最新Pusher综合症10033
梗死后综合症名词解释
梗死后综合症名词解释
梗死后综合症（Post-myocardial infarction syndrome，简称PMIS）是指心肌梗死后出现的一系列非特异性病症，包括发热、关节痛、肌肉疼痛、淋巴结肿大、心包炎、心包填塞等多种症状。
其中，最常见的症状是发热和关节痛。
发热的原因可能是由于炎症反应引起的体温升高，也有可能因为心肌梗死后出现的炎症反应导致免疫系统的异常反应，从而引起发热。
而关节痛主要是由于炎症反应引起的，病情轻重不同，有时可伴有肌肉疼痛等症状。
此外，肌肉疼痛也是PMIS比较常见的症状之一。
一些患者可
能会出现肌肉酸痛、无力等不适感受，甚至会影响到日常生活的正常运动。
淋巴结肿大也是PMIS的一种表现形式，通常局
限于心肌梗死发生的区域周围的淋巴结，一般不伴有其他症状。
此外，心包炎和心包填塞也是PMIS比较严重的表现形式，通
常会伴有呼吸急促、胸闷、心悸等不适感受。
如果病情得不到有效治疗，甚至会危及患者的生命。
PMIS的发生机制尚不完全清楚，但大致上可以分为两种类型，一种是由于自身免疫系统的异常反应导致的，另一种是由于感染或其他炎症反应引起的。
目前，临床上主要采用对症治疗的方法进行治疗，例如对发热、关节痛等症状进行针对性的治疗，同时也应该积极采取措施预防心包炎和心包填塞等严重症状的发生。
总之，梗死后综合症对患者的身体和心理健康都会有一定的影响，需要及时正确地进行诊断和治疗，以提高患者的生活质量和生命质量。
倾斜综合症
1）患者用键手轻轻把气球（任何向上的动作）向上推向另一个人 2）放松躯干，改善伸髋，双手交叉握一起，把前额放在双手上，然 后身体向前屈，直到双肘触到治疗床 3）健侧靠在治疗床站立，让患者移动中心直到他感到右髋碰到床 4）让患者练习用偏瘫腿负重，可以让患者用健腿踢球 5）由于患侧后旋，练习偏瘫肩向前，以改善平衡
倾斜综合征又称身体不成直线,pusher征 脑卒中偏瘫患者 特殊行为模式 所 有 体 位 都 强 力 地 向偏 瘫 侧倾 斜 抵 抗 使 体 重 向 身 体 中 线 或 过 中 线
向非 瘫 痪 侧 移 的 校 正
典 型 征 象（左偏瘫为例）
头转向右侧，同时向右侧移，右肩峰到颈的距离缩短 患者对从其左侧接受刺激的能力都降低，多伴有单侧空间
代偿作为介入点，同时兼顾可能伴随的神经心理学症状， 对尽快使患者脱离特殊照料，具有重要的临床意义。
案例
临床资料
患者男62岁因“突发左侧肢体无力伴呕吐18天”入院。当 时急诊“右侧基底节区脑出血，原发性高血压级，极高危 组”经临床相关科室对症治疗病情平稳后我科介入康复治 疗。当时专科情况，患者神志清楚，言语含糊，查体合作
掉下床。 8 活动时健侧下肢不能维持在放置正常位置不停的活动并
用力支撑强力倒向偏瘫侧。
忽略 （触觉，运动觉，视觉，听觉） 通常面部表情缺乏，面部运动少 躺在床上，患者用健手把住床边，担心掉下来 坐位时，左臀部负重，头偏向右侧，右侧躯干明显缩短 ，
左侧被拉长
坐轮椅时，典型的躯干屈曲，健侧缩短，头转向健侧，健 侧活动多，患侧肌张力低躯体拉长，肩胛带提高
床椅转移困难 ，但身体前倾利于转移时，虽然健侧缩短， 但患者仍倾向偏瘫侧
4，有单侧忽略患者纠正忽略症 5，感知觉训练
Burke倾斜量表评价Pusher综合征康复的研究
Burke倾斜量表评价Pusher综合征康复的研究杨明霞;李沛鸿;梁拴军【摘要】目的探讨Burke 倾斜量表(BLS)对Pusher 综合征康复的灵敏度以及研究对象在应用BLS 作为评估工具时的特点.方法以48 例脑卒中后发生Pusher 综合征的患者为研究对象,于入院当天、入院后每2 周以及出院时均行BLS 评分以评价康复情况.分析患者出、入院时的BLS 评分特点以及标准反应均数(SRM).结果入院时56.3%的参与者评分为轻度,16.7%为重度,而出院时无重度患者,43.8%的参与者无Pusher 综合征诊断,47.9%的参与者评分为轻度.整个住院期间、住院4 周以及住院6 周的SRM分别为1.27、1.41 和2.18.结论 BLS 量表适于评价Pusher 综合征,并且对疾病恢复情况具有较高的灵敏度.