软组织肿瘤最新分类 WHO
《软组织肿瘤病理诊断免疫组化指标选择专家共识》要点
《软组织肿瘤病理诊断免疫组化指标选择专家共识》要点软组织肿瘤是外科病理学中一类病种最多,也最为复杂的肿瘤。
WHO(2013)软组织肿瘤病理新分类包括12大类。
各类肿瘤又包含很多种疾病类型,并根据生物学行为的不同,分为良性、中间性和恶性。
与其他类型的肿瘤相似,软组织肿瘤的病理诊断也需与临床、病理相结合。
除部分肿瘤可根据临床特点和镜下形态直接做出诊断外,大多数软组织肿瘤需加做免疫组化标记。
1 免疫组化在软组织肿瘤病理诊断中的应用及注意事项免疫组化不仅在软组织肿瘤的诊断和鉴别诊断中起非常重要的作用,而且在指导靶向治疗或预测肿瘤的生物学行为等方面也有广阔的应用前景。
但要强调的是,免疫组化只是一种辅助性手段,有其自身的局限性,并不能代替传统的组织学检查,后者才是病理学诊断的基础。
免疫组化检测必须以病理组织学形态为基础,选择免疫组化检测指标时应注意以下几个问题:⑴熟悉常用抗体的反应谱和适用条件,首选敏感和特异性较高的抗体类型,特别是公认的抗体型号,并合理配伍,力争采用尽可能少的抗体取得最好的检测结果。
⑵免疫组化检测过程需注重质量控制,尽可能做到标准化,使染色切片背景清晰,标记定位准确。
⑶推荐设置阳性对照,尤其是一些与靶向治疗密切相关的标志物,如CD117等,以确保免疫组化标记结果的可信性。
⑷对标记结果要注意辩证分析,因有相当一部分抗体在一些不同类型的肿瘤之间存在交叉反应或有异常表达,如S-100蛋白在滑膜肉瘤中的阳性率也可高达38%,因此不能仅根据S-100蛋白标记阳性简单地将梭形细胞肉瘤诊断为恶性周围神经鞘膜瘤。
CD31不仅表达于血管肉瘤,也可表达于组织细胞肿瘤。
另外,HMB45是恶性黑色素瘤、软组织透明细胞肉瘤和血管周上皮样细胞分化的肿瘤(PE-Coma)的标志物,但最近有文献报道部分子宫平滑肌肉瘤和子宫内膜间质肉瘤也可表达HMB-45。
⑸软组织肿瘤中存在一些异常表达的情况,如标记上皮细胞的角蛋白,也可在假肉瘤样肌纤维母细胞性增生、胚胎性或腺泡状横纹肌肉瘤和骨外尤因肉瘤等一些不具有上皮样分化的软组织肿瘤中表达。
世界卫生组织软组织肿瘤分类
脂肪组织肿瘤良性脂肪瘤8850/0*脂肪瘤病8850/0神经脂肪瘤病8850/0脂肪母细胞瘤/脂肪母细胞瘤病8881/0血管脂肪瘤8861/0肌脂肪瘤8890/0软骨样脂肪瘤8862/0肾外血管肌脂肪瘤8860/0肾上腺外髓脂肪瘤8870/0梭形细胞脂肪瘤/多形性脂肪瘤8854/0冬眠瘤8880/0交界性(局部浸润)非典型性脂肪瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤8851/3恶性去分化脂肪肉瘤8858/3粘液样脂肪肉瘤8852/3圆形细胞脂肪肉瘤8853/3多形性脂肪肉瘤8854/3混合型脂肪肉瘤8855/3未归类的脂肪肉瘤8850/3纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤良性结节性筋膜炎增生性筋膜炎和增生性肌炎骨化性肌炎和指/趾纤维骨性假瘤缺血性筋膜炎弹力纤维瘤8820/0婴儿纤维性错构瘤肌纤维瘤/肌纤维瘤病8824/0颈纤维瘤病青少年玻璃样变性纤维瘤病包涵体纤维瘤病_________________*肿瘤学国际疾病分类形态学编码(International Classification of Diseases for Oncology, ICD-O)[726]和系统医学术语(Systematize Nomenclature of Medicine)()腱鞘纤维瘤8810/0促结缔组织性纤维母细胞瘤8810/0乳腺肌纤维母细胞瘤8825/0钙化性腱膜纤维瘤8810/0血管肌纤维母细胞瘤8826/0细胞性血管纤维瘤9160/0颈背型纤维瘤 8810/0 Gardner纤维瘤8810/0钙化性纤维瘤巨细胞血管纤维瘤9160/0交界性(局部浸润)表浅纤维瘤病(掌跖)韧带样瘤型纤维瘤8821/1脂肪纤维瘤病交界性(很少转移)孤立性纤维瘤和8815/1血管外皮瘤9150/1(包括脂肪瘤样血管外皮瘤)炎症性肌纤维母细胞瘤8825/1低度恶性肌纤维母细胞肉瘤8825/3粘液炎症性肌纤维母细胞肉瘤8811/3 婴儿纤维肉瘤8814/3恶性成人纤维肉瘤8810/3粘液纤维肉瘤8811/3低度恶性纤维粘液肉瘤8811/3透明变性梭形细胞肿瘤硬化性上皮样纤维肉瘤8810/3所谓的纤维组织细胞肿瘤良性腱鞘巨细胞瘤 9252/0弥漫型巨细胞肿瘤9251/0深部良性纤维组织细胞瘤8830/0交界性(很少转移)丛状型纤维组织细胞瘤8835/1软组织巨细胞肿瘤9251/1恶性多形性恶性纤维组织细胞瘤/未分化高度恶性多形性肉瘤8830/3 巨细胞型恶性纤维组织细胞瘤/巨细胞型型未分化多形性肉瘤8830/3 炎症型恶性纤维组织细胞瘤/炎症型未分化多形性肉瘤8830/3平滑肌肿瘤血管平滑肌瘤8894/0深部软组织平滑肌瘤8890/0生殖道平滑肌瘤8890/0平滑肌肉瘤(除皮肤外)8890/3血管外皮细胞瘤血管球瘤(和各种亚型)8711/0 恶性血管球瘤8711/3肌外皮瘤8713/1骨骼肌肿瘤良性横纹肌瘤8900/0成人型8904/0胎儿型8903/0生殖道型8905/0恶性胚胎性横纹肌肉瘤8910/3 (包括梭形细胞型、8912/3葡萄状和间变型)8910/3腺泡型横纹肌肉瘤(包括实性型、间变型)8920/3 多形性横纹肌肉瘤8901/3血管肿瘤良性血管瘤皮下/深部软组织血管瘤9120/0 毛细血管瘤9131/0海绵状血管瘤9121/0动静脉血管瘤9123/0静脉性血管瘤9122/0肌间血管瘤 9132/0滑膜血管瘤9120/0上皮样血管瘤9125/0血管瘤病淋巴管瘤9170/0交界性(局部浸润)Kaposi型血管内皮瘤9130/1交界性(很少转移)网状型血管内皮瘤9135/1乳头状淋巴管内血管内皮瘤9135/1 复合型血管内皮瘤9130/1 Kaposi肉瘤9140/3恶性上皮样血管内皮瘤9133/3软组织血管肉瘤9120/3软骨、骨肿瘤软组织软骨瘤9220/0间叶软骨肉瘤9240/3骨外骨肉瘤9180/3未确定分化的肿瘤良性肌间粘液瘤8840/0(包括细胞型亚型)近关节粘液瘤8840/0深部进展型粘液瘤8841/0多形性玻璃变血管扩张肿瘤异位错构性胸腺瘤8587/0交界性(很少转移)血管瘤样纤维组织细胞瘤8836/1骨化性纤维粘液瘤8842/0(包括不典型和恶性)混合瘤/ 8940/1肌上皮瘤/ 8982/1副脊索瘤 9373/1恶性滑膜肉瘤9040/3上皮样肉瘤8804/3腺泡性软组织肉瘤9581/3软组织透明细胞肉瘤9044/3骨外粘液性软骨肉瘤9231/3(脊索样型)PNET/骨外尤文肉瘤PNET 9364/3骨外尤文肉瘤9260/3促纤维增生性小圆细胞肿瘤 8806/3肾外横纹肌样瘤8963/3恶性间叶瘤8990/3具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤(PEComa)透明细胞肌黑色素瘤血管内膜肉瘤8800/3软组织肿瘤:流行病学、临床特征、组织病理学分型和分级著者:C.D.M. Fletcher M. SundaramA. Rydholm J. M. CoindreS. Singer大部分软组织肿瘤是良性的,外科切除后有非常高的治愈率。
软组织肿瘤
第十三页,编辑于星期二:十四点 四十一分。
女,23岁,左小腿纤维 肉瘤a)T2示左小腿巨 大团块状肿块,深筋膜关 系密切,多发高信号液液 平(箭头),邻近胫骨受 侵犯(箭); b)T1示病灶(箭) 等肌肉信号,内见多发 低信号分隔;
神经纤维瘤 神经鞘瘤
Morton神经瘤
淋巴管瘤 尤文肉瘤 / 原始神经外胚层肿瘤
纤维或纤维组织细胞来源的肿瘤
硬纤维瘤 纤维肉瘤 恶性纤维组织细胞瘤 脂肪硬化性粘液
纤维瘤 其他纤维来源软组织肿瘤
腱鞘纤维瘤 钙化性腱膜纤维瘤
第三十页,编辑于星期二:十四点 四十一分。
滑膜来源的软组织肿瘤和瘤样病变
腱鞘巨细胞瘤 滑膜血管瘤 色素沉着绒毛结节滑膜炎 滑膜囊肿
第八页,编辑于星期二:十四点 四十一分。
MRI:肿瘤边界清晰(肿瘤有假包膜) T2W信号不均匀(纤维细胞及胶原成分) 如有钙化对诊断有帮助
病变与纤维肉瘤有相同的影像表现和组织学特征, 难以鉴别。
第九页,编辑于星期二:十四点 四十一分。
男,78岁,右大腿恶性纤维组织细胞瘤。MRI横断及冠状扫描显示右股骨内侧软组织内巨大型 肿块, 界限尚清楚, 外形欠规整, 部分边缘模糊, 病灶内信号混杂, 有高信号及低信号区。
分型:分化良好型、黏液样型、圆形细胞型、 多形性型、逆分化型
特点:体积较大、瘤组织变异复杂
第十六页,编辑于星期二:十四点 四十一分。
脂 肪肉瘤
MRI:信号取决于肿瘤内部成分和结构
(常有较完整包膜,周围肌肉常可见水肿区,瘤内可 见脂肪成分)
分化良好者:T1W、T2W信号同良性脂肪瘤,但呈 分叶状,内可见不规则粗大纤维分隔
WHO2013软组织肿瘤分类
脂肪细胞肿瘤(adipocytic tumours)良性脂肪瘤(lipoma)脂肪瘤病(lipomatosis)神经脂肪瘤病(lipomatosis of nerve)脂肪母细胞瘤(lipoblastoma)/脂肪母细胞瘤病(lipoblastomatosis)血管脂肪瘤(angiolipoma)平滑肌脂肪瘤(myolipoma)软骨样脂肪瘤(chondroid lipoma)肾外血管平滑肌脂肪瘤(extrarenal angiomyolipoma)肾上腺外髓性脂肪瘤(extra-adrenal myelolipoma)梭形细胞/ 多形性脂肪瘤(spindle/pleomorphic lipoma)冬眠瘤(hibernoma)中间性(局部侵袭性)非典型脂肪瘤性肿瘤(atypical lipomatous tumour)/ 分化好的脂肪肉瘤(well differetiated liposarcoma)恶性去分化脂肪肉瘤(dedifferentiated liposarcoma)粘液样脂肪肉瘤(myxoid liposarcoma)多形性脂肪肉瘤(pleomorphic liposarcoma)混合型脂肪肉瘤(mixed-type liposarcoma)脂肪肉瘤,无其它特异性(liposarcoma,not otherwise specified)纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤(fibroblastic/myofibroblastic tumours)良性结节性筋膜炎(nodular fasciitis)增生性筋膜炎(proliferative fasciitis)增生性肌炎(proliferative myositis)骨化性肌炎(myositis ossificans)指(趾)纤维骨性假瘤(fibro-osseous pseudotumour of digits)缺血性筋膜炎(ischaemic fasciitis)弹力纤维瘤(elastofibroma)婴儿纤维性错构瘤(fibrous hamartoma of infancy)颈纤维瘤病(fibromatosis colli)幼年性透明性纤维瘤病(juvenile hyaline fibromatosis)包涵体纤维瘤病(inclusion body fibromatosis)腱鞘纤维瘤(fibroma of tendon sheath)纤维组织增生性纤维母细胞瘤(desmoplastic fibroblastoma)乳腺型肌纤维母细胞瘤(mammary-type myo fibroblastoma钙化性腱膜纤维瘤(calcifying aponeurotic fibroma)血管肌纤维母细胞瘤(angiomyo fibroblastoma)细胞性血管纤维瘤(cellular angiofibroma)项型纤维瘤(nuchal-type fibroma)Gardner纤维瘤(Gardner fibroma)钙化性纤维性肿瘤(calcifying fibrous tumour)中间性(局部侵袭性)掌/跖纤维瘤病(palmar/plantar fibromatoses)韧带样型纤维瘤病(desmoid-type fibromatoses)脂肪纤维瘤病(lipofibromatosis)巨细胞纤维母细胞瘤(giant cell fibroblastoma)中间性(偶见转移性)隆突性皮肤纤维肉瘤纤维肉瘤样隆突性皮肤纤维肉瘤色素性隆突性皮肤纤维肉瘤孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumour)恶性孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumour,malignant)炎性肌纤维母细胞性肿瘤(inflammatory myofibroblastic tumour)低级别肌纤维母细胞肉瘤(low grade myofibroblastic sarcoma)粘液样炎性纤维母细胞肉瘤(myxoinflammatory fibroblastic sarcoma)/非典型性粘液样炎性纤维母细胞肿瘤(atipical myxoinflammatory fibroblastic tumor)婴儿纤维肉瘤(infantile fibrosarcoma)恶性成人纤维肉瘤(adult fibrosarcoma)粘液纤维肉瘤(myxofibrosarcoma)低级别纤维粘液样肉瘤(low grade fibromyxoid sarcoma)透明性梭形细胞肿瘤(hyalinizing spindle cell tumour)硬化性上皮样纤维肉瘤(sclerosing epithelioid fibrosarcoma)所谓的纤维组织细胞性肿瘤(so-called fibrohistiocytic tumours)良性腱鞘巨细胞肿瘤(tenosynovial giant cell tumour)局限型(localized type)弥漫型(diffuse type)恶性(malignant)深部良性纤维组织细胞瘤(deep benign fibrous histiocytoma)中间性(偶见转移性)丛状纤维组织细胞肿瘤(plexiform fibrohistiocyticv tumour)软组织巨细胞肿瘤(giant cell tumour of soft tissues)平滑肌肿瘤(smooth muscle tumours)良性深部平滑肌瘤(deep leiomyoma)恶性平滑肌肉瘤(leiomyosarcoma)(不包括皮肤)周细胞(血管周细胞)肿瘤(pericytic(perivascular) tumoues)血管球瘤(和变型)(glomus tumour and variants)血管球血管瘤病(glomangiomatosis)恶性血管球瘤(malignant glomus tumour)肌周细胞瘤(myopericytoma)肌纤维瘤(myofibroma肌纤维瘤病(myofibromatosis)血管平滑肌瘤(angioleiomyoma)骨骼肌肿瘤(skeletal muscle tumours)良性横纹肌瘤(rhabdomyoma)成人型(adult type)胎儿型(fetal type)生殖道型(genital