急进性肾炎诊治进展PPT幻灯片
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• 6
国外报道急进型肾炎的发病率约为每年7人/每 百万人口，占肾小球疾病活检病理检查的25%
国内肾活检病理资料显示：本病所占比例2%； 在原发性肾小球病理类型中占11.6%； 在儿童肾活检资料中所占比例 ＜1%。
曾彩虹 ,陈惠萍等. 22年肾活检资料的流行病学分析.肾脏病与透析肾移植杂志,2001,10(1):3-7
强化治疗 基础治疗 替代治疗
26
强化治疗
AA
强化血浆置换治疗
BA
免疫吸附治疗
CA
细胞置换治疗
甲泼尼龙冲击治疗 DA
磷酰胺冲击治疗 E
27
强化血浆置换
• 将患者血浆和血细胞分离后，弃去血浆用等量正常新鲜冷 冻血浆(或血浆白蛋白）置换患者血浆，每次置换24L, 一般需置换6-10次
• 主要适用于抗基底膜抗体型或免疫复合物型。作用肯定， 迅速
1977年 北戴河全国肾炎座谈会上首次明确原发急 进性肾炎概念和临床诊断标准
1982年 肾小球疾病病理分类，明确了新月体性肾 炎的病理诊断标准
4
内容提要
1 急进性肾炎的流行病学 2 急进性肾炎的分型及诊断标准 3 急进性肾炎的治疗
5
流行病学
• 抗抗体型 抗抗体介导的新月体肾炎约占1020%，两个发 病高峰，分别为20岁-40岁和60岁-80岁，年轻以男性为主， 老年女性略高。
8
免疫复合物型新月体肾炎
肾小球疾病
北医一院（47） 美国(36)
肾病
17(36%)
狼疮性肾炎
9(19%)
过敏性紫癜
3( 6%)
膜增生性肾炎
1( 2%)
链球菌感染后肾炎
1( 2%)
纤维性肾小球病
0
特发性
16(35%)
5(14%) 12(33%) 5(14%) 3( 8%) 4(11%) 7(19%) ？
14
类型 Ⅰ型
Ⅱ型 Ⅲ型
不同免疫病理类型新月体肾炎特点
临床表现
病理表现
预后
急进性肾炎综合症， 3沿呈线条样
差，多依赖
部分患者有肺出血 沉积。多数肾小球新月
肾脏替代 治
体形成且新月体类型较
疗
为一致，常伴及包
曼囊断裂
急进性肾炎综合症， 和补体 呈颗粒样和团
疗效尚可，
可有肾脏基础病表现 块样沿肾小球毛细血管
及时治疗可
襻和系膜区沉积，肾小
脱离透析
球细胞沉积明显
急进性肾炎综合症， 无明沉积，可有肾小
疗效较好，
多有全身多脏器受 球襻坏死，新月体多新
及时治疗可
累的表现
旧不一
脱离透析
15
实验室检查
肉眼：急性期见肾脏肿大，色暗或苍白， 表面有点片状出血故称蚤咬肾或大彩肾
肾活检组织光镜及免疫荧光检测 —光镜： 大量新月体形成 —免疫荧光：免疫复合物型、抗抗体型、
21
抗中性粒细胞胞浆抗体
22
诊断
急进性肾炎综合征（血尿、蛋白尿、水肿、高血压） 伴进行性肾功能下降
肾脏病理 50%以上肾小球有新月体形成 新月体体积大于小球体积的50%
血清学检查 抗抗体、等
23
内容提要
1 急进性肾炎的流行病学 2 急进性肾炎的分型及诊断标准 3 急进性肾炎的治疗
25
急进型肾炎的治疗
急进性肾炎的诊治进展
1
急进性肾炎的演变
1919年 美国病理学家 报道1例流感后死于弥漫性肺出血和重症肾炎的病例 , 1958年，将其称为 综合症
1942年 英国教授 提出快速进行性肾炎的概念 1964年 将其命名为急性少尿性肾炎 1966年 肾脏病理学家提出急进性肾炎的概念
2
百度文库
• 1967年 和明确综合症为抗
7
• 等报道约10% - 20%新月体肾炎为抗抗体介导 • 等报道免疫复合物型新月体肾炎在发达国家占30%；我国
约占50% • 我国少免疫沉积型新月体肾炎较少，且男性较女性常见
•
,2004: 1293-1380
•
J ,1986,86:274-280.
• 赵明辉等.100例新月体肾炎免疫病理分型及临床病理分析. 中华肾脏病杂志,2001,409:739-748.
相关性
16
17
+
+
18
• 血清测定
• —间接免疫荧光法（正常肾组织+患者血清
•
+抗人荧光抗体）
• —放射免疫分析法
• —酶联免疫吸附试验（）
19
血清抗中性白细胞胞质抗体（）测定 诊断’s肉芽肿、显微镜下多血管炎及寡免
疫型新月体性肾炎 间接免疫荧光法
胞浆型（）、核周型（） 和放射免疫分析
蛋白酶-3（3）、髓过氧化物酶（） 循环免疫复合物测定
三型分类法 免疫病理特点 血清自身抗体检测 五型分 类法
Ⅰ抗抗体型 、C3沿肾小球 抗抗体 阳性
Ⅰ
毛细血管襻呈
阴性
线条样沉积
抗抗体 阳性
Ⅳ
阳性
Ⅱ免疫复合物型 和补体颗粒样或
团块样沉积于肾小球
毛细血管襻和系膜区
Ⅲ寡免疫沉积型 无明显成分沉积
阳性 Ⅲ
:, . J ,1988,11:449.