%Objective To investigate the responsiveness of the Burke Lateropulsion Scale (BLS) evaluating Pusher syndrome recovery and the characteristics of BLS. Methods 48 patients diagnosed as Pusher syndrome after stroke were included. All the patients were assessed with BLS to measure the progress at admission, every 2 weeks and at discharge, respectively. The characteristics of BLS score at admission and discharge and the standardized response mean (SRM) were analyzed. Results 56.3% patients were rated as mild and 16.7% were rated as severe at admission; none were classified as severe, 43.8% were not enough to be diagnosed as Pusher syndrome and 47.9% were classified as mild on discharge. SRM was 1.27 during the whole hospitalization, and SRM was 1.41 and 2.18 at 4 and 6 weeks, respectively. Conclusion BLS is an appropriate tool for the evaluation of patients with Pusher syndrome and is responsive to monitor the progress and recovery during rehabilitation.【期刊名称】《中国康复理论与实践》【年(卷),期】2012(018)006【总页数】3页(P569-571)【关键词】Burke倾斜量表;Pusher综合征;灵敏度【作者】杨明霞;李沛鸿;梁拴军【作者单位】甘肃省康复中心医院,甘肃兰州市,730000;兰州大学第二医院,甘肃兰州市,730000;甘肃省康复中心医院,甘肃兰州市,730000【正文语种】中文【中图分类】R743.3Pusher综合征是发生于脑卒中后的一种体位控制障碍，即患者在任何姿势下均向偏瘫侧倾斜，并对任何被动的姿势矫正均具有抵抗。
倾斜综合征
身体不成直线——倾斜综合征
刘旭涛
主讲内容 倾斜综合征
概念
典型征象
诱发因素
治疗
概念
• Pusher综合征(Pusher syndrome)，也称 瘫痪侧倾斜综合征，是指一些脑卒中偏瘫 患者的特殊行为模式，表现为在所有体位 都强力地向偏瘫侧倾斜，并抵抗使体重向 身体中线或过中线向非瘫痪侧移的校正。
典型征象（左侧为瘫痪侧）
• 6行走时，重心不易向健侧转移，患侧下肢 屈肌优势，伸肌不充分，健腿迈步困难
发病机制
• 1、1995年 古泽正道 报告认为是由于脑组 织广泛性损害后高级神经中枢的运动功能 整合能力障碍， 导致躯干左右侧和瘫痪上 下部位相反神经支配的障碍。 • 2、1996年 Patricia 一般认为右脑损伤后， 左侧偏瘫患者出现PUSHER综合征较多， 估计与大脑半球功能定位相关 。
典型征象
• ⑦难以步行。a摆动期偏瘫腿内收，使足横 到另一只脚前面。b患腿重心不能转移到健 侧腿。
a
b
典型征象
• ⑧患者学习自己穿衣、梳理等一般的日常 生活活动都相当困难。 • ⑨患侧手在完成技巧性活动时似乎很笨拙， 即使是利手也如此。
• 1头转向健侧，同时向健侧移 • 2躺在床上，患者用健手把住床边担心掉下 来 • 3坐位时，患侧臀部负重，健侧躯干明显缩 短 • 4站立时，患者整个重心偏向患侧，姿势歪 斜 • 5站立时，患侧下肢屈肌占优势 ，患者难以 维持站立
典型征象
• ④坐在轮椅中，头和躯干采取典型姿势， 偏瘫腿外展。坐位时，左臀部负重，右侧 躯干明显缩短（左侧偏瘫）。
典型征象
• ⑤床椅转移困难。把患者转移到放在其健 侧的椅子上尤其困难，其右手和右腿有力 地向运动的反方向推。
