横纹肌溶解综合征ppt课件

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诊断
临床及实验室特征
(1)不同程度的肌肉肿胀和肢体无力; (2)黑、茶色0小便提示肌红蛋白尿; (3)肌酸激酶及其他肌酶(转氨酶、醛缩酶、乳酸脱氢酶等)
均升高, (4)肌酐、尿素、尿酸升高;高K+,低或高Ca2+,高P3-,代谢
性(乳酸)酸中毒; (5)血小板减少或DIC; (6)部分可发热,白细胞升高; (7)30%合并ARF; (8)创伤性RM常有低血容量休克,代谢紊乱及心脏受损。
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治疗
病因治疗：早期，减少进一步
1 肌肉损伤
RM本身治疗：早期液体复苏、
2 纠正低血容量、预防急性肾小
管坏死、 并发症的治疗
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急诊救治
监测生命体征、留置导尿，保证尿量2ml/kg/h,监 测中心静脉压
一般处理：局部物理降温、镇静止痛、有创者进 行清创止血、肌痛肢体制动、固定骨折部位等
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连续性静脉-静脉血液滤过 血液滤过
血液透析 液体复苏、甘露醇、利尿剂
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RM的外科治疗
筋膜切开减压 截肢 关节离断
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临床病例
姓名：胡召风 性别：女 年龄：46岁
［主 诉］ 胸闷，气促、乏力2天。于2008年7月9日上 午10：30急诊入院。
［现病史］患者自诉两天前打麻将时服用别人 给的矿泉水后出现，大汗伴有头晕，胸闷气促，
(2)CPK:半衰期可长达1.5d,能正确反应肌肉受损情况,较Mb敏感性高, 建议CPK\正常峰值5倍(>1000u/L)有诊断价值。
(3)酰基肉毒碱:连续光谱法分析Guthrie法收集,筛选脂肪酸氧化疾病 相关的RM或无确切病因RM或肌红蛋白尿患者。
(4)尿二羧基酸排泄:确定相应的酶缺陷的代谢肌病或RM (5)分子点突变分析:诊断与中链酰基辅酶A脱氢酶(MCAD)缺乏相关的
全身乏力、四肢酸胀，自个卧床休息，不发热、不咳， 无腹痛、端坐呼吸。症状进行性加重，并出现四肢软 弱无力，不能起床走动，未诊治。有部分记忆缺失2天 后由家人抬送入院。 2天来，食欲差大便未解，小便 500-800ml/日入院当天呈浓茶样外观。
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临床病例
［既往史］ 体健，否认药物过敏。 ［体 查］体温正常；心率123次/分；呼吸21次/分；
横纹肌溶解综合征(RM)的诊治
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定义
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病因及流行病学资料
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病理生理机制
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临床表现
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诊断标准
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急诊治疗
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定义
指各种损伤因素导致横纹肌细胞坏 死后，肌红蛋白（myoglobin，Mb）等细 胞内容物释放入血，从而引起体内电解 质紊乱，诱发、加重代谢性酸中毒及多 脏器功能损害（急性肾功能衰竭等）的 临床综合征。
利尿剂：提高肾小管流量，促进Mb排泄，防止Mb 凝结。
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ARF的防治
病理基础：急性肾小管坏死 作用机制： ① 肾血管收缩致肾血流减少，肾脏低灌注； ② 肌红蛋白尿持续时间长，大量的Mb堵塞肾小管引
起小管内阻塞； ③ Mb本身的肾毒性，其降解产物对肾小管的毒性损
伤，尤其在尿液呈酸性时，可引起肾小管坏死， ARF
发病率
病理生理机制
肌肉是人体最大的器官(占体重40%~50%)和最 大水库(30B1)及钾库(70%),含最丰富的Na+-K+ATPase,上述任一病因影响了肌细胞膜的完整性时, 即引起双向渗漏,钙钠和水渗入胞内,钾、磷、嘌 呤、肌红蛋白渗漏到胞外。
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病理生理机制
1. 缺血损伤和ATP耗竭 ：NO和内皮素(ET)在亚铁 血红蛋白诱导的血管收缩缺血和低灌注的作用。 来自损伤肌肉和亚铁血红蛋白是NO强有力的清道 夫,可消耗NO的储备,活化iNOS,抑制NO合成酶 (eNOS)活性,同时激活ET,导致ATP耗竭,加之ATP前 体(腺嘌呤!次黄嘌呤)从胞膜漏出加重ATP耗竭。
4 .组织氧化应激 ：滤过的肌红蛋白一旦在小管内聚集, 将导致Fe2+释放入管腔,并催化线粒体电子转运系统产生 脂质过氧化,Fe2+是产生自由离子的中介加速器，肌红蛋 白尿还可增加H2O2的产生和转化,形成超氧化物。
5. 肌红蛋白对肾脏的直接损伤： 肌红蛋白的管型堵塞、 瘀滞管腔并直接接触小管上皮，尿pH≤5.6时,肌红蛋白分 解为亚铁血红素和球蛋白,增加了肾脏直接毒性,尿流的浓 缩和酸化进一步造成肌红蛋白与Tamm-Horsfall复合体在 远端小管聚集。
张 冰等浙江实用医学2011年2月 横纹肌溶解综合征14例临床分析
