红斑狼疮与多形红斑

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◆ Rowell综合征多形红斑样皮损以曝光部位 较为明显。
◆ 2011年马东来等报告了6例Rowell综合征， 皮损为面部、躯干和四肢散在分布、大小 不一的靶形红斑，以曝光部位较明显。其 中1例表现为中毒性表皮坏死松解症样的皮 损。
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预后
◆ Rowell综合征的治疗、疗效和预后与SLE、 DLE相似。大部分患者对中至大剂量的泼尼 松、氯喹或羟氯喹治疗有很好的反应。
◆ 次要标准：冻疮；抗SSA/Ro抗体或抗 SSB/La抗体阳性；类风湿因子阳性。
◆ 满足3条主要标准及至少1条次要标准即可 诊断Rowell综合征。
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◆ Rowell综合征需与红斑狼疮患者病程中出 现的多形红斑型药疹鉴别，多形红斑型药 疹常由磺胺类、巴比妥类及解热镇痛药引 起，有明确用药史。
◆ 红斑狼疮继发多形红斑皮损亦可能与患者 长期接受激素及免疫抑制剂治疗致微生物 感染有关。
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◆ Rowell综合征的多形红斑与常见的多形红 斑有所不同。
◆ 多形红斑作为一个独立疾病时偏重于临床 形态描述，其病因繁多，病毒感染常为其 发病原因，备受关注的的有单纯疱疹病毒， 但有文献报道Rowell综合征患者临床上检 测HSV-Ⅰ和HSV-Ⅱ型IgG和IgM抗体均阴 性，给予抗病毒治疗无效。
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Rowell综合征
◆ 1963年Rowell等对红斑狼疮并发多形红斑 样皮损患者的临床表现和免疫学特征进行 总结并命名为Rowell综合征。
◆ 2000年Zetiouni等提出Rowell综合征的诊 断标准。
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Rowell综合征诊断标准
◆ 主要标准：红斑狼疮；多形红斑样皮损 （伴有或不伴有黏膜损害）；ANA阳性， 斑点型。
红斑狼疮合并多形红斑
彭丹
◆ 红斑狼疮（LE）的临床表现多样，在少数 情况下可出现水疱性皮损而类似于其他疱 病，如多形红斑、大疱性类天疱疮和疱疹 样皮炎。
◆ Gilliam最早将LE的皮肤表现分为LE特异性 皮损和非特异性皮损。
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◆ 中国临床皮肤病学：SLE活动期尚可出现出 现下列皮疹：荨麻疹样损害上出现水疱或 血疱；紫红色荨麻疹样丘疹或斑块，仅持 续几天；多形红斑样皮疹，特别在冷季发 生；④皮下结节，一般非痛性，软骨样硬 度。
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◆ 多形红斑研究示为一种或多种因素引起的 第Ⅲ型超敏反应所致。如发现真皮浅层血 管周围有IgG、C3及纤维蛋白的沉积，总补 体降低，不少患者并有循环免疫复合物的 出现。从这一角度来说红斑狼疮是可以表 现为多形红斑样皮疹的。
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◆ 1922年Scholtz首次描述了红斑狼疮和多形 红斑同时并发的现象。源自文库
◆ 1986年陈顺乐等分析了18例伴多形红斑的 系统性红斑狼疮患者。18例皆有手足寒冷 性多形红斑，其中4例有面部皮损，都于每 年秋冬季发，次年春暖消退，不留痕迹。
◆ 2003年卢桂玲报告了12例以多形红斑型冻 疮样皮疹为首发症状红斑狼疮患者。
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总结
◆ 有认为Rowell综合征可能不是一个独立的 疾病，而是患者同时患有红斑狼疮和多形 红斑的偶然巧合。
◆ 也有学者认为临床上红斑狼疮可模仿很多 疾病的表现。SCLE的早期环状或多环形的 皮损可以呈现为多形红斑的多形表现甚至 相似的病理组织，提出Rowell综合征可能 为SCLE的一个亚型。