type)恶性胚胎性横纹肌肉瘤(embryonal rhabdomyosarcoma)(包括葡萄簇状、间变性)腺泡状横纹肌肉瘤(alveolar rhabdomyosarcoma)(包括实性、间变性)多形性横纹肌肉瘤(pleomorphic rhabdomyosarcoma)梭形细胞/硬化性横纹肌肉瘤(spindle cell/sclerosing rhabdomyosarcoma)脉管肿瘤(vascular tumours)良性血管瘤(haemangiomas)滑膜(synovial)静脉性(venous)动静脉性(arteriovenous)肌内(intramuscular)上皮样血管瘤(epithelioid haemangioma)血管瘤病(angiomatosis)淋巴管瘤(lymphangioma)中间性(局部侵袭性)卡波西样血管内皮瘤(kaposiform haemangioendothelioma)中间性(偶见转移性)网状血管内皮瘤(retiform haemangioendothelioma)淋巴管内乳头状内皮瘤(papillary intralymphatic angioendothelioma)组合性血管内皮瘤(composite haemangioendothelioma)假肌源性(上皮样肉瘤样)血管内皮瘤(Pseudomyogenic (Epithelioid sarcoma-like)haemangioendothelioma)卡波西肉瘤(kaposi sarcoma)恶性上皮样血管内皮瘤(epithelioid haemangioendothelioma)软组织血管肉瘤(angiosarcoma of soft tissue)软骨-骨肿瘤(chondro-osseous tumours)软组织软骨瘤(soft tissue chondroma)骨外间叶性软骨肉瘤(extraskeletal mesenchymal chondrosarcoma)骨外骨肉瘤(extraskeletal osteosarcoma)胃肠道间质肿瘤(gastrointestinal stromal tumors)良性胃肠道间质瘤(benign gastrointestinal stromal tumor)胃肠道间质瘤,不能确定恶性潜能(gastrointestinal stromal tumor,uncertain malignant potential)恶性胃肠间质瘤(gastrointestinal stromal tumor,malignant)神经鞘膜肿瘤(nerve sheath tumours)良性神经鞘瘤(及其变型)(Schwannoma(including variants))色素性神经鞘瘤(melanotic Schwannoma)神经纤维瘤(及其变型)(neurofibroma(including variants))丛状神经纤维瘤(plexiform neurofibroma)神经束膜瘤(perineurioma)恶性神经束膜瘤(malignant perineurioma)颗粒细胞瘤(granular cell tumour)皮肤神经鞘粘液瘤(dermal nerve sheath myxoma)孤立性局限性神经瘤(solitary circumscribed neuroma)异位脑膜瘤(ectopic meningioma)鼻神经胶质异位(nasal glial heterotopia)良性蝾螈瘤(benign Triton tumour)混杂性神经鞘肿瘤(Hybrid nerve sheath tumours)恶性恶性外周神经鞘膜瘤(malignant peripheral nerve sheath tumour)上皮样恶性外周神经鞘膜瘤(epithelioid malignant peripheral nerve sheath tumour)恶性蝾螈瘤(malignant Triton tumour)恶性颗粒细胞瘤(malignant granular cell tumour)间叶瘤(ectomesenchymoma)不能确定分化的肿瘤(tumours of uncertain differentiation)良性肢端纤维粘液瘤(acral fibromyxoma)肌内粘液瘤(包括细胞性变型)(intramuscular myxoma,including cellular variant )关节旁粘液瘤(juxta-articular myxoma)深部(“侵袭性”)血管粘液瘤(deep (‘aggressive’) angiomyxoma)多形性透明变性血管扩张性肿瘤(pleomorphic hyalinizing angiectatic tumour)异位错构瘤性胸腺瘤(ectopic haemartomatous thymoma)中间性(局部侵袭性)含铁血黄素沉着性纤维组织细胞脂肪瘤性肿瘤(hemosiderotic fibrohistiocytic lipomatous tumor)中间性(偶见转移性)非典型性纤维黄色瘤(atypical fibroxanthoma)血管瘤样纤维组织细胞瘤(angiomatoid fibrous histocytoma)骨化性纤维粘液样肿瘤(ossifying fibromyxoid tumour)恶性骨化性纤维粘液样肿瘤(ossifying fibromyxoid tumour,malignant)混合瘤,非特殊性(mixed tumour,NOS)恶性混合瘤,非特殊性,(mixed tumour NOS,malignant)肌上皮瘤(myoepithelioma)高磷酸盐尿性间叶组织肿瘤,良性(phosphaturic mesenchymal tumour,benign)高磷酸盐尿性间叶组织肿瘤,恶性(phosphaturic mesenchymal tumour,malignant)滑膜肉瘤,非特殊性(synovial sarcoma NOS)滑膜肉瘤,梭形细胞型(synovial sarcoma,spindle cell)滑膜肉瘤,双相分化(synovial sarcoma,biphasic)上皮样肉瘤(epithelioid sarcoma)腺泡状软组织肉瘤(alveolar soft-part sarcoma)软组织透明细胞肉瘤(clear cell sarcoma of soft tissue)骨外粘液样软骨肉瘤(extraskeletal myxoid chondrosarcoma)骨外尤文肿瘤(extraskeletal Ewing sarcoma)促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumour)肾外横纹样肿瘤(extra-renal rhabdoid tumour)恶性间叶瘤(malignant mesenchymoma)具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤(neoplasms with perivascular epithelioid cell differentiation,PEComa)良性具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤(PECOma NOS,benign)恶性具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤(PECOma NOS,malignant)血管内膜肉瘤(intimal sarcoma)未分化/不能分类的肉瘤Undifferentiated/Unclassified Sarcomas未分化梭形细胞肉瘤(Undifferentiated spindle cell sarcoma)未分化多形性肉瘤(Undifferentiated pleomorphic sarcoma)未分化圆形细胞肉瘤(Undifferentiated round cell sarcoma)未分化上皮样肉瘤(Undifferentiated epithelioid cell sarcoma)未分化肉瘤,非特殊性(Undifferentiated sarcoma NOS)。
新版(2020)WHO骨肿瘤分类解读
新版(2020)WHO骨肿瘤分类解读刘斯润*,蔡香然,邱麟WHO 第5版骨肿瘤分类已于2020年出版,对照2013年的第4版WHO 骨肿瘤分类(表1),本文根据新版疾病分类的变动和知识的更新进行简单分析归纳,对新增疾病的定义、流行病学、病理学特点、临床症状及影像学特征进行简单剖析,以期加深对新版骨肿瘤分类的理解和认识。
1 整体比较2020新版WHO 骨与软组织肿瘤分类有4部分内容:①软组织肿瘤;②骨与软组织未分化小圆细胞肿瘤;③骨肿瘤;④遗传性骨与软组织肿瘤综合征。
其中2、3、4部分与骨肿瘤相关。
其中的骨肿瘤分类,对比第4版有更简洁、科学和方便应用的特点。
总体上大的分类由原来12类减少为8类,共包含了68种疾病。
删除了纤维组织细胞性肿瘤、肌源性肿瘤、脂肪源性肿瘤、未明确肿瘤性质的肿瘤、杂类肿瘤5大类的名称,并将其中一部分疾病重新归类,大部分归入到其他间叶性肿瘤分类中。
此外,2020新版还新增、删除或重新划分了部分疾病;如尤文肉瘤被划分到骨和软组织未分化的小圆细胞肉瘤中;丰富了一系列骨的造血系统肿瘤名称;新增了遗传性骨与软组织肿瘤综合征;2020新版继续延用上一版良性肿瘤、中间型(局部侵袭/偶见转移)和恶性肿瘤的划分方法,但对部分肿瘤的生物学行为重新进行了划分。
2 分类对比介绍2.1 软骨源性肿瘤2020新版软骨源性良性肿瘤中删除了软骨瘤,滑膜软骨瘤病简化更名为软骨瘤病并升级为中间型,保留了极为罕见的骨软骨黏液瘤。
把上一版软骨黏液样纤维瘤和软骨母细胞瘤从中间型降级为良性,把同处于上一版中间型的非典型软骨肿瘤/软骨肉瘤Ⅰ级分开,非典型软骨肿瘤仍处于中间型,而软骨肉瘤Ⅰ级归入恶性病变中。
软骨母细胞瘤在2013版中为中间型(偶见转移型),而在新版中归入良性中,由于80%以上的该肿瘤可通过手术刮除而成功治愈。
有10%~18%的病例可复发,发生于长管状骨者复发率低,发生于扁骨或颅面骨者复发率高,并无特异的组织学征象能预测局部复发。
2020年第五版WHO卵巢肿瘤组织学分类
2020年第五版WHO卵巢肿瘤组织学分类浆液性肿瘤Serous tumours良性benign浆液性囊腺瘤非特指型Serous cystadenoma NOS浆液性表面乳头状瘤Serous surface papilloma浆液性腺纤维瘤非特指型Serous adenofibroma NOS浆液性囊性腺纤维瘤非特指型Serous cystadenofibroma NOS交界性borderline浆液性交界性肿瘤非特指型Serous borderline tumour NOS浆液性交界性肿瘤,微乳头亚型Serous borderline tumour,Micropapillary variant浆液性癌,非浸润性,低级别serous carcinoma,non-invasive,Low-grade恶性malignant低级别浆液性癌Low-grade serous carcinoma高级别浆液性癌High-grade serous carcinoma粘液性肿瘤Mucinous tumours良性黏液性囊腺瘤非特指型Mucinous cystadenoma NOS黏液性腺纤维瘤特指型Mucinous adenofibroma NOS交界性黏液性交界性肿瘤Mucinous borderline tumour恶性黏液性癌Mucinous carcinoma子宫内膜样肿瘤Endometrioid tunours良性子宫内膜样囊腺瘤非特指Endometrioid cystadenoma NOS子宫内膜样腺纤维瘤Endometrioid adenofibroma NOS交界性子宫内膜样交界性肿瘤Endemetrioid borderline tumour恶性子宫内膜样癌非特指型Endometrioid carcinoma NOS浆液黏液性癌Seromucinous carcinoma透明细胞肿瘤Clear cell tumours良性透明细胞囊腺瘤Clear cell cystadenoma透明细胞腺纤维瘤Clear cell adenofibroma交界性透明细胞交界性肿瘤Clear cell borderline tumourr恶性透明细胞癌非特指Clear cell carcinoma NOS浆液粘液性肿瘤Seromucinous tumours良性浆液粘液性囊腺瘤Seromucinous cystadenoma浆液粘液性腺纤维瘤Seromucinous adenofibroma交界性浆液粘液性交界性肿瘤Seromucinous borderline tumourBrenner肿瘤Brenner tunours良性Brenner瘤非特指型Brenner tumour NOS交界性Brenner肿瘤,交界恶性Brenner tumour,borderline malignancy恶性Brenner瘤,恶性Brenner tumour,malignant其它类型癌中肾样腺癌 mesonephric-like adenocarcinoma癌,未分化,非特指carcinoma,undifferentiated,NOS去分化癌 dedifferentiated carcinoma癌肉瘤非特指型carcinosarcoma NOS混合细胞腺癌 mixed cell carcinoma间叶性肿瘤Mesenchymal tumours子宫内膜间质肉瘤,低级别endemetrioid stromal sarcoma,low-grade子宫内膜间质肉瘤,高级别endemetrioid stromal sarcoma,high-grade平滑肌瘤非特指型leiomyoma NOS平滑肌肉瘤非特指型leiomyosarcoma NOS恶性潜能未定平滑肌肿瘤smooth muscle tumour of uncertain malignant potential黏液瘤Myxoma混合性上皮和间叶肿瘤Mixed epithelial and mesenchymal tumours腺肉瘤Adenosarcoma性索-间质肿瘤(sex cord-stromal tumours)纯间质肿瘤纤维瘤非特指型Fibroma NOS富细胞纤维瘤Cellular fibroma卵泡膜细胞瘤非特指型Thecoma NOS黄素化卵泡膜细胞瘤Luteinized thecoma硬化性间质瘤sclerosing stromal tumour微囊性间质瘤Microcystic stromal tumour印戒细胞型间质瘤signet-ring stromal tumour卵巢莱迪细胞瘤非特指型Leydig cell tumour of the ovary NOS 类固醇细胞瘤非特指型Steroid cell tumour NOS类固醇细胞瘤,恶性Steroid cell tumour, malignant纤维肉瘤Fibrosarcoma纯性索肿瘤成年型颗粒细胞瘤Adult granulosa cell tumour幼年型颗粒细胞瘤granulosa cell tumour,juvenile支持细胞瘤非特指型Sertoli cell