MG指南解读
2015《中国精神分裂症防治指南》第二版解读
３、以单一用药为原则。治疗个体化，因人而异。 从小剂量起始， 逐渐加至有效剂量。药物滴定速 度视药物不良反应及患者症状改善而定。维持治 疗期，剂量可酌情减少，足疗程治疗。
４、定期评价疗效，指导治疗方案。定期评定药 物不良反应，并对症处理。
５、注重药物不良反应，因为药物不良反应既影 响医生选药，也影响患者是否停药。药物不良反 应可引起或加重精神症状，影响患者的生活质量。
复发和多次发作精神分裂症部分治疗药物的 治疗剂量推荐
精神分裂症阴性症状的治疗建议
★ SGAs治疗原发性阴性症状优于FGAs（B级证据，3级推 荐）；
★ 治疗以阴性症状为主的精神分裂症患者，氨磺必利/奥 氮平证据充足，推荐级别较高（A级证据，1级推荐）；
★ 利培酮、喹硫平、齐拉西酮也可应用于以阴性症状为 主的患者，但证据强度不及上述两种SGAs（B级证据3级推 荐）；
首发精神分裂症部分治疗药物的治疗剂量推荐
复发或多次发作患者的评估
针对复发或多次发作患者，应对患者以往治疗方 案进行详细、认真的回顾和评价，包括：
★ 治疗药物的选择、不同治疗阶段的药物剂量、 持续治疗时间；
★ 以往疗效评价、治疗依从性、中断治疗原因、 治疗相关不良反应；
★ 患者躯体健康状况、物质滥用等共病问题；
★ 药物经济学及社会支持系统影响因素等。
复发及多次发作患者药物治疗的注意点
★ 选药原则：抗精神病药物的选择应参照以下信息：患 者既往药物治疗的症状变化和不良反应、合并的疾病，可 能与同时使用其他药物产生的相互作用；
★ 尽快加量：药物剂量应尽快增加至可耐受的目标剂量， 同时监测患者的临床状态；
帕利哌酮、洛沙平、阿塞纳平、鲁拉西酮、布南色林等， 以及一些非典型抗精神病药物的长效注射剂； 2、增加了国内外新的临床研究证据与Meta分析结果及先 进的治疗理念； 3、参考了包括APA（2010）、WFSBP（2012）及NICE （2014）等机构发布的国外精神分裂症治疗指南的更新建 议和内容。
动态葡萄糖图谱报告临床应用专家共识(2023版)
动态葡萄糖图谱报告临床应用专家共识（2023版）摘要随着持续葡萄糖监测（CGM）技术的不断发展，动态葡萄糖图谱（AGP）报告已成为临床及研究应用中评估和分析CGM数据的重要方法。
通过对AGP报告进行系统性分析，能够全面评估患者血糖控制情况，为其制定个体化的治疗方案，同时可以持续评估治疗方案的有效性及安全性。
为了临床更好地了解AGP报告中各项指标的临床含义，掌握根据AGP报告进行临床决策的方法，中华医学会内分泌学分会、国家高性能医疗器械创新中心组织相关领域专家，对全球范围内已发表的关于CGM和AGP的共识、指南和文献综述进行了系统复习，并结合临床实践的经验，经多次讨论、修改，形成了《动态葡萄糖图谱报告临床应用专家共识（2023版）》。
内容主要包括AGP报告的定义、AGP报告及CGM核心指标、AGP报告的五步法解读及决策周期、AGP 报告的临床应用等。
动态葡萄糖图谱（ambulatory glucose profile，AGP）是通过软件对葡萄糖数据分析，并以图表和指标形式生成的报告［1］。
AGP 最初因受限于当时的血糖数据获取技术，只能呈现有限的自我血糖监测（self-monitoring blood glucose，SMBG）数据。