阴性 Ⅴ
Ⅱ
13
分类
Ⅰ型 抗抗体型 合并肺出血 无肺出血 并发于膜性肾病
Ⅱ型 免疫复合物型 感染性疾病有关 链球菌感染后 内脏脓肿 其他 胶原—血管疾病 狼疮性肾炎
过敏性紫癜 混合性冷球蛋白血症 原发性肾脏疾病 肾病 系膜毛细血管性肾炎 特发性 Ⅲ型 寡免疫沉积物型 血管炎
显微镜下多血管炎 肉芽肿 特发性
: , . J ,1988,11:449.
• 免疫复合物型 发达国家约占新月体肾炎的30%，以青少 年为主；我国约占近50%。
• 寡免疫沉积型 多为原发性系统性小血管炎或肾脏局限 的小血管炎所致，美国相关性小血管炎成人多见，白人多
于黑人；在我国是成人肾小球肾炎的原因之一，男性多于 女性
•
王海燕《肾
脏病学》第3版 .人民卫生出版社. 2008. 979-988
9
内容提要
1 急进性肾炎的流行病学 2 急进性肾炎的分型及诊断标准
3 急进性肾炎的治疗
11
定义
急进性肾炎（ ， ）指在肾炎综合症（血尿，蛋白尿， 水肿，高血压）基础上短期内出现少尿,无尿，肾功 能急骤进展的一组临床综合症，病理改变特征为肾 小囊内细胞增生、纤维蛋白沉积，又名新月体性肾 炎
12
分型和免疫病理特点
•
抗体介导的继发性急进性肾炎
• 1968年 提出非感染性急进性肾炎
• 1982年 在血管炎和坏死性肾炎患者血清中发现了
•
，揭示血管炎与急进性肾炎的关系
• 1988年 对本病作了总结性阐明，按免疫病理学
•
对急进性肾炎进行分类
•
3
国内对急进性肾炎的认识
1964年 中华内科杂志“关于肾小球肾炎和肾盂肾 炎的诊断、治疗和治愈标准和参考意见”中提出 “亚急性肾炎”
• 6
国外报道急进型肾炎的发病率约为每年7人/每 百万人口，占肾小球疾病活检病理检查的25%
国内肾活检病理资料显示：本病所占比例2%； 在原发性肾小球病理类型中占11.6%； 在儿童肾活检资料中所占比例 ＜1%。
曾彩虹 ,陈惠萍等. 22年肾活检资料的流行病学分析.肾脏病与透析肾移植杂志,2001,10(1):3-7
强化治疗 基础治疗 替代治疗
26
强化治疗
AA
强化血浆置换治疗
BA
免疫吸附治疗
CA
细胞置换治疗
甲泼尼龙冲击治疗 DA
磷酰胺冲击治疗 E
27
强化血浆置换
• 将患者血浆和血细胞分离后，弃去血浆用等量正常新鲜冷 冻血浆(或血浆白蛋白）置换患者血浆，每次置换24L, 一般需置换6-10次
• 主要适用于抗基底膜抗体型或免疫复合物型。作用肯定， 迅速
1977年 北戴河全国肾炎座谈会上首次明确原发急 进性肾炎概念和临床诊断标准
1982年 肾小球疾病病理分类，明确了新月体性肾 炎的病理诊断标准
4
内容提要
1 急进性肾炎的流行病学 2 急进性肾炎的分型及诊断标准 3 急进性肾炎的治疗
5
流行病学
• 抗抗体型 抗抗体介导的新月体肾炎约占1020%，两个发 病高峰，分别为20岁-40岁和60岁-80岁，年轻以男性为主， 老年女性略高。
8
免疫复合物型新月体肾炎
肾小球疾病
北医一院（47） 美国(36)
肾病
17(36%)
狼疮性肾炎
9(19%)
过敏性紫癜
3( 6%)
膜增生性肾炎
1( 2%)
链球菌感染后肾炎
1( 2%)
纤维性肾小球病
0
特发性
16(35%)
5(14%) 12(33%) 5(14%) 3( 8%) 4(11%) 7(19%) ？
14
类型 Ⅰ型
Ⅱ型 Ⅲ型
不同免疫病理类型新月体肾炎特点
临床表现
病理表现
预后
急进性肾炎综合症， 3沿呈线条样
差，多依赖
部分患者有肺出血 沉积。多数肾小球新月
肾脏替代 治
体形成且新月体类型较
疗
为一致，常伴及包
曼囊断裂
急进性肾炎综合症， 和补体 呈颗粒样和团
疗效尚可，
可有肾脏基础病表现 块样沿肾小球毛细血管
及时治疗可
襻和系膜区沉积，肾小
脱离透析
球细胞沉积明显
急进性肾炎综合症， 无明沉积，可有肾小
疗效较好，
多有全身多脏器受 球襻坏死，新月体多新
及时治疗可
累的表现
旧不一
脱离透析
15
实验室检查
肉眼：急性期见肾脏肿大，色暗或苍白， 表面有点片状出血故称蚤咬肾或大彩肾
