炎性肌纤维母细胞瘤影像表现
腹部炎性肌纤维母细胞瘤的CT表现分析
腹部炎性肌纤维母细胞瘤的CT表现分析腹部炎性肌纤维母细胞瘤(Inflammatory Myofibroblastic Tumor,简称IMT)是一种罕见的炎性肿瘤,常见于儿童和青少年,偶见于成人。
该病多发生于腹腔、肺和胸膜等部位,其CT表现有一定特点,本文将对腹部炎性肌纤维母细胞瘤的CT表现进行详细分析。
1.病灶位置和形态:腹部炎性肌纤维母细胞瘤常发生于肝、胰、胃、肠等内脏器官,也可侵犯腹膜后、肾上腺等部位。
肿瘤多为单发,偶可多发。
其形态多为肿块状,边界清晰,呈圆形或类圆形。
2.病灶大小:腹部炎性肌纤维母细胞瘤的病灶大小不一,可从几毫米到数十厘米。
通常病灶越大,邻近结构受压、移位的可能性就越大。
3.密度表现:CT值可因组织成分不同而有所差异,其中以软组织密度为主。
病灶内可见斑点状或斑点状高密度影,代表钙化。
4.强化特点:对于腹部炎性肌纤维母细胞瘤的强化特点,其增强扫描常表现为早期轻、晚期明显,且呈中度均匀强化。
增强后病灶边界清晰,与周围组织明显分界。
5.邻近结构受压、移位:当腹部炎性肌纤维母细胞瘤较大时,常可见邻近器官或结构受压、移位。
病灶位于胃或肠道旁边时,可造成胃或肠道的受压移位。
腹腔内肿瘤还可能侵犯腹膜后,导致腹水的形成。
6.病灶的侵犯和扩散情况:腹部炎性肌纤维母细胞瘤具有侵犯性生长和局部浸润性生长的倾向,有时可侵犯腹壁、腹腔间隔,甚至侵犯膈肌。
也可发生淋巴结转移。
7.复发和转移:腹部炎性肌纤维母细胞瘤的复发率和远处转移率相对较低,但复发和转移也并非没有发生的可能,因此需密切随访。
通过CT检查可以详细评估腹部炎性肌纤维母细胞瘤的病变位置、形态、大小、密度、强化特点等,对于术前评估和治疗方案的选择具有重要意义,进一步提高该疾病的诊断和治疗水平。
肝炎性肌纤维母细胞瘤IMT的影像诊断与鉴别诊断
鉴别诊断-转移瘤
• CT及MRI可见典型“牛眼征”。增强后其周边环形强化。大多数有原发 瘤病史。病灶常多发,大小不不等,边缘光整或不光整,部分有液化坏死, 囊变及出血。
鉴别诊断-胆管细胞癌
•常伴肝叶萎缩、邻近胆管扩张、T2WI肿瘤信 号较IMT高,增强延迟强化,且内缘不规则。 CA199多升高。
鉴别诊断-肝脓肿
• 脓肿壁环形强化,一般发病急,发热,中性粒细 胞升高。不典型肝脓肿不易与IMT鉴别。另有文 献报道肝脓肿可向IMT转归,肝脓肿病灶周围巨 噬细胞聚集,在疾病进展过程中发生纤维化或透 明变,可变成炎性假瘤。
小结
• IMT在影像学上表现多样,缺乏特异性征象,其表现与病变所 处的病理过程相关。
病理
• 病理上主要分为三种组织类型: ➢粘液样/血管型:以粘液、血管、炎症区域为主。 ➢丰富梭形细胞型:形细胞夹杂炎性细胞,类似 纤维组织细胞瘤,当累
及胃肠道可被误认为平滑肌瘤或间质瘤。 ➢少细胞纤维型:致密成片的胶原纤维可类似瘀痕或硬化性纤维瘤,少
部分病例出现点、片状的钙化和化生骨。 • IMT一般以一种亚型为主,并兼具其他亚型的组织学结构。
• MRI增强:与CT动态增强相似。
鉴别诊断-肝细胞癌HCC
• 典型病例不难诊断,CT检查以早期强化为主要特征。三期表现 “快进快出”征象。
• 少血供型肝癌动脉期强化不明显,在门脉期、延迟期始终无强 化或轻度强化,强化形式与IMT有重叠,鉴别诊断困难,但肝 癌大多有肝炎、肝硬化病史,AFP阳性,T2WI上多为高信号, 形态多为圆形,而肝脏炎性假瘤T2WI可为等信号或低信号,形 态可为不规则形。
临床表现
• 常见于中年男性,多数患者无临床症状,少数出 现低热、腹痛、胆管阻塞,以及与闭塞性静脉炎 有关的门静脉高压等,肿瘤指标阴性。
【医学PPT课件】炎性肌纤维母细胞瘤影像诊断与鉴别诊断PPT
概述
炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)是一种主要由分 化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成、常伴有大量 浆细胞和(或)淋巴细胞的少见肿瘤
WHO将其归类为典型的、罕见的、中间型的、具 有生物学潜能的纤维母细胞瘤
少细胞纤维型:细胞稀少,由致密成片的胶原纤维,可类 似瘢痕或硬化性纤维瘤,少部分可见钙化灶
影像表现
大小不一 形态不规则,可分叶 多为单发 边界清或不清
病变较小时密度多均匀,病 变增大后密度欠均匀,CT上 呈等或稍低密度
病灶可为囊实性或囊性肿瘤 ,是由于肿瘤增大后坏死出 血囊变所致,其内成分是大 量纤维黏液变性
平滑肌肉瘤
女性,48岁
主诉:发现下腹部肿块3月余
男,55岁 侵袭性纤维瘤术后
发现腹腔肿物2周余 51y,女 淋巴瘤
上腹疼痛1周
男,67y
福建省人民医院2014-08-212行超示:左上腹低回声团 块(MT?)