tumour NOS环小管性索瘤Sex cord tumour with annular tubules混合性性索-间质肿瘤Mixed sex cord-stromal tumours支持-莱迪细胞肿瘤非特指型Sertoli-Leydig cell tumours NOS 支持-莱迪细胞肿瘤,高分化型Sertoli-Leydig cell tumours,Well differentiated支持-莱迪细胞肿瘤,中分化型Sertoli-Leydig cell tumours,Moderately differentiated支持-莱迪细胞肿瘤,低分化型Sertoli-Leydig cell tumours,Poorly differentiated支持-莱迪细胞肿瘤,网状型Sertoli-Leydig cell tumours,Retiform性索肿瘤非特指型sex cord tumour NOS性母细胞瘤 Gynandroblastoma生殖细胞肿瘤Germ cell tumours畸胎瘤,成熟teratoma,mature未成熟性畸胎瘤非特指型immature teratoma NOS无性细胞瘤Dysgerminoma卵黄囊瘤非特指型Yolk sac tumour NOS胚胎性癌非特指型Embryonal carcinoma NOS绒毛膜癌非特指型choriocarcinoma NOS混合性生殖细胞肿瘤Mixed germ cell tumour单胚层畸胎瘤和起源于皮样囊肿的体细胞型肿瘤Monodermal teratoma and somatic-type tumours arising from a dermoid cyst甲状腺肿非特指型Struma ovaryi NOS恶性甲状腺肿Struma ovarii,malignant甲状腺肿类癌Strumal carcinoid畸胎瘤伴恶性转化teratoma with malignant transformation囊性畸胎瘤非特指cystic teratoma NOS生殖细胞-性索-间质肿瘤Germ cell-sex cord-stromal tumours性腺母细胞瘤GonadoblastomaDissecting gonablastoma未分化性腺组织undifferentiated gonadal tissue混合性生殖细胞-性索-间质肿瘤非特指Mixed germ cell-sex cord-stromal tumour NOS杂类肿瘤Miscellaneous tumours卵巢网腺瘤Adenoma of rete ovarii卵巢网腺癌Adenocarcinoma of rete ovarii午菲管肿瘤Wolffian tumour实性假乳头状肿瘤Solid pseudopapillary neoplasm小细胞癌,高钙血症型Small cell carcinoma,hypercalcaemic type小细胞癌,大细胞型 Small cell carcinoma, large cell variant肾母细胞瘤Wilms tumour瘤样病变Tumour-like lesions滤泡囊肿Follicle cyst黄体囊肿Corpus luteum cyst巨大孤立性黄素化滤泡囊肿Large solitary luteinized follicle cyst过度黄素化反应Hyperreactio luteinalis妊娠黄体瘤Pregnancy luteoma间质增生Stromal hyperplasia间质卵泡膜细胞增生Stromal hyperthecosis纤维瘤病Fibromatosis卵巢巨型水肿Massive oedema莱迪细胞增生Leydig cell hyperplasia转移到卵巢metastasis to ovary。
WHO软组织肿瘤分类(第5版),2020
WHO软组织肿瘤分类(第5版),2020展开全文转自:王绍武星海医品脂肪细胞肿瘤(Adipocytic tumours)ICD-O编码肿瘤名称-------------------------------------------良性(Benign)8850/0 脂肪瘤 NOS (Lipoma NOS)8856/0 肌内脂肪瘤 (Intramuscular lipoma)软骨样脂肪瘤 (Chondrolipoma)脂肪瘤病 (Lipomatosis)弥漫性脂肪瘤病 (Diffuse lipomatosis)多发对称性脂肪瘤病(Multiple symmetrical lipomatosis)盆腔脂肪瘤病 (Pelvic lipomatosis)类固醇脂肪瘤病(Steroid lipomatosis)艾滋病毒脂肪代谢障碍(HIV lipodystrophy)神经脂肪瘤病(Lipomatosis of nerve)8881/0 脂肪母细胞瘤(Lipoblastomatosis)局限性(脂肪母细胞瘤)(Localized (lipoblastoma))弥漫性(脂肪母细胞瘤)(Diffuse (lipoblastomatosis))8861/0 血管脂肪瘤NOS (Angiolipoma NOS)细胞性血管脂肪瘤(Cellular angiolipoma)8890/0 肌脂肪瘤(Myolipoma)8862/0 软骨样脂肪瘤(Chondroid lipoma)8857/0 梭形细胞脂肪瘤(Spindle cell lipoma)8857/0 非典型梭形细胞/多形性脂肪瘤(Atypical spindle cell/pleomorphic lipomatous tumour Hibernoma)8880/0 冬眠瘤(Hibernoma)-------------------------------------------中间性(局部侵袭性)Intermediate (locally aggressive)8850/1 非典型性脂肪瘤性肿瘤(Atypical lipomatous tumour)-------------------------------------------恶性(Malignant)8851/3 脂肪肉瘤,高分化,NOS (Liposarcoma, well-differentiated, NOS)8851/3 脂瘤样脂肪肉瘤(Lipoma-like liposarcoma)8851/3 炎性脂肪肉瘤(Inflammatory liposarcoma)8851/3 硬化性脂肪肉瘤(Sclerosing liposarcoma)8858/3 去分化脂肪肉瘤(Dedifferentiated liposarcoma)8852/3 黏液样脂肪肉瘤(Myxoid liposarcoma)8854/3 多形性脂肪肉瘤(Pleomorphic liposarcoma)上皮样脂肪肉瘤(Epithelioid liposarcoma)8859/3 粘液样多形性脂肪肉瘤(Myxoid pleomorphic liposarcoma)-------------------------------------------成纤维细胞/肌成纤维细胞性肿瘤(Fibroblastic and myofibroblastic tumours)良性(Benign)-------------------------------------------8828/0 结节性筋膜炎 (Nodular fascitis)血管内筋膜炎 (Intravascular fasciitis)颅筋膜炎 (Cranial fasciitis)8828/0 增生性筋膜炎 (Proliferative fascitis)8828/0 增生性肌炎 (Proliferative myositis)骨化性肌炎和指趾纤维骨性假瘤 (Myositis ossificans and fibro-osseous pseudotumour of digits)缺血性筋膜炎 (lschaemic fascilitis)8820/0 弹力纤维瘤 (Elastofibroma)8992/0 婴儿纤维性错构瘤 (Fibrous hamartoma of infancy)结肠纤维瘤病 (Fibromatosis colli)幼年性玻璃样变纤维瘤病 (Juvenile hyaline fibromatosis)包涵体纤维瘤病 (Inclusion body fibromatosis)8813/0 腱鞘纤维瘤 (Fibroma of tendon sheath)8810/0 增生性成纤维细胞瘤 (Desmoplastic fibroblastoma)8825/0 肌成纤维细胞瘤 (Myofibroblastoma)8816/0 钙化性腱膜纤维瘤(Calcifying aponeurotic fibroma) EWSRI-SMAD3阳性纤维母细胞瘤(新出现)(EWSR1-SMAD3-positive fibroblastic tumour(emerging))8826/0 血管肌成纤维细胞瘤 (Angiomyofibroblastoma)9160/0 富细胞血管纤维瘤 (Celular angiofibroma)9160/0 血管纤维瘤NOS (Angiofibroma NOS)8810/0 项型纤维瘤 (Nuchal fibroma)8811/0 肢端纤维粘液瘤 (Acral fibromyxoma)8810/0 Gardner纤维瘤 (Gardner fibroma)-------------------------------------------中间性(局部侵袭性)Intermediate (locally aggressive)8815/0 孤立性纤维性肿瘤,良性(Solitary fibrous tumour, benign)8813/1 掌/跖纤维瘤病 (Palmar/plantar-type fibromatosis)8821/1 韧带样型纤维瘤病 (Desmoid-type fibromatosis)8821/1 腹外硬纤维瘤 (Extra-abdominal desmoid)8822/1 腹部纤维瘤病 (Abdominal fibromatosis)8851/1 脂肪纤维瘤病 (Lipofibromatosis)8834/1 巨细胞成纤维细胞瘤 (Giant cell fibroblastoma)-------------------------------------------中间性(偶有转移性)Intermediate(rarely metastasizing)8832/1 隆突性皮肤纤维肉瘤NOS (Dermatofibrosarcoma protuberans NOS)8833/1 色素性隆突性皮肤纤维肉瘤(Pigmented dermatofibrosarcoma protuberans)8832/3 纤维肉瘤性隆突性皮肤纤维肉瘤 (Dermatofibrosarcoma protuberans, fibrosarcomatous)黏液性隆突性皮肤纤维肉瘤(Myxoid dermatofibrosarcoma protuberans) 隆突性皮肤纤维肉瘤伴肌样分化(Dermatofibrosarcoma protuberans with myoid differentiation) 斑块样隆突性皮肤纤维肉瘤(Plaque-like dermatofibrosarcoma protuberans)8815/1 孤立性纤维性肿瘤NOS (Solitary fibrous tumour NOS) 脂肪形成(脂肪瘤性) 孤立性纤维性肿瘤(Fat-forming(lipomatous) solitary fibrous tumour)富巨细胞性孤立性纤维性肿瘤(Giant cell-rich solitary fibrous tumour)8825/1 炎性肌成纤维细胞性肿瘤(Inflammatory myofibroblastic tumour)上皮样炎性肌成纤维母细胞肉瘤(Epithelioid inflammatory myofibroblastic sarcoma)8825/3 肌纤维母细胞肉瘤 (Myofibroblastic sarcoma)8810/1 CD34阳性浅表成纤维细胞瘤(Superficial CD34-positive fibroblastic tumour)8811/1 黏液炎性成纤维细胞肉瘤(Myxoinflammatory fibroblastic sarcoma)8814/3 婴儿纤维肉瘤 (Infantile fibrosarcoma)-------------------------------------------恶性(Malignant)8815/3 孤立性纤维性肿瘤,恶性(Solitary fibrous tumour, malignant)8810/3 纤维肉瘤NOS (Fibrosarcoma NOS)8811/3 黏液性纤维肉瘤 (Myxofibrosarcoma)上皮样黏液性纤维肉瘤 (Epithelioid myxofibrosarcoma)8840/3 低度恶性纤维黏液样肉瘤 (Low-grade fibromyxoid sarcoma)8840/3 硬化性上皮样纤维肉瘤(Sclerosing epithelioid fibrosarcoma)所谓的纤维组织细胞性肿瘤(So-called fibrohistiocytic tumours)良性(Benign)9252/0 腱鞘巨细胞肿瘤NOS (Tenosynovial giant cell tumour NOS)9252/1 腱鞘巨细胞肿瘤,弥漫型(Tenosynovial giant cell tumour, diffuse)8831/0 深部良性纤维组织细胞瘤(Deep benign fibrous histiocytoma)---------------------------------------------------中间性(偶有转移性)Intermediate(rarely metastasizing)8835/1 丛状纤维组织细胞瘤(Plexiform fibrohistiocytic tumour)9251/1 软组织巨细胞瘤 (Giant cell tumour of soft parts NOS) --------------------------------------------恶性(Malignant)9252/3 恶性腱鞘巨细胞瘤 (Malignant tenosynovial giant cell tumour)血管性肿瘤 (Vascular tumours)良性(Benign)---------------------------------------------9120/0 血管瘤NOS (Haemangioma NOS)9132/0 肌内血管瘤 (Intramuscular haemangioma)9123/0 动静脉血管瘤 (Arteriovenous haemangioma)9122/0 静脉型血管瘤 (Venous haemangioma)9125/0 上皮样血管瘤 (Epithelioid haemangioma)细胞性上皮样血管瘤 (Cellular epithelioid haemangioma)非典型上皮样血管瘤 (Atypical epithelioid