然而，随着持续葡萄糖监测（continuous glucose monitoring，CGM）技术的问世及不断发展，通过持续监测组织间液葡萄糖水平，并每隔几分钟记录一个数据点生成的AGP报告，“可视化”地展现了CGM获取的大量葡萄糖数据，从而呈现出更全面直观的葡萄糖信息，已成为临床及研究应用中评估和分析CGM数据的重要方法。
国内外多部指南均推荐将AGP报告作为标准化葡萄糖报告。
血糖监测是糖尿病管理的重要内容，对控制糖尿病并发症、提高生活质量以及改善远期预后至关重要。
与SMBG提供血糖“快照”的局限性不同，通过14 d佩戴CGM和AGP报告的回顾式数据分析，可以让医护人员看到更全面的血糖信息，反映高、低血糖变化及血糖波动情况，弥补传统糖化血红蛋白（glycated hemoglobin A 1c，HbA 1c）等监测指标的不足，可以协助医患双方更好地理解和识别存在的问题，提高糖尿病诊疗的精准性。
MG2009指南
重症肌无力诊断和治疗指南发表时间：2009-12-14 发表者：李醒亚(访问人次：1373)重症肌无力是乙酰胆碱受体抗体介导，细胞免疫依赖，补体参与的，发生于神经肌接头的自身免疫性疾病。
诊断：（1）横纹肌易疲劳性。
晨轻暮重，活动后肌无力加重，经休息后减轻、缓解。
（2）药理学特征。
胆碱酯酶抑制剂可迅速缓解肌无力症状。
（3）电生理学特征。
低频重复频率刺激可使波幅衰竭50%以上。
（4）血清学特征。
在80-90%的全身型重症肌无力患者血中可检测到特异性的致病因子-乙酰胆碱受体抗体；约在60%左右的单纯眼肌型重症肌无力患者血中可检测到乙酰胆碱受体抗体。
近年来，在乙酰胆碱受体抗体阴性的全身型重症肌无力患者血中检测到抗-MuSK抗体，阳性率约为60%。
（5）影像学特征。
约80%重症肌无力患者伴有胸腺增生；约25%左右的重症肌无力患者同时伴有胸腺瘤；约20-25%胸腺瘤患者出现重症肌无力症状。
重症肌无力治疗：一、不同类型重症肌无力患者的药物选择。
（1）单纯眼肌型重症肌无力患者病初用胆碱酯酶抑制剂即可；如果单用胆碱酯酶抑制剂疗效不佳者可考虑应用糖皮质激素或者甲基强的松龙冲击。
胆碱酯酶抑制剂剂量应个体化。
激素在预防单纯眼肌型重症肌无力向全身型重症肌无力转化中的可能作用。
近年来有文献报道，单纯眼肌型重症肌无力患者早期使用糖皮质激素可预防眼肌型重症肌无力向全身型重症肌无力的转化。
但，直到目前还没有明确证据证明糖皮质激素能够预防眼肌型向全身重症肌无力的转化。
（2）全身型重症肌无力。
一般只用胆碱酯酶抑制剂不足以完全改善症状，需要联合用药治疗。
在应用胆碱酯酶抑制剂的基础上，加用糖皮质激素或者联合应用免疫抑制剂，如硫唑嘌呤、环孢酶素A等。
部分全身型重症肌无力患者需要甲基强的松龙冲击。
在冲击过程中应严密观察病情变化。
部分全身型重症肌无力患者在甲基强的松龙冲击过程中病情一过性加重，甚至需行气管插管或气管切开。
经甲基强的松龙冲击后疗效后仍不佳者，考虑大剂量丙种球蛋白冲击。
中国老年糖尿病诊疗指南解读(2024版)全文
患者满足以下任意一项：(1)合并≥1种治疗受限的慢性疾病(包括转移性恶性肿瘤、需氧疗的肺部疾病、需透析的终末期肾病、晚期心力衰竭)目预期寿命较短:(2)中、重度痴呆(3)ADL损伤数量≥2(4)需长期护理
↑ 老年糖尿病患者健康状态综合评估表
老年糖尿病患者的健康状态综合评估
↑ 工具性日常生活活动能力（IADL）量表
不能用电话
理财
能独立处理财务包括银行业务或者能自己购物但在银行需有人帮助
不能管钱
购物
能独立购买所有东西
