肥厚性心肌病PPT
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肥厚型心肌病PPT演示课件
发病机制
HCM的发病机制复杂，主要涉及基因突变、心肌细胞排列紊乱、心肌纤维增生 和间质纤维化等多个方面。其中，基因突变是HCM发病的主要原因，目前已发 现多个与HCM相关的基因。
流行病学特点
发病率
HCM的发病率约为0.2%，是一种相对常 见的遗传性心肌病。
年龄分布
HCM可发生在任何年龄阶段，但通常在 青少年或成年早期出现症状。
03
临床试验和转化医学的挑战
在治疗新策略的临床试验和转化医学方面，仍面临着诸多挑战，如患者
招募、试验设计和数据分析等。
未来发展趋势预测
1 2 3
精准医疗的推广与应用
随着精准医疗理念的深入人心和技术手段的不断 进步，肥厚型心肌病的诊断和治疗将更加精准、 个性化。
多学科交叉融合的发展
肥厚型心肌病的研究和治疗将越来越多地涉及到 多学科交叉融合，如遗传学、心血管病学、生物 信息学等。
超声心动图
首选检查方法，可显示心室壁厚
度、心室腔大小、心脏收缩功能
等。
01
心脏磁共振成像
02 对于超声心动图诊断不明确或需
要更详细评估心肌肥厚情况的患
者，可选择心脏磁共振成像。
心电图
可显示心肌缺血、心律失常等异
常表现，但对于肥厚型心肌病的
03
诊断价值有限。
冠状动脉造影
04 主要用于排除冠心病等其他心脏
调整治疗方案
在治疗过程中，根据患者 的病情变化和治疗反应， 及时调整治疗方案，以达 到最佳治疗效果。
04
并发症预防与处理措施
心律失常监测及干预措施
心电图监测
定期进行心电图检查，及时发现心律失常 。
动态心电图
对于疑似心律失常患者，可采用动态心电 图进行长时间监测。
HCM的发病机制复杂，主要涉及基因突变、心肌细胞排列紊乱、心肌纤维增生 和间质纤维化等多个方面。其中，基因突变是HCM发病的主要原因，目前已发 现多个与HCM相关的基因。
流行病学特点
发病率
HCM的发病率约为0.2%，是一种相对常 见的遗传性心肌病。
年龄分布
HCM可发生在任何年龄阶段，但通常在 青少年或成年早期出现症状。
03
临床试验和转化医学的挑战
在治疗新策略的临床试验和转化医学方面，仍面临着诸多挑战，如患者
招募、试验设计和数据分析等。
未来发展趋势预测
1 2 3
精准医疗的推广与应用
随着精准医疗理念的深入人心和技术手段的不断 进步，肥厚型心肌病的诊断和治疗将更加精准、 个性化。
多学科交叉融合的发展
肥厚型心肌病的研究和治疗将越来越多地涉及到 多学科交叉融合，如遗传学、心血管病学、生物 信息学等。
超声心动图
首选检查方法，可显示心室壁厚
度、心室腔大小、心脏收缩功能
等。
01
心脏磁共振成像
02 对于超声心动图诊断不明确或需
要更详细评估心肌肥厚情况的患
者，可选择心脏磁共振成像。
心电图
可显示心肌缺血、心律失常等异
常表现，但对于肥厚型心肌病的
03
诊断价值有限。
冠状动脉造影
04 主要用于排除冠心病等其他心脏
调整治疗方案
在治疗过程中，根据患者 的病情变化和治疗反应， 及时调整治疗方案，以达 到最佳治疗效果。
04
并发症预防与处理措施
心律失常监测及干预措施
心电图监测
定期进行心电图检查，及时发现心律失常 。
动态心电图
对于疑似心律失常患者，可采用动态心电 图进行长时间监测。
心尖肥厚型心肌病科普讲座课件
诊断方法
通过磁共振成像（MRI）可提供更详细的心 脏结构信息。
如何治疗心尖肥厚型心肌病 ？
如何治疗心尖肥厚型心肌病？
药物治疗
常用药物包括β-adrenergic blockers和钙通道阻滞 剂，可以缓解症状。
药物治疗个体化，根据患者的具体情况调整剂量 。
总结与展望
总结与展望
提高认知
公众对心尖肥厚型心肌病的认知仍需提高，增加 对症状和风险的了解。
通过科普活动，增强大家的健康意识。
总结与展望
科研发展
未来需要在病因机制及治疗方法上进行更多的研 究。
希望能找到更有效的治疗方案，改善患者的生活 质量。
总结与展望
共同努力
医务工作者、患者及家属应共同努力，做好疾病 管理。
心尖肥厚型心肌病的症状
心尖肥厚型心肌病的症状
常见症状
患者可能会感到胸痛、心悸、气短等症状，尤其 在运动时更为明显。
有些患者在早期可能没有明显症状，定期检查非 常重要。
心尖肥厚型心肌病的症状
并发症
可能会出现心律失常、心力衰竭及猝死等严重并 发症。
及时诊断和干预可以有效降低并发症的风险。
心尖肥厚型心肌病的症状
建立支持体系，帮助患者更好地应对疾病。
谢谢观看
如何治疗心尖肥厚型心肌病？
手术治疗
在严重病例中，可能需要进行手术，如心室内膜 切除术。
