zsh横纹肌溶解症教学案例
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横纹肌溶解症
周士海
横纹肌溶解
❖ 他汀类药物
20世纪80年代后期开发了3-羟基-3-甲基戊 二酰辅酶A (HMG-CoA)还原酶抑制剂。
❖ 拜斯亭：
于1997年上市，1999年进入中国市场。 2001年夏，拜尔公司收回了其生产的药物 西立伐他汀钠片(cerivastatin,拜斯亭)
❖ 2008.5.12汶川大地震：
ARF发病机制
❖ wenku.baidu.com诸多外漏的细胞内容物中,肌红蛋白在ARF 发病中的作用最受重视:
1、肌红蛋白是一种分子量为17500道尔顿包含 175个氨基酸的多肽链，横纹肌溶解发生后，大 量肌红蛋白入血，短时间内产生大量肌红蛋白管 型，肾小管堵塞造成小管内压力增高，从而使肾 小球有效滤过压降低，滤过率降低，出现少尿性 ARF
☆糖尿病高渗状态横纹肌溶解症
❖ （ 2006年、李秀钧等）回顾了住院16例 (男9例,女7例)糖尿病高渗状态病例,其中6 例(37.50%)生化指标提示横纹肌溶解。
☆糖尿病高渗状态横纹肌溶解症
❖ 其将横纹肌溶解组与非横纹肌溶解组的临床及生化指标进 行比较:
横纹肌溶解组血清肌酸磷酸激酶(CK)及肌红蛋白(Mb)分别是非横纹 肌溶解组的30倍与50倍。
肌病(血CK> 10 倍正常值高限) 的发生率为0. 1 %～0. 5 %;
食、物中毒
蚕豆; 毒蕈; 乙醇;
甲醇; 甲苯; 砷剂; 四氯化碳; 一氧化碳; 汽油; 除草剂; 去污剂;
动植物刺、咬伤
蛇 蜘蛛 大黄蜂 蜜蜂毒液
8 .感染
❖ 病毒感染 ❖ 特发性细菌感染
9.免疫疾病:
多发性肌炎; 皮肌炎; 血管炎; 肿瘤;
发病机制是肌浆网钙离子的重摄入减少（重摄入是终止 肌肉收缩必不可少的），由此引起肌肉的持续挛缩，产 生高代谢症状：代谢性酸中毒、心动过速、高碳酸血症、 糖原分解、低氧血症、高热。
鉴别诊断 :* 甲亢危象 * 嗜镉细胞瘤
7 .药 物:
❖ 多数他汀药物主要是经由肝细胞内微粒体细 胞色素P450中的同功酶（CYP3A4）作用而 被分解代谢，当与他也需经该酶作用而分解 代谢的药物合用时，会使他汀类药物引起横 纹肌溶解症的危险性增加。
病因
病因
❖ RML是由多种疾病谱导致，其中，酒精和药 物滥用占80％，感染占2～7％，他汀类降脂 药仅占0.08％。
❖ RML病因的多样化是惊人的。Jason等人在 有关RML的总数中获得性病因已达190余种， 遗传性病因40余种。
❖ Gabow等将RML的病因归纳为10个方面，即 过度肌肉活动，直接肌肉损伤，缺血，免疫 性疾病，代谢紊乱，药物，中毒，感染，遗 传疾病，高热。
10.先天性代谢病:
糖酵解缺陷; 脂肪酸氧化缺陷; 三羧酸循环缺陷; 线粒体呼吸链缺陷; 磷酸戊糖旁路缺陷; 其他(包括家族性反复肌红蛋白尿)
