特发性肺纤维化HRCT诊断及鉴别诊断(附大量图谱,第三部分,共四个部分)
HRCT对特发性肺间质纤维化的鉴别诊断价值临床研究
HRCT对特发性肺间质纤维化的鉴别诊断价值临床研究马磊【摘要】目的分析HRCT(高分辨率CT)对特发性肺间质纤维化的诊断价值.方法回顾收集经病理证实的56例特发性间质性肺炎患者影像学资料,患者均进行HRCT 扫描,根据扫描结果判断疾病分布,并分析不同时期的成像特点.结果 HRCT主要表现有磨玻璃样阴影改变、网状改变、蜂窝状改变、胸膜下间质纤维化等特点,本次56例患者中,46.4％为早期患者,HRCT图像表现为磨玻璃样、小叶内间质增厚、小叶间隔增厚表现;53.6％为非早期患者,除上述症状,还出现胸膜下弧线影及蜂窝肺,其中小叶间隔增厚所占比例最高.结论不同时期的特发性肺间质纤维化HRCT各有特点,其成像结果能有效反映病变情况,可用于特发性肺间质纤维化鉴别诊断.【期刊名称】《罕少疾病杂志》【年(卷),期】2019(026)002【总页数】3页(P41-42,45)【关键词】高分辨率CT;肺间质纤维化;诊断【作者】马磊【作者单位】河南省新乡市第二人民医院CT室,河南新乡453000【正文语种】中文【中图分类】R563.1+3特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pulmonary fibrosis，IPF)是一种广泛纤维性肺泡炎，主要以肺泡壁为主要病变引起的一种异质性组成的疾病谱，其病因尚未明确，目前认为与机体免疫系统功能紊乱有关[1]。
IPF影响患者的呼吸功能、心脏等循环系统，终末期患者还可出现蜂窝肺，多数患者可出现呼吸衰竭，生存时间短、生活质量差[2-3]。
IPF的诊断金标准是肺组织病理检查，但属于有创操作，且不具备灵活性，影像学筛查的操作简单、可反复操作、阅片，对患者影响较小，可作为初级诊断方法。
HRCT(高分辨率CT)具有良好的扫描空间分辨率，可清楚观察IPF患者的肺组织细微结构，有利于疾病的诊断。
现以本院56例IPF患者的影像学资料为观察对象，分析HRCT在IPF的成像结果，评估其诊断价值。
特发性肺纤维化的高分辨力CT表现和鉴别诊断
特发性肺纤维化的高分辨力CT表现和鉴别诊断
吕鹏启
【期刊名称】《中国中西医结合影像学杂志》
【年(卷),期】2010(008)006
【摘要】@@ 特发性肺纤维化(IPF)也称纤维性肺泡炎、特发性间质纤维化,病因不明,呈慢性进行性发展,且常致命.本病并不少见[1],但因对其认识不足,误诊率较高.笔者搜集近几年我院收治的经病理、临床、HRCT证实的13例IPF,结合文献总结其特征性HRCT征象和鉴别诊断要点,旨在提高对本病的诊断水平.
【总页数】2页(P550-551)
【作者】吕鹏启
【作者单位】吉林省柳河医院放射科,吉林,柳河,135300
【正文语种】中文
【中图分类】R575.5%R814.42
【相关文献】
1.高分辨力CT诊断和鉴别诊断肺结核的价值 [J], 蔡洪贺
2.肺孤立性磨玻璃密度结节的超高分辨力CT表现及与病理的相关性 [J], 陈群慧;叶晓丹;朱莉;江一峰;邵晋晨;张杰;李志明;叶剑定
3.百草枯中毒肺损害的高分辨力CT表现分析 [J], 金丹;包权;王辉;王英久
4.肺癌肺转移的高分辨力CT表现(附33例报告) [J], 杨湘池;刘雄钦;何劲松;侯庆荣
5.肺泡蛋白沉积症的高分辨力CT表现 [J], 聂玉欣
因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
特发性肺纤维化HRCT诊断及鉴别诊断(第四部分,共四部分,附大量图谱)
病理报告-符合
IIP临影床像诊学断-临流床程资料 胸部HRCT关键作用
治疗选择
临床医师-优势 恰当地结合-临床背景资料
分析影像学表现
HRCT-肺外表现-临床表现
现实要求
临床医师通过分析影像学的表现和分布 相对特点，并积累相当的经验，如恰当 地结合临床背景资料，缩小鉴别诊断的 范围，也能对相当部分DPLD（包括IIPIPF）患者做出接近病理学的临床诊断或 选择比较合适的治疗。
2002 ATS/ERS
组织学类型
临床-影像-病理诊断
普通性间质性肺炎( UIP) 特发性肺纤维化（IPF/UIP）
机化性肺炎 (OP)
隐原性机化性肺炎（COP/BOOP）
脱屑性间质性肺炎
脱屑性间质性肺炎（DIP）
呼吸性细支气管炎(RB) 呼吸性细支气管炎伴间质性肺病
弥漫性肺泡损伤（ DAD ） 急性间质性肺炎（AIP）
淋巴细胞性间质性肺炎 淋巴细胞性间质性肺炎（ LIP）
非特异性间质性肺炎 非特异性间质性肺炎（NSIP）
病理为基础的 临床-影像-病理诊断（C R？P？）
P？ 开展外科性肺活检IIP诊断困难
➢国外（外科性肺活检）- 10% ➢国内-病人-医疗环境-治疗效果-技术
临床医师
➢临床+影像学 诊 断治疗的选择
R？ 国内-影像学诊断现状?
R？ 国内-影像学诊断现状?
国外 呼吸病专家 87% 放射科专家 96%
国内（R）-原因 ?
