心肌病,心包炎,心内膜炎

[辅助检查]
X线
心影可增大或正常，心衰时可 有肺淤血征。 ECG ST-T改变，可有各种心律失常， 早搏、AVB多见， UCG 室壁运动减弱。可有心室增大。 化验 CK 、 CK-MB 、 AST 、 LDH 增 高，
诊断和治疗
结合病史、症状体征、心肌酶增高，
可初步诊断。 一般治疗 卧床休息、补充营养。抗 病毒及调节免疫功能。 对症治疗 纠正心衰、心律失常，高 度AVB可临时起搏。
亚急性IE
有关因素：
一、血流动力学因素
赘生物常位于高速血流和湍流的下游。 高压血流冲击造成的内膜损伤处。 压差小的部位较少见。 二、结节样无菌性赘生物 常见于湍流区。 三、暂时性菌血症 四、细菌数量、毒力和黏附能力
[病理]
1、赘生物破坏瓣膜导致关闭不全，局部
扩散导致心肌脓肿、乳头肌断裂、室间 隔穿孔。
[病理]
不均等的室间隔肥厚或心尖部肥厚，
亦有心肌均匀肥厚的类型。
组织学特征为心肌细胞肥大、形态
特异、排列紊乱。
[临床表现]
症状
心悸、胸痛、劳力性呼吸困难、 眩晕、晕厥等。少数可无症状。 L3-4及心尖部喷射性收缩期 杂音，含硝酸甘油可增强。S4。
体征
[辅助检查]
X线
心衰时心影增大。 ECG 左室肥大、ST-T改变V3-4T波倒置，早 搏、室内传导阻滞。 Ⅱ、Ⅲ、 avF 、 avL 、 V4 、 V5 出现病理性 Q 波。 UCG 可显示室壁非对称性肥厚及运动障碍， 舒张期室间隔与后壁厚度之比≥1.3。 DSA LVDP上升，LVOT与LV间有压差， 造影见左室腔变形。
缩期泵功能障碍，产生心功能障 碍为特征的心 肌疾病。

