系统性红斑狼疮的神经系统表现
系统性红斑狼疮
9.抗DNA抗体,抗Sm抗体,LE细胞,梅毒生物学试验假阳性
10.抗核抗体阳性(荧光抗体法)
11.抗核性贫血,白细胞减少(4000/mm3以下),淋巴细胞减少(1500/mm3以下),
血小板减少(10万/mm3以下)
以上11项中4项或以上阳性者确诊为SLE,但应排除感染性疾病,肿瘤或其他风湿性疾病。
其些病例可取得良好疗效,其副作用如高血压,易感染等应予以重视。
(四)免疫抑制剂 主要先用于激素减量后病情复发或激素有效但需用量过大出现严重副作用,
以及狼疮肾炎,狼疮脑病等症难以单用激素控制的病例。
如环磷酰胺.15-2.5mg/kg/d,静脉注射或口服,或200mg隔日使用。
毒副作用主要是骨髓抑制、性腺萎缩、致畸形、出血性膀胱炎、脱发等。
急性期有水肿、色鲜红,略有毛细血管扩张及磷片状脱屑,
严重者出现水疱、溃疡、皮肤萎缩和色素沉着。手掌大小鱼际、指端及指(趾)甲周红斑,
身体皮肤暴露部位有斑丘疹、紫斑等。出现各种皮肤损害者约占总患病数的80%,
毛发易断裂,可有斑秃。15-20%患者有雷诺现象。
口腔粘膜出现水泡、溃疡、约占12%。少数患者病程中发生带状疱疹。
【注意事项】
系统性红斑狼疮患者合并肝损害时,要注意鉴别引起肝损害的原因。
有些患者的肝功能异常并非直接因红斑狼疮本身所致。
红斑狼疮本身及并发狼疮性肝炎可引起肝损害,但需排除病毒性肝炎、过量饮酒、
应用肝毒性药物、胆道疾病等。
此外,充血性心力衰竭、原发性胆汁性肝硬化等也可引起肝功能异常。
二、药物治疗
(一)非甾体类抗炎药
这些药能抑制前腺素合成,可做为发热、关节痛、肌痛的对症治疗。
系统性红斑狼疮有什么症状表现?
系统性红斑狼疮有什么症状表现?概述系统性红斑狼疮(Systemic Lupus Erythematosus,SLE)是一种自身免疫性疾病,其特点是多系统器官累及、多种自身抗体产生,并伴有炎症反应。
本文将介绍系统性红斑狼疮的症状表现,以便更好地了解该疾病。
症状表现1.皮肤症状:早期SLE患者可出现面部红斑,尤其在鼻梁及两颊部位,形似蝴蝶翅膀,被称为“蝶形红斑”。
此外,还可出现光敏感、斑疹、皮肤溃疡、指甲床炎等。
2.关节症状:约90%的SLE患者会出现关节痛、关节肿胀和关节功能受限等关节症状。
关节受累通常为对称性,常见于手指、手腕、膝关节等。
3.肾脏病变:约50%的SLE患者会出现肾脏病变,表现为血尿、蛋白尿、高血压等症状。
少数患者可导致肾功能不全或肾病综合征等。
4.免疫系统病变:SLE患者的免疫系统异常活跃,会产生多种自身抗体。
常见表现为抗核抗体(ANA)阳性、抗dsDNA抗体阳性、抗Sm抗体阳性等。
5.血液系统病变:SLE患者可出现贫血、白细胞减少、血小板减少等血液系统病变。
贫血可能是由于慢性炎症导致铁吸收不良或溶血所致。
6.神经系统病变:SLE可累及神经系统,患者可出现头痛、精神症状、抽搐、中风等。
神经系统症状与炎性损害相关。
7.心血管系统病变:SLE患者易发生心包炎、心肌炎等心血管系统病变。
常见症状包括胸痛、心律失常、心力衰竭等。
8.肺部病变:SLE可导致肺部病变,如肺炎、胸膜炎、肺纤维化等。
患者可能会出现咳嗽、呼吸困难、胸痛等症状。
9.消化系统病变:部分SLE患者可出现消化系统病变,如腹痛、恶心呕吐、食欲减退等。
肝功能异常也是常见表现之一。
10.其他症状:SLE患者还可能出现全身症状,如疲劳、发热、体重下降等。
部分患者还可能出现眼部症状(干眼、眼结膜炎等)和血管炎等。
结论以上是系统性红斑狼疮的一些常见症状表现,但并非所有患者都会出现所有症状,且症状的轻重程度和多少也因个体差异而不同。
若您怀疑自己患有系统性红斑狼疮,请及时就诊专科医生以进行详细的检查和确诊。
系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮红斑狼疮分盘状红斑狼疮、亚急性皮肤性红斑狼疮、系统性红斑狼疮。
系统性红斑狼疮多见于20-40岁女性,常有发热、关节肌肉疼痛、皮疹和狼疮性肾炎,约80%-90%的病人有皮疹,特征性损害发生于面颊,形成轻微水肿的红色或紫红色蝶形斑疹。
少数病人有大疱性皮损,病情加重时口唇及口腔粘膜发生红斑及溃疡,病情恶化时可发生高热。
60%-70%病人患狼疮性肾炎,是系统性红斑狼疮最重要的内脏损害,表现为肾病综合征。
系统性红斑狼疮的病因有遗传因素、有环境因素(阳光、药物、化学试剂、微生物病原体),雌激素等等。
