内科学课件 淋巴瘤ppt课件
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内科学课件：淋巴瘤
口腔内粘膜相关淋巴瘤
眼眶淋巴瘤 肺NHL
图:箭头所示为皮肤T 淋巴细胞性淋巴瘤,表 现为皮脂膜炎样皮损
皮肤T细胞淋巴瘤
骨NHL
胃MALT淋巴瘤
面部淋巴瘤 颈椎NHL
相关检查
• 血常规：贫血/淋巴细胞增高/晚期全血细胞减少； • BM:部分可有淋巴瘤细胞/晚期ALL表现； • 生化：LDH↑，ESR↑，Ca2+↑； • 部分有Coombs试验（+）； • 浅表淋巴结：体检； • 深部淋巴结：B超：腹膜后；
病理和分型
HD的病理学特点
病理组织学检查发现R-S细胞是HL的特点。
R-S细胞的特征 体积大小不一，以大为主，在20-
60um形态极不规则，胞浆嗜双色性 胞界不规则、胞质丰富，可是双核多 核或多叶核，核膜厚、核仁大而明显， 呈深红色，可达核的1/3，核呈双核性 称为“镜形核”
霍奇金病组织学分型(1965年Rye会议)
发病特点：
见于任何年龄段，男性>女性，城市>农村； 死亡率约1.5/10万，占恶性肿瘤死亡的11-13位； HL仅占10%左右； 近年来发病率及死亡率明显升高。
病因及发病机制——尚不明确
1.病毒学说：HL与EBV感染？ Burkitt淋巴瘤与EBV感染？
2.MALT淋巴瘤与HP感染； 3.免疫低下：AIDS或器官移植患者发病明显升高
WHO（2001）分型方案中常见的淋巴瘤亚型
(1)边缘区淋巴瘤 (2)滤泡性淋巴瘤 (3)套细胞淋巴瘤 (4)弥漫性大B细胞淋巴瘤 (5)Burkitt淋巴瘤 (6)血管原始免疫细胞性T细胞淋巴瘤 (7)间变性大细胞型淋巴瘤 (8)周围性T细胞淋巴瘤 (9)蕈样肉芽肿/赛塞里综合症
组织学分类
医学课件第六节 淋巴瘤【PPT课件】
二、发病和发病机理
尚不完全清楚，但病毒学说颇受重视。 （一）病毒感染：EB病毒、 HTLV-I,II Kaposi肉瘤病毒 （二）细菌感染：MALT淋巴瘤中存在HP
（ 三 ） 免疫力低下：移植的病人、AIDS病 人淋巴瘤发生率明显高
三、病理及分型
(一) 霍奇金淋巴瘤(HL) 1、病理特点：
HL-RS细胞
属惰性淋巴瘤类型，主要为成熟的辅 助性T细胞。
四、临床表现
NHL、HL共同表现：淋巴结肿大及肿大 的淋巴结引起的压迫症状及侵犯相应器官组 织引起的系统症状。
（一）HL：青少年、儿童多见。
1、首发症状常是无痛性颈部或锁骨上淋 巴结进行性肿大(60～80%)，次为腋下淋巴 结肿大，少数深部淋巴结肿大(引起相应压 迫症状)。
按WHO(2000)淋巴瘤分型标准分型：
据淋巴瘤的分布范围，按Ann Arbor(1966 年)提出的HL分期方案分期：
I期：病变仅限于1个淋巴结区(I)或单个 结外器官，局部受累(IE)。
II期：病变累及横膈同一侧二个或更多的 淋巴结区(II)，或病变局限侵犯淋巴结以 外器官及横膈同侧1个以上淋巴结区(IIE)。
发生于生发中心，来源于B细胞。CD5+ bcl-2+伴t(14；18)，也属惰性淋巴瘤，化 疗反应好，但不能治愈，可转为侵袭性。
3、套细胞淋巴瘤(mantle cell lymphoma, MCL)
曾称外套带淋巴瘤，来源于滤泡外套的B 细胞CD5+，常有t(11,14)，表达bcl-1。属侵 袭性淋巴瘤，治疗缓解率较低。
NHL：早期无明显改变，晚 期可呈白血病样改变。
（二）化验检查：
血沉增加，血清乳酸脱氢酶增高，血清 碱性磷酸酶＋血钙↑→骨骼累及B细胞
内科学课件：淋巴瘤(本科)
外周T细胞淋巴瘤，非特殊型
滤泡性淋巴瘤(III级) 套细胞淋巴瘤 弥漫性大B细胞型淋巴瘤 浆细胞瘤／骨髓瘤
血管免疫母细胞性淋巴瘤 肠道T细胞淋巴瘤 结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型 间变性大细胞淋巴瘤 (T，裸细胞) 肠病型T细胞淋巴瘤 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 成人T细胞白血病(急性)
