肥厚性心肌病PPT
合集下载
相关主题
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
D 脉冲式Doppler： MR
HCM的左室造影 LAO
A 舒张晚期 B 收缩早期 左室流出道梗阻 C 收缩晚期 二尖瓣返流
临床表现
晕厥 心绞痛（冠状动脉正常） 室性心律失常 猝死 左室舒张功能不全 梗阻型：胸左4肋间III级SM 晚期：心衰，房颤
梗阻型肥厚型心肌病影响梗阻因素
加重梗阻（杂音）
此PPT下载后可任意修改编辑增删页面
肥厚性心肌病
有医术，有医道。术可暂行一时，道则流芳千古。
友情提示
感谢您不吸烟
手机调成静音
欢迎随时提问
概述
肥厚型心肌病为原因不明的非对称性心室肥厚 性心肌病
5年来应用分子生物学技术发现HCM是一种遗传 性疾病
40%家族性病例是由于 肌球蛋白14号染色体 长臂上重链基因突变的结果。
M型超声心动图 二尖瓣前叶SAM
M型超声心动图二 尖瓣前叶SAM与 左室、主动脉压 力同步记录，压 差86mmHg，严 重梗阻
19岁梗阻型HCM 左室及主动脉同步测压
HCM的TEE
A 二尖瓣前叶SAM
B 彩色Doppler：左 室流出道湍流和 MR
C 胸骨旁左室长轴 2DE：LV流出道湍 流和MR
TREATMENT OF OBSTRUCTIVE HCM VS NONOBSTRUCTIVE HCM WITH IMPAIRED SYSTOLIC
FUNCTION (END-STAGE HCM)
Digoxin
OBSTRUCTIVE HCM -
Afterload reduction
-
END-STAGE HCM +
动脉正常(心尖严重肥厚导致缺血和梗死并非少见）
治疗
减轻梗阻：
负性肌力药
房室顺序起搏
手术 药物
阻滞剂 钙拮抗剂verapamil（异搏定）(改善舒张功 能，减轻心肌缺血） disopyramide（双异丙吡胺）（负性肌力抗 心律失常药） disopyramide + 阻滞剂
梗阻型HCM和终末期HCM的治疗
ECG：V4 -V6 ST段抬高，心室造影心尖室壁瘤， 冠脉造影无明显狭窄
心肌纤维化
间质纤维化
心肌纤维排列紊乱
心肌细胞粗短，核大染色深，心肌纤维排列紊 乱，间质纤维化
TEE示意图
二尖瓣收缩期向前运动（mitral leaflet systolic anterior motion）SAM
收缩中期，二尖瓣前叶SAM导致左室流出道梗阻 及二尖瓣关闭不全
梗阻型肥厚型心肌病非药物治疗
室间隔心肌切除术
适于症状持续，药物无效的梗阻型HCM 可改善症状、生活质量和存活 不能预防猝死
室间隔化学消融治疗
谢谢聆听
减轻梗阻（杂音）
减小LV腔（减少静脉回流） 增大LV腔（增加静脉回
正性肌力
流）
外周血管扩张
负性肌力
Valsalva动作（使室腔） 蹬踞（增加静脉回流）
突然站立（使室腔）
危险因素
ECG/Holter有室性心律失常 猝死家族史 晕厥史 年轻
年死亡率 1%
心尖部HCM
A 17岁时ECG：T波普遍倒置 B 33岁时ECG： 心尖部MI伴室壁瘤心室造影证实，冠状
晚近发现家族性HCM染色体1q1，15q2及11q不 正常
HCM的类型
二维超声心动图上最常见的三种 左室非对称肥厚类型
1
2
3
32岁女性，梗阻型HCM， 死于猝死，非对称性室 间隔肥厚，二尖瓣与室 间隔之间的左室流出道 非常狭窄
左室中部肥厚的HCM，死于顽固室性心律失常 由左到右，心底部，左室中部，心尖部（有心 肌梗塞及室壁瘤）
+
Diuretics
-
+
Negative inotropes Surgery
+ Myectomy
Transplant
Pacemaker
Байду номын сангаас
+
-
终末期HCM心衰病人已不存在流出道梗阻，可停用 负性肌力药，用地高辛，降低后负荷药，利尿药以 改善左室功能。
梗阻型肥厚型心肌病非药物治疗
起搏器治疗