能独立买小的东西或购物需人陪同或不能自己购物
做家务
能做独立各种家务或能做轻的家务,或能做轻的家务但做的不好或需要人帮助
不能做家务
05
老年糖尿病患者的血糖控制目标
老年糖尿病患者的血糖控制目标
血糖监测指标
运动治疗
老年糖尿病患者应适度增加蛋白质摄入；进食碳水化合物同时摄入富含膳食纤维的食物可以延缓血糖升高，减少血糖波动，改善血脂水平；膳食纤维增加饱腹感、延缓胃排空，胃轻瘫和胃肠功能紊乱的老年患者避免过量摄入。
营养治疗
07
老年2 型糖尿病患者的降糖药物及治疗路径
老年2型糖尿病患者的口服降糖药物
类别
代表药品
老年糖尿病的流行病学
合并症
老年人是多种慢性疾病的易发人群，老年T2DM 患者合并高血压和（或）血脂异常的比例高达79%
2019年
2020年
2021年
中国≥65岁的老年糖尿病患者数量约为 3550 万，居世界首位
糖尿病前期患病率为47.8%，≥70岁的人群中糖尿病患病率为31.8%，糖尿病前期的患病率为 47.6%
西格列汀、维格列汀、沙格列汀、阿格列 汀、利格列汀、曲格列汀、瑞格列汀和替格列汀
2020年世界过敏组织严重过敏反应指南解读(全文)
2020年世界过敏组织严重过敏反应指南解读(全文)2020年世界过敏组织严重过敏反应指南解读（全文）世界过敏组织(WAO)是由84个国家和地区过敏和临床免疫协会组成的国际联盟，自2011年开始在XXX发表严重过敏反应指南，并经常进行证据更新，最近一版证据更新为2015年[1,2,3,4,5]，现就该指南的内容进行解读。
1严重过敏反应的定义及流行病学世界范围内，严重过敏反应通常定义为"一种严重的、危及生命的全身系统性超敏反应"和"一种严重速发并可能导致死亡的过敏反应"[6,7,8]。
普通人群中严重过敏反应的实际发生率尚不清楚，但严重过敏反应并不罕见，且发病率在上升。
一些研究显示，5～14岁的儿童较≤4岁的儿童增长更明显，但～4岁儿童的住院率最高[9,10]。
基于国际研究的终生患病率(即出生后曾经历严重过敏反应的人群比例)为0.05%～2.00%[11]。
据美国对1000例患突发疾病累及包括呼吸和/或心血管系统在内的至少2个器官系统，并感到生命受到威胁，且接受住院治疗的成人人群调查发现，症状提示严重过敏反应的风险至少为1.6%。
同样来自美国的数据显示，2000年至2009年，18岁以下儿童因食物诱发严重过敏反应的住院率增长了1倍以上[5]。
目前我国尚缺少国内大范围严重过敏反应流行病学数据报道。
2重度或致命性严重过敏反应的危险因素或加重严重过敏反应的协同因素世界范围内重度或致死性严重过敏反应的患者危险因素相似，包括年龄相关因素[12,13,14](在青少年中发生严重和/或致命过敏反应的风险增加)、伴随疾病如哮喘和其他慢性呼吸系统疾病[15,16,17]、心血管疾病[18,19,20]、肥大细胞增多症[21]或克隆性肥大细胞疾病[22,23]和严重的过敏性疾病(如变应性鼻炎)[24]。
同时服用某些种类药物，如β-肾上腺受体阻滞剂和肾素-血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)亦可增加风险[19,20,25,26,27]。
酒精性肝病指南解读
整理课件
Alcohol Alcohol,1995,30:675-680. Chin Med J (Engl), 2002, 115: 1085-1087. Ann Epidemiol, 1997, 7:542-549.