高度侵袭性淋巴瘤 前B淋巴母细胞性
2、深部淋巴结肿大(压迫症状） 纵隔、腹膜后、主动脉旁等
淋巴瘤锁骨上淋巴结肿大
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（二）全 身 症 状
1、发热：热型多不规则，可持续高热或间歇低热，少数 有周期热（Pel-Ebstein fever）；
2、盗汗：入睡时出汗，或醒来时衣服湿透； 3、消瘦：6个月体重减轻10%以上； 4、其他表现：皮肤瘙痒、食欲减退，疲乏无力，黄疸等
淋巴瘤的病因和发病机制（Etiology and Pathogenesis）
感染因素： – EB病毒：Burkitt Lymphoma、HL – HTLV-I：成人T细胞白血病/淋巴瘤 – HP与胃黏膜淋巴瘤发病有关。 免疫状态：免疫受抑制可增加NHL发病风险。
– AIDS患者NHL发病明显增高。 – 其他的免疫缺陷状态如类风湿性关节炎、Sjögren综合
淋巴瘤 Lymphoma
目的与要求
掌握霍奇金淋巴瘤（HL）和非霍奇金淋巴瘤（NHL）的临 床表现、分期。 熟悉淋巴瘤的诊断、鉴别诊断和治疗方法。 了解淋巴瘤的病因和发病机制、病理分型、治疗进展和预 后。
概述（Introduction）
淋巴瘤是起源于淋巴结和淋巴组织的恶性肿瘤 其发生多和免疫应答过程中淋巴细胞增殖分化产生的某种 免疫细胞恶变有关 是一组高度异质性的疾病, 不同亚型的淋巴瘤其临床表现、 病理类型、对治疗的反应和预后有很大的差异 按病理学改变，淋巴瘤可分为霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma，HL)和非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin lymphoma，NHL)
内科学淋巴瘤 ppt课件
淋巴瘤的病因与发病机制至今尚未清楚,与下 列因素有密切关系 感染因素：病毒感染如EBV、HTLV、HIV
细菌感染如幽门螺旋杆菌 免疫因素: 宿主的免疫功能与淋巴瘤的发病也有
较高程度的相关性 理化因素 环境污染
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病理
淋巴瘤从组织病理学上主要分为霍奇金淋巴瘤 (Hodgkin lymphoma, HL)和非霍奇金淋巴瘤 (nonHodgkin lymphoma, NHL)两大类
•结节状淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤
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经典型霍奇金淋巴瘤
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非霍奇金淋巴瘤
NHL的命名和分类极不一致。目前认为，淋 巴细胞和组织细胞在组织发生、细胞形态以及 功能上均有不同，淋巴细胞中的B和T细胞也是 两类不同功能的细胞，加上NHL的明显异质性， 使分类复杂多变。目前以免疫学和形态学为基 础，将免疫组化、细胞遗传和基因检测等新技 术应用于分型中
比较两类淋巴瘤的细胞学来源,病变部位,临床表 现,染色体易位和治愈的可能性等,提示HL和NHL 是两类不同的肿瘤
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Lymphoma
Hodgkin Lymphoma Non Hodgkin Lymphoma (NHL)
HD
NHL
Based on the histological recognition of the Reed-Sternberg