神经皮肤综合征
版权所有：解放军总医院磁共振成像中心
神经纤维瘤病I型
女，28岁，腰骶部不适1年，发现盆腔占位22余天，盆腔肿瘤穿刺活检病理为神经源 性肿瘤；其母亲、哥哥均有神经纤维瘤病。
版权所有：解放军总医院磁共振成像中心
神经纤维瘤病I型（续）
版权所有：解放军总医院磁共振成像中心
版权所有：解放军总医院磁共振成像中心
Patient’s ID: 126480 F 8Y Limping for 1 year
术后病理诊断为：神经纤维瘤病
版权所有：解放军总医院磁共振成像中心
Patient’s ID: 126480 F 8Y Limping for 1 year
术后病理诊断为：神经纤维瘤病
版权所有：解放军总医院磁共振成像中心
版权所有：解放军总医院磁共振成像中心
版权所有：解放军总医院磁共振成像中心
版权所有：解放军总医院磁共振成像中心
版权所有：解放军总医院磁共振成像中心
Patient’s ID: 126480 F 8Y Limping for 1 year 术后病理诊断为：神经纤维瘤病
版权所有：解放军总医院磁共振成像中心
版权所有：解放军总医院磁共振成像中心
男性， 32岁。 1996年诊为NF-2，行双侧听神经瘤及颈部椎管内肿瘤切除术。 影像号：20636 门诊号： 住院号： 病理号：
版权所有：解放军总医院磁共振成像中心
版权所有：解放军总医院磁共振成像中心
版权所有：解放军总医院磁共振成像中心
版权所有：解放军总医院磁共振成像中心
版权所有：解放军总医院磁共振成像中心
版权所有：解放军总医院磁共振成像中心
版权所有：解放军总医院磁共振成像中心
起搏器综合征疾病研究报告
起搏器综合征疾病研究报告疾病别名：起搏器综合征所属部位：胸部就诊科室：内科,心脑血管病症体征：肺部啰音，呼吸困难，颈静脉怒张疾病介绍：什么是起搏器综合征？起搏器综合征是怎么回事？起搏器综合征(PACEMAKER SYNDROME)是指起搏器植入后由于血流动力学及电生理学方面的异常而引起的一组临床综合征，主要为低心输出量所致的一系列症状与体征，但不同的个体之间由于心功能代偿能力不同，表现不尽一致，一般来讲，老年人比较多见(一)发病原因其发生病因是多因素的：①房室同步收缩丧失，可使心排血量降低20%～30%，如原有心功能不全者可下降50%以上；②房室瓣关闭不全引起收缩期血液反流回心房，增加心房负荷；③心房压力增高，抑制了周围血管正常的收缩反射，导致血压下降；④右心室起搏致使双心室收缩不同步；⑤心室，心房电活动的室房逆向传导等(二)发病机制起搏器综合征于1960年由MITSUI等首先报道，1974年，HOSS及STRAIT对其血流动力学及形态结构变化进行了研究，从此，人们对起搏器综合征的发生机制及病理生理变化有了较深入的认识，该症的发生，病因是明确的，但其发病原理在于心室起搏的直接影响及异常电生理现象的影响两个方面1.心室起搏的直接影响(1)房室非同步收缩：早在17世纪，英国生理学家HARVEY就已发现心房收缩对血液循环具有重要的作用，现代心脏病学已经证明，心房收缩可加速心室的充盈及房室瓣的关闭，这一作用称为心房的助推机制(BOOSTER PUMP MECHANISM)，有人用心室容积描记法研究表明，在心室充盈中，心房的收缩作用可达15%～30%，尤其在心功能不全时，由于心室充盈的代偿功能低下，需更加依赖于心房的收缩作用来维持适当的心排出量，植入人工心脏起搏器作心室起搏时，心房的助推机制消失，则可使心输出量明显减小，有人研究表明，可比窦性心律时减小10%～35%(2)二尖瓣和三尖瓣反流：心室起搏下，由于房室收缩的顺序性消失，则可发生不同程度的二尖瓣和三尖瓣反流，即使反流量不大，也可在其他因素如房室不同步收缩的共同作用下成为起搏器综合征的促发性因素之一(3)心室激动过程异常：不正常的心室除极方式可致收缩的无力，右室起搏表现为左束支传导阻滞的心室激动过程，可造成血流动力学方面的障碍(4)异常的血管反射：心室起搏后，由于房室收缩不同步，则心房扩张，压力升高，继而发生反射性周围血管阻力下降，导致血压下降，同时，心钠素分泌水平增加7～8倍2.