31
肺外纵隔IMT
• 偏恶性IMT
32
女，28岁，纵隔气管旁IMT
33
肺外IMT
34
女，36岁，中纵隔IMT
35
肺外IMT
36
37
肺外纵隔IMT
• 这2例纵隔IMT，影像征偏恶性，边界欠清， 侵犯周围脏器，如右侧气管壁IMT，病理证 实肿瘤浸润右侧气管壁及软骨；而中纵膈 浸润生长病例，纵膈大血管及左心房多发 充盈缺损，病灶强化不均匀。
2
• 越来越多的病例报道和病理研究证实该病 变实为一种具有局部浸润及复发潜能的真 性肿瘤，而非单纯的炎性病变，其中的梭 形肌纤维母细胞为其主要肿瘤成分。
• 肿瘤遗传学研究亦发现其具有2p23染色体 的异常和间变型淋巴瘤激酶(ALK)基因组的 重排 ，进一步支持该病变的肿瘤性质。
3
• 2002年WHO软组织肿瘤国际组织学分类专 家组正式将其定义为“由分化的肌纤维母 细胞性梭形细胞组成,常伴有浆细胞和(或) 淋巴细胞浸润的一种肿瘤”,
4
• 该肿瘤的主要成分肌纤维母细胞是介于平 滑肌细胞和纤维母细胞之间的一种独立细 胞类型
• 电镜证实其兼具这两型细胞的一些超微结 构特点。
• 免疫组化显示该梭形细胞具有肌源性蛋白 的表达,其中Vimentin常呈弥漫性阳性表 达,SMA和Desmin可以是灶性或弥漫性阳性 表达。
5
HE染色
免疫组化
6
• 多数文献显示IMT好发于儿童及青少年，本组20 岁以下及50岁以上患者各1例，其余均为20-40岁 的中青年患者，以女性居多。
• 文献报道IMT最好发于肺部,其次是肠系膜、网膜 或后腹膜，而本组以纵膈内病变最多，共4例,因 此认为胸部软组织，特别是纵膈亦为该肿瘤的好 发部位，应引起重视。
7
• 胸部炎性肌纤维母细胞瘤（IMT） 的CT表现
21
肺内IMT
• 强化特点：中度到明显强化，大部分均匀，如不 均匀，多为小灶性及条纹样坏死区，与体积较大 肺癌内常出现的大片不规则坏死不同，具有一定 的鉴别意义。
22
肺内IMT鉴别诊断
• 边界较光整的周围型IMT，与肉瘤、纤维瘤、 平滑肌瘤等间叶组织来源肿瘤鉴别实为困 难，对于年轻患者，肺内边界相对光整、 体积较大的孤立性实性肿块，除了上述病 变外，还要考虑到IMT的可能。
CT上主要表现为胸部各处形态各异的实 性肿块或结节。
收集近年10例进行分析。
8
肺内IMT
• 文献报道，肺内病灶以周围型多见，实性肿块， 类圆形或不规则型，边界清（多）或不清。
• 而本组2例肺内病变均为周围型实性肿块，直径均 在3cm以上，1例边界基本光整，1例有毛刺及分 叶，但大部分边界清楚。
• 一些文献报道肺内周围型IMT不规则型，多有边 界不清，多发棘突及粗长毛刺
48
谢谢 49
• 病理证实瘤细胞具异型性，核具分裂像， 为低度恶性IMT。
38
肺外胸膜IMT
病例4，男，45岁
39
ห้องสมุดไป่ตู้ 40
肺外胸壁IMT
病例5，女，15岁
41
42
肺外胸壁IMT
• 右侧胸壁 IMT侵犯胸膜、肋骨、右前胸壁肌肉， 病灶强化不均匀，术前考虑为纤维肉瘤，术后病 理证实其与胸壁组织分界不清并浸润肋间肌及破 坏肋骨，镜下见瘤细胞具异型性，核见分裂像， 为低度恶性IMT。
• 术后1年余复发。
43
44
45
• 可见，具有较强侵袭性的IMT在胸部软组织 内可能较肺内更多见，同时由于纵膈、胸 壁等部位手术完整切除难度较大，因此术 后复发率更高，需要CT对病灶周围情况进 行更准确的分析和判断，以利于治疗方案 的制定。
46
• 多数IMT临床过程表现良性,经手术切除后预后良 好，但部分病变具有局部浸润生长及易复发的特 性，据文献报道有约25%的局部复发率，极少数 病例还可发生远处转移。
• 完整的手术切除是治疗IMT 的主要手段，对富于 侵袭性的病例，部分文献还推荐辅以放化疗，但 疗效尚不明确。所有病例均应长期随访。
47
• 总之，胸部IMT表现为肺内及胸部各处软组 织的实性肿块或结节，虽然缺乏特征性的 影像表现，但CT检查结合临床资料能为本 病的诊断提供有价值的信息，可明确病变 部位、累及范围，初步判断其良恶性倾向， 以利于治疗及术后随访方案的制定。本病 的最后确诊仍需病理及免疫组化检查。
16
女，23岁，气管IMT
17
18
• 女，20岁，呼吸困难
• J Comput Assist Tomogr 2005,29:633-639
19
• 49岁，男。咳血。
• J Comput Assist Tomogr 2005,29:633-639
20
• 49岁，男。咳血。
• J Comput Assist Tomogr 2005,29:633-639
• 并将其归为纤维细胞/肌纤维母细胞肿瘤、 中间性、少数可转移类。
Fletcher CD , Unni KK, Mertens F. World health organization classification of tumours. Pathology and genetics of tumours of soft tissue and bone.Lyon : IARC Press , 2002 :47-107.