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霍奇金淋巴瘤
基本病理特征是在多形性炎症浸润性背景中找到 里-斯细胞(Reed-Sternberg)
HL是一种独特的淋巴瘤类型，其瘤细胞的成分复 杂,多呈肉芽肿改变,目前采用Rye会议方法分型
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医学课件内科学血液科03淋巴瘤
BMT或APBSCT。
美国西南肿瘤组和东方协作肿瘤组 比较了三代方案，
化疗方案 CR 长期生存 3年生 致死毒
率
存率 性பைடு நூலகம்
第 CHOP 75% 35%~45 54% 1%
一
%
代
第 M-
70% 55%~60 52% 5%
二 BACOB ~75 %
代
%
第 MACOP- 80% 60%~70 50% 6%
三B
%
代
HD预后
• HD预后与组织类型及临床分期
相关，属可治愈性的。中科院总 结95例HD，认为组织类型与预 后无关，而临床分期、近期疗效 及治疗（尤以足量的化疗加放疗 综合治疗）与预后密切相关。
影响NHL远期生存率的主要因素
• 1．病理组织类型及亚型：如高度恶
性淋巴瘤，其病程短、进展快，预 后差；低度恶性淋巴瘤，则因特殊 的生物行为，往往采取观察等待。
• 病理组织学检查 • 系诊断本病的主要依据
HD的治疗
Ⅰ Ⅱ 膈上斗蓬式、膈下倒 AA
Y放疗。 ⅠB、ⅡB、Ⅲ、Ⅳ 化疗+
局部放疗。 常见化疗方案 MOPP、ABVD。
NHL的治疗
• 1.低度恶性组：Watch and Wait
病人长期带瘤生存。有症状或并发症， 用COP或CHOP。
• 2.中、高度恶性组： • NHL具有跳跃性侵犯及较多的生物
• 2．病期是影响预后的主要因素，同
一病理类型，早＞晚。
• 病人全身状态及重要脏器功能状况：
肝、肾、心、肺功能状况的好坏， 直接影响到治疗是否顺利进行，也 就直接影响到预后的好坏。
国际NHL关于预后因素的设计：
• 凡年龄＞60岁；晚期；二个或二个以上
内科学课件：淋巴瘤
骨髓、肺、胸膜、皮肤等受累
A组 无全身症状 B组 有全身症状 全身症状：
发热：无感染原因连续三天38℃ 以上 体重减轻：6月内减轻10%以上 盗汗：入睡后出汗
鉴别诊断
1.发热待查： 感染：非特异性如细菌病毒感染等（传单） 特异性如结核，AIDS，弓形虫病， 风湿性疾病 肿瘤：恶组等
2.淋巴结肿大： 炎症性：一般炎症：红肿热痛（丹毒）。 特异性炎症：坏死性淋巴结炎（菊池病，kikuchi病） 结核性 肿瘤性：转移癌
全身症状包括： 发热>38度，3天以上，排除感染 6个月内体重下降>10% 盗汗
诊断、鉴别诊断、分期
1.进行性无痛性淋巴结肿大—穿刺活 检—病理切片（强调病理诊断重要性） 2.进一步确定范围—意义：确定分期 B超（浅表，深部），CT淋巴造影，同 位素扫描等，BM检查，MRI，PET-CT
临床分期和分组
首选CHOP，若CD20+则R-CHOP
CHOP
C（CTX）750mg/m2 d1
H(阿霉素)50mg/m2
d1
O(VCR)2mg或1.4mg/m2 d1
P(强的松)100mg/m2 d1-5 每3周一周期
至少6个疗程（6-8个），若4个疗程不能缓解， 改变方案
NHL国际预后指标（IPI） （shipp 1993年）
临床表现
一、肿瘤浸润压迫附近器官组织的症状 1.淋巴结肿大： 浅表淋巴结无痛性进行性肿大，为首发症状，大多数发生于一组 淋巴结。最常见于颈部淋巴结>腋下，左侧>右侧，锁骨上淋巴结 肿大表示有播散，左侧：后腹膜；右侧：纵隔、肺部。 HD：好发于颈部60-80%；NHL：51%好发于颈部，较多出现于 肠系膜，腹股沟等。 肿大淋巴结呈无痛性、进行性、大小不一，不对称；早期：不粘 连不固定；晚期：粘连、融合成块、软骨样感，少数淋巴结可自 行缩小 晚期压迫神经—痛 仅见深部淋巴结肿大—压迫症状：喉返神经、气管（咳嗽气急）、 上腔静脉压迫症、交感神经（Honer’s综合征）、食道 后腹膜淋巴结肿大：腹痛，高热等