肾活检组织光镜及免疫荧光检测 —光镜： 大量新月体形成 —免疫荧光：免疫复合物型、抗抗体型、
21
抗中性粒细胞胞浆抗体
22
诊断
急进性肾炎综合征（血尿、蛋白尿、水肿、高血压） 伴进行性肾功能下降
肾脏病理 50%以上肾小球有新月体形成 新月体体积大于小球体积的50%
血清学检查 抗抗体、等
23
内容提要
1 急进性肾炎的流行病学 2 急进性肾炎的分型及诊断标准 3 急进性肾炎的治疗
25
急进型肾炎的治疗
急进性肾炎的诊治进展
1
急进性肾炎的演变
1919年 美国病理学家 报道1例流感后死于弥漫性肺出血和重症肾炎的病例 , 1958年，将其称为 综合症
1942年 英国教授 提出快速进行性肾炎的概念 1964年 将其命名为急性少尿性肾炎 1966年 肾脏病理学家提出急进性肾炎的概念
2
百度文库
• 1967年 和明确综合症为抗
7
• 等报道约10% - 20%新月体肾炎为抗抗体介导 • 等报道免疫复合物型新月体肾炎在发达国家占30%；我国
约占50% • 我国少免疫沉积型新月体肾炎较少，且男性较女性常见
•
,2004: 1293-1380
•
J ,1986,86:274-280.
• 赵明辉等.100例新月体肾炎免疫病理分型及临床病理分析. 中华肾脏病杂志,2001,409:739-748.
相关性
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+
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18
• 血清测定
• —间接免疫荧光法（正常肾组织+患者血清
•
+抗人荧光抗体）
• —放射免疫分析法
• —酶联免疫吸附试验（）
19
血清抗中性白细胞胞质抗体（）测定 诊断’s肉芽肿、显微镜下多血管炎及寡免
疫型新月体性肾炎 间接免疫荧光法
胞浆型（）、核周型（） 和放射免疫分析
蛋白酶-3（3）、髓过氧化物酶（） 循环免疫复合物测定
三型分类法 免疫病理特点 血清自身抗体检测 五型分 类法
Ⅰ抗抗体型 、C3沿肾小球 抗抗体 阳性
Ⅰ
毛细血管襻呈
阴性
线条样沉积
抗抗体 阳性
Ⅳ
阳性
Ⅱ免疫复合物型 和补体颗粒样或
团块样沉积于肾小球
毛细血管襻和系膜区
Ⅲ寡免疫沉积型 无明显成分沉积
阳性 Ⅲ
:, . J ,1988,11:449.
阴性 Ⅴ
Ⅱ
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分类
Ⅰ型 抗抗体型 合并肺出血 无肺出血 并发于膜性肾病
Ⅱ型 免疫复合物型 感染性疾病有关 链球菌感染后 内脏脓肿 其他 胶原—血管疾病 狼疮性肾炎
过敏性紫癜 混合性冷球蛋白血症 原发性肾脏疾病 肾病 系膜毛细血管性肾炎 特发性 Ⅲ型 寡免疫沉积物型 血管炎
显微镜下多血管炎 肉芽肿 特发性
: , . J ,1988,11:449.
• 免疫复合物型 发达国家约占新月体肾炎的30%，以青少 年为主；我国约占近50%。
• 寡免疫沉积型 多为原发性系统性小血管炎或肾脏局限 的小血管炎所致，美国相关性小血管炎成人多见，白人多
于黑人；在我国是成人肾小球肾炎的原因之一，男性多于 女性
•
王海燕《肾
脏病学》第3版 .人民卫生出版社. 2008. 979-988
9
内容提要
1 急进性肾炎的流行病学 2 急进性肾炎的分型及诊断标准
3 急进性肾炎的治疗
11
定义
急进性肾炎（ ， ）指在肾炎综合症（血尿，蛋白尿， 水肿，高血压）基础上短期内出现少尿,无尿，肾功 能急骤进展的一组临床综合症，病理改变特征为肾 小囊内细胞增生、纤维蛋白沉积，又名新月体性肾 炎
12
分型和免疫病理特点
•
抗体介导的继发性急进性肾炎
• 1968年 提出非感染性急进性肾炎
• 1982年 在血管炎和坏死性肾炎患者血清中发现了
•
，揭示血管炎与急进性肾炎的关系
• 1988年 对本病作了总结性阐明，按免疫病理学
•
对急进性肾炎进行分类
•
3
国内对急进性肾炎的认识
1964年 中华内科杂志“关于肾小球肾炎和肾盂肾 炎的诊断、治疗和治愈标准和参考意见”中提出 “亚急性肾炎”