系统性红斑狼疮的临床表现:1、全身表现。
大多数疾病活动期病人出现各种热型的发热,尤以低、中度热为常见。
可有疲倦乏力、食欲缺乏、肌痛、体重下降等。
2、皮肤和黏膜表现。
80%的病人在病程中会出现皮疹。
颊部蝶形红斑、盘状红斑、光过敏、网状青斑、口腔无痛性溃疡、脱发、雷诺现象。
3、浆膜炎。
胸腔积液,心包积液。
4、肌肉关节表现。
关节痛、关节病、肌痛和肌无力、肌炎、股骨头坏死。
5、肾脏表现。
肾脏受累主要表现为蛋白尿、血尿、管型尿、水肿、高血压,乃至肾衰竭。
有平滑肌受累者可出现输尿管扩张和肾积水。
6、心血管表现。
心包炎、疣状心内膜炎、气促、前区不适、心律失常、心力衰竭、急性心肌梗死。
7、肺部表现。
35%患者有双侧中小量胸腔积液。
肺间质性病变、肺动脉高压,约2%的病人合并弥漫性肺泡出血(DAH),病情凶险,病死率高达50%以上。
8、神经系统表现。
中枢神经系统病变和外周神经系统受累。
9、消化系统表现。
可表现为食欲减退、腹痛、呕吐、腹泻等,其中部分病人以上述症状为首发。
早期出现肝损伤与预后不良相关。
少数病人可并发急腹症,如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻,这些往往与SLE活动性相关。
消化系统症状与肠壁和肠系膜血管炎有关。
此外,SLE还可出现失蛋白肠病和肝脏病变,早期使用糖皮质激素后这些表现通常都会很快得到改善。
10、血液系统表现.活动性SLE中血红蛋白下降、白细胞和(或)血小板减少常见。
sle的诊断标准
sle的诊断标准SLE的诊断标准。
SLE,即系统性红斑狼疮,是一种自身免疫性疾病,常见于青少年和年轻女性。
它可以影响多个器官和系统,包括皮肤、关节、肾脏、心脏和中枢神经系统等。
由于SLE的症状多样化,且易与其他疾病混淆,因此对其进行准确的诊断是非常重要的。
SLE的诊断主要依据以下几个方面的标准:1. 临床表现,SLE患者常表现为面部红斑、狼疮样皮疹、关节炎、发热、疲乏等症状。
此外,SLE还可能引起肾炎、心包炎、肺炎、中枢神经系统病变等。
医生会根据患者的临床表现来进行初步判断。
2. 实验室检查,包括血液检查和尿液检查。
SLE患者的血液中常常出现贫血、白细胞减少、血小板减少等情况。
而尿液检查则可以发现蛋白尿、红细胞管型等异常。
3. 自身抗体检测,SLE患者的血清中常出现多种自身抗体,如抗核抗体(ANA)、双链DNA抗体、Sm抗体等。
这些抗体的检测结果可以作为SLE诊断的重要依据。
4. 其他辅助检查,如肾脏活检、心脏超声、脑脊液检查等,可以帮助医生判断SLE是否累及了相关器官。
在进行SLE的诊断时,医生会综合以上几个方面的标准来判断患者是否患有SLE。
需要注意的是,SLE的诊断是一个综合性的过程,不能仅仅依靠某一项检查结果来做出判断。
同时,由于SLE的症状和体征多样化,诊断过程中需要排除其他类似疾病,确保准确诊断。
总的来说,SLE的诊断标准是多方面的,需要综合临床表现、实验室检查、自身抗体检测以及其他辅助检查来进行判断。
只有通过全面而准确的诊断,患者才能及时接受有效的治疗,减轻症状,改善生活质量。
因此,对于可能患有SLE的患者,及早就医,寻求专业医生的帮助是非常重要的。
希望本文能够帮助大家更好地了解SLE的诊断标准,提高对该疾病的认识。
sle诊断评分标准pga
sle诊断评分标准pga
SLE诊断评分标准PGA(PGA评分)是一种用于评估系统性红斑狼疮(SLE)疾病活动度和损伤程度的评分系统。
它是由美国风湿病学会(ACR)和欧洲抗风湿病联盟(EULAR)共同制定的。
PGA评分将SLE患者的病情分为不同的方面,包括全身症状、血液系统表现、神经系统表现等,并按照病情的严重程度对每个方面进行评分。
总分越高,表明患者的病情越严重。
在PGA评分中,以下临床表现会被考虑:
1.全身症状:包括发热、疲乏、体重减轻等。
2.血液系统表现:包括贫血、白细胞减少、血小板减少等。
3.神经系统表现:包括头痛、癫痫样发作、精神症状、器质性脑病、视
觉受损、颅神经异常等。
4.血管炎:包括关节炎、肌炎、脉管炎等。
5.皮肤黏膜表现:包括新发皮疹、脱发、黏膜溃疡等。
6.浆膜炎:包括胸膜炎、心包炎等。
7.免疫学指标:包括补体降低、抗dsDNA抗体阳性等。
根据以上临床表现的严重程度,每个方面会被赋予一定的分数,最终得出总分。
一般来说,总分在10分以上被认为是SLE活动期,需要积极治疗。
系统性红斑狼疮的症状有哪些?
