NKT细胞淋巴瘤 病例分析
一例NKT细胞淋巴瘤病例分享
一例NK/T细胞淋巴瘤病例分享病情简介患者男性，48岁，于入院前2年余,无明显诱因出现鼻塞,伴间断流涕,为脓性分泌物,轻微头痛,无头晕,嗅觉基本正常,当时未予重视。
上述症状进行性加重,偶有鼻腔出血,量较少,出血症状可自行缓解。
后患者就诊于我院耳鼻喉科,行鼻窦部CT提示:1)双侧上颌窦囊肿;2)左侧鼻腔占位性病变。
后在内镜下行右侧上颌筛窦开放术+右侧上颌窦囊肿摘除术+右侧鼻中隔肿瘤摘除术,术后病理:(右鼻中隔)送检黏膜组织大片坏死,局部可见弥散分布、大小均一的小圆细胞,核显异性,考虑淋巴瘤。
建议上级医院会诊。
后患者携病理切片至北京某医院病理科会诊,诊断为:(鼻腔)呼吸道粘膜组织NK/T细胞淋巴瘤。
免疫组化:CD20(-)、CD3(+)、CD56(＋)、CD8(+)、Gramb(+)、Ki-67(+50-75%)、TIA-1(-),分子病理结果显示:EBER(+)。
行PET-CT诊断:1)右上颌窦软组织影,边缘部代谢增高,不除外炎症改变,请结合手术病理并随访(Suvmax3.7)；右侧筛窦、双上颌窦炎症；双颈部、锁骨上小淋巴结伴轻度代谢,倾向炎性反应性淋巴结。
2)左肺上叶模糊小结节,未见高代谢;3)右腹股沟疝,L12椎体楔形变;4)脑代谢未见明显异常。
后患者于当地附属医院行VIPD(异环磷酰胺＋顺铂＋依托泊苷)方案共三周期,末次化疗日期为2015-05-22。
患者出院后规律复查,未见明显复发转移。
1月前,患者发现左上臂一肿物,质硬,无压痛,活动度差,肿物逐渐增大,大小约5*2cm,2017-07-15于我院行左侧上臂肿物切除术,病理结果示:考虑恶性肿物,淋巴瘤可能性大,建议免疫组化。
现为行进一步治疗入院。
既往史既往“糖尿病”病史2年余,未规律服用降糖药物,未规律监测血糖,无“肝炎、结核、伤寒、疟疾”等传染病史;无外伤及输血史;无药物及其他过敏史；预防接种史不详,系统回顾无特殊。
查体左上臂可见长约10cm疤痕,愈合良好,双肺呼吸音清,未闻及干湿性啰音,心率71次/分,律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音,腹软、无压痛、反跳痛及肌紧张,肝脾未触及,肠鸣音正常,双下肢无水肿。
结外NKT细胞淋巴瘤，鼻型的诊断与治疗进展
结外NKT细胞淋巴瘤，鼻型的诊断与治疗进展结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型（ENKL）属于非霍奇金淋巴瘤（NHL）的一种少见的特殊类型，其发病构成占NHL的5%~18%。
ENKL来源于真正的NK细胞或NK样T细胞，好发于中青年，男女比例约为2：1～4：1，中位发病年龄为46岁。
欧洲和北美洲罕见，但亚洲常见，特别是中国、韩国、日本。
ENKL是恶性程度高且侵袭性强的病种，预后较差。
近年来，随着发病人数增加，该病逐渐引起了人们的重视，相关研究也取得了一定的进展，本文对其进行简要综述。
一诊断1、临床特点ENKL多发生于鼻部，其次为咽、扁桃体，鼻外部位常发生于皮肤、胃肠道等，骨髓和中枢神经系统罕见，很少累及淋巴结。
原发于鼻腔的病例，表现为上呼吸消化道的破坏性损伤，可伴有面部深部结构的穿孔、上颚的破坏或眼眶的侵犯。
最常见的临床症状为鼻塞、流涕、鼻出血和局部肿胀、糜烂、坏死，进而形成溃疡和肉芽肿；晚期可出现硬腭穿孔、眼球突出、面部肿胀、颅神经麻痹等。
原发于鼻外的病例，其临床表现由受累部位决定。
该病极易复发，常伴有噬血细胞综合征。
2、免疫表型和基因克隆性重排ENKL的绝大部分起源于NK细胞，少数起源于T细胞。
大多数肿瘤细胞与正常NK细胞类似，在细胞质表达CD56、CD3和TIA-1、颗粒酶B、穿孔素等，而极少在细胞表面表达CD3、CD4、CD5和CD8。
当肿瘤细胞表面表达CD3、TCRαβ或TCRγδ，或者存在TCR基因重排时，则该肿瘤来源于T细胞。
通过检测这些肿瘤细胞标志物的表达和分布，既有助于ENKL的诊断，又能了解T细胞抗肿瘤免疫的情况，从而判断淋巴瘤的预后并指导治疗。
另外，该病几乎所有病例均可检出EB病毒（EBV）感染，故EBER阳性对EN?KL的诊断也有一定的参考价值。
近年来，研究发现，个别ENKL患者肿瘤细胞表面可共表达CD20，这种异常的免疫表型很可能表明了克隆的演变，但由于病例太少，目前尚不能确定CD20的共表达是否与预后有关。
宫颈NK／T细胞淋巴瘤临床病理分析
经病 理活检 和 临床 确 诊 的 ＮＫ／Ｔ 细 胞 淋 巴瘤 ６ （２＋）、１例 （１＋）；ＥＢＥＲ有切 片染 色 。患 者年龄 ３２～ 达率 为 ８３．３％（５／６ ）。Ｂ细 胞相 关 抗 原 ＣＤ２０全
４３岁 ，平 均 ３８．７岁 。初 次活 检 得 以确 诊 ３例 ，２ 部 阴 性 ；广 谱 细 胞 角 蛋 白ＡＥｌ／ＡＥ３全 部 阴 性
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压变形的坏死组织 、炎症渗 出物所 占比例大或部 分坏 死 区域较 彻 底 ，故 可 用 于 诊 断 的有 效 肿 瘤 成 分少 ，最 终导 致诊 断 困难 或 阳性率 不 高 ，需 经 多次 活检 才得 以确 诊 者 不 在 少数 ，据 资料 统 计 有 多 达 １０余 次者 ｌ２ Ｊ。本 组 病 例 仅 做 １次 活检 能 达 到 一 级诊 断 （肯定 的病 理诊 断 ）的仅 有 １例 ，二 级诊 断 （基 本 肯定 的病理 诊断 ）２例 ，三 级诊 断 （有 参 考 意 义 的病理 诊 断 ）３例 。第 １次 活 检 未 能 确 诊 而 进 行第 ２次活检 的有 ３例。进行 ３次活 检的有 １ 例 。 因此 ，熟 练掌 握 ＮＫ／Ｔ细 胞 淋 巴瘤 的组 织 学 特 异性 表现 ，再 结合 免 疫 组 织 化 学 检ｉ贝０是 病 理 诊 断的关 键 。组织 形态 以多 样性 为 其 特征 ｌ２ 』，对 于小 细胞 的瘤 细胞有 时形 态 与正常 的小 淋 巴细胞 难 以区分 ，极 易误 诊 为 炎 症 反 应 。应 特别 注意 观 察 肿瘤 细胞 核 的形 态 和核 分 裂 象 ，同时结 合瘤 细 胞 的免 疫表 型进 行 确 诊 ；肿 瘤 细 胞 常 表 现 嗜血 管 性 ，异 型淋 巴样 肿 瘤 细胞 浸 润 血 管 壁 或 聚集 环 绕 在血 管周 围 ，多 伴有 血管 破坏 和坏 死 ，出现所 谓 的 “血 管 中 心性 血 管 破 坏 ”。本 组 ５０％可 观 察 到 此 现象 ；部分 病例 （２／６）可见 多灶 状或 大 片状凝 固性 坏 死及 溃 疡形 成 。血 管 浸 润 破 坏 、管 腔狭 窄 和血 栓形成 是 导致肿 瘤 坏死 的主要 原 因 。本 组病 例 中 均 出现 了大量 反应 性组织 细 胞和炎 性 肉芽组 织增 生 ，伴 各 种 炎 症 细胞 浸 润 ，酷 似炎 症 性 改变 ；其 与 真性 炎性 反应 的 区别在 于炎 症背 景上 有散在 或 弥 漫状 分 布 的异 形 肿 瘤 细 胞 。本 实 验 组 中 ４ＣＤ６８ （组织 细 胞标记 抗 体 ）染 色均 为强 阳性 。组织 细胞 排列 多 较 密 集 ，易将 肿 瘤 细 胞 掩 盖 ，造 成 诊 断 困 难 。故临床 活 检 取 材 时应 尽 可 能 避 开 坏死 处 ，当 病变 处 有 水肿 、破 溃 、坏 死 及 覆 盖渗 出物 时 ，应考 虑 到此肿 瘤 的可 能性 ，证 据不 足 时应酌情 再 活检 。 ３．３ 免 疫表 型