✓知识更新 ✓专科性-全科 ✓提供病史，实验检查， ✓随访…… ✓临床-影像之间的交流缺乏 ✓描述影像现象-诊断？
➢影像学 + 临 床 诊 断 治疗的选择
国内-影像学诊断现状? 肺活检-开展困难 ？
特发性肺纤维化诊治询证指南
2011年3月，美国胸科学会(ATS),欧洲呼吸学会（ERS），日本呼吸学会（JRS）和拉丁美洲胸科学会在AM J Respir crit care Med杂志联合发表特发性肺间质纤维化诊治循证指南。
因内容较多，就其中主要的新观点和新进展摘要总结如下，供大家共享。
新视点一：将高分辨CT（HRCT）影像学所见作为诊断IPF最重要的依据，强调HRCT影像学表现为典型寻常性间质性肺炎。
HRCT的诊断标准：（1）病变主要位于胸膜下和肺基底部；（2)病变呈网格状；（3）蜂窝状改变，伴或不伴牵拉性支气管扩张；（4）无7种不符合UIP表现的任何1条。
HRCT不符合UIP的7种特征：（1）病变主要分布于上、中肺；（2)病变主要沿支气管血管束分布；（3)广泛的磨玻璃样影（范围超过网格影）；（4）大量微结节（双侧，上肺分布为主）；（5）散在的囊泡影（多发，双侧，远离蜂窝肺区域）；（6）弥漫性马赛克征/气体陷闭（双侧、三叶或多肺叶受累）；（7）支气管肺段/肺叶实变。
新视点二：对经支气管肺活检(TBLB)和支气管肺泡灌洗(BAL)等检查方法的评价。
强调除特殊需要外，IPF 诊断评估中不建议使用TBLB。
BAL主要用于排除其他原因所致的间质性肺疾病。
新视点三：药物治疗IPF的重新评价。
新指南指出，根据目前发表的文献证据，还不能证明任何药物对IPF 的治疗有确切疗效。
明确否定了糖皮质激素单药，秋水仙碱，环孢素，糖皮质激素联合免疫抑制剂，干扰素,波生坦和依那西普等药物用于治疗IPF。
鉴于一些研究结果提示了潜在益处，对于充分知情，且强烈希望接受药物治疗的患者，指南建议可以从（1）乙酰半胱氨酸+硫唑嘌呤+泼尼松（2）乙酰半胱氨酸单药治疗（3）抗凝治疗（4)吡非尼酮等4种方案中选择。
新的IPF的诊断标准：诊断IPF需符合（1）排除其他已知原因的ILD(l例如家庭和职业环境暴露，结缔组织病和药物）（2)未行外科肺活检的患者，HRCT呈现UIP型表现（3）接受外科肺活检的患者，HRCT和肺活检组织病理类型符合特定的组合。
3种不同影像学检查方法诊断特发性肺纤维化的比较
3种不同影像学检查方法诊断特发性肺纤维化的比较
唐建明;周毅;何东
【期刊名称】《实用医院临床杂志》
【年(卷),期】2010(007)003
【摘要】目的探讨高分辨率CT(HRCT)对特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)的诊断价值.方法回顾性分析53例疑诊IPF患者的病理组织学资料及HRCT、普通CT和X射线平片显示情况.结果按照病理组织学(金标准)诊断结果,HRCT与普通CT对IPF的诊断符合率均高于普通CT(χ2分别为24.10,10.88,P < 0.005),而HRCT与普通CT差异无统计学意义(χ2 = 2.23,P > 0.100);HRCT在小片状阴影、网织状阴影、牵引性支气管扩张、小叶内间质增厚、磨玻璃影的显示上其诊断准确性显著优于普通CT和X线平片,并且从图像质量来看,HRCT显示的影像清晰度更高.结论 HRCT技术是一种安全、无创的诊断手段,可准确反映IPF的影像学特征.
【总页数】3页(P82-84)
【作者】唐建明;周毅;何东
【作者单位】四川省马边彝族自治县人民医院影像科,四川,马边,614600;四川省犍为县人民医院放射科,四川,犍为,614400;四川省犍为县人民医院病理科,四川,犍为,614400
【正文语种】中文
【中图分类】R563
【相关文献】
1.梗阻性黄疸不同影像学检查方法的比较
2.不同影像学检查方法对梗阻性黄疸诊断价值的比较研究
3.不同影像学检查方法对青年人颈椎病诊断价值的比较研究
4.不同影像学检查方法在乳腺癌诊断中的应用比较
5.不同影像学检查方法在乳腺癌早期诊断及乳腺良恶性疾病鉴别诊断中的意义
因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
特发性肺间质纤维化的HRCT诊断(附54例分析)
１ 资料与方法
１ １ 一般资料 ． 本 组 ５ 例 患者 男 性 ３ 例 ， ４ ９
【 ｓｒｃ】 Ａｂｔａ ｔ
Ｏ ｊｃｉｅ ｂｅ ｔ Ｔｏ ｓｕ ｙ ｈｇ —ｒｓ ｌｔ ｎ Ｔ （ ｖ ｔ ｄ ｉｈ ｅ０ｕ ｉ Ｃ ＨＲＣ ｏ Ｔ）ｄａ ｎ ｓ ｎ ｉｆｒｎ ｉｌｄａ ｎ ｓｓｏ ｄｏ ａｈｃ ｐ ｌ ｎ ｒ ｉｇ ｏｉ ａ ｄ ｄｆｅｅ ｔ ｉｇ ｏ ｉ ｆｉｉｐ ｔ ｉ ｕｍｏ ａｙ ｓ ａ
Ｒｏｕｔ ｈ Ｐ ｉ ｓ ／ Ｔ ｅ ＩＦ ｍａｎ ＨＲＣ ｐ ｒｏｍａ ｃ ： １ ｒｕ ｄ ｇａｓｏ ａｉｙ ２ ｓ Ｔ ｅｆ ｒ ｎ ｅ ）ｇ ｏ ｎ － ｌｓ ｐ ｃｔ ； ）ｍｅｈ ｃ ａ ｇ ；３ ｅ ｕ ｇ；４ ｕ ｐｅ ｒ ｌｉｔｒｔ ｉｌ ｓ ｈ ｎ ｅ ）ｃｌ ｌｎ ｌ ）ｓｂ ｌｕ ａ ｎｅｓｉ ａ ｔ ｆ ｒｓｓ ） ｕｍｏ ａ ｙ ｅ ｈ ｓｍａ ）ｔａｔｏ ｒｎ ｈ ｅｔｓｓ Ｃ ｎ ｌｓｏ ｉ ｏｉ；５ ，ｐ ｌ ｎ ｒ ｍｐ ｙ ｂ ｅ ；６ ｒ ｃｉｎ ｂ ０ ｃ ｉｃａｉ． ｏ ｃｕｉｎ ＨＲＣＴ ｃｎ ｂ ａｅｕｌ ｎ ｃ ｕ ａｅｙ ｒｔ ｃ ａ ｅ ｃ ｒｆ ｌ ａ ｄ ａ ｃ ｒ ｔｌ ｅ ｅｔ ｙ ｉ
Ｉ ） 一种特发 性广泛 纤维性 肺泡炎 ，又称 为 Ｆ 为 Ｐ Ｈａ ｍｍａ － ｉ 综合征。本病至今病因不明 ，近年 ｎ Ｒｃ ｈ 来认为是免疫性疾病 ，可能与遗传有关 。影像学检
