G6PD缺乏症可以吃的药物

G6PD缺乏症

G6PD缺乏症G6PD是人体红细胞中的一种重要的酶，这种酶减少、活性降低或严重缺乏，则称G6PD缺乏症。

G6PD缺乏症所致的贫血，是临床上最常见的一种遗传性红细胞酶缺乏症。

在临床上可分为以下几种类型：1、先天性非球形红细胞性贫血；2、蚕豆病；3、新生儿黄疸；4、药物性溶血；5、感染性溶血等。

以蚕豆病为例。

G6PD缺乏症的患者进食蚕豆后就有可能发生急性溶血性贫血，母亲吃蚕豆可以通过母乳使婴儿发病。

这类患者进食蚕豆后短则12小时最长15天发病。

发病后的主要症状有倦怠、头晕、发热、食欲减退、恶心、呕吐、腹痛，尿液呈茶色甚至酱油色，指甲及面色苍白，皮肤、巩膜出现黄疸。

又如药物性溶血。

临床许多常用的药物可引起溶血。

最常见的有治疗疟疾的药物，其中以伯氨喹啉、扑疟喹啉、奎宁、阿的平等最容易诱发溶血。

止痛药及退热药中的安替比林、乙酰苯胺、非那西汀、氨基比林、对氨水杨酸等，各种磺胺类药、硝基呋喃类药、砜类药以及其他多种氧化性药物或化学物质，如氯霉素、大剂量维生素C、大剂量维生素K甚至萘（樟脑）等也可诱发溶血。

发生药物性溶血时可出现与蚕豆病相似的症状及体征.G6PD缺乏是引起新生儿黄疸的重要原因之一，多在48～96小时间发病。

患儿表现苍白、黄疸，病情逐渐加重甚而发展为核黄疸。

G6PD缺乏症的患者还可表现为一种慢性溶血过程，即临床发生反复多次溶血而出现黄疸、贫血、脾肿大三大特征的先天性非球形红细胞性贫血。

G6PD缺乏症的患者，最重要的是要避忌诱发溶血的因素，如上述的不进食蚕豆，忌服有关药品，避免伤风感冒甚至防止过于劳累、受凉等。

一些医院发给患者G6PD缺乏症诊断卡片或证明书，让患者随身携带，并记录在病历的首页上。

当这类患者同时患上其他疾病时，避忌使用有关药品等G6PD缺乏症常用药用药要点禁用：磺胺嘧啶、SMZ、SMZ—TMP、磺胺吡啶、磺胺乙酰、呋喃旦啶、呋喃唑酮（痢特灵）、伯氨喹、帕马喹、戊胺喹、硝咪唑、TNT、消心痛、心痛定、乙酰苯胺、苯肼、噻唑砜、甲苯胺蓝、萘啶酸、呋喃西林、蚕豆（胡豆）、珍珠粉、美蓝、奈（不接触臭丸）。

G6PD缺乏症常用药用药要点

G6PD缺乏症常用药用药要点G6PD缺乏症是一种常见的遗传性疾病，主要通过X染色体遗传。

该病的特征是红细胞内酶缺乏，导致红细胞受损，容易引发溶血反应。

在治疗G6PD缺乏症的过程中，正确合理地使用药物至关重要。

本文将介绍G6PD缺乏症常用药的用药要点，以帮助患者和医生正确应对这一病症。

一、应避免的药物患有G6PD缺乏症的患者应避免使用一些特定的药物，因为这些药物会诱发溶血反应。

以下是一些常见的应该避免的药物：1. 氯喹和奎宁类药物：这些药物常用于治疗疟疾，但它们可能会导致溶血反应，在G6PD缺乏症患者中潜在的危险性更高。

2. 氯霉素：这种抗生素会抑制酶的活性，因此患有G6PD缺乏症的患者使用氯霉素后，可能引起溶血反应。

3. 灰黄霉素：与氯霉素类似，灰黄霉素对G6PD缺乏症患者也存在一定的危险性，因此应尽量避免使用。

4. 阿司匹林和其他非甾体类抗炎药(NSAIDs)：这些药物在一些情况下可能导致溶血反应，而G6PD缺乏症患者更容易发生这种副作用。

二、安全使用的药物虽然存在一些药物应该避免使用，但也有一些药物是相对安全的，可以在G6PD缺乏症患者中使用。

以下是一些比较安全的药物：1. 抗生素：青霉素类和头孢菌素类等β-内酰胺类抗生素是相对安全的选择。

然而，某些抗生素，如磺胺类药物和氨基糖苷类抗生素，可能增加溶血的风险，请在使用前向医生咨询。

2. 解热镇痛药：对于G6PD缺乏症患者，对解热镇痛药的选择要慎重。

ACETAMINOPHEN (对乙酰氨基酚)是安全的选择。

但要避免非甾体抗炎药类解热镇痛药，如阿司匹林或布洛芬等。

3. 抗生素外的其他药物：大多数非抗生素类药物相对较安全，但还是建议在使用前与医生咨询。

比如甲状腺素类药物、降压药 (ACE抑制剂、β-受体拮抗剂等）等。

三、其他注意事项除了正确选择用药外，患有G6PD缺乏症的患者还需要注意以下事项：1. 饮食：保持均衡的饮食对于增强患者的免疫系统和健康至关重要。

G6PD缺乏症患者用药须知

G6P D缺乏症患者用药须十分谨慎: 禁用：磺胺嘧啶、SMZ、SMZ—TMP、磺胺吡啶、磺胺乙酰、呋喃旦啶、呋喃唑酮（痢特灵）、伯氨喹、帕马喹、戊胺喹、硝咪唑、TNT、消心痛、心痛定、乙酰苯胺、苯肼、噻唑砜、甲苯胺蓝、萘啶酸、呋喃西林、蚕豆（胡豆）、珍珠粉、美蓝、奈（不接触臭）。