鼻腔NKT细胞淋巴瘤
原发于鼻腔的T/NK细胞淋巴瘤称为鼻腔T/NK 细胞淋巴瘤,原发于鼻腔以外结外器官的T/NK细胞淋巴瘤称为鼻型T/NK 细胞淋巴瘤;原发于鼻腔的NHL在中国常见, 占全部NHL的6-10%, 大部分为T/NK细胞来源, 占90%以上;病理特点为：血管中心性病变, 肿瘤细胞围绕或在血管壁内集中, 侵润, 并破坏血管壁, 导致炎症和坏死;瘤细胞形态为：多形性, 大小不等, 细胞核复杂或多态, 少见大细胞、免疫母细胞或大细胞间变形态;肿瘤细胞少, 背景表现为较多的反应性的急慢性炎症细胞;其免疫特征是: CD16, CD56, CD57NK细胞抗原阳性；表面CD3阴性, 胞浆CD3阳性；无TCR 基因重组; 鼻腔NK/T细胞淋巴瘤 EBV阳性率为80-100%;临床以男性多见, 男：女=2-4：1；中位发病年龄44岁；鼻腔肿物, 易侵及同侧上颌窦、筛窦和鼻咽；IE期占67-84%, II-IVE 期少见;鼻腔T/NK细胞淋巴瘤对放疗敏感, CR率达78-100%；鼻腔T/NK细胞淋巴瘤对化疗抗拒, CR 率仅为0-59%,对化疗抗拒的原因和p53、MDR表达有关;放疗是I期鼻腔NHL的主要治疗手段,大部分研究认为化疗未改善早期鼻腔T/NK细胞淋巴瘤的生存率;“鼻腔NK/T细胞淋巴瘤,最初诊断为坏死性肉芽肿,病理表现为血管中心型病变;男女发病比例2-4：1,免疫学表型为胞浆CD3+,CD56+可确诊;若CD56-,则需要TIA,GramB,穿孔素及EBV+.若上述指标-,只能诊断为外周T未分型;早期病例,放疗后CR率80-90%,5年生存率达到40-92%;化疗CR率0-59%;李氏治疗原则：IE期不伴高危因素：放疗IE期伴高危因素,II期,放疗后化疗III-IV期 :临床研究,化疗后放疗”2006年中科院肿瘤医院的李晔雄主任在JCO发表论着,讨论了早期,即1,2期的鼻咽NK/T 淋巴瘤的治疗,即对放疗敏感,对化疗不敏感,加与不加化疗对生存无益,晚期的以全身化疗为主,但目前没有明确的一线方案;NK : natural killer,自然杀伤细胞,一般认为直接来源于骨髓NK细胞的杀伤活性无MHC细胞表面携带的组织相容性抗原限制,不依赖抗体,因此称为自然杀伤活性;非特异性免疫;T细胞：来源于骨髓,在胸腺中成熟,细胞免疫中重要细胞,特异识别靶细胞并发挥免疫活性;放疗在NK/T淋巴瘤得治疗中占重要地位,特别是1、2期的患者,首选放疗,或是放化结合;2006年中科院肿瘤医院的李晔雄主任在JCO发表论着,讨论了早期,即1,2期的鼻咽NK/T淋巴瘤的治疗,尽对放疗敏感,对化疗不敏感,加与不加化疗对生存无益,晚期的以全身化疗为主,但目前没有明确的一线方案; 国外文献报道不多,其中CHOP-Ble较为可信;另外,L-ASP可作为二线方案;对于早期病例,首选放疗,可以使大部分患者获得比较好的疗效;对于晚期患者,基本没有什么好的办法;以CHOP为基础的各种方案仍然可以一试;如果无效,可以考虑国内北京大学临床肿瘤学院朱军教授他们报道的以门冬酰胺酶为主的方案,效果不错;最近本人还用了一个,患者来得时候一般情况很差,放化疗后,病情进展,经过治疗后,现在已经达到部分缓解;而且这个方案比较平稳;左旋门东酰胺酶L-ASP 10000U D1-7VCR 2MG D1DXM 10MG D1-7 在L-ASP前静点;目前主流认识鼻型NK/T细胞淋巴瘤生物学特点主要以局部为主,治疗倾向于放疗,特别是早期患者,局部疗效比较理想；化疗以CHOP方案为主,L-ASP国外特别是日本有些报道,国内有不少单位也有应用,但是很容易出现过敏;L-ASP前需要常规进行皮试,主要副作用是：肝功能损伤、胰腺炎、凝血功能紊乱等,需要酌情进行监测;鼻腔T/NK细胞淋巴瘤的病理与临床中国医学科学院中国协和医科大学肿瘤医院放疗科李晔雄原发鼻腔非霍奇金淋巴瘤NHL是亚洲、拉丁美洲和南美洲较常见的恶性淋巴瘤1~8;在中国,除韦氏环NHL外9,鼻腔NHL是常见的结外NHL之一,占全部恶性淋巴瘤的2％～10%1,3~5, 10,11;欧美鼻腔NHL极少见,文献中常将鼻腔和副鼻窦NHL合并报道13~15;鼻腔NHL可来源于NK/T淋巴细胞或B淋巴细胞,中国的鼻腔NHL以NK/T细胞淋巴瘤为主,B 细胞淋巴瘤少见1,4,5,相反,欧美的鼻腔NHL以B细胞来源多见13,14;在REAL淋巴瘤分类中,来源于NK/T细胞的原发鼻腔NHL是一种独立的病理亚型,并被命名为血管中心性淋巴瘤16;WHO分类中更名为鼻腔、鼻腔型NK/T细胞淋巴瘤17;鼻腔和鼻腔型NK/T细胞淋巴瘤具有相同的组织病理学特征,前者原发于鼻腔,后者发生于鼻腔外部位如皮肤、胃肠道、睾丸、肾和上呼吸道,以皮肤来源最常见,眼和眼眶罕见;鼻腔NK/T细胞淋巴瘤大部分来源于NK细胞特别在亚洲和南美,部分病例来源于NK样T细胞;鼻腔NK/T细胞淋巴瘤以血管中心性病变为主要病理特征,和EB病毒感染有关,临床表现为鼻腔肿瘤坏死性改变、中年男性多见、病程进展较快、对化疗不敏感、晚期预后差等特点1~8, 10,11, 18~20;本文主要介绍鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的临床病理特点;3.1 病理由于在病理上对鼻腔NK/T细胞淋巴瘤认识的缺乏和诊断困难实际上这是一种临床诊断,而非病理诊断;现有的研究证明,鼻腔坏死性肉芽肿即鼻腔NK/T细胞淋巴瘤;按照工作分类,鼻腔NK/T细胞淋巴瘤多为弥漫性大细胞型、弥漫性混合细胞型或弥漫性小无裂细胞型;鼻腔NK/T细胞淋巴瘤约80%来源于真正的NK细胞,10％～30%来源于γδ>αβ型T淋巴细胞;病理形态上表现为非均质性,细胞大小不等,形态为小、中或大细胞混合,细胞核复杂或多态性,极少见大细胞、免疫母细胞或间变的大细胞形态;混合性炎性细胞多,区域坏死常见;特征性表现为血管中心性病变,表现为肿瘤细胞侵犯小血管壁或血管周围组织,导致组织缺血和广泛坏死;血管坏死性病变占60%,但并非见于所有病例;肿瘤坏死导致炎性反应,镜下可见较多的急性或慢性反应性炎症细胞,而肿瘤细胞较少;众多反应性细胞的背景容易模糊肿瘤细胞浸润;活检样本小、肿瘤细胞少、常伴坏死等,使鼻腔NK/T 