特发性肺纤维化的高分辨率CT表现及其病理基础
特发性肺纤维化的高分辨率CT表现及其病理基础邓东;龙莉玲;黄仲奎;林盛才【期刊名称】《广西医科大学学报》【年(卷),期】2004(21)3【摘要】目的:分析特发性肺纤维化(IPF)的高分辨率CT(HRCT)表现特点及其病理基础.方法:回顾性对照分析18例经临床病理证实的特发性肺纤维化患者,18例均行X线胸片检查及螺旋CT扫描,并选择3个层面(即主动脉弓、右肺门及右膈上2 cm 的层面)追加HRCT扫描.结果:IPF的主要HRCT表现:18例中,磨玻璃影4例,小叶间隔增厚12例,小叶内间质增厚8例,支气管血管束增粗9例,胸膜下线6例,胸膜增厚8例,蜂窝肺13例.同一病例中可同时有上述几种改变.支气管血管束增粗主要分布于肺的中央部;而小叶间隔增厚、小叶内间质增厚、蜂窝肺主要分布于肺的周边部.结论:IPF的HRCT表现有一定特征并能反应其病理变化,经全面分析,大部分可与其他病变鉴别.【总页数】3页(P376-378)【作者】邓东;龙莉玲;黄仲奎;林盛才【作者单位】广西医科大学第一附属医院放射科,南宁,530021;广西医科大学第一附属医院放射科,南宁,530021;广西医科大学第一附属医院放射科,南宁,530021;广西医科大学第一附属医院放射科,南宁,530021【正文语种】中文【中图分类】R814.42;R563【相关文献】1.特发性肺纤维化的病理基础及CT表现 [J], 郭仁巧;蒋国忠;殷为民2.特发性肺纤维化的高分辨率CT表现及病理基础 [J], 王晓静;李宁;高勇;白洪忠;牛艳慧;贾晨光3.耳硬化症的高分辨率CT表现与病理基础 [J], 朱记超;张方璟;胡卫东;谢尚煌4.周围型肺腺癌高分辨率CT表现与最新病理分型的相关性及其鉴别诊断的价值研究 [J], 张韡;汪鑫睿5.肺磨玻璃结节的高分辨率CT表现与病理新分类、结节侵袭性程度的关系 [J], 尹丰因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
特发性肺间质纤维化的临床表现和诊断
如对您有帮助，可购买打赏，谢谢
特发性肺间质纤维化的临床表现和诊断
导语：说起"特发性肺间质纤维化"，大家都比较陌生，它是一种肺部功能受损的慢性炎症疾病，多发于男性，以中老年人群为主，其诊断也相对困难，那特
说起"特发性肺间质纤维化"，大家都比较陌生，它是一种肺部功能受损的慢性炎症疾病，多发于男性，以中老年人群为主，其诊断也相对困难，那特发性肺间质纤维化有什么临床表现呢？它有什么诊断依据可以在临床上进行判断呢？以下我们就其医学上的概念以及判断标准作一个介绍。
特发性肺间质纤维化（IPF）系指原因不明的下呼吸道的弥漫性炎症性疾病。
炎症侵犯肺泡壁和临近的肺泡腔，造成肺泡间隔增厚和肺纤维化。
肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞，其至小气道和小血管也可受累。
其临床特点有进行性呼吸困难，Velcro罗音，进行性低氧血症。
肺功能受损以限制性通气障碍、弥散功能障碍为主。
一、临床表现
1.进行性呼吸困难为本病特征。
2.刺激性乾咳或伴少量粘痰，少数有黄痰及血痰。
3.乏力、消瘦、关节疼痛、低热等。
4.肺底及腋下区可闻及爆裂性罗音（称Velcro罗音），吸气末听到，表浅粗糙、调高。
可有肺气肿及右心衰竭，50%以上病人有杵状指（趾）。
二、诊断依据
1.以进行性加重的呼吸困难为主的临床症状。
2.肺部有典型的弥漫性间质疾病阴影。
3.未发现任何致病原因。
预防疾病常识分享，对您有帮助可购买打赏。
特发性肺纤维化的鉴别诊断
特发性肺纤维化的鉴别诊断特发性肺纤维化（IPF）是一种慢性、进行性、不明原因引起的肺部纤维化疾病，其病因尚不清楚。
IPF的鉴别诊断对于患者的治疗和管理至关重要。
在诊断IPF时，需要排除其他肺部疾病，如结缔组织疾病相关的肺纤维化、慢性肺泡炎、过敏性肺炎等。
以下是特发性肺纤维化的鉴别诊断要点。
1. 临床表现IPF通常表现为进行性呼吸困难、咳嗽、胸痛和乏力等症状。
在鉴别诊断时，需注意与哮喘、慢性阻塞性肺病（COPD）等呼吸系统疾病进行区分。
哮喘多伴有喘息、胸闷等症状，而COPD常伴有慢性咳嗽、咳痰等表现。
2. 影像学表现胸部高分辨率CT（HRCT）是IPF的重要诊断手段。
IPF的HRCT表现为基底部和外周部位的双肺弥漫间质性纤维化，伴有蜂窝样改变。
需注意与结缔组织疾病相关的肺纤维化、慢性肺泡炎等进行鉴别，前者HRCT可能表现为蜂窝肺、胸膜下间质纤维化等特征。
3. 肺功能检查肺功能检查是IPF诊断和鉴别诊断的重要依据。
IPF患者常表现为限制性通气功能障碍，即肺活量下降、呼气容积增加，以及弥散功能减低。
需与COPD等慢性肺部疾病进行鉴别，后者通常表现为慢性阻塞性通气功能障碍，即呼气流速下降。
4. 组织病理学检查肺组织活检是确诊IPF的关键步骤之一。
IPF的组织学特点包括间质炎症、弥漫性肺间质纤维化、呼吸性上皮细胞增生等。
在鉴别诊断中，需注意与结缔组织疾病引起的肺纤维化进行区分，后者可能表现为肺泡中心性炎症灶、间质性淋巴细胞浸润等特征。
5. 实验室检查血清肌酶、自身抗体等实验室指标对IPF的鉴别诊断有一定帮助。
结缔组织疾病引起的肺纤维化可能伴有自身抗体阳性、血清肌酶升高等特征，而IPF常无特异性实验室指标异常。
综上所述，特发性肺纤维化的鉴别诊断需结合临床表现、影像学、肺功能检查、组织病理学和实验室检查等多方面信息。
在排除其他肺部疾病的情况下，综合分析多种检查结果，才能做出准确的诊断和治疗方案制定。
以上为特发性肺纤维化的鉴别诊断相关内容，供参考。
特发性肺间质纤维化与其它肺间质性病变的HRCT表现
特发性肺间质纤维化与其它肺间质性病变的HRCT表现