系统性红斑狼疮的症状有哪些?常见症状:关节疼痛、肌痛1.早期表现最常见的早期症状为发热、疲劳、体重减轻、关节炎(痛)。
较常见的早期表现为皮损、多发性浆膜炎、肾脏病变、中枢神经系统损害、血液异常及消化道症状等。
2.系统性表现(1)发热:85%以上的病人于病程中可有不同程度发热,有的可长期持续发热而无其他症状及明显的实验室发现,但多伴有ANA阳性。
发热多见于急性起病者,部分病人高热与继发感染有关,尤其多见于长期接受大剂量激素治疗的病人,但多数病人发热为本病的固有特征。
(2)关节肌肉症状:有关节痛者占90%以上,常为先发症状,且常与皮损、发热和其他内脏损害同时发生。
典型的特征为发作性对称性关节痛、肿胀,常累及手指的远端小关节、指间关节、掌指关节、腕关节和膝关节,也可累及其他关节。
与类风湿关节炎相比,本病关节炎发作仅持续数天,可自行消退,间隔数天到数月后又可再度复发。
发作消退后,不伴有骨质侵蚀、软骨破坏及关节畸形。
长期应用糖皮质激素的病人,5%~10%发生股骨头或肱骨头坏死。
约半数病人于病情恶化期可出现肌痛和肌无力,尤其上、下肢近端明显。
在梳头和爬楼梯时可出现肌无力,其发生与长期应用大剂量激素有关。
约10%病例可发生多发性肌炎。
(3)皮肤损害:80%的病例可出现皮肤损害,以皮疹为最常见,亦是本病的特征性表现。
皮疹表现多种多样,有红斑、丘疹、毛囊丘疹、水疱、血疱、大疱、结节、毛细血管扩张、紫癜、瘀血斑、渗液、糜烂、结痂、坏疽、溃疡、萎缩等,可为其中之一种或几种同时或先后发生,全身任何部位均可发生。
典型皮损为发生在面部的蝶形红斑,对称性分布于双侧面颊和鼻梁,边缘清楚,为略微隆起的浸润性红斑(图3)。
初起为丹毒样或晒斑样,以后逐渐变为暗红色,有时红斑可出现水疱和痂皮,继之出现粘着性鳞屑、毛囊角质栓和毛细血管扩张。
皮疹在光照后加重,可在1~2周之后自行消退。
皮疹消退后多形成瘢痕和发生色素沉着或色素脱失和萎缩。
有时皮疹可累及下颏、双耳、头皮和颈部。
系统性红斑狼疮的临床表现与治疗
系统性红斑狼疮的临床表现与治疗系统性红斑狼疮(Systemic Lupus Erythematosus,简称SLE)是一种以多系统器官损害为特点的自身免疫性疾病。
本文将详细介绍系统性红斑狼疮的临床表现和治疗方法。
一、临床表现1.皮肤损害系统性红斑狼疮常涉及皮肤,特征性体征是蝶形红斑,多出现在面颊和鼻梁部位。
此外,还可见到日光敏感、毛发脱落、口腔溃疡等皮肤损害。
2.关节和肌肉关节和肌肉受累是系统性红斑狼疮常见的临床表现之一。
患者经常感到关节痛、僵硬,并有明显的早晨僵硬感。
这种关节和肌肉的不适通常持续数月以上。
3.心血管系统受累心血管系统受累表现为血压升高、胸闷、心悸等。
有些患者可能会出现心包炎、心内膜心包炎、心肌炎等严重的心脏病变。
此外,SLE患者还易发生动脉硬化和血栓形成。
4.肾损害系统性红斑狼疮最常见、也是最具临床意义的表现之一是肾损害,称为系统性红斑狼疮肾炎。
表现为尿蛋白增加、尿血、高血压等。
若不及时治疗,可能导致逐渐进行性的肾功能衰竭。
5.神经系统受累神经系统受累在SLE中较为常见,其临床表现因个体差异而有所不同。
患者可能出现头痛、精神异常、抽搐和中风等神经系统症状。
6.其他器官受累SLE还可涉及眼部、肺部、消化道及造血系统等多个器官,导致眼球红斑、视网膜出血、呼吸困难、胃肠道溃疡以及贫血等多种临床表现。
二、治疗方法1.药物治疗(1)非甾体抗炎药(NSAIDs):主要用于缓解系统性红斑狼疮引起的关节炎和肌肉疼痛。
(2)皮质类固醇激素:如泼尼松等,可用于控制自身免疫反应和减轻系统性红斑狼疮的各种临床表现。
(3)免疫抑制剂:如环磷酰胺、硫唑嘌呤等,可抑制免疫系统活性,遏制自身免疫反应发展。
2.非药物治疗(1)生活方式调整:避免阳光暴晒和过度劳累,保持良好的作息习惯,有助于减轻SLE患者的临床表现。
(2)体育锻炼:适度的体育锻炼有助于增强患者身体素质,提高机体抵抗力,并改善心血管函数。
(3)心理支持:SLE是一种长期的慢性自身免疫性疾病,对患者的心理造成很大压力。
系统性红斑狼疮神经系统病变的影像学表现
系 统 性 红 斑 狼 疮 ( L 是 一 种 原 因未 明 的 累 及 S E) 多 系 统 脏 器 的 疾 病 。 其 免 疫 学 特 征 是 产 生 抗 核 抗 体 、细 胞 浆 及 细 胞 壁 抗 原 抗 体 , S E 发 病 率 为 L 6 0万 ~3 /1 /l 5 0万 。S E 可 使 皮 肤 、 L 肾脏 、 液 系 血 统 、骨 骼 肌 肉 、神 经 系 统 、心 肺 和 胃肠 道 等 结 构 受 累 ,其 中神 经 系 统 病 变 是 仅 次 于 继 发 感 染 的第 二 大 死 因 “[报 道 S E 伴 sa o k hn2 L 神 经 系 统 病 变 的 发 生 率 约 为 2 % ~7 % , b o [ 5 0 Gis n3 报 道 为 l % ~7 % ,其 中 死 亡 率 为 7 ~4 % 。 故 4 5 % 0 早 期 发 现 病 变 并 给 以 正 确 及 时 的 治 疗 是 临 床 迫 切 需 要解决 的问题 。
检 查方法 。
( )脑 血 管 造 影 术 继 传 统 x 线 血 管 造 影 术 二
之 后 , 现 已 相 继 出 现 DS ( 字 减 影 血 管 造 影 ) A 数 、
CT C 血 管 成 像 ) M R MRI 管 成 像 ) 多 种 A( T 、 A( 血 等 血 管 成 像 技 术 。 管 目前 CT 、 尽 A MRA 检 测 血 管 的 准 确 性 仍 不 如 DS A, 这 一 类 无 创 性 的检 查 方 法 更 为 但
病 人所接受 。 由于 S E并 发 的 大 脑 血 管 病 变 通 常 仅 L
仅 是 血 管 略 微 变 细 狭 窄 ,DS 阳 性 率 可 能 不 高 , A
、
基 本 概 念
系统性红斑狼疮病人有什么症状?
