内科学_各论_疾病：巴德-吉亚利综合征_课件模板

内科学疾病部分：巴德-吉亚利综合征>>>
症状及病史：
脾大和食管静脉曲张，甚至呕血和黑便。 合并下腔静脉阻塞的病人，胸、腹侧壁静 脉怒张十分明显，血流方向自下向上。双 侧下肢水肿，小腿皮肤有棕褐色色素斑点， 重症病人有下肢静脉曲张，甚至足踝部发 生营养性溃疡。双侧下肢静脉压升高。
急性BCS大多有腹痛、肝脏肿大压痛 和腹水三联征，慢性患者有
内科学疾病部分：巴德-吉亚利综合征>>>
病因：
。
Ⅶ型：肝静脉闭 塞。
由于Hirooka分 型过于繁杂，不便实 用。汪忠镐综合各种 分类方法，根据下腔 静脉阻塞的特性、肝 静脉受累的情况，从
内科学疾病部分：巴德-吉亚利综合征>>>
病因：
(约占57%)。此型系高位下腔静脉隔膜样 阻塞或纤维性阻塞，肝静脉未被累及，但 是，肝静脉开口位于下腔静脉阻塞的远侧。 因此，除下腔静脉有阻塞外，肝静脉回流 亦受阻。此型在日本相当多见。下腔静脉 阻塞的远侧，血流淤滞，可继发血栓形成。 若血栓延伸，即可堵塞肝静脉开口和主干。
内科学疾病部分：巴德-吉亚利综合征>>>
病因：
VC)，1950年，Bennett再次作了报道。此 后，关于BCS时的MOVC在许多国家相继作 了大量报道。MOVC的发生是由于先天性病 变，还是后天因素所致，目前仍有争论。 以往多数学者认为，MOVC是由于发育缺陷 所致的先天性病变。如Hirooka根据病理 解剖发现研究下腔静脉和肝段的胚
内科学疾病部分：巴德-吉亚利综合征>>>
病因：
及下腔静脉。若门静脉也有栓塞，肝脏血 流停滞而发生梗死，病人短期内死于肝衰， BCS合并门静脉血栓的发生率为20%。
下腔静脉阻塞，除肝静脉流出道受阻 外，尚有下腔静脉回流障碍。阻塞远端腔 静脉扩张，血流淤滞，在腹膜后，腰静脉、 肾静脉、肾上腺静脉和腰升静脉显著扩张， 互相交通形成侧支循
内科学疾病部分：巴德-吉亚利综合征>>>
病因：
肝静脉回流受阻，肝脏淤血肿大，肝静脉 和肝窦压力升高，继而肝淋巴液形成增加， 经肝包膜溢入腹腔而产生腹水。
(2)侧支循环：BCS时侧支循环的解剖 学变化取决于阻塞的部位和性质。
①由于三支肝静脉主干并非均受累闭 塞，肝内静脉形成侧支循环相互沟通。
②肝被膜静脉与隔下静脉之
1.急性肝炎 急性型BCS须与急性肝炎 区别：
(1)急性BCS腹痛剧烈，肝脏肿大和压 痛均非常明显，而且颈静脉充盈，肝颈回 流征阴性。
(2)腹水的出现和增长速度以及下肢 水肿与肝功能变化不成比例。
(3)患者没
内科学疾病部分：巴德-吉亚利综合征>>>
诊断：
有病毒性肝炎或肝毒性药物或毒物接触史， 病毒性肝炎的病原学检查大多阴性。
内科学疾病部分：巴德-吉亚利综合征>>>
症状及病史：
静脉曲张同时存在，为诊断本病的重要特 征。约有1/3的患者出现黄疸和脾大。
3.慢性期 除部分病人由急性期转为 慢性期外，多数病人呈隐袭性起病。症状 和体征缓慢出现，开始感上腹不适或腹胀， 随后逐渐发生肝大、腹水和腹壁静脉扩张， 少数病人有轻度黄疸。病程可经历数月或 数年。病期甚长者，有