haemangioma)9170/0 淋巴管瘤NOS (Lymphangioma NOS)淋巴管瘤病 (Lymphangiomatosis)9173/0 囊性淋巴管瘤 (Cystic lymphangioma)9161/0 获得性簇状血管瘤 (Acquired tufted haemangioma)-------------------------------------------中间性(局部侵袭性)Intermediate (locally aggressive)9130/1 卡波西型血管内皮瘤(Kaposiform haemangioendothelioma)-------------------------------------------中间性(偶有转移性)Intermediate(rarely metastasizing)9136/1 网状血管内皮瘤 (Retiform haemangioendothelioma) 9135/1 乳头状淋巴管内血管内皮瘤(Papillary intralymphatic angioendothelioma)9136/1 混合性血管内皮瘤(Composite haemangioendothelioma)神经内分泌性混合性血管内皮瘤(Neuroendocrine composite haemangioendothelioma)9140/3 卡波西肉瘤 (Kaposi sarcoma)经典型惰性卡波西肉瘤(Classic indolent Kaposi sarcoma)非洲地方性卡波西肉瘤 (Endemic African Kaposi sarcoma)艾滋病相关性卡波西肉瘤 (AIDS-associated Kaposi sarcoma)迟发型卡波西肉瘤 (latrogenic Kaposi sarcoma)9138/1 假性肌瘤(类上皮肉瘤样)血管内皮细胞瘤(Pseudomyogenic (epithelioid sarcoma-like)haemangioendothelioma)-------------------------------------------恶性(Malignant)9133/3 上皮样血管内皮瘤NOS (Epithelioid haemangioendothelioma NOS)上皮样血管内皮瘤伴WWTR1-CAMTA1融合(Epithelioid haemangioendothelioma with WWTR1-CAMTA1 fusion) 上皮样血管内皮瘤伴YAP1-TFE3融合(Epithelioid haemangioendothelioma with YAP1-TFE3 fusion)9120/3 血管肉瘤(Angiosarcoma)-------------------------------------------周细胞性(血管周细胞性)肿瘤(Pericytic(perivascular) tumours)良性和中间性(Benign and intermediate)-------------------------------------------8711/0 血管球肿瘤NOS (Glomus tumour NOS)8712/0 血管球瘤 (Glomangioma)8713/0 血管球肌瘤 (Glomangiomyoma)8711/1 血管球瘤病 (Glomangiomatosis)8711/1 恶性潜能不确定性血管球肿瘤(Glomus tumour of uncertain malignant potential)8824/0 肌周细胞瘤 (Myopericytoma)8824/1 肌纤维瘤病 (Myofibromatosis)8824/0 肌纤维瘤 (Myofibroma)8824/1 婴儿性肌纤维瘤病 (Infantile myofibromatosis)8894/0 血管平滑肌瘤 (Angioleiomyoma)-------------------------------------------恶性(Malignant)8711/3 恶性血管球瘤 (Glomus tumour, malignant)-------------------------------------------骨骼肌肿瘤 (Skeletal muscle tumours)良性良性(Benign)-------------------------------------------8900/0 横纹肌瘤NOS (Rhabdomyoma NOS)8903/0 胎儿型横纹肌瘤 (Fetal rhabdomyoma)8904/0 成人型横纹肌瘤 (Adult rhabdomyoma)8905/0 生殖道型横纹肌瘤 (Genital rhabdomyoma)-------------------------------------------恶性(Malignant)8910/3 胚胎性横纹肌肉瘤NOS (Embryonal rhabdomyosarcoma NOS)8910/3 胚胎性横纹肌肉瘤,多形(Embryonal rhabdomyosarcoma, pleomorphic)8920/3 腺泡状横纹肌肉瘤 (Alveolar rhabdomyosarcoma)8901/3 多形性横纹肌肉瘤NOS (Pleomorphic rhabdomyosarcoma NOS)8912/3 梭形细胞性横纹肌肉瘤(Spindle cell rhabdomyosarcoma)先天性梭形细胞横纹肌肉瘤伴VGLL2 / NCOA2 / CITED2重排 (Congenital spindle cell rhabdomyosarcoma with VGLL2/NCOA2/CITED2rearrangements)MYOD1-突变梭形细胞性/硬化性横纹肌肉瘤(MYOD1-mutant spindle cell/sclerosing rhabdomyosarcoma)骨内梭状细胞横纹肌肉瘤(伴TFCP2 / NCOA2重排) (Intraosseous spindle cell rhabdomyosarcoma (with TFCP2/NCOA2 rearrangements)) 8921/3 外胚层间叶瘤 (Ectomesenchymoma)-------------------------------------------胃肠道间质瘤 (Gastrointestinal stromal tumours)8936/3 胃肠道间质瘤 (Gastrointestinal stromal tumour)-------------------------------------------软骨-骨性肿瘤 (Chondro-osseous tumours)良性(Benign)-------------------------------------------9220/0 软骨瘤NOS (Chondroma NOS)软骨母细胞瘤样软组织软骨瘤恶性(Chondroblastoma-like soft tissue chondroma)--------------------------------------------恶性(Malignant)9180/3 骨外骨肉瘤 (Osteosarcoma, extraskeletal)周围神经鞘肿瘤(Peripheral nerve sheath tumours)良性(Benign)-------------------------------------------9560/0 神经鞘瘤NOS (Schwannoma NOS)9560/0 原始神经鞘瘤 (Ancient schwannoma)9560/0 细胞性神经鞘瘤 (Cellular schwannoma)9560/0 丛状神经鞘瘤 (Plexiform schwannoma)上皮样神经鞘瘤 (Epithelioid schwannoma)微囊/网状神经鞘瘤 (Microcystic/reticular schwannoma)9540/0 神经纤维瘤NOS (Neurofibroma NOS)原始神经纤维瘤(Ancient neurofibroma)细胞性神经纤维瘤(Cellular neurofibroma)非典型神经纤维瘤 (Atypical neurofibroma)9550/0 丛状神经纤维瘤 (Plexiform neurofibroma)9571/0 神经束膜瘤NOS (Perineurioma NOS)网状神经束膜瘤 (Reticular perineurioma)硬化性神经束膜瘤 (Sclerosing perineurioma)9580/0 颗粒细胞瘤NOS (Granular cell tumour NOS)9562/0 神经鞘黏液瘤 (Nerve sheath myxoma)9570/0 孤立性局限性神经瘤 (Solitary circumscribed neuroma) 丛状孤立性局限性神经瘤(Plexiform solitary circumscribed neuroma)9530/0 脑膜瘤NOS (Meningioma NOS)良性蝾螈瘤/神经肌肉性胆管瘤(Benign triton tumour /neuromuscular choristoma)9563/0 混杂性神经鞘瘤 (Hybrid nerve sheath tumour)神经束膜瘤/神经鞘瘤 (Perineurioma/schwannoma)神经鞘瘤/神经纤维瘤(Schwannoma/neurofibroma)神经束膜瘤/神经纤维瘤 (Perineurioma/neurofibroma)-------------------------------------------恶性(Malignant)9540/3 恶性周围神经鞘膜瘤NOS (Malignant peripheral nerve sheath tumour NOS)9542/3 上皮样恶性周围神经鞘膜瘤(Malignant peripheral nerve sheath tumour, epithelioid)9540/3 黑色素性恶性周围神经鞘膜瘤(Melanotic malignant peripheral nerve sheath tumour)9580/3 恶性颗粒细胞瘤 (Granular cell tumour, malignant)9571/3 恶性神经鞘瘤 (Perineurioma, malignant)-------------------------------------------未确定分化的肿瘤 (Tumours of uncertain differentiation)良性(Benign)-------------------------------------------8840/0 黏液瘤NOS (Myxoma NOS)细胞性黏液瘤 (Cellar myxoma)8841/0 侵袭性血管黏液瘤 (Aggressive angiomyxoma)8802/1 多形性透明变性血管扩张性肿瘤(Pleomorphic hyalinizing angiectatic tumour)8990/0 磷酸盐尿性间叶性肿瘤NOS (Phosphaturic mesenchymal tumour NOS)8714/0 良性血管周围上皮样肿瘤(Perivascular epithelioid tumour, benign)8860/0 血管平滑肌脂肪瘤 (Angiomyolipoma)-------------------------------------------中间性(局部侵袭性)Intermediate (locally aggressive)8811/1 含铁血黄素沉着性纤维脂肪瘤性肿瘤(Haemosiderotic fibrolipomatous tumour)8860/1 上皮样血管平滑肌脂肪瘤(Angiomyolipoma, epithelioid)-------------------------------------------中间性(偶有转移性)Intermediate(rarely metastasizing)8830/1 非典型纤维黄色瘤 (Atypical fibroxanthoma)8836/1 血管瘤样纤维组织细胞瘤(Angiomatoid fibrous histiocytoma)8842/0 骨化性纤维黏液样肿瘤(Ossifying fibromyxoid tumour NOS)8940/0 混合瘤NOS (Mixed tumour NOS)8940/3 恶性混合瘤NOS (Mixed tumour, malignant,NOS)8982/0 肌上皮瘤NOS (Myoepithelioma NOS)-------------------------------------------恶性(Malignant)8990/3 恶性磷酸盐尿性间叶性肿瘤(Phosphaturic mesenchymal tumour, malignant)NTRK重排的梭形细胞肿瘤(新出现)(NTRK-rearrangedspindle cell neoplasm (emerging))9040/3 滑膜肉瘤NOS (Synovial sarcoma NOS)9041/3 滑膜肉瘤,梭形细胞型 (Synovial sarcoma, spindle cell) 9043/3 滑膜肉瘤,双相型 (Synovial sarcoma, biphasic)滑膜肉瘤,低分化型 (Synovial sarcoma, poorly differentiated) 8804/3 上皮样肉瘤 (Epithelioid sarcoma)近端或大细胞型上皮样肉瘤(Proximal or large cell epithelioid sarcoma)典型样上皮样肉瘤(Classic epithelioid sarcoma)9581/3 腺泡状软组织肉瘤 (Alveolar soft part sarcoma)9044/3 软组织透明细胞肉瘤 (Clear cell sarcoma NOS)9231/3 骨外黏液样软骨肉瘤(Extraskeletal myxoid chondrosarcoma)8806/3 增生性小圆细胞肿瘤(Desmoplastic small round cell tumour)8963/3 肾外横纹肌样瘤 (Rhabdoid tumour NOS)8714/3 恶性血管周围上皮样肿瘤(Perivascular epithelioid tumour, malignant)9137/3 内膜肉瘤 (Intimal sarcoma)8842/3 骨化性纤维黏液样肿瘤,恶性(Ossifying fibromyxoid tumour, malignant)8982/3 肌上皮癌 (Myoepithelial carcinoma)8805/3 未分化肉瘤 (Undifferentiated sarcoma)8801/3 梭形细胞肉瘤,未分化(Spindle cell sarcoma, undifferentiated)8802/3 多形性肉瘤,未分化(Pleomorphic sarcoma, undifferentiated)8803/3 圆形细胞肉瘤,未分化(Round cell sarcoma, undifferentiated)-----------------END-------------------来源:Soft Tissue and Bone Tumours·WHO Classification of Tumours · 5th EditionWorld Heath Organization----------------------------------------------注*:WHO分类ICD(International Classification of Disease for Oncology,国际肿瘤学疾病编码)尾号含义:0——良性肿瘤;1——中间性肿瘤;3——恶性肿瘤WHO第5版软组织肿瘤分类小结软组织肿瘤共分为11大组织学类型,分别为:1.