慎用：链霉素、氯霉素、磺胺异恶唑、SMM、磺胺脒、SML、SMPZ、TMP、秋水碱、氯奎、奎宁、异烟肼、乙胺嘧啶、保泰松、丙磺舒、阿斯匹林、醋氨酚（扑热息痛、对乙酰氨基酚、百服宁、泰诺、泰诺林、必理通、散列痛）、消炎痛、非那西汀、尼美舒利、双氯芬酸、布洛芬、氨基比林（安乃近、安痛定）、安替比林、苯妥英钠、左旋多巴、安坦、奎尼丁、普鲁卡因酰胺、安他唑林、苯海拉明、VitC（维C银翘片、水溶性维生素）、VitK3、VitK4、百乐君、对氨苯甲酸、吡苄明、各种退热止痛药（何济公、小儿退热散）、薄荷（感冒灵颗粒、感冒清热颗粒、保济丸）、樟脑、川莲、牛黄（牛黄解毒丸、牛磺酸颗粒、小儿咽扁颗粒、小儿速效感冒灵、小儿清热宁颗粒）、腊梅花、熊胆（清开灵）、开口茶、七里散、婴儿素、穿琥宁、炎琥宁、氨茶碱。

可用：双黄连、鱼腥草、柴胡针、小柴胡颗粒、藿香正气丸、抗病毒口服液、小儿咳喘灵、小儿化痰止咳颗粒、细辛脑、思密达、小儿速泻停、654—2、北豆根。

白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症需要做哪些检查？

白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症需要做哪些检查？白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 (G6PD) 缺乏症是一种与遗传有关的疾病，主要影响红细胞内 G6PD 缺乏，从而导致红细胞容易受到氧化损伤，引发溶血性贫血。

在了解白细胞G6PD缺乏症需要做哪些检查之前，我们先来了解一下该疾病的相关信息。

白细胞G6PD缺乏症是一种较为常见的红细胞酶缺乏病。

该疾病主要由儿童期的紫外线照射、感染、药物引起的炎症和蚊虫叮咬等诱发因素，导致红细胞内酶崩解、氧自由基生成增多，进而引发持续性非球形红细胞溶血性贫血。

此外，该病还可能导致肝、肾、心脏、肺及中枢神经系统、肾上腺皮质的综合病态反应，从而出现黄疸、脓肿、脑膜炎及肾小球及肾小管受损等病变。

因此，对于白细胞G6PD缺乏症，我们需要做哪些检查呢？主要包括以下几项：1. 家族史：白细胞G6PD缺乏症是一种遗传性疾病，家族史对该病的诊断起到重要作用。

如家族中有已确诊或可疑患者，特别是男性患者，需要高度警惕。

2. 红细胞G6PD酶活性测定：这是诊断白细胞G6PD缺乏症的金标准。

通过测定G6PD酶活性，可以明确诊断患者是否存在G6PD缺乏或减少。

一般来说，正常人的G6PD酶活性范围为正常值的70%-100%之间，而G6PD缺乏症患者的G6PD酶活性则低于正常人。

3. 红细胞G6PD基因检测：通过检测G6PD基因是否存在突变，可以直接确认诊断。

这种方法可以进一步明确疾病种类和突变位点，对家族成员进行基因携带者筛查也有帮助。

4. 血液学检查：此类检查包括红细胞计数、血红蛋白测定、红细胞压积等，旨在了解患者的红细胞状况。

由于白细胞G6PD缺乏症可引发溶血性贫血，因此这些指标可能会出现异常。

此外，还有一些其他的辅助检查，如胆红素测定、肝肾功能指标测定、尿常规等，旨在了解患者其他器官功能是否受损。

总之，对于白细胞G6PD缺乏症的诊断，家族史、G6PD酶活性测定、G6PD基因检测以及血液学检查都是必不可少的。

G6PD缺乏症用药

咳喘灵、小儿化痰止咳颗粒、细辛脑、思密达、小儿速泻停、654—2、北豆根。
氯奎、奎宁、异烟肼、乙胺嘧啶、保泰松、丙磺舒、阿斯匹林、醋氨酚（扑热息痛、对乙酰氨基酚、百服宁、泰诺、泰诺林、必理通、散列痛）、消炎痛、非那西汀、尼美舒利、双氯芬酸、布洛芬、氨基比林（安乃近、安痛定）、安替比林、苯妥英钠、左旋多巴、安坦、奎尼丁、普鲁卡因酰胺、安他唑林、苯海拉明、VitC（维C银翘片、水溶性维生素）、VitK3、VitK4、百乐君、对氨苯甲酸、吡苄明、各种退热止痛药（何济公、小儿退热散）、薄荷（感冒灵颗粒、感冒清热颗粒、保济丸）、樟脑、川莲、牛黄（牛黄解毒丸、牛磺酸颗粒、小儿咽扁颗粒、小儿速效感冒灵、小儿清热宁颗粒）、腊梅花、熊胆（清开灵）、开口茶、七里散、婴儿素、穿琥宁、炎琥宁、氨茶碱。
磺胺嘧啶、SMZ、SMZ—TMP、磺胺吡啶、磺胺乙酰、呋喃旦啶、呋喃唑酮（痢特灵）、伯氨喹、帕马喹、戊胺喹、硝咪唑、TNT、消心痛、心痛定、乙酰苯胺、苯肼、
噻唑砜、甲苯胺蓝、萘啶酸、呋喃西林、蚕豆（胡豆）、珍珠粉、美蓝、奈（不接触臭丸）。
链霉素、氯霉素、磺胺异恶唑、SMM、磺胺脒、SML、SMPZ、TMP、秋水仙碱、