系统性红斑狼疮病人有什么症状?系统性红斑狼疮(Systemic Lupus Erythematosus,简称SLE)是一种自身免疫性疾病,以多系统多器官损害为特征。
在SLE患者中,免疫系统会攻击自己的健康细胞和组织,导致炎症反应和组织损伤。
本文将详细介绍系统性红斑狼疮病人常见的症状。
一、皮肤症状皮肤是系统性红斑狼疮最常见的受累器官之一,患者可出现以下症状:1.红斑狼疮面容(butterfly rash):多见于鼻横、颊和下巴部位,呈蝴蝶状红斑,疼痛或痒感不明显。
2.光敏性皮疹:皮肤对阳光或紫外线敏感,暴露后可出现红斑、水疱、糠疹等。
3.脱发:可呈弥漫性或局限性脱发。
4.口腔溃疡:发生在口腔黏膜表面,疼痛明显,但往往自愈。
5.其他皮肤损害:如指(趾)甲损害、紫癜、皮下结节等。
二、关节和肌肉症状系统性红斑狼疮患者常出现关节和肌肉症状,主要表现为:1.关节炎:累及多个关节,常见的是手腕、指间关节和膝关节,呈对称分布,早晨僵硬,可伴有红、肿、热、痛等炎症表现。
2.无力和肌痛:常见于上肢和下肢,有时类似于肌肉炎,可影响患者的日常活动能力。
三、内脏症状系统性红斑狼疮可累及多个内脏器官,导致多样化的症状:1.肺部症状:包括胸膜炎、间质性肺炎等,症状为胸闷、气促、干咳或咳痰。
2.心血管系统症状:如心包炎、心肌炎、心内膜炎等,表现为心前区疼痛、心悸、气促等。
3.肾脏病变:常见为肾小球肾炎,症状为水肿、蛋白尿、血尿等。
4.中枢神经系统症状:可表现为头痛、癫痫发作、中风等。
5.消化道症状:例如腹痛、恶心、呕吐、消化不良等。
6.血液系统症状:如贫血、血小板减少、白细胞减少等。
四、全身症状系统性红斑狼疮病人还常出现一系列全身性症状,包括但不限于:1.疲乏无力:患者感到疲劳、乏力,常出现于早晨或下午,休息或睡眠不能缓解。
2.发热:可为低热(37.5℃-38.5℃)或高热(>38.5℃),常反复出现。
3.体重减轻:多伴有食欲不振、恶心等消化系统症状。
系统性红斑狼疮(SLE)临床表现与治疗
干燥 综合征
抗磷脂抗 体综合征
血液系统
眼
全身症状 皮肤粘膜
发热, 乏力、 疲倦、 消瘦
浆膜炎
SLE
肌肉骨骼
肾脏
消化系统 神经系统
肺脏
心血管
精神 障碍
意识 障碍
头痛
呕吐
癫痫
偏瘫
脑局部血管炎的微血栓 心瓣膜赘生物的小栓子 针对神经细胞的自身抗体
抗磷脂抗体综合征
指掌部 红 斑
雷诺氏 现象
蝶形红 斑
系膜改变
Ⅴ型合并Ⅲ或Ⅳ型应同时诊断
Ⅴ型可表现为进展性硬化
Ⅵ型
进展性硬化性LN (≥90%肾小球全球硬化无残余功能)
治疗方式
评价
50年代起
大剂量Ster
缓解率低,感染的
机会和病死率增加
60年代起
大剂量Ster+
缓解率有所提高
细胞毒药物(以CTX为主) 总体病死率仍高
70年代起 甲强龙/CTX冲击治疗
• 血肌酐已升高
• 高血压
• 心肌损害伴心功能不全
• 严重NP狼疮
狼
疮
85%
的
1年
存
活
5年
率
96%
10年 75%
68% 20年
• 肾功衰竭
• 脑损害
• 心力衰竭
• 感染:细菌、结核、 真菌引起的肺、皮 肤、泌尿道、脑和 血液感染。
LN的发病机制
抗DNA抗体等自身抗体是LN发病的中心环节
内源性B淋巴细胞过度活化 Th细胞的作用 细胞因子 B细胞本身
Ⅳ-S(A/C)
活动性及慢性病变:弥漫节段增生硬化性肾炎
Ⅳ-G(A/C)
活动性及慢性病变:弥漫全球增生硬化性肾炎
系统性红斑狼疮有何症状
系统性红斑狼疮有何症状*导读:统性红斑狼疮(简称SLE)是一种多因素的、原因不明的、具有多系统、多器官损害的自身免疫病,因其临床表现复杂多样,其病方式差异很大,较易误诊。
系统性红斑狼疮(简称SLE)是一种多因素的、原因不明的、具有多系统、多器官损害的自身免疫病,其原因不明,普遍认为与环境(如药物、毒物、饮食、感染)、性激素、遗传有关。
可累及皮肤、关节、浆膜、心脏、肾脏、神经系统、血液系统等多个器官系统。
既可急性起病,也可慢性起病。
因其临床表现复杂多样,其病方式差异很大,较易误诊。
下面就其临床表现作一简单介绍,以帮助您认识本病。
许多患者以原因不明发热为首发症状,也可为高热,也可为低热。
既可以为首发症状,也可出现于关节痛、脱发、水肿、蛋白尿之后,也可与上述症状同时出现,常被误诊为感冒或其他感染性疾病,应用抗生素治疗效果不佳。
系统性红斑狼疮病因SLE的典型皮肤表现为颊部蝴蝶斑,但并非每例患者都有。
还可出现盘状红斑、斑丘疹、甲床裂片出血、手掌网状青斑、双手及面部冻疮样皮损、雷诺现象(即双手和/或足遇冷变白继而变紫的现象)、毛细血管扩张、皮肤色素沉着、皮下结节,病情活动期还可有明显脱发,毛发发黄、干枯、易断,称为狼疮发。
单纯皮肤表现者易被误诊为各种皮肤病。
90%以上SLE患者诉有关节痛,但发生关节畸形者较少见。
关节痛多为多关节性、对称性或阵发性,早期以关节痛为首发症状、有的甚至多年仅有关节痛表现者易被误诊为类风湿性关节炎。
SLE患者90%以上肾脏受到侵犯,表现为蛋白尿、血尿、管型尿,面部、上眼睑及双下肢水肿。
以蛋白尿为主要表现者易于被误诊为急慢性肾炎、肾病综合症。