2014-8-23ct
手术记录
T2WI序列上信号强度与肿 瘤所含胶原纤维有关,富含 胶原纤维越多,信号越低
IMT瘤体中心部胶原化类似 瘢痕的表现,故表现为低密 度/信号
强化特点
渐进性强剂在瘤体内纤维组织 血管外积聚
明显强化,血供丰富:对照病理肿瘤有大量毛细 血管增生,间质内大量炎细胞弥漫浸润,导致肿 块内血管壁通透性增加所致;肿块富含血管及炎 性肉芽肿,多为显著强化
病因
病因不明 可能与EB病毒、HPV病毒和IL-6感染有关 部分病例发生于手术、创伤或炎症以后
流行病学
可发生于任何年龄段 男女发病率无差异 可发生于任何部位,最常见的部位是肺,肺外
腹部炎性肌纤维母细胞瘤的CT表现分析
腹部炎性肌纤维母细胞瘤的CT表现分析腹部炎性肌纤维母细胞瘤(IFIPT)是一种罕见的炎性肿瘤,通常发生在腹部肌肉区域,其CT表现具有一定的特征性。
本文将对腹部炎性肌纤维母细胞瘤的CT表现进行分析。
一、常见临床症状腹部炎性肌纤维母细胞瘤的临床症状主要表现为腹部肿块和不适,有时会伴随着疼痛。
部分患者还可能出现恶心、呕吐和腹泻等消化系统症状。
在进行CT检查之前,医生一般会结合临床症状和体征来进行初步诊断。
二、CT表现特点1. 肿瘤部位:腹部炎性肌纤维母细胞瘤通常位于腹部肌肉区域,如腹直肌、腹外斜肌等处。
在CT扫描中,可见肿瘤呈不规则形状,多边界清晰,与周围组织有一定的分界。
2. 肿瘤密度:在CT平扫中,腹部炎性肌纤维母细胞瘤的密度多呈不均匀性,其内部可能含有不同程度的坏死、出血和囊变等。
在增强扫描中,肿瘤呈轻至中等程度的强化,部分病例可呈环状或斑点状强化。
3. 淋巴结肿大:在少数腹部炎性肌纤维母细胞瘤患者中,CT检查可显示局部淋巴结肿大的表现,这提示肿瘤可能已经累及淋巴系统。
4. 邻近器官受压:腹部炎性肌纤维母细胞瘤生长可能会对邻近的器官产生压迫,导致受压器官受到挤压移位。
在CT扫描中,可见到受压器官的位置发生改变。
5. 肿瘤侵犯:部分腹部炎性肌纤维母细胞瘤患者的肿瘤可能会侵犯邻近的脏器和血管,导致局部器官受压、受损等表现。
在CT检查中,这些情况可能会有一定的表现。
三、诊断注意事项在进行腹部炎性肌纤维母细胞瘤的CT检查时,需要注意以下几点:1. 结合临床症状:CT检查只是诊断的一个辅助手段,在进行检查之前,医生需要结合患者的临床症状和体征来进行综合分析。
2. 动态增强扫描:针对疑似腹部炎性肌纤维母细胞瘤的患者,建议进行动态增强CT扫描,以观察肿瘤的强化特点,有助于提高诊断的准确性。
3. 与其他疾病鉴别:在CT检查中,腹部炎性肌纤维母细胞瘤的表现可能与其他疾病相似,如腹壁肌肉瘤、腹直肌腱鞘囊肿等,需要与之进行鉴别诊断。
腹部炎性肌纤维母细胞瘤的CT表现分析
腹部炎性肌纤维母细胞瘤的CT表现分析腹部炎性肌纤维母细胞瘤(IFMT)是一种少见的肿瘤类型,起源于腹部肌肉或肌腱附着点,常见于小肠系膜和腹股沟区域。
IFMT通常具有局部复发和转移的倾向,因此早期诊断和治疗至关重要。
CT是诊断IFMT的重要成像手段之一,本文将从CT表现的角度对IFMT 进行分析。
1. 腹部CT常见表现IFMT的CT表现在一定程度上依赖于肿瘤的大小、位置和病理类型。
一般来说,IFMT 表现为腹部肌肉或腹膜后肌肉的软组织肿块,具有一定的侵袭性和不规则性。
在腹部CT扫描中,IFMT常表现为密度不均匀的软组织肿块,边界模糊或不规则,部分病例中可见到肿块内的坏死区、囊变、出血等改变。
肿瘤周围软组织和腹膜表面可见粘连、浸润和压迫等征象。
2. 腹部CT增强扫描表现IFMT在增强扫描中常呈现为不均匀强化的软组织肿块。
由于肿瘤内部血供和纤维组织的分布不均,肿瘤强化的程度和模式也较为复杂。
部分病例中,肿瘤呈现为中心坏死或囊变区,强化程度较低;而另一些病例中,肿瘤可能呈现为明显的周边环状强化或不规则强化。
增强CT还可以清晰显示肿瘤的边界、肿瘤周围血管和淋巴管的变化情况,有助于评估肿瘤的侵袭性和周围器官的受累程度。
3. 腹部CT联合影像学诊断在进行IFMT的腹部CT诊断时,还常常需要结合其他影像学检查结果进行综合分析。
腹部MRI可以更清晰地显示肿瘤的组织结构和局部浸润情况,有助于明确肿瘤的确切范围和周围器官的受累情况。
PET-CT可以评估肿瘤的代谢情况、局部转移和远处转移情况,有助于制定更科学的治疗方案。
4. 腹部CT鉴别诊断在进行IFMT的腹部CT诊断时,还需要注意与其他肿瘤类型的鉴别。
由于IFMT的发生部位常常在小肠系膜或腹股沟区域,因此需注意与肠系膜纤维肉瘤、腹股沟疝或其他软组织肿瘤的鉴别。
腹部CT还需要与淋巴瘤、胰腺占位、转移瘤等进行鉴别,避免漏诊或误诊。
腹部CT在IFMT的诊断和鉴别诊断中具有重要意义。
腹部炎性肌纤维母细胞瘤的CT表现分析
腹部炎性肌纤维母细胞瘤的CT表现分析腹部炎性肌纤维母细胞瘤(IFP)是一种非常罕见的混杂肿瘤,起源于肌纤维母细胞和炎性组织细胞。
这种瘤可以发生在全身不同部位,其中腹部是最常见的部位。
CT成像技术被广泛应用于IFP的诊断和治疗监测,因为CT展现较为精准的肿瘤的位置,大小以及与周围结构的关系。
本文旨在分析IFP的CT表现。
1. IFP的表现形式IFP在腹部的发现率较高,在临床上,腹痛和腹部包块是IFP的两个常见症状。
IFP通常为单个良性肿瘤,呈现为边界清晰的肿块,大小不等,最大可超过20cm。
然而,IFP也可能呈现为多个小的肿块,或者表现为散布在腹腔中的多发性病变。
2. IFP的位置IFP主要分布于腹膜后和腹腔内的不同位置,包括肝、胰腺、胃肠道、肾脏、横膈、腹膜后、腹腔壁和盆腔等。
IFP在不同位置的CT表现可能各不相同。
3. IFP的CT特点(1)肿瘤形态IFP通常表现为肿块,呈圆形或椭圆形。
一些较大的病例可能有分叶状或鸟巢状的结构。
(2)密度特征IFP通常是低密度,但是在病变的不同部位具有不同的密度变化。
一些部位的IFP可能呈现为均匀致密的区域,而在其他部位可能呈现为低密度区域和高密度区域的混合表现。
均质性的IFP与脂肪密度、水密度相似,而异质性的IFP可能与炎症、肿瘤和出血相似。
(3)强化特点IFP在强化后显示较好的强化特点,但在不同的病变部位表现不同。
一些IFP在增强后表现为均匀强化,而在其他位置可能呈现为斑块状的强化。
强化程度常依肿瘤的组成和病变部位而异。
(4)周围结构的关系IFP通常是边界清晰的,其周围结构受肿瘤大小、位置和生长方向的影响而不同。
当IFP位于器官表面时,常常与器官的边缘之间仅有一层薄薄的纤维组织隔离,而当其位于腹腔或腹膜后时,通常与周围脏器有一定的分界。
IFP常常附着或压迫周围结构,依据其囊变性或出血和肿瘤的分化程度,病变与周围组织的界限可不明显。
4.小结IFP的CT表现可以通过其形态、密度、强化和周围结构的关系来进一步划分和诊断。
肺炎性肌纤维母细胞瘤
炎性肌纤维母细胞瘤
• 过去曾有多种名称,如炎性假瘤、浆细胞肉芽肿、纤维黄色肉芽 肿、肌纤维母细胞瘤、黏液样错构瘤、假肉瘤、炎症性纤维肉瘤、 组织细胞瘤、浆细胞瘤等,2002年WHO将其定义为间叶组织肿瘤, 是一种真性肿瘤。