G-6-PD缺乏症用药注意事项

蚕豆病(G6PD缺乏症)有关问答及发热用药注意事项问：蚕豆病能不能口服美林（布洛芬）？布洛芬是还原性药物，不是氧化性药物。

可以用。

而有氧化作用的药物都不行，特别注意解热镇痛药，会加重病情问：蚕豆病病人现在有发热，需要用退热药吗？对乙酰氨基酚是不行，可能诱发蚕豆病，药典上写了慎用；不能用泰诺,因含有对已酰氨基酚。

布洛芬类药物也可能诱发蚕豆病，但可能性比较小，一般药典上都没写。

不过还有其他方法退热，物理降温都行啊。

布洛芬用于蚕豆病的退烧是不会引起溶血加重的。

我考虑的是其肾毒性，倘病人溶血还在继续，是有可能发生急性肾衰的，所以用布洛芬就不安全了。

倘有高热，以物理降温，酌情静脉给地塞米松为宜。

问：患有G6PD缺乏症的小儿发热常规可以使用哪些退热方法？1、物理降温法：1）多喝温开水、青菜水和水果汁。

不要给小孩喝冷的水，因为宝宝发烧时经常伴随有胃肠道症状和咳嗽，喝冷水会加重这些伴随症状，要喝温水。

2) 温水擦浴：解开患儿衣服，如室温在22℃以上可脱去所有衣服。

用小毛巾在温水(32-34℃)中浸透，给患儿进行擦浴，持续擦洗前额、枕部、颈部、腋窝、腹股沟部等大血管流经处及四肢20min 左右。

3）温水浴：水温约比病儿体温低3～4度，每次洗浴应5～10分钟。

很多家长认为宝宝发烧就不能洗澡，其实，恰恰相反，给宝宝洗个温水澡，可以帮宝宝降温。

4) 冷湿敷法：将毛巾浸湿在冰水或冷水中后拧成半干，将毛巾放在病孩头上，待毛巾变暖后更换，两块小毛巾可交替使用。

高热时还可以放在额部、腋下、大腿根部。

这个方法尽量少用，用酒精擦身更不能用。

2、可以使用的药品：布洛芬（芬必得、芬尼康、美林混悬液、美林混悬滴剂、雅维混悬液、芬苏颗粒）复方锌布颗粒（再康颗粒、再欣颗粒）中成药可用：柴胡针、羚羊角胶囊、羚翘解毒片、感冒退热颗粒、抗感颗粒、藿香正气丸、保济丸、穿心莲等。

3、谨慎使用的药物：单一的对乙酰氨基酚在国外的权威著作是可以用的，但在我国有些人认为不能用，现实用了也一般不会有事，但由于上面己有布洛芬，效果也很好，那乙酰氨基酚可以作备选。

G6PD缺乏症常用药用药要点

G6PD缺乏症常用药用药要点禁用：磺胺嘧啶、SMZ、SMZ—TMP、磺胺吡啶、磺胺乙酰、呋喃旦啶、呋喃唑酮（痢特灵）、伯氨喹、帕马喹、戊胺喹、硝咪唑、TNT、消心痛、心痛定、乙酰苯胺、苯肼、噻唑砜、甲苯胺蓝、萘啶酸、呋喃西林、蚕豆（胡豆）、珍珠粉、美蓝、奈（不接触臭丸）。

慎用：链霉素、氯霉素、磺胺异恶唑、SMM、磺胺脒、SML、SMPZ、TMP、秋水仙碱、氯奎、奎宁、异烟肼、乙胺嘧啶、保泰松、丙磺舒、阿斯匹林、醋氨酚（扑热息痛、对乙酰氨基酚、百服宁、泰诺、泰诺林、必理通、散列痛）、消炎痛、非那西汀、尼美舒利、双氯芬酸、布洛芬、氨基比林（安乃近、安痛定）、安替比林、苯妥英钠、左旋多巴、安坦、奎尼丁、普鲁卡因酰胺、安他唑林、苯海拉明、VitC（维C银翘片、水溶性维生素）、VitK3、VitK4、百乐君、对氨苯甲酸、吡苄明、各种退热止痛药（何济公、小儿退热散）、薄荷（感冒灵颗粒、感冒清热颗粒、保济丸）、樟脑、川莲、牛黄（牛黄解毒丸、牛磺酸颗粒、小儿咽扁颗粒、小儿速效感冒灵、小儿清热宁颗粒）、腊梅花、熊胆（清开灵）、开口茶、七里散、婴儿素、穿琥宁、炎琥宁、氨茶碱。