A组 无全身症状 B组 有全身症状 全身症状：
发热：无感染原因连续三天38℃ 以上 体重减轻：6月内减轻10%以上 盗汗：入睡后出汗
鉴别诊断
1.发热待查： 感染：非特异性如细菌病毒感染等（传单） 特异性如结核，AIDS，弓形虫病， 风湿性疾病 肿瘤：恶组等
2.淋巴结肿大： 炎症性：一般炎症：红肿热痛（丹毒）。 特异性炎症：坏死性淋巴结炎（菊池病，kikuchi病） 结核性 肿瘤性：转移癌
全身症状包括： 发热>38度，3天以上，排除感染 6个月内体重下降>10% 盗汗
诊断、鉴别诊断、分期
1.进行性无痛性淋巴结肿大—穿刺活 检—病理切片（强调病理诊断重要性） 2.进一步确定范围—意义：确定分期 B超（浅表，深部），CT淋巴造影，同 位素扫描等，BM检查，MRI，PET-CT
临床分期和分组
首选CHOP，若CD20+则R-CHOP
CHOP
C（CTX）750mg/m2 d1
H(阿霉素)50mg/m2
d1
O(VCR)2mg或1.4mg/m2 d1
P(强的松)100mg/m2 d1-5 每3周一周期
至少6个疗程（6-8个），若4个疗程不能缓解， 改变方案
NHL国际预后指标（IPI） （shipp 1993年）
临床表现
一、肿瘤浸润压迫附近器官组织的症状 1.淋巴结肿大： 浅表淋巴结无痛性进行性肿大，为首发症状，大多数发生于一组 淋巴结。最常见于颈部淋巴结>腋下，左侧>右侧，锁骨上淋巴结 肿大表示有播散，左侧：后腹膜；右侧：纵隔、肺部。 HD：好发于颈部60-80%；NHL：51%好发于颈部，较多出现于 肠系膜，腹股沟等。 肿大淋巴结呈无痛性、进行性、大小不一，不对称；早期：不粘 连不固定；晚期：粘连、融合成块、软骨样感，少数淋巴结可自 行缩小 晚期压迫神经—痛 仅见深部淋巴结肿大—压迫症状：喉返神经、气管（咳嗽气急）、 上腔静脉压迫症、交感神经（Honer’s综合征）、食道 后腹膜淋巴结肿大：腹痛，高热等
内科学课件：淋巴瘤
• •
套细胞淋巴瘤
弥漫大B细胞淋巴瘤 (DLBCL) ，NOS
大颗粒T淋巴细胞白血病
NK细胞性慢性淋巴细胞增殖性疾病
霍奇金淋巴瘤
结节淋巴细胞为主型霍奇金 淋巴瘤
• 富含T/组织细胞的大B细胞淋 侵袭性NK细胞白血病
典型霍奇金淋巴瘤
巴瘤
儿童系统性EB病毒阳性的T细胞淋 结节硬化型典型霍奇金淋巴
问题
患者可能的疾病有哪些？ 淋巴瘤的发病机制和病理改变？ 该病的临床特点？ 如何明确诊断和处理？
一、定义
淋巴瘤是一组起源于淋巴结和淋巴组织的免疫系统恶性 肿瘤。临床表现具有多样性，常见无痛性进行性淋巴结 肿大，伴有肝脾肿大，晚期有恶病质、发热及贫血。
组织病理学分类： 霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma, HL） 非霍奇金淋巴瘤（non Hodgkin lymphoma, NHL）
淋巴瘤
Lymphoma
病案
患者 男性，11岁； 于2002年4月发现左耳后无痛性包块，呈
进行性增大。
当地医院诊断“淋巴结炎”，予以抗炎治
疗后无缩小。
8月就诊前15天出现反复高热、面颈肿胀。 查体：左颈部、锁骨上可触及多个蚕豆
大小淋巴结，质硬、活动度 差、无明显压痛、光滑。睑结膜充 血。左面颈、上肢、上胸部肿胀，浅表静 脉扩张、充盈。
B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤， 具有t(1;19)(q23;p13.3); E2APBX1; (TCF3-PBX1)
T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤
惰性B细胞
侵袭性B细胞
成熟T/NK细胞 HL和PTLD
• 慢性淋巴细胞白血病/小淋巴 细胞淋巴瘤
• 前B细胞白血病 • 脾边缘区淋巴瘤 • 毛细胞白血病
(医学课件)淋巴瘤PPT演示课件
.