细胞淋巴瘤的病理诊断很困难,需多次活检以获得病理确诊;鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的发生与EB病毒感染有关,约80％～100%的鼻腔NK/T细胞淋巴瘤EB 病毒阳性,免疫组织化学和EB病毒检查可帮助鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的病理诊断;相反,仅有15％～40%的鼻腔型鼻腔外结外部位NK/T细胞淋巴瘤EB病毒阳性;3.2 免疫表型和基因异常鼻腔NK/T细胞淋巴瘤表达T细胞或NK细胞抗原,共同的细胞表面标记为CD2+、CD45RO+/UCHL1、CD43+、CD5+、胞浆CD3CD3 epsilon chain, CD3ε阳性,表现为阴性的标记为表面CD3、CD7、CD34、TdT、CD1a、CD20;NK细胞淋巴瘤表现为表面CD3、CD4、CD5、CD7的缺失,最重要的是NK细胞表现特有的CD56+、CD16+和CD57+;因此,NK 细胞表面CD3阴性、胞浆CD3ε阳性和CD56阳性,而外周T细胞表达CD3+,是两者基因表型的重要区别;此外,T细胞表现为T细胞受体TCR基因重组,β和γTCR的重排,缺乏σ基因,而NK细胞无TCR基因重组;尽管NK/T细胞表面抗原有所不同,但二者起源于相同的细胞毒细胞,有相同的临床及组织病理特点,因此归为同一临床病理疾病;CD56是一种神经细胞粘附因子N-CAM,可促使肿瘤细胞更牢固地粘附在血管壁上,侵蚀破坏血管,表现为CD56+的NK细胞淋巴瘤比T细胞淋巴瘤侵袭性更强,预后可能更差Chim CS, 2004,Li CC 2004; EBV与鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的关系密切,90%的病例EBV抗原呈阳性表现2,16,24;鼻腔NK/T 细胞淋巴瘤在流行病学方面表现出一定的地域性,多发于亚洲及拉丁美洲,可能与这些地区EBV感染率高有关20;EBV可刺激T淋巴细胞释放某些细胞因子,从而导致免疫功能紊乱12, 17;有作者认为NK/T细胞淋巴瘤的多药耐药性及噬血细胞综合征可能与EBV感染有关Cheng 1993;但EBV病毒在该病发生和发展中的作用仍不清楚,EBV抗原阳性有助于NK/T细胞淋巴瘤的诊断Chim CS, 2004;鼻腔NK/T细胞淋巴瘤可表现为P53功能缺失,P53功能缺失和肿瘤对化疗抗拒有关20-21;3.3 临床表现鼻腔NK/T细胞淋巴瘤男性多见,男女比约为2～4:1;发病年龄低于其他NHL,中位年龄约44岁;最常见的症状为鼻塞,局部病变广泛受侵时,出现眼球突出、面部肿胀、硬腭穿孔、颅神经麻痹、恶臭和发热等症状和体征;肿瘤常局限于鼻腔及其邻近结构,邻近器官或结构受侵以同侧上颌窦最常见,其他依次为同侧筛窦、鼻咽、局部皮肤、硬腭、软腭、眼球和口咽1,3,4;42%的患者多部位侵犯5;在亚洲,67％～84%的患者为临床IE或IIE期,肿瘤常局限于鼻腔或直接侵犯邻近结构或组织,而较少有区域淋巴结或远处转移Chim 2004, Li CC 2004, Li 1998;相反,韦氏环NHL多存在区域淋巴结转移,仅有15%局限于韦氏环,85%有区域淋巴结或远处转移9;欧美文献报道,鼻腔NHL在诊断时多伴有远处转移;中国医学科学院肿瘤医院李晔雄等1在1998年报道了175例鼻腔NHL,IE期占76%,IIE期16%,III/IV期仅占8%,颈部淋巴结受侵和远处结外器官转移少见;诊断时,颈淋巴结受侵以颌下淋巴结最常见,其次为中上颈淋巴结,这和鼻腔淋巴引流途径相符合;远处转移以皮肤最常见,和T淋巴细胞归巢现象有关22;III-IV期病程进展快,对化疗抗拒,预后极差;淋巴细胞归巢lymphocyte homing：定居在外周免疫器官的淋巴细胞,可由输出淋巴管进入胸导管,经上腔静脉进入血循环,在毛细血管后微静脉处穿越高内皮小静脉high endothelial venule, HEV,并重新分布于全身淋巴器官和组织;这种淋巴细胞在血液、淋巴液、淋巴器官和组织间周而复始循环的过程称之为淋巴细胞再循环或淋巴细胞归巢;3.4 分期临床分期检查应常规做头部CT,判断原发肿瘤的侵犯范围;影像学CT表现为软组织肿块,鼻道及上颌窦消失,伴有骨侵蚀的局部破坏,约50%的病变侵及邻近器官如上颌窦、筛窦、硬腭、眼眶、鼻咽;78%的T/NK细胞淋巴瘤有骨质破坏,常见部位为上颌窦内壁、鼻中隔和纸样板;CT表现无特异性,局部受累范围能为临床分期及治疗提供依据18,19;已有多项研究证明,鼻腔NHL的肿瘤局部侵犯范围是影响预后的重要因素1,3,10,11;中国医学科学院肿瘤医院将Ann Arbor IE期鼻腔NHL划分为局限IE期和超腔IE期：局限IE 期指肿瘤局限于鼻腔,未侵及周围邻近器官；超腔IE期指肿瘤超出鼻腔直接侵犯周围器官,但均未合并淋巴结或远处转移,两组预后有显着差别1,3;此后,上海复旦大学肿瘤医院和中山医科大学肿瘤医院的资料同样证明了鼻腔病变的广泛程度对预后的不良影响10,11;但在另外一些研究中,并未得出一致结果4,6;由于Ann Arbor分期不能正确地反映结外NHL原发肿瘤的侵犯程度,1997年北欧淋巴瘤组提出原发结外淋巴瘤新的临床分期标准23;这一分期原则根据原发病变是否侵犯邻近器官或结构,并结合有无区域淋巴结受侵;Pe I期指肿瘤原发于结外器官或组织,但未侵及邻近器官或组织；Pe IE期指结外原发淋巴瘤超出原发部位,直接侵及邻近器官或组织;在II期中,除考虑直接侵及邻近器官或组织的因素外,还考虑了横膈一侧淋巴结受侵的范围和部位,划分成区域淋巴结和横膈同侧区域外淋巴结受侵,分别以下标1和2表示表15;I期区分为局限I期和广泛I期的临床意义在鼻腔、韦氏环NHL中得到了证实1,3,9~11,但II期划分为Pe II1、Pe II1E、Pe II2和Pe II2E较复杂,其价值有待进一步临床研究;表15 1997年北欧淋巴瘤组原发结外淋巴瘤的分期原则分期定义I期原发肿瘤直接侵犯或不侵犯邻近组织或器官,无淋巴结转移;Pe I 原发结外器官或组织, 肿瘤局限于原发部位, 未直接侵犯邻近器官或组织;Pe IE 原发结外器官或组织,并直接侵犯邻近器官或组织;II期原发肿瘤直接侵犯或不侵犯邻近组织或器官,合并横膈同侧淋巴结受侵;Pe