可用：双黄连、鱼腥草、柴胡针、小柴胡颗粒、藿香正气丸、抗病毒口服液、小儿咳喘灵、小儿化痰止咳颗粒、细辛脑、思密达、小儿速泻停、654—2、北豆根。

溶血危象指程度较重的急性溶血，骨髓造血功能严重失代偿，引起贫血突然加重，病情变化迅速，可危及生命。

一、病因⒈在感染、劳累等诱因下，慢性溶血性贫血病程出现溶血危象包括：遗传性球形红细胞增多症、遗传性口形红细胞增多症、镰状细胞性贫血、自身免疫性贫血、Evans综合症、阵发性睡眠性血红蛋白尿、地中海贫血、异常血红蛋白病、丙酮酸激酶缺乏症、G-6-PD缺乏症中的先天性非球形红细胞溶血性贫血。

⒉也可以出现在伴有溶血性贫血的其它疾病包括：系统性红斑狼疮伴有免疫性溶血性贫血、重叠结缔组织病伴有免疫性溶血性贫血、肝豆状核变性、溶血尿毒症综合症等。

G6PD缺乏症常用药用药要点(表格)

G6PD缺乏症常用药用药要点
1、为不可选用的药物
2、谨慎使用的药物
3、一定条件下可用的药物
可用的药物：双黄连、鱼腥草、柴胡针、小柴胡颗粒、藿香正气丸、抗病毒口服液、小儿咳喘灵、小儿化痰止咳颗粒、细辛脑、思密达、小儿速泻停、654—2、北豆根。