心电生理异常的影响(1)室房逆行传导：早在20世纪60年代初进行人工心脏起搏术不久即已发现心室起搏可致室房逆行传导现象，随后，许多学者对这一电生理现象进行了深入的研究，结果发现，病态窦房结综合征患者进行心室起搏时，60%以上的患者可有室房逆行传导，完全性房室传导阻滞患者进行心室起搏时，仍有40%的患者保持1∶1室房逆行传导，出现室房逆行传导的患者，心房不是在舒张末期加速心室的充盈，而是在房室瓣关闭的情况下有规律地将血流排至肺及腔静脉系统，从而引起右房及肺毛细血管楔嵌压的明显上升，因此，可造成严重的血流动力学障碍，我们对14例起搏器综合征患者研究表明，肺毛细血管楔嵌压可上升至3.3～4.0KPA(25～30MMHG)，并伴明显的低心输出量而在临床上出现晕厥表现有人研究表明，心室起搏引起的室房逆行传导所致的血流动力学障碍远远比心房颤动及房室分离严重，是起搏器综合征的重要发病原因之一(2)心律失常：心室起搏后可致各种心律失常，如室性期前收缩，反复心律或折返性心律失常等，这些心律失常者频繁，连续发生也可造成血流动力学发生障碍并导致一时性或持续性心排出量下降，因此也是起搏器综合征的发生原理之一症状体征：起搏器综合征有什么症状？以下就是关于起搏器综合征有哪些症状的详细介绍：一般起搏器综合征由VVI起搏所引起，但亦可发生于AAI(抑制型按需心房起搏)或频率适应性心房起搏(AAIR)。
中国希佩尔-林道综合征von Hippel-Lindau病诊治专家共识(完整版)
中国希佩尔-林道综合征von Hippel-Lindau病诊治专家共识（完整版）Von Hippel-Lindau病简称VHL病，又称希佩尔-林道综合征、林岛综合征，是VHL抑癌基因突变引起的一种常染色体显性遗传病（OMIM 193300）。
患者表现为多器官肿瘤综合征，包括中枢神经系统血管母细胞瘤、视网膜血管母细胞瘤、肾癌或肾囊肿、胰腺肿瘤或囊肿、肾上腺嗜铬细胞瘤、内耳淋巴囊肿瘤和生殖系统囊肿等病变。
据国外报道，VHL病的发病率为1/（91000-36000），我国尚无流行病学数据。
我国患者外显率高，国外报道60岁外显率87%，国内患者60岁时外显率高达97%。
Latif等在1993年确定了该病的致病基因，将其定位于染色体3p25-26。
VHL基因编码VHL蛋白，并与延长因子B和C组成VBC E3泛素连接酶复合体，降解下游的缺氧诱导因子-α（HIF-α）。
VHL蛋白失活导致其下游底物（HIF-α等）上调进而促进一系列促癌因子的表达是该病的主要发病机制。
目前，国际上报道的VHL基因突变有500多种，包括错义突变、无义突变、小片段缺失和插入、大片段缺失和剪接突变等。
其中，不同种族的基因突变谱各异，我国患者热点突变区域位于1号和3号外显子，错义突变所占比例高于国外（50.7%与39.4%），而移码突变和无义突变占比较低（21%与32.8%）。
由于该病罕见，在临床诊治中易出现误诊误治。
为推动VHL病的规范化诊治，在借鉴国外相关指南、共识等资料的基础上，本协作组结合我国VHL患者特有的遗传和发病特点，编写了本共识，供临床医生参考。
一、临床表现VHL病在家系内和家系间存在明显的表型差异，不同患者各器官肿瘤发生风险不同。
我国患者中枢神经系统受累率最高（61.3%），其次为胰腺（46.7%）、肾脏（42.7%）、视网膜（22.3%）和肾上腺（13.0%）。
各器官表现如下。
1. 中枢神经系统血管母细胞瘤：中枢神经系统血管母细胞瘤是VHL 病最常见的肿瘤，也是最常见的死亡原因。
临床体位性心动过速综合征病例分享、临床表现、发病机制、诊断标准、治疗策略及综合治疗措施
临床体位性心动过速综合征病例分享、临床表现、发病机制、诊断标准、治疗策略及综合治疗措施体位性心动过速综合征临床表现体位性心动过速综合征是一组以慢性直立不耐受及直立后心率过度增快为主要特征的临床综合征。
POTS症状可大致分为心血管或非心血管症状。
典型临床表现包括头晕（78%-87%）、呼吸困难（28%-64%）、心悸（75%-92%）、震颤（38%-49%）等，部分患儿也可发生直立体位相关的晕厥。
症状由直立体位诱发，而卧位可以完全缓解。
非心血管症状可能涉及许多器官系统，包括疲劳、全身无力、神经性疼痛、认知困难、恶心和膀胱功能障碍（表1）。
表1 POTS的临床表现及相关症状发病机制POTS的发病机制包括自主神经功能障碍、低血容量、肾上腺能神经过度亢进或调节失衡和过度失眠等。
正常儿童由平卧位或坐位变为直立位时，通过使静脉回流减少、心室充盈、血容量下降，从而减少与脑干迷走神经背核直接相联系的心室后下壁心脏机械受体的激活，反射性增加交感神经冲动，结果使心率加快、周围血管收缩、血压升高，从而维持正常的脑血流灌注，使其在短时间内可以迅速适应新的体位，并达到稳定状态。