炎性肌纤维母细胞瘤
• 该病可以发生于多种部位,如肺、腹部、周围神经、软组织等, 以肺部最为常见,其次为腹部,发生于肺部者称为肺炎性肌纤维 母细胞瘤。
【临床与病理】
• 发病年龄以40岁以下多见,男性居多。较常见的症状为咳嗽,而 痰中带血较少见,也可无任何临床症状。
• 本病病因不明,可能与下呼吸道感染或自身免疫性疾病有关,部 分患者有肺梗死病史或肺部放疗史。
胸片正位示,左下肺可见软组织团块影, 边缘毛糙,边界尚清楚,胸膜侧可见尖 角样粘连带。
【影像学表现】
• (2) CT:多表现为圆形或类圆形软组织影肺窗与纵隔窗所显示的形 态大小较为一致。
• 其密度较均匀,少数可见不规则钙化、小空洞或“空气支气管征”。 多数边缘清楚光滑,少数可毛糙或毛刺样改变。
【影像学表现】
【诊断与鉴别诊断】
• 肺炎性肌纤维母细胞瘤的影像学表现缺乏特征性。病灶多数轮廓 光滑,周围血管纹理受压移位,肿块胸膜缘可见尖角状粘连带,增 强检查肿块有强化。
• 需与结核球、周围型肺癌及球形肺炎等鉴别。
【影像学表现】
• (1) X线:可发生在两肺的任何部位。以周围肺实质及胸膜下常见, 其形态可呈圆形、类圆形或不规则形,有的可表现为分叶状;病 灶直径多为3~6cm一般呈中等密度,密度均匀;
腹部炎性肌纤维母细胞瘤的CT表现分析
腹部炎性肌纤维母细胞瘤的CT表现分析
腹部炎性肌纤维母细胞瘤是一种罕见的肿瘤,往往在临床上被误认为是其他疾病,例
如腹膜转移性肿瘤、腹腔炎性假瘤、阑尾炎、结肠炎等等。
对于其CT表现的认识十分重要,有助于准确诊断。
腹部炎性肌纤维母细胞瘤在CT上的表现相对特征性,通常表现为腹壁肿块,大小不等,形态多变。
肿块可位于腹壁浅层或深层。
在CT扫描上,通常可见于腹外肌层或浅层腹壁的局限性软组织肿块,边界清楚,呈椭圆形或圆形。
肿块常有低密度区,代表肿瘤坏死或囊变。
增强扫描可见肿块边缘明显强化,中心部分呈稍低或不强化。
肿块与邻近结构无粘连,一般无淋巴结增大。
腹部炎性肌纤维母细胞瘤在CT上的另一个特点是可累及多个腹壁部位,有时可见多发病灶。
病变可局限于腹壁的一小部分区域,也可广泛累及整个腹壁。
肿瘤可单侧或双侧发生,也可跨越中线,波及对侧腹壁。
有时还可累及内脏器官、盆腔和腹膜后区域。
腹部炎性肌纤维母细胞瘤还可以出现其他CT表现,例如钙化,肿块内可见点状或弥散性钙化。
肿瘤亦可显示出邻近器官的受压改变,例如肠曲被推挤或受压变形等。
偶尔还可
有小肠受阻的表现。
腹部炎性肌纤维母细胞瘤的CT表现分析
腹部炎性肌纤维母细胞瘤的CT表现分析腹部炎性肌纤维母细胞瘤(Inflammatory Myofibroblastic Tumor, IMT)是一种少见的肿瘤,起源于肌纤维母细胞,通常发生在软组织中,也可发生在腹部。
CT(Computed Tomography)是一种常见的影像学检查方法,在诊断腹部炎性肌纤维母细胞瘤时起着重要作用。
本文将分析腹部炎性肌纤维母细胞瘤的CT表现,以帮助临床医生更好地诊断和治疗该疾病。
一、腹部炎性肌纤维母细胞瘤的CT影像学特点1. 肿块表现:腹部炎性肌纤维母细胞瘤在CT上呈现为局部软组织肿块,通常呈不规则形状,边界清晰。
肿块密度不均匀,可见囊实性改变,甚至钙化、坏死等。
肿瘤可紧邻腹部脏器,甚至侵犯腹膜后组织。
2. 血管瘤样表现:部分腹部炎性肌纤维母细胞瘤可呈现出血管瘤样表现,即肿瘤内可见不规则强化的血管影。
这种表现有时会使人误认为是恶性肿瘤。
3. 相邻器官受压受侵表现:腹部炎性肌纤维母细胞瘤生长较大后,可压迫相邻腹腔器官,如胃肠道、胰腺等,导致这些器官的受压受侵表现。
在CT上可见相邻器官受压移位,有时还可见器官受侵浸润。
4. 弥漫性浸润表现:部分腹部炎性肌纤维母细胞瘤可能呈现出弥漫性浸润表现,即肿瘤不仅紧贴腹膜后组织,还可沿着腹腔器官表面浸润、弥漫性生长。
这种表现往往使肿瘤的边界模糊,增加了诊断的难度。
1. 囊实性病灶:腹部炎性肌纤维母细胞瘤在CT上常表现为囊实性病灶,即肿瘤内可见液化变性区域。
这种表现在CT上呈现为低密度区,与周围实质组织对比明显,易于观察。
2. 钙化表现:在腹部炎性肌纤维母细胞瘤的CT影像学中,约有25%的病例可出现肿瘤内钙化表现。
这种表现在CT上呈现为高密度区,常呈点状、斑块状分布,有时还可见不规则条状成形的钙化,是腹部炎性肌纤维母细胞瘤的一种特征性表现。
3. 强化特点:腹部炎性肌纤维母细胞瘤的强化特点较为多样,部分病例可呈现出明显的均匀强化,而另一部分病例则可能呈现出不均匀强化或环形强化。
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IMT常为单发病变,少数位于腹腔者可呈多灶性生长。 内的炎性渗出、浸润密切相关,可作为IMT的特征性征象之一,与边界清楚的良性肿瘤或 轴面CT增强静脉期示对比剂持续填充,呈渐进性不均匀强化;
• 增强扫描后肺部肿瘤CT值可由35 HU增至70 HU。腹盆腔 肿瘤动脉期瘤体表面呈花环样强化,内部囊实区不强化或 轻度片絮状、团块样强化;静脉期强化范围、程度明显扩 大、提高,接近同层同期主动脉腔内密度。胃窦及胆囊壁 IMT在动脉期即呈现出明显不均匀强化。所有MR图像上 亦表现为不均性、渐进性、持续强化的特点
免疫组化检查:所有肿瘤Ki一67均阳性表达,但细 胞比例低于10%;ALK及平滑肌机动蛋白(SMA)染 色阳性率分别为87.5%、93.8%;波形蛋白(Vimen— tin)、Desmin、Calponin、S一100部分阳性;Dog一1、 CD34、CK、CDll7均阴性表达。
肝脏炎性肌纤维母细胞瘤病理特点及CT、MRI影像征象分析
84·中国CT和MRI杂志 2022年02月 第20卷 第02期 总第148期【通讯作者】路彦宾,男,主治医师,主要研究方向:消化系统肿瘤病理与影像学特征的关系。
E-mail:***************Pa t h Copyright©博看网 . All Rights Reserved.·85CHINESE JOURNAL OF CT AND MRI, FEB. 2022, Vol.20, No.02 Total No.148全肝扫描。
1.2.2 MRI检查 仪器:西门子1.5T磁共振,选用腹部8通道线圈,采用常规自旋回波(SE)序列。
扫描参数:SE序列T 1WI参数,射频脉冲重复时间(TR)170ms,回波时间(TE)2.46ms,矩阵288×192,层厚6mm,间距1mm。
脂肪抑制T 2WI序列参数,TR/TE为6000ms/90ms,矩阵288×192,层厚6mm,间距1mm。
DWI序列参数:TR/TE为1600ms/65ms,矩阵128×128,层厚8mm,间距2.0mm,b值=600s/mm 2。
常规平扫+Gd-DTPA试剂增强扫描。
1.3 观察指标 由2名资深放射科医师进行阅片并获取一致意见,重点观察肿瘤发生的部位、形态、CT密度、MRI信号及强化特点,并与病理结果对照分析。