患有G6PD缺乏症的小儿发热常规可以使用以下退热方法：1、物理降温法：1）多喝温开水、青菜水和水果汁。

不要给小孩喝冷的水，因为宝宝发烧时经常伴随有胃肠道症状和咳嗽，喝冷水会加重这些伴随症状，要喝温水。

2) 温水擦浴：解开患儿衣服，如室温在22℃以上可脱去所有衣服。

用小毛巾在温水(32-34℃)中浸透，给患儿进行擦浴，持续擦洗前额、枕部、颈部、腋窝、腹股沟部等大血管流经处及四肢20min左右。

3）温水浴：水温约比病儿体温低3～4度，每次洗浴应5～10分钟。

很多家长认为宝宝发烧就不能洗澡，其实，恰恰相反，给宝宝洗个温水澡，可以帮宝宝降温。

4) 冷湿敷法：将毛巾浸湿在冰水或冷水中后拧成半干，将毛巾放在病孩头上，待
毛巾变暖后更换，两块小毛巾可交替使用。

高热时还可以放在额部、腋下、大腿根部。

这个方法尽量少用，用酒精擦身更不能用。

蚕豆症(G6PD 缺乏)患者用药参考

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏患者携带卡Glucose-6-Phosphate_dehydrogenase (G-6-P-D) defliciency姓名| name: 黄梓政| ZiZheng Huang 性别| sex: 男|male 出生年月| date of birth: 2005/10/14请注意禁用或慎用下列药物,化学剂或食物:The following substances are known to induce haemolytic anaemia in such subjects1.Drugs 药物A. Anti-malarials抗疟药: Chloroquine氯喹，Mepacrine米帕林，Pamaquine扑疟母星（巴马喹），Pentaquine 戊喹（五烷喹），Plasmoquine扑疟喹啉，Primaquine伯氨喹啉），Quinacrine（atabrine）奎納克林(阿的平), Quinine 奎宁, Proguanil(chlorguanidine) 氯胍B. Antipyrotics and Analgosics 解热镇痛药: Acetylsalicylic acid (Asprin) 乙酰水杨酸(阿斯匹林), Acetanilide 乙酰苯胺, Acetophenetidin (Phenacetin) 非拉西汀, Aminopyrino(Pyramidon) 氨基比林/复方氨基比林针,安痛定, Mesalazine-5-Aminosalicylic Acid 对氨水杨酸, Phenazopyridine 非那吡啶,Phenylsemicarbazide (Clyogenine) 苯基氨基脲, Phenazono (Antipyrine) 非那宗,安替比林,Paracetamol(acetaminophen) 朴热息痛, Phenybutazone 苯基丁胺酮, Tiaprofenic Acid 苯噻丙酸C. Antibacterials 抗生素:1_Sulphonamdes磺胺类药物: Sulphanilamide(Sulfanilamide)磺胺，N-acetyl-sulphanilamide 4-乙酰胺基,Sulfacetamide磺胺醋酰, Sulfapyridine 磺胺吡啶, Sulfadimidine 磺胺二甲嘧啶, Sulfamethoxazol 磺胺甲恶唑, sulfamethoxydiazine 磺胺甲氧Sulfasalazine, Salazosulfapyridine 柳氮磺啶, Sulfafurazole(Sulfisoxazole) 磺胺异恶唑, 复方新诺明, Sulfacytine 磺胺乙胞嘧啶, Sulfadiazine 磺胺嘧啶, Sulfaguanidine 磺胺脒, Sulfamerazine 磺胺甲基嘧啶, Sulfamethoxypyridazine磺胺甲氧嗪2_Nitrofurans 呋喃类药物: Nitrofuranoin 呋喃妥因, Furadantin 呋喃旦叮, Furazolidone(Furoxone) 呋喃唑酮, Nitrofurazone(Nitrofural)呋喃西林,3_Others 其它: Chloramphenicol 氯霉素, Ciprofloxacin 环丙沙星, Nalidixic acid 萘啶酮酸, Isoniazid 异烟肼, Norfloxacin 诺氟沙星, Streptomycin 链霉素, Trimethoprim 甲氧芐啶D. Sulfone 硫化物:Sulfoxone(Diasone) 大艾松,亚横氨苯砜钠, Thiazolsulfone(Promizole) 噻唑砜, Diaminodiphenyl Sulphone(DDS, Dapsone) 氨苯砜, Sulfamidase 氨苯磺胺E. Anthelmintics 杜虫药: Beta-Naphthol(2-Naphthol) β-萘酚, Niridazole 尼立达唑, Stibophen銻波分, Pyrimethamine 乙胺嘧啶F. Miscellaneous 其他: Dimercaprol .二巯基丙醇, Methotrexate 甲氨蝶呤, Methylene Blue 美蓝,亚甲蓝, Phenylhydrazine苯肼, Vitamin K 维他命K, 糖尿病药Glibenclamide 格列本脲, 化疗药Doxorubicin 多柔比星, 抗正铁血球增多症Acetylphenylhydrazine(2- phynylacetohydrazide) 乙酰苯肼, 消毒药水Gentian violet(crystal violet, Methyl Violet10B) 龙胆紫,甲基紫,紫药水, 抗高尿酸血症Urate oxidase(rasburicase) 尿酸氧化酶, 痛风药Probenecid 丙磺舒, Trinitrotoluene(2,4,6-) 三硝基苯, Tolonium Chloride(Toluidine blue) 甲苯胺蓝, Isobutyl Nitrite 亚硝酸异丁酯, Arsine 氢化鉮, 心脏药Procainamide 普鲁卡因胺, Quinidine奎尼丁, 血压药 -methyldopa 甲基多巴, 通鼻塞Antazoline(antistine) 安他唑啉, 抗癫痫药Phenytoin 苯妥英, 痛风药Colchicine 秋水仙碱, 抗过敏药Diphenhydramine(difenilhydramin) 苯海拉明, Tripelennamine 比芐明抗柏金逊药L-dopa 左旋甲基多巴, Trihexyphenidyl(benzhexol) 苯海索, Ascorbic acid(Vitamin C)维他命C Phytomenadione (Vitamin K1) 维他命K1, Para-Aminobenzoic Acid(4-Aminobenzoic acid) 对氨基苯酸2.Chinses Medicine 中药Margarita 珍珠末, Rhizoma Coptidis/ Coptis Chinesis/Japonicum: 黄连,川莲,川黄连, Flos Chimonanthi Praecocis 腊梅花,黄梅花. Calculus Bovis 牛黄, Flos Lonicerace 金银花, Cortex Moutan 丹皮,牡丹皮, Radix Rehmanniae生地,生地黄, Radix Bupeuri 柴胡,茨胡, Rhizoma Polygoni Cuspidati 虎杖,假川七,土川七,红三七包含以上单味中药的部分复方汤剂:保婴丹, 五花茶, 银翘散, 小柴胡汤, 半夏泻心汤, 龙胆泻肝汤, 六味地黄丸. 安宫牛黄丸, 导赤散, 复方汤泻叶剂, 金羚感冒片,感冒清胶囊, 治感佳胶囊, 重感灵片, 三黄片等3. Other Agents (其它事物)Naphthalene (Moth Balls) 臭丸,樟脑丸, Trinitrotoluene TNT杀虫剂, Fava Beans 蚕豆, 曼秀伦敦薄荷膏, menthrol 薄荷脑, Cymbopogon citratus香茅,香茅精油, 粉丝(蚕豆制), 宝心安油等。

G6PD(红细胞葡萄糖-6磷酸脱氢酶)缺陷患者我院现有药物选用指引 ...

G6PD（红细胞葡萄糖-6磷酸脱氢酶）缺陷患者我院现有药物选用指引（2014年2月更新）G6PD缺乏症俗称蚕豆病，G6PD是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶英文名称的缩写，这种酶是人体红细胞的一种重要的酶，这种酶减少、活性降低或严重缺乏，则称G6PD缺乏症。

G6PD缺乏或活性减弱的后果是影响红细胞膜的代谢与功能，从而导致红细胞的破坏溶解而致溶血性贫血。

G6PD缺乏症患者常因食用蚕豆、服用或接触某些药物、感染等因素诱发血红蛋白尿、黄疸、贫血等急性溶血反应，严重的急性溶血性贫血因红细胞破坏过多，可引起心、肝、肾功能衰竭，甚至死亡。

因此，G6PD缺乏症患者用药需谨慎，看病时需告知医生自己的情况或在病历中注明：本人是G6PD缺乏症患者，请医生针对我的病情合理用药；其所服药物最好经由医师处方开出，以确保用药安全有效。

一、结合我院现有药物的选用指引〈一〉下列药物较易引起溶血，应禁用：1.解热镇痛药：复方乙酰水杨酸（APC）、阿司匹林、氨基比林（复方氨基比林、安痛定、安乃近）、2.磺胺类和砜类：磺胺甲异恶唑（SMZ、SMZ Co）、磺胺脒以及其它含甲磺酸盐的药物3.其他类抗生素：呋麻滴鼻液、呋喃唑酮、呋喃西林、呋喃妥因、呋喃坦丁、氯霉素、依诺沙星、甲磺酸培氟沙星、甲磺酸帕珠沙星4.其他：硝基咪唑类（甲硝唑、替硝唑、奥硝唑）、缩宫素、消心痛（山梨醇酯类）、吲哚美辛、硝苯地平、硝酸甘油（三硝基甲苯）、亚甲蓝、维生素K。