computerized medical imaging and graphics 31(2007)602-613
14
女，73岁,体检发现
computerized medical imaging and graphics 31(2007)602-613
15
肺内IMT
• 文献报道肺内中央型IMT，在支气管内或周 围生长，就诊时，往往肿块较大，表现为 肺门肿块，肺不张
24
肺外纵隔IMT
• 肺外病变位于胸部各处软组织内，虽无特 异征像，但通过CT对病灶边界及其与周围 关系的观察可初步甄别出具有偏恶性生物 学行为的病例。
25
纵隔IMT
• 偏良性IMT
26
右后下纵隔IMT，女，28岁
27
28
29
女，60岁，中纵隔IMT
30
• 这2例纵隔IMT，影像征偏良性，边界光滑， 无侵犯周围脏器，密度均匀，可见钙化，明 显强化，无坏死。术前诊断为良性肿瘤。
• 边界不规则的周围型IMT，要与肺癌鉴别， IMT毛刺较粗、长，尖角状棘突较大，有时 结节周围见磨玻璃样实变灶。
• 极少多发结节，两肺侵犯。
23
• 中央型IMT多数边界清楚，息肉样结节 • 阻塞支气管引起肺不张，增强扫描见结节
强化显著 • 要与下列疾病鉴别：鳞癌、囊腺癌、黏液
表皮样癌、平滑肌瘤、神经源性肿瘤
1
• 炎性肌纤维母细胞瘤 Inflammatory Myofibroblastic Tumor ,IMT
• 病理上由梭形肌纤维母细胞与浆细胞、淋 巴细胞、嗜酸性粒细胞等炎性细胞组成。
• 过去长期被认为是一种炎症后的反应性增生,因此 命名方面混乱，出现如炎性假瘤、浆细胞肉芽肿、 纤维黄色瘤、炎性肌纤维组织细胞增生、炎性纤 维肉瘤、假性淋巴瘤等各种名称。
• 结节周围见磨玻璃样密度灶，也是支持IMT
9
本院病例:女，38岁，体检发现右肺肿物
10
女，27岁。咳嗽4+月，
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女，53岁,体检发现
computerized medical imaging and graphics 31(2007)602-613
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文献病例
• 男，59岁,体检发现
• 大体病理所见两例边缘均与周围组织分界清 ，镜下病理示瘤细胞无异型性，核无分裂像 。2例在术后随访中均未出现复发。
31
肺外纵隔IMT
• 偏恶性IMT
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女，28岁，纵隔气管旁IMT
33
肺外IMT
34
女，36岁，中纵隔IMT
35
肺外IMT
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肺外纵隔IMT
• 这2例纵隔IMT，影像征偏恶性，边界欠清， 侵犯周围脏器，如右侧气管壁IMT，病理证 实肿瘤浸润右侧气管壁及软骨；而中纵膈 浸润生长病例，纵膈大血管及左心房多发 充盈缺损，病灶强化不均匀。
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• 越来越多的病例报道和病理研究证实该病 变实为一种具有局部浸润及复发潜能的真 性肿瘤，而非单纯的炎性病变，其中的梭 形肌纤维母细胞为其主要肿瘤成分。
• 肿瘤遗传学研究亦发现其具有2p23染色体 的异常和间变型淋巴瘤激酶(ALK)基因组的 重排 ，进一步支持该病变的肿瘤性质。
3
• 2002年WHO软组织肿瘤国际组织学分类专 家组正式将其定义为“由分化的肌纤维母 细胞性梭形细胞组成,常伴有浆细胞和(或) 淋巴细胞浸润的一种肿瘤”,
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• 该肿瘤的主要成分肌纤维母细胞是介于平 滑肌细胞和纤维母细胞之间的一种独立细 胞类型
• 电镜证实其兼具这两型细胞的一些超微结 构特点。
• 免疫组化显示该梭形细胞具有肌源性蛋白 的表达,其中Vimentin常呈弥漫性阳性表 达,SMA和Desmin可以是灶性或弥漫性阳性 表达。
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HE染色
免疫组化
6
• 多数文献显示IMT好发于儿童及青少年，本组20 岁以下及50岁以上患者各1例，其余均为20-40岁 的中青年患者，以女性居多。
• 文献报道IMT最好发于肺部,其次是肠系膜、网膜 或后腹膜，而本组以纵膈内病变最多，共4例,因 此认为胸部软组织，特别是纵膈亦为该肿瘤的好 发部位，应引起重视。
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• 胸部炎性肌纤维母细胞瘤（IMT） 的CT表现
21
肺内IMT
• 强化特点：中度到明显强化，大部分均匀，如不 均匀，多为小灶性及条纹样坏死区，与体积较大 肺癌内常出现的大片不规则坏死不同，具有一定 的鉴别意义。
22
肺内IMT鉴别诊断
• 边界较光整的周围型IMT，与肉瘤、纤维瘤、 平滑肌瘤等间叶组织来源肿瘤鉴别实为困 难，对于年轻患者，肺内边界相对光整、 体积较大的孤立性实性肿块，除了上述病 变外，还要考虑到IMT的可能。
CT上主要表现为胸部各处形态各异的实 性肿块或结节。
收集近年10例进行分析。
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肺内IMT
• 文献报道，肺内病灶以周围型多见，实性肿块， 类圆形或不规则型，边界清（多）或不清。