手术风险较高，需综合评估后决定。
如何治疗心尖肥厚型心肌病？
生活方式调整
患者应注意合理饮食、适量运动，避免剧烈运动 和情绪激动。
定期随访和心理辅导也非常重要。
如何预防心尖肥厚型心肌病 ？
如何预防心尖肥厚型心肌病？
心尖肥厚型心肌病科普讲座
通过磁共振成像（MRI）可提供更详细的心 脏结构信息。
如何治疗心尖肥厚型心肌病 ？
如何治疗心尖肥厚型心肌病？
药物治疗
常用药物包括β-adrenergic blockers和钙通道阻滞 剂，可以缓解症状。
药物治疗个体化，根据患者的具体情况调整剂量 。
总结与展望
总结与展望
提高认知
公众对心尖肥厚型心肌病的认知仍需提高，增加 对症状和风险的了解。
通过科普活动，增强大家的健康意识。
总结与展望
科研发展
未来需要在病因机制及治疗方法上进行更多的研 究。
希望能找到更有效的治疗方案，改善患者的生活 质量。
总结与展望
共同努力
医务工作者、患者及家属应共同努力，做好疾病 管理。
心尖肥厚型心肌病的症状
心尖肥厚型心肌病的症状
常见症状
患者可能会感到胸痛、心悸、气短等症状，尤其 在运动时更为明显。
有些患者在早期可能没有明显症状，定期检查非 常重要。
心尖肥厚型心肌病的症状
并发症
可能会出现心律失常、心力衰竭及猝死等严重并 发症。
及时诊断和干预可以有效降低并发症的风险。
心尖肥厚型心肌病的症状
建立支持体系，帮助患者更好地应对疾病。
谢谢观看
如何治疗心尖肥厚型心肌病？
手术治疗
在严重病例中，可能需要进行手术，如心室内膜 切除术。
手术风险较高，需综合评估后决定。
如何治疗心尖肥厚型心肌病？
生活方式调整
患者应注意合理饮食、适量运动，避免剧烈运动 和情绪激动。
定期随访和心理辅导也非常重要。
如何预防心尖肥厚型心肌病 ？
如何预防心尖肥厚型心肌病？
心尖肥厚型心肌病科普讲座
肥厚型心肌病PPT课件
• 组织学特点
– 心肌细胞异常肥大，排列方向紊乱（紊乱排列的心 肌超过5%，非HCM＜1%），结缔组织与异常的细 胞间基质增多，纤维化增多，甚至可见“瘢痕”样 组织，位于肥厚心肌的冠状动脉管壁增厚，管腔减 小
HCM的病理生理学
• HCM引起血液动力学障碍的原因：
– 室间隔肥厚使左室流出道（LVOT，left ventricular outflow tract）变窄， – 收缩中晚期LVOT血液速度加快，产生Venturi forces，拖曳二 尖瓣前叶移向间隔部，即二尖瓣前叶收缩期前向运动（ Systolic anterior motion ，SAM）导致LVOT狭窄加重 – 伴有二尖瓣关闭不全。 – LVOT压差（LVOT pressure gradient，LVOTPG）不一定存 在于所有HCM中，静息时LVOTPG≥30mmHg为有意义的梗 阻 – 无论HCM是否存在LVOTPG及无论有无临床症状，均存在心 肌舒张功能异常
α-原肌球蛋白（TPM1）[15Gly Ala63Val Lys70Thr
心脏肌钙蛋白I（TNN13）[19p13.2-q13.2]
6
…
—— 摘自JAMA，1999；281：1746～52
HCM的病理学
• 大体解剖
– 心肌重量增加，心室腔变小。左心室最常受累。心 房可受累扩张（左室舒张末压增高或二尖瓣关闭不 全致心房收缩期负荷过重） – 部位：可发生在任何一部分，但发生在室间隔的占 一半以上，其它包括全心室肥厚，间隔中部或下部 肥厚，游离壁肥厚，心尖部肥厚
• 来源于LOVT狭窄，收缩中期粗糙的向胸骨下缘传导 • 来源于二尖瓣关闭不全，吹风样向心尖、腋下传导
– 在不存在 LVOTPG 时亦可闻及收缩期杂音，除继发性二尖瓣 关闭不全外，其原因还可能为① IVS 肥厚致 RVOTPG 。②强 有力的左室收缩。③左室结构异常
成人肥厚型心肌病康复和运动管理中国专家共识解读PPT课件
02
康复与运动管理原则
个体化评估与制定方案
综合考虑患者病情、体能、运 动习惯等因素，制定个体化康 复与运动方案。
评估内容包括心肺功能、肌肉 力量、柔韧性、平衡能力等。
根据评估结果，为患者提供针 对性的运动处方，包括运动类 型、强度、频率等。
安全性考虑及风险防范措施
运动前进行充分热身，避免突然剧烈 运动导致的意外损伤。
运动类型选择及强度控制建议
运动类型
推荐有氧运动如步行、慢跑、游 泳、骑自行车等，可结合柔韧性 及力量训练。
强度控制
根据个体心肺功能及耐力情况， 以不引起明显症状为原则，逐渐 增加运动强度。
频率、时间、周期规划技巧
01
02
03
频率
每周3-5次，每次20-60分 钟，具体根据个体情况而 定。
时间
建议在下午或晚上进行运 动，避开血压高峰期。