[病因]
不清。与特发性、家族性、病毒感染、免
疫反应等因素有关。
[病理]
大体：以心腔扩张为主，室壁变薄，纤
维
瘢痕形成。常有附壁血栓。
组织学：非特异性心肌细胞肥大、变性、
纤维化。
[临床表现]
症状
起病缓慢，劳力性呼吸困难、 端坐呼吸、栓塞、猝死。 心脏扩大、S3、奔马律、各种 心律失常。
主要特征是心室的舒张充盈受限制。
[病理]
心内膜及心内膜下有数毫米厚的纤
维性增生、增厚，使心室内膜硬化， 舒张明显受限。
[病理生理]
心室舒张明显受限→LVDP ↑ → 肺淤血→右心衰→肝大、腹水
[临床表现]
心悸、呼吸困难、浮肿、 颈静脉怒张、肝大、腹水 酷似缩窄性心包炎的临床表现
[诊断]
心肌活检
[治疗]
对症治疗
致心律失常型右室心肌病
arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy，ARVC
病理特征是
右室心肌被纤维脂肪组织替代 临床表现为 顽固性心律失常、右心扩大、 常可猝死于致命性心律失常 治疗 对症治疗 安置除颤起搏器可减少猝死危险
感染性心内膜炎
(infective endocarditis，IE)
[病因]
为微生物感染心内膜面，伴赘生物形
成，瓣膜最常受累。 赘生物是含有大量细菌和少量炎症细 胞的血小板和纤维素团块，大小不等 多为球菌感染，急性多为金葡菌引起， 亚急性多为草绿色链球菌。
[发病机制]
急性IE
主要累及正常瓣膜，机制 不清。主动脉瓣常受累。 主要发生于器质性心脏 病，如瓣膜病、先心病。
三、心脏压塞 （一）
颈静脉怒张 （二） 动脉压下降 严重时可休克 （三） 奇脉 吸气时脉弱，呼气时 复原。因吸气时左室充盈进一步受 限所致。
[辅助检查]
X线
中-大量积液时心影向两侧增大， 透视下心脏搏动减弱。 ECG 急性心包炎ST段弓背向下抬高 及演变。大量积液时 QRS 低电压、 电交替。 UCG 可靠诊断并可指导穿刺 心包穿刺 缓解压塞，明确病因及治 疗。
[临床表现]
症状
劳力性呼吸困难，乏力，上腹 胀痛。 体征 心音低，心包叩击音，脉弱， 收缩压降低，脉压小。
[诊断]
根据症状、体征 需与肝硬化、充血性心力衰竭、结
核性腹膜炎、限制型心肌病鉴别。
[治疗]
心包切除术
体征
[辅助检查]
X线
心影增大、心胸比50%，肺淤血。
ECG 多种异常如房颤、传导阻滞、ST-T 改变、病理性Q波等。
UCG 心腔增大、室壁运动减弱、射血分 数降低。
[诊断和鉴别诊断]
无特异性指标，心脏增大、伴充 血性心衰，UCG示心室扩大伴弥 漫性搏动减弱，排除其它器质性 心脏病可考虑诊断DCM。
心肌疾病
Heart muscle disease
心肌疾病
Heart muscle disease
定义 心肌病是指伴有心肌功能障 碍的心肌疾病
分类 扩张性、肥厚性、限制性、 致心律失常型右室心肌病
扩张型心肌病 （dilated cardiomyopathy，DCM）
以一侧或双侧心室扩大，心肌收
[诊断和治疗]
临床表现+超声心动图即可诊断。应与高血
压、冠心病鉴别。 治疗原则为弛缓肥厚心肌、减轻LVOT狭窄， β受体阻滞剂、钙拮抗剂。 防治心律失常、心衰、猝死。植入除颤起 搏器。 介入消融或手术切除肥厚心肌，解除梗阻。
限制型心肌病
（restrictive cardiomyopathy， RCM）
2、赘生物碎片脱落造成栓塞、梗死、细
菌性动脉瘤、转移性脓肿。
3、免疫系统激活引起脾大、肾小球肾炎、
关节炎、心包炎。
[临床表现]
症状
1、急性
爆发性败血症过程，高 热寒战，头、背、肌肉关节疼痛。 突发心衰较常见。 2、慢性 起病隐匿，症状无特异 性。弛张性低热伴寒战盗汗，头、 背、肌肉关节疼痛常见。
[临床表现]
体征
1 、变化的心脏杂音
出现新的杂音或原 有杂音强度和性质发生变化。 2、周围体征 非特异性，已不多见。淤 点、痛性结节等。 3、脾大 4、贫血 较常见，多为轻中度。
[并发症]
心衰、心肌脓肿、AMI、 化脓性心包炎、心肌炎 二、动脉栓塞 多见，可发生于任何 部位 三、细菌性动脉瘤 四、转移性脓肿 五、肾损害 肾栓塞、梗死
想到 IE。
UCG 见赘生物、血培养阳性可诊断。
[鉴别诊断]
急性
败血症 无心内膜赘生物 亚急性 急性风湿热、SLE、左房黏液瘤 等。
[治疗]
一、内科治疗原则 1、早期、大剂量、长疗程、联合应用
杀菌药。 2、根据血培养结果应用敏感药物。 3、静脉用药、四周以上。 4、加强支持治疗。
[治疗]
主要针对病因治疗
缩窄性心包炎
[病因] 多继发于急性心包炎，结核性最常
见，少数原因不明。
[病理]
心包增厚粘连，脏层壁层融合钙化，
可为局部性。 病理为非特异性透明变性组织。
[病理生理]
心室舒张受限，充盈减少，心排量
降低，心率加快。 静脉回流受阻，静脉压升高，颈静 脉怒张，肝大、浮肿、腹水。 Kussmaul 征 吸气时颈静脉怒张更明 显。
心肌炎（myocarditis）
指心肌本身的炎性病变。多认为是病毒感 染所致。 [病因] 病毒感染 柯萨奇A、B、ECHO、流感病 毒、肠道病毒等。 [病理] 心肌细胞溶解、间质水肿、炎细胞浸润。
[临床表现]
前驱症状
“感冒”、“肠炎”等。 心肌炎症状 轻者心悸胸闷，有早搏者可有 心跳停顿感。重者可有憋喘、阿 -斯综合征 发作。 体征 轻者仅有心动过速、S3 、早搏。重者 可有心衰表现，甚至心源性休克。
二、外科治疗指征 1、瓣膜毁损致心衰；
2、心肌脓肿
3、真菌性心内膜炎
4、有赘生物且反复栓塞
急性心包炎
（acute pericarditis）
[病因] 感染性、 自身免疫性、 肿瘤性、 代谢性、 放射性等。
[病理]
纤维蛋白性
心包膜上有纤维蛋白、 白细胞渗出。 渗出性 心包腔内有浆液纤维蛋白性 渗液。 液体吸收后可发生心包粘连、增厚、 缩窄。
[病理生理]
渗液迅速增多→心包内压迅速增高
→心室舒张充盈受阻→心排量降低 →急性心脏压塞
[临床表现]
一、纤维蛋白性心包炎
（一）
症状 心前区疼痛，与呼吸 运动及体位有关。 （二） 体征 心包摩擦音，以L3-4肋 间最明显，坐位前倾深吸气更易听 到。
二、渗出性心包炎
（一）
症状 呼吸困难，严重时端 坐呼吸，发绀，声嘶等。 （二） 体征 心界增大，心尖搏动 弱，心音低而遥远。脉压变小，可 有奇脉。大量积液时颈静脉怒张， 肝大、水肿。腹水。

一、心脏
[辅助检查]
贫血、WBC↑、 血尿、蛋白尿 免疫学 Ig↑、CIC↑ 血培养 每小时1次共3次，静脉血10ml需氧 和厌氧培养3周。 X线 可有 肺淤血，肺水肿，肺栓塞。 UCG 可见赘生物、心脏结构破坏、心肌 脓肿、心包积液。
常规
[诊断]
发热伴心脏杂音、贫血、血尿、应
[治疗和预后]
无病因治疗，主要针对CHF和心律失常。 低盐饮食、限制活动。强心、利尿、扩血
管、β受体阻断剂小剂量长期应用。 DDD 起搏器治疗可改善血流动力学，缓解 心衰，延长病程。 晚期心脏移植。
肥厚性心肌病
（hypertrophic cardiomyopathy， HCM）
是以心肌非对称性肥厚，心室腔变小为特 征，以左室充盈受阻，舒张期顺应性下降 为基本病态的心肌病。 常为青年猝死的原因。