( 二 ) 滤泡性淋巴瘤 发生在生发中心的淋巴 瘤，为 B 细胞来源， CD5 + ， bcl-2 + ， (14 ； 18) 。也为“惰性淋巴瘤”，化疗反应好，但不 能治愈，病程长，反复复发或转成侵袭性。 ( 三 ) 套细胞淋巴瘤 在 IWF 常被列入弥漫性 小裂细胞型。来源于滤泡外套的 B 细胞， CD5 + ，常有 t (11 ； 14) ，表达 bcl-1 。临床上老年 男性多见，占 NHL 的 8% 。本型发展迅速，中 位存活期 2~3 年，属侵袭性淋巴瘤，化疗完全缓 解率较低。
T 细胞和 NK 细胞 原始 T 细胞肿瘤 原始 T 淋巴细胞白血病 / 淋巴瘤 成熟 ( 外周 )T 细胞肿瘤 T- 幼淋巴细胞白血病 (T-PIL) T- 大颗粒淋巴细胞白血病 (T- LGL)
B- 淋巴浆细胞白血病 (LPL) 脾边缘区 B 细胞淋巴瘤±绒毛
状淋巴细胞 (SMZL) 毛细胞白血病 (HCL) 淋巴结边缘区 B 细胞淋巴瘤土 单核细胞样 B 细胞 (MZL) 浆细胞骨髓瘤 / 浆细胞样淋巴瘤 (PCM/PCL)* 粘膜相关性淋巴样组织结外边缘区 B 细胞 淋巴瘤 *(MALT –MZL) 滤泡性淋巴瘤 (FL) 套细胞淋巴瘤 *(MCL) 弥漫性大 B 细胞淋巴瘤 *(DL-BCL)
弥漫性大细胞型淋巴瘤（DLL）
免疫母细胞型淋巴瘤（IBL） 高度恶性 淋巴母细胞型淋巴瘤（LBL）（曲折核或非曲折核） 小无裂细胞型淋巴瘤（SNCL）（Burkitt或非Burkitt淋巴瘤） 杂类 复合型、蕈样肉芽肿病、组织细胞型、髓外浆细胞瘤、未能分型及其他
.
B 细胞 原始 B 细胞肿瘤 B- 原淋巴细胞白血病 / 淋巴瘤 * (BALL/LBL) 成熟 ( 外周 )B 细胞肿瘤 B- 慢性淋巴细胞白血病 / 小淋巴细胞淋巴 瘤 *(B-CLL/SLL) B- 幼淋巴细胞白血病 (B-PLL)
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总生存率约55%
弥漫性大B细胞淋巴瘤 Burkitt淋巴瘤 Burkitt样淋巴瘤
总生存率约45%
套细胞淋巴瘤 T淋巴母细胞淋巴瘤 外周T细胞淋巴瘤
-
6
Lymphoma
Hodgkin Lymphoma Non Hodgkin Lymphoma (NHL)
HD
NHL
Based on the histological recognition of the Reed-Sternberg cell in an appropriate cellular background. Lymphoma is divided into HD and NHL. This classification is very important for a lot of practical reasons
套细胞淋巴瘤
肠道T细胞淋巴瘤
弥漫性大B细胞型淋巴瘤 结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型
浆细胞瘤／骨髓瘤
间变性大细胞淋巴瘤
(T，裸细胞) 肠病型T细胞淋巴瘤 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 成人T细胞白血病(急性)
高度侵袭性淋巴瘤 前B淋巴母细胞性
前T淋巴母细胞性
伯基特淋巴瘤
-
15
组织学分类
国际淋巴瘤分类研究组：对1403例分类研究
套细胞淋巴瘤 (MCL)
弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBLC）
变型：中心母细胞性、免疫母细胞、富于T细胞和组织型、
淋巴瘤样肉芽肿型、间变性大B细胞型、浆母细胞型
亚型：纵隔(胸腺)、血管内、原发性渗出性淋巴瘤
伯基特淋巴瘤（BL）
-
13
T细胞淋巴瘤
前T细胞肿瘤
前T淋巴母细胞淋巴瘤／白血病（T-LBL/ALL）
➢ DLBCL ➢ 滤泡性 ➢ 小淋巴细胞（CLL型） ➢ 套细胞型 ➢ 周围T细胞 ➢ 边缘区B细胞MALT型 ➢ 余下各亚型均
31% 22%
6% 6% 6%
5% <2%
-
16
NHL生存率分组
边缘带B细胞淋巴瘤 滤泡淋巴瘤 大细胞间变性淋巴瘤
总生存率约75%
淋巴浆细胞淋巴瘤 B-CLL/SLL 结内边缘带淋巴瘤
中，最易受累及的部位有淋巴结、扁桃体、脾及 骨髓