根据患者个体差异，灵活调整运 动方案，确保患者能够适应并坚
持锻炼。
长期随访与效果评价
对患者进行长期随访，定期评估 康复与运动效果，及时调整方案
。
评价内容包括心肺功能改善情况 、体能提升程度、生活质量变化
等。
通过效果评价，不断优化康复与 运动管理方案，提高患者康复效
果和生活质量。
03
运动处方制定与实施策略
、晕厥等症状。
体征
常见体征包括心脏轻度增大、可 闻及第四心音、心尖部收缩期杂
音等。
分型
根据左心室流出道有无梗阻可分 为梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌 病，不对称性室间隔肥厚致主动 脉瓣下狭窄者称特发性肥厚型主
动脉瓣下狭窄。
诊断方法与标准
心电图
可表现为左心室高电压、ST-T改变、异常Q波等 ，但缺乏特异性。
超声下的肥厚型心肌病 ppt课件
图2 二尖瓣波群M型超声左室流出道梗阻时二尖瓣 C‐D段收缩期前向运动，呈多层弓背样隆起，即 SAM现象。图中箭头所示
ppt课件 4
超声描述：左房轻度增大，室间隔呈团块状明显增厚（最厚处 39.7mm ），左室后壁轻度增厚（ 11.4mm ），两者之比＞ 1.5 ∶ 1 ，呈 非对称性；室间隔回声增粗明显不均，呈毛玻璃样改变；二尖瓣水平 M型见二尖瓣前叶EF斜率下降，E峰与室间隔相碰，二尖瓣前叶收缩 期前移（SAM）现象（+）；左室流出道狭窄，其内收缩期充满花彩 血流束，射流流速3.56m/s，压差50.7mmHg。
ppt课件
症状
与病理分型有关：病理分型不同，临床症状变化较大。
非梗阻性肥厚型心肌病患者多无症状或只有轻微症状， 仅在家系调查中发现患有此病。
隐匿梗阻性症状较重，可通过运动、药物等激发。
梗阻者症状最重，最常见三大典型症状是呼吸困难、 胸痛和晕厥，其中以呼吸困难最为常见（约90%的病 人会出现呼吸困难），主要原因在于舒张功能不全所 造成的心室充盈受损。另外，有70%～80%的患者有心 前区疼痛，舌下含服硝酸甘油后症状反而加重； 20% 的患者会发生晕厥，严重者可猝死。 心脏听诊无梗阻者无心脏杂音，梗阻者可于心尖区内 侧或胸骨左缘中下段闻及3/6～4/6级收缩期杂音。
临床最后诊断 ：肥厚型梗阻性心肌病。
ppt课件
5
定义 肥厚型心肌病（Hypertrophic cardiomyopathy， HCM ）是指并非完全因心脏负荷异常引起的左心 室室壁增厚。 病因 高达 60% 的青少年与成人 HCM 患者的病因是 心脏肌球蛋白基因突变引起的常染色体显性遗传。
肥厚型心肌病.ppt
• 左室流出道梗阻 • 室性心律失常
• 猝死
LVOT梗阻冠梗阻性心肌病
梗阻—二尖瓣收缩期前移
二尖瓣、左房
瓣膜功能—二尖瓣收缩期前移致二尖瓣对合不良、收缩期返流 左房增大—舒张功能减低、二尖瓣返流 房性心律失常
肥厚型心肌病临床特征
• 胸痛—心肌损伤、缺血 • 心力衰竭：舒张性、收缩性 • 心律失常：房性/室性心律失常 • 晕厥
一张图读懂肥厚型心肌病
肥厚型心肌病超声心动图
肥厚特点
经典类型—以室间隔为主左室壁非对称性肥厚 特殊类型—心尖肥厚型、左室侧壁/下后壁、对称性肥厚、 左右室壁肥厚
病理
心肌纤维粗大 排列紊乱
病理生理—临床
室性心律失常—室速、室颤 心衰—舒张性、收缩性 胸痛
➢ 心肌损伤 ➢ 心肌缺血：血管分布密度下降、室壁收缩挤压血管、
• 猝死
LVOT梗阻冠梗阻性心肌病
梗阻—二尖瓣收缩期前移
二尖瓣、左房
瓣膜功能—二尖瓣收缩期前移致二尖瓣对合不良、收缩期返流 左房增大—舒张功能减低、二尖瓣返流 房性心律失常
肥厚型心肌病临床特征
• 胸痛—心肌损伤、缺血 • 心力衰竭：舒张性、收缩性 • 心律失常：房性/室性心律失常 • 晕厥
一张图读懂肥厚型心肌病
肥厚型心肌病超声心动图
肥厚特点
经典类型—以室间隔为主左室壁非对称性肥厚 特殊类型—心尖肥厚型、左室侧壁/下后壁、对称性肥厚、 左右室壁肥厚
病理
心肌纤维粗大 排列紊乱
病理生理—临床
室性心律失常—室速、室颤 心衰—舒张性、收缩性 胸痛
➢ 心肌损伤 ➢ 心肌缺血：血管分布密度下降、室壁收缩挤压血管、
肥厚型梗阻性心肌病科普宣传PPT课件
在严重病例中，可能需要手术干预，如心室间隔 切除术。
手术风险与收益需与医生详细讨论。
谢谢观看
肥厚型梗阻性心肌病科普宣传
演讲人：
目录
1. 什么是肥厚型梗阻性心肌病？ 2. 谁会受到影响？ 3. 何时应就医？ 4. 如何进行诊断？ 5. 如何进行治疗和管理？
什么是肥厚型梗阻性心肌病？
什么是肥厚型梗阻性心肌病？
定义
肥厚型梗阻性心肌病是一种遗传性心脏疾病，主 要表现为心肌过度增厚，导致心脏泵血功能受限 。