另外，直立后，腹部和下肢血管的局部调节也对血流重分布起到重要作用。
当POTS患儿体位突然发生改变时，由于以上调节血压以及脑血流灌注系统机制发挥不完善，或局部血管对直立体位的调节功能障碍，导致脑血流和其他器官的灌注减少，患儿不能很快地适应体位变化，遂出现POTS 的一系列症状，最终发生晕厥。
诊断标准临床上有别于血管迷走性晕厥，诊断儿童POTS 需同时满足以下3 项：①直立后出现头晕或眩晕、晕厥、胸闷、恶心、心悸、头痛、视物模糊、手抖、冷汗等直立不耐受表现；②直立试验和（或）直立倾斜试验（head-up tilt test, HUTT）呈阳性反应；③除外其他可致自主神经系统症状的基础疾病。
其中HUTT阳性标准为: 患儿在直立10分钟内心率增加≥40次/分和/或心率最大值达到标准（6~12岁≥130次/min，13~18岁≥125次/min）并须持续30秒以上；同时收缩压下降幅度< 20 mmHg，舒张压下降幅度< 10 mmHg，伴有直立后的头晕或眩晕、胸闷、头痛、心悸、面色改变、视物模糊、倦怠，甚至晕厥等直立不耐受症状。
葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征
葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征（staphylococcal scalded skin syndrome, SSSS）是一种由金黄色葡萄球菌产生的剥脱毒素引起的水疱性疾病，被认为是葡萄球菌毒素介导的感染病谱组成之一，该类疾病还包括大疱性脓疱疮和中毒性休克综合征。
SSSS主要发生于新生儿及6岁以下儿童，偶见于患有慢性肾功能不全或免疫抑制的成人。
有性别差异，男女比2～4:1。
病因本病主要是由凝固酶阳性的噬菌体Ⅱ组71型金黄色葡萄球菌所致的一种严重皮肤感染，该型葡萄球菌可产生表皮松解毒素，造成皮肤损害，现又发现Ⅰ组或Ⅲ组某些葡萄球菌也可产生表皮松解毒素，试验证明表皮松解毒素主要由肾脏排出，婴，幼儿排泄很缓慢，此毒素在血清中含量增高而引起皮肤损害和剥脱，发生于成年人的葡萄球菌皮肤烫伤样综合征多见于患有肾炎，尿毒症，身体衰弱，免疫功能缺陷或有严重的葡萄球菌败血症的人，可能与肾脏排泄功能和机体免疫功能低下有关。
发病机制SSSS由金黄色葡萄球菌产生的剥脱毒素经血行播散引起，致病菌大多数为第Ⅱ噬菌体组（3A、3B、3C、55、71型），包括对甲氧西林敏感和耐甲氧西林的金黄色葡萄球菌。
剥脱毒素是一种丝氨酸蛋白酶，特异性地裂解桥粒芯糖蛋白-1，导致角质形成细胞粘附的破坏。
新生儿、肾衰竭和免疫功能低下的成人易患SSSS 可能是由于肾脏清除剥脱毒素受损，或剥脱毒素特异性抗体的滴度低。
临床表现患者常有前驱症状，包括乏力、发热、易激惹、咽痛和皮肤的明显触痛。
红斑常初起于头部，并在48小时内蔓延，最终因在表皮浅层出现松弛的大疱而使皮肤呈现皱纹纸外观。
患者Nikolsky征阳性，1～2天后大疱开始脱皮，遗留基底湿润面和薄的漆样痂皮。
通常屈侧部位首先出现表皮剥脱的部位，患者表现为悲伤面容、口周结痂、放射状裂纹和轻度面部水肿。
3～5天后皮损开始脱屑和结痂，10～14天后上皮重新生成，皮损愈合后不留瘢痕。
掌跖和黏膜不受累。
最新：Tourette综合征及其他抽动障碍心理干预的欧洲临床指南(2021版)解读最全版
最新：T。
Ilrette综合征及其他抽动障碍心理干预的欧洲临床指南(2021版)解读(最全版)摘要抽动障碍是儿童时期常见的神经发育障碍性疾病之一，其综合治疗方式有药物治疗与非药物治疗。
其中心理干预属于非药物治疗的一部分，但在国内尚未得到广泛关注，其临床有效性探讨不够，且患儿治疗的可及性有限。
现对欧洲Tourette综合征研究学会2021年最新发表在《欧洲儿童和青少年精神病学》杂志的Tourette综合征及其他抽动障碍心理干预临床指南进行解读，旨在为国内抽动障碍的心理干预治疗提供学习借鉴。
抽动障碍(TD)是一种起病于儿童和青少年时期，以突然、快速、反复、无节律地运动和/或发声抽动为主要表现的神经发育障碍性疾病。
根据《美国精神疾病诊断和统计手册》第5版(DSM-5)诊断标准[1] , TD分为暂时性抽动障碍(PTD)、慢性抽动障碍(CTD)和Tourette综合征(TS)3种类型。