适应证： 室间隔流出道处肥厚梗阻 症状严重，晕厥发作，药物无效 流出道峰值压差>50mmHg, 起搏后压差下降50％ 无二尖瓣结构异常
HCM的左室造影 LAO
A 舒张晚期 B 收缩早期 左室流出道梗阻 C 收缩晚期 二尖瓣返流
临床表现
晕厥 心绞痛（冠状动脉正常） 室性心律失常 猝死 左室舒张功能不全 梗阻型：胸左4肋间III级SM 晚期：心衰，房颤
梗阻型肥厚型心肌病影响梗阻因素
加重梗阻（杂音）
此PPT下载后可任意修改编辑增删页面
肥厚性心肌病
有医术，有医道。术可暂行一时，道则流芳千古。
友情提示
感谢您不吸烟
手机调成静音
欢迎随时提问
概述
肥厚型心肌病为原因不明的非对称性心室肥厚 性心肌病
5年来应用分子生物学技术发现HCM是一种遗传 性疾病
40%家族性病例是由于 肌球蛋白14号染色体 长臂上重链基因突变的结果。
M型超声心动图 二尖瓣前叶SAM
M型超声心动图二 尖瓣前叶SAM与 左室、主动脉压 力同步记录，压 差86mmHg，严 重梗阻
19岁梗阻型HCM 左室及主动脉同步测压
HCM的TEE
A 二尖瓣前叶SAM
B 彩色Doppler：左 室流出道湍流和 MR
C 胸骨旁左室长轴 2DE：LV流出道湍 流和MR
TREATMENT OF OBSTRUCTIVE HCM VS NONOBSTRUCTIVE HCM WITH IMPAIRED SYSTOLIC
FUNCTION (END-STAGE HCM)
Digoxin
OBSTRUCTIVE HCM -
Afterload reduction
-
END-STAGE HCM +
动脉正常(心尖严重肥厚导致缺血和梗死并非少见）
治疗
减轻梗阻：
负性肌力药
房室顺序起搏
手术 药物
阻滞剂 钙拮抗剂verapamil（异搏定）(改善舒张功 能，减轻心肌缺血） disopyramide（双异丙吡胺）（负性肌力抗 心律失常药） disopyramide + 阻滞剂
梗阻型HCM和终末期HCM的治疗
ECG：V4 -V6 ST段抬高，心室造影心尖室壁瘤， 冠脉造影无明显狭窄
心肌纤维化
间质纤维化
心肌纤维排列紊乱
心肌细胞粗短，核大染色深，心肌纤维排列紊 乱，间质纤维化
TEE示意图
二尖瓣收缩期向前运动（mitral leaflet systolic anterior motion）SAM
收缩中期，二尖瓣前叶SAM导致左室流出道梗阻 及二尖瓣关闭不全
梗阻型肥厚型心肌病非药物治疗
室间隔心肌切除术
适于症状持续，药物无效的梗阻型HCM 可改善症状、生活质量和存活 不能预防猝死
室间隔化学消融治疗
谢谢聆听
减轻梗阻（杂音）
减小LV腔（减少静脉回流） 增大LV腔（增加静脉回
正性肌力
流）
外周血管扩张
负性肌力
Valsalva动作（使室腔） 蹬踞（增加静脉回流）
突然站立（使室腔）
危险因素
ECG/Holter有室性心律失常 猝死家族史 晕厥史 年轻
年死亡率 1%
心尖部HCM
A 17岁时ECG：T波普遍倒置 B 33岁时ECG： 心尖部MI伴室壁瘤心室造影证实，冠状
晚近发现家族性HCM染色体1q1，15q2及11q不 正常
HCM的类型
二维超声心动图上最常见的三种 左室非对称肥厚类型
1
2
3
32岁女性，梗阻型HCM， 死于猝死，非对称性室 间隔肥厚，二尖瓣与室 间隔之间的左室流出道 非常狭窄
左室中部肥厚的HCM，死于顽固室性心律失常 由左到右，心底部，左室中部，心尖部（有心 肌梗塞及室壁瘤）
+
Diuretics
-
+
Negative inotropes Surgery
+ Myectomy
Transplant
Pacemaker
Байду номын сангаас
+
-
终末期HCM心衰病人已不存在流出道梗阻，可停用 负性肌力药，用地高辛，降低后负荷药，利尿药以 改善左室功能。
梗阻型肥厚型心肌病非药物治疗
起搏器治疗
适应证： 室间隔流出道处肥厚梗阻 症状严重，晕厥发作，药物无效 流出道峰值压差>50mmHg, 起搏后压差下降50％ 无二尖瓣结构异常