运动是诱发症状的常见因素。
如何进行诊断？
如何进行诊断？ 心电图
心电图可以帮助识别心肌增厚及电活动异常。
这是一种无创的检查方式。
如何进行诊断？ 超声心动图
超声心动图是诊断肥厚型梗阻性心肌病的金标准 ，能够清晰显示心肌厚度。
医生可以通过超声评估心脏的结构和功能。
如何进行诊断？ MRI检查
心脏磁共振成像（MRI）可提供更详细的心脏结 构信息。
保持健康的生活方式可以减少风险。
何时应就医？
何时应就医？
症状出现
如果出现胸痛、气短或心悸等症状，应及时就医 。
早期诊断和干预可以显著改善预后。
何时应就医？
家族史
如果家ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ中有人患有心脏病，建议定期进行心脏 检查。
基因检测可以帮助识别高风险个体。
何时应就医？
运动后反应
在剧烈运动后出现不适，需及时就医检查。
此病常见于年轻人，可能导致心力衰竭和猝死。
什么是肥厚型梗阻性心肌病？ 病因
该病通常由基因突变引起，特别是与心肌收缩有 关的基因，如MYH7和MYBPC3。
家族性遗传，具有较高的发病率。
什么是肥厚型梗阻性心肌病？ 症状
手术风险与收益需与医生详细讨论。
谢谢观看
肥厚型梗阻性心肌病科普宣传
演讲人：
目录
1. 什么是肥厚型梗阻性心肌病？ 2. 谁会受到影响？ 3. 何时应就医？ 4. 如何进行诊断？ 5. 如何进行治疗和管理？
什么是肥厚型梗阻性心肌病？
什么是肥厚型梗阻性心肌病？
定义
肥厚型梗阻性心肌病是一种遗传性心脏疾病，主 要表现为心肌过度增厚，导致心脏泵血功能受限 。
运动是诱发症状的常见因素。
如何进行诊断？
如何进行诊断？ 心电图
心电图可以帮助识别心肌增厚及电活动异常。
这是一种无创的检查方式。
如何进行诊断？ 超声心动图
超声心动图是诊断肥厚型梗阻性心肌病的金标准 ，能够清晰显示心肌厚度。
医生可以通过超声评估心脏的结构和功能。
如何进行诊断？ MRI检查
心脏磁共振成像（MRI）可提供更详细的心脏结 构信息。
保持健康的生活方式可以减少风险。
何时应就医？
何时应就医？
症状出现
如果出现胸痛、气短或心悸等症状，应及时就医 。
早期诊断和干预可以显著改善预后。
何时应就医？
家族史
如果家ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ中有人患有心脏病，建议定期进行心脏 检查。
基因检测可以帮助识别高风险个体。
何时应就医？
运动后反应
在剧烈运动后出现不适，需及时就医检查。
此病常见于年轻人，可能导致心力衰竭和猝死。
什么是肥厚型梗阻性心肌病？ 病因
该病通常由基因突变引起，特别是与心肌收缩有 关的基因，如MYH7和MYBPC3。
家族性遗传，具有较高的发病率。
什么是肥厚型梗阻性心肌病？ 症状
肥厚型梗阻性心肌病护理业务学习PPT
患者护理的哪些方面需要关注？
生活方式指导
指导患者进行适度的锻炼，保持健康的饮食习惯 ，避免高盐、高脂饮食。
心理疏导也是重要的护理内容，帮助患者缓解焦 虑和压力。
如何进行患者教育？
如何进行患者教育？
疾病知识普及
向患者及其家属讲解肥厚型梗阻性心肌病的病因 、症状及可能的并发症。
教育的方式可以包括发放宣传册、举办讲座等。
该病常见于年轻人，可能导致心衰、心律失常等 严重后果。
什么是肥厚型梗阻性心肌病？ 病因
该病的发病机制与遗传基因突变、心肌结构异常 有关。
常见的基因突变包括MYH7和MYBPC3等。
什么是肥厚型梗阻性心肌病？ 流行病学
肥厚型梗阻性心肌病的发病率约为每千人中1-2例 ，且男性发病率高于女性。
早期发现和干预可以有效改善患者预后。
肥厚型梗阻性心肌病护理 业务学习
演讲人：
目录
1. 什么是肥厚型梗阻性心肌病？ 2. 患者护理的哪些方面需要关注？ 3. 如何进行患者教育？ 4. 如何评估护理效果？ 5. 未来护理的发展方向是什么？
什么是肥厚型梗阻性心肌病？
什么是肥厚型梗阻性心肌病？
定义
肥厚型梗阻性心肌病是一种遗传性疾病，主要表 现为心肌的异位肥厚，导致心脏功能障碍和梗阻 。
通过定期检查病人的临床指标，如心功能、运动 耐量等，评估护理效果。
应记录每次评估结果，便于后续分析。
如何评估护理效果？ 患者反馈
收集患者对护理服务的意见和建议，以改进护理 措施。
可通过满意度调查问卷了解患者的感受。
如何评估护理效果？
多学科合作
与医生、营养师等专业人员合作，综合评估患者 的健康状况和护理需求。
强调患者参与护理决策，增强其自我管理能力。
小儿肥厚型心肌病疾病PPT演示课件
关注患儿的心理状态，及时进 行心理疏导和干预，减轻焦虑