脂肪细胞肿瘤2.成纤维细胞/肌成纤维细胞性肿瘤3.所谓的纤维组织细胞性肿瘤4.血管性肿瘤5.周细胞性(血管周细胞性)肿瘤6.平滑肌肿瘤7.骨骼肌肿瘤8.胃肠道间质瘤9.软骨--骨性肿瘤10.周围神经鞘肿瘤11.未确定分化的肿瘤--------------------------------------------------11大组织学类型中包含176个亚型,其中命名为肉瘤(sarcoma)的共46个:1.脂瘤样脂肪肉瘤2.炎性脂肪肉瘤3.硬化性脂肪肉瘤4.去分化脂肪肉瘤5.黏液样脂肪肉瘤6.上皮样脂肪肉瘤7.粘液样多形性脂肪肉瘤8.纤维肉瘤NOS9.上皮样黏液性纤维肉瘤10.低度恶性纤维黏液样肉瘤11.硬化性上皮样纤维肉瘤12.血管肉瘤13.平滑肌肉瘤NOS14.多形性胚胎性横纹肌肉瘤15.腺泡状横纹肌肉瘤16.多形性横纹肌肉瘤NOS17.先天性梭形细胞横纹肌肉瘤伴VGLL2 / NCOA2 / CITED2重排18.MYOD1-突变梭形细胞性/硬化性横纹肌肉瘤19.骨内梭状细胞横纹肌肉瘤(伴TFCP2 / NCOA2重排)20.外胚层间叶瘤21.骨外骨肉瘤22.滑膜肉瘤,梭形细胞型23.滑膜肉瘤,双相型24.滑膜肉瘤,低分化型25.近端或大细胞型上皮样肉瘤26.典型样上皮样肉瘤27.腺泡状软组织肉瘤28.软组织透明细胞肉瘤29.骨外黏液样软骨肉瘤30.内膜肉瘤31.未分化肉瘤32.梭形细胞肉瘤,未分化33.多形性肉瘤,未分化34.圆形细胞肉瘤,未分化35.黏液性隆突性皮肤纤维肉瘤36.隆突性皮肤纤维肉瘤伴肌样分化37.斑块样隆突性皮肤纤维肉瘤38.肌纤维母细胞肉瘤39.婴儿纤维肉瘤40.经典型惰性卡波西肉瘤41.非洲地方性卡波西肉瘤42.艾滋病相关性卡波西肉瘤43.迟发型卡波西肉瘤44.色素性隆突性皮肤纤维肉瘤45.上皮样炎性肌成纤维母细胞肉瘤46.黏液炎性成纤维细胞肉瘤上述46个肉瘤中,1-43为恶性(编码为3),44-46为中间性(编码为1)。
2020年WHO骨肿瘤分类(最新课件)
( Primary non-Hodgkin lymphoma of bone )
2020-11-25
5
恶性 ( Malignant )
• 低级别中心型骨肉瘤 ( Low-grade central osteosarcoma )
• 普通型骨肉瘤 ( Conventional osteosarcoma )
• 成软骨型骨肉瘤 ( Chondroblastic osteosarcoma )
2020年WHO骨肿瘤分类(最新课件)
Dr.Feng
2020-11-25
1
软骨源性肿瘤 ( Chondrogenic tumor ) 良性 ( Benign ) • 骨软骨瘤 ( Osteochondroma ) • 软骨瘤 ( Chondroma ) • 内生软骨瘤 ( Enchondroma ) • 骨膜软骨瘤 ( Periosteal chondroma ) • 骨软骨黏液瘤 ( Osteochondromyxoma ) ★ • 甲下外生性骨疣 ( Subungual exostosis ) ★ • 奇异性骨旁骨软骨瘤样增生 ( Bizarre parosteal osteochondromatous
• 继发性骨肉瘤 ( Secondary osteosarcoma )
• 骨旁骨肉瘤 ( Parosteal osteosarcoma )
• 骨膜骨肉瘤 ( Periosteal osteosarcoma )
软组织肿瘤的病理鉴别诊断
第五章软组织肿瘤的病理鉴别诊断第一节概述一.软组织肿瘤的定义、命名和分类软组织是人体分布最广泛的组织,可定义为除上皮,实质器官及其结缔组织支架,淋巴造血组织,脑膜及神经胶质之外的所有骨外组织。
包括纤维组织,脂肪组织,肌组织,脉管,滑膜间皮等间胚叶组织。
凡起源于上述组织的肿瘤统称为软组织肿瘤。
软组织肿瘤的命名基本上可根据其生物学行为分为良性的“瘤”和恶性的“肉瘤”。
命令时再冠以起源组织的名称,如脂肪瘤和脂肪肉瘤;平滑肌瘤和平滑肌肉瘤。
软组织肿瘤的分类,主要依据肿瘤组织及其细胞形态,并辅以特殊染色、免疫组化,分子生物学,电子显微镜等其它辅助诊断枝术。
WHO 1993年提出的新的软组织肿瘤分类如下:表5-1 软组织肿瘤的组织学分类1 纤维组织肿瘤 1.3.1 纤维肉瘤1.1良性 1.3.1.1成人型1.1.1纤维瘤 1.3.1.2 先天性或婴儿型1.1.2疤痕疙瘩2纤维组织细胞肿瘤1.1.3结节性筋膜炎2.1良性1.1.4增生性筋膜炎/肌炎2.1.1纤维组织细胞瘤1.1.5弹性纤维瘤2.1.1.1皮肤(皮肤纤维瘤)1.1.6婴儿纤维性错构瘤2.1.1.2深部1.1.7肌纤维瘤病,孤立性或多发性2.1.2幼年性黄色肉芽肿1.1.8颈纤维瘤病2.1.3网状组织细胞瘤1.1.9钙化性腱膜纤维瘤2.1.4黄色瘤1.1.10透明性纤维瘤病2.2 交界性1.2纤维瘤病2.2.1非典型纤维黄色瘤1.2.1浅表纤维瘤病 2.2.2皮肤隆突性纤维肉瘤1.2.1. 1 掌跖纤维瘤病 2.2.3巨细胞成纤维细胞瘤1.2.2. 2 婴儿指趾纤维瘤病 2.2.4丛状纤维组织细胞瘤1.2.2深部纤维瘤病 2.2.5血管瘤样纤维组织细胞瘤1.2.2.1腹壁纤维瘤病(韧带样瘤) 2.3恶性1.2.2.2腹壁外纤维瘤病 2.3.1恶性纤维组织细胞瘤1.2.2.3腹腔内和肠系膜纤维瘤病 2.3.1.1车辐状—多形性型1.2.2.4婴儿纤维瘤病 2.3.1.2粘液样型1.3 恶性2.3.1.3巨细胞型(软组织恶性巨细胞瘤)2.3.1.4黄色瘤型(炎症型)3脂肪肿瘤3.1良性3.1.1脂肪瘤3.1.2成脂肪细胞瘤3.1.3脂肪瘤病3.1.4血管脂肪瘤3.1.5梭形细胞/多形性脂肪瘤3.1.6血管平滑肌脂肪瘤3.1.7髓性脂肪瘤3.1.8冬眠瘤3.1.9非典型脂肪瘤3.2恶性3.2.1分化良好脂肪肉瘤3.2.1.1脂肪瘤样型3.2.1.2硬化型3.2.1.3炎症型3.2.2粘液脂肪肉瘤3.2.3圆细胞(分化差)脂肪肉瘤3.2.4多形性脂肪肉瘤3.2.5去分化脂肪肉瘤4 平滑肌肿瘤4.1良性4.1.1平滑肌瘤4.1.2血管平滑肌瘤4.1.3上皮样平滑肌瘤(良性平滑肌母细胞瘤)4.1.4腹腔散在性平滑肌瘤病4.2恶性4.2.1平滑肌肉瘤4.2.2上皮样平滑肌肉瘤(恶性平滑肌母细胞瘤)5横纹肌肿瘤5.1良性5.1.1横纹肌瘤5.1.1.1成人型5.1.1.2生殖道型5.1.1.3胎儿型5.2恶性5.2.1横纹肌肉瘤5.2.1.1胚胎型5.2.1.2葡萄簇型5.2.1.3梭形细胞型5.2.1.4腺泡型5.2.1.5多形性型5.2.2横纹肌肉瘤伴有神经节细胞分化(“外中胚层瘤”) 6血管和淋巴管内皮肿瘤6.1良性6.1.1乳头状血管内皮增生6.1.2血管瘤6.1.2.1毛细血管型6.1.2.2海绵型6.1.2.3静脉型6.1.2.4上皮样型(血管淋巴样增生)6.1.2.5肉芽组织型(化脓性肉芽肿)6.1.3淋巴管瘤6.1.4淋巴管肌瘤和淋巴管肌瘤6.1.5血管瘤病和淋巴管瘤病6.2中间性(血管内皮瘤)6.2.1上皮样血管内皮瘤6.2.2梭形细胞血管内皮瘤6.2.3血管内乳头状血管内皮瘤6.3恶性6.3.1血管肉瘤(包括淋巴管肉瘤)6.3.2 Kaposi肉瘤7血管周围组织肿瘤7.1良性7.1.1良性血管外皮瘤7.1.2球瘤7.2恶性7.2.1恶性血管外皮瘤7.2.2恶性球瘤8 滑膜组织肿瘤8.1良性8.1.1腱鞘巨细胞瘤8.1.1.1局限型8.1.1.2弥漫型(关节外色素性绒毛结节性滑膜炎)8.2恶性8.2.1恶性腱鞘巨细胞瘤9间皮肿瘤9.1良性9.1.1局限性纤维性间皮瘤(胸膜和腹膜孤立性纤维瘤) 9.1.2囊性间皮瘤(多房性腹膜包涵囊肿)9.1.3腺瘤样瘤9.1.4分化良好乳头状间皮瘤9.2恶性9.2.1恶性局限性纤维性间皮瘤9.2.2弥漫性间皮瘤9.2.2.1上皮型9.2.2.2梭形(肉瘤)型9.2.2.3双相型10神经肿瘤10.1良性10.1.1外伤性神经瘤10.1.2 Morton神经瘤10.1.3神经肌肉错构瘤10.1.4神经鞘膜囊肿10.1.5雪旺瘤(神经膜瘤)10.1.5.1丛状型10.1.5.2细胞丰富型10.1.5.3退化(陈旧)型10.1.6神经纤维瘤10.1.6.1弥漫型10.1.6.2丛状型10.1.6.3 Pacinian型10.1.6.4上皮样型10.1.7颗粒细胞瘤10.1.8黑素性雪旺瘤l0.1.9神经鞘膜粘液瘤10.1.10异位脑膜瘤10.1.11异位室管膜瘤10.1.12节细胞神经瘤10.1.13婴儿色素性神经外胚层瘤(视网膜始基瘤)10.2恶性10.2.1恶性周围神经鞘膜瘤(MPNST)10.2.1.1 MPNST伴有横纹肌肉瘤(恶性蝾螈瘤) 10.2.1.2 MPNST伴有腺体分化10.2.1.3上皮样MPNST10.2.2恶性颗粒细胞瘤10.2.3透明细胞肉瘤(软组织恶性黑素瘤) 10.2.4恶性黑素性雪旺瘤10.2.5成神经细胞瘤.10.2.6节细胞成神经细胞瘤10.2.7神经上皮瘤11 副神经节瘤11.1良性11.1.1副神经节瘤11.2恶性11.2.1恶性副神经节瘤12软骨和骨肿瘤12.1良性12.1.1骨化性脂膜炎12.1.2骨化性肌炎12.1.3进行性骨化性纤维结构不良(肌炎) 12.1.4骨外软骨瘤或骨软骨瘤12.1.5骨外骨瘤12.2恶性12.2.1骨外软骨肉瘤12.2.1.1分化良好型12.2.1.2粘液型12.2.1.3间叶型12.2.2骨外骨肉瘤13多能性间叶肿瘤13.1良性13.1.1间叶瘤13.2恶性13.2.1恶性间叶瘤14其它肿瘤14.1良性14.1.1先天性颗粒细胞瘤14.1.2瘤样钙盐沉着症14.1.3粘液瘤14.1.3.1皮肤14.1.3.2肌内14.1.4血管粘液瘤14.1.5淀粉样瘤14.1.6副脊索瘤14.1.7软组织骨化性纤维粘液样瘤14.2恶性14.2.1腺泡状软组织肉瘤14.2.2上皮样肉瘤14.2.3骨外Ewing肉瘤14.2.4“滑膜”肉瘤14.2.5恶性肾外横纹肌样瘤14.2.6儿童纤维组织增生性小细胞瘤15不能分类肿瘤二. 软组织肿瘤的一般特点软组织虽然体重的50% 左右,但其发病率较其它肿瘤低。
《第4版WHO女性生殖器官肿瘤组织学分类》解读
·标准与指南·《第4版WHO 女性生殖器官肿瘤组织学分类》解读石一复【关键词】生殖器肿瘤,女(雌)性;世界卫生组织;国际疾病分类法(J Int Obstet Gynecol ,2014,41:697-704)作者单位:310006杭州,浙江大学医学院附属妇产科医院相隔11年后第4版世界卫生组织(WHO )女性生殖器官肿瘤分类己于2014年正式公布,与第3版相比有其特点和变更处,均应为妇产科和病理科医师了解,并在医学实践中逐步启用。
1.共有近50位专家,数百十位有关贡献者及参考2000余篇相关参考文献编写而成,共309页之多,大多是病理的描述。
2.对女性生殖器官组织学分类取得基本一致的共识,对世界各国病理组织取得统一标准,利于正确诊断和有可对比性,对临床医生正确认识良性、交界性、原位癌和癌症及其后续处理,防止过度或治疗不足或人性化的保护妇女生殖健康等均有积极作用。
3.也与国际抗癌协会肿瘤分期(TMN )、国际妇产科联盟(FIGO )分期等相对应可供参考。
4.第4版分类中包括卵巢、腹膜、输卵管、子宫韧带、子宫体、妊娠滋养细胞疾病、子宫颈、阴道和外阴九大部分分述,并非按女性生殖道部位顺次排列。
5.新版卵巢浆液性癌诊断釆用低级别和高级别二级分类法,取消以前高,中,低分化三级分类法;卵巢交界性肿瘤命名尚存争议,增加交界性肿瘤和非典型增生性肿瘤命名;浆液性交界性肿瘤有微乳头亚型,其肿瘤直径>5mm 融合区的微乳头结构,且细胞的非典型变化明显,易出现腹膜种植;交界性肿瘤成分应超过肿瘤的>10%,不足者仍列入良性中;交界性肿瘤的微小浸润灶最大直径<5mm ;卵巢生发上皮包涵囊肿大小为<1cm ,否则为浆液性囊腺瘤;子宫内膜样交界性肿瘤腺体融合生长,膨胀浸润>5mm 或明显浸润应诊断为癌等,卵巢肿瘤中还有一些其他改变。
6.子宫体肿瘤中对子宫内膜增生分类、子宫内膜上皮内癌、子宫间叶肿瘤涉及子宫肌瘤、肉瘤等命名和归类有改变。
who软组织和骨肿瘤分类第六版
WHO软组织和骨肿瘤分类第六版是世界卫生组织(WHO)发布的关于软组织和骨肿瘤分类的最新版本。
该分类系统是临床医生和病理学家在诊断和治疗软组织和骨肿瘤时的重要参考依据,能够帮助医生更准确地对肿瘤进行分类和诊断,指导治疗方案的制定,并且对于统计和病例研究也有着重要的意义。
本文将对WHO软组织和骨肿瘤分类第六版的主要内容和特点进行介绍,以帮助读者更好地了解该分类系统。
一、分类原则和体系WHO软组织和骨肿瘤分类第六版基于肿瘤的发生部位、肿瘤的组织学类型和分子遗传学特征,将软组织和骨肿瘤进行了全面的分类和定义。
其中,软组织肿瘤按照发生部位可以分为头颈部、躯干、四肢和未特定部位肿瘤;按照组织学类型可分为脂肪肿瘤、平滑肌肿瘤、滑膜组织肿瘤、纤维组织肿瘤、外胚层肿瘤、神经源性肿瘤、软骨肿瘤、骨肿瘤样肿瘤等多个类别。
而骨肿瘤则按照是否为原发性肿瘤、转移性肿瘤以及组织学类型进行分类。
二、变化与修订与第五版相比,第六版在肿瘤的分类和定义上进行了一些变化和修订。
新增了一些较为罕见的软组织和骨肿瘤类型,如躯干和四肢肌肉肉瘤、软骨发育不良与硬骨病、软骨肿瘤样纤维病、腺样软骨瘤、骨软骨肉瘤等。
对一些肿瘤的分类进行了修订,如骨肉瘤、软骨肉瘤、软组织肉瘤等,修订的内容主要包括对组织形态学特征、免疫组化标记和分子遗传学特征的重新归类和定义。
这些变化和修订的目的在于更准确地反映肿瘤的生物学特征和临床表现,为临床医生提供更准确的诊断和治疗依据。
三、临床应用与意义WHO软组织和骨肿瘤分类第六版在临床应用中具有重要的意义。
对于临床医生而言,该分类系统可以帮助他们更准确地诊断和鉴别诊断软组织和骨肿瘤,指导治疗方案的选择。
对于病理学家而言,该分类系统可以帮助他们更准确地对肿瘤进行分级和分类,为临床医生提供准确的病理学报告。
再次,对于临床研究和统计学研究而言,该分类系统可以为科研人员提供准确的肿瘤分类和定义,为疾病的发病机制、预后评估以及新疗法的研发提供重要依据。
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WHO肿瘤分类――软组织肿瘤病理学与遗传学阅读:【留言】跟贴:【繁w】WHO肿瘤分类――软组织肿瘤病理学与遗传学该册新WHO软组织肿瘤分类与该套丛书其他分册的肿瘤分类一样包含更详尽的临床、组织学及遗传学数据。
在过去的10~15年间,细胞遗传学和分子遗传学领域知识的迅猛增长对软组织肿瘤分类有着重要的影响,也影响了我们对软组织肿瘤病因学的理解。