内科学疾病部分：巴德-吉亚利综合征>>>
病因：
胎发育，提出组成下腔静脉各部包括部分 心脏、肝总静脉、肝窦、右下主静脉的上 段和下段，如果在发育过程中异常融合或 堵塞，可以解释若干类型的病理变化。以 后，Okuda对MOVC的先天发育学说提出了 疑问;Terabagashi等报告一例狼疮抗凝因 子阳性病人，经动态观察发现下腔静脉血 栓形成转
内科学疾病部分：巴德-吉亚利综合征>>>
病因：
anless等报告一组145例尸检资料，见真 性红细胞增多症和不明原因髓增生性疾病 有1/3伴有显性门静脉高压。阵发性夜间 血红蛋白尿(PNH)也是BCS常见的原因之一。 PNH伴发BCS的频率为12%～27.3%。BCS在 长期口服避孕药的人群中发生较高。邻近 器官炎症性病变如溃疡性结肠炎
1.急性期 病程多在1个月以内。此型 患者临床表现非常近似急性肝炎和急性重 型肝炎。骤然发作腹痛、腹胀，随即出现 肝脏肿大和大量腹水，腹壁
内科学疾病部分：巴德-吉亚利综合征>>>
症状及病史：
静脉扩张。伴有不同程度的肝脏功能损害。 重症病人呈现休克或肝功能衰竭迅速死亡。
2.亚急性型 病程在1年以内。临床表 现最为典型，腹水是基本特征，见于90% 以上的患者，腹水增长迅速，持续存在， 多呈顽固性腹水。多数病人有肝区疼痛、 肝脏肿大、压痛。下肢水肿往往与腹部、 下胸部及背部浅表
内科学疾病部分：巴德-吉亚利综合征>>>
病因：
c：隔膜在通畅的肝静脉开口的下方。 Ⅱ型a：隔膜在闭塞的肝静脉上方。 b：隔膜在闭塞的肝静脉下方。 Ⅲ型：腔静脉横膈部狭窄，肝静脉通
畅。 Ⅳ型：腔静脉肝段血栓性闭塞，肝静
脉受累。 Ⅴ型：腔静脉肝段狭窄，肝静脉受累。 Ⅵ型：腔静脉肝段节段性闭塞，肝静
脉受累
3.局部压迫 邻近脏器病变，包括
内科学疾病部分：巴德-吉亚利综合征>>>
病因：
炎症、创伤、肝占位性病变或转移性癌肿， 压迫或侵犯肝段下腔静脉和肝静脉，或是 肝癌沿肝静脉蔓延引起癌栓和血栓形成， 造成阻塞。
(二)发病机制 1.分型 对于肝静脉和(或)肝段下腔 静脉阻塞的类型、部位及形态许多人作了 较为详尽的观察。按照阻塞的性质、位置、 范围和程度予以分型，对于
内科学疾病部分：巴德-吉亚利综合征>>>
病因：
肝静脉血栓形成或血栓性静脉炎。有学者 观察到，随着病程的延长，肝静脉出口附 近的下腔静脉继发血栓形成。
2.病理和病理生理 (1)肝脏组织学：BCS肝脏组织学变化 受多种因素的影响，首先是阻塞的程度， 如为完全性阻塞，则肝内组织学改变比较 均匀一致;不完全性阻塞时，组织学变化 差异较
内科学疾病部分：巴德-吉亚利综合征>>>
病因：
可发生脂肪样变;在门静脉周围，肝细胞 呈再生现象。亚急性阻塞时，则见小叶中 央静脉壁增厚，呈纤维性变，肝细胞萎缩 和小叶间纤维组织增生;周围肝细胞再生 更加显著时，形成假小结节。慢性阻塞时， 产生广泛的纤维化病灶，正常肝小叶结构 遭到破坏，由纤维组织和再生小结节替代， 导致肝硬化和门静脉高压症
内科学疾病部分：巴德-吉亚利综合征>>>