TD发病平均年龄为4~6岁z 10-12岁时达疾病高峰，60%~70%的症状在青春期或成年后逐渐减少或消失[2,3,4]。
2022年一项全国性流行病学调查显示，我国学龄儿童和青少年TD患病率达2.5% , PTD. CTD和TS 患病率分别为1.2%、0.9%和0.4%[5]. CTD或TS常伴注意缺陷多动障碍(ADHD)、强迫障碍(OCD)、焦虑障碍、抑郁障碍、暴怒发作、自伤行为等共患病，且共患病症状常在患者整个生命周期持续存在[6],严重影响患儿的社会功能，因而早期诊断与及时干预有助于提高患儿的生活质量及学业水平。
欧洲Tourette综合征研究学会于2021年7月在欧洲儿童与青少年精神病学杂志(EUrOPean Child and Adolescent PSyChiatry)在线发表了《欧洲ToUrette综合征及其他抽动障碍临床指南-2.0版本，第二部分：心理干预》(European clinical guidelines for Tourette syndrome and other tic disorders-version 2.0 , Part ∏ : psychological interventions)^］z是2011年《欧洲TOUrette综合征及其他抽动障碍临床指南，第三部分：行为及心理社会干预》(EUroPean clinical guidelines for Tourette syndrome and other tic disorders , Part IΠ : behavioral and PSyChOSoCiaIinterVentionS)［8］的更新版本。
Pusher综合症10033
吉林大学第一医院康复科
怀志刚
主讲内容
流行病学 概念 典型征象 发病机制 治疗
流行病学
1985年由Davies首先描述并提出【在国内 被译为“倾斜综合征”、“中线偏移征” 或者“身体不成直线”】
据统计，1996年哥本哈根卒中研究报道其 发生率是5％一10％
发病机制
感知觉输入的减少又加剧了这种失平衡现象由高 到低可归纳如下顺序：颞(11例)、额(7例)、顶 (3例)、枕(3例)、丘脑(1例)。
16例Pusher症中伴有单侧空间忽略症为9例 （56.30％），其中左侧7例，右侧2例，余下7例 未见单侧忽略表现(43.7％)。半侧空间忽略症是 否为独立存在的症状尚无定论。
发病机制
7、2002 Perennou 等认为有Pusher综合 征的病人与无Pusher综合征的病人在感觉 缺失方面没有明显差异。
治疗
一、运动想象疗法： 把床椅进食、整容、穿衣、转移等项进行
动作分解，在完成动作前先让患者回忆这 些动作，再说出每项活动包括的各个步骤， 用以指导其行动。
治疗
②患者对从其左侧接受刺激的能力，如对 视觉、触觉、运动觉及听觉刺激的接受能 力均明显降低。
典型征象
③躺在床上，患者用健手把住床边，担心 掉下来。
④坐位时，左臀部负重，右侧躯干明显缩 短。坐在轮椅上，身体靠在轮椅左侧坐。 试图把重心向右转移会遇到阻力。
典型征象
⑤床椅转移困难。把患者转移到放在其健 侧的椅子上尤其困难，其右手和右腿有力 地向运动的反方向推。
概念
Pusher综合征(Pusher syndrome)，也称 瘫痪侧倾斜综合征，是指一些脑卒中偏瘫 患者的特殊行为模式，表现为在所有体位 都强力地向偏瘫侧倾斜，并抵抗使体重向 身体中线或过中线向非瘫痪侧移的校正。
心肌梗死后综合征
心肌梗死后综合征*导读：心肌梗死后综合征（postinfarctionsyndrome，PMIS）也称Dressler综合征：是指急性心肌梗死后数日至数周出现以发热、心包炎、胸膜炎、肺炎等非特异性炎症为特征的一种综合征，并有反复发生的倾向。
……心肌梗死后综合征（postinfarction syndrome，PMIS）也称Dressler综合征：是指急性心肌梗死后数日至数周出现以发热、心包炎、胸膜炎、肺炎等非特异性炎症为特征的一种综合征，并有反复发生的倾向。
疾病简介本病于1956年由Dressler首次报告。
心肌再灌注治疗开展之前，此病发病率占急性心肌梗死的1%～5%，近年来，随着溶栓、急诊介入治疗以及血管紧张素转换酶抑制剂、β受体阻滞剂和他汀类药物的广泛应用，其发病率已显著下降。