SLE心脏受累可表现为心包积液、心动过速、心力衰竭、或心脏扩大,患者常自觉心悸、气短。
可通过拍胸片、心脏彩超、心电图等检查手段了解。
血液系统损害表现为白细胞、血小板低,轻度贫血,常被误诊为骨髓纤维化、再生障碍性贫血、特发性血小板减少性紫癜等血液系统疾病,按血液系统疾病诊治往往效果不佳,甚至忽略其他系统损害,导致漏诊。
红斑狼疮的确诊标准
红斑狼疮的确诊标准
系统性红斑狼疮11项诊断标准,包括4项皮肤黏膜、5项靶器官、2项化验检查,具体如下:
1、4项皮肤黏膜:面部蝶形红斑、盘状红斑、口腔溃疡、日光过敏,都比较重要,而且系统性红斑狼疮的蝶形红斑、盘状红斑,都属于典型皮肤改变。
如果患者照镜子发现脸上有皮疹,可以到皮肤科就诊,有经验的皮肤科医生会推荐到风湿科就诊,即可发现面部过鼻梁、颧骨,如蝴蝶样的红斑;
2、5项靶器官:血液系统,如三系数值降低,红细胞、粒细胞、血小板,甚至严重的溶血性贫血。
关节、肌肉异常,有关节炎症。
肾脏系统包括肾小球肾炎、慢性肾小球肾炎、肾病综合征等。
神经系统,如狼疮脑病、癫痫发作。
因此系统性红斑狼疮患者主诉头疼,需要引起注意。
浆膜腔积液,会出现双侧胸水、心包积液,甚至狼疮性腹膜炎、腹水;
3、2项化验检查:要求抗核、抗体必须阳性,免疫学异常,包括狼疮标定抗体,抗双链DNA 抗体、抗Sm抗体、抗核小体抗体,高免疫球蛋白血症、低补体血症、梅毒抗体假阳性。
化验检查比较重点,可以体现出系统性红斑狼疮是多器官、多系统、多种自身抗体、自身免疫性疾病。
11项诊断标准中,符合4项即可确诊。
系统性红斑狼疮的症状有什么?
系统性红斑狼疮的症状有什么?概述系统性红斑狼疮(Systemic Lupus Erythematosus,简称SLE)是一种狼疮样疾病,属于自身免疫性疾病的一种。
它是一种全身性疾病,可影响多个器官和系统,特征为多样性的临床表现和自身免疫异常。
本文将详细介绍系统性红斑狼疮的各种症状。
症状1. 皮肤症状: - 狼疮蝶形红斑(Malar rash):在鼻梁和两颧出现呈蝴蝶形状的红斑。
- 红斑(Erythematous rash):出现在阳光暴晒部位的皮肤红斑。
- 光敏感(Photosensitivity):皮肤对日光或紫外线敏感,可引起红斑、水疱等症状。
- 手指病变(Digital vasculitis):指间关节红、肿、痛,可伴溃疡。
2. 关节症状: - 关节炎(Arthritis):多个关节肿胀、疼痛,一般对称性分布。
- 关节僵硬(Morning stiffness):晨起时关节僵硬,持续1小时以上。
3. 肌肉症状: - 肌痛(Myalgia):肌肉疼痛,常与体力活动有关。
- 肌无力(Myasthenia):肌肉无力,容易疲劳。
4. 全身症状: - 疲劳(Fatigue):长期感到疲乏无力,无明显原因。
- 发热(Fever):持续性或间歇性低热,没有其他明显原因。
5. 心血管症状: - 心包炎(Pericarditis):胸痛、呼吸困难、心悸等症状。
- 心肌炎(Myocarditis):心脏肌肉受累,引起心悸、乏力等。
6. 肾脏症状: - 肾脏病变(Lupus nephritis):可引起蛋白尿、血尿、水肿、高血压等。
7. 神经系统症状: - 中枢神经系统(CNS)症状:包括头痛、抽搐、精神错乱等。
- 周围神经系统(PNS)症状:包括多发性神经炎、感觉障碍等。
8. 其他症状: - 淋巴结肿大(Lymphadenopathy):淋巴结肿大,通常无疼痛。
- 脾大(Splenomegaly):脾脏增大,可能导致左上腹疼痛。
狼疮脑病的诊断标准
狼疮脑病的诊断标准狼疮脑病(lupus cerebritis)是系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)累及中枢神经系统的一种表现,其诊断主要基于临床表现、体征、实验室检查和影像学所提供的证据。
目前,美国风湿病学会(American College of Rheumatology,ACR)和欧洲风湿病学会(European League Against Rheumatism,EULAR)提供了狼疮脑病的诊断标准。
以下是基于这些标准的详细解释:一、神经系统表现1.急性或亚急性脑炎(类似急性弥漫性脑炎或急性脑炎):包括头痛、意识障碍、癫痫发作、精神症状(如幻觉、妄想等)和认知障碍等。
这些症状在短时间内快速进展,并有根据实验室检查或神经影像学支持。
2.急性脊髓病变(可表现为横贯性脊髓炎):包括脊髓炎症状,如脊髓痛、脊髓肌力减退或肢体瘫痪等。
二、实验室检查1.抗核抗体(ANA)阳性:ANA是SLE的一个重要标志,阳性结果对诊断SLE和狼疮脑病有一定的支持作用。
2. 抗双链DNA抗体(anti-dsDNA)阳性:anti-dsDNA抗体是SLE的特异性抗体,阳性结果进一步支持对狼疮脑病的诊断。
3. 抗磷脂抗体(aPL)阳性:aPL包括抗心磷脂抗体(aCL)和抗β2糖蛋白I抗体(anti-β2GPI),阳性结果提示血栓形成和中枢神经系统损害的风险增加。