11.原因不明:
❖ 特发性肌红蛋白尿
发病机制
❖ 各种病因的致病机制虽有不同,但最终后果 均为肌细胞膜损伤和(或) 细胞能量代谢障碍, 并导致细胞外钙和钠离子内流及细胞内容物 外漏,细胞内钙依赖性蛋白酶及磷脂酶被激活, 导致肌原纤维、细胞骨架及胞膜蛋白破坏。
❖ 无一例在住院期间被诊断横纹肌溶解。 ❖ 横纹肌溶解症在糖尿病高渗状态并非罕见,常被忽略。
6 .超高or低温:
❖ 内外因性体温过高or低; ❖ 烧伤; ❖ 麻醉诱发的恶性高热
☆恶性高热
北京大学第一医院麻醉科 许幸
恶性高热（Malignant hyperthermia，MH) 为一种遗传性 肌病，以高代谢为特征，病人接触到某些麻醉药物后触 发。发病可在麻醉后数小时。非去极化肌松药可延迟发 作。
血清葡萄糖(BG)、钠(Na+)水平及有效血浆渗透压明显高于非横纹 肌溶解组(P<0.05)。
血清钾(K+)及磷(P2-)水平明显低于非横纹肌溶解组(P<0.05)。 两组肾功能衰竭差异无统计学意义(100.00%比60.00%,P=0.0736),
但尿素氮(BUN)及肌酐(Cr)水平明显高于非横纹肌溶解组(P<0.05)。
❖ 这些药物包括酮康唑、环孢菌素A、烟酸、左 旋甲状腺素、秋水仙碱、吉非贝齐、红霉素 等。当这些药物与他汀类药物合用时应十分 慎重。
☆HMG-A 还原酶抑制剂
❖ 羟甲基戊二酰辅酶-A 还原酶抑制剂(他汀类 药物)在服用该类药物的人群中:
磷酸肌酸激酶(CK)> 3 倍正常值高限的发生率 为3 %～5 %;
. 很多人被救出来了,但是...
横纹肌溶解症
❖ 由肌肉压迫所致的横纹肌溶解症最先由Fleche 于1881年首先报道，但之后很长一段时间未受 到重视
❖ 1941年By water将由外伤挤压造成的急性肾功 能衰竭命名为挤压综合症
❖ 1982年Gabon定义为：可逆或不可逆的骨骼肌 损伤使细胞膜的完整性改变，肌细胞内容物外 漏至细胞外液和血循环中，可导致急性肾功能 衰竭
1.肌疲劳:
❖ 过度训练(如行军性肌红蛋白尿) ; ❖ 癫痫持续状态; ❖ 谵妄; ❖ 精神病; ❖ 破伤风; ❖ 哮喘持续状态; ❖ 长时间肌阵挛; ❖ 肌张力障碍; ❖ 键盘操作; ❖ 舞蹈病; ❖ 狂欢.
2 .电损伤:
❖ 雷击 ❖ 电击; ❖ 电休克治疗; ❖ 心脏电复律
3.挤压伤:
❖ 重物挤压; ❖ 假挤压伤(暴力损伤如拷打) ; ❖ 手术体位(长时间截石位、侧卧位) ; ❖ 被动体位(昏迷、醉酒时自身体质压迫) ;
4 .肌缺血缺氧:
❖ 动脉阻塞; ❖ 播散性血管内凝血; ❖ 糖尿病血管并发症; ❖ 镰状细胞病; ❖ 心房黏液瘤; ❖ 空气栓塞; ❖ 溺水
5.内分泌代谢异常
❖ 糖尿病酮症; ❖ 糖尿病非酮症高渗状态; ❖ 肾小管性酸中毒; ❖ 低钾血症; ❖ 高/低钠血症; ❖ 低磷血症; ❖ 甲状腺功能低下; ❖ 胰腺炎.