II1 原发结外器官,未直接侵犯邻近器官或组织,有区域淋巴结转移;Pe II1E 原发结外器官,直接侵及邻近器官或组织,有区域淋巴结转移;Pe II2 原发结外器官,未直接侵犯邻近器官或组织,有横膈同侧区域外淋巴结转移;Pe II2E 原发结外器官,直接侵犯邻近器官或组织,有横膈同侧区域外淋巴结转移;3.5 治疗与预后放射治疗仍然是早期鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的主要治疗手段;放疗作为IE 期鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的主要治疗手段能取得较好的疗效;鼻腔NHL对放疗敏感,但对化疗抗拒,后者完全缓解率较低;大部分研究表明,化疗加入放疗并未显着改善早期鼻腔NHL包括鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的生存率1~6,24,25,28 Chim 2004, Li CC 2004,综合治疗或单纯放疗的疗效优于单纯化疗Chim 2004, Li CC 2004;由于肿瘤对化疗抗拒,化疗疗效差,晚期鼻腔NK/T细胞淋巴瘤预后极差,极少有III-IV期患者生存5年以上1,4,5;3.5.1 治疗结果早期鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的治疗结果存在很大的差别,I期的5年总生存率从42%～91%见表16;大部分研究报道,I期鼻腔NK/T细胞淋巴瘤以放射治疗为主,能取得较好的生存率1,3,5,6, 11, 24,26,仅少部分报道预后差2,4,后者多以化疗为主要治疗手段;考虑到鼻腔NK/T细胞淋巴瘤对化疗抗拒,首程治疗选用化疗和预后差有一定相关性;此外,局限I期预后明显优于超腔I期1,3,10,11;文献中如果将I-II期合并分析时生存率低,实际上在一定程度上反映了超腔I期和II期患者的预后较差;少部分研究包括了III-IV期鼻腔NK/T细胞淋巴瘤,晚期鼻腔NK/T细胞淋巴瘤化疗疗效极差,极少有患者能存活5年以上1,3;表16 鼻腔NHL和鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的治疗结果细胞来源例数临床分期例数作者文献例数 NK/T B I II III+IV 治疗原则 5年总生存率%Li等 1 175 46 1 133 28 14 I+II期: 放疗±化疗全组65%,I期75%,III+IV期: 化疗为主局限I期90%,超腔I期57%, II期35%Liang等 5 100 35 8 52 15 33 I+II期: 放疗或 I期66%,II期33% 化疗后放疗Shikama等24 25 25 放疗±化疗全组91%,5年DFS 83%Hu等 10 71 未分 71 放疗±化疗全组56%,局限I期70%,超腔I期41%张小建等 11 90 51 18 74 16 放疗+化疗: 72例全组46%放疗或化疗: 18例Yu等 25 21 8 2 17 4 放疗或化疗±放疗全组24%,I期47% Shikama等 26 42 9 3 42 I+II 放射治疗±化疗全组57%Aviles等 6 108 108A 108 I+II 放疗后化疗全组86%8年Kim等 2 17 17 13 4 CHOP+放射治疗全组59%3年Cheung等 4 79 79 63 16 化疗±放疗61例全组37.9%, I期42%, 放射治疗18例 II期19%Chim等 2004 67 67 B 51 5 11 放疗7例全组42.5%10年化疗后放疗59例Li CC等 2004 77 77 56 I+II 21 化疗28例, 放疗21例全组36%, I/II期42%,综合治疗37例 III/IV期25%ANK细胞淋巴瘤59例,T细胞淋巴瘤49例；B全部为NK细胞淋巴瘤;3.5.2 放射治疗和化疗在中国医学科学院肿瘤医院1,3,8,IE期鼻腔NHL以放射治疗为主要治疗手段,合并或不合并化疗,取得了好的疗效;1983年～1995年共治疗175例鼻腔NHL患者,有免疫组化证实的48例患者中,46例为NK/T细胞来源;133例Ann Arbor IE期患者中,58例接受单纯放疗,73例接受放疗后化疗,仅2例超腔IE期接受单纯化疗,5例IIE期接受单纯放疗,22例为放疗+化疗的综合治疗,单纯化疗1例,III-IV期以化疗为主;全组5年总生存率和无病生存率为65%和57%,IE期、IIE期和III/IV期的5年总生存率分别为75%、35%和31%;和单纯放疗比较,放疗结合化疗未改善早期鼻腔NHL的生存率,局限IE期鼻腔NHL综合治疗和单纯放疗的5年生存率分别为92%和89%P>0.05,超腔IE期分别为58%和54%P>0.05;墨西哥Aviles等6应用放疗后化疗治疗108例I-II期鼻腔NK/T细胞淋巴瘤,全部患者先扩大野照射,然后6周期CHOP+bleo化疗,99例92%达到完全缓解,8年无病生存率和总生存率达86%;以放疗为首程治疗或短程化疗1～2周期后放疗的近期疗效CR率达到78％～100%,显着高于以化疗为主要治疗手段的疗效见表17;鼻腔NK/T细胞淋巴瘤对化疗抗拒,单纯化疗或首程化疗近期疗效较差;表17总结了最近几年首程化疗或放疗治疗鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的近期疗效,全部病例经免疫组化证实;虽然鼻腔NK/T细胞淋巴瘤主要为临床I/II期,当以化疗为首程治疗时,化疗完全缓解率仅为0-59%2,4,27~29;相反,早期弥漫性大细胞淋巴瘤化疗的完全缓解率可达85％～94%NEJM 1993;化疗未能显着改善鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的生存率,对常规化疗药物的抗拒可能与鼻腔淋巴瘤p53基因突变和多药耐药基因表达有关20,30;Li等20报道中国和日本的42例鼻腔NK/T细胞淋巴瘤,47.6%有p53基因突变;化疗方案可选择CHOP,更强化疗方案如ProMACE-CytaBOM等并未改善生存率;治疗失败的主要原因为远处结外器官受侵;表17 鼻腔NK/T细胞淋巴瘤首程化疗或首程放疗近期疗效分析临床例数首程化疗或首程放疗近期疗效作者分期 NK/T 治疗 CR例数% PR例数%1. Kim, 20012 I-II 17 4 CHOP→放疗: 15例 6 40 3 20 化疗后1-2 CHOP→放疗: 2例 2 100A2. Takenaka, 200127 I-II: 6 7 化疗: 6例 0 0III: 1 放疗: 1例 1 1003. 