刘锡甫
【期刊名称】《天津医科大学学报》
【年(卷),期】2006(012)002
【摘要】目的:提高对慢性肺间质性疾病的认识.方法:回顾性分析18例特发性肺间质纤维化(IPF)及20例继发慢性肺间质性疾病的临床及高分辨率CT(HRCT)表现特点.结果:慢性肺间质性疾病的主要HRCT表现为异常线样影、蜂窝影、磨玻璃影及结节影.IPF的HRCT的特征主要表现为网状影或蜂窝影,病变主要分布于两肺基底部、肺外带胸膜下.在临床上有典型的进行性呼吸困难,常伴杵状指、发绀及肺底部的爆裂音.结论:IPF在临床及HRCT表现上有其特点,有别于继发性肺间质性病变.【总页数】3页(P282-284)
【作者】刘锡甫
【作者单位】天津市中医医院放射科,天津,300140
【正文语种】中文
【中图分类】R563.1+3+;R445
【相关文献】
1.特发性肺间质纤维化的早期HRCT表现及其病理基础探讨 [J], 吴晓华;马大庆;张淑红;朱红;林芳
2.特发性肺间质纤维化患者HRCT特征分析 [J], 李璐
3.肺间质性病变HRCT早期表现及其演变过程与病理对照的实验研究 [J], 郭佑民;王玮;邱曙东;刘继汉;杨健;杨广夫;鱼博浪;刘庆禄
4.特发性肺间质纤维化HRCT影像学表现与中医证型相关性研究 [J], 金蓬;李常
5.16排MSCT中HRCT和常规扫描在特发性肺间质纤维化患者诊断中的临床应用对比及预后评估 [J], 庞惠荧;林俊杰
因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
2009IPF诊治指南
1、HRCT 表现分级 、 分为典型寻常型间质性肺炎（UIP）表现、符合 UIP 表现和不符合 UIP 表现 3 个等级。 “典型 UIP”满足以下 4 条：基底部为主，胸膜下表现；网格样阴影；蜂窝样改变伴或不 伴牵拉性支气管扩张；缺少不符合 UIP 表现的特征。 “符合 UIP”满足以下 3 条：基底部为主，胸膜下表现；网格样阴影；缺少不符合 UIP 表 现特征。 “不符合 UIP”满足以下任 1 条：中上肺叶为主；支气管血管周围为主；过多磨玻璃样改 变；弥漫性微结节；多发囊性病变（远离蜂窝区）；弥漫性磨玻璃或气体陷闭；支气管肺段 实变。 2、病理诊断标准分级 、 分为典型 UIP、可能 UIP、疑似 UIP 和非 UIP 4 个等级。
三、病情监测和随访 用力肺活量（FVC）绝对值下降超过 10%或肺一氧化碳弥散量（DLco）绝对值下降超 过 15%为疾病进展的重要标志。在所有肺功能变量中 FVC 最重要，6 个月内 FVC 改变与 死亡率有很强的相关性。联合监测 3～6 个月 FVC 和 DLco 变化有助于判断疾病进展。6 分 钟步行试验（6MWT）对病情监测不敏感，但其中脉搏氧饱和度监测对判断运动耐力及运动 过程中是否需吸氧有一定实用价值。 关于患者死亡的高危因素，基线水平因素为呼吸困难指数、DLco<40%、6MWT 氧饱 和度&呼吸困难指数增加、FVC 下 降>10%、DLco 下降>15%、肺纤维化持续加重。
“典型 UIP”满足以下 4 条：明显结构破坏和纤维化伴或不伴胸膜下蜂窝样改变；肺实质 有斑片状纤维化；成纤维细胞灶；缺乏不支持 UIP 诊断特征。 “可能 UIP”满足以下 3 条： 明显结构破坏和纤维化伴或不伴胸膜下蜂窝样改变；缺少斑片 受累或成纤维细胞灶，但不能二者均无；缺乏不支持 UIP 诊断的特征。 “疑似 UIP”满足以下 3 条： 斑片或弥漫肺实质纤维化伴或不伴肺间质炎症；缺乏 UIP 其他标准；缺乏不支持 UIP 诊断的依据。 “非 UIP” 满足以下任 1 条：透明膜形成；机化性肺炎；肉芽肿；远离蜂窝区有明显炎 性细胞浸润；气道中心性改变；支持其他诊断的特征。 二、治疗 药物治疗 专家委员会就近年药物的总体推荐意见如下。 强烈推荐不使用者为糖皮质激素、秋水仙碱、环孢素 A、联合应用免疫抑制剂、干扰素 （IFN）-γ1b、波生坦和依那西普。 弱推荐不使用者为糖皮质激素＋N-乙酰半胱氨酸＋硫唑嘌呤、单用 N-乙酰半胱氨酸、 抗凝药物和吡非尼酮。 其他治疗 （表 3）。
特发性肺纤维化诊疗指南更新！重点都在这里
特发性肺纤维化诊疗指南更新！重点都在这里特发性肺纤维化（IPF）是一种原因不明的慢性纤维化间质性肺炎，与通常间质性肺炎（UIP）的放射学和组织学特征有关。
它主要发生在老年人身上，以呼吸困难和肺功能的逐渐恶化为特征，且预后不良。
近期，美国胸科学会（ATS）、欧洲呼吸学会（ERS）、日本呼吸学会（JRS）和拉丁美洲Tórax协会（ALAT）在之前指南的基础上，重新更新了特发性肺纤维化诊断和治疗的内容。
今天就带大家一起来看看，新版IPF诊疗指南究竟有哪些重要更新？第一，高分辨率计算机断层扫描（HRCT）在诊断中作用进一步加强！IPF的标志是出现了间质性肺炎的放射学特征，在2018年的IPF 诊断指南中进行了详细描述。
指南委员会认为，有几个放射学特征值得在目前的指南中再次强调，他们重新考虑了高分辨率计算机断层扫描（HRCT）模式的类别。
1）IPF的HRCT发现谱中有哪些重要的表现？当发现牵引性支气管扩张/支气管反流（图1）和/或蜂窝状（图2）时，肺部纤维化就会被识别出来，尽管蜂窝状必须与隔膜旁气肿（图3）和带有纤维化的空隙扩大（图4）相区别。
1. 牵引性支气管扩张/支气管闭塞（图1）代表了由周围牵拉性纤维化引起的不规则支气管和/或支气管扩张；因此，在网状和/或磨玻璃衰减的背景下，可以识别出扭曲的气道。
图1. 牵引性支气管扩张/支气管闭塞（箭头）。
2. 蜂窝（图2）的定义是集群的、厚壁的、直径相近的囊性空间，尺寸在3~10毫米之间，但最大可达2.5厘米大小。
随着疾病的发展，囊肿的大小和数量常常增加。