反映在新分类中的主要变化包括对生物学行为类型进行了修正,将中间性恶性的两种不同类型,分别认定为“局部侵袭性”和“偶尔有转移”。
新分类最重要的是认可了恶性纤维组织细胞瘤(MFH,实际上它代表多形性未分化肉瘤)和血管周细胞瘤(多数病例与孤立性纤维性肿瘤密切相关)定义不明的性质。
所谓的血管瘤样MFH和骨外粘液样软骨肉瘤分化谱系的不确定性使得他们再次归入不能确定分化的肿瘤类型。
然而,在这些肿瘤类型能被更好地理解之前,工作组避免更改名称因为担心对日常的临床实践造成混淆。
自1994年分类以来,许多新确定的病种已经被采纳,而且进行与临床相关的更为明确的软组织肿瘤亚分类的趋势似乎在将来仍将继续下去。
软组织肿瘤WHO新分类(2019)脂肪细胞肿瘤(adipocytictumours)良性脂肪瘤(lipoma)8850/0脂肪瘤病(lipomatosis)8850/0神经脂肪瘤病(lipomatosisofnerve)8850/0脂肪母细胞瘤(lipoblastoma)/脂肪母细胞瘤病(lipoblastomatosis)8881/0血管脂肪瘤(angiolipoma)8861/0平滑肌脂肪瘤(myolipoma)8890/0第 1 页软骨样脂肪瘤(chondroidlipoma)8862/0肾外血管平滑肌脂肪瘤(extrarenalangiomyolipoma)8860/0肾上腺外髓性脂肪瘤(extra-adrenalmyelolipoma)8870/0梭形细胞(spindle)/8857/0多形性脂肪瘤(pleomorphiclipoma)8854/0冬眠瘤(hibernoma)8880/0中间性(局部侵袭性)非典型脂肪瘤性肿瘤(atypicallipomatoustumour)/分化良好型脂肪肉瘤(welldifferetiatedliposarcoma)8851/3恶性去分化脂肪肉瘤(dedifferentiatedliposarcoma)8858/3粘液样脂肪肉瘤(myxoidliposarcoma)8852/3圆细胞脂肪肉瘤(roundcellliposarcoma)8853/0多形性脂肪肉瘤(pleomorphicliposarcoma)8854/3混合型脂肪肉瘤(mixed-typeliposarcoma)8855/3脂肪肉瘤,无其它特异性(liposarcoma,nototherwisespecified)8850/0纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤(fibroblastic/myofibroblastictumours)良性结节性筋膜炎(nodularfasciitis)第 2 页增生性筋膜炎(proliferativefasciitis)增生性肌炎(proliferativemyositis)房间隔缺损7(myositisossificans)指(趾)纤维骨性假瘤(fibro-osseouspseudotumourofdigits)缺血性筋膜炎(ischaemicfasciitis)弹力纤维瘤(elastofibroma)8820/0婴儿纤维性错构瘤(fibroushamartomaofinfancy)肌纤维瘤/肌纤维瘤病(myofibroma/myofibromatosis)8824/0颈纤维瘤病(fibromatosiscolli)幼年性透明性纤维瘤病(juvenilehyalinefibromatosis)包涵体纤维瘤病(inclusionbodyfibromatosis)腱鞘纤维瘤(fibromaoftendonsheath)8810/0纤维组织增生性纤维母细胞瘤(desmoplasticfibroblastoma)8810/0乳腺型肌纤维母细胞瘤(mammary-typemyofibroblastoma)8825/0钙化性腱膜纤维瘤(calcifyingaponeuroticfibroma)8810/0血管肌纤维母细胞瘤(angiomyofibroblastoma)8826/0细胞性血管纤维瘤(cellularangiofibroma)9160/0项型纤维瘤(nuchal-typefibroma)8810/0Gardner纤维瘤(Gardnerfibroma)8810/0钙化性纤维性肿瘤(calcifyingfibroustumour)巨细胞血管纤维瘤(giantcellangiofibroma)9160/0第 3 页中间性(局部侵袭性)浅表性纤维瘤病(掌/跖)(superficialfibromatoses(palmar/plantar))韧带样型纤维瘤病(desmoid-typefibromatoses)8821/1脂肪纤维瘤病(lipofibromatosis)中间性(偶尔有转移)孤立性纤维性肿瘤(solitaryfibroustumour)8815/1和血管周细胞瘤(haemangiopericytoma)(包括脂肪瘤性血管周细胞瘤)(incl.lipomatoushaemangiopericytoma)炎性肌纤维母细胞性肿瘤(inflammatorymyofibroblastictumour)8825/1低度恶性肌纤维母细胞肉瘤(lowgrademyofibroblasticsarcoma)8825/3粘液样炎性纤维母细胞肉瘤(myxoinflammatoryfibroblasticsarcoma)8811/3 婴儿纤维肉瘤(infantilefibrosarcoma)8814/3恶性成人纤维肉瘤(adultfibrosarcoma)8810/3粘液样纤维肉瘤(myxofibrosarcoma)8811/3低度恶性纤维粘液样肉瘤(lowgradefibromyxoidsarcoma)8811/3透明性梭形细胞肿瘤(hyalinizingspindlecelltumour)硬化性上皮样纤维肉瘤(sclerosingepithelioidfibrosarcoma)8810/3第 4 页所谓的纤维组织细胞性肿瘤(so-calledfibrohistiocytictumours)良性腱鞘巨细胞肿瘤(giantcelltumouroftendonsheath)9252/0弥漫型巨细胞肿瘤(diffuse-typegiantcelltumour)9251/0深部良性纤维组织细胞瘤(deepbenignfibroushistiocytoma)8830/0中间性(偶尔有转移)丛状纤维组织细胞肿瘤(plexiformfibrohistiocyticvtumour)8835/1软组织巨细胞肿瘤(giantcelltumourofsofttissues)9251/1恶性多形性“恶性纤维组织细胞瘤”(pleomorphic‘MFH’)/未分化多形性肉瘤(undifferentiatedpleomorphicsarcoma)8830/3巨细胞“恶性纤维组织细胞瘤”(giantcell‘MFH’)/未分化多形性肉瘤伴巨细胞(undifferentiatedpleomorphicsarcomawithgiantcells)8830/3炎症性“恶性纤维组织细胞瘤”(inflammatory‘MFH’)/未分化多形性肉瘤伴明显炎症(undifferentiatedpleomorphicsarcomawithprominentinflammation)8830/3平滑肌肿瘤(smoothmuscletumours)血管平滑肌瘤(angioleiomyoma)8894/0第 5 页深部平滑肌瘤(deepleiomyoma)8890/0生殖道平滑肌瘤(genitalleiomyoma)8890/0平滑肌肉瘤(leiomyosarcoma)(不包括皮肤)8890/3周细胞(血管周细胞)肿瘤(pericytic(perivascular)tumoues)血管球瘤(glomustumour)(和变型)8711/0恶性血管球瘤(malignantglomustumour)8711/3肌周细胞瘤(myopericytoma)8713/1骨骼肌肿瘤(skeletalmuscletumours)良性横纹肌瘤(rhabdomyoma)8900/0成人型(adulttype)8904/0胎儿型(fetaltype)8903/0生殖道型(genitaltype)8905/0恶性胚胎性横纹肌肉瘤(embryonalrhabdomyosarcoma)8910/3(包括梭形细胞、8912/3葡萄簇、间变性)8910/3腺泡状横纹肌肉瘤(alveolarrhabdomyosarcoma)(包括实性、间变性)8920/3第 6 页多形性横纹肌肉瘤(pleomorphicrhabdomyosarcoma)8901/3脉管肿瘤(vasculartumours)良性血管瘤(haemangiomas)皮下/深部软组织9120/0毛细血管性9131/0海绵状9121/0动静脉性9123/0静脉性9122/0肌内9132/0滑膜9120/0上皮样血管瘤(epithelioidhaemangioma)9125/0血管瘤病(angiomatosis)淋巴管瘤(lymphangioma)9170/0中间性(局部侵袭性)卡波西样血管内皮瘤(kaposiformhaemangioendothelioma)9130/1中间性(偶尔有转移)网状血管内皮瘤(retiformhaemangioendothelioma)9135/1第 7 页淋巴管内乳头状内皮瘤(papillaryintralymphaticangioendothelioma)9135/1 组合性血管内皮瘤(compositehaemangioendothelioma)9130/1卡波西肉瘤(kaposisarcoma)9140/3恶性上皮样血管内皮瘤(epithelioidhaemangioendothelioma)9133/3软组织血管肉瘤(angiosarcomaofsofttissue)9120/3软骨-骨肿瘤(chondro-osseoustumours)软组织软骨瘤(softtissuechondroma)9220/0间叶性软骨肉瘤(mesenchymalchondrosarcoma)9240/3骨外骨肉瘤(extraskeletalosteosarcoma)9180/3不能确定分化的肿瘤(tumoursofuncertaindifferentiation)良性肌内粘液瘤(intramuscularmyxoma)8840/0(包括细胞性变型)关节旁粘液瘤(juxta-articularmyxoma)8840/0深部(“侵袭性”)血管粘液瘤(deep(‘aggressive’)angiomyxoma)8841/0 多形性透明变性血管扩张性肿瘤(pleomorphichyalinizingangiectatictumour)异位错构瘤性胸腺瘤(ectopichaemartomatousthymoma)8587/0第 8 页中间性(偶尔有转移)血管瘤样纤维组织细胞瘤(angiomatoidfibroushistocytoma)8836/1骨化性纤维粘液样肿瘤(ossifyingfibromyxoidtumour)8842/0(包括非典型/恶性)混合性肿瘤(mixedtumour)/8940/1肌上皮瘤(myoepithelioma)/8982/1副脊索瘤(parachordoma)9373/1恶性滑膜肉瘤(synovialsarcoma)9040/3上皮样肉瘤(epithelioidsarcoma)8804/3腺泡状软组织肉瘤(alveolarsoftpartsarcoma)9581/3软组织透明细胞肉瘤(clearcellsarcomaofsofttissue)9044/3骨外粘液样软骨肉瘤(extraskeletalmyxoidchondrosarcoma)9231/3 (“脊索样”型)PNET/骨外尤文肿瘤(extraskeletalEwingtumour)pPNET9364/3骨外尤文肿瘤(extraskeletalEwingtumour)9260/3纤维组织增生性小圆细胞肿瘤(desmoplasticsmallroundcelltumour)8806/3 肾外横纹样肿瘤(extra-renalrhabdoidtumour)8963/3恶性间叶瘤(malignantmesenchymoma)8890/3第 9 页具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤(neoplasmswithperivascularepithelioidcelldifferentiation,PEComa)透明细胞肌黑色素细胞肿瘤(clearcellmyomelanocytictumour)血管内膜肉瘤(intimalsarcoma)8800/3第 10 页。
2013版WHO软组织肿瘤新分类解读
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.专家论坛.
2013版WHO软组织肿瘤新分类解读
王坚朱雄增
第四版WHO软组织和骨肿瘤分类于2013年出版¨j, 由Fletcher、Bridge、Hogendoom和Menens 4位教授主编,来 自24个国家和地区的159位专家参与了修订。新版采用的 图片和图表超过1200幅,引用了3080篇文献。在第三版 (2002年版)的基础上,新版对部分肿瘤进行了重新认识,删 除了一些肿瘤类型,并增加了一些新病种。本文就新版软组 织肿瘤分类的主要变化作一简要介绍。 一、纤维母细胞和肌纤维母细胞性肿瘤 I,增加了巨细胞纤维母细胞瘤和隆突性皮纤维肉瘤:原 放在WHO皮肤肿瘤分册内,传统上被认为是皮肤纤维组织 细胞性肿瘤。近年来的研究显示,瘤细胞显示纤维母细胞分 化(CD34+树突状纤维母细胞),故在新的分类中将其归人 纤维母细胞和肌纤维母细胞性肿瘤中。巨细胞纤维母细胞 瘤和隆突性皮纤维肉瘤关系密切,属于同一瘤谱怛。j,均为中 问性肿瘤,前者属局部侵袭型,后者属偶有转移型。 2.删除了巨细胞血管纤维瘤和血管外皮瘤:(1)巨细胞 血管纤维瘤归人孤立性纤维性肿瘤,可被视为一种含有巨细 胞的亚型。4。。(2)取消了血管外皮瘤,不再将其作为一个独 立的病理学类型。血管外皮瘤仅代表了一种瘤细胞的特殊 排列方式,这种方式可出现在多种肿瘤中,尤以孤立性纤维 性肿瘤最为常见¨‘,其他一些为大家所熟知的肿瘤类型包括 间叶性软骨肉瘤、梭形细胞型滑膜肉瘤和磷酸盐尿性间叶性 肿瘤等。 3.关于肌纤维瘤和肌纤维瘤病:原归在纤维母细胞和肌 纤维母细胞性肿瘤,近年来的报道显示,肌纤维瘤与血管周 细胞肿瘤关系密切。6,属于同一瘤谱,新分类将其归入血管 周细胞肿瘤。 4.关于结节性筋膜炎:新近报道显示,在多数结节性筋 膜炎中存在MYH9一USP6融合性基因’7。,故有学者提出结节 性筋膜炎可能属于一种介于增生和肿瘤之间的过渡性瘤变 (transient neoplasia)。USP6重排不见于侵袭性纤维瘤病、纤 维肉瘤和黏液纤维肉瘤等肿瘤类型,故采用荧光原位杂交 (FISH)检测USP6可能会有助于结节性筋膜炎的诊断和鉴 别诊断。 二、所谓的纤维组织细胞性肿瘤 最大的变化就是删除了恶性纤维组织细胞瘤,代之以未 分化多形性肉瘤(undifferentiated
软组织肿瘤病理学-概述说明以及解释
软组织肿瘤病理学-概述说明以及解释1.引言1.1 概述软组织肿瘤是一种源自软组织结构的肿瘤,包括皮下组织、肌肉、筋膜、血管、神经等各种类型的肿瘤。
