眼眶炎性假瘤

影像表现-MRI
1）以淋巴细胞浸润为主时，MRI呈长T1长T2信号（如弥漫 型及部分眼肌型）； •2）以纤维增生为主时，MRI呈长T1短T2信号（如肿块型及 部分眼肌型）； •3）混合型T2信号介于二者之间。 •增强中度-明显强化。
肌炎型
• 眼外肌增粗 • 上直肌和内直肌多见 • 肌腱和肌腹同时增粗 • 边缘多模糊, 不整齐
眼眶炎性假瘤
（Orbital Inflammatory Pseudotumor,OIP）
2015级规培 周杰灵
概述
• 眼眶炎性假瘤（orbital inflammatory pseudotumor,OIP） 又称特发性眼眶炎症，目前多认为是一种非特异性炎性病 变。
• 其发病率居甲状腺相关眼病和淋巴增生性疾病之后，居眶 内病变的第3位。
鉴别诊断-硬脑膜动静脉瘘
• 搏动性/体位性突眼 • 常累及单侧全部眼外肌 • 普遍均匀一致增粗、程度较轻 • T2WI流空血管影 • 眼上静脉迂曲增粗
鉴别诊断-转移癌
• 多中老年男性 • 原发肿瘤病史 • 单眼、内外直肌受累多见 • 多伴眶壁溶骨性骨质破坏 • 信号不均、增强多明显强化
鉴别诊断-腺样囊性癌
病因及发病机制（二）
• 2）免疫复合物介导的慢性免疫复合物病变：眼眶组织结
构在各种内外环境因素作用下抗原结构发生改变，由此而 产生的自身抗体在眼眶局部导致循环免疫复合物沉积，引 起眼眶组织损伤，在不断释放抗原 物质的同时，吸收炎 性细胞浸润，并造成局部抗体形成，加重组织损伤，表现 为持续性、慢性、非特异性炎症。
• 肌炎型：多条眼外肌低或无回声，CDFI示不丰富的血流信号。
• 泪腺炎性：内部无回声，无可压缩性，CDFI示中等或丰富的血
流信号。
图1：眶内形态不规则占 位性病变，回声较低， 透声性较强。 图3：CDFI示较丰富的血 流信号。
影像表现-CT
• 眶内脂肪浸润影，眼球突出，眼外肌增粗， 视神经增粗等。增强呈中度-明显强化。
之间。
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临床表现
不同病理类型OIP的临床表现有差异： • 硬化型OIP患者眼眶疼痛、眼球突出或移位、暴露性角膜
炎发生率高。 • 淋巴细胞浸润型OIP患者视盘水肿发生率高。 • 二者均可出现眼球运动障碍、眼睑及结膜充血水肿。
临床表现
眶尖综合征：邻近眶上裂、海绵窦和视神经等部位的 肿瘤、炎症和外伤损害视神经和经过眶上裂的神经血管。 OIP是眶尖综合征的常见病因之一，主要表现：患眼向各 个方向运动受限或眼球固定，上睑下垂，调节麻痹，瞳孔 散大，下睑皮肤麻木和视力下降或丧失等。
巩膜周围炎型
• 眼球壁增厚 • 巩膜周围渗出性改变 • 增强可见强化
视神经束膜炎型
• 视神经增粗，边缘模糊 • 增强视神经可见强化
弥漫型
• 病变范围广 • 眶内脂肪影为软组织取代 • 眼外肌增粗，泪腺增大 • 视神经、球后脂肪间隙显示模糊 • 增强强化
肿块型
• 边界清楚的软组肿块 • 形态规则或不规则，境界模糊 • MR：长T1、长\短T2信号 • 增强：中度-明显强化
状腺功能低下时。 • 眼外肌肌腹肥厚，而肌腱不受累，下、内直肌为主，急性
期和亚急性期呈长T1长T2信号，晚期呈短T2信号 。 • 对激素治疗无效。
鉴别诊断-眶内淋巴瘤
• 好发于50-60岁患者，一般无急性发作病史 • 多位于肌锥外、眶隔前，眼眶外上象限 • 铸型性生长，包绕眼环 • 视神经及眼肌较少受累 • MR：弥漫性稍长T1长T2信号，DWI↑ADC值↓ • 增强：均匀强化（动态曲线为速升速降型）
根据病变累及部位及形态学表现分为:
• ①眶隔前型
⑤弥漫型
• ②肌炎型
⑥肿块型
• ③巩膜周围炎型 ⑦泪腺炎型
• ④视神经束膜炎型
影像表现-超声
• 弥漫浸润型：B超示眶内低回声或无回声占位病变，形态不规则，
边界不清，病变与眼球密切接触。急性期：由于眼球筋膜囊的水肿， 超声显示眼球后部弧形无回声区与视神经暗影形成典型的“T”形征。 CDFI示右较为丰富的血流信号。
小结-眼眶炎性假瘤
• 好发于中年人，性别无明显差异。 • 单侧多见，肌肉受累时，肌腱、肌腹均增粗，境界模糊。 • 可伴眶尖脂肪浸润，骨质破坏，颅内扩展。 • MRI表现：弥漫淋巴细胞浸润型，呈长T1长T2信号；硬化
型，呈长T1短T2信号；混合型T2信号介于二者之间，增 强中度-明显强化。 • 部分患者行糖皮质激素治疗效果佳。
• 好发中年女性 • 常见疼痛、病程短 • 单侧、形态不规则、边界不清 • 沿锥外间隙向眶尖生长 • 密度/信号不均 • 邻近骨质破坏 • 易侵入颅内、鼻旁窦
治疗及预后
• OIP的治疗主要是对症治疗，糖皮质激素是目前公认的首 选治疗方法，对弥漫性淋巴细胞浸润型患者效果较好。
• 但值得注意的是，目前IOIP治愈率较低，很多患者，如硬 化型及部分混合型，激素治疗效果不佳，最终需行手术治 疗及放射治疗。
病理
病理学分型（其类型与年龄无关，而与病程长短有关）
• 1）弥漫性淋巴细胞浸润型：组织内以淋巴细胞为主的大量炎
症细胞浸润，仅有少许纤维结缔组织增生。
• 2）硬化型（纤维增生型）：组织内大量纤维结缔组织增生，炎
症细胞浸润较少。主要病理表现为不可逆性纤维化改变。
• 3）混合型：炎性细胞浸润和增生的纤维结缔组织混杂，介于二者
泪腺炎型
• 泪腺弥漫性增大 • 邻近眼外肌增厚 • 一般为单侧，可双侧 • 可凸出于眶缘 • 常无局部骨质破坏
鉴别诊断
• Graves 眼病 • 眶内淋巴瘤 • 硬脑膜动静脉瘘 • 眶内转移瘤 • 泪腺肿瘤
鉴别诊断-Graves disease
• 又称为突眼性甲状腺肿，是突眼的常见原因之一。 • 大多数伴有弥漫性甲状腺肿，多发生于甲亢治疗不当或甲
• 好发于中年（40岁左右）人，性别无明显差异。 • 单侧多见，少数可双侧发病。
病因及发病机制（一）
目前，OIP具体的病因和发病机制仍不清楚，但有多 种假说提出，从不同角度反映研究者对该病的认识。 • 1）感染假说：OIP的本质是感染，是由某些目前未知的 病原体引起的眼眶局部淋巴细胞、单核细胞和嗜酸性粒细 胞等炎性细胞的浸润。病原体包括：细菌、病毒（EBV）、 真菌和立克次体。