危险因素 — 营养不良、肥胖
➢ 酒精性肝病死亡率的上升与营养不良的程度相关。 营养不良可预示酒精性肝病的患者预后不良
酒精性肝病诊疗指南解读
整理课件
➢ 本世纪初，南方及中西部省份流行病学调 查显示，成人群体中酒精性肝病患病率在 4.3%-6.5%左右，酒精性肝病占同期肝病住 院患者的比例也在不断上升，从1991年4.2% 增至21.3%，酒精性肝硬化在肝硬化的病因 构成比从1999年的10.8%上升到2003年 24.0%。由此可见，在我国，酒精所致的肝 脏损害已经成为一个不可忽视的问题. 酒精 性肝病的防治已成为我国医学领域一个重要 课题。
轻度(%) 84 17 30 39 27 36 37
中至重度(%) 80~95 100 79~86 57~60 55~70 15~30 8~28
整理课件
(二) 肝外器官损害的表现
1 酒精中毒性脑病（wernicke脑病） VitB1缺乏所致眼肌麻痹，共济失调 和精神障碍三联征
2 酒精中毒性胃病 3 酒精中毒性肾损害，肾小管、肾小球、
主要内容
➢流行病学 ➢危险因素 ➢临床诊断标准 ➢影像学诊断 ➢组织病理学诊断 ➢治疗
整理课件
危险因素
➢参考“美国2009年版ALD指南”的 危险因素分析，结合国内外最新研 究成果基础上，提出了十个ALD相 关危险因素。
➢饮酒量、饮酒年限、酒精饮料品种、饮 酒方式、性别、种族、肥胖、肝炎病毒 感染、遗传因素、营养状况。
中国痴呆与认知障碍指南
迅速进展性痴呆的诊疗-推荐意见
专家共识
对快速进展性痴呆患者尽量完善影像学、实验室检查、脑电图 等， 明确病因
A级推荐
对于可疑克雅病患者 ，应尽快完善头颅MR（DWI、FLAIR序 列） 、脑电图、脑脊液14-3-3蛋白检查 ，予以临床诊断
专家共识
AD的RCD患者预后差、疾病负担更重、治疗选择更有限 ，故应 对危险因素（尤其是血管性危险因素）进行更系统的控制
视空间和结构能力 • 视空间结构功能受损是痴呆常见症状，尽可能对所有
痴呆患者进行该项功能的评估（C级推荐） • 对后部皮质萎缩的患者应进行复杂图形模仿等空间能
力评定（C级推荐）
8
认知障碍疾病的辅助检验 -血液检测及尿液检测
• 患者的认知功能下降可能和代谢、感染、中毒等全身和 （或）脑部疾病有关 ，血液检验可为病因诊疗提供主要参 照根据
功能影像不作为痴呆常规诊断检查 ，但对 临床可疑患者可选用SPECT和PET检查以 提高诊断的准确率（B级推荐）
推荐2
MRI：magnetic resonance imaging ，头颅磁共振；SPECT： single-photon-emission computed tomography，
单光子发射计算机体层显像技术；PET：positron emission tomography ，正电子发射计算机体层显像技术
6
认知障碍的功能评估-记忆力、注意/执行功 能、 日常功能的评估
记忆力评估
A
• 记忆力评估对痴呆诊断和鉴别诊断非常重要 ，应对所有患者 进行记忆力评估（A级推荐）
• 情景记忆评估应该尽可能包括延迟自由回忆和线索回忆（B 级推荐）
>B
注意/执行功能评估
原发性骨质疏松症诊疗指南(2022版)第二部分
非典型性股骨骨折(AFF)
• AFF在使用双膦酸盐类药物的患者中，绝对风险非常低（3.2-50例 /100,000人年）
• 其发生可能与应用双膦酸盐类药物疗程时长有关 • 一旦发生AFF，应立即停用双膦酸盐等骨吸收抑制剂，停药后AFF风险
药品名 适应证
鲑降钙素 NMPA批准用于预防因制动引起的急性骨丢失及创伤后痛性骨质疏松症
疗效
增加骨质疏松症患者腰椎和髋部骨密度，降低椎体及非椎体骨折风险
用法 注意事项
鲑降钙素鼻喷剂，2mL（4400IU）/瓶，鼻喷200IU，每日或隔日一次 鲑降钙素注射剂，50IU/支，50IU皮下或肌肉注射，每日一次或100IU皮下或肌肉注射，隔日一次
