特发性肺纤维化HRCT诊断及鉴别诊断(附大量图谱,第三部分,共四个部分)

2 慢性过敏性肺泡炎与UIP CT比较
UIP Chronic HP
胸膜下； 肺的基底部 ；胸膜下； 磨玻璃影伴网状影； 磨玻璃影伴网状影； 无空气潴留征； 无空气潴留征； 蜂窝
中肺为主；胸膜下中肺为主；胸膜下-不一定 磨玻璃影不伴网状影； 磨玻璃影不伴网状影； 空气潴留征 微结节影； 微结节影；蜂窝
磨玻璃影--蜂窝囊内分泌物 磨玻璃影--蜂窝囊内分泌物 --
CT与HRCT -结节影-磨玻璃影 结节影-
非典型表现-实变影和结节影 非典型表现实变影和结节影是 IPF/UIP少见的放射学 表现。 MacDonald等报道32 例活检证实的IPF/UIP 患者无一例出现实变 影和结节影； 在肺纤维化的区域出 现结节影和局实变影 时，需要仔细评价。
IPF， HP；CT正确诊断35/63；Lynch， 正确诊断35/63 al，AJR，1995；165：807。 1、36 IPF，27 HP；CT正确诊断35/63；Lynch，et al，AJR，1995；165：807。 2、亚急性-HP：磨玻璃影80%，78%微结节影；空气潴留征92%，马赛克灌注75%； 亚急性-HP：磨玻璃影80%，78%微结节影；空气潴留征92%，马赛克灌注75%； 80% 微结节影 92% 75% 1995；51：846。 Clin Radio ，1995；51：846。
+ +
++ +
+ ++
++
++++” 表示发生的相对频度。 “+ -- ++++ 表示发生的相对频度。
3 胶原血管病与IPF鉴别
胶原血管病的肺部表现：CT-UIP、NSIP、 胶原血管病的肺部表现 CT-UIP、NSIP、BOOP/COP CT 病理类型： UIP、NSIP、 病理类型： UIP、NSIP、BOOP/COP
BOOP 55 亚急性 少见 长期 Good Yes
平均年龄 起 病 死亡率 存活期 激素治疗反应 完全恢复
急性 亚急性、隐匿 62% 1-2 mo Poor Yes 11% 17 mo – ? Good Yes
IPF/UIP与其它IIP胸部影像表现比较 IPF/UIP与其它IIP胸部影像表现比较 与其它IIP
鉴别诊断 IPF/UIP
临床和HRCT影像学 临床和HRCT影像学 HRCT
职业病（石棉沉着病等） 胶原血管病 慢性过敏性肺泡炎 其它-IIP
1 职业病
（与IPF鉴别诊断） IPF鉴别诊断） 鉴别诊断 胸部CT:多发的结节阴影，境界清楚； 胸部CT:多发的结节阴影，境界清楚； CT:多发的结节阴影 胸部CT:胸膜斑块(钙化斑)和胸膜增厚-石棉沉着病； CT:胸膜斑块 胸部CT:胸膜斑块(钙化斑)和胸膜增厚-石棉沉着病； 胸部CT:类带状影； CT:类带状影 胸部CT:类带状影； 职业史； 职业史；
病理类型
X线主要表现 线主要表现
HRCT分布特点 分布特点
HRCT主要表现 主要表现
UIP
网状阴影，肺体积缩小。 网状阴影， 蜂窝肺， 网状阴影 ，肺体积缩小。外 周 、 胸 膜 下 、 网状阴影 ， 蜂窝肺 ， 牵拉性 基底部为重，蜂窝肺。 基底部为重，蜂窝肺。 基底部 支气管扩张， 肺结构扭曲 ， 支气管扩张 ， 肺结构扭曲， 少磨玻璃影。 少磨玻璃影。 磨玻璃影和网状阴影， 外 周 、 胸 膜 下 、 磨玻璃影和网状阴影 ， 基底部为主 基底部，对称性 分布 两侧斑片状实变阴影 胸膜下，支气管 血管束周围 进行性弥漫性磨玻璃影 弥漫性 或实变阴影 磨玻璃影与不规则线条状阴 实变阴影。 影，实变阴影。 斑片状实变阴影， 磨玻璃、 斑片状实变阴影 ， 磨玻璃 、 结节阴影，线条状影。 结节阴影，线条状影。 弥漫性磨玻璃影或实变影， 弥漫性磨玻璃影或实变影 ， 晚期肺结构扭曲， 晚期肺结构扭曲 ， 牵拉性支 气管扩张。 气管扩张。 薄壁囊腔, 小叶中央结节影， 薄壁囊腔 小叶中央结节影， 磨玻璃影，小叶间隔和支气管 磨玻璃影，小叶间隔和支气管 血管束增厚 增厚。 血管束增厚。 磨玻璃影及网状阴影