图2. 蜂窝状（箭头）。
3. 间隔旁肺气肿（图3），主要在上叶。
中心肺气肿也是存在的。
胸膜下气肿的胸膜下囊肿通常发生在单层，比蜂窝状囊肿大（通常>1厘米）；它们不与其他纤维化的特征相关，如网状结构异常或牵引性支气管扩张。
图3 间隔旁肺气肿，胸膜下相对较大的囊肿，主要位于上叶4. 纤维化的空隙扩大（AEF，图4）。
特发性肺纤维化HRCT诊断及鉴别诊断ppt课件
6
鉴别诊断 IPF/UIP
临床和HRCT影像学 ➢职业病（石棉沉着病等） ➢胶原血管病 ➢慢性过敏性肺泡炎 ➢其它-IIP
7
1 职业病
（与IPF鉴别诊断） ➢胸部CT:多发的结节阴影，境界清楚； ➢胸部CT:胸膜斑块(钙化斑)和胸膜增厚-石棉沉着病； ➢胸部CT:类带状影； ➢职业史；
➢主要诊断标准: （1）除外已知ILD的原因：药物损害、 环境暴露和结缔组织病等; (2) 肺功能显示限制性通气障 碍和（或）弥散功能障碍；（3）HRCT见两肺基底部网
状阴影，小范围磨玻璃样改变；（4）经支气管肺活检
（TBLB）和支气管肺泡灌洗（BAL） 无支持其他疾病的 证据。
➢次要标准：（1）年龄大于50岁；（2）隐匿起病，不 能解释的运动后呼吸困难；（3）疾病持续时间大于3个 月；（4）双肺底部可闻及吸气性爆裂音（干性或velcro 音）。
2、亚急性-HP：磨玻璃影80%，78%微结节影；空气潴留征92%，马赛克灌注 75%；Clin Radio ，1995；51：846。
9
3 胶原血管病
肺和气道损伤病理类型发生相对频度
肺部病变
UIP NSIP BOOP DAD LIP 肺泡出血 气道疾病
SLE RA PSS PM/DM
3
非典型表现-分布异常-上叶分布
非蜂窝样囊肿影
85%IPF/UIP的HRCT上叶出现网状影；而其它类型的间质性肺炎仅31%患 者，出现在上叶 上叶网状影的出现能增加HRCT诊断IPF/UIP的特异性
4
三、HRCT-鉴别诊断 UIP型 = IPF ？
特发性肺纤维化HRCT诊断及鉴别诊断(附大量图谱,第一部分,共四个部分)-文档资料
NSIP RBILD LIP
弥漫性实质性肺疾病分类--2019年ATS/ERS
病史 体检 实验室 胸片 肺功能检查 间质性肺炎？
胸部HRCT
典型UIP 临床资料符合
非典型UIP 或 提示其它型IIP
其 它 -ILD ： 结 节 病 LAM-HIS-PAP
? 临床按IPF/CFA 处理 开胸 肺活检 TBLB BAL
美国学者以IPF命名,欧洲学者称之为隐源性致纤 维化性肺泡炎(CFA)。
弥漫性实质性肺疾病 （DPLD）
已明病因：职业性、环境 因素、放射性、药物性肺 疾病、结缔组织病等
特发性 间质性肺炎
（IIP）
肉芽肿： 结节病等
未明病因： PLAM，PLCH， PAP…等
UIP PF
I
NonUIP
COP DIP A I P
3、囊状低密度改变
囊状气腔 多发囊状改变，在 HRCT表现为多发囊状低密度区。 多为圆形或不规则形。 肺气肿，囊状支扩… 蜂窝肺
The subpleural clustering and relative small size of these cysts distinguish them from those of cystic lung disease 。
特发性肺纤维化
HRCT诊断与鉴别诊断
主要内容
1. 2. 3. 4. 特发性肺纤维化 HRCT-解剖基础和基本病变 HRCT-影像特点 HRCT-鉴别诊断 临床医生需要掌握HRCT？
特发性肺纤维化(IPF)
IPF 特指原因不明, 以普通型间质性肺炎(UIP)为特 征性病理改变，预后不良, 慢性纤维化性间质性肺 病(IPF /UIP)，是特发性间质性肺炎(IIP) 一种。
特发性肺纤维化
➢ 是一组主要累及肺间质和 肺泡腔，导致肺泡-毛细血 管功能单位丧失的弥漫性 肺疾病的总称
特发性间质性肺炎(IIP) IPF
➢ 是一种病因不明的间质性 肺炎，属于ILD疾病谱的 一组疾病
➢ IIP分为主要的IIP、罕见 的IIP和未分类的IIP
➢ IPF是主要的IIP中最为重 要的一种类型
IPF的治疗推荐
非药物治疗 ➢ 戒烟、氧疗、（酌情，无创）机械通气、肺康复、肺移植
药物治疗 ➢ 酌情使用：吡非尼酮，尼达尼布，抗酸制剂（存在GERD）、NAC ➢ 不推荐使用: Pred+Aza+NAC，华法林等
急性加重的治疗: 酌情大剂量激素 姑息治疗：对症治疗，合并症治疗等
Thank you
IPF诊断：需要解决的关键问题
UIP：排除其他原因 所有的IPF都为UIP
结缔组织疾病相关
并不是所有的UIP都是IPF
IPF/UIP
药物相关
UIP
环境暴露 (HP， 尘肺， 石棉肺 )
IPF治疗目的
减轻症状 改善生活质量 延缓疾病进展 预防急性加重 延长生存期
减轻症状 降低死亡风险
特发性肺纤维化
临床表现
多于50岁以后发病 隐匿性起病，慢性进展，病程> 6月 活动性呼吸困难，进行性加重 咳嗽，多为干咳 肺部听诊Velcro啰音（ 90%的病人） 杵状指 （约半数病人）
胸部HRCT ：UIP
HRCT的典型UIP表现 胸膜下，基底部分布为主 网格改变 蜂窝肺伴或不伴牵拉支气管扩张 缺乏非UIP特征
病理：UIP
明显的肺纤维化/结构变形伴或不伴F诊断标准
ILD，但排除了其他原因 HRCT表现为UIP型（无外科肺活检） 联合HRCT和外科肺活检病理表现诊断UIP
特发性肺纤维化HRCT诊断及鉴别诊断(附大量图谱,第二部分,共四个部分)
磨玻璃影 微结节影 空气潴留 非蜂窝样囊肿影 结节影-实变影 分布异常-上叶分布
Souza CA, et al. Am J Roentgenol， 2005， 185:1531-1539.