4.血小板减少(<100×10^9/L):血小板减少是狼疮脑病的辅助标志之一,可能与血管炎和凝血系统异常相关。
三、神经放射学或病理学证据1.磁共振成像(MRI)异常:包括弥漫性或灶状脑白质异常、脑梗死、脑出血。
2.脑脊液异常:脑脊液分析中可见蛋白质升高、淋巴细胞增多,或狼疮细胞的存在。
此外,为了明确排除其他原因导致的神经系统损害,还需要进一步进行相关检查,包括头颅CT或MRI、脑电图(EEG)、神经肌肉电图(EMG)以及相关脑脊液和血液检查。
系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮定义:侵犯皮肤和多脏器的一种全身性自身免疫病。
某些不明病因诱导机体产生多种自身抗体(如抗核抗体等),导致:①自身抗体与相应自身抗原结合为循环免疫复合物,通过III型超敏反应而损伤自身组织和器官;②抗血细胞自身抗体与血细胞表面抗原结合,通过II型超敏反应而损伤血细胞。
系统性红斑狼疮(Systemic Lupus Erythematosus,SLE)约占12%。
少数患者病程中发生带状疱疹。
穿孔,造成严重后果。
力。
临床表现①蝶形或盘形红斑。
②无畸形的关节炎或关节痛。
③脱发。
④雷诺氏现象和/或血管炎。
⑤口腔粘膜溃疡。
⑥浆膜炎。
⑦光过敏。
⑧神经精神症状。
实验室检查①血沉增块(魏氏法>20/小时末)。
②白细胞降低(<4000/mm3)和/或血小板降低(<80,000/mm3)和/或溶血性贫血。
③蛋白尿(持续+或+以上者)和/或管型尿。
④高丙种球蛋白血症。
⑤狼疮细胞阳性(每片至少2个或至少两次阳性)。
⑥抗核杭体阳性。
凡符合以上临床和实验室检查6项者可确诊。
确诊前应注意排除其他结缔组织病,药物性狼疮症候群,结核病以及慢性活动性肝炎等。
不足以上标准者为凝似病例,应进一步作如下实验室检查,满6项者可以确诊:进一步的实验检查项目:1.抗DNA抗体阳性(同位素标记DNA放射免疫测定法,马疫锥虫涂片或短膜虫涂片免疫荧光测定法)2.低补体血症和/或循环免疫复合物测定阳性(如PEG沉淀法),冷环蛋白侧定法,抗补体性测定法等物理及其他免疫化学、生物学方法)3.狼疮带试验阳性4.肾活检阳性5.Sm抗体阳性临床表现不明显但实验室检查足以诊断系统性红斑狼疮者,可暂称为亚临床型系统性红斑狼疮。
注意事项系统性红斑狼疮患者合并肝损害时,要注意鉴别引起肝损害的原因。
有些患者的肝功能异常并非直接因红斑狼疮本身所致。
红斑狼疮本身及并发狼疮性肝炎可引起肝损害,但需排除病毒性肝炎、过量饮酒、应用肝毒性药物、胆道疾病等。
系统性红斑狼疮特征性病理表现、皮肤黏膜症状、脏器受损、诊断思路及治疗策略
系统性红斑狼疮特征性病理表现、皮肤黏膜症状、脏器受损、诊断思路及治疗策略特征性病理表现系统性红斑狼疮的病理表现多种多样,但基本病理改变为受累组织的血管炎及单核细胞浸润,滑膜的淋巴细胞浸润,肌肉组织的血管周围单核细胞浸润,偶有肌细胞损害和空泡样变性。
显著组织学表现是类纤维蛋白变性,代表免疫复合物的沉积,影响小动脉及毛细血管。
系统性红斑狼疮常用自身抗体(一)抗核抗体谱抗核抗体谱主要包括抗核抗体(ANA)、抗双链DNA(dsDNA)抗体和抗可提取核抗原(ENA)抗体谱。
抗核抗体(ANA):ANA阳性定义:ANA滴度>1:80。
可成为诊断SLE先决条件。
阳性临床意义:可见于多种临床情况,除自身免疫性风湿病外,还可见于多种疾病。
少数正常人尤其是老年人可出现ANA阳性一般ANA滴度较低。
抗双链DNA(dsDNA)抗体:抗dsDNA抗体是SLE的标记抗体之一,对诊断SLE有95%以上的特异性。
抗dsDNA抗体还与SLE病情活动相关,多出现SLE活动期;稳定期若出现抗dsDNA抗体滴度增高,复发风险增加,需严密监测。
抗可提取核抗原(ENA)抗体谱抗ENA抗体谱是一组临床意义不同的自身抗体,主要有以下自身抗体与SLE相关。
(二)抗磷脂抗体抗心磷脂抗体(ACA)、狼疮抗凝物质筛查(LA)、抗β2-糖蛋白1抗体是针对不同磷脂成分的自身抗体,主要与SLE继发性抗磷脂综合征相关,可有白细胞减少、自身免疫性溶血性贫血、免疫性或血栓性血小板减少等血液系统受累表现。
抗C1q抗体抗C1q抗体与狼疮性肾炎(LN)相关,在狼疮性肾炎患者中有较高的检出率。
抗dsDNA抗体、抗C1q抗体和补体水平联合检测,可用于LN的诊断和病情活动度评估。
皮肤黏膜症状皮肤和黏膜病变是系统性红斑狼疮患者最常见的症状,有些是系统性红斑狼疮最具有特征性的表现。
2. 其他常见的皮疹还有分布在眉弓、前额、耳朵、颈部等部位的红斑样皮疹,分布在手部的像冻疮样的皮疹;除了这些急性皮疹外,还有一些分布在面部的周边隆起、中间凹陷并颜色发白的盘状红斑,属于慢性皮肤病变;3. 一些系统性红斑狼疮患者还会出现指甲周围红斑、结节性红斑、网状青斑样皮疹,少数患者还会出现脂膜炎样的皮下结节和表面皮肤凹陷样皮疹。