中国营养学会膳食钙参考摄入量
年龄段 <6月 7-12月 1-3岁 4-6岁 7-10岁 11-13岁 14-17岁 18-49岁 >50岁 孕早期 孕中晚期、哺乳期
膳食钙参考摄入量（mg/d） 200 250 600 800 1000 1200 1000 800 1000 800 1000
不同钙剂元素钙含量
化学名 碳酸钙 磷酸钙 氯化钙 醋酸钙 枸橼酸钙 乳酸钙 葡萄糖酸钙
元素钙含量（%） 40
38.76 36
25.34 21
18.37 9.3
• 使用活性维生素D或其类似物并不能纠正维生素D缺乏或不足 • 不建议一年单次口服较大剂量普通维生素D的补充
1. *引自中国居民膳食营养素参考摄入量速查手册，中国标准出版社，2014
少数患者使用药物后出现面部潮红、恶心等不良反应，偶有过敏现象，可按照药品说明书的要求确定是否 做过敏试验
中国偏头痛诊断与治疗指南(2023版)解读全文
医路有你
中国偏头痛诊断与治疗指南(2023版)解读
二､药物治疗
⑥对乙酰氨基酚与咖啡因复方制剂:4项大型RCT研究结果表明,对乙酰氨基酚合用咖啡因可在2h内有效缓 解偏头痛症状｡应注意对乙酰氨基酚+咖啡因引起的主要不良反应(肝脏和血液毒性､心悸等),对于严重肝肾 功能不全患者禁用。
医路有你
中国偏头痛诊断与治疗指南(2023版)解读
二､药物治疗
医路有你
解热镇痛药可作为一线药物｡含咖啡因的复方止痛药在国内偏头痛急性发作 中广泛使用,应注意合用的咖啡因会增加药物过度使用､成瘾及MOH的风险｡ 偏头痛急性发作期时,可考虑使用以下非特异性药物治疗,推荐剂量根据头痛 程度和患者耐受程度决定｡同时应注意对乙酰氨基酚和NSAIDs引起的主要 不良反应(出血综合征､消化不良､恶心､腹泻､便秘､头晕､乏力和肾脏毒性等), 对于严重肝肾功能不全的患者禁用。 ①对乙酰氨基酚:2项随机对照双盲试验结果显示,对乙酰氨基酚可有效缓解 偏头痛急性发作症状,但仅对轻中度头痛发作有效。 推荐意见:500~1000mg/次,每日最大剂量4000mg(Ⅰ级推荐,A级证据)。
推荐意见:200~800mg/次,每日最大剂量800mg(Ⅰ级推荐,A级证据)。
③阿司匹林:1项纳入13项RCT研究的荟萃分析结果显示,900~1000mg阿司匹林可有效缓解偏头痛急性发 作症状｡由于阿司匹林可引起消化系统疾病､出血､过敏､Reye综合征等不良反应,所以在使用的时候,要根据 我国国情和患者情况个体化使用。
医路有你
中国偏头痛诊断与治疗指南(2023版)解读
二､药物治疗
偏头痛的药物治疗是本指南重点介绍内容,分为：急性发作期药物 治疗与预防性治疗｡在预防性治疗中本指南将发作性偏头痛EM)与 CM的预防治疗用药分开进行阐述,旨在提醒临床医师二者的病理 生理机制与预防策略不尽相同｡同时本指南也将介绍具有控制偏头 痛急性发作与预防治疗双重疗效的药物,可作为临床治疗的选择。
中国成人患者肠外肠内营养临床应用指南(2023版)解读
中国成人患者肠外肠内营养临床应用指南（2023版）解读指南提出的问题及推荐意见问题1：哪些患者需要进行营养筛查和评估？推荐意见1：住院患者均应进行营养筛查；对于存在营养风险或营养不良风险的患者，应进行营养评估。
门诊有明显摄入不足和体重下降等情况者，也应进行营养筛查和评估（证据B，强推荐，100.0%）。
营养不良是指由于摄入不足或利用障碍引起能量或营养素缺乏的状态，进而导致人体组分改变，生理功能和精神状态下降，有可能导致不良临床结局。
住院患者常发生营养不良，近年来国内多中心调查研究显示，住院患者入院时营养不良发生率为14.67%~31.02%，其发生与患者年龄、基础疾病和手术因素等有关；营养不良也是导致不良临床结局的主要因素，包括住院时间延长、并发症发生率和死亡率增加等。