IPF/UIP的HRCT 磨玻璃影-原因 普通CT-HRCT-磨玻璃影的认识差异 蜂窝囊内充满分泌物; 合并弥漫性肺泡损伤（DAD）; 感染; 药物反应
分布： 病变在胸膜下和肺底明显。 形态： 胸膜下网状阴影、 蜂窝样改变，牵引性支气管和 细支气管扩张; 肺结构变形; 小叶间隔增厚，少量磨玻璃影，无结节影。
American Thoracic Society; European Respiratory Society. Am J Respir Crit Care Med， 2002，165:277-304. Souza CA, Mü ller NL, Flint J, et al. Am J Roentgenol， 2005， 185:1531-1539.
HRCT典型分布
范围-从肺尖到基底部病灶增加（apico-basal gradient ）
•
网状阴影()、 蜂窝样改变()，牵引性支气管和细支气管扩张(), 局灶性磨玻璃影().
HRCT典型表现
网状阴影()、 蜂窝样改变()，牵引性支气管和细 支气管扩张(), 局灶性磨玻璃影().
提示肺纤维化的存在
磨玻璃影-转归-IPF/UIP
IPF/UIP的HRCT 磨玻璃影-范围 少或无磨玻璃影- IPF/UIP 广泛磨玻璃影-NSIP,DIP,HP… IPF/UIP:
33%-网状影和磨玻璃影范围相当; 12%-磨玻璃影为主;
IPF/UIP的HRCT 磨玻璃影 磨玻璃影合并有:
特发性肺间质纤维化X线及HRCT的诊断价值分析
肺部组织病理改变 呈弥漫性 分布 ， 在后 下肺表 现更 为严 重， 常为双侧性 。病灶有 以下 多种 表现 ： １ ．磨玻 璃样 阴影 和 实性变 阴影 ， 早 期表现为小片状阴影 ， 随着 病情 的逐渐发展可 发生 明显融合 ， 最终形成肺段实变样 阴影 ， 广泛分布在双肺下 后、 外 基底段等部位 ； ２ ．两下肺 背侧 组织 可发 生囊状 和 蜂窝 征等表现 ， 病变边界 相对 较清 晰 ； ３ ．胸膜 下小 叶问 隔组 织 出 现 明显增厚 ， 表现与胸膜呈垂直或平行 的细线影 ， 在双肺下外 围广 泛性 分布 ； ４ ．肺组 织结节 阴影 ； ５ ．小 叶中心 型肺气 肿表
特发性 肺 间 质纤 维 化 （ ｉ ｄ ｉ ｏ ｐ ａ ｔ ｈ ｉ ｃ ｉ ｎ ｔ ｅ ｒ ｓ ｉ ｔ ｉ ａ ｌ ｐ ｕ ｌ ｍ ｏ ｎ ａ ｒ ｙ ｉ ｆ —
二、 Ｈ Ｒ Ｃ Ｔ主要 表 现
ｂ ｒ ｏ ｓ ｉ ｓ ， Ｉ Ｐ Ｆ ） 是一 种致 病 因素 暂不 明确 的慢性 炎 症 反应 性 疾
别行胸部 ｘ线和 Ｈ Ｒ Ｃ Ｔ影像学检查 ， 并随访分析其动态变化与临床疗效及患者预后 之间的关系。结果
５ ８ 例Ｉ Ｐ Ｆ患者分
Ｉ Ｐ Ｆ患者胸部 ｘ线 主要
表现 ： 在两肺基底部 的周边 出现磨玻璃阴影 ， 网状 、 网结状阴影为特征 ， 常为 双侧 ， 不对称 ， 伴 肺容积 减少。１ Ｐ Ｆ患者 ＨＲ Ｃ Ｔ主要
所有 Ｉ Ｐ Ｆ患者 均 给 予 ５ ０ ｍ ｇ ／ ｄ剂 量 的强 的 松 药 物 持 续 口 服 治 疗 ６周 ， 然 后 每 间 隔 １～ ２周 减 ５ ｍ ｇ ， 直 至减 至 １ ５ ｍ ｇ ／ ｄ
呼吸内科特发性肺纤维化诊疗规范
呼吸内科特发性肺纤维化诊疗规范【诊断】一、症状通常为隐袭性起病，主要的症状是干咳和劳力性气促。
随着肺纤维化的发展，发作性干咳和气促逐渐加重。
进展的速度有明显的个体差异，经过数月至数年发展为呼吸衰竭和肺心病。
起病后平均存活时间为2.8-3.6年。
通常没有肺外表现，但可有一些伴随症状，如食欲减退、体重减轻、消瘦、无力等。
二、体征可发现呼吸浅快，超过80%的病例双肺底闻及吸气末期Velcro啰音，20%-50%有杵状指(趾)。
晚期出现发绀等呼吸衰竭和肺心病的表现。
三、辅助检查主要是X线和肺功能。
胸片显示双肺弥漫的网格状或网格小结节状浸润影，以双下肺和外周(胸膜下)明显。
通常伴有肺容积减小。
个别早期患者的胸片可能基本正常或呈磨玻璃样变化。
随着病情的进展，可出现直径多在3-15mm大小的多发性囊状透光影(蜂窝肺)。
HRCT 有利于发现早期病变，病灶以胸膜下、基底部为主；网格状异常改变；蜂窝肺伴或不伴牵张性支气管扩张。
肺功能表现为限制性通气功能障碍和弥散量减少。
实验室检查为非特异性变化，可以有血沉加快、血乳酸脱氢酶增高和免疫球蛋白增高；有10%-26%的患者类风湿因子和抗核抗体阳性。
四、诊断标准IPF的诊断条件：1、排除其它已知原因的间质性肺疾病。
2、未实施外科肺活检的患者HRCT表现为典型UIP型。
3、施行外科肺活检的患者应结合HRCT和外科肺活检病理类型。
UIP型的HRCT诊断标准：1、UIP型（满足所有4条标准）：病灶以胸膜下、基底部为主；网格状异常改变；蜂窝肺伴或不伴牵张性支气管扩张;无不符合UIP型所列的特征。
2、可疑UIP型：病灶以胸膜下、基底部为主；网格状异常改变；无不符合UIP型所列的特征。