3 胶原血管病
肺和气道 气道损伤病理类型 病理类型发生相对频度 气道 病理类型 相对频度
肺部病变
UIP NSIP BOOP DAD LIP 肺泡出血 气道疾病
SLE RA PSS PM/DM SS MCTD
+ + + ++ +++
++ + + +
++ ++++ ++ +
++ ++++ + + +++
NSIP
BOOP DAD
Байду номын сангаасLIP
网状阴影， 网状阴影 ， 小结节状 阴影 磨玻璃影
弥漫性
DIP
外周、 外周、两下肺
IPF/UIP与其它IIP鉴别诊断 IPF/UIP与其它IIP鉴别诊断 与其它IIP
BOOP/COP
COP/BOOP没有绝对特异性影像学表现； COP/BOOP没有绝对特异性影像学表现； 没有绝对特异性影像学表现 相对特点：肺部多发性斑片状和大片状实变影 实变影（ 相对特点：肺部多发性斑片状和大片状实变影（胸膜 ）；不规则形条索阴影 合并存在；类块状影； 不规则形条索阴影； 下）；不规则形条索阴影；合并存在；类块状影；
非典型表现非典型表现-分布异常-上叶分布
非蜂窝样囊肿影
85%IPF/UIP的HRCT上叶出现网状影；而其它类型的间质性肺炎仅 的 上叶出现网状影； 上叶出现网状影 而其它类型的间质性肺炎仅31%患 患 者，出现在上叶 上叶网状影的出现能增加HRCT诊断 诊断IPF/UIP的特异性 上叶网状影的出现能增加 诊断 的特异性
鉴别:血清学、临床、病情发展相对缓慢； 鉴别:血清学、临床、病情发展相对缓慢；
IPF与其它IIP鉴别诊断 与其它IIP 4 、IPF与其它IIP鉴别诊断
IPF/UIP与其它 的临床特点比较 与其它IIP的临床特点比较 与其它
特 点 UIP 57 隐匿 68% 5-6 yr Poor No DIP 42 隐匿 27% 12 yr Good Yes Good Yes RBILD 36 隐匿 0% AIP 49 NSIP 49
三、HRCT-鉴别诊断 鉴别诊断 UIP型 = IPF ？
IPF 的临床 临床诊断 临床
无外科（VATS/开胸） 无外科（VATS/开胸）肺活检资料 开胸 主要诊断标准: 的原因： 主要诊断标准 （1）除外已知 的原因：药物损害、 ）除外已知ILD的原因 药物损害、 环境暴露和结缔组织病等; 环境暴露和结缔组织病等 (2) 肺功能显示限制性通气 障碍和（或）弥散功能障碍；（3）HRCT见两肺基底部 （ ） 见两肺基底部 网状阴影，小范围磨玻璃样改变； 网状阴影，小范围磨玻璃样改变；（4）经支气管肺活 检（TBLB）和支气管肺泡灌洗（BAL） 无支持其他疾病 的证据。 次要标准： 次要标准：（1）年龄大于50岁；（2）隐匿起病，不 能解释的运动后呼吸困难；（3）疾病持续时间大于3 个月；（4）双肺底部可闻及吸气性爆裂音（干性或 velcro音）。 缺乏外科开胸/VATS肺活检资料原则上不诊断IPF /VATS肺活检资料原则上不诊断IPF， 缺乏外科开胸/VATS肺活检资料原则上不诊断IPF， 但如免疫功能正常， 但如免疫功能正常 ， 且符合以上全部的主要诊断标准 和至少4项次要标准中的3 可临床诊断为IPF IPF。 和至少4项次要标准中的3项，可临床诊断为IPF。
隐原性机化性肺炎临床 机化性肺炎临床、 中国医学影像技术, 蔡后荣 隐原性机化性肺炎临床、病理和影像诊断 ，中国医学影像技术 2005,21（7）:1133-1136. （ ） 蔡后荣 闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎临床和影像研究 ，中国呼吸和重症监护杂志 2005; 4（2）.135-137 （ ）