勇威本, 200128 I-IV 37 CHOP→放疗 10 27 PD+S: 27 734. Ribrag, 200129 I-II 20 化疗±放疗: 12例 3 25 5 42单纯放疗: 6例 6 100化放疗交替: 2例 2 100A5. Cheung, 20024 I-II 97 化疗±放疗: 61例 30 CR+PR, 49% 放疗±化疗: 18例 14 786. Aviles, 20006 I-II 108 放疗→6 CHOP-bleo 99 927. Chim, 2004Blood I-IV 67B 放疗: 7例B 7 100化疗→放疗: 59例 35 59.38. Li CC, 2004 I-II 56 单纯放疗: 11 6 55Cancer 单纯化疗: 18 9 50放疗+化疗: 27 20 74A表示为化放疗后的近期疗效,其他均为首程化疗或首程放疗后不论是否应用综合治疗的近期疗效观察;B全部为NK细胞淋巴瘤;C 一例患者为单纯手术治疗;香港Cheung等4治疗79例I-II期鼻腔NK/T细胞淋巴瘤,51例化疗后放疗,10例单纯化疗,16例单纯放疗,2例放疗后化疗;61例首程化疗的患者中,31例51%在化疗中病变进展,其中17例为局部区域进展,该17例患者经放疗挽救治疗,9例达到完全缓解;18例首程治疗为放疗的患者中,14例78%完全缓解,4例病变进展,进展的患者中无1例行化疗挽救治疗;全组5年总生存率和无病生存率分别为37.9%和35.5%;综合治疗和单纯放疗的5年总生存率分别为40.3%和29.8%P=0.693,5年无病生存率为35.8%和30.5%P=0.795,差别无显着意义;分层分析表明,I期综合治疗和单纯放疗的5年生存率分别为36.7%和46%P=0.892;全组仅有68.4%获得完全缓解,疗效差可能和肿瘤对化疗抗拒、且大部分患者首选化疗有关; 香港大学Queen Mary医院Chim等报道67例鼻腔NK细胞淋巴瘤Chim CS, 2004,鼻腔NK 细胞淋巴瘤定义为CD3ε+CD56+和EBV+;I期51例76%、II期5例7.5%、III/IV期11例;7例接受单纯放疗,47例阿霉素方案CHOP、m-BACOD、ProMACE-CytaBOM化疗后行巩固性放疗,12例患者接受非阿霉素方案COPP、IMVP16、DHAP化疗后放疗;全组CR率为64.2%,10年总生存率和CR 患者的10年无病生存率分别为42.5%和52%;作者比较了放疗和化疗作为首程治疗的结果,两组在年龄、性别和IPI方面均具有可比性;7例放疗患者全部达到缓解,CR率为100%,而59例先化疗的患者中仅35例达CR,CR率为59.3%P=0.04,10年总生存率分别为83.3%和32%,放疗组明显优于先化疗组P=0.03;24例化疗后放疗未达到CR,其中22例局部病变进展或持续残存,2例进展为全身转移,所有患者均接受挽救性化疗,但只有1例达到CR;台湾Li等Li CC 2004报道77例鼻腔NK/T细胞淋巴瘤中,在56例I-II期患者中,接受综合治疗和单纯放疗的疗效明显优于单纯化疗,5年生存率分别为59%、50%和15%P=0.01;NK/T细胞淋巴瘤对放疗敏感但对化疗抗拒在头颈部淋巴瘤的治疗中得到进一步证实;南朝鲜Kim等31报道143例I-II期原发头颈部血管中心性淋巴瘤,104例接受单纯放疗,中位剂量50Gy,39例接受CHOP化疗,然后受累野照射;单纯放疗组69%72例达CR,15%达PR；而首程化疗组仅有3例8%达CR,18例46%达PR;单纯放疗的5年总生存率和无病生存率仅为38%和32%,综合治疗组分别为35%和27%P=0.93,化疗加入放疗未改善生存率;Yu等25于1997报道21例I-II期鼻腔NHL,其中T细胞淋巴瘤8例,B细胞淋巴瘤2例,化疗后局部放疗,首程化疗16例患者中仅有5例31%达完全缓解;Kim等报道59例结外NK/T细胞淋巴瘤其中51例为鼻腔NK/T细胞淋巴瘤以化疗为首程治疗的CR率为35.6%,2年总生存率为44%Kim BS, 2003;极少的研究认为放疗加化疗能改善鼻腔NHL的生存率;Shikama等26回顾性分析42例I-II 期鼻腔NHL,12例做免疫组化检查,NK/T细胞淋巴瘤9例,弥漫性大B细胞淋巴瘤3例;放疗加化疗综合治疗30例,单纯放疗12例,两组的5年无病生存率分别为64%和46％P=0.021,差别有显着意义;综上所述,局限期鼻腔NK/T细胞淋巴瘤放疗可取得非常高的缓解率和较好的长期生存率,而化疗缓解率低,疗效差;因此,I-II期鼻腔NK/T细胞淋巴瘤应首选放射治疗,然后考虑巩固性化疗;3.6 照射方法3.6.1 照射技术肿瘤局限于一侧鼻腔,未侵犯邻近器官或组织结构局限IE期,射野靶区应包括双侧鼻腔、双侧前组筛窦和同侧上颌窦;肿瘤超出鼻腔时广泛IE期,靶区应扩大至受累的邻近器官或结构,如果前组筛窦受侵,应包括同侧后组筛窦;如果肿瘤邻近后鼻孔或侵犯鼻咽,照射野应包括鼻咽;IIE期在原发病灶和受侵器官/结构照射时,需同时做双颈照射;III-IV期化疗后放疗,照射野包括原发灶和区域淋巴引流区;肿瘤照射剂量DT 50 Gy,预防照射剂量40Gy～45 Gy;3.6.2 颈预防照射鼻腔NHL的主要治疗失败原因为远处结外器官转移,颈部淋巴结复发极少见李晔雄,1994,Li YX, 1998;因此,局限于鼻腔和邻近器官的IE期鼻腔NK/T细胞淋巴瘤不考虑做颈淋巴结预防照射,中国医学科学院肿瘤医院治疗133例IE期鼻腔NHL,106例未做颈与预防照射,仅2例出现颈淋巴结复发1.9%;27例做颈预防照射,未见颈部复发;3.7 治疗建议局限IE期鼻腔NK/T细胞淋巴瘤建议单纯放疗,超腔IE期和IIE期建议放疗后巩固性化疗,III/IV期应以化疗以主,辅以原发部位的放疗;由于IIE期III/IVE期化疗疗效差,肿瘤对化疗抗拒,需要考虑更强或新的有效化疗方案;鼻腔NK/T细胞淋巴瘤在西方国家少见,美国国家癌症研究综合网National Cancer Comprehensive Network, NCCN未提出治疗指南,其治疗有待更多的临床观察和研究;。
儿童鼻腔 NK／T 细胞淋巴瘤1例并文献复习
儿童鼻腔 NK／T 细胞淋巴瘤1例并文献复习田昕;苟伟会;陈鹏;张思瑾;许忠【期刊名称】《中国实验诊断学》【年(卷),期】2014(000)009【总页数】3页(P1545-1547)【作者】田昕;苟伟会;陈鹏;张思瑾;许忠【作者单位】吉林大学第二医院儿科，吉林长春 130041;吉林大学第二医院儿科，吉林长春 130041;吉林大学第二医院儿科，吉林长春 130041;吉林大学第二医院儿科，吉林长春 130041;吉林大学第二医院儿科，吉林长春 130041【正文语种】中文1 临床资料患儿，男，5岁，因反复左侧鼻塞、流涕、左眼睑肿胀2个月，黑便3天入我院儿科。