5.中药类：川莲/黄莲、樟脑、蚕豆、珍珠粉、牛黄、番泻叶、白扁豆6.中成药类：喜炎平注射剂、炎琥宁注射剂、黄连素、穿王消炎片、复方樟脑酊、复方甘草合剂、复方甘草片、小儿止咳糖浆、维C银翘片、牛黄蛇胆川贝液、牛黄解毒片、猴枣牛黄散、小儿感冒散、安儿宁颗粒、清开灵口服液、杞枣口服液、儿泻止颗粒、胃乃安、小儿肠胃康颗粒、清开灵片。

7.外用类：复方醋酸地塞米松软膏（皮炎平）、复方鱼肝油氧化锌软膏、龙胆紫、小儿退热栓、萘（不接触臭丸）。

蚕豆病(G6PD缺乏症)溶血地预防要求措施

馬鞭草潤膚露 / 香薰 / Solid Perfume
----- ( 沙田新城市一期 , 亞斯蘭黛同 morgan 對面、在置地廣場和又一城都有專門店
＊ Little Forest's Baby Bug Block
----- ( 比 L'Occuitane's Lavender 差 D)
＊ forexer 蘆薈 o 者喱
羚羊角口服液葱白煮水 ( 不要有紫色衣的那种 )
腹泻：蒙脱石散思密达（草莓味），丁桂儿脐贴
咳嗽 : 陈皮散
蛇胆川贝散
可用的平时药物有：丁桂儿脐贴、鱼腥草、柴胡针、小柴胡颗粒、藿香正气丸、抗病毒口服液、小儿咳喘
灵、
小儿化痰止咳颗粒、细辛脑、思密达、小儿速泻停、
654—2、北豆根。
G6PD 可用品食物方面綠豆、花生漿、青豆、花旗參、紅棗、淮山……
喝葱白煮水是在宝宝刚开始流鼻涕时、防止病情进一步发展的有效手段。曾在有的妈妈论坛看到宝宝喝了
葱白煮水一天，就不流鼻涕了，当然感冒也就终止了的情况。煮法很简单，就是用大葱根部的一段葱白，
约手指头那么长即可，加水煮约半小时，成
300CC左右。可放冰糖调味。
如果有点轻微的咳嗽迹象时，川贝梨水或川贝蒸梨都是一个很好的食疗方法。在病还未发起时，抓紧多喝
(4) 不要使用龙胆紫（紫药水）
(5) 发现患儿有上述之溶血症状时，尽速带往医院诊治
(6) 随身携带 G6PD备忘卡以方便就医时告知医师。
1．禁止食用的食品
珍珠末、金银花、川莲、牛黄、腊梅花、熊胆、珍珠末、保婴丹，切记禁食蚕豆或蚕豆生加
工品，避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地。
2．禁止使用的日用品樟脑、臭丸、冬青油、颜料、曼秀雷敦薄荷膏，无比膏，平安膏，跌打酒有牛黄，蓝汞水，紫药水 ( 龙胆紫 ) ，庄生之 Cooling bath 冲凉液 ( 有金银花成份 ) ，白花油、万金油或红花油等 ( 均含有水杨酸 ) ，有些杀虫剂的喷雾则肯定可以使血液溶解！

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的病因治疗与预防

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的病因治疗与预防红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）溶血性贫血是一组异质性疾病，是红细胞酶缺乏引起的溶血中最常见的疾病之一。

这种疾病是X连锁不完全显性遗传，G-6-PD活性测定是确诊本病的主要手段。

目前还没有治愈这种疾病的方法。

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症是世界上最常见的红细胞酶疾病，其常见的原因包括蚕豆、氧化剂、解热镇痛药、磺胺、硝基呋喃、伯氨喹、维生素K、氨基水杨酸、感染等。

本病有很多种G-6-PD基因变异型，不同变异型产生不同程度的酶活性，因此临床表现不同。

伯氨喹啉型药物性溶血性贫血或蚕豆病：急性溶血是由服用某些具有氧化特性的药物或蚕豆引起的。

通常在服药后1-3天，或于进食蚕豆或其制品(母亲食蚕豆后哺乳可使婴儿发病)后24-48小时内发病，表现为急性血管溶血。

有头晕、厌食、恶心、呕吐、疲劳等症状，然后出现黄疸、血红蛋白尿，严重溶血可出现少尿、无尿、酸中毒、急性肾衰竭。

自限性溶血是该病的重要特征，轻度溶血持续1-2临床症状在一周左右逐渐改善，自愈。

感染引起的溶血:细菌和病毒感染可诱发G-6-PD缺乏溶血，一般在感染后几天内突然溶血，程度较轻，黄疸不明显。

新生儿黄疸：在G-6-PD缺乏症高发地区G-6-PD缺乏引起的新生儿黄疸并不少见。

感染、病理产物、缺氧、母乳喂养的母亲服用氧化剂药物或新生儿佩戴樟脑丸气味的衣服可诱发溶血，但也有许多病例没有诱因可以检查。

主要症状为苍白、黄疸，一半的儿童可能有肝脾肿大，大多数黄疸大于出生2-4天后达到高峰，贫血多为轻度或中度，严重者可引起胆红素脑病。

慢性溶血常发生在婴儿期，表现为贫血、黄疸、脾肿；急性溶血可由感染或药物引起。

大约有一半的病例在新生儿期患有高胆红素血症。

G-6-PD与其他溶血性贫血相比，缺乏症的一般实验室检查没有特异性，其诊断取决于红细胞G-6-PD酶活性测定，G-6-PD筛选实验和酶活性定量测定缺乏症有几种方法。

蚕豆病禁忌

蚕豆病禁忌蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PD）缺乏所导致的疾病，表现为在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。