多数发生在AMI后2～3周，少数患者可以出现在心梗后24小时内或数月以后。
近年来，随着对这一症候群认识的不断加深，有报道该综合征不仅可以在急性心肌梗死后出现，也可以出现于其他存在心肌损伤的情况，诸如：肺栓塞、肺炎、冠状动脉搭桥术后、起搏器植入术、射频消融术后等。
故此，有学者对此类心肌损伤后的非特异性炎性反应提出了一个更加宽泛的概念，即心脏损伤后综合征（Postcardiac injury syndrome，PCIS）。
临床表现1. 病史：多发生于急性心肌梗死后2-4周，有报道最晚可发生于心梗后数月。
除了出现于急性心肌梗死之后，也可出现于其他合并心脏损伤的临床过程后，如肺栓塞、肺炎、PCI及CABG 术后、永久心脏起搏器植入术后、心脏射频消融术后等。
2. 临床症状：最初的症状多为低热、乏力和胸痛，胸痛以左侧更为多见；其后可逐渐出现呼吸困难、食欲减低、肢体水肿等表现。
3. 体征：查体可发现心包摩擦音、胸膜摩擦音，提示出现心包炎，胸膜炎或心包及胸膜腔积液，或以心包炎，胸膜炎，肺炎三联征为主要表现。
4. 并发症：可有心脏压塞（心包积液可以是大量，但出现心脏压塞者少见），急性心脏压塞时典型征象为Beck三联征：动脉压下降、静脉压上升和心音遥远。
窒息性胸腔失养症(热纳综合征)罕见病诊疗规范
窒息性胸腔失养症（热纳综合征）一、诊疗规范（一）疾病概述窒息性胸腔失养症（asphyxiating thoracic dystrophy），又称热纳综合征（Jeune syndrome，JS），是一种罕见的常染色体隐性遗传病。
主要表现为骨骼发育不良伴多器官受累。
主要临床特征为小而狭窄的胸腔、短肋骨、四肢短小、骨盆形状异常，伴因胸腔受限导致的肺发育不良及不同程度的呼吸困难，也可发生肾、肝、胰腺和视网膜异常。
（二）病因和流行病学JS被认为是一种遗传异质性疾病，多数病例的致病原因不明。
已明确致病基因的JS病例属于常染色体隐性遗传性疾病，目前已发现至少10种JS致病基因，包括CEP120、CSPP1.D YNC2H1.IFT80、IFT140、IFT172.TTC21B、WDR34.WDR35.WDR60，其中DYNC2H1基因突变可占50％。
这些基因在哺乳动物体内初级纤毛的结构和功能的表达中起重要作用。
纤毛是广泛分布于细胞表面的微小指状突起，能感知细胞外机械和化学信号变化并协助其传导至细胞内部从而引起细胞应答，在许多不同的化学信号传导途径中发挥核心作用。
纤毛双向转运功能的物质基础为纤毛内转运蛋白（intraflagellar transport，IFT）。
致病基因突变可引起IFT缺陷，破坏纤毛的正常组装或功能，造成信号传导异常。
其中Sonic Hedgehog途径对软骨和骨骼的细胞增殖和分化至关重要，其异常可能是导致此病骨骼异常的基础。
其他组织中的纤毛异常，例如肾脏、肝脏和视网膜，引起该病的其他临床表现。
在活产婴儿中，JS的发病率在1/130000～1/100 000。
1955年由Jeune首次报道该疾病。
目前已经报道的病例约有126例。
中国尚未见到JS 发病率的报道。
（三）临床表现1.骨骼异常表现JS的严重程度和相关并发症的类型存在差异。
所有JS病例均存在胸腔狭窄，胸廓可呈钟形或长而窄，呼吸窘迫通常由小而僵硬的胸腔引起。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
典型征象
▪ ⑤床椅转移困难。把患者转移到放在其健 侧的椅子上尤其困难，其右手和右腿有力 地向运动的反方向推。
▪ ⑥站立时，患者整个重心偏向左侧，姿势 歪斜，甚至治疗师都难以保持患者直立。
典型征象
▪ ⑦行走时，重心不易向右侧转移，患腿屈 肌占优势，伸肌支持不充分，患腿迈步困 难。
▪ ⑧患者学习自己穿衣、梳理等一般的日常 生活活动都相当困难。
典型征象（左侧为瘫痪侧）
▪ ①头转向右侧，同时向右侧移．即从右肩 到颈的距离明显缩短。偏瘫数月后，颈部 可能僵硬到几乎不能活动。
▪ ②患者对从其左侧接受刺激的能力，如对 视觉、触觉、运动觉及听觉刺激的接受能 力均明显降低。
典型征象
▪ ③躺在床上，患者用健手把住床边，担心 掉下来。
▪ ④坐位时，左臀部负重，右侧躯干明显缩 短。坐在轮椅上，身体靠在轮椅左侧坐。 试图把重心向右转移会遇到阻力。
29