患儿入院前2个月无明显诱因出现左侧鼻塞、流涕，左眼睑出现肿胀，下眼睑淤青，于院外抗感染治疗后无好转，就诊于我院耳鼻喉科，行鼻窦CT检查，报告示：左眼眼睑及内眦部软组织肿胀，左眼眶内壁改变，不除外内壁骨折，左侧筛窦及左侧上颌窦密度增高影，左眼肌锥外间隙条片影，考虑炎性病变所致。
临床诊断为急性鼻窦炎、眶内蜂窝组织炎，行左侧鼻窦开放术，术中见左侧中鼻甲黏膜糜烂，左侧筛窦及上颌窦内有较多粘灰黄色脓性分泌物，手术后给予抗感染、糖皮质激素治疗，患儿眼睑肿胀明显减轻，鼻塞症状明显缓解，术后病理回报：(左侧鼻腔、鼻窦)送检为炎性渗出和坏死组织。
入院前1个半月患儿再次出现左侧眼睑肿胀，严重鼻塞、流涕，行眼眶CT(冠位+轴位)示：左侧面颊部、眼眶、眼睑及内眦区软组织增厚。
左侧上斜肌增粗。
左眼眶下壁骨质不规整，左侧眶内壁、部分筛板、左侧上颌窦内壁骨质不连续。
左侧筛窦、左侧鼻腔及左侧上颌窦窦腔密度增高，呈近似软组织密度影。
于我科抗感染治疗2周后明显好转出院。
入院前3周患儿又出现上述症状，伴有发热，体温波动在37.0℃-38.0℃之间，第2次入我院耳鼻喉科，诊断为：慢性鼻窦炎急性发作，眶内蜂窝织炎。
于入院前2周行鼻内镜下左侧鼻腔坏死组织清理术。
术中见左侧中鼻甲黏膜部分坏死，全组筛窦内充满干酪样坏死组织，上颌窦窦口周围及窦腔内充满干酪样坏死组织。
原发皮肤NKT细胞淋巴瘤2例临床病理分析
网络出版时间：２０２０－８－２５１４：４４ 网络出版地址：ｈｔｔｐｓ：／／ｋｎｓ．ｃｎｋｉ．ｎｅｔ／ｋｃｍｓ／ｄｅｔａｉｌ／３４．１０７３．Ｒ．２０２００８２４．１６０７．０２４．ｈｔｍｌ原发皮肤ＮＫ／Ｔ细胞淋巴瘤２例临床病理分析李 琛，吴燕妮，刘广珍，刘小芳，李凤朝，刘 慧摘要：目的 探讨原发皮肤ＮＫ／Ｔ细胞淋巴瘤的临床病理特征、诊断与鉴别诊断。
方法 对２例下肢皮肤ＮＫ／Ｔ细胞淋巴瘤行ＨＥ及免疫组化ＥｎＶｉｓｉｏｎ法染色，并复习相关文献。
结果 ２例肿瘤侵犯至皮下组织，肿瘤细胞为小至中等大小的淋巴细胞，胞质丰富、透明，异型性明显，核不规则，围绕血管生长，核分裂象活跃。
免疫表型：瘤细胞表达ＣＤ２、ＣＤ３、ＣＤ５６、ＴＩＡ １、ｐｅｒｆｏｒｉｎ等，原位杂交检测ＥＢＥＲ阳性，Ｋｉ ６７增殖指数为６０％～７０％，初诊无其他脏器查见肿瘤，提示本组病例为原发皮肤的ＮＫ／Ｔ细胞淋巴瘤。
结论 原发皮肤ＮＫ／Ｔ细胞淋巴瘤临床罕见，侵袭性高，预后差，其组织形态复杂多样，需与其他Ｔ、Ｂ细胞淋巴瘤、鳞状细胞癌等鉴别。
关键词：ＮＫ／Ｔ细胞淋巴瘤；原发皮肤淋巴瘤；诊断；鉴别中图分类号：Ｒ７３３ ４ 文献标志码：Ａ文章编号：１００１－７３９９（２０２０）０８－０９７５－０３ｄｏｉ：１０．１３３１５／ｊ．ｃｎｋｉ．ｃｊｃｅｐ．２０２０．０８．０２４接受日期：２０２０－０４－２８作者单位：徐州医科大学附属医院病理科，徐州 ２２１００６作者简介：李 琛，女，硕士，副主任医师。
Ｅ ｍａｉｌ：ｘｉａｏｂａｎｌｉｚｉ＠１６３．ｃｏｍ刘 慧，女，博士，主任医师，通讯作者。
Ｅ ｍａｉｌ：ｈｌｉｕ＠ｘｚｈｍｕ．ｅｄｕ．ｃｎ 结外ＮＫ／Ｔ细胞淋巴瘤（鼻型）是一种与ＥＢ病毒感染相关的侵袭性极强的细胞毒性淋巴瘤，占非霍奇金淋巴瘤的２％～１０％［１］，预后较差，中位生存期不超过１２个月［２］。
原发皮肤的ＮＫ／Ｔ细胞淋巴瘤是以皮肤ＮＫ／Ｔ细胞淋巴瘤为初始表现的淋巴瘤，首次诊疗无其他皮肤外受累证据［３］，原发皮肤的ＮＫ／Ｔ细胞淋巴瘤虽然具有特征性的病理改变和临床行为，但极其罕见，缺乏单中心或多中心的研究，易误、漏诊。
T细胞淋巴瘤临床分析
疫组化确诊， � 占同期 � T 细胞淋巴瘤的 2 1 1 % � 其中男 30 例， 女 1 4 例， 男 :女为 2 1 4:1 ， 年龄 8 74 岁， 中位 > 2 分者 1 1 例 ( 2 5 % ) � 早期临床表现 年龄 46 5 岁 �体力状态评分( E C O G 评分) : 0 1 分者 33 例( 75 % ) ， � � 为鼻塞 流涕或涕中带 血 ( 63 6% ) ， 咽 痛或 声音嘶 哑 ( 1 3 6% ) ， 血便或 腹痛 ( 9 1 % ) ， 有 B 症状 者 2 2 例 ( 5 0 % ) �凡发病部位在鼻及其周围部位均行鼻腔镜检查 ， 其中鼻腔软组织占位 1 9 例， 鼻咽部黏膜增厚或糜 烂 5 例， 鼻中隔 6 例， 下鼻甲肥厚或糜烂 3 例， 喉部 5 例 ( 其中双侧声带 1 例 ， 扁桃体 2 例 ) ， 有 6 例为鼻外型， 其中皮肤损害 2 例， 胃肠 4 例� 检查: 行鼻窦及咽喉部 C T 检查者 1 9 例 ， 表现为额窦 � 筛窦或上颌窦 � 蝶窦炎症者 1 2 例， 鼻腔软组织 占位 1 2 例， 口腔左壁及左后壁增厚 1 例， 其中 6 例既有鼻窦炎症又有软组织占位 �行胸腹部 C T 检查发现肺 2 浸润 ( 5 /1 7) � 胸腔积液 ( 2 /1 7 ) � 肝浸润 ( 2 /1 4) � 肠浸润( 2 /1 4 ) 和胃� 胰腺同时浸润 ( 1 /1 4) � 脾大 ( 3 /1 4 ) � 3 临床分期: 临床检查包括病史� 体检 � 血常规� 血生化� 头颈部 C T 或 M R I � 胸部 C T � 腹部超声或 C T 及
结外鼻型 N K /T 细胞淋巴瘤 � ( N KTC L) 是指大部分恶性细胞来源于 N K 细胞( C D2 + ， C D5 6 + ， 胞质 C D3 及 E BV
淋巴瘤病例分析
精选ppt
8
实验室检查：
血常规：WBC 5.31×109/L, LY 29.2%, HGB 130g/L, BPC202×109/L
LDH: 228U/L 骨髓细胞学检查：（-） 胸部CT: 纵膈淋巴结肿大
颈部腋窝腹股沟淋巴结肿大骨髓涂片发现疑似淋巴瘤细胞13病例1病例2性别年龄岁7161发病时间确诊时间20089200912010420105ipi评分分期化疗方案2rcop6rchop8chop8疗程后诊疗2rchop复发暂无1chopedlbcl口咽部dlbcl与nkt细胞淋巴瘤的ct表现存在明显差异dlbclct表现为口咽的软组织肿块影多起源于舌扁桃体腭扁桃体及舌根部肿块较大时突向咽腔造成不同程度临床症状一般表面光整内部密度均匀增强ct中度均匀强化周围结构可见受压改变nkt细胞淋巴瘤ct多表现为弥漫浸润型
prolonged
prophylaxis
and
mainten精a选ncppet.