维生素AD滴剂(胶囊型)可以服用，服用方法请遵医嘱。

列药物和食物较易引起溶血，应禁用：在医生指导下用药,不宜服用氧化性药物,如伯氨喹啉,磺胺类,呋喃类,维生素K3,K4,非那西丁,氨基比林,砜类等药物及中药珍珠末,腊梅花,川连等.1.下列药物和食物较易引起溶血,应禁用：抗疟药：伯氨喹啉,扑疟喹啉,戊奎;磺胺类：磺胺甲基异恶唑,磺胺吡啶,对氨苯磺酰胺,磺醋酰胺;解热镇痛药：乙酰苯胺;砜类：噻砜;其他：呋喃坦叮,呋喃唑酮,呋喃西林,萘啶酸,硝咪唑,消心痛,萘（樟脑）,美蓝,苯肼,三硝基甲苯,川连,珍珠粉,蚕豆;中药：薄荷,樟脑,萘酚,川莲,牛黄粉,腊梅花,熊胆,开口茶,七厘散,婴儿素,牛黄解毒丸等.2.下列药物可能会引起溶血,但无慢性非球形红细胞溶血性贫血者,用正常治疗剂量时不会引起溶血：抗疟药：氯喹,奎宁,乙胺嘧啶;磺胺类：磺胺甲嘧啶,磺酰乙胞嘧啶,磺胺嘧啶,磺胺脒,长效磺胺,磺胺二甲基异恶唑;解热镇痛药：扑热息痛（商品名：泰诺,百服咛,小儿退热栓）,阿斯匹林,非那酊,氨基比林,安替匹林,保泰松,安他唑林;其他：氯霉素,链霉素,雷米封,洗必泰,VitC,苯妥英钠,对氨基苯甲酸,苯海拉明,秋水仙碱,左旋多巴,丙磺舒,普鲁卡因胺,安坦,亚硫酸钠甲萘醌,三氧甲苄氨嘧啶,扑尔敏,奎尼丁,维生素k（甲萘醌）.临床表现：早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。

与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常，约50%患者脾大。

严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭，若急救不及时常于1～2日内死亡。

蚕豆病(favism)机理：红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）有遗传缺陷者在食用青鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后皆会发生急性溶血性贫血症——蚕豆病，致病机制尚未十分明了。

G6PD缺乏症的注意事项

G6PD缺乏症的注意事项
溶血
诱因
禁食（用）物品
慎用药品
用品
萘（臭丸）及其制品
食品
蚕豆，刀豆及其制品
西药氧化型药物Biblioteka 1，伯氨喹啉，扑疟喹啉，戊奎
2，磺胺甲异恶唑，磺胺吡啶，对氨苯磺酰胺，磺醋酰胺
3，乙酰苯胺
4，噻唑砜
5，呋喃坦叮，呋喃唑酮，呋喃西林
6，萘啶酸，硝咪唑
7，消心痛，美兰
8，苯肼，三硝基甲苯
1，氯喹，奎宁，乙胺嘧啶
2，磺胺甲嘧啶，磺酰乙胞嘧啶，磺胺嘧啶，磺胺脒，磺胺二甲恶唑，长效磺胺
3，扑热息痛，阿司匹林非那西丁，氨基比林，安替比林，保泰松，安他唑林
4，氯霉素，链霉素，雷米封，洗心泰，苯妥英，对氯基苯甲酸，苯海拉明，秋水仙碱，左旋多巴，甲萘醌，三氧甲苄氨嘧啶，安坦，扑尔敏，奎宁丁
5，维生素C，维生素K，维生素K3
中药
川连，珍珠粉（保婴丹），腊梅花，济公茶
感染
病毒或细菌感染，上呼吸道感染，肺炎，消化道感染，伤寒，败血症

G6PD缺乏症引起溶血的药物

G6PD缺乏症引起溶血的药物
一、肯定引起溶血的药物：
1、抗疟类：伯氨喹啉、扑疟喹啉、戊奎
2、磺胺类：磺胺甲基异恶唑、磺胺比啶、对胺苯磺酰胺、磺醋酰胺
3、解热镇痛：乙酰苯胺
4、砜类：噻唑砜
5、其他：呋喃旦啶、呋喃唑酮、呋喃西林、奈（樟脑）、奈啶酸、甲苯胺蓝、美兰、珍珠粉、消心
痛、硝咪唑、三硝基甲苯、川连、苯肼
二、可能会引起溶血，但非CHSHA病人用正常治疗剂量时不会溶血
1、抗疟类：氯喹、奎宁、乙胺嘧啶
2、磺胺类：磺胺甲嘧啶、磺胺乙胞嘧啶、磺胺嘧啶、磺胺咪、长效磺胺、磺胺二甲异恶唑
3、解热镇痛：扑热息痛、阿斯匹林、非那丁、氨基比林、安替比林、保泰松、安他唑啉
4、其他：氯霉素、链霉素、抗坏血酸、对氨基苯甲酸、洗必泰、雷米封、苯妥英钠、苯海拉明、秋水仙碱、左旋多巴、丙磺舒、普鲁卡因酰胺、安坦、亚硫酸钠甲奈醌、扑尔敏、奎尼丁、维生素K、维生素3（甲奈醌）、三氧甲苄氨嘧啶
三、文献报道可引起溶血的药物：
1、抗疟类：阿的平
2、磺胺类：磺胺异恶唑、磺胺乙酰、水扬酰偶氮磺胺呲啶
3、解热镇痛：消炎痛、甲天酸
4、砜类：硫福钠、硫唑砜
5、其他：亚甲蓝、乙酰苯肼、催产素、双氢克尿噻、二硫基丙醇、先锋霉素I、新胂凡钠明、亚
硝酸盐、硝酸盐
G6PD缺乏儿童退热可用：复方锌布颗粒、布洛芬、柴胡注射液、地塞米松注射液。