➢ 主要表现为无痛性的淋巴结肿大，可伴发热、消 瘦、盗汗及瘙痒等全身症状
➢ 淋巴瘤是一组高度异质性的疾病, 不同亚型的淋巴 瘤其临床表现、病理类型、对治疗的反应和预后 有很大的差异
-
4
病因和发病机制
淋巴瘤的病因与发病机制至今尚未清楚,与下 列因素有密切关系 ➢ 感染因素：病毒感染如EBV、HTLV、HIV
第七篇 血液系统疾病
淋巴瘤
张义成 学时数：1学时
-
1
讲授目的和要求
1.掌握霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤的典型 淋巴结病理学特征，组织学分型，临床表现， 诊断依据，临床分期 2.熟悉淋巴瘤的治疗原则
-
2
讲授主要内容
概述 病因和发病机制
病理 临床表现 实验室检查 诊断标准 鉴别诊断
治疗
-
3
概述
➢ 一种起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤 ➢ 以实体瘤的形式生长于淋巴组织丰富的组织器官
•结节状淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤
-
9
经典型霍奇金淋巴瘤
-
10
非霍奇金淋巴瘤
NHL的命名和分类极不一致。目前认为，淋 巴细胞和组织细胞在组织发生、细胞形态以及 功能上均有不同，淋巴细胞中的B和T细胞也是 两类不同功能的细胞，加上NHL的明显异质性 ，使分类复杂多变。目前以免疫学和形态学为 基础，将免疫组化、细胞遗传和基因检测等新 技术应用于分型中
惰性淋巴瘤 B-CLL/小淋巴细胞淋巴瘤 覃样霉菌病／SS
淋巴浆细胞性淋巴瘤
成人T细胞白血病(慢性)
滤泡性淋巴瘤(I，II级) T细胞颗粒淋巴细胞白血病
MALT型结外边缘区细胞淋巴瘤
毛细胞白血病
侵袭性淋巴瘤 B细胞前淋巴细胞白血病 外周T细胞淋巴瘤，非特殊型
滤泡性淋巴瘤(III级)
血管免疫母细胞性淋巴瘤
成熟T细胞和NK细胞肿瘤
慢性前淋巴细胞性白血病（T-PLL）
颗粒淋巴细胞性白血病（T-LGL）
侵袭性NK细胞白血病（ANKCL）
成人T细胞淋巴瘤／白血病（ATCL/L） （SMZL）
结外NK／T细胞淋巴瘤，鼻型（NK/TCL）
肠病型T细胞淋巴瘤（ITCL）
肝脾γδT细胞淋巴瘤
皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤
-
7
霍奇金淋巴瘤
➢ 基本病理特征是在多形性炎症浸润性背景中找到 里-斯细胞(Reed-Sternberg)
➢ HL是一种独特的淋巴瘤类型，其瘤细胞的成分 复杂,多呈肉芽肿改变,目前采用Rye会议方法分型
-
8
霍奇金淋巴瘤分型（NCCN，2006年）
•经典型霍奇金淋巴瘤 淋巴细胞为主型 结节硬化型 混合细胞型 淋巴细胞消减型
细菌感染如幽门螺旋杆菌 ➢ 免疫因素: 宿主的免疫功能与淋巴瘤的发病也有
较高程度的相关性 ➢ 理化因素 ➢ 环境污染
-
5
病理
➢ 淋巴瘤从组织病理学上主要分为霍奇金淋巴瘤 (Hodgkin lymphoma, HL)和非霍奇金淋巴瘤 (nonHodgkin lymphoma, NHL)两大类
➢ 比较两类淋巴瘤的细胞学来源,病变部位,临床表 现,染色体易位和治愈的可能性等,提示HL和NHL 是两类不同的肿瘤
前淋巴细胞性白血病（B-PLL）
淋巴浆细胞性淋巴瘤（LPL）
脾边缘区B细胞淋巴瘤，±绒毛状淋巴细胞（SMZL）
毛细胞白血病（HCL）
浆细胞骨髓瘤／浆细胞瘤（PCM/PCL）
MALT型结外边缘区B细胞淋巴瘤（MALT-MZL）
淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤，±单核样B细胞淋巴瘤（MZL）
滤泡性淋巴瘤（FL）(分级I、II、III)
覃样胞，原发性皮肤型
外周T细胞淋巴瘤，无其他特征（PTCL）
血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤（AITCL）
间变性大细胞性淋巴瘤（ALCL），T和裸细胞，原发性全身型
-
14
WHO的2000年分类
——结合侵袭程度，能更好地理解分类
B细胞肿瘤
T和NK细胞肿瘤
-
11
Rapport Kiel IWF REAL WHO
形态学
+
++
+
+
表型
+±
+
+
临床
±
+
+
细胞遗传学
±
+
基因组学
-
12
WHO的2001年新分类