ARF发病机制
2、 高肌红蛋白血症使得肌红蛋白进入肾小管， 在酸性环境下解离为铁色素和铁蛋白，因铁色 素过氧化反应时自由基增多而直接损伤肾小管 上皮细胞
3 、另外肌红蛋白还可能抑制近端小管细胞的 再生
临床表现
❖ 可出现剧烈肌痛、肌压痛、肌肿胀及肌 无力
❖ 尿中肌红蛋白> 1g/L 时尿呈红褐色 ❖ 血清CK可高达正常值的1 000 倍或更高
周士海
横纹肌溶解
❖ 他汀类药物
20世纪80年代后期开发了3-羟基-3-甲基戊 二酰辅酶A (HMG-CoA)还原酶抑制剂。
❖ 拜斯亭：
于1997年上市，1999年进入中国市场。 2001年夏，拜尔公司收回了其生产的药物 西立伐他汀钠片(cerivastatin,拜斯亭)
❖ 2008.5.12汶川大地震：
ARF发病机制
❖ wenku.baidu.com诸多外漏的细胞内容物中,肌红蛋白在ARF 发病中的作用最受重视:
1、肌红蛋白是一种分子量为17500道尔顿包含 175个氨基酸的多肽链，横纹肌溶解发生后，大 量肌红蛋白入血，短时间内产生大量肌红蛋白管 型，肾小管堵塞造成小管内压力增高，从而使肾 小球有效滤过压降低，滤过率降低，出现少尿性 ARF
☆糖尿病高渗状态横纹肌溶解症
❖ （ 2006年、李秀钧等）回顾了住院16例 (男9例,女7例)糖尿病高渗状态病例,其中6 例(37.50%)生化指标提示横纹肌溶解。
☆糖尿病高渗状态横纹肌溶解症
❖ 其将横纹肌溶解组与非横纹肌溶解组的临床及生化指标进 行比较:
横纹肌溶解组血清肌酸磷酸激酶(CK)及肌红蛋白(Mb)分别是非横纹 肌溶解组的30倍与50倍。
肌病(血CK> 10 倍正常值高限) 的发生率为0. 1 %～0. 5 %;
食、物中毒
蚕豆; 毒蕈; 乙醇;
甲醇; 甲苯; 砷剂; 四氯化碳; 一氧化碳; 汽油; 除草剂; 去污剂;
动植物刺、咬伤
蛇 蜘蛛 大黄蜂 蜜蜂毒液
8 .感染
❖ 病毒感染 ❖ 特发性细菌感染
9.免疫疾病:
多发性肌炎; 皮肌炎; 血管炎; 肿瘤;
发病机制是肌浆网钙离子的重摄入减少（重摄入是终止 肌肉收缩必不可少的），由此引起肌肉的持续挛缩，产 生高代谢症状：代谢性酸中毒、心动过速、高碳酸血症、 糖原分解、低氧血症、高热。
鉴别诊断 :* 甲亢危象 * 嗜镉细胞瘤
7 .药 物:
❖ 多数他汀药物主要是经由肝细胞内微粒体细 胞色素P450中的同功酶（CYP3A4）作用而 被分解代谢，当与他也需经该酶作用而分解 代谢的药物合用时，会使他汀类药物引起横 纹肌溶解症的危险性增加。
病因
病因
❖ RML是由多种疾病谱导致，其中，酒精和药 物滥用占80％，感染占2～7％，他汀类降脂 药仅占0.08％。
❖ RML病因的多样化是惊人的。Jason等人在 有关RML的总数中获得性病因已达190余种， 遗传性病因40余种。
❖ Gabow等将RML的病因归纳为10个方面，即 过度肌肉活动，直接肌肉损伤，缺血，免疫 性疾病，代谢紊乱，药物，中毒，感染，遗 传疾病，高热。
10.先天性代谢病:
糖酵解缺陷; 脂肪酸氧化缺陷; 三羧酸循环缺陷; 线粒体呼吸链缺陷; 磷酸戊糖旁路缺陷; 其他(包括家族性反复肌红蛋白尿)
11.原因不明:
❖ 特发性肌红蛋白尿
发病机制