通过对近年席卷全球的新型冠状病毒感染的相关研究进行系统评价及荟萃分析显示，新型冠状病毒感染住院患者营养不良发生率达49.11%，合并营养不良的新型冠状病毒感染患者的死亡率是营养良好患者的10倍。
多项研究证实对存在营养风险的患者进行营养支持治疗可改善其预后，如减少并发症、缩短住院时间及减少医疗费用等。
首次营养筛查应当在患者入院后24 h内与问诊、体格检查等同时进行。
经筛查存在营养风险的应及时进行营养评估。
营养筛查和评估应由有相关执业资质并经过相关培训的医务人员完成，并及时将结果规范记录在病案首页上；经筛查暂无营养风险者，若住院时间较长，建议1周后再次筛查。
对于门诊患者，若伴有严重疾病或存在明显摄入不足或体重下降者，也应进行营养筛查和评估。
尽管已有多种营养筛查工具应用于临床和医疗机构，但其各有所长，其筛查的信度和效度受人种、生活习惯、身体组成、年龄及合并疾病等多种因素影响，但尚无适合所有患者的营养筛查工具。
问题2：何种营养筛查方法适用于成人患者？推荐意见2：营养风险筛查2002（NRS 2002）可用于成人患者；住院、门诊、社区居家及医养机构的成人群体可用微型营养评定法简表（MNA-SF）及营养不良通用筛查工具（MUST）等进行营养筛查（证据A，弱推荐，99.3%）。
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• ⑤多发性肌炎：多种原因导致的骨骼肌间质性炎性病变，表现为 进行性加重的弛缓性肢体肌无力和疼痛。肌电图示肌源性损害。 心肌酶显著升高、肌肉活检有助于诊断。糖皮质激素治疗有效。
• ⑥肉毒中毒：肉毒杆菌毒素累及神经肌肉接头突触前膜所致，表 现为眼外肌麻痹、瞳孔扩大和对光反射迟钝，吞咽、构音、咀嚼 无力，肢体对称性弛缓性瘫痪，可累及呼吸肌可伴有LEMS样的 自主神经症状。肌电图示低频重复电刺激无明显递减，高频重复 电刺激可使波幅增高或无反应，取决于中毒程度。对食物进行肉 毒杆菌分离及毒素鉴定。
• （2）全身型MG的鉴别诊断
• ①Guillain-Barré综合征：免疫介导的急性炎性 周围神经病，表现为弛缓性肢体肌无力，腱反射 减低或消失。肌电图示运动神经传导潜伏期延长、 传导速度减慢、阻滞、异常波形离散等。脑脊液 有蛋白-细胞分离现象。
• ②慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）： 免疫介导的慢性感觉运动周围神经病，表现为弛 缓性肢体肌无力，套式感觉减退，腱反射减低或 消失。肌电图示运动或感觉神经传导速度减慢、 波幅降低和传导阻滞。脑脊液有蛋白-细胞分离 现象，周围神经活检有助于诊断。
中国重症肌无力诊断和治疗
•
（2015年)
•
• 中国医学会神经病学分会神经免疫学组
•
中国免疫学会神经免疫学分会
•
• 重症肌无力（myasthenia gravis，MG）是一种 由乙酰胆碱受体（AChR）抗体介导、细胞免疫 依赖、补体参与，累及神经肌肉接头突触后膜， 引起神经肌肉接头传递障碍，出现骨骼肌收缩无 力的获得性自身免疫性疾病。
•
3. 如病情危重，在经良好医患沟通基础上并做好充分机械通气
准备下，可用糖皮质激素冲击治疗，其使用方法为：甲基强的松龙1000mg/d，
连续静脉滴注3天，然后改为500mg/d，静脉滴注2天；或者地塞米松10-
20mg/d，静脉滴注1周；冲击治疗后改为醋酸泼尼松或者甲基强的松龙，晨
顿பைடு நூலகம்。
•
如病情稳定并趋好转，可维持4-16周后逐渐减量；一般情况下逐渐