Haematologica,
2009;94(7):998-
16
1005
3 DLBCL CHOP21与 CHOP14的比较
• 在老年(60-80岁)、高危(aaIPR-CHOPl4两 年PFS分别为49％和63％，两年OS分别为 67％和70％，两者无显著差异。
Ziakas PD, Karsaliakos P, Mylonakis E. Effect of prophylactic lamivudine
for chemotherapy-associated hepatitis B reactivation in lymphoma: a
NKT细胞淋巴瘤合并噬血细胞综合征
NKT细胞淋巴瘤合并噬血细胞综合征作者:茹进伟~广东省乐昌市人民医院整理:王迎~北京市丰台区医院病例来源:君安医学细胞平台血液骨髓(1)台校审:窦心灵~甘肃省酒泉市人民医院患者男性，52岁，病史资料及各项检查结果如下:茹进伟:各位老师先看一下相关检查结果，考虑什么疾病，稍晚一点上骨髓形态。
窦心灵:患者发热、全血细胞减少，肝功能损害，胆红素↑，Ferr↑，TG↑，Fbg↓，肿标异常，初步判断，是否为HPS？疑似肿瘤相关性。
另外，EB病毒抗体阳性，不知检测的是IgG还是IgM抗体？茹进伟:我们是做酶免IgG的。
雷庚伟:由病例知：1:患者体瘦，精神欠佳，皮肤粘膜黄染，三系减低，贫血相关检查异常，总胆，间胆增高，且肝功能异常，EB病毒阳性，表面抗体增高。
考虑溶贫合并病毒感染可能。
2:患者反复畏寒发热一年有余，肿瘤标志物CEA、CA199增高，不排除肿瘤可能。
骨髓涂片如下:骨髓POX染色如下:茹进伟:根据以上资料及相关检查，各位老师如何考虑？窦心灵:结合各项检验结果和骨髓细胞形态，目前HPS诊断应该可以下，另外髓片中可见一类偏幼稚的细胞，倾向于淋系细胞，怀疑淋巴瘤骨髓侵犯。
王麟:同意窦老师的分析。
王海旭:M3？庄顺红:EB-DNA？雷庚伟:颗粒型淋巴瘤。
茹进伟:庄老师，酶免EBIgG，EBDNA还未开展。
雷老师，颗粒型淋巴瘤有哪些？窦心灵:T-LGLL，NK-LGLL，ANKL等。
下面是窦心灵老师对图片中细胞进行的标注:(共4张图片)茹进伟:窦老师，请您讲解下形态学特点。
窦心灵:这些拖尾细胞胞体较大，胞质丰富，有较粗大颗粒，倾向于NK细胞，ANKL或NK-LGLL可能性大，但更倾向于ANKL，建议做流式、骨髓活检+免疫组化、TCR基因重排等检测。
金鑫:LGL和ANGL形态学差异很大，NK的LGL罕见，需要流式和分子生物学检查明确。
茹老师的病例个人倾向于淋巴瘤继发的HPS，个人比较倾向弥漫性大B或NK/T的侵袭性很强的淋巴瘤。
鼻鼻型NKT细胞淋巴瘤
流行病学
01
鼻型NK/T细胞淋巴瘤主要见于 亚洲地区，特别是中国和东南 亚国家。
02
该病在白种人群中较为少见， 发病率较低。
03
患者多为中年男性，男女比例 约为2:1。
02 病因
遗传因素
遗传易感性
鼻型NK/T细胞淋巴瘤的发生与个体的 遗传背景有关，部分患者可能携带与 肿瘤易感性相关的基因变异。
鼻型NKT细胞淋巴 瘤
目录
CONTENTS
• 概述 • 病因 • 症状与体征 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗 • 预后与复发
01 概述
定义
鼻型NK/T细胞淋巴瘤是一种罕见的 血液系统恶性肿瘤，起源于鼻腔或鼻 窦的NK/T细胞。
它属于非霍奇金淋巴瘤的一种，占所 有淋巴瘤的不到1%。
分类
根据肿瘤细胞的形态和遗传学特征，鼻型NK/T细胞淋巴瘤可分为两类：血管中 心型和黏附型。
并缓解症状。
放疗有多种形式，包括常规放疗、 立体定向放疗和调强放疗等，根
据病情选择合适的放疗方式。
放疗的副作用包括皮肤损伤、口 腔黏膜炎、放射性肺炎等，需要 在治疗过程中密切监测并及时处
理。
造血干细胞移植
对于一些病情较重的患者，造血干细胞移植是一种可能的治疗方法。
通过采集患者自身的造血干细胞或供者的造血干细胞，进行体外培养和扩增后回输给患者，以重建患者 的造血和免疫系统。
EB病毒感染与鼻型NK/T细胞淋巴瘤的发生密切相关，EB病毒通过感染人体B淋巴细胞和NK细胞，导致肿瘤的发 生。
其他感染
部分鼻型NK/T细胞淋巴瘤患者可能与某些其他感染有关，如丙型肝炎病毒、人类乳头瘤病毒等。
NKT细胞淋巴瘤 病例分析
【一般资料】女性,66岁岁,退休【主诉】双侧颈部淋巴结肿大1月余伴纳差7天【现病史】1.患者女77岁。
2.因“双侧颈部淋巴结肿大1月余伴纳差7天”入院。
3.查体：发育正常，营养良好，神志清楚，检查合作，自动体位。
颈软，气管居中。
双侧颌下、颈部、锁骨上、腋窝可触及多发肿大淋巴结，左侧锁骨上较大，约4.0*3.0cm，质中，光滑，边界清楚，活动度可，无压痛。
双肺呼吸音清。
HR88次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及明显杂音。
腹平软，肝脾肋下未及，无明显压痛反跳痛。
双侧腹股沟可触及类似肿大淋巴结，双下肢感觉运动良好，病理征（—）。
4.门诊资料：2019-6-6外院颈部CT平扫示：颈部多发肿大淋巴结，提示口咽左侧壁较对侧增厚，甲状腺密度减低并点状高密度钙化。
2019-6-20我院门诊血常规WBC5.18*109/L，N82.5%，全身浅表淋巴结彩超示：双侧颈部、腋窝、腹部、腹股沟可见多个淋巴结，部分明显肿大。
【既往史】甲状腺功能减退10年余，口服药物治疗。
【查体】T:37.9℃,P:19次/分,R:88次/分,BP:135/80/mmhg。
发育正常，营养良好，神志清楚，检查合作，自动体位。
颈软，气管居中。
双侧颌下、颈部、锁骨上、腋窝可触及多发肿大淋巴结，左侧锁骨上较大，约4.0*3.0cm，质中，光滑，边界清楚，活动度可，无压痛。
双肺呼吸音清。
HR88次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及明显杂音。
腹平软，肝脾肋下未及，无明显压痛反跳痛。
双侧腹股沟可触及类似肿大淋巴结，双下肢感觉运动良好，病理征（—）。
【辅助检查】2019-6-6外院颈部CT平扫示：颈部多发肿大淋巴结，提示口咽左侧壁较对侧增厚，甲状腺密度减低并点状高密度钙化。
2019-6-20我院门诊血常规WBC5.18*109/L，N82.5%，全身浅表淋巴结彩超示：双侧颈部、腋窝、腹部、腹股沟可见多个淋巴结，部分明显肿大。
2019-06-21，甲状腺癌：甲状腺球蛋白4000IU/ml明显异常。
鼻NKT细胞淋巴瘤68例临床病理分析
鼻NKT细胞淋巴瘤68例临床病理分析摘要目的：探讨鼻NK/T细胞淋巴瘤的临床病理特点。
方法：对68例患者临床病理资料进行回顾性分析。
结果：男49例，女19例，发病高峰50～70岁、20～40岁，鼻腔为最好发部位，免疫组化染色：CD56、CD45RO、CD3阳性，CD20阴性。
结论：鼻NK/T细胞淋巴瘤具有显著的临床病理特征，一般诊断不困难，取材准确致关重要。
关键词鼻NK/T细胞淋巴瘤活检EBV免疫组化结外NK/T细胞淋巴瘤为细胞毒性细胞来源的侵袭性肿瘤，绝大多数发生在结外。
鼻腔是该类肿瘤的好发部位，故称之为鼻NK/T细胞淋巴瘤。
本文对近10年来诊断的鼻NK/T细胞淋巴瘤的临床病理特点进行分析，现报告如下。
资料与方法2000～2012年收治鼻NK/T细胞淋巴瘤患者68例，标本采用10%中性福尔马林固定，石蜡包埋，常规HE染色，免疫组化采用S-P法，即用型试剂均购自福州迈新公司。