• 而本组2例肺内病变均为周围型实性肿块，直径均 在3cm以上，1例边界基本光整，1例有毛刺及分 叶，但大部分边界清楚。
• 一些文献报道肺内周围型IMT不规则型，多有边 界不清，多发棘突及粗长毛刺
48
谢谢 49
• 病理证实瘤细胞具异型性，核具分裂像， 为低度恶性IMT。
38
肺外胸膜IMT
病例4，男，45岁
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ห้องสมุดไป่ตู้ 40
肺外胸壁IMT
病例5，女，15岁
41
42
肺外胸壁IMT
• 右侧胸壁 IMT侵犯胸膜、肋骨、右前胸壁肌肉， 病灶强化不均匀，术前考虑为纤维肉瘤，术后病 理证实其与胸壁组织分界不清并浸润肋间肌及破 坏肋骨，镜下见瘤细胞具异型性，核见分裂像， 为低度恶性IMT。
• 术后1年余复发。
43
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• 可见，具有较强侵袭性的IMT在胸部软组织 内可能较肺内更多见，同时由于纵膈、胸 壁等部位手术完整切除难度较大，因此术 后复发率更高，需要CT对病灶周围情况进 行更准确的分析和判断，以利于治疗方案 的制定。
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• 多数IMT临床过程表现良性,经手术切除后预后良 好，但部分病变具有局部浸润生长及易复发的特 性，据文献报道有约25%的局部复发率，极少数 病例还可发生远处转移。
• 完整的手术切除是治疗IMT 的主要手段，对富于 侵袭性的病例，部分文献还推荐辅以放化疗，但 疗效尚不明确。所有病例均应长期随访。
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• 总之，胸部IMT表现为肺内及胸部各处软组 织的实性肿块或结节，虽然缺乏特征性的 影像表现，但CT检查结合临床资料能为本 病的诊断提供有价值的信息，可明确病变 部位、累及范围，初步判断其良恶性倾向， 以利于治疗及术后随访方案的制定。本病 的最后确诊仍需病理及免疫组化检查。
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女，23岁，气管IMT
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• 女，20岁，呼吸困难
• J Comput Assist Tomogr 2005,29:633-639
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• 49岁，男。咳血。
• J Comput Assist Tomogr 2005,29:633-639
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• 49岁，男。咳血。
• J Comput Assist Tomogr 2005,29:633-639
• 并将其归为纤维细胞/肌纤维母细胞肿瘤、 中间性、少数可转移类。
Fletcher CD , Unni KK, Mertens F. World health organization classification of tumours. Pathology and genetics of tumours of soft tissue and bone.Lyon : IARC Press , 2002 :47-107.
computerized medical imaging and graphics 31(2007)602-613
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女，73岁,体检发现
computerized medical imaging and graphics 31(2007)602-613
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肺内IMT
• 文献报道肺内中央型IMT，在支气管内或周 围生长，就诊时，往往肿块较大，表现为 肺门肿块，肺不张
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肺外纵隔IMT
• 肺外病变位于胸部各处软组织内，虽无特 异征像，但通过CT对病灶边界及其与周围 关系的观察可初步甄别出具有偏恶性生物 学行为的病例。
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纵隔IMT
• 偏良性IMT
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右后下纵隔IMT，女，28岁
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女，60岁，中纵隔IMT
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• 这2例纵隔IMT，影像征偏良性，边界光滑， 无侵犯周围脏器，密度均匀，可见钙化，明 显强化，无坏死。术前诊断为良性肿瘤。
• 边界不规则的周围型IMT，要与肺癌鉴别， IMT毛刺较粗、长，尖角状棘突较大，有时 结节周围见磨玻璃样实变灶。
• 极少多发结节，两肺侵犯。
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• 中央型IMT多数边界清楚，息肉样结节 • 阻塞支气管引起肺不张，增强扫描见结节
强化显著 • 要与下列疾病鉴别：鳞癌、囊腺癌、黏液
表皮样癌、平滑肌瘤、神经源性肿瘤