1.4 统计学方法 本研究数据均采用SPSS 18.0软件进行统计分析,计量资料以(χ-±s )描述;计数资料通过率或构成比表示;以P <0.05为差异具有统计学意义。
2 结 果2.1 手术病理结果 13例HIMT患者中,单发病灶10例,多发病灶3例。
肿瘤位置:肝左叶4例,肝右叶9例,肿瘤直径1.28cm~5.67cm,平均肿瘤直径3.61cm。
病理表现:大体:实质性、无明显包膜,组织切面呈灰白色或黄色,13例患者中2例可见假包膜;7例组织切面呈黄色,6例呈灰白色,可见脓液流出。
胸部炎性肌纤维母细胞瘤的影像学表现
iv so o a jcn esl. 1 a e i s p a u i x a sv r wt a d lso n pe r t n a in t da e t v ses cs n e o h g sw t e p n ie g o h n 1 e in i lu a wih h
临床 论著
Ori l eer in sa h g aR c
胸 部炎性肌纤维 母细胞 瘤 的影像 学表现
周 洪彬 邓 宇 蓝 目辉 郑 晓涛 陈 淮 朱巧洪
1 广 东省连平县人 民 医院放射科 ,广 东 连平 5 0 . 11 ; 70 2 广 州医学院第一附属 医院放射科 ,广东 广 州 5 . 1 1 O2 0
c mp e ie d srcin o dae t rb r lo s o d.5 6 mass o d s nfcn n n e n fe o rs v etu t fa jcn iswee as h we o / s h we i i a te ha cme tatr g i c n rs da i ce o ta tme i Netd. Co lso I fa ncu in n lmmao y my fb o lsi u rma rs ta y st n c et t r o irb atc tmo y ai a n ie i h s e
【 sr c 】Obe tv as s t e ma i g id n s o h s n l mma o y Ab ta t jci e To ses h i g n fn i g f c e t i fa t r my fb 0 lsi t mo . o ir b a tc u r
i h a m s i s p d. I T o d b ifr d f o m a g nc w h n i ho e a i i r tv p a a c w t a s l ha e ke M w ul e d fe e r m l na y e ts w d n nfl ai e a pe r n e. i t
肝脏炎性肌纤维母细胞瘤的CT及MRI诊断与鉴别诊断
炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor , IMT)是一种相对少见的肿瘤,发生于肝脏的IMT更为少见。
IMT是一个相对较新的组织病理学概念,先前称之为炎性假瘤、浆细胞肉芽肿、组织细胞瘤、假淋巴瘤、纤维黄瘤、假肉瘤样肌纤维母细胞增生、浆细胞瘤、炎症性纤维肉瘤、粘液样错构瘤等[1-3],是一种少见的发生于成人软组织的假肉瘤性病变。
其首先在肺内发现,后来人们逐渐发现在胃肠、腹腔、纵隔、生殖道等其他部位也有类似病变。
IMT的发病机理尚不明确,多认为与感染、免疫及过敏等因素有关。
通常认为是良性肿瘤且预后较好,但也有IMT导致死亡的病例报道[4]。
近来在大量临床和病理学观察的基础下,通过免疫组化和细胞的遗传学的协同研究, IMT 已被证明是一种真性肿瘤[5]。
WHO软组织肿瘤新分类中建议将其归为纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤,正式命名为炎性肌纤维母细胞瘤,并将其定义为“由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成的,常伴有大量浆细胞和(或) 淋巴细胞的一种肿瘤”二、影像学特点目前针对肝脏IMT的报道较少,且主要集中在病理诊断及临床治疗方面[8],对其影像学研究报道更少[7]。
本组病例观察到的肝脏IMT的形态为实性、囊实性肿块或门静脉周围浸润性病灶。
4例囊实性病灶均较大,最大直径达11.2cm,边界清晰,周边可见囊壁,内可见坏死区及间隔,坏死区CT值<10 HU,增强扫描囊壁及间隔强化,坏死区无强化;实性病灶CT值为20~30 HU,增强扫描4例呈不均匀强化,2例呈均匀强化;2例门静脉周围浸润性病灶边界不清,平扫为沿门脉血管走行的条状低密度,增强扫描呈渐进性强化,晚期可与周围正常肝组织强化程度相等。
2例行MRI的病例中SE T1WI序列为低信号,T2WI为轻度高信号。
本组病例动态增强扫描有一定的规律性,肝动脉期轻度强化,门静脉期明显强化;延迟期仍见强化。
肝脏IMT的强化特点可由其组织学特征来解释。
回盲部炎性肌纤维母细胞瘤的影像表现(附2例报告并文献复习)
回盲部炎性肌纤维母细胞瘤的影像表现(附2例报告并文献复习)摘要】目的分析回盲部炎性肌纤维母细胞瘤的影像表现,提高对本病的认识。
方法报道2例经CT检查,手术及病理证实的回盲部炎性肌纤维母细胞瘤,分析其临床特征及CT表现。
结果 2例均位于回盲部肠管外侧,CT呈圆形或分叶状肿块,密度均匀,边界相对清楚,增强后不均匀轻度强化,与周围肠管关系密切,1例见到周围侵犯,1例无周围侵犯表现。
结论回盲部炎性肌纤维母细胞瘤非常少见,其影像学表现无特异性,确诊主要依据病理学及免疫组化诊断。
【关键词】回盲部炎性肌纤维母细胞瘤 CT炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastictumor,IMT)是一种特殊类型的病变,回盲部炎性肌纤维母细胞瘤更罕见,本文报道2例回盲部IMT病例,结合文献对IMT的临床特征及影像学表现进行分析探讨。
1 病例报道1.1 病例1:患者,男,43岁,右上腹隐痛不适一月余,时有腹胀,同时亦感右下腹不适,大小便正常,腹部无压痛,未触及包块。
腹部B超提示右下腹混合性包块。
CT检查:右下腹髂窝处见53mm×67mm大小软组织肿块影,平扫密度尚均匀,CT值23Hu,境界清晰,增强后其内见不均匀结节状强化,CT值42-56Hu不等(图1)。
手术发现肿块位于盲肠外侧、腹膜后,约80mm×80mm×60mm,起于盲肠外侧浆膜层,无腹水。
大体病理:见肿块一枚,70mm×55mm×40mm,切面灰白、灰黄、质嫩,外有包膜,灶区出血,灶区坏死。
HE染色镜下显示:瘤细胞呈梭形,有异型,核分裂可见,束状排列,灶区见坏死,间质内见较多炎细胞浸润。
免疫组化提示CD34(++)、SMA(++)、CD68(+)、Calponin(+++)、bcl-2(+)、Vim(+++);CK广、CD117、S-100、Desmin均为(-)。
病理诊断:炎性肌纤维母细胞肿瘤。
腹盆部炎性肌纤维母细胞瘤的影像征象及病理分析并文献复习