软组织肿瘤病理学是研究这些肿瘤在病理学上的特征、分类和诊断方法的学科。
软组织肿瘤病理学在临床诊断和治疗中起着关键作用,能够帮助医生准确地诊断肿瘤的性质和走向,制定合理的治疗方案。
本文将系统介绍软组织肿瘤的病理学特征,希望能够为临床医生提供一些帮助和指导。
1.2 文章结构文章结构:本文主要分为引言、正文和结论三部分。
引言部分将介绍软组织肿瘤的概述、文章结构和研究目的,为后续内容的阐述奠定基础。
正文部分将包括软组织肿瘤的概述、分类和病理学特征等内容,通过对软组织肿瘤的深入分析,揭示其病理学特点和分类规律。
结论部分将对前文进行总结,探讨软组织肿瘤病理学在临床上的意义,并展望未来软组织肿瘤病理学研究的发展方向。
1.3 目的"软组织肿瘤病理学"这篇文章的目的在于深入探讨软组织肿瘤的病理学特征,帮助读者更全面地了解这一领域的知识。
通过对软组织肿瘤的分类和病理学特征进行详细介绍,我们旨在帮助读者对软组织肿瘤的诊断、治疗和预后有更深入的认识。
同时,我们还希望通过本文的撰写,促进相关领域的学习和研究,为临床实践提供更多有益的帮助。
最终目标是促进软组织肿瘤领域的进步,提高对这一疾病的认识和管理水平。
2.正文2.1 软组织肿瘤概述:软组织肿瘤是指发生在身体软组织中的良性或恶性肿瘤。
相比于骨肿瘤,软组织肿瘤的发生率要低很多。
然而,由于软组织的种类繁多,软组织肿瘤的分类也变得复杂多样。
软组织肿瘤可以发生在任何部位的软组织中,包括肌肉、脂肪、血管、神经等组织,因此病理学特征和临床表现也各不相同。
软组织肿瘤的诊断常需要结合临床症状、影像学表现和病理学检查结果。
病理学在软组织肿瘤的诊断和鉴别诊断中起着关键作用,通过细胞学和组织学检查,可以明确肿瘤的性质、起源以及生长模式,为临床治疗提供重要依据。
软组织肿瘤影像概述及WHO分类(第5版)更新介绍
均匀 • 邻近骨质受侵
未分化多形性肉瘤(恶纤组)
• 最常见的成人软组织肉瘤,好发50-70岁 • 没有任何特异性分化方向的高级别肉瘤 • 下肢骨骼肌深部>上肢>腹膜后 • 边界不清、体积较大,分叶状 • 大片液性坏死、囊变,周围组织受侵 • MR信号取决于肿瘤内部成分,如含水量、
纤维成分等
位置
• 良性: 99%发生在表浅部位,95%直径小于5cm >5cm者恶性风险高,无论良恶性,均需建 议活检
• 恶性: >50%发生在四肢,15%躯干,15 % 腹膜 后,5-10%头颈 血行转移,最易发生肺转移
周围神经源性肿瘤
• 主要关注神经鞘瘤、神经纤维瘤、恶性神经鞘瘤 • 位于神经走行区,良性为圆形或梭形,有包膜 • 神经出入征:沿神经干走行,是最重要的诊断依据 • 靶征:T2周围高信号(粘液),中央低信号(纤维
增加了肿瘤新的类型/亚型
• 脂肪细胞源性
不典型梭形细胞/多形性脂肪瘤性肿瘤 黏液样多形性脂肪肉瘤
• 纤维母/肌纤维母细胞肿瘤
软组织血管纤维瘤 EWSR1-SMAD3阳性纤维母细胞肿瘤(暂命名) 浅表性CD-34阳性纤维母细胞肿瘤
• 血管性肿瘤
伴YAP1-TFE3融合的上皮样血管内皮瘤
• 平滑肌肿瘤
特征性表现
软组织肿瘤诊断分析方法
2020年WHO软组织肿瘤分类
• 1.脂肪细胞肿瘤 • 2.成纤维细胞/肌成纤维细胞性肿瘤 • 3.所谓的纤维组织细胞性肿瘤 • 4.血管性肿瘤 • 5.周细胞性(血管周细胞性)肿瘤 • 6.平滑肌肿瘤 • 7.骨骼肌肿瘤 • 8.胃肠道间质瘤 • 9.软骨--骨性肿瘤 • 10.周围神经鞘肿瘤 • 11.未确定分化的肿瘤
WHO(2020)软组织肿瘤分类
・1132•临床与实验病理学杂志J CCn Exp Pathol2020Sep;36(9)-WHO肿瘤分类•WHO(2222)软组织肿瘤分类脂肪细胞肿瘤良性脂肪瘤脂肪瘤,NOS8850/4肌脂肪瘤8856/4软骨脂肪瘤(Chondrolipoma)脂肪瘤病8850/4弥漫性脂肪瘤病多发对称性脂肪瘤病盆腔脂肪瘤病类固醇性脂肪瘤病HIV脂肪营养不良神经脂肪瘤病8850/4脂肪母细胞瘤病局限性(脂肪母细胞瘤)8881/4弥漫性(脂肪母细胞瘤病)血管脂肪瘤,NOS886-/4富于细胞性血管脂肪瘤肌脂肪瘤8890/4软骨样脂肪瘤(ChondulU lipoma)8862/4梭形细胞脂肪瘤8857/4非典型梭形细胞/多形性脂肪瘤样肿瘤8857/4冬眠瘤8880/4中间性(局部侵袭型)非典型脂肪瘤样肿瘤8850/1恶性脂肪肉瘤,高分化,NOS(高分化脂肪肉瘤,NOS)885-/3脂肪瘤样脂肪肉瘤885-/3炎症型脂肪肉瘤(炎性脂肪肉瘤)885-/3硬化性脂肪肉瘤885-/3去分化脂肪肉瘤8858/3黏液样脂肪肉瘤8852/3多形性脂肪肉瘤8854/3上皮样脂肪肉瘤黏液样多形性脂肪肉瘤8859/3*纤维母细胞与肌纤维母细胞肿瘤良性结节性筋膜炎8828/4血管内筋膜炎8828/4头颅筋膜炎增生性筋膜炎8828/4增生性肌炎骨化性肌炎和指/趾纤维骨性假瘤缺血性筋膜炎弹力纤维瘤8822/4婴儿型纤维性错构瘤8992/4颈纤维瘤病幼年性玻璃样变纤维瘤病(幼年性透明变纤维瘤病)包涵体性纤维瘤病腱鞘纤维瘤8813/4促结缔组织增生性纤维母细胞瘤(促纤维增生性纤维母细胞瘤)8814/4肌纤维母细胞瘤8825/4钙化性腱膜纤维瘤8817/4 EWSR--2MAD3阳性纤维母细胞性肿瘤血管肌纤维母细胞瘤8826/4富于细胞性血管纤维瘤9170/4血管纤维瘤,NOS项型纤维瘤8814/4肢端纤维黏液瘤8811/4 Garhuer纤维瘤(加德纳纤维瘤)8814/4中间性(局部侵袭型)孤立性纤维性肿瘤,良性(良性孤立性纤维性肿瘤)8817/4掌/跖纤维瘤病8813/1韧带样瘤型纤维瘤病887-/1腹壁外纤维瘤病887-/1腹壁纤维瘤病8822/1脂肪纤维瘤病885-/1巨细胞纤维母细胞瘤8832/1中间性(偶有转移型)皮肤隆突性纤维肉瘤,NOS(隆突性皮肤纤维肉瘤,NOS)8837/1皮肤隆突性纤维肉瘤,纤维肉瘤样(纤维肉瘤型隆突性皮肤纤维肉瘤)8837/3黏液性皮肤隆突性纤维肉瘤(黏液型隆突性皮肤纤维肉瘤)色素性皮肤隆突性纤维肉瘤8833/1隆突性皮肤纤维肉瘤伴有黏液分化斑块样皮肤隆突性纤维肉瘤(斑块型隆突性皮肤纤维肉瘤)孤立性纤维性肿瘤,NOS8817/1脂肪形成性(脂肪瘤样型)孤立性纤维性肿瘤富于巨细胞型孤立性纤维性肿瘤炎性肌纤维母细胞瘤8825/1上皮样炎性肌纤维母细胞性肉瘤肌纤维母细胞肉瘤8825/3浅表性CD32阳性纤维母细胞性肿瘤8814/1黏液炎性纤维母细胞性肉瘤8811/1婴儿型纤维肉瘤8814/3恶性孤立性纤维性肿瘤,恶性(恶性孤立性纤维性肿瘤)8817/3纤维肉瘤,NOS8814/3黏液纤维肉瘤8811/3临床与实验病理学杂志J CCn Exp Pathol2020Sep;36(9)-1131•上皮样黏液纤维肉瘤低度恶性纤维黏液样肉瘤8344/3硬化性上皮样纤维肉瘤8344/3所谓的纤维组织细胞性肿瘤腱鞘滑膜巨细胞瘤,NOS/局限性局限型9256/P弥漫型9256/1深部纤维组织细胞瘤8334/4中间性(偶有转移型)丛状纤维组织细胞瘤8335/1软组织巨细胞瘤,NOS9254/1恶性恶性腱鞘滑膜巨细胞瘤9256/3脉管肿瘤良性血管瘤,NOS9120/0肌内血管瘤9137/4动静脉性血管瘤9163/4静脉性血管瘤9122/0上皮样血管瘤富于细胞型上皮样血管瘤9165/4非典型性上皮样血管瘤淋巴管瘤,NOS944/4淋巴管瘤病囊状淋巴管瘤(囊性淋巴管瘤)943/4获得性簇状血管瘤9164/4中间性(局部侵袭型)Kaposi型血管内皮瘤(卡波西样血管内皮细胞瘤)9134/1中间性(偶有转移型)网状血管内皮瘤9137/1乳头状淋巴管内血管内皮瘤9135/1复合型血管内皮瘤9134/1神经内分泌性复合型血管内皮瘤Kaposi肉瘤(卡波西肉瘤)9104/3经典型惰性Kaposi肉瘤(经典型惰性卡波西肉瘤)非洲地方性Kaposi肉瘤(非洲地方性卡波西肉瘤)AIDS相关性Kaposi肉瘤(AIDS相关性卡波西肉瘤)医源性Kaposi肉瘤(医源性卡波西肉瘤)假肌源性(上皮样肉瘤样)血管内皮瘤9133/1恶性上皮样血管内皮瘤,NOS9133/3WWTR4-CAMTA4融合的上皮样血管内皮瘤(上皮样血管内皮瘤伴WWTR4-CAMTA4融合)具有YAP1-TFE3融合的上皮样血管内皮瘤(上皮样血管内皮瘤伴YAP4-OFE3融合)血管肉瘤9120/3周细胞性(血管周细胞)肿瘤良性和中间性血管球瘤,NOS8714/4VGLL6/NCOA2/CITED2重排的先天性梭形细胞横纹肌肉瘤(先天性梭形细胞横纹肌肉瘤伴VGLL/NCOA2/CITED2重排)球血管瘤3716/4球血管肌瘤3713/4血管球瘤病3714/1恶性潜能未定的血管球瘤3714/1肌周细胞瘤8320/1肌纤维瘤病8320/1肌纤维瘤8320/4婴儿型肌纤维瘤病8320/1血管平滑肌瘤8894/4恶性恶性血管球瘤3714/3平滑肌肿瘤良性和中间性平滑肌瘤,NOS8890/4恶性潜能未定的平滑肌肿瘤(SMTUMP)8897/1恶性平滑肌肉瘤,NOS8890/3骨骼肌肿瘤良性横纹肌瘤,NOS8900/4胎儿型8903/4成人型8904/4生殖道型8905/4恶性胚胎性横纹肌肉瘤,NOS8910/3胚胎性横纹肌肉瘤,多形性8910/3腺泡状横纹肌肉瘤8920/3多形性横纹肌肉瘤,NOS8904/3梭形细胞横纹肌肉瘤8916/3MYOD4突变的梭形细胞/硬化性横纹肌肉瘤(梭形细胞/硬化性横纹肌肉瘤伴MY0D4突变)外胚层间叶瘤8964/3胃肠道间质瘤胃肠道间质瘤8937/3软骨-骨肿瘤良性软骨瘤,NOS9220/4软骨母细胞瘤样软组织软骨瘤恶性骨肉瘤,骨外(骨外骨肉瘤)9130/3周围神经鞘膜肿瘤良性神经鞘瘤,NOS9594/4陈旧性神经鞘瘤(古老型神经鞘瘤)9594/4富于细胞性神经鞘瘤9594/4丛状神经鞘瘤9594/4上皮样神经鞘瘤・144•临床与实验病理学杂志J CCn Exp Pathol2020Sep;36(9)微囊性/网状型神经鞘瘤神经纤维瘤,NOS9544/4陈旧性神经纤维瘤(古老型神经纤维瘤)富于细胞性神经纤维瘤非典型性神经纤维瘤丛状神经纤维瘤9554/4神经束膜瘤,NOS9574/4网状型神经束膜瘤硬化性神经束膜瘤颗粒细胞瘤,NOS9530/4神经鞘黏液瘤9596/4孤立性局限性神经瘤(边界清楚的孤立性神经瘤-9574/4丛状孤立性局限性神经瘤(边界清楚的丛状孤立性神经瘤)脑膜瘤,NOS9534/4良性蝾螈瘤/神经肌肉迷芽瘤良性蝾螈瘤混杂性神经鞘膜肿瘤(杂合性神经鞘膜肿瘤-9593/4混杂性神经束膜瘤/神经鞘瘤混杂性神经鞘瘤/神经纤维瘤杂合性神经束膜瘤/神经纤维瘤恶性恶性周围神经鞘膜瘤,NOS9544/3上皮样恶性周围神经鞘膜瘤9546/3色素性恶性神经鞘膜瘤9544/3恶性颗粒细胞瘤9530/3恶性神经束膜瘤9574/3分化不确定的肿瘤良性黏液瘤,NOS8344/4富于细胞性黏液瘤关节旁黏液瘤8840/4侵袭性血管黏液瘤8844/4多形性玻璃样变血管扩张性肿瘤(多形性透明变血管扩张性肿瘤)8806/1磷酸盐尿性间叶性肿瘤,NOS8990/4良性血管周上皮样细胞肿瘤3710/4血管平滑肌脂肪瘤8364/4中间性(局部侵袭型)含铁血黄素沉着性纤维脂肪瘤样肿瘤8314/1上皮样血管平滑肌脂肪瘤8364/1中间性(偶有转移型)非典型纤维黄色瘤8334/1血管瘤样纤维组织细胞瘤8337/1骨化性纤维黏液样肿瘤,NOS8346/4混合瘤,NOS894040恶性混合瘤,NOS8944/3肌上皮瘤,NOS898240恶性肉瘤伴BCOR基因改变(伴BCOR基因变化的肉瘤)恶性磷酸盐尿性间叶性肿瘤8990/3 NTRK重排梭形细胞间叶性肿瘤滑膜肉瘤,NOS9044/3梭形细胞型滑膜肉瘤9044/3双相型滑膜肉瘤9043/3滑膜肉瘤,低分化(分化差的滑膜肉瘤)上皮样肉瘤8804/3近端型或大细胞上皮样肉瘤经典性上皮样肉瘤腺泡状软组织肉瘤9534/3透明细胞肉瘤,NOS9044/3骨外黏液样软骨肉瘤9634/3促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(促纤维增生性小圆细胞肿瘤)8806/3横纹肌样瘤,NOS8963/3恶性血管周上皮样细胞肿瘤3710/3内膜肉瘤9137/3恶性骨化性纤维黏液样肿瘤8346/3肌上皮癌8936/3未分化肉瘤8905/3未分化梭形细胞肉瘤8804/3多形性肉瘤,未分化(未分化多形性肉瘤/UPS)8806/3未分化圆形细胞肉瘤8803/3骨与软组织小圆细胞肉瘤Ewing肉瘤(尤因肉瘤)9364/3圆细胞肉瘤伴EWSR4-非-ETS融合(具有EWSR4-uox-OTS基因融合的圆形细胞肉瘤)9366/3* CIC重排肉瘤9367/3*9363/3*骨与软组织遗传性肿瘤综合征内生性软骨瘤病Li-Pppmexi综合征(李法美尼症候群/李-佛美尼综合征)McCuxe Aldright综合征(麦丘恩-奥尔布赖特综合征)多发性骨软骨瘤神经纤维瘤病4型(4型神经纤维瘤病)Rothmuxd-Ohomsox综合征(罗斯蒙-汤姆森综合征)Werner综合征(维尔纳综合征-_______________________ -形态学代码来自肿瘤学国际疾病分类(ICD-0-编码第三版第2次修订。
软组织肉瘤的分子分型
软组织⾁瘤的分⼦分型软组织⾁瘤是⼀种异质性很强的罕见肿瘤,发病率很低,仅占所有恶性肿瘤中不到1%的⽐例。
这些类型的肿瘤起源于间充质组织,即来源于胚胎中胚层的⾮上⽪源性组织。
因此,软组织⾁瘤可发⽣于⾝体任何有间充质组织的部位,如横纹肌或平滑肌、纤维组织或脂肪组织,也可能出现在软⾻或⾻骼中。
根据肿瘤的发⽣位置不同,这些类型的肿瘤通常被分为两⼤类:⾻⾁瘤(10%)和软组织⾁瘤(90%,其中⼤约15%是胃肠道间质瘤)。
根据世界卫⽣组织(WHO)⾃2020年以来的最新分类,软组织⾁瘤包括50多种不同的组织亚型,尽管它们可能发⽣在⾝体的任何部位,但⼤约65%位于四肢(最常见的是⼤腿),15%位于躯⼲,5%位于腹膜后,5%位于头颈部。
随着分⼦诊断技术的⼴泛应⽤,软组织⾁瘤依据基因突变的类型不同也可以分为两⼤类:(1)具有近⼆倍体核型和包括易位或特定致癌突变在内的简单遗传改变的⾁瘤;此类型⼜可以分为三个亚组:(A)携带易位的⾁瘤,如滑膜⾁瘤(SS)中的SS18-SSX;(B)具有特定突变基因的⾁瘤,如胃肠间质瘤GIST中的c-kit或⾎⼩板衍⽣⽣长因⼦受体(PDGFR);以及(C)在分化良好的脂肪⾁瘤(WDLPS)中,包含MDM2和CDK4位点的12号染⾊体区域⾼⽔平扩增的⾁瘤;(2)具有复杂和不平衡核型的⾁瘤。
此类型是由多种⾮特异性复杂核型异常定义的,包括多个基因、染⾊体区域和染⾊体的丢失和扩增。
归于此类的软组织⾁瘤包括平滑肌⾁瘤(LMS)、粘液纤维⾁瘤(MFS)、恶性周围神经鞘瘤(MPNST)、多形性脂肪⾁瘤(P-LPS)、多形性横纹肌⾁瘤(P-RMS)和未分类的多形性⾁瘤(UPS)。
对软组织⾁瘤的基因分析表明,它们的主要特征是拷贝数的变化,对免疫微环境的分析可以为检查点抑制剂的临床试验提供相应的信息。
稍显遗憾的是,由于软组织⾁瘤的低频率、异质性和遗传复杂性限制了⾁瘤基因图谱的发展。
2017年,癌症基因组图谱(TCGA)研究⽹络报告了206份冷冻成⼈肿瘤样本的⼴泛基因组分析,代表了六种主要的软组织⾁瘤亚型:脂肪⾁瘤(LPS)、平滑肌⾁瘤(LMS)、未分化多形性⾁瘤(UPS)、粘液纤维⾁瘤(MFS)、恶性周围神经鞘瘤(MPNST)和滑膜⾁瘤(SS)。