蚕豆病(G6PD缺乏症)有关问答及发热用药注意事项之欧阳理创编

问：蚕豆病能不能口服美林（布洛芬）？布洛芬是还原性药物，不是氧化性药物。

可以用。

而有氧化作用的药物都不行，特别注意解热镇痛药，会加重病情问：蚕豆病病人现在有发热，需要用退热药吗？对乙酰氨基酚是不行，可能诱发蚕豆病，药典上写了慎用；不能用泰诺,因含有对已酰氨基酚。

布洛芬类药物也可能诱发蚕豆病，但可能性比较小，一般药典上都没写。

不过还有其他方法退热，物理降温都行啊。

布洛芬用于蚕豆病的退烧是不会引起溶血加重的。

我考虑的是其肾毒性，倘病人溶血还在继续，是有可能发生急性肾衰的，所以用布洛芬就不安全了。

倘有高热，以物理降温，酌情静脉给地塞米松为宜。

问：患有G6PD缺乏症的小儿发热常规可以使用哪些退热方法？1、物理降温法：1）多喝温开水、青菜水和水果汁。

不要给小孩喝冷的水，因为宝宝发烧时经常伴随有胃肠道症状和咳嗽，喝冷水会加重这些伴随症状，要喝温水。

2) 温水擦浴：解开患儿衣服，如室温在22℃以上可脱去所有衣服。

用小毛巾在温水(32-34℃)中浸透，给患儿进行擦浴，持续擦洗前额、枕部、颈部、腋窝、腹股沟部等大血管流经处及四肢20min左右。

3）温水浴：水温约比病儿体温低3～4度，每次洗浴应5～10分钟。

很多家长认为宝宝发烧就不能洗澡，其实，恰恰相反，给宝宝洗个温水澡，可以帮宝宝降温。

4) 冷湿敷法：将毛巾浸湿在冰水或冷水中后拧成半干，将毛巾放在病孩头上，待毛巾变暖后更换，两块小毛巾可交替使用。

高热时还可以放在额部、腋下、大腿根部。

这个方法尽量少用，用酒精擦身更不能用。

2、可以使用的药品：布洛芬（芬必得、芬尼康、美林混悬液、美林混悬滴剂、雅维混悬液、芬苏颗粒）复方锌布颗粒（再康颗粒、再欣颗粒）中成药可用：柴胡针、羚羊角胶囊、羚翘解毒片、感冒退热颗粒、抗感颗粒、藿香正气丸、保济丸、穿心莲等。

3、谨慎使用的药物：单一的对乙酰氨基酚在国外的权威著作是可以用的，但在我国有些人认为不能用，现实用了也一般不会有事，但由于上面己有布洛芬，效果也很好，那乙酰氨基酚可以作备选。

G6PD缺陷症用药治疗的最新发展

G6PD缺陷症用药治疗的最新发展简介葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺陷症是一种常见的遗传性疾病，影响了许多人的生活质量。

患者的红细胞缺乏足够的G6PD酶，导致红细胞易受氧化物的损害，从而增加溶血的风险。

随着科学技术的不断进步，G6PD缺陷症的用药治疗也在不断发展。

本文将介绍一些最新的治疗方法和药物，帮助患者提高生活质量。

最新的治疗方法1. 替代疗法替代疗法是目前治疗G6PD缺陷症的主要方法之一。

该方法通过输注正常人的红细胞或血浆，补充患者体内缺少的G6PD酶。

这种疗法可以有效减少溶血发作的风险，并改善患者的症状。

然而，由于替代疗法的成本较高且不易取得，限制了其在临床上的应用。

2. 药物治疗最新的研究表明，一些药物可以改善G6PD缺陷症患者的红细胞功能，降低溶血的风险。

- 谷胱甘肽(GSH)前体：GSH是一种抗氧化物质，可以减少红细胞的氧化损伤。

最新的研究发现，谷胱甘肽前体(例如N-乙酰半胱氨酸)的补充可以提高红细胞内GSH水平，从而减少溶血的发生。

- 抗氧化剂：一些抗氧化剂(例如维生素C和维生素E)也被证明可以减轻G6PD缺陷症患者的症状。

这些抗氧化剂能够清除体内自由基，降低红细胞的氧化损害。

治疗的前景尽管目前的治疗方法已经取得了一定的成果，但G6PD缺陷症仍然没有根治的方法。

未来的研究可以聚焦于以下几个方面：- 新药物的开发：通过开发针对G6PD缺陷症的特定药物，可以改善治疗效果，并减少副作用的发生。

- 基因编辑技术：基因编辑技术如CRISPR-Cas9的应用，可以修复G6PD缺陷基因，从而实现基因治疗。

- 个体化治疗：根据患者的基因型和症状严重程度，制定个体化的治疗方案，提高治疗效果。

结论G6PD缺陷症的用药治疗正处于不断发展和改善的阶段。

替代疗法和药物治疗是目前常用的方法，但仍面临一些限制。

未来的研究将有望开发出更有效，更个体化的治疗方法，帮助患者更好地管理和控制疾病。