• (2) 单纤维肌电图（SFEMG）：使用特殊的单纤 维针电极通过测定“颤抖”（Jitter）研究神经肌肉传递功能，“颤抖”通常15-35 μs；超过55 μs为“颤抖增宽”，一块肌肉记录20个“颤抖” 中有2个或2个以上大于55 μs则为异常。检测过 程中出现阻滞（block）也判定为异常。 SFEMG并非常规的检测手段，敏感性高。 SFEMG不受胆碱酯酶抑制剂影响。主要用于眼 肌型MG或临床怀疑MG但RNS未见异常的患者。
减少醋酸泼尼松用量，每2-4周减5-10mg，至20mg左右后每4-8周减5mg，
• 2．鉴别诊断
• （1）眼肌型MG的鉴别诊断
• ①Miller-Fisher综合征：属于Guillain-Barré综合 征变异型，表现为急性眼外肌麻痹；共济失调和 腱反射消失；肌电图示神经传导速度减慢；脑脊 液有蛋白-细胞分离现象，在部分病人可检测到 GQ1b抗体。
• ②慢性进行性眼外肌麻痹（CPEO）：属于线粒 体脑肌病，表现为双侧进展性无波动性眼睑下垂、 眼外肌麻痹，可伴近端肢体无力。肌电图示肌源 性损害，少数患者可伴有周围神经传导速度减慢。 血乳酸轻度增高，肌肉活检和基因检测有助于诊 断。
• 极少部分MG患者由抗-MuSK抗体、抗LRP4抗体 介导。MG主要临床表现为骨骼肌无力、易疲劳， 活动后加重，休息和应用胆碱酯酶抑制剂后症状 明显缓解、减轻。
• 年平均发病率约为8.0-20.0/10万人[1]。MG在各个 年龄阶段均可发病。在40岁之前，女性发病率高 于男性；在40-50岁之间男女发病率相当；在50 岁之后，男性发病率略高于女性。
• ④进行性脊肌萎缩（PSMA）。属于运动神经元病的亚 型，表现为弛缓性肢体肌无力和萎缩、肌束震颤、腱反 射减低或消失。肌电图呈典型神经源性改变。静息状态 下可见纤颤电位、正锐波，有时可见束颤电位，轻收缩 时运动单位电位时限增宽、波幅增大、多相波增加，最 大用力收缩时运动单位电位减少，呈单纯相或混合相。 神经传导速度正常或接近正常范围，感觉神经传导速度 正常。
• 眼外肌无力所致对称或非对称性上睑下垂和/或双眼复视是MG最常见的首发症 状，见于80%以上的MG患者[2]；还可出现交替性上睑下垂、双侧上睑下垂、 眼球活动障碍等。瞳孔大小正常，对光反应正常。
• 面肌受累可致鼓腮漏气、眼睑闭合不全、鼻唇沟变浅、苦笑或呈肌病面容。 • 咀嚼肌受累可致咀嚼困难。咽喉肌受累出现构音障碍、吞咽困难、鼻音、饮
• 三、诊断与鉴别诊断
• 1．诊断依据
• （1）临床表现：某些特定的横纹肌群肌无力呈斑片状分布，表 现出波动性和易疲劳性；肌无力症状晨轻暮重，持续活动后加重， 休息后缓解、好转。通常以眼外肌受累最常见。
• （2）药理学表现：新斯的明试验阳性。
• （3）RNS检查低频刺激波幅递减10%以上；SFEMG测定的 “颤抖”增宽、伴或不伴有阻滞。
• (2) 抗骨骼肌特异性受体酪氨酸激酶（抗-MuSK）抗体：在部分 AChR抗体阴性的全身型MG患者血中可检测到抗-MuSK抗体， 其余患者可能存在抗LRP-4抗体、以及某些神经肌肉接头未知抗 原的其他抗体或因抗体水平和/或亲和力过低而无法被现有技术 手段检测到。抗-MuSK抗体阳性率，欧美国家患者较亚洲国家患 者高。
• 3．相关血清抗体的检测：
• (1) 骨骼肌乙酰胆碱受体（AChR）抗体：为诊断MG的特异性抗 体，约50%-60%的单纯眼肌型MG患者血中可检测到AChR抗体； 约85%-90%的全身型MG患者血中可检测到AChR抗体，结合肌 无力病史，如抗体检测结果阳性则可以确立MG诊断。如检测结 果为阴性，不能排除MG诊断。
• ③Lambert-Eaton综合征。免疫介导的累及神经肌肉接 头突触前膜电压依赖性钙通道的疾病，表现为肢体近端 无力、易疲劳，短暂用力后肌力增强，持续收缩后病态 疲劳伴有自主神经症状（口干、体位性低血压、胃肠道 运动迟缓、瞳孔扩大等）。肌电图示低频重复电刺激可 见波幅递减，高频重复电刺激可见波幅明显递增。多继 发于小细胞肺癌，也可并发于其它恶性肿瘤。
