希恩综合征

【疾病名】希恩综合征

【英文名】Sheehan syndrome

【别名】希恩综合症；席汉综合征；垂低症；垂体前叶功能减退症；腺垂体功能减退症

【ICD号】E23.0

【病因和发病机制研究的进展】

1.病因研究进展

2.发病机制研究进展

【诊断研究进展】

1.辅助诊断检查进展

(1)实验室检查进展：

(2)特殊检查进展：

2.临床诊断进展 希恩综合征是临床常见的内分泌系统疾病，其诊断主要根据病史、临床表现、相关内分泌激素测定和CT、MRI等影像学诊断。动态

13N-氨(13N-NH3)正电子发射型断层(PET)显像可反映垂体血流灌注和氨代谢功能。张祥松等(广东省人民医院)总结如下：①腺垂体功能减退症患者垂体血流灌注明显减低。②腺垂体功能减退症患者垂体组织摄取13N-NH3明显减低，表明腺垂体功能减退症患者腺垂体组织氨代谢功能减低，FS细胞GS酶表达活性减低。FS细胞氨代谢功能减低可反映其生理功能受损，不能维持腺垂体内氨和谷氨酸的最佳浓度微环境，导致腺垂体功能的进一步受损。认为13N-NH3PET显像不仅能清晰显示垂体的形态大小，而且能反映垂体的血流灌注和腺垂体氨代谢功能，能无创地体外显示垂体的解剖和功能影像，对垂体疾病的诊断将有重要价值。

【治疗与预防方法研究的进展】

1.激素替代治疗 对确诊者长期终生补充相应靶腺激素替代。

(1)激素选择：治疗原则是“缺什么补什么”。理论上以选择腺垂体激素最为合理，但此类激素属肽类，不易补充，且价格昂贵，长期应用易产生相应抗体而失效，故目前本病仍以靶腺激素替代治疗为主，根据检查结果，在了解病人肾上腺皮质、甲状腺和性腺激素水平减退情况的基础上，选择相应的激素替代治疗。如为单一激素缺乏，则缺什么补什么，但临床上多为混合型，因此大

多应用多种靶腺激素联合替代治疗，剂量以生理性分泌量为度。激素补充顺

序：先糖皮质激素，后甲状腺激素，以防诱发肾上腺皮质危象的发生。对该

病，早期诊断，积极恰当地进行靶腺激素替代治疗，愈后较佳。

(2)临床应用：

①肾上腺皮质激素：为最重要和常首选的激素。因本病引起的肾上腺皮质

功能减退是继发于垂体A CTH的分泌不足，而对肾上腺皮质外层的球状带功能影响轻微，故以氢化可的松和泼尼松为首选，两者均为生理分泌激素，临床常选

用泼尼松。剂量应视病情轻重个体化，以模仿生理性分泌量为度。一般氢化可

的松每日给予12.5～37.5m g，泼尼松每日5～7.5m g，当遇有感染、发热等应激情况，适当增加剂量。应根据肾上腺皮质激素昼夜分泌节律的变化(晨高午后低)和病情来分配和调整剂量。以泼尼松为例，如为轻症病人，每日予2.5～5m g小剂量补充，可在早晨8点1次服用；如每日以7.5m g中等剂量维持，则上午8