和恐惧情绪。
定期随访重要性及内容安排
随访重要性
定期随访可以及时了解患儿的病情变化，评估治疗效果，调整治 疗方案，提高患儿的生活质量和预后。
随访内容
包括体格检查、心电图、超声心动图、心脏磁共振等检查，以及 病情评估、药物调整、心理指导等。
随访频率
注意事项
药物治疗需根据患儿具体病情和药 物副作用进行调整，需定期监测心 电图、血压等指标，确保用药安全 有效。
非药物治疗方法探讨
手术治疗
对于药物治疗无效或病情 严重的患儿，可考虑手术 治疗，如室间隔切除术、 心脏移植等。
介入治疗
通过导管技术对心脏进行 局部治疗，如经皮腔内室 间隔心肌消融术等。
心脏再同步治疗
XX
PART 04
并发症预防与处理措施
REPORTING
心律失常的监测和处理
心电图监测
定期进行心电图检查，及时发现心律失常，如室性心动过速、心房 颤动等。
动态心电图
对于疑似心律失常的患儿，可进行24小时动态心电图监测，以更全 面地评估心脏电活动。
抗心律失常药物治疗
根据心律失常的类型和严重程度，选用适当的抗心律失常药物，如β 受体阻滞剂、钙通道阻滞剂等。
发病原因
小儿肥厚型心肌病主要由基因突变引起，常染色体显性遗传是其主要遗传方式 。目前已发现多个与HCM相关的基因，如MYBPC3、MYH7等。
流行病学特点
01
02
03
发病率
小儿肥厚型心肌病在人群 中的发病率约为1/500， 是儿童期最常见的心肌病 之一。
年龄分布
本病可发生于任何年龄， 但通常在婴幼儿期或儿童 期出现症状。
和恐惧情绪。
定期随访重要性及内容安排
随访重要性
定期随访可以及时了解患儿的病情变化，评估治疗效果，调整治 疗方案，提高患儿的生活质量和预后。
随访内容
包括体格检查、心电图、超声心动图、心脏磁共振等检查，以及 病情评估、药物调整、心理指导等。
随访频率
注意事项
药物治疗需根据患儿具体病情和药 物副作用进行调整，需定期监测心 电图、血压等指标，确保用药安全 有效。
非药物治疗方法探讨
手术治疗
对于药物治疗无效或病情 严重的患儿，可考虑手术 治疗，如室间隔切除术、 心脏移植等。
介入治疗
通过导管技术对心脏进行 局部治疗，如经皮腔内室 间隔心肌消融术等。
心脏再同步治疗
XX
PART 04
并发症预防与处理措施
REPORTING
心律失常的监测和处理
心电图监测
定期进行心电图检查，及时发现心律失常，如室性心动过速、心房 颤动等。
动态心电图
对于疑似心律失常的患儿，可进行24小时动态心电图监测，以更全 面地评估心脏电活动。
抗心律失常药物治疗
根据心律失常的类型和严重程度，选用适当的抗心律失常药物，如β 受体阻滞剂、钙通道阻滞剂等。
发病原因
小儿肥厚型心肌病主要由基因突变引起，常染色体显性遗传是其主要遗传方式 。目前已发现多个与HCM相关的基因，如MYBPC3、MYH7等。
流行病学特点
01
02
03
发病率
小儿肥厚型心肌病在人群 中的发病率约为1/500， 是儿童期最常见的心肌病 之一。
年龄分布
本病可发生于任何年龄， 但通常在婴幼儿期或儿童 期出现症状。
肥厚型梗阻性心肌病护理查房通用课件
自我监测与定期复查教育
监测指标
患者应定期监测血压、心率、心 肺功能等指标，以及记录自身症
状的变化情况。
复查建议
建议患者在确诊后每3-6个月进 行一次心脏超声检查，以及每年
进行一次全面的健康检查。
紧急情况处理
若出现胸痛、呼吸困难、晕厥等 紧急症状，应立即就医。
健康生活方式教育
饮食指导
患者应保持低盐、低脂、高纤维的饮食习惯，多 食用新鲜蔬菜、水果和全谷类食物。
02
肥厚型梗阻性心肌病护理常规
药物治疗护理
01
02
03
药物种类
了解患者所使用的药物种 类，包括抗心律失常药、 利尿剂、血管扩张剂等， 确保患者正确使用药物。
药物剂量
确保患者按照医嘱正确使 用药物，避免剂量不足或 过量。
药物副作用
了解药物可能产生的副作 用，如低血压、心动过缓 等，及时发现并处理。
疏导。
认知行为疗法
通过认知行为疗法帮助患者调整心 态，树立正确的疾病观和治疗观。
家属支持
鼓励家属给予患者关爱和支持，减 轻患者的心理压力。
03
肥厚型梗阻性心肌病并发症预防 与处理
心律失常的预防与处理
心律失常的预防 定期监测心电图，及时发现心律失常的迹象。
保持稳定的情绪，避免过度兴奋或焦虑。
心律失常的预防与处理
运动建议
适当的有氧运动有助于改善心肺功能，建议患者 在医生的指导下进行适量的运动。
心理调适
保持乐观的心态，避免过度紧张和焦虑，可通过 心理咨询和放松训练等方式进行心理调适。
05
肥厚型梗阻性心肌病护理研究进 展
新型护理模式的应用
跨学科护理
整合医疗、护理、康复等专业，提供全方位的护理服务。