方法：复习68例鼻NK/T细胞淋巴瘤的临床病理资料及常规石蜡切片、免疫组化染色切片。
结果临床特点：男49例，女19例，男性多于女性男女之比2.6∶1，发病年龄15～75岁，其中10～20岁3例，20～30岁12例，30～40岁12例，40～50岁7例，50～60岁13例，60～70岁14例，发病高峰年龄段50～70岁，其次20～40岁、再其次40～50岁及70岁以上。
发病部位依次为鼻腔52例、扁桃体7例、腭部6例、颈部3例，可见绝大多数发生于鼻腔。
出现症状到就医时间为数天至數月，临床症状：发病部位在鼻腔时为鼻阻、鼻衄、疼痛不适、脓性分泌物、痰中带血及面部肿大，其中1例因慢性上颌窦炎行上颌窦根治术、筛窦开放术后一直发烧38～39℃，方取活检，得以确诊；病变在扁桃体表现为吞咽困难、疼痛不适、异物感；病变在腭部表现为烧灼感伴肿痛。
主要体征为：病变部位糜烂、坏死、溃疡形成，常覆以干痂或脓痂，部分病例见肉芽肿新生物及局部骨质破坏，活检时一般易出血，其中15例曾做2～5次活检。
眼眶原发性NK T细胞淋巴瘤1例并文献复习
眼眶原发性NK T细胞淋巴瘤1例并文献复习【摘要】目的提高对结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤的认识。
方法报告1例原发于眼眶的NK/T细胞淋巴瘤，结合文献进行分析讨论。
结果患者曾被误诊为眼眶炎性假瘤，后经免疫组化确诊为眼眶NK/T细胞淋巴瘤。
肿瘤细胞免疫表型为CD56+,CD2+, CD45RO+, CD79a+, CD20,CD21, CD38, CD138。
应用放疗及化疗，患者未能完全缓解，病程中合并噬血细胞综合征，最后死亡。
结论眼眶原发性NK/T细胞淋巴瘤罕见，容易误诊，侵袭性强，确诊手段为免疫组化，治疗效果差，预后不良。
【Abstract】ObjectiveTo well recognize the clinical features of extranodal NK/T cell lymphoma(NKTCL) of nasal type MethodsOne case of primary orbital NK/T cell lymphoma was reported, and the literatures were reviewed ResultsPatient was ever misdiagnosed as inflammatory pseudotumor of orbit, and diagnosed finally by immunohistochemical staining The immunophenotype result showed: CD2+, CD56+,CD45RO+,CD20,CD21 Patient failed to achieve a complete response with both chemotherapy and radiotherapy, and died of lymphoma with hemophagocytic syndrome ConclusionOrbital NK/T cell lymphoma is rare disease easily misdiagnosed with aggressive behavior, poor prognosis and lack of efficient therapiesThe final diagnosis of this disease depends on immunohistochemical staining.【Key words】Orbital neoplasma; NK/T cell; Lymphoma结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤(extranodal NK/T cell lymphoma, nasal type)为少见的恶性肿瘤, 原发于眼眶者更为罕见，侵袭性强，破坏性大，极易误诊，目前尚缺乏理想的治疗措施，预后较差［1］。
鼻腔NK
鼻腔NK/T细胞淋巴瘤25例病理分析河北省秦皇岛市肿瘤医院病理科康文喜岳秀杰韩胜春邮编: 066001【摘要】【关键词】NK/T淋巴瘤；光镜观察；免疫组化鼻腔NK/T细胞淋巴瘤是一种少见、类型特殊的结外非霍奇金淋巴瘤，临床及病理诊断有时非常困难，极易造成误诊。
本文收集鼻腔NK/T细胞淋巴瘤25例，进行总结分析，旨在提高临床及病理的诊断水平，减少误诊。
1、材料和方法：1.1一般资料：我院近10年来共收治鼻腔NK/T细胞淋巴瘤25例。
其中男18例，女7例，年龄23～67岁，中位年龄39岁。
临床主要表现为鼻塞（14例）、流血涕（16例）、鼻有异味（8例）。
鼻镜检查19例鼻腔粘膜溃疡形成，6例有息肉样肿物，肿物表面出血、坏死。
部分病例表现鼻部肿胀，上腭包块。
6例侵犯同侧筛窦，12例侵犯上颌窦，3例侵犯鼻咽，2例侵犯局部皮肤，7例侵犯硬腭。
1.2实验室及CT检查：25例血常规无明显变化，16例血沉加快，ESR 20-26mm/h。
23例IgG 18-25g /L。
21例CT检查鼻中隔及附鼻窦壁有不同程度骨质破坏。
2、方法：本组全部标本均采用10％福尔马林固定，常规石蜡切片，HE染色及免疫组化染色，普通光学显微镜观察。
3、结果：本组25例中，由于活检瘤组织块小，仅13例一次活检确诊，5例二次活检确诊，7例活检三次以上才确诊。
镜下大片瘤组织凝固性坏死，并见大量淋巴细胞、浆细胞、组织细胞及嗜酸性细胞浸润，瘤细胞弥漫或散在分布于凝固性坏死和多种炎细胞混合浸润的背景中，少数区域瘤细胞成小片状。
免疫组化：LCA（+） CD3（+）CD45RO（+） CD20（-） CK(-) EMA（-）。
4、随访：本组25例经放疗和化疗，3例于一年内死亡，6例存活3年，11例存活5年，5例目前正在治疗中。
讨论鼻腔NK/T淋巴瘤是2008年国际肿瘤分类命名的一类结外非霍奇金淋巴瘤。
过去对本病的命名较为混乱，如坏死性肉芽肿，恶性肉芽肿，致死性中线肉芽肿，中线恶性网织细胞增生症等。
以口腔黏膜溃疡为表征的NK-T细胞淋巴瘤1例报告
以口腔黏膜溃疡为表征的NK-T细胞淋巴瘤1例报告引言：口腔黏膜溃疡是一种在口腔黏膜表面形成的痛苦性溃疡，通常由感染、创伤或自身免疫疾病引起。
然而，当患者口腔溃疡伴随其他症状时，可能表明患者存在更严峻的潜在疾病。
本文报告了一例罕见的以口腔黏膜溃疡为表征的NK/T细胞淋巴瘤。
病例报告：患者为一名26岁的女性，在过去几个月中出现了频繁的口腔溃疡。
溃疡分外痛苦，影响了患者的正常饮食和生活。
她还出现了乏力、体重下降和持续的低热症状。
患者曾屡次就诊于口腔科，但溃疡治疗后很快就再次出现。
为了进一步诊断患者的病情，对患者进行了全身检查。
体格检查未发现任何异常，然而，口腔黏膜显露出一处明显的溃疡。
血液检查显示白细胞计数略高，低热状态下白细胞外观正常。
骨髓活检未见异常。
口腔黏膜溃疡活检结果显示，溃疡边缘的细胞具有显著异型性，伴有固有的细胞毒性浸润。
病理切片显示黏膜上皮细胞明显受损，伴有深部组织的纤维增生和炎症反应。
通过免疫组化染色，细胞表达了CD56和CD3，而CD20和CD79a阴性，提示细胞为NK/T细胞淋巴瘤。
谈论：NK/T细胞淋巴瘤是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤亚型，多发生在鼻腔和上