白血病的概述

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其他血液病
MPD
PV PT MF
MDS
Lymphoma
Leukemia
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发病机制
在一定的遗传易感和免疫紊乱 背景下，致病因素导致染色体断裂、 易位，发生基因突变、扩增、重排， 原癌基因激活、抑癌基因失活，细胞 凋亡受阻，分化异常，无限增殖形成 恶性克隆。
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M0（急性髓细胞白血病微分化型)
▪ 原始细胞体；
▪ 髓过氧化酶（MPO）及苏丹黑阳性细胞＜3%；
▪ 细胞表面标志CD33、CD13(+)，淋系抗原(-)；
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M1（急性粒细胞白血病未分化型）
▪ 未分化原粒细胞占骨髓非红系细胞(NEC) 的90%以上 ▪ 至少3%细胞POX染色（+）
▪ 免疫学分型：CD13、CD33(+)；HLA-DR(－)；
▪ 细胞遗传学分型：特征性的染色体易位：t (15;17)；形成
PML/RARa 融合基因
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M3（急性早幼粒细胞白血病，APL）
APL with t (15;17) PML-RAR
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M4（急性粒-单核细胞白血病）
成人T细胞白血病/淋巴瘤 （ATL）（Adult T-cell leukemia/lymphoma）
一种C 型逆转 录RNA
病 毒
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电离辐射
(1) 从事放射工作者，白血病发病率和 死亡率是对照组的5-10倍。
(2) 1945年日本广岛和长崎原子弹爆炸幸 存者中, 白血病发病率是其他地区的 17-30倍。
M2（急性粒细胞白血病部分分化型）
Acute myeloid leukaemia with t(8;21)(q22;q22); AML1/ETO
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M3（急性早幼粒细胞白血病，APL）
▪ 骨髓中以多颗粒的早幼粒细胞为主，此类细胞在非红系细胞
≥30%。Ｍ3a :粗颗粒型，Ｍ3b :细颗粒型；
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M2（急性粒细胞白血病部分分化型）
▪ 原粒细胞占骨髓非红系细胞的30%-89%，单核细胞＜20%, 其他粒细胞＞10%
▪ 免疫学分型：CD13、CD33(+)，HLA-DR(－)；
▪ 细胞遗传学分型：约40%出现t ( 8 ；21)，可形成
AML1/ETO融合基因；
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白血病
(Leukemia)
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造血干细胞的分化编辑及版pp增t 殖示意图
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概述 (Introduction)
白血病是累及造血干细胞的恶性克隆性疾病
白血病细胞
增殖失控、分化障碍、凋亡受阻 停滞在细胞发育的不同阶段
在骨髓和其他造血组织中大量增生积聚
浸润其他器官和组织，并正常造血受抑
骨髓中原始细胞占非红系细胞的30%以上，
各阶段粒细胞占30%～80%，各阶段单核细胞＞20%。
M4EO：除M4型各特点外，嗜酸性粒细胞在非红系细胞中≥5%
免疫学分型：CD14(+)
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M5（急性单核细胞白血病）
▪ 骨髓非红系细胞中原单核、幼单核及单核细胞≥80%。 ▪ 原单核细胞≥80%为M5a，＜80% 为M5b。 ▪ 免疫学分型：CD14(+)
分类(Classification)
FAB分类
(France，America，Britain）
MIC分类 根据白血病细胞的形态(morphology)、
免疫学(immunology)和细胞遗传学(cytogenetics)进 行的综合分型, 更能体现白血病的本质.
MICM分类 在MIC分类基础上, 将分子生物学
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白血病发病情况
➢ 发病率为 3-4/10万，居男性恶 性肿瘤的第六位，女性的第七位， 在儿童及青年居第一位。
❖ 男性发病率高于女性（约1.81：1） ❖ 急性白血病多于慢性白血病（约5.5：1） ❖ 急非淋多于急淋（约2.35：1） ❖ 慢粒多于慢淋（约7.2：1）
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C auses and pathogenesis
V iru s
Leukem ia
O ther hem atologic
d iso r d e r s
Io n isin g r a d ia tio n
C hem ical factors
H ereditary factors
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病毒(Virus)
人类T淋巴细胞病毒（HTLV-1）
（Human T lymphocytotropic virus-1）
(molecular biology)技术引入分型(MICM分型), 为治 疗方案的选择和预后的判断提供了更加可靠的依据.
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急性非淋巴细胞白血病形态学分型:
FAB 标准
M0 急性髓细胞白血病微分化型 M1 急性粒细胞白血病未分化型 M2 急性粒细胞白血病部分分化型 M3 急性早幼粒细胞白血病 M4 急性粒-单核细胞白血病 M5 急性单核细胞白血病 M6 红白血病 M7 急性巨核细胞白血病
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急性白血病
（Acute Leukemia）
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概述 (Introduction)
❖ 急性白血病是造血干细胞的恶性克隆 性疾患;
❖ 发病时骨髓中异常的原始细胞（白 血病细胞）大量增殖并浸润各种器官、 组织，正常造血受抑制;
❖ 主要表现为贫血、出血、感染和浸 润等症。
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化学因素
➢ 环境中某些化学物质如苯；吸 烟；染发剂；家庭装修等。
➢ 与药物相关的白血病如氯霉素； 保泰松；乙双吗啉；化疗药物等。
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遗传因素
❖ 家族白血病: 父母子女, 同胞兄弟姐 妹, 连续几代。
❖ 双生子白血病: 同卵双生同时发生 白血病。
❖ 染色体断裂综合征: 唐氏综合征, Fanconi贫血, 共济失调-毛细血管扩 张症。
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分类(Classification)
❖ 根据自然病程及细胞成熟程度 ➢ 急性白血病 (Acute Leukemia） ➢ 慢性白血病 (Chronic Leukemia）
❖ 根据主要受累的细胞系列 ➢ 急淋(ALL)、急非淋(ANLL) ➢ 慢粒(CML)、慢淋(CLL)等
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M6（急性红白血病）