▪ 16例Pusher症中伴有单侧空间忽略症为9例 （56.30％），其中左侧7例，右侧2例，余下7例 未见单侧忽略表现(43.7％)。半侧空间忽略症是 否为独立存在的症状尚无定论。
发病机制
▪ 7、2002 Perennou 等认为有Pusher综合 征的病人与无Pusher综合征的病人在感觉 缺失方面没有明显差异。
发病机制
▪ 1、1985年 Davies最初报告认为PUSHER综合 征与顶叶受损后严重的对侧空间忽略有关。
▪ 2、1994年 纲本和 报告认为PUSHER综合征与 单侧空间忽略及运动不连贯、 失认、 痴呆等广 泛病变有关。
▪ 3、1995年 古泽正道 也有报告认为是由于脑组 织广泛性损害后高级神经中枢的运动功能整合能 力障碍， 导致躯干左右侧和瘫痪上下部位相反 神经支配的障碍。
Pusher综合症10033
主讲内容
▪ 流行病学 ▪ 概念 ▪ 典型征象 ▪ 发病机制 ▪ 治疗
流行病学
▪ 1985年由Davies首先描述并提出【在国内 被译为“倾斜综合征”、“中线偏移征” 或者“身体不成直线”】
▪ 据统计，1996年哥本哈根卒中研究报道其 发生率是5％一10％
概念
▪ Pusher综合征(Pusher syndrome)，也称 瘫痪侧倾斜综合征，是指一些脑卒中偏瘫 患者的特殊行为模式，表现为在所有体位 都强力地向偏瘫侧倾斜，并抵抗使体重向 身体中线或过中线向非瘫痪侧移的校正。
发病机制
▪ 4、1996年Pederson哥本哈根卒中研究 表 明，Pusher 综合征与内囊后肢受累引起 感觉通路受损有显著关系， 但尚无确切的 研究证明某一部位或更多的部位是充分又 必然产生PUSHER综合征的病灶。
▪ 5、1996年 Patricia 一般认为右脑损伤后， 左侧偏瘫患者出现PUSHER综合征较多， 估计与大脑半球功能定位相关 。
治疗
三、循序渐进治疗方法 （一）仰卧位 ▪ ①恢复头部运动，维持全关节的被动运动，
利用颈紧张反射来纠正头部的倾斜。
治疗
▪ ②叩打偏瘫侧躯干肌，提高其肌张力，增 加躯干侧屈肌的活动。
▪ ③体轴回旋运动：患者侧卧位，背向治疗 师，偏瘫侧位于上方，治疗师一手扶其偏 瘫侧肩，另一手扶其偏瘫侧髋，扶肩手向 前推，扶髋手向后拉，使肩与髓做反向运 动；
治疗
（三）起立训练 ▪ 利用护腰带保护，并
帮助左下肢伸直，令 病人起立、坐下，在 训练过程中随时提醒 和注意病人重心、躯 干和骨盆活动。
治疗
（四）站立训练 ①双足站立平衡保持
（逐渐缩小双足间距）
治疗
②健侧支撑，患足踏上 前方的台阶
③患侧支撑，健足踏上 前方的台阶（台阶也 可放置侧方，难度较 大）（可应用站立平 衡方法进行训练）
治疗
一、运动想象疗法： ▪ 把床椅进食、整容、穿衣、转移等项进行
动作分解，在完成动作前先让患者回忆这 些动作，再说出每项活动包括的各个步骤， 用以指导其行动。
治疗
二、感知觉训练： 治疗过程中强化对患者的视觉、躯体感觉 和前庭感觉的感觉输入，并给予脊柱、踝 及髋等的运动，使患者的感觉和运动系统 更好的协调。纠正视觉性垂直定位障碍， 如纠正头的非瘫痪侧屈曲倾向、保持正中 位，
治疗
（五）重心转移训练 1、平衡木训练
治疗
2、踏车
治疗
（六）步行训练 1、健侧在内，绕圈步
行，逐渐缩小圈子的 直径→原地向健侧转
2、沿一条直线步行，
治疗
3、患侧在内，绕圈步 行，逐渐缩小圈子的 直径→原地向患侧转 →以患侧为轴向后转
4、沿坡道步行 ▪ 健侧在下→患侧在下
结束语
谢谢大家聆听！！！
治疗
▪ ④由仰卧位至床上坐 位转移以及由床上坐 位向仰卧位转移，以 训练患者躯干屈曲肌 群的向心、离心性收 缩控制功能；
治疗
▪ ⑤核心稳定性训练： 仰卧，双下肢置于不 稳定的球上，进行抬 臀训练；
治疗
（二）坐位训练： ①下段躯干选择性屈伸；
向健、偏瘫侧旋 转；向健、偏瘫侧侧屈
②坐位平衡训练：平衡 保持、自动态平衡、 它动态平衡
发病机制
▪ 6、1998年 刘世文关于Pusher现象的症状学研究
▪ 大面积脑损伤时 Pusher现象发生率增高，认为其 产生原因与大脑整合障碍有关；
▪ 右脑损伤时出现Pusher现象机会多，可能与功能定 位有关。整体性训练法有助于出现Pusher现象患者 的康复。
发病机制
▪ 感知觉输入的减少又加剧了这种失平衡现象由高 到低可归纳如下顺序：颞(11例)、额(7例)、顶 (3例)、枕(3例)、丘脑(பைடு நூலகம்例)。