肥厚性心肌病PPT课件
此PPT下载后可自行编辑修改
肥厚性心肌病
医之为道大矣，医之为任重矣。
开始啦！请将手机调成静音，如有疑问可以随时打断我！
概述
肥厚型心肌病为原因不明的非对称性心室肥厚 性心肌病
5年来应用分子生物学技术发现HCM是一种遗传 性疾病
40%家族性病例是由于 肌球蛋白14号染色体 长臂上重链基因突变的结果。
M型超声心动图 二尖瓣前叶SAM
M型超声心动图二 尖瓣前叶SAM与 左室、主动脉压 力同步记录，压 差86mmHg，严 重梗阻
19岁梗阻型HCM 左室及主动脉同步测压
HCM的TEE
A 二尖瓣前叶SAM
B 彩色Doppler：左 室流出道湍流和 MR
C 胸骨旁左室长轴 2DE：LV流出道湍 流和MR
减轻梗阻（杂音）
减小LV腔（减少静脉回流） 增大LV腔（增加静脉回
正性肌力
流）
外周血管扩张
负性肌力
Valsalva动作（使室腔） 蹬踞（增加静脉回流）
突然站立（使室腔）
危险因素
ECG/Holter有室性心律失常 猝死家族史 晕厥史 年轻
年死亡率 1%
心尖部HCM
A 17岁时ECG：T波普遍倒置 B 33岁时ECG： 心尖部MI伴室壁瘤心室造影证实，冠状
+
Diuretics
-
+
Negative inotropes Surgery
+ Myectomy
Transplant
Pacemaker
+
-
终末期HCM心衰病人已不存在流出道梗阻，可停用 负性肌力药，用地高辛，降低后负荷药，利尿药以 改善左室功能。
梗阻型肥厚型心肌病非药物治疗
肥厚性心肌病
医之为道大矣，医之为任重矣。
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概述
肥厚型心肌病为原因不明的非对称性心室肥厚 性心肌病
5年来应用分子生物学技术发现HCM是一种遗传 性疾病
40%家族性病例是由于 肌球蛋白14号染色体 长臂上重链基因突变的结果。
M型超声心动图 二尖瓣前叶SAM
M型超声心动图二 尖瓣前叶SAM与 左室、主动脉压 力同步记录，压 差86mmHg，严 重梗阻
19岁梗阻型HCM 左室及主动脉同步测压
HCM的TEE
A 二尖瓣前叶SAM
B 彩色Doppler：左 室流出道湍流和 MR
C 胸骨旁左室长轴 2DE：LV流出道湍 流和MR
减轻梗阻（杂音）
减小LV腔（减少静脉回流） 增大LV腔（增加静脉回
正性肌力
流）
外周血管扩张
负性肌力
Valsalva动作（使室腔） 蹬踞（增加静脉回流）
突然站立（使室腔）
危险因素
ECG/Holter有室性心律失常 猝死家族史 晕厥史 年轻
年死亡率 1%
心尖部HCM
A 17岁时ECG：T波普遍倒置 B 33岁时ECG： 心尖部MI伴室壁瘤心室造影证实，冠状
+
Diuretics
-
+
Negative inotropes Surgery
+ Myectomy
Transplant
Pacemaker
+
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终末期HCM心衰病人已不存在流出道梗阻，可停用 负性肌力药，用地高辛，降低后负荷药，利尿药以 改善左室功能。
梗阻型肥厚型心肌病非药物治疗
肥厚型心肌病PPT课件
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次要危险因素，非持续性室速，房颤， FHCM恶性基因型，如；a-MHC，CTnT， CTnI的某些突变位点。
（四）心尖部HCM的诊断：肥厚病变集中在室 间隔和左室近心尖部，心电图Ⅰavl、V4—V6 （深而对称倒置的T波）提供主要诊断依据， 确诊靠超声心电图，磁共振等。
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（五）梗阻性HCM，特点为左室流出道与主动 脉压差大于30mmHg，文献及教科书的独称 之梗阻型肥厚性心肌病。该类呼吸困难，胸 痛明显是发生晕厥和猝死的高危人群。
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胸痛：1/3有劳力性胸痛但冠脉造正常。胸痛 可持续较长时间或间发、或进食过程引起。 其胸痛可能与供血不足、舒张储备受限、肌 桥、小血管病变有关。
心律失常：多种形态室上性心律失常、室速、 室颤、心原性猝死、房扑、房颤等房性心律 失常、室上速、恶性室性心律失常是安置 ICD 的适应症之一。