病因：
环，血流经半奇静脉和奇静脉回流到上腔 静脉。胸、腹壁两侧浅静脉迂曲扩张，血 流自下向上。双下肢及会阴部肿胀，浅静 脉曲张，足踝部皮肤色素沉着，甚至发生 营养性溃疡。
内科学疾病部分：巴德-吉亚利综合征>>>
症状及病史：
巴德-吉亚利综合征症状_巴德-吉亚利综 合征有什么症状
Ⅱ型：弥漫性
内科学疾病部分：巴德-吉亚利综合征>>>
病因：
狭窄或阻塞型(约占38%)。下腔静脉弥漫 性狭窄或阻塞，肝后段下腔静脉节段性或 弥漫性阻塞，合并左肝静脉或右肝静脉闭 塞，甚至肝静脉主干全部闭塞。亚洲和远 东地区所见者多属此型。
Ⅲ型：肝静脉阻塞型(约占5%)。肝静 脉主干或开口阻塞，下腔静脉通畅。此型 多发生在西欧和北美地区。常表现为
(4)肝活检不是气球样变嗜酸性变和 点状坏死，而是小叶中央带的出血性坏死 伴肝窦明显扩张，各级肝静脉血栓形成。
(5)血管造影可将二者明确区别开来。 2.急性重型肝炎(暴发性肝炎) 以下 几点有助;>>
诊断：
重型肝炎和暴发型BCS的区别： (1)暴发型BCS可以肝脏不缩小或缩小
(5)及时血管造影可明确诊断。 3.肝硬化 亚急性或慢性BCS常常伴有 肝硬化，肝硬化病人也可伴有BCS。因此， 确定病人是否有BCS存在对治疗方法的选 择至关重要。鉴别方法有： (1)BCS大多没有急性肝炎病
内科学疾病部分：巴德-吉亚利综合征>>>
诊断：
史，即使病程中曾有黄疸也大多伴有腹水。 (2)体格检查是鉴别肝硬化和BCS的重
不明显，并伴有脾脏的迅速增大和颈静脉 明显充盈。
(2)BCS时ALT、AST和血清胆红素均明 显升高，没有酶疸分离现象。
(3)BCS时病毒性肝炎有关的病原学检 查大多阴性。
(4)BCS时肝活检见
内科学疾病部分：巴德-吉亚利综合征>>>
诊断：
肝内呈片状出血性坏死，累及肝腺泡各带， 各级肝静脉可见附壁血栓。
内科学疾病部分：巴德-吉亚利综合征>>>
病因：
正确地治疗和选择手术方式是非常重要的。 许多学者提出了各种分型意见。其中以 Hirooka分型最详细，具体阐明了下腔静 脉、肝静脉的病理特性、部位和相互关系， 同时发现膜状阻塞有薄膜和厚膜的不同。
Ⅰ型a：隔膜在通畅的开口上方。 b：隔膜在闭塞的肝左静脉和通畅的 肝右静脉之间。
内科学疾病部分：巴德-吉亚利综合征>>>
病因：
巴德-吉亚利综合征原因_由什么原因引起 巴德-吉亚利综合征
(一)发病原因 在病因的探讨上，综合各家意见，主 要病因集中在血栓形成、膜性狭窄和局部 压迫三方面。 1.血栓形成 BCS常常发生于各种血液 凝固性增加的病人，其中报道最多的是真 性红细胞增多症和其他髓增生性疾病。W
内科学各论疾病部分 巴德-吉亚利综合征
内容课件模板
内科学疾病部分：巴德-吉亚利综合征>>>
别名：
巴德-吉亚利综合症,巴-希二氏综合征,巴 -希二氏综合征病,闭塞性肝静脉内肝静脉 阻塞综合征膜炎,布-加氏综合征,布-加综 合征,肝静脉血栓形成综合征,巴德-恰里 综合征,巴-希二氏综合病,柏-查氏综合征, 柏-查综合征,闭塞性肝静脉内膜。