2 . 1影像表 现 8 例I MT,发 生 于 肝 脏 5 例 ,膀 胱 1 例 ,肠 系 膜1 例 ,肾脏 1 例 。7 例 行CT 检 查 ,其 中3 例 同时行 MRI 检 查 ;具体 C T、MRI 征象 见 图 1 ~1 2 。 C T 表 现 :5 例 边界 清 晰 ,3 例 边界 不 清 晰 。平
呈环形 强 化 ,l 例 肿 块呈 边 缘轻 度 强化 ,中央 见大
无 明显诱 因消瘦2 例 ,体检 发现3 例 。术前 7 例行 片状无强化坏死区 ,3 例呈不均匀延迟强化 。2 例 C T 检查 ,3 例 同时行MR J 检查。 增 强后 病灶 周边 可 见片状 异 常灌 注 区。
3 9 5 m m,层厚6 ~8 m m,扫描矩阵2 5 6 × 2 5 6 ,重 肌纤 维母 细胞 瘤 、浆 细胞 性 肉芽肿 等 ,2 0 0 2 年 建矩 阵 5 1 2 x 5 l 2 。 WH O 软组织肿瘤 国际组织学分类专家组正式命名 病 理 检 查 :本 组 病 例 7 例行手术切除 ,1 例 穿 为 炎 性 肌 纤 维母 细 胞 瘤 ,定 义 为 由分 化 性 的梭 形 刺 活 检 ,术 中 观察 肿 瘤 的部 位 、大 小 、形态 、生
纤 维母 细胞 / 肌 母 细胞 组 成 的 ,常伴 大 量 浆 细胞 和 长 侵 袭 情 况 及 与 邻 近 结 构 的 关 系 , 与 术 前 影 像 ( 或) 淋 巴细胞 的一种 肿瘤 】 。I MT 是一 种少 见 的 间 学 检 查 结 果 进 行 对 比 。8 例 均 行 光 镜 及 免 疫 组 织 叶源 性 肿 瘤 ,好 发 于 儿 童 及 青 少 年 ,多位 于肺 和 化 学 检 查 。免 疫组 织 化 学 检 查 项 目包 括 波形 丝 蛋
肝炎性肌纤维母细胞瘤影像表现
[临床与病理]
• 组织学上表现多种多样,可见具有平滑肌细胞和成纤维细胞特征的 梭形肿瘤细胞,伴有浆细胞、淋巴细胞、泡沫样组织细胞、嗜酸 性粒细胞等慢性炎症细胞浸润以及纤维基质增生。
• 延迟期扫描环状低密度带逐渐强化,这可能为凝固性坏死和炎症细 胞浸润病灶中包含有纤维化结节。
(a)病灶表现为圆形低密度区:CT 增强扫描动脉期(b)见肿块中部强化,中心 斑片状不强化,外围呈带状低密度影,周边正常肝组织明显强化;
门静脉期(c)肿块延迟强化;MRI检查平扫T2WI(d)病表现为不均高信号其内流空血管丰 富:
[影像学表现]
• (2) CT: 有些病灶增强扫描的动脉期、门静脉期和延迟期均无强化, 提示肿瘤内主要为坏死灶;
• 有些病灶增强后出现明显均匀一致强化,与周围肝组织形成等密度, 提示病灶内有大量炎症细胞浸润以及较多纤维组织增生。
[影像学表现]
• (2) CT: 也有少数病例增强 CT 的动脉期和门静脉期病灶中心呈结 节样强化,但周边不强化而形成环状低密度带。
肝炎性肌纤维母细胞瘤
概述
• 肝炎性肌纤维母细胞瘤(hepatic inflammatory myofbroblastic tumor) 是以分化的肌成纤维细胞增生为主,伴有大量浆细胞[和(或)]淋巴 细胞为主要病理特征的一种真性肿瘤。
[临床与病理]
• 本病病因与肺IMT类似,可能与感染或自身免疫性疾病相关。 • 常见于中年男性,多数患者无临床症状,少数出现低热、腹痛、胆
[影像学表现]
• (1)X线:由于肿块较小,X线检查难以检出。
肝脏炎症性肌纤维母细胞瘤临床及多排螺旋CT表现
Cl i n i c a l a n d MS CT ma if n e s t a t i o n o f h e p a t i c
i n la f mma t o r y my 0 f i b r o b l a s t i c t u mo r
DONG Li pi n g
MS C T影像特征有助 于肝脏 I M T的诊断 和鉴别诊 断。
[ 关键词 ] 肝脏 ; 炎症 性肌纤维母细胞瘤 ; 体层摄影术 ; X线计算机 [ 中图分类号 ] R 7 3 5 . 7 ;R 8 1 6 . 5 [ 文献标 志码 】 A [ 文章编号 ] 1 0 0 0— 9 9 6 5 ( 2 0 1 3 ) 0 2— 0 2 3 5— 0 4
病 的认识 。方法 :回顾性分析 9例经手术病理证 实肝脏 I MT的I 临床 表现和 MS C T表现 特征 。结 果 : 8例位 于肝右 叶, 1 例位 于肝 左叶 ; 圆形 和卵圆形 7例 , 分 叶形 2例 ; MS C T平扫均 表现 为低密度 , 2例病 灶 内有 斑片状 钙化 ; 增强 后动脉 、 门脉期及延迟期均无 明显强化 2例 , 分 隔状 强化 3例 , 边缘不规则强化 4例 ; MS C T多平 面重建有助 于全面 地显示肝脏 I M T的生长方式 、 病灶与周 围肝组 织 、 胆道 和血 管 的关 系。结论 :肝脏 I MT I 临床 表现无 明显 特征 性 ,
腹部炎性肌纤维母细胞瘤的CT表现分析
腹部炎性肌纤维母细胞瘤的CT表现分析腹部炎性肌纤维母细胞瘤是一种罕见的恶性肿瘤,其病因不清,主要发生在年轻女性身上。
由于该病的症状较为隐匿,因此常常需要进行影像学检查来帮助诊断。
CT成像技术是诊断该病的重要手段之一。
通过对近年来腹部炎性肌纤维母细胞瘤的CT表现进行分析,有助于提高该病的早期诊断率,从而为患者提供更好的治疗和预后。
1.病灶位置和大小腹部炎性肌纤维母细胞瘤的病灶位置主要分布在盆腔和腹腔,占据整个腹腔和盆腔的比例约为2:1。
在CT图像上,可见到大的、均质的软组织肿块,较少有钙化出现。
肿块通常在肌肉、膜层、脏器等部位生长,大小不一,最大可达30cm以上。
2.病变边缘腹部炎性肌纤维母细胞瘤的肿瘤边缘清晰,呈圆形或椭圆形,有时也呈锯齿状或分叶状。
肿瘤与周围组织之间有明显界限。
此外,病变周围可有一定程度的水肿,但不伴有明显的炎症表现,如红、肿、热等。
3.强化表现腹部炎性肌纤维母细胞瘤在增强扫描中可以表现为均质强化或部分强化,但不同的病灶强化程度不一。
患者的血管内期和晚期强化显著,肿块的病灶边缘呈现轻微的轮廓不清。
4.邻近组织器官的受压表现由于病变的位置和大小不同,腹部炎性肌纤维母细胞瘤常常伴有邻近组织器官的受压表现。
CT图像上可见到被压迫的器官出现位移、变形、压迹等表现。
如肝脏、胰腺、脾脏、胃、小肠、大肠、膀胱等。
5.肿瘤侵犯邻近器官腹部炎性肌纤维母细胞瘤可以通过浸润、侵犯周围组织和器官而扩大病变范围,呈现出不同程度的侵犯表现。
最常见的是肠道、肝、胰腺等器官受到侵犯导致相应的症状。
CT图像上可见到肠道、肝脏、胰腺等器官的受侵犯表现,如肠壁增厚、肝、胰腺边缘不规则化、肝、胰腺实质内低密度区等。
综上所述,腹部炎性肌纤维母细胞瘤的CT表现是多种多样的,但其病灶位置、大小、边缘清晰、强化表现以及邻近组织器官受压和侵犯等方面的特点可以帮助临床医生更加准确地进行诊断和治疗。
肺外炎性肌纤维母细胞瘤的影像学表现