3、不符合UIP型（七个特征中任何一个条件）：病灶以中上肺为主；病灶以支气管血管束为主；广泛的毛玻璃样改变（范围超过网格状异常改变）; 过多的微结节（双侧，上肺）；不连续的囊腔（多发、双侧、远离蜂窝肺）；弥漫性马赛克征/气体陷闭；支气管肺段/肺叶实变。
特发性肺纤维化急性加重诊断标准、危险因素、临床表现、影像学表现、诊断流程、治疗诊断、预后及要点总结
临床特发性肺纤维化急性加重概念、诊断标准、危险因素、临床表现、影像学表现、诊断流程、治疗诊断、预后及要点总结特发性肺纤维化是病因不明的慢性进展性间质性肺病，其病变局限于肺部，组织病理学和（或）影像学表现为寻常间质性肺炎，发病率逐年上升，平均生存期仅为2—4 年。
IPF 患者自然病程异质性明显，大部分患者病情进展缓慢，可存活数年，部分患者在病程中出现短时间内的呼吸困难加重和肺功能急剧下降，突发病情恶化有些可由已知原因的急性左心衰、肺栓塞、肺部感染等所致，而有些查不到明确的原因则被定义为IPF急性加重。
AE-IPF/ILD概念及演变IPF 临床研究正式定义 AE-IPF诊断标准：1、既往或当前诊断为 IPF；2、在 30 d 内出现不明原因的病情急剧恶化；3、胸部 HRCT 在原来 UIP 或网格阴影的背景上出现新的磨玻璃(GGO) 和/或实变影；4、缺乏感染证据：气管内吸出物或 BALF 培养阴性；5. 排除心衰，肺栓塞或病因明确的肺损伤。
呼吸困难加重和肺功能下降，可导致呼吸衰竭甚至死亡。
AE亦可以发生于特发性非特异性间质性肺炎（iNSIP）, 慢性过敏性肺炎（CHP），结缔组织疾病相关的纤维化性肺炎（CTD-ILD）。
AE-IPF 定义为新近发生的广泛肺泡异常，临床表现为严重的呼吸功能恶化，同时更新诊断标准。
定义 AE-IPF 为 IPF 患者在短期内出现显著的急性呼吸功能恶化，主要特征为胸部HRCT在原来UIP背景上出现双肺弥漫性 GGO 和/或实变影。
诊断标准1.既往或当前诊断为 IPF；2.通常 1 月内出现不明原因的病情急剧恶化；3.胸部 BRCT 在原来 UIP 或网格阴影的背景上出现新的磨玻璃 (GGO) 和/或实变影；4.排除心衰或液体负荷过重。
新的 AE-IPF/ILD 定义和诊断标准不再强调特发性和原因不明，不再强调排除感染，强调包括能导致两肺新出现的磨玻璃和实变影的各种原因，但需排除心力衰竭和体液负荷过重。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
隐原性机化性肺炎临床 机化性肺炎临床、 中国医学影像技术, 蔡后荣 隐原性机化性肺炎临床、病理和影像诊断 ，中国医学影像技术 2005,21（7）:1133-1136. （ ） 蔡后荣 闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎临床和影像研究 ，中国呼吸和重症监护杂志 2005; 4（2）.135-137 （ ）
病理类型
X线主要表现 线主要表现
HRCT分布特点 分布特点
HRCT主要表现 主要表现
UIP
网状阴影，肺体积缩小。 网状阴影， 蜂窝肺， 网状阴影 ，肺体积缩小。外 周 、 胸 膜 下 、 网状阴影 ， 蜂窝肺 ， 牵拉性 基底部为重，蜂窝肺。 基底部为重，蜂窝肺。 基底部 支气管扩张， 肺结构扭曲 ， 支气管扩张 ， 肺结构扭曲， 少磨玻璃影。 少磨玻璃影。 磨玻璃影和网状阴影， 外 周 、 胸 膜 下 、 磨玻璃影和网状阴影 ， 基底部为主 基底部，对称性 分布 两侧斑片状实变阴影 胸膜下，支气管 血管束周围 进行性弥漫性磨玻璃影 弥漫性 或实变阴影 磨玻璃影与不规则线条状阴 实变阴影。 影，实变阴影。 斑片状实变阴影， 磨玻璃、 斑片状实变阴影 ， 磨玻璃 、 结节阴影，线条状影。 结节阴影，线条状影。 弥漫性磨玻璃影或实变影， 弥漫性磨玻璃影或实变影 ， 晚期肺结构扭曲， 晚期肺结构扭曲 ， 牵拉性支 气管扩张。 气管扩张。 薄壁囊腔, 小叶中央结节影， 薄壁囊腔 小叶中央结节影， 磨玻璃影，小叶间隔和支气管 磨玻璃影，小叶间隔和支气管 血管束增厚 增厚。 血管束增厚。 磨玻璃影及网状阴影
3 胶原血管病
肺和气道 气道损伤病理类型 病理类型发生相对频度 气道 病理类型 相对频度
肺部病变
UIP NSIP BOOP DAD LIP 肺泡出血 气道疾病
SLE RA PSS PM/DM SS MCTD
+ + + ++ +++
++ + + +
++ ++++ ++ +
++ ++++ + + +++
+ +
++ +
+ ++
++
++++” 表示发生的相对频度。 “+ -- ++++ 表示发生的相对频度。
3 胶原血管病与IPF鉴别
胶原血管病的肺部表现：CT-UIP、NSIP、 胶原血管病的肺部表现 CT-UIP、NSIP、BOOP/COP CT 病理类型： UIP、NSIP、 病理类型： UIP、NSIP、BOOP/COP
2 慢性过敏性肺泡炎与UIP CT比较
UIP Chronic HP