点服2/3量(5m g)，下午4点服1/3量(2.5m g)；如发生感染等应激状态，每日

增加到10～15m g大剂量服用时，可在晚6点餐后加服1次小剂量。值得注意的是，当泼尼松用量超过7.5m g/d时，会出现欣快、失眠等皮质激素过量的反

应。因此，一旦病情稳定后，即应减至最佳维持量长期替代。观察疗效指针：

首先临床症状改善，其次测定尿中代谢产物的量，可作为反映下丘脑-腺垂体-

肾上腺轴功能状态的指标，不能仅凭血皮质醇来判断。

②甲状腺激素：甲状腺激素的补充，必须从小剂量开始，病情越重，起始

剂量越小。临床常用甲状腺片，应从小剂量开始，先给予10～20m g/d，逐渐递增至60～120m g/d。如甲状腺激素初始剂量较大或增量较快，可使基础代谢率

突然升高，加剧心肌耗氧量，从而诱发心绞痛，并增加肾上腺皮质功能负荷。

应强调的是，本病应先补充肾上腺皮质激素，然后再用甲状腺激素或两种药物

同时使用，这对于低体温的病人尤为重要。若单用甲状腺激素，可加重肾上腺

皮质功能不全，甚至诱发垂体危象。当遇有严寒或病情加重时，应适当增加甲

状腺激素用量，但同时也要相应调整皮质激素用量，以免导致肾上腺皮质功能

不全。

③性腺激素：对年龄＜40岁，贫血纠正，一般情况明显好转后采用人工月经周期疗法。A.对育龄女性病人，为改善第二性征及性功能，宜周期性给予女

性激素和黄体酮；B.给予小剂量雌激素，可兴奋下丘脑-垂体，促进促性腺激素

的释放，有助于卵巢功能的恢复并防止性器官过早萎缩；C.理想的治疗方法是使萎缩的腺垂体细胞恢复和增生，轻症病人一旦能再孕，产后可使腺垂体功能有所恢复，Sheehan综合征治愈，然而由于其功能已有衰退，故流产的可能性较大，而重症病人则很难再孕；D.对于希望怀孕的病人，可先后用HMG和HCG 治疗，以促进卵泡的发育、成熟而受孕；E.男性病人可应用雄性激素，如苯丙酸诺龙或丙酸睾丸酮等，以增强体质，改善性功能。

2.危象处理 发生危象时应加大糖皮质激素用量，注意去除诱因，纠正低血糖，电解质紊乱以及循环衰竭状况。对低体温，黏液水肿性昏迷，抢救时需使用小剂量甲状腺激素。

(1)有低血糖表现者，立即静注50%葡萄糖40～80m l，继以10%葡萄糖持续静滴。

(2)肾上腺皮质激素需给予应激剂量静脉补充，以5%葡萄糖盐水溶液中加氢化可的松100m g，于2～4小时内滴入，补充氢化可的松200～300m g，如有严重感染等，剂量还应增加，如发现病人血压明显下降，可先给予琥珀酸钠氢化可的松50m g静注，待病情稳定后逐渐减量，并过渡到口服制剂。

(3)低体温者，除保温外，应给予甲状腺激素口服或鼻饲，每6小时L-T 20～40µg或甲状腺片30～60m g，如静注L-T每6小时25µg，疗效更快，但为避免诱发肾上腺危象，应同时加用氢化可的松50～100m g静滴，但剂量不宜过大，以免抑制甲状腺，反而会使昏迷加重，待危象期过后，甲状腺激素的补充仍从小剂量开始，逐渐递增到需要量维持。

(4)水中毒或水中毒性昏迷者，应立即口服氢化可的松50～100m g或泼尼松10～20m g，如病人不能口服或伴有恶心、呕吐时，则以氢化可的松25m g加25%葡萄糖40m l中缓慢静注，继以100m g加10%葡萄糖250m l中静滴。

(5)纠正水和电解质紊乱，抗感染，抗休克。

(6)去除诱因，严禁使用吗啡、氯丙嗪、巴比妥等中枢抑制药及麻醉剂，尽可能限制胰岛素和口服降糖药的使用。

3.星状神经节阻滞治疗 文马力(重庆市急救中心)报道星状神经节阻滞治疗席汉综合征18例患者，总有效率88.8%，无不良反应。药物组成：2%利多卡因3m l＋0.5%布比卡因2m l＋地塞米松注射液1m g＋生理盐水5m l，每次每侧用5m l。患者仰卧，去枕，微张口。常规消毒皮肤，术者用食指将气管与颈动脉鞘