本组14例中,男13例,女1例,年龄16~76岁,平均(34) 岁,发病至入院时间2~14天;起病前有乙肝病毒标 志物阳性史1例,长期酗酒史2例,高尿酸血症史4例, 其余无心肝肾及肌肉系统疾病“
诱发因素:剧烈运动3例、病毒感染2例、糖尿病高 渗状态1例、甲状腺机能减退2例、皮肌炎2例、中 暑1例、继发性癫痫1例、不明原因2例。
查血:ALT941.4U/L,AST1094U/L,尿潜血(+++),尿 蛋白(+++),考虑急性肝坏死,即转本院。
既往无肝炎病史及肾病史,无类似病史入院
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药物所致RM发病率
40 36.48
35 30 25 20 15 10
5 0
调脂药
20.13 乙醇
18.87 9.43
有机磷 海洛因
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临床表现: 9例出现不同程度的肌肉疼痛、肿胀、 无力6例并发生ARF,其中少尿4例,小便呈酱油色2 例。运动性横纹肌溶解症并发急性肝肾功能损害1 例。
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过度运动病例报导
男,18岁,因双侧下肢肿痛、腰痛5d,由外院转入我 院"
该患者系某部队士兵,近期训练强度较大,患者于 5d前高强度训练后出现双侧下肢持续性胀痛,伴麻 木，乏力,排出酱油色尿约100ml,遂到当地医院就 诊。
血液透析:可控制高钾血症、代谢性酸中毒、液 体超负荷、急性心力衰竭及急性肺水肿，但Mb分 子量为17000道尔，因此不能清除，不能解决Mb 血症； 血液滤过：能有效清除Mb，缩短肾功能恢复时间 连续性静脉-静脉血液滤过：对于电解质紊乱、 无尿的危重病人更有效、安全
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急诊救治
甘露醇：使用有争议，可能作用机制：1.潜在的 血管扩张作用，提高肾血流及肾小球滤过率；2. 提高胶体渗透压，改善低血容量，减轻组织水肿； 3.渗透性利尿，防止Mb管型堵塞肾小管；4.清除 自由基。但使用前必须进行充分的液体复苏。
4. 生化； 肾功能 尿素氮 31.50mmol/L；肌酐 487.9umol/L 肝功能 ALT 608.3 U/L； AST 989.4 U/L 总胆 34.5umol/L ；胆碱酯酶 （正常） 心肌酶 CK-M 1200 U/L；LDH 2020.9 U/L 电解质 基本正常
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临床病例
４ CPA : 心影增大 ５ B超:未见异常 6. 心电图:示窦性心动过速；ST段普遍上抬，T波倒置。
代谢性肌病及RM。 (6)长链甘油三酯负荷实验或禁食试验:了解酮体衰竭,协助诊断脂肪
酸代谢障碍肌病及RM。 (7)99Te-PyrophoshateScintigraphy:评估横纹肌溶解程度"
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鉴别诊断
低钾性周期性麻痹： 以反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的常
染色体显性遗传病，分为3种类型：家族型，散发 型，甲亢型。目前认为它是一种骨骼肌钙通道病。 实验室检查可见血清钾浓度明显降低，严重者可 出现肌酸激酶的改变。肌肉活检可见肌细胞内空 泡形成、肌纤维变性，严重者可见肌纤维弥漫性 坏死、肌丝溶解。
链球菌、葡萄球菌）、寄生虫 内分泌及代谢紊乱：低钾、低钙、高钠、糖尿病、糖尿斌
酮症、甲状腺疾病等 遗传及自身免疫性疾病：多发性肌炎、皮肌炎、糖酵解异
常、线粒体呼吸链异常等
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病因
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病因
病毒性肌炎、创伤、结缔组织病、药物反应（ 他 汀类药物、） 、运动锻炼后、代谢性疾病、酒精 以及抽搐后。
在白血病患者中横纹肌溶解综合征的发生常常继 发于感染之后，常见的感染原因有大肠埃希菌、 产气单胞菌、草绿色链球菌等。多为大剂量化疗 如大剂量环磷酰胺、大剂量阿糖胞苷，也有常规 剂量出现者，如 320 mg 的阿糖胞苷后，5-氮杂 胞苷后
高热引起横纹肌溶解综合征的报道，温多在 42℃ 以上。
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病理生理机制
6 常见的几种病因导致RM的机理：
(1)酒精(乙醇):直接肌肉毒性(肌浆网钙聚积抑制),膜离子 转运紊乱,碳水化合物代谢失常,昏迷压力性肌坏死,ATP和 糖原消耗,脱水电解质紊乱;
(2)海洛因等麻醉剂:直接细胞毒,膜转运异常,昏睡导致压力 性肌坏死,ATP减少,脱水;
(3)他汀类降脂药:细胞膜结构功能改变,线粒体功能受损,肌 细胞复制损害,细胞色素P450(cyp)酶系统改变;
2. 肌浆钙调节受损 ；内ATP耗竭损害了能量代谢 和细胞膜离子泵功能,胞浆内钙离子增多,钙依赖 性神经蛋白酶和磷酸脂酶激活,引起肌纤维、细胞 骨架、膜蛋白破坏,溶酶体消化纤维内容物。
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病理生理机制
3 低钾 兴奋肌膜去极化,使钾介导的小动脉扩张衰竭,引 起心血管异常,热逸散,肌性脱髓鞘性多 发性神经根炎，
主要损害多数脊神经根和周围神经，也常累 及脑神经。临床表现为对称性四肢弛缓性瘫痪和 脑神经损害，伴有轻微的感觉异常，脑脊液出现 蛋白-细胞分离现象。病理改变为周围神经组织中 小血管周围淋巴细胞浸润、巨噬细胞浸润以及神 经纤维的脱髓鞘，严重者可出现继发性轴突变性， 神经电生理有特异改变。
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定义
由Meyer Betz于1910年首次报道，之后由英国 的Bywaters和Beall也有类似的病历报告。