肺外炎性肌纤维母细胞瘤的影像学表现薛正和ꎬ潘利周ꎬ刘稳芳河南省偃师市人民医院CT/MRI室㊀河南㊀偃师㊀471900㊀㊀ʌ摘㊀要ɔ㊀目的㊀探讨肺外炎性肌纤维母细胞瘤的影像学表现与术后病理对照ꎮ方法㊀收集经手术病理确诊的肺外炎性肌纤维母细胞瘤7例患者ꎬ采用MRI及CT检查ꎬ分析影像学及临床表现ꎮ结果㊀7例中6例单发ꎬ分别位于颈部㊁脾脏㊁肝脏㊁右下腹腔㊁下颌部ꎬ另1例位于声带ꎮCT表现:6例单发病灶表现为软组织肿块密度影ꎬ边界清ꎬ轻中度强化ꎬ1例位于声带则显示声带稍增厚ꎬ脾脏病灶可见液化坏死无强化区ꎮMRI表现为T1WI等信号ꎬT2WI稍低信号ꎬDWI明显高信号ꎮ全部病理结果显示肿瘤组织主要有分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成ꎬ伴大量炎性细胞浸润ꎬ其中4例免疫组化SMA表达阳性ꎬ行波形蛋白(Vimentin)染色呈阳性表达ꎮ结论㊀肺外炎性肌纤维母细胞瘤影像学表现可显示病灶及邻近器官情况ꎬ确诊仍需病理学检查ꎮʌ关键词ɔ㊀炎性肌纤维母细胞瘤ꎻ病理学ꎻ磁共振成像ꎻ体层摄影术ꎬX线计算机中图分类号:R734ꎻR814.42㊀㊀㊀文献标识码:A㊀㊀㊀文章编号:1006 ̄9011(2020)01 ̄0065 ̄04TheimagingfindingsofextrapulmonaryinflammatorymyofibroblastomaXUEZhengheꎬPANLizhouꎬLIUWenfangCT/MRIRoomꎬYanshiPeople'sHospitalꎬHenanProvinceꎬYanshi471900ꎬP.R.ChinaʌAbstractɔ㊀Objective㊀Toexploretheimagingfindingsofpulmonaryinflammatorymusclefibermothercelltumorꎬtocomparewithpostoperativepathologicalcomparisonꎬandtostrengthentheunderstandingofthedisease.Methods㊀Theimagingfindingsin7casesofIMTconfirmedbyoperationandpathologywerereviewedꎬinwhich4casesunderwentimmunohistochemistryexami ̄nation.Therewere7casesunderwentCTscaninwhich5casesdidenhancedscan.Therewas1caseunderwentMRIonlyand1casesunderwentMRIandcontrastscan.Results㊀In7casesꎬ6casesweresinglesingleꎬwhichwerelocatedintheneckꎬspleenꎬliverꎬlowerrightabdomenꎬandthesubmandibularꎬanother1casewaslocatedinthevocalcords.TheCTsignsofIMTasfollows:6caseshadsofttissueswithwelldefinedboundaryand1casedemonstratedonlythickvocalcordslightly.Afterinjec ̄tingcontrastmediumꎬallthetumouswereslightormoderateenhancement.NecrosiswithoutenhancementcouldbeseeninthecenterofspleenIMT.ThelesionsappearedequalsignalonT1WIꎬlowersignalonT2WIꎬandhighsignalonDWI.Thetumortis ̄sueconsistedofspindlefibercellswithalargeamountofinflammatorycellinfiltration.SMAexpressedpositiveonimmunohisto ̄chemistry.Conclusion㊀IMTimagingfindingsshowthelesionsandadjacentorgansꎬprovidecertaininformationforclinicaldiag ̄nosisandtreatmentꎬbutitstillneedstopathologicdiagnosis.ʌKeywordsɔ㊀InflammatorymyofibroblastictumorꎻPathologyꎻMagneticresonanceimagingꎬTomographyꎬX ̄raycomputed㊀㊀炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatorymyofibro ̄blastictumorꎬIMT)是一种少见间叶性肿瘤ꎬ病理上主要有由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成ꎬ常伴大量浆细胞和/或淋巴细胞ꎬ好发于肺组织ꎬ亦可发生于全身各部位ꎬ临床主要表现为病变对受累器官侵犯情况ꎬ早期诊断对临床治疗有指导意义ꎮ1㊀资料与方法1.1㊀临床资料作者简介:薛正和(1963 ̄)ꎬ男ꎬ河南堰师人ꎬ毕业于郑州大学ꎬ本科学历ꎬ副主任医师ꎬ主要从事医学影像学诊断工作㊀㊀搜集我院2010年1月~2016年8月经手术病理确诊的发生在肺外的IMT7例患者ꎬ其中4例行免疫组织化学检查ꎮ男性4例ꎬ女性3例ꎬ年龄40~73岁ꎬ中位年龄58.7岁ꎮ病变主要位于声带ꎬ右下颌㊁左颈部㊁右侧胸膜㊁右下腹ꎬ肝脏ꎮ1.2㊀检查方法CT检查采用西门子SomatomEmotion16型螺旋CT扫描仪进行扫描ꎮ扫描参数为:130kVꎬ120质量参考mAs㊁65有效参考mAsꎬ显示层厚4~6mmꎬ螺距1.2ꎬ薄层重建层厚1.5mmꎻ增强扫描以2.5~3 0ml/s的注射速率ꎬ用压力注射器经肘静脉注入56非离子型碘对比剂(300mgl/ml)100mlꎬ骨窗和软组织窗观察ꎮMRI检查采用西门子MagnetomEssenzage1.5TMRI扫描仪ꎬ选取横断面㊁冠状面及矢状面SET1WIꎬFSET2WI及反转恢复序列(STIR)ꎬ层厚6 5mmꎬ间距1.95mmꎮ扫描视野FOV350ˑ350ꎬ矩阵320ˑ320ꎮ采用Gd ̄DTPA对比剂行MRI增强扫描ꎬ对比剂用量为0.1mmol/kgꎬ注射速率为3ml/sꎮ7例患者行CT检查ꎬ1例行MRI检查ꎬ1例行MRI+CT检查ꎮCT检查中5例行增强ꎬMRI均行增强检查ꎮ1.3㊀图像分析由两名经验丰富放射科医师进行盲法读片ꎬ观察分析7例患者病灶形态㊁位置㊁信号强度㊁临近部位受累情况等ꎮ2㊀结果2.1㊀肿瘤部位及影像学表现本组患者7例IMT均散发单一病灶ꎬ部位分别位于声带㊁右侧胸膜㊁肝脏㊁下颌部ꎬ左侧颈根部ꎬ右下腹ꎮ有5例患者表现为相应部位软组织肿块密度影ꎬ密度均匀ꎬ边界尚清ꎮ1例仅表现为声带增厚ꎬ呈软组织密度影ꎮ1例位于右侧胸膜肿块ꎬ术后1年第6胸椎转移ꎬ术后2年局部复发(图1aꎬ1b)ꎬ累及同侧肩胛下肌内侧ꎬ第2㊁3肋骨骨质破坏(图1c)ꎮ1例脾脏内类圆形病灶ꎬ灶内可见不规则低密度坏死区(图2aꎬ2b)ꎬ未见强化ꎮ1例病灶行MRI平扫及增强ꎬ病灶位于右下腹ꎬT1WI呈等信号(图3a)ꎬT2WI呈稍低信号(图3c)ꎬDWI呈明显高信号(图3b)ꎬ轻度强化ꎬ术前已有右侧股骨转移ꎬ术后1年大网膜㊁肠系膜多发结节样转移ꎮ余3例IMT密度尚均匀ꎬ未见钙化ꎬ轻中度强化(图4)ꎮ2.2㊀病理组织学本组7例IMT均经病理组织学确诊ꎬ术中所见肿瘤呈实性肿块ꎬ灰白色ꎬ切面呈结节状ꎬ光镜下可见梭形㊁排列成束状㊁编织状或杂乱无章肿瘤细胞ꎬ胞质丰富ꎬ呈嗜酸性ꎬ间质由浆细胞㊁淋巴细胞㊁嗜酸性粒细胞等炎性细胞构成(图5)ꎮ其中4例行免疫组织化学检查ꎬ4例行平滑肌肌动蛋白(SMA)染色阳性ꎬ3例表现为弥漫型ꎬ1例为灶性表达ꎮ其中1例行波形蛋白(Vimentin)染色呈阳性表达ꎮ3㊀讨论3.1㊀临床基础炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)是一种少见病变ꎬ1990年最早由Pettinato等[1]提出ꎬ由于其内被大量炎性细胞浸润ꎬ曾被命名为炎性假瘤ꎬ浆细胞肉芽肿ꎬ假肉瘤样肌纤维母细胞增生ꎬ纤维黄瘤[2]等ꎮ随着研究的深入人们发现病变中梭形细胞才是主要成分ꎬ通过免疫组化㊁流式细胞计数和细胞遗传学协同研究发现该病有复发和转移的潜能ꎬ年轻患者常有染色体2p23基因重排ꎬ逐渐认识到这是一种真性肿瘤[3]ꎮ2002年WHO软组织肿瘤国际组织学分类专家组将其定义为 由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成的ꎬ常伴有浆细胞和(或)淋巴细胞浸润的一种肿瘤 ꎬ并将其归为纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤㊁中间性㊁少数可转移类[4]ꎮIMT属于低度恶性肿瘤ꎬ有局部复发潜能㊁浸润性生长方式ꎬ全身均可发生ꎬ最常见于肺部ꎬ头颈部㊁胃肠道㊁纵隔㊁肠系膜㊁肝㊁脾可发生ꎮ肺外的IMT临床特点与其所在的部位有关ꎬ但缺乏特异性[5]ꎮ目前主要治疗手段是手术切除ꎬ由于IMT对类固醇激素比较敏感[6]ꎬ所以对于婴幼儿㊁生长解剖部位复杂或瘤体较大者ꎬ可通过类固醇激素使瘤体缩小后再行手术ꎮ结合本组病例及文献报道ꎬ本文7例均位于肺外软组织内ꎬ单发ꎬ2例以渐进性增大肿块就诊ꎮIMT患者可伴有发热㊁贫血㊁体重减轻及疼痛等全身症状ꎬ偶有局部淋巴结及远处转移ꎮ本组病例均未发现肿大淋巴结ꎬ1例脾IMT以体重减轻入院ꎬ1例胸膜IMT术后肿瘤复发ꎬ并有胸椎及肋骨转移ꎬ1例右下腹IMTꎬ术前右股骨转移ꎬ术后大网膜及肠系膜发生转移ꎮ因此笔者同意Alessia[5]IMT是具有侵袭性生物行为的观点ꎮ3.2㊀IMT病理学及影像学表现IMT在病理上主要是由肿瘤性肌纤维母细胞㊁浆细胞㊁淋巴细胞及嗜酸粒细胞等多种炎性细胞组成ꎮ以往文献[9]将肺外炎性肌纤维母细胞瘤的病理形态分成3种组织学亚型:Ⅰ黏液血管型ꎮ长梭形及短梭形的肿瘤细胞ꎬ瘤细胞问散在大量炎细胞ꎮ瘤组织血管较丰富ꎬ间质广泛黏液变性ꎮⅡ梭形细胞密集型ꎮ肿瘤细胞密集排列成束及纵横交错ꎬ肿瘤背景细胞为大量小淋巴细胞和浆细胞ꎬ淋巴细胞可形成淋巴滤泡ꎬ该型肿瘤间质血管内皮生长活跃可形成血管瘤样构像ꎮIII纤维瘢痕型ꎮ该型肿瘤细胞较少ꎬ瘤细胞间分布致密成片的胶原纤维类似瘢痕组织ꎮ肿瘤的病理分型中可以一种为主ꎬ也可两种或三种病理类型并存ꎮ据文献[10]报道说IMT在MRI上T1WI以等信号为主ꎬT2WI信号强度与肿瘤所含胶原纤维有关ꎬⅠ型T2WI信号最高ꎬ其次为66图1a~1c㊀男ꎬ73岁ꎮ图1aCT平扫示右上胸膜占位ꎬ密度均匀ꎮ图1b术后1年ꎬMRI压脂序列示T6椎体高信号(长白箭)ꎬ提示转移ꎮ图1c术后2年ꎬ右侧肩胛下肌内侧条片状软组织密度影(黑长箭)ꎬ第2㊁3肋骨骨质破坏㊀图2aꎬ2b㊀女ꎬ69岁ꎮ图2aCT平扫示脾内一类圆形占位(白箭)ꎬ内可见不规则低密度区ꎮ图2bCT增强动脉期示病灶轻度强化ꎬ低密度区未见强化㊀图3a~3c㊀女ꎬ40岁ꎮ图3aMRI示右中下腹腰大肌前方占位ꎬT1WI呈等信号ꎬ右侧腰大肌受侵ꎮ图3b病灶DWI呈高信号ꎮ图3c冠状位T2WI示病灶呈 葫芦形 ꎬ呈稍低信号(长白箭)ꎮ右侧股骨头及大转子转移(短白箭)ꎬ呈条片状稍高信号㊀图4㊀女ꎬ46岁ꎮ增强CT左颈部软组织肿块ꎬ界清ꎬ轻度强化图5㊀HE(10ˑ40)肌纤维母细胞性梭形细胞和浆细胞㊁淋巴细胞㊁嗜酸性粒细胞等炎性细胞浸润Ⅱ型ꎬⅢ型最低ꎮ本组2例行MRI检查ꎬT1WI呈等信号ꎬT2WI呈稍低信号ꎬ应该均为III型ꎬ可能与病灶的纤维含量较高有关ꎮ免疫组化表现瘤细胞表达vi ̄mentinꎬ多数表达SMA㊁MSA或desminꎬ50%表达ALKꎮ本组4例表现为弥漫型ꎬ1例为灶性表达ꎮ近年发现IMT中ALK ̄1表达率高ꎬ可达60%[11]ꎬ提示ALK标记可作为IMT诊断的一项指标ꎬ本组2例ALK ̄1阳性表达(2/5)ꎮ笔者认为结论与文献报道一致ꎮIMT多表现为肿块样病变ꎬ或周围组织斑块状侵蚀ꎬ可呈现不同密度ꎬ提示不同组织类型混合存在[12]ꎮ肿物可富含血管ꎬ局部发生粘连ꎬ压迫并破坏邻近结构ꎬ临床和影像学极似恶性肿瘤[13]ꎮ增强后可无增强㊁非单一性增强及外周性增强ꎬ较大病灶可出现坏死及钙化[14]ꎮ本组1例声带IMT仅表现为声带稍增厚ꎬ余6例病灶CT上表现为单发结节状㊁类圆形肿块样病变ꎬ边界尚清ꎮ1例右下腹IMT侵及同侧腰大肌ꎬ同侧股骨转移ꎬ术前被误诊为恶性纤维组织细胞瘤ꎮ1例脾IMTꎬ病灶内见不规则坏死无强化区ꎬ余6例IMT未见液化坏死及钙化ꎬ轻度强化ꎮ3.3㊀鉴别诊断肺外炎性肌纤维母细胞瘤临床表现无明显特异性ꎬ影像学诊断较为困难ꎬ确诊主要靠病理学检查ꎮ76但是影像学检查可以显示病灶内部情况㊁部位㊁大小及增强特点ꎮIMT主要与以下疾病鉴别:1)位于软组织内主要与恶性纤维组织细胞瘤㊁软组织肉瘤相鉴别ꎬ后者影像学上可见钙化影ꎬ较具有特征性ꎬ免疫组化显示Actin㊁CK和ALK均为阴性ꎬ免疫标记可鉴别两者ꎻ2)位于骨骼者则需与恶性骨肿瘤ꎬ如溶骨性骨肉瘤㊁骨恶性纤维组织细胞瘤鉴别ꎬ溶骨性骨肉瘤好发于青年人ꎬ部位多位于长骨干骺端ꎬ骨膜反应明显ꎬ骨恶性纤维组织细胞瘤一般中老年为主ꎬ软组织肿块明显ꎬMRI信号较为混杂ꎻ3)转移瘤:一般为多发ꎬ以老年人最为多见ꎻ单发者ꎬ如有原发恶性肿瘤病史ꎬ不难鉴别ꎮ由于IMT临床及影像学缺乏特异性表现ꎬ这与国内一些相关文献一致[15 ̄17]ꎬ确诊仍需依赖病理检查ꎬ而且免疫组化有一定特异性ꎮ综上所述ꎬ肺外IMT是一种临床少见肿瘤ꎬ影像学检查能为本病的诊断提供有价值的信息ꎮ诸如肿物解剖部位㊁累及范围㊁内部结构及初步判断恶性程度等ꎮ肺外IMT多表现为不规则软组织肿物ꎮ但多数IMT尤其是肺外病变影像学表现缺乏特异性ꎮ确诊仍需组织病理学及免疫组化检查ꎮIMT的治疗目前仍存在争议ꎬ大多数学者主张手术切除是最为有效的治疗方法ꎮ部分病例具有局部生长复发倾向ꎬ文献报道[18]发生于腹部和肠系膜的IMT有浸润行为ꎬ局部好复发ꎬ应随访观察ꎮ现有资料显示化学药物治疗和放射治疗对IMT疗效不明显ꎮ鉴于有恶性IMT㊁远处转移和多年后复发的病例ꎬ有必要进行长期追踪随访ꎮ参考文献:[1]PettinatoGꎬManivelJCꎬDerosaNꎬetal.Inflammatorymyofi ̄broblastictumor(plasmacellgranuloma):clinico ̄pathologicstudyof20caseswithimmunohistochemicalanduhtrastructuralobservations[J].AmJClinPatholꎬ1990ꎬ94(5):538 ̄546. 