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晕厥：占15—25%至少发生过一次晕厥。约 20%诉黑蒙或瞬间头晕，左室舒张容量降低、 左心腔小及梗阻和肥厚、非持续性室性心动 过速等因素与晕厥有关。
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肥厚型梗阻性心肌病室壁肥厚不对称以室 间隔肥厚为主。室间隔厚度：左室后壁厚度 ≥1.3 ：1，左室腔变小。当心室收缩时，肥 厚的室间隔肌凸入左心室，使处于流出道的 二尖瓣前叶与室间隔靠近而向前移位，引起 左室流出道狭窄二尖瓣关闭不全，此作用在 收缩的中后期较明显，约70%心能量在此时 喷出。由于此时流出道梗阻形成左室腔与流 出道之间产生压力阶差，静息时尚好，运动 后变得明显，从而产生胸骨左缘下端心尖内 侧可听见收缩中期或晚期的喷射音向心尖部
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（三）HCM猝死高危因素评估
1、超声心动图HCM时必须测左室流出道与 主动脉压力阶差判断是否梗阻。安静时压力 阶差大于30mmHg为梗阻性HCM隐匿型梗阻 在负荷运动时压力阶差大于30mmHg。无梗 阻者安静及负荷运动时压力阶差都低于 30mmHg。
肥厚型心肌病PPT课件
期I VR延长（图22）。
• 图22 组织多普勒成像室间隔二尖瓣环水 平频谱Am＞Em，等容舒张期I VR延长
鉴别诊断
• 1﹒高血压性心脏病 • （1）首先有高血压病史。 • （2）主要超声表现为：室间隔与左室后壁增
厚，一般为向心性对称性，偶有轻度非对称性， 但室间隔厚度／左室后壁厚度＜1.3。 • （3）增厚的心肌内部回声均匀。早期左室壁 振幅增高，晚期时呈离心性肥厚，振幅减低。 • （4）左房内径增大，左室内径多正常，而肥 厚型心肌病左室内径可减小。 • （5）M型可见主动脉波群V波圆隆，重搏波消 失等动脉硬化改变，二尖瓣EF斜率可减慢， 但无SAM现象及主动脉瓣收缩中期提前关闭现 象。
• SAM征也会导致二尖瓣反流。下图彩色的 二维图(D/E)就是显示左室流出道血流明显 加速。
图5 非对称性的肥厚型梗阻性心肌病合并右室流出道梗阻
常见超声表现
• 1﹒二维超声心动图 • （1）左室长轴切面：非对称性心肌肥厚：室间隔
明显增厚，可呈纺锤状或团块状，左室后壁正常 或轻度增厚。室间隔与左室后壁之比大于1.5，常 合并左室流出道狭窄肥厚梗阻型）。左房可不同 程度扩大（。
图17 左室流出道梗阻者，收缩早期流出道内 见五色镶嵌细窄射流束
图18 非梗阻者左室流出道收缩期充满蓝色血 流，左房内见蓝色二尖瓣反流束
• 4﹒频谱多普勒
• （1）二尖瓣频谱：A峰流速加快，E峰流速 减低，A峰＞E峰（图19），左室顺应性下降。
• （2）梗阻者：左室流出道频谱为负向高速 充填状射流。形态为上升支曲线逐渐上升， 收缩晚期达高峰，呈“匕首”样（图20）。 左室流出道内压力阶差＞30mmHg时提示有 梗阻。
• （2）肥厚的心肌回声增强、不均匀，呈斑点状， 毛玻璃样改变（图1、6）。
• 图22 组织多普勒成像室间隔二尖瓣环水 平频谱Am＞Em，等容舒张期I VR延长
鉴别诊断
• 1﹒高血压性心脏病 • （1）首先有高血压病史。 • （2）主要超声表现为：室间隔与左室后壁增
厚，一般为向心性对称性，偶有轻度非对称性， 但室间隔厚度／左室后壁厚度＜1.3。 • （3）增厚的心肌内部回声均匀。早期左室壁 振幅增高，晚期时呈离心性肥厚，振幅减低。 • （4）左房内径增大，左室内径多正常，而肥 厚型心肌病左室内径可减小。 • （5）M型可见主动脉波群V波圆隆，重搏波消 失等动脉硬化改变，二尖瓣EF斜率可减慢， 但无SAM现象及主动脉瓣收缩中期提前关闭现 象。
• SAM征也会导致二尖瓣反流。下图彩色的 二维图(D/E)就是显示左室流出道血流明显 加速。
图5 非对称性的肥厚型梗阻性心肌病合并右室流出道梗阻
常见超声表现
• 1﹒二维超声心动图 • （1）左室长轴切面：非对称性心肌肥厚：室间隔
明显增厚，可呈纺锤状或团块状，左室后壁正常 或轻度增厚。室间隔与左室后壁之比大于1.5，常 合并左室流出道狭窄肥厚梗阻型）。左房可不同 程度扩大（。
图17 左室流出道梗阻者，收缩早期流出道内 见五色镶嵌细窄射流束
图18 非梗阻者左室流出道收缩期充满蓝色血 流，左房内见蓝色二尖瓣反流束
• 4﹒频谱多普勒
• （1）二尖瓣频谱：A峰流速加快，E峰流速 减低，A峰＞E峰（图19），左室顺应性下降。
• （2）梗阻者：左室流出道频谱为负向高速 充填状射流。形态为上升支曲线逐渐上升， 收缩晚期达高峰，呈“匕首”样（图20）。 左室流出道内压力阶差＞30mmHg时提示有 梗阻。