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(二)脑脊液 1. 35%的患者压力升高,一般为轻度升高,但也有高达400mmH2O以上者 2. 74%的患者有蛋白升高,多在0.51~2.92g/L之间 3. 18%的患者可伴有白细胞轻度升高,以淋巴细胞升高为主 4. 糖和氯化物多正常,个别报道糖降低 5. 抗神经元或淋巴细胞的IgG抗体,半数患者出现寡克隆带 6. C4补体和糖的含量降低常提示活动性狼疮性脑病
临床表现多样,约有半数患者出现不同程度的神经精神症状,称为神经精神狼疮( neuropsychiatric systemic lupus erythematosus,NPSLE)。 美 国 风 湿 病 协 会 (American college of rheumatology,ACR)共规定了19种SLE相关的NPSLE,其中较 为常见的有三叉神经炎、无菌性脑膜炎、头痛、癫痫、脑血管病、精神异常、周围神经炎等。
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三、发病机制
目前较为公认的机制是免疫介导SLE相关的神经损伤,主要机制有 (一)抗体对神经细胞的直接损伤
在患者体内可以检测出多种自身抗体,例如抗神经元抗体、抗神经胶质细胞抗体、抗淋 巴细胞抗体,这些抗体可直接损伤神经组织 (二)抗体对脑血管的损伤
在患者内皮细胞膜磷脂上查到抗心磷脂抗体,可造成内皮损伤,导致血小板黏附、聚集 形成血栓;抗内皮细胞抗体还有单核细胞趋化作用,单核细胞浸润于血管壁内,破坏血管壁 和促进动脉硬化形成
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五、临床表现
SLE神经症状可以出现在SLE的各个时期,狼疮脑病按临床表现将神经精神损害分为三型 轻型:头痛和(或)呕吐、视物模糊 中型:除上述表现外同时并发精神异常、抽搐发作、病理征或眼底改变 重型:除中型表现外有昏迷、典型的癫痫发作
常见的神经精神症状有 (红斑狼疮的神经系统表现
二、病因
SLE导致的神经损伤原因较为复杂,可能涉及多种方面 (一) 遗传因素 不同种族的发病率不同,提示有种族遗传性,且有家族发病集中趋势,尤其是
同胞姐妹和单卵双胎发病更多 (二)感染 许多学者认为病毒感染与SLE相关,在部分患者体内发现抗麻疹病毒、副流感病毒、
有典型的长T1、长T2信号,应用激素后迅速消退均提示SLE脑病的存在
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六、辅助检查
(四)脑电图
目前并没有特异性脑电图提示SLE脑病,但是脑电图的异常可反映发病早期的脑功能异常,对早期 诊断、疗效观察以及判断预后有一定的意义
1. 轻度异常:主要表现为α波,较多散在或短至中程H波节律活动,以额、中央、颞区多见 2. 中度异常:主要表现为基本频率减慢,以H波及D波活动为背景,少量α波,呈长程阵发性、持 续性、弥漫性出现 3. 重度异常:弥漫性非节律性δ波或θ波发放。弥漫性损害,EEG多表现轻度异常,此类病变与自 身抗体免疫损伤有关,激素治疗效果较好。局限性损害者,EEG多表现中重度异常
八、治疗及预后
(二)神经科治疗
主要是对症治疗 1. 癫痫可应用抗癫痫药物 2. 高凝状态可应用抗血小板聚集及改善循环药物 3. 周围神经病可用皮质类固醇激素和B族维生素 4. 舞蹈病可用氟哌啶醇治疗 5. 颅内压增高可使用降低颅内压药物等 6. 无菌性脑膜炎可以用激素治疗 7. β-七叶皂苷钠有激素样作用,既可抗脑水肿又可发挥免疫调节作用,但该药易导致静脉炎,注
发作、癫痫持续状态、反射性癫痫、精神运动性发作等。约5%~10%的患者以癫痫为SLE的 首发症状,亦可在疾病的早期,但最常见于SLE晚期,患者应用抗癫痫药物后效果很好。 (三)脑血管病
约占3%~15%,包括脑梗死、脑出血和蛛网膜下腔出血,病变可累及大脑、小脑和脑 干。原因可以是脑血管本身病变,也可以是来源于心脏附壁血栓的脱落造成脑栓塞。
根据青、中年女性起病,伴有皮肤损害、关节疼痛、低热、乏力等症状,伴有神经、精 神症状、血沉快、白细胞和血小板降低、蛋白尿或管型尿、抗核抗体阳性等可以确诊SLE。 脑脊液检查白细胞和蛋白轻度增高、抗核抗体阳性,大剂量皮质激素治疗好转有助于诊断 SLE 神经精神并发症。
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三、发病机制
(三)抗体对凝血系统的影响 抗磷脂抗体表面带有正电荷,与带有负电荷的磷脂结合影响凝血机制 通过β2-糖蛋白Ⅰ发挥促血栓形成的作用 与磷脂竞争性结合,延长磷脂依赖的凝血过程
(四)抗原-抗体对脉络膜和血-脑屏障的损伤 抗原-抗体复合物对脉络膜和血—脑屏障造成损伤,可使抗体进入脑组织,导致神经损伤
以及药物不良反应等
谢谢观看
SLE神经系统最常见的症状,约占32%~70%。主要表现为偏头痛,其次是紧张性头 痛。偏头痛可以是有先兆的偏头痛,也可以无先兆,且可在SLE诊断之前单独出现
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五、临床表现
(二)癫痫 约占17%~37%,发作形式可以有全身强直—阵挛发作、单纯部分性发作、复杂部分性