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IMT分为三种亚型[ I型粘液/血管密集型,成束状分布的梭形肌纤维 母细胞置于大量不成熟新生血管及粘液变性的问质组织中,伴有不等 量炎性细胞; Ⅱ型梭形细胞丰富型,视野内以紧密成团的梭形细胞为主,散在少量 炎性细胞; Ⅲ型少细胞纤维型,好发于四肢软组织内,呈大片板形胶原纤维夹杂 少许瘤细胞改变,局部可存在钙化或骨化。 IMT的侵袭转移能力及复发率与瘤内梭形细胞核分裂相及异型性密切 相关,与瘤细胞数目比例(即病理亚型)无关。分裂异型的瘤细胞越少, 则临床更多表现为良性生物学行为。若瘤内梭形细胞核异型性多,易 误诊为肉瘤或恶性纤维组织细胞瘤等;若瘤内炎性细胞数目异常增多, 则易与淋巴瘤混淆
男,77岁,因“咳嗽、胸闷”入院。 a)胸部横轴面CT平扫示气管主动脉弓层 面偏右侧一大小约19mm×15mm实性结节,与气管壁广基底相连; b)横轴面CT增强示病灶明显均匀强化
治疗与预后 IMT人群约5%出现转移,25%出现复发象。IMT的复发转移可能与病灶无法被完全切 除、累及浸润相邻重要器官、瘤细胞表达TP53等有关。尽管有学者指出经抗 炎或激素治疗可使病灶缩小甚至消失,手术切除仍为临床首选最佳干预手段,术后一 般无需再行放化疗巩固治疗。 IMT在临床上少见但具有潜在恶性,细针穿刺病理活检易误漏诊。但cT能精准显示病灶 的血供及解剖结构特征;MRI有助于评价病灶组成成分及预判病理分型。二者结合有利 于提高良恶性倾向诊断的符合率,使IMT患者术前评估、治疗及随访方案的制定更 加合理化。
瘤内各组织学成分的多少影响着MRI信号强度的表达。病灶在T1WI上为不均匀低 信号,在T2WI上则为等、稍高及高信号,瘤内间质水肿及粘液胶原变性所占比例 越多信号越高,梭形细胞所占比例越多信号越低。 有人指出IMT多见血管穿行或漂浮征,表现为增强扫描时瘤灶内可见少量明显强化 的迂曲血管样影。部分病灶动脉期呈花环样强化,均由邻近动脉分支供血,如肝固 有动脉、胃十二指肠、髂内动脉等。供血宿主动脉多包绕在瘤体表面,极少数被瘤 体包埋、截断,亦未见淋巴结转移及静脉内瘤栓。结合镜下病理发现,该征象是瘤 内束带状分布的新生肿瘤血管与壁周的大量炎性细胞协同潴留对比剂所致,而非肿 瘤细胞包埋浸润了原宿主血管引起的改变。
大体观:肿物均与周围结构粘连,形态不规则,切 面呈灰白或灰黄色囊实性,局部区域呈结节状胶冻 粘液样,偶见坏死组织,未见出血区,肿块整体质 嫩。 镜检:肥胖的肌成纤维母细胞片状、成团结节状或 束带编织状散在分布。在间质粘液样水肿或胶原基 质化区域背景下,梭形瘤细胞均未见明显核分裂象 及异型性,大量炎细胞与其交错分布,如:浆细胞、 嗜酸性粒细胞、淋巴细胞等。另有少许镜下可见丰 富的新生薄壁毛细血管。部分肿瘤局部区域出现砂 砾样或粗大钙化
男,55岁,因“黑便3天”入院检查。a)上腹部横轴面CT平扫示胃窦部一大小约 56mm×46mm软组织肿块,边界不清,密度不均。中心可见低密度灶,另 见小条状钙化灶;b)横轴面CT增强动脉期示病灶边缘明显花环状强化;c)横 轴面CT增强静脉期示对比剂持续填充,呈渐进性不均匀强化;d)未经治疗, 第二年横轴面CT平扫示病灶的大小、密度、形态均较前无明显变化
炎性肌纤维母细胞瘤
公安县中医院
• 炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibro— blastic tumor,IMT)是一种生物学谱系广泛、慢 性炎症细胞为背景的、以梭形细胞增生为主的问 叶源性肿瘤。IMT可发生在任何年龄人群的任何 部位,易被误诊和漏诊。研究指出该病影像表现 具有特征性,但是否与其病理分型、预后相关, 尚不明确。
• CT图像上胸部IMT以实性密度为主,腹盆腔IMT则表现为 比例不同囊实性混杂密度,囊实性成分占比与肿瘤大小无 关。部分病灶内见点、细条或团块状钙化。所有病灶均未 见出血及脂肪密度。腹盆腔肿瘤MRI整体上信号不均匀
• 增强扫描后肺部肿瘤CT值可由35 HU增至70 HU。腹盆腔 肿瘤动脉期瘤体表面呈花环样强化,内部囊实区不强化或 轻度片絮状、团块样强化;静脉期强化范围、程度明显扩 大、提高,接近同层同期主动脉腔内密度。胃窦及胆囊壁 IMT在动脉期即呈现出明显不均匀强化。所有MR图像上 亦表现为不均性、渐进性、持续强化的特点
免疫组化检查:所有肿瘤Ki一67均阳性表达,但细 胞比例低于10%;ALK及平滑肌机动蛋白(SMA)染 色阳性率分别为87.5%、93.8%;波形蛋白(Vimen— tin)、Desmin、Calponin、S一100部分阳性;Dog一1、 CD34、CK、CDll7均阴性表达。
IMT临床症状、体征不典型且多表现为良性生物学行为,常被误认为是与局部慢性炎症 相关的非特异性瘤样病变。2013年WHo将IMC明确定义为间叶组织来源的真性肿瘤。 文献报道该病与EB病毒/细菌等微生物感染、机体损伤后局部修复异常、激素治疗 或放化疗等有关。IMT常为单发病变,少数位于腹腔者可呈多灶性生长。由于IMT属 中间型肿瘤,临床需审慎甄别具有侵袭性的病变以便及时治疗。
影像鉴别:
腹盆腔肿瘤边缘局部脂肪间隙密度增高,邻近腹膜及肠壁有增厚、粘连;胸膜下者表现 为幕状或刀切状与胸膜相贴。术中证实IMT与周围组织结构紧密难分离,该表现和IMT瘤 内的炎性渗出、浸润密切相关,可作为IMT的特征性征象之一,与边界清楚的良性肿瘤或 周围型肺癌的胸膜凹陷征相鉴别。 CT上IMT瘤内的囊性水样低密度灶多呈不均匀延迟强化,实质上为病灶的粘液胶原化组 织成分。有医生认为这是由于对比剂通过IMT瘤体内不成熟的新生肿瘤血管渗入间质,被 血管外的大量纤维间隔阻挡、蓄积,从而使病灶整体呈延迟强化持续上升型。IMT多为惰 性生长肿瘤,发生营养不良性坏死的机率更低。延迟强化模式及低坏死率的特征可与以大 片坏死囊变为主、进展迅速的恶性肿瘤相鉴别。
男,43岁,因“右下腹包块进行性增大”入院。a)下腹部横轴面CT平扫示右下腹一 大小约112mm×80mm软组织肿块,形态不规则,边界不清晰,周围脂肪间隙 内少量粟粒性结节和微结节灶,病灶与邻近肠管分界不清,周围肠管增厚、粘连; c)横轴面CT静脉期示病灶持续不均匀明显强化,周围结节灶强化方式与主病灶同步