• （2）肥厚的心肌回声增强、不均匀，呈斑点状， 毛玻璃样改变（图1、6）。
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减轻梗阻（杂音）
减小LV腔（减少静脉回流） 增大LV腔（增加静脉回
正性肌力
流）
外周血管扩张
负性肌力
Valsalva动作（使室腔） 蹬踞（增加静脉回流）
突然站立（使室腔）
危险因素
ECG/Holter有室性心律失常 猝死家族史 晕厥史 年轻
年死亡率 1%
心尖部HCM
A 17岁时ECG：T波普遍倒置 B 33岁时ECG： 心尖部MI伴室壁瘤心室造影证实，冠状
动脉正常(心尖严重肥厚导致缺血和梗死并非少见）
治疗
减轻梗阻：
负性肌力药
房室顺序起搏
手术 药物
阻滞剂 钙拮抗剂verapamil（异搏定）(改善舒张功 能，减轻心肌缺血） disopyramide（双异丙吡胺）（负性肌力抗 心律失常药） disopyramide + 阻滞剂
梗阻型HCM和终末期HCM的治疗
ECG：V4 -V6 ST段抬高，心室造影心尖室壁瘤， 冠脉造影无明显狭窄
心肌纤维化
间质纤维化
心肌纤维排列紊乱
心肌细胞粗短，核大染色深，心肌纤维排列紊 乱，间质纤维化
TEE示意图
二尖瓣收缩期向前运动（mitral leaflet systolic anterior motion）SAM
收缩中期，二尖瓣前叶SAM导致左室流出道梗阻 及二尖瓣关闭不全
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肥厚性心肌病
有医术，有医道。术可暂行一时，道则流芳千古。
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概述
肥厚型心肌病为原因不明的非对称性心室肥厚 性心肌病
5年来应用分子生物学技术发现HCM是一种遗传 性疾病
40%家族性病例是由于 肌球蛋白14号染色体 长臂上重链基因突变的结果。
M型超声心动图 二尖瓣前叶SAM
M型超声心动图二 尖瓣前叶SAM与 左室、主动脉压 力同步记录，压 差86mmHg，严 重梗阻
19岁梗阻型HCM 左室及主动脉同步测压
HCM的TEE
A 二尖瓣前叶SAM
B 彩色Doppler：左 室流出道湍流和 MR
C 胸骨旁左室长轴 2DE：LV流出道湍 流和MR
TREATMENT OF OBSTRUCTIVE HCM VS NONOBSTRUCTIVE HCM WITH IMPAIRED SYSTOLIC
FUNCTION (END-STAGE HCM)
Digoxin
OBSTRUCTIVE HCM -
Afterload reduction
-
END-STAGE HCM +
梗阻型肥厚型心肌病非药物治疗
室间隔心肌切除术
适于症状持续，药物无效的梗阻型HCM 可改善症状、生活质量和存活 不能预防猝死
室间隔化学消融治疗
谢谢聆听
D 脉冲式Doppler： MR
HCM的左室造影 LAO
A 舒张晚期 B 收缩早期 左室流出道梗阻 C 收缩晚期 二尖瓣返流
临床表现
晕厥 心绞痛（冠状动脉正常） 室性心律失常 猝死 左室舒张功能不全 梗阻型：胸左4肋间III级SM 晚期：心衰，房颤
梗阻型肥厚型心肌病影响梗阻因素
加重梗阻（杂音）
晚近发现家族性HCM染色体1q1，15q2及11q不 正常
HCM的类型
二维超声心动图上最常见的三种 左室非对称肥厚类型
1
2
3
32岁女性，梗阻型HCM， 死于猝死，非对称性室 间隔肥厚，二尖瓣与室 间隔之间的左室流出道 非常狭窄
左室中部肥厚的HCM，死于顽固室性心律失常 由左到右，心底部，左室中部，心尖部（有心 肌梗塞及室壁瘤）
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Diuretics
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Negative inotropes Surgery
+ Myectomy
Transplant
Pacemaker
+
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终末期HCM心衰病人已不存在流出道梗阻，可停用 负性肌力药，用地高辛，降低后负荷药，利尿药以 改善左室功能。
梗阻型肥厚型心肌病非药物治疗
起搏器治疗
适应证： 室间隔流出道处肥厚梗阻 症状严重，晕厥发作，药物无效 流出道峰值压差>50mmHg, 起搏后压差下降50％ 无二尖瓣结构异常