胸膜下； 肺的基底部 ；胸膜下； 磨玻璃影伴网状影； 磨玻璃影伴网状影； 无空气潴留征； 无空气潴留征； 蜂窝
中肺为主；胸膜下中肺为主；胸膜下-不一定 磨玻璃影不伴网状影； 磨玻璃影不伴网状影； 空气潴留征 微结节影； 微结节影；蜂窝
NSIP
BOOP DAD
LIP
网状阴影， 网状阴影 ， 小结节状 阴影 磨玻璃影
弥漫性
DIP
外周、 外周、两下肺
IPF/UIP与其它IIP鉴别诊断 IPF/UIP与其它IIP鉴别诊断 与其它IIP
BOOP/COP
COP/BOOP没有绝对特异性影像学表现； COP/BOOP没有绝对特异性影像学表现； 没有绝对特异性影像学表现 相对特点：肺部多发性斑片状和大片状实变影 实变影（ 相对特点：肺部多发性斑片状和大片状实变影（胸膜 ）；不规则形条索阴影 合并存在；类块状影； 不规则形条索阴影； 下）；不规则形条索阴影；合并存在；类块状影；
BOOP 55 亚急性 少见 长期 Good Yes
平均年龄 起 病 死亡率 存2 mo Poor Yes 11% 17 mo – ? Good Yes
IPF/UIP与其它IIP胸部影像表现比较 IPF/UIP与其它IIP胸部影像表现比较 与其它IIP
鉴别诊断 IPF/UIP
临床和HRCT影像学 临床和HRCT影像学 HRCT
职业病（石棉沉着病等） 胶原血管病 慢性过敏性肺泡炎 其它-IIP
1 职业病
（与IPF鉴别诊断） IPF鉴别诊断） 鉴别诊断 胸部CT:多发的结节阴影，境界清楚； 胸部CT:多发的结节阴影，境界清楚； CT:多发的结节阴影 胸部CT:胸膜斑块(钙化斑)和胸膜增厚-石棉沉着病； CT:胸膜斑块 胸部CT:胸膜斑块(钙化斑)和胸膜增厚-石棉沉着病； 胸部CT:类带状影； CT:类带状影 胸部CT:类带状影； 职业史； 职业史；
IPF， HP；CT正确诊断35/63；Lynch， 正确诊断35/63 al，AJR，1995；165：807。 1、36 IPF，27 HP；CT正确诊断35/63；Lynch，et al，AJR，1995；165：807。 2、亚急性-HP：磨玻璃影80%，78%微结节影；空气潴留征92%，马赛克灌注75%； 亚急性-HP：磨玻璃影80%，78%微结节影；空气潴留征92%，马赛克灌注75%； 80% 微结节影 92% 75% 1995；51：846。 Clin Radio ，1995；51：846。
鉴别:血清学、临床、病情发展相对缓慢； 鉴别:血清学、临床、病情发展相对缓慢；
IPF与其它IIP鉴别诊断 与其它IIP 4 、IPF与其它IIP鉴别诊断
IPF/UIP与其它 的临床特点比较 与其它IIP的临床特点比较 与其它
特 点 UIP 57 隐匿 68% 5-6 yr Poor No DIP 42 隐匿 27% 12 yr Good Yes Good Yes RBILD 36 隐匿 0% AIP 49 NSIP 49
非典型表现非典型表现-分布异常-上叶分布
非蜂窝样囊肿影
85%IPF/UIP的HRCT上叶出现网状影；而其它类型的间质性肺炎仅 的 上叶出现网状影； 上叶出现网状影 而其它类型的间质性肺炎仅31%患 患 者，出现在上叶 上叶网状影的出现能增加HRCT诊断 诊断IPF/UIP的特异性 上叶网状影的出现能增加 诊断 的特异性
磨玻璃影--蜂窝囊内分泌物 磨玻璃影--蜂窝囊内分泌物 --
CT与HRCT -结节影-磨玻璃影 结节影-
非典型表现-实变影和结节影 非典型表现实变影和结节影是 IPF/UIP少见的放射学 表现。 MacDonald等报道32 例活检证实的IPF/UIP 患者无一例出现实变 影和结节影； 在肺纤维化的区域出 现结节影和局实变影 时，需要仔细评价。
三、HRCT-鉴别诊断 鉴别诊断 UIP型 = IPF ？
IPF 的临床 临床诊断 临床
无外科（VATS/开胸） 无外科（VATS/开胸）肺活检资料 开胸 主要诊断标准: 的原因： 主要诊断标准 （1）除外已知 的原因：药物损害、 ）除外已知ILD的原因 药物损害、 环境暴露和结缔组织病等; 环境暴露和结缔组织病等 (2) 肺功能显示限制性通气 障碍和（或）弥散功能障碍；（3）HRCT见两肺基底部 （ ） 见两肺基底部 网状阴影，小范围磨玻璃样改变； 网状阴影，小范围磨玻璃样改变；（4）经支气管肺活 检（TBLB）和支气管肺泡灌洗（BAL） 无支持其他疾病 的证据。 次要标准： 次要标准：（1）年龄大于50岁；（2）隐匿起病，不 能解释的运动后呼吸困难；（3）疾病持续时间大于3 个月；（4）双肺底部可闻及吸气性爆裂音（干性或 velcro音）。 缺乏外科开胸/VATS肺活检资料原则上不诊断IPF /VATS肺活检资料原则上不诊断IPF， 缺乏外科开胸/VATS肺活检资料原则上不诊断IPF， 但如免疫功能正常， 但如免疫功能正常 ， 且符合以上全部的主要诊断标准 和至少4项次要标准中的3 可临床诊断为IPF IPF。 和至少4项次要标准中的3项，可临床诊断为IPF。