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六、辅助检查
(一)血清免疫学 首先免疫方面检查符合SLE的诊断,血清中一些抗体与神经系统损害的临床表现有一
定的关系,例如抗淋巴细胞抗体与认知障碍有关,抗核蛋白P抗体与神经症有关,抗心磷 脂抗体与脑梗死、舞蹈病和脊髓炎有关。
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四、病理改变
SLE神经系统病理改变包括中枢神经系统和周围神经系统 (一)脑损害可弥漫全脑,表现为新旧不一的微梗死、出血,也可有大面积脑梗死、 脑出血及蛛网膜下腔出血,但比较少见 (二)脑血管广泛受累,以小血管病变为主,可表现为透明样变、血管内皮增生,也 可出现血管炎性改变,此种改变多发生在大脑皮质及脑干 (三)白质可出现脱髓鞘改变 (四)周围神经以多灶性不对称的脱髓鞘改变为主,滋养神经的小血管病变也可导致 轴索改变
第三节
系统性红斑狼疮的神经系统表现
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一、概述
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE) 是一种累及全身各系统 的常见自身免疫病,是由于遗传、内分泌和环境因素相互作用而导致机体免疫失调引起的慢 性炎性疾病。中国人患病率约为21.4/10万,其中90%以上是女性患者。
髓、颈髓受累居多,表现为双下肢无力,甚至完全性截瘫,受损平面以下各种感觉减退和 消失、大小便功能障碍等。 (八)脑神经病变
主要为视神经受累,也可累及面神经、三叉神经及后组脑神经。在病变侵及大脑、脑 干时,也可同时累及脑神经。
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五、临床表现
(九)脊神经病变 较少见,可有以下几种情况 1. 非对称性神经炎,最常见的症状是感觉异常,可有手套—袜套状痛觉减退 2. 感觉性共济失调 3. 累及神经根,表现为急、慢性炎症性脱髓鞘性多发性周围神经病 4. 少数情况下可表现为单神经病、多发单神经病、弥漫性神经病等
七、诊断与鉴别诊断
(二)鉴别诊断 1. 明显的动脉硬化及其他危险因素所致的脑梗死、脑出血及蛛网膜下腔出血 2. 多发性硬化 该病也常见于中、青年女性,临床亦表现为缓解复发的特点,通过影 像学难以鉴别,主要通过CSF及血清免疫学等检查辅助诊断
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八、治疗及预后
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六、辅助检查
(三) 影像学
SLE脑病的CT、MRI表现多样,主要有以下几种 1. 脱髓鞘样改变:CT表现为片状低密度灶,以脑白质为主,MRI示大脑、小脑半球的深部白质、
基底核或脑干区长T1、长T2信号,病灶多发,呈条状、斑片状,无周围水肿和占位效应 2. 大片脑梗死:单发或多发 3. 腔隙性脑梗死 4. 脑出血 5. 脑炎性改变:MRI示脑实质内片状长T1、长T2信号,邻近脑回肿胀 6. 脑萎缩:可单独出现,亦可同时伴有梗死灶。虽然MRI的表现没有特征性,但在发病24小时内
腮腺炎病毒及EB病毒抗体,同时血清中干扰素水平增高,但还没有在SLE患者体内分离出这些病毒 (三)内分泌因素 女性患者明显多于男性患者,且多为育龄妇女,妊娠和分娩可以加重或诱发
本病,提示可能与内分泌有关 (四)物理损伤 紫外线照射使皮肤细胞核内DNA成为抗原,刺激产生抗核抗体损伤皮肤,产生
炎症反应 (五)药物 有些药物也可使核蛋白和DNA变性,造成免疫反应
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五、临床表现
(四)认知障碍及精神症状
主要表现为记忆力减退,可恢复,亦可复发;严重者可表现为胡言乱语、意识模糊、躁动不安、 幻觉、痴呆、抑郁等。
(五)无菌性脑膜炎
包括急、慢性脑膜炎,常出现在SLE早期,可为首发症状,易于复发,表现为头痛、呕吐、颈项强 直等;查体有脑膜刺激征。
(五)肌电图
累及周围神经患者可出现神经传导速度减慢,个别显示轴索损害的改变
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七、诊断与鉴别诊断
(一)诊断 根据典型的SLE表现且伴有神经、精神症状,不难诊断,但如果SLE本身症状不典型,
特别是神经、精神症状出现在SLE之前者容易误诊。SLE的诊断目前仍采用美国风湿协会( American college of rheumatology,ACR)1982年的诊断标准(参见内科学)。
(六)运动障碍
主要是狼疮性舞蹈病,偶可见到帕金森综合征。舞蹈病可出现在疾病的任何时期,但在急性发作 期多见。30岁以下青年女性多见,多为一过性,少数持续数年。可以是单侧舞蹈,也可以是双侧,复 发率大约25%。