❖ 各种病因的致病机制虽有不同,但最终后果 均为肌细胞膜损伤和(或) 细胞能量代谢障碍, 并导致细胞外钙和钠离子内流及细胞内容物 外漏,细胞内钙依赖性蛋白酶及磷脂酶被激活, 导致肌原纤维、细胞骨架及胞膜蛋白破坏。
❖ 无一例在住院期间被诊断横纹肌溶解。 ❖ 横纹肌溶解症在糖尿病高渗状态并非罕见,常被忽略。
6 .超高or低温:
❖ 内外因性体温过高or低; ❖ 烧伤; ❖ 麻醉诱发的恶性高热
☆恶性高热
北京大学第一医院麻醉科 许幸
恶性高热（Malignant hyperthermia，MH) 为一种遗传性 肌病，以高代谢为特征，病人接触到某些麻醉药物后触 发。发病可在麻醉后数小时。非去极化肌松药可延迟发 作。
血清葡萄糖(BG)、钠(Na+)水平及有效血浆渗透压明显高于非横纹 肌溶解组(P<0.05)。
血清钾(K+)及磷(P2-)水平明显低于非横纹肌溶解组(P<0.05)。 两组肾功能衰竭差异无统计学意义(100.00%比60.00%,P=0.0736),
但尿素氮(BUN)及肌酐(Cr)水平明显高于非横纹肌溶解组(P<0.05)。
❖ 这些药物包括酮康唑、环孢菌素A、烟酸、左 旋甲状腺素、秋水仙碱、吉非贝齐、红霉素 等。当这些药物与他汀类药物合用时应十分 慎重。
☆HMG-A 还原酶抑制剂
❖ 羟甲基戊二酰辅酶-A 还原酶抑制剂(他汀类 药物)在服用该类药物的人群中:
磷酸肌酸激酶(CK)> 3 倍正常值高限的发生率 为3 %～5 %;
. 很多人被救出来了,但是...
横纹肌溶解症
❖ 由肌肉压迫所致的横纹肌溶解症最先由Fleche 于1881年首先报道，但之后很长一段时间未受 到重视
❖ 1941年By water将由外伤挤压造成的急性肾功 能衰竭命名为挤压综合症
❖ 1982年Gabon定义为：可逆或不可逆的骨骼肌 损伤使细胞膜的完整性改变，肌细胞内容物外 漏至细胞外液和血循环中，可导致急性肾功能 衰竭
1.肌疲劳:
❖ 过度训练(如行军性肌红蛋白尿) ; ❖ 癫痫持续状态; ❖ 谵妄; ❖ 精神病; ❖ 破伤风; ❖ 哮喘持续状态; ❖ 长时间肌阵挛; ❖ 肌张力障碍; ❖ 键盘操作; ❖ 舞蹈病; ❖ 狂欢.
2 .电损伤:
❖ 雷击 ❖ 电击; ❖ 电休克治疗; ❖ 心脏电复律
3.挤压伤:
❖ 重物挤压; ❖ 假挤压伤(暴力损伤如拷打) ; ❖ 手术体位(长时间截石位、侧卧位) ; ❖ 被动体位(昏迷、醉酒时自身体质压迫) ;
4 .肌缺血缺氧:
❖ 动脉阻塞; ❖ 播散性血管内凝血; ❖ 糖尿病血管并发症; ❖ 镰状细胞病; ❖ 心房黏液瘤; ❖ 空气栓塞; ❖ 溺水
5.内分泌代谢异常
❖ 糖尿病酮症; ❖ 糖尿病非酮症高渗状态; ❖ 肾小管性酸中毒; ❖ 低钾血症; ❖ 高/低钠血症; ❖ 低磷血症; ❖ 甲状腺功能低下; ❖ 胰腺炎.
ARF发病机制
2、 高肌红蛋白血症使得肌红蛋白进入肾小管， 在酸性环境下解离为铁色素和铁蛋白，因铁色 素过氧化反应时自由基增多而直接损伤肾小管 上皮细胞
3 、另外肌红蛋白还可能抑制近端小管细胞的 再生
临床表现
❖ 可出现剧烈肌痛、肌压痛、肌肿胀及肌 无力
❖ 尿中肌红蛋白> 1g/L 时尿呈红褐色 ❖ 血清CK可高达正常值的1 000 倍或更高