B细胞淋巴瘤
前B细胞肿瘤
前B淋巴母细胞性白血病／淋巴瘤（B-ALL）
成熟（外周）B细胞淋巴瘤
慢性淋巴细胞性白血病／小淋巴细胞性淋巴瘤（B-CLL/SLL）
弥漫性大B细胞淋巴瘤 Burkitt淋巴瘤 Burkitt样淋巴瘤
总生存率约45%
套细胞淋巴瘤 T淋巴母细胞淋巴瘤 外周T细胞淋巴瘤
-
6
Lymphoma
Hodgkin Lymphoma Non Hodgkin Lymphoma (NHL)
HD
NHL
Based on the histological recognition of the Reed-Sternberg cell in an appropriate cellular background. Lymphoma is divided into HD and NHL. This classification is very important for a lot of practical reasons
套细胞淋巴瘤
肠道T细胞淋巴瘤
弥漫性大B细胞型淋巴瘤 结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型
浆细胞瘤／骨髓瘤
间变性大细胞淋巴瘤
(T，裸细胞) 肠病型T细胞淋巴瘤 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 成人T细胞白血病(急性)
高度侵袭性淋巴瘤 前B淋巴母细胞性
前T淋巴母细胞性
伯基特淋巴瘤
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15
组织学分类
国际淋巴瘤分类研究组：对1403例分类研究
套细胞淋巴瘤 (MCL)
弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBLC）
变型：中心母细胞性、免疫母细胞、富于T细胞和组织型、
淋巴瘤样肉芽肿型、间变性大B细胞型、浆母细胞型
亚型：纵隔(胸腺)、血管内、原发性渗出性淋巴瘤
伯基特淋巴瘤（BL）
-
13
T细胞淋巴瘤
前T细胞肿瘤
前T淋巴母细胞淋巴瘤／白血病（T-LBL/ALL）
➢ DLBCL ➢ 滤泡性 ➢ 小淋巴细胞（CLL型） ➢ 套细胞型 ➢ 周围T细胞 ➢ 边缘区B细胞MALT型 ➢ 余下各亚型均
31% 22%
6% 6% 6%
5% <2%
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16
NHL生存率分组
边缘带B细胞淋巴瘤 滤泡淋巴瘤 大细胞间变性淋巴瘤
总生存率约75%
淋巴浆细胞淋巴瘤 B-CLL/SLL 结内边缘带淋巴瘤
中，最易受累及的部位有淋巴结、扁桃体、脾及 骨髓
➢ 主要表现为无痛性的淋巴结肿大，可伴发热、消 瘦、盗汗及瘙痒等全身症状
➢ 淋巴瘤是一组高度异质性的疾病, 不同亚型的淋巴 瘤其临床表现、病理类型、对治疗的反应和预后 有很大的差异
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4
病因和发病机制
淋巴瘤的病因与发病机制至今尚未清楚,与下 列因素有密切关系 ➢ 感染因素：病毒感染如EBV、HTLV、HIV
第七篇 血液系统疾病
淋巴瘤
张义成 学时数：1学时
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1
讲授目的和要求
1.掌握霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤的典型 淋巴结病理学特征，组织学分型，临床表现， 诊断依据，临床分期 2.熟悉淋巴瘤的治疗原则
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2
讲授主要内容
概述 病因和发病机制
病理 临床表现 实验室检查 诊断标准 鉴别诊断
治疗
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3
概述
➢ 一种起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤 ➢ 以实体瘤的形式生长于淋巴组织丰富的组织器官
•结节状淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤
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9
经典型霍奇金淋巴瘤
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10
非霍奇金淋巴瘤
NHL的命名和分类极不一致。目前认为，淋 巴细胞和组织细胞在组织发生、细胞形态以及 功能上均有不同，淋巴细胞中的B和T细胞也是 两类不同功能的细胞，加上NHL的明显异质性 ，使分类复杂多变。目前以免疫学和形态学为 基础，将免疫组化、细胞遗传和基因检测等新 技术应用于分型中
惰性淋巴瘤 B-CLL/小淋巴细胞淋巴瘤 覃样霉菌病／SS
淋巴浆细胞性淋巴瘤
成人T细胞白血病(慢性)
滤泡性淋巴瘤(I，II级) T细胞颗粒淋巴细胞白血病
MALT型结外边缘区细胞淋巴瘤
毛细胞白血病
侵袭性淋巴瘤 B细胞前淋巴细胞白血病 外周T细胞淋巴瘤，非特殊型
滤泡性淋巴瘤(III级)
血管免疫母细胞性淋巴瘤
成熟T细胞和NK细胞肿瘤
慢性前淋巴细胞性白血病（T-PLL）
颗粒淋巴细胞性白血病（T-LGL）
侵袭性NK细胞白血病（ANKCL）
成人T细胞淋巴瘤／白血病（ATCL/L） （SMZL）
结外NK／T细胞淋巴瘤，鼻型（NK/TCL）
肠病型T细胞淋巴瘤（ITCL）
肝脾γδT细胞淋巴瘤
皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤
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7
霍奇金淋巴瘤
➢ 基本病理特征是在多形性炎症浸润性背景中找到 里-斯细胞(Reed-Sternberg)
➢ HL是一种独特的淋巴瘤类型，其瘤细胞的成分 复杂,多呈肉芽肿改变,目前采用Rye会议方法分型
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8
霍奇金淋巴瘤分型（NCCN，2006年）
•经典型霍奇金淋巴瘤 淋巴细胞为主型 结节硬化型 混合细胞型 淋巴细胞消减型
细菌感染如幽门螺旋杆菌 ➢ 免疫因素: 宿主的免疫功能与淋巴瘤的发病也有
较高程度的相关性 ➢ 理化因素 ➢ 环境污染
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5
病理
➢ 淋巴瘤从组织病理学上主要分为霍奇金淋巴瘤 (Hodgkin lymphoma, HL)和非霍奇金淋巴瘤 (nonHodgkin lymphoma, NHL)两大类
➢ 比较两类淋巴瘤的细胞学来源,病变部位,临床表 现,染色体易位和治愈的可能性等,提示HL和NHL 是两类不同的肿瘤
前淋巴细胞性白血病（B-PLL）
淋巴浆细胞性淋巴瘤（LPL）
脾边缘区B细胞淋巴瘤，±绒毛状淋巴细胞（SMZL）
毛细胞白血病（HCL）
浆细胞骨髓瘤／浆细胞瘤（PCM/PCL）
MALT型结外边缘区B细胞淋巴瘤（MALT-MZL）
淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤，±单核样B细胞淋巴瘤（MZL）
滤泡性淋巴瘤（FL）(分级I、II、III)
覃样胞，原发性皮肤型
外周T细胞淋巴瘤，无其他特征（PTCL）
血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤（AITCL）
间变性大细胞性淋巴瘤（ALCL），T和裸细胞，原发性全身型
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14
WHO的2000年分类
——结合侵袭程度，能更好地理解分类
B细胞肿瘤
T和NK细胞肿瘤
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Rapport Kiel IWF REAL WHO
形态学
+
++
+
+
表型
+±
+
+
临床
±
+
+
细胞遗传学
±
+
基因组学
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12
WHO的2001年新分类
B细胞淋巴瘤
前B细胞肿瘤
前B淋巴母细胞性白血病／淋巴瘤（B-ALL）
成熟（外周）B细胞淋巴瘤
慢性淋巴细胞性白血病／小淋巴细胞性淋巴瘤（B-CLL/SLL）