• 2．肌电图检查：
• (1) 低频重复神经电刺激（RNS）：指采用低频 （2-5Hz）超强重复电刺激神经干，在相应肌肉 记录复合肌肉动作电位。常规检测的神经包括面 神经、副神经、腋神经和尺神经。持续时间为3 秒，结果判断用第4或5波与第1波的波幅相比较， 波幅衰竭10%以上为阳性，称为波幅递减。服用 胆碱酯酶抑制剂的MG患者需停药12-18小时后做 此项检查，但需要充分考虑病情。与突触前膜病 变鉴别时需要进行高频RNS（10-20Hz）检测， 结果判断主要依据波幅递增的程度（递增100% 以上为异常，称为波幅递增）。
通常无咀嚼、吞咽和构音障碍，生活能自理。
• ⅡB型：中度全身型，四肢肌群中度受累，伴或不伴眼外肌受累， 通常有咀嚼、吞咽和构音障碍，生活自理困难。
• Ⅲ型：重度激进型，起病急、进展快，发病数周或数月内累及咽 喉肌；半年内累及呼吸肌，伴或不伴眼外肌受累，生活不能自理。
• Ⅳ型：迟发重度型，隐袭起病，缓慢进展。两年内逐渐进展，由 Ⅰ、ⅡA、ⅡB型进展，累及呼吸肌。
• ⑤Graves眼病。属于自身免疫性甲状腺病，表现为自 限性眼外肌无力、眼睑退缩，不伴眼睑下垂。眼眶CT 显示眼外肌肿胀，甲状腺功能亢进或减退，抗TSH受体 抗体（TRab）阳性或滴度高于界值。
• ⑥Meige综合征。属于锥体外系疾病，表现为单侧或双 侧眼睑痉挛、眼裂变小，伴有面、下颌和舌肌非节律性 强直性痉挛。服用多巴胺受体拮抗剂或局部注射A型肉 毒毒素治疗有效。
• ③眼咽型肌营养不良（OPMD）：属于进行性肌营养不 良症，表现为无波动性的眼睑下垂，斜视明显，但无复 视。肌电图示肌源性损害。血清肌酶轻度增高，肌肉活 检和基因检测有助于诊断。
• ④眶内占位病变：眶内肿瘤、脓肿或炎性假瘤等所致， 表现为眼外肌麻痹并伴结膜充血、眼球突出、眼睑水肿。 眼眶MRI、CT或超声检查有助于诊断。
• (3) 抗横纹肌抗体：包括抗titin抗体、抗RyR抗体等。此类抗体在 伴有胸腺瘤、病情较重的晚发型MG或对常规治疗不敏感的MG患 者中阳性率较高，但对MG诊断无直接帮助，可以作为提示和筛 查胸腺瘤的标志物。抗横纹肌抗体阳性则可能提示MG患者伴有 胸腺肿瘤。
• 4．胸腺影像学检查：约20%-25%左右的MG患 者伴有胸腺肿瘤，约80%左右的MG患者伴有胸 腺异常；约20%-25%胸腺肿瘤患者可出现MG症 状[7]。纵膈CT，胸腺肿瘤检出率可达94%，部 分MG患者的胸腺肿瘤需行增强CT扫描或核磁共 振检查才能被发现。
• （4）抗体：多数全身型MG患者血中可检测到AChR抗体，或在 极少部分MG患者中可检测到抗-MuSK抗体、抗LRP-4抗体。
• 在具有MG典型临床特征的基础上，具备药理学特征和/或神经电 生理学特征，临床上则可诊断为MG。有条件的单位可检测患者 血清抗AChR抗体等，有助于进一步明确诊断。需除外其他疾病。
• ⑦代谢性肌病。肌肉代谢酶、脂质代谢或线粒体受损所致肌肉疾 病，表现为弛缓性肢体肌无力，不能耐受疲劳，腱反射减低或消 失，伴有其他器官受损。肌电图示肌源性损害。心肌酶正常或轻 微升高、肌肉活检和基因检测有助于诊断。
• 三、MG治疗
• 1．治疗方法
• （1）胆碱酯酶抑制剂治疗：此类药物是治疗所 有类型MG的一线药物，用于改善临床症状，特 别是新近诊断患者的初始治疗，并可作为单药长 期治疗轻型MG患者[8]。不宜单独长期使用胆碱 酯酶抑制剂，其剂量应个体化，一般应配合其他 免疫抑制药物联合治疗。 胆碱酯酶抑制剂中溴 化吡啶斯的明是最常用的胆碱酯酶抑制剂。副作 用包括：恶心、腹泻、胃肠痉挛、心动过缓和口 腔及呼吸道分泌物增多等。国内，一般最大剂量 为480mg/日，分3-4次口服。
• （2）免疫抑制药物治疗
• ①糖皮质激素： • 使用方法：1.醋酸泼尼松0.5-1.0mg/kg/d晨顿服；