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软组织肿瘤最新分类(WHO2013版)(转载) 脂肪细胞肿瘤(adipocytic tumours) 良性 脂肪瘤(lipoma) 脂肪瘤病(lipomatosis) 神经脂肪瘤病(lipomatosis of nerve) 脂肪母细胞瘤(lipoblastoma)/脂肪母细胞瘤病(lipoblastomatosis) 血管脂肪瘤(angiolipoma) 平滑肌脂肪瘤(myolipoma) 软骨样脂肪瘤(chondroid lipoma) 肾外血管平滑肌脂肪瘤(extrarenal angiomyolipoma) 肾上腺外髓性脂肪瘤(extra-adrenal myelolipoma) 梭形细胞/ 多形性脂肪瘤(spindle/pleomorphic lipoma) 冬眠瘤(hibernoma) 中间性(局部侵袭性) 非典型脂肪瘤性肿瘤(atypical lipomatous tumour)/ 分化好的脂肪肉瘤(well differetiated liposarcoma) 恶性 去分化脂肪肉瘤(dedifferentiated liposarcoma) 粘液样脂肪肉瘤(myxoid liposarcoma) 多形性脂肪肉瘤(pleomorphic liposarcoma) 混合型脂肪肉瘤(mixed-typeliposarcoma) 脂肪肉瘤,无其它特异性(liposarcoma,not otherwise specified) 纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤(fibroblastic/myofibroblastic tumours) 良性 结节性筋膜炎(nodular fasciitis) 增生性筋膜炎(proliferative fasciitis) 增生性肌炎(proliferative myositis) 骨化性肌炎(myositis ossificans) 指(趾)纤维骨性假瘤(fibro-osseous pseudotumour of digits) 缺血性筋膜炎(ischaemic fasciitis) 弹力纤维瘤(elastofibroma) 婴儿纤维性错构瘤(fibrous hamartoma of infancy) 颈纤维瘤病(fibromatosis colli) 幼年性透明性纤维瘤病(juvenile hyaline fibromatosis) 包涵体纤维瘤病(inclusion body fibromatosis) 腱鞘纤维瘤(fibroma of tendon sheath) 纤维组织增生性纤维母细胞瘤(desmoplastic fibroblastoma) 乳腺型肌纤维母细胞瘤(mammary-type myo fibroblastoma 钙化性腱膜纤维瘤(calcifying aponeurotic fibroma) 血管肌纤维母细胞瘤(angiomyo fibroblastoma) 细胞性血管纤维瘤(cellular angiofibroma) 项型纤维瘤(nuchal-type fibroma)Gardner纤维瘤(Gardner fibroma) 钙化性纤维性肿瘤(calcifying fibrous tumour) 中间性(局部侵袭性) 掌/跖纤维瘤病(palmar/plantar fibromatoses) 韧带样型纤维瘤病(desmoid-type fibromatoses) 脂肪纤维瘤病(lipofibromatosis) 巨细胞纤维母细胞瘤(giant cell fibroblastoma) 中间性(偶见转移型) 隆突性皮肤纤维肉瘤 纤维肉瘤样隆突性皮肤纤维肉瘤 色素性隆突性皮肤纤维肉瘤 孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumour) 恶性孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumour,malignant) 炎性肌纤维母细胞性肿瘤(inflammatory myofibroblastic tumour) 低级别肌纤维母细胞肉瘤(low grade myofibroblastic sarcoma) 粘液样炎性纤维母细胞肉瘤(myxoinflammatory fibroblastic sarcoma)/ 非典型性粘液样炎性纤维母细胞肿瘤(atipical myxoinflammatory fibroblastic tumor) 婴儿纤维肉瘤(infantile fibrosarcoma) 恶性 成人纤维肉瘤(adult fibrosarcoma) 粘液纤维肉瘤(myxofibrosarcoma) 低级别纤维粘液样肉瘤(low grade fibromyxoid sarcoma) 透明性梭形细胞肿瘤(hyalinizing spindle cell tumour) 硬化性上皮样纤维肉瘤(sclerosing epithelioid fibrosarcoma) 所谓的纤维组织细胞性肿瘤(so-called fibrohistiocytic tumours) 腱鞘巨细胞肿瘤(tenosynovial giant cell tumour) 局限型(localized type) 弥漫型(diffuse type) 恶性(malignant) 深部良性纤维组织细胞瘤(deep benign fibrous histiocytoma) 中间性(偶见转移型) 丛状纤维组织细胞肿瘤(plexiform fibrohistiocyticv tumour) 软组织巨细胞肿瘤(giant cell tumour of soft tissues) 平滑肌肿瘤(smooth muscle tumours) 良性 深部平滑肌瘤(deep leiomyoma) 恶性 平滑肌肉瘤(leiomyosarcoma)(不包括皮肤) 周细胞(血管周细胞)肿瘤(pericytic(perivascular) tumoues) 血管球瘤(和变型)(glomus tumour and variants) 血管球血管瘤病(glomangiomatosis) 恶性血管球瘤(malignant glomus tumour) 肌周细胞瘤(myopericytoma) 肌纤维瘤(myofibroma 肌纤维瘤病(myofibromatosis) 血管平滑肌瘤(angioleiomyoma) 骨骼肌肿瘤(skeletal muscle tumours) 良性 横纹肌瘤(rhabdomyoma) 成人型(adult type) 胎儿型(fetal type) 生殖道型(genital type) 恶性 胚胎性横纹肌肉瘤(embryonal rhabdomyosarcoma)(包括葡萄簇状、间变性)腺泡状横纹肌肉瘤(alveolar rhabdomyosarcoma)(包括实性、间变性) 多形性横纹肌肉瘤(pleomorphic rhabdomyosarcoma) 梭形细胞/硬化性横纹肌肉瘤(spindle cell/sclerosing rhabdomyosarcoma) 脉管肿瘤(vascular tumours) 良性 血管瘤(haemangiomas) 滑膜(synovial) 静脉性(venous) 动静脉性(arteriovenous) 肌内(intramuscular) 上皮样血管瘤(epithelioid haemangioma) 血管瘤病(angiomatosis) 淋巴管瘤(lymphangioma) 中间性(局部侵袭性) 卡波西样血管内皮瘤(kaposiform haemangioendothelioma) 中间性(偶见转移性) 网状血管内皮瘤(retiform haemangioendothelioma) 淋巴管内乳头状内皮瘤(papillary intralymphatic angioendothelioma) 组合性血管内皮瘤(composite haemangioendothelioma) 假肌源性(上皮样肉瘤样)血管内皮瘤(Pseudomyogenic (Epithelioid sarcoma-like) haemangioendothelioma) 卡波西肉瘤(kaposi sarcoma) 恶性 上皮样血管内皮瘤(epithelioid haemangioendothelioma) 软组织血管肉瘤(angiosarcoma of soft tissue) 软骨-骨肿瘤(chondro-osseous tumours) 软组织软骨瘤(soft tissue chondroma) 骨外间叶性软骨肉瘤(extraskeletal mesenchymal chondrosarcoma) 骨外骨肉瘤(extraskeletal osteosarcoma) 胃肠道间质肿瘤(gastrointestinal stromal tumors) 良性胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumor) 胃肠道间质瘤,不能确定恶性潜能(gastrointestinal stromal tumor,uncertain malignant potential) 恶性胃肠间质瘤(gastrointestinal stromal tumor,malignant) 神经鞘膜肿瘤(nerve sheath tumours) 良性 神经鞘瘤(及其变型)(Schwannoma(including variants)) 色素性神经鞘瘤(melanotic Schwannoma) 神经纤维瘤(及其变型)(neurofibroma(including variants)) 丛状神经纤维瘤(plexiform neurofibroma) 神经束膜瘤(perineurioma) 恶性神经束膜瘤(malignant perineurioma) 颗粒细胞瘤(granular cell tumour) 皮肤神经鞘粘液瘤(dermal nerve sheath myxoma) 孤立性局限性神经瘤(solitary circumscribed neuroma) 异位脑膜瘤(ectopic meningioma) 鼻神经胶质异位(nasal glial heterotopia) 良性蝾螈瘤(benign Triton tumour) 混杂性神经鞘肿瘤(Hybrid nerve sheath tumours) 恶性 恶性外周神经鞘膜瘤(malignant peripheral nerve sheath tumour) 上皮样恶性外周神经鞘膜瘤(epithelioid malignant peripheral nerve sheath tumour) 恶性蝾螈瘤(malignant Triton tumour) 恶性颗粒细胞瘤(malignant granular cell tumour) 间叶瘤(ectomesenchymoma) 不能确定分化的肿瘤(tumours of uncertain differentiation) 良性 肢端纤维粘液瘤(acral fibromyxoma) 肌内粘液瘤(包括细胞性变型)(intramuscular myxoma,including cellular variant ) 关节旁粘液瘤(juxta-articular myxoma) 深部(“侵袭性”)血管粘液瘤(deep (‘aggressive’) angiomyxoma) 多形性透明变性血管扩张性肿瘤(pleomorphic hyalinizing angiectatic tumour)异位错构瘤性胸腺瘤(ectopic haemartomatous thymoma) 中间性(局部侵袭性) 含铁血黄素沉着性纤维组织细胞脂肪瘤性肿瘤(hemosiderotic fibrohistiocytic lipomatous tumor) 中间性(偶见转移性) 非典型性纤维黄色瘤(atypical fibroxanthoma) 血管瘤样纤维组织细胞瘤(angiomatoid fibrous histocytoma) 骨化性纤维粘液样肿瘤(ossifying fibromyxoid tumour) 恶性骨化性纤维粘液样肿瘤(ossifying fibromyxoid tumour,malignant) 混合瘤,非特殊性(mixed tumour,NOS) 恶性混合瘤,非特殊性,(mixed tumour NOS,malignant) 肌上皮瘤(myoepithelioma) 高磷酸盐尿性间叶组织肿瘤,良性(phosphaturic mesenchymal tumour,benign)高磷酸盐尿性间叶组织肿瘤,恶性(phosphaturic mesenchymal tumour,malignant) 恶性 滑膜肉瘤,非特殊性(synovial sarcoma NOS) 滑膜肉瘤,梭形细胞型(synovial sarcoma,spindle cell) 滑膜肉瘤,双相分化(synovial sarcoma,biphasic) 上皮样肉瘤(epithelioid sarcoma) 腺泡状软组织肉瘤(alveolar soft-part sarcoma) 软组织透明细胞肉瘤(clear cell sarcoma of soft tissue) 骨外粘液样软骨肉瘤(extraskeletal myxoid chondrosarcoma) 骨外尤文肿瘤(extraskeletal Ewing sarcoma) 促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumour) 肾外横纹样肿瘤(extra-renal rhabdoid tumour) 恶性间叶瘤(malignant mesenchymoma) 具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤(neoplasms with perivascular epithelioid cell differentiation,PEComa) 良性具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤(PECOma NOS,benign) 恶性具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤(PECOma NOS,malignant) 血管内膜肉瘤(intimal sarcoma) 未分化/不能分类的肉瘤 Undifferentiated/Unclassified Sarcomas 未分化梭形细胞肉瘤(Undifferentiated spindle cell sarcoma) 未分化多形性肉瘤(Undifferentiated pleomorphic sarcoma) 未分化圆形细胞肉瘤(Undifferentiated round cell sarcoma) 未分化上皮样肉瘤(Undifferentiated epithelioid cell sarcoma) 未分化肉瘤,非特殊性(Undifferentiated sarcoma NOS)(学习的目的是增长知识,提高能力,相信一分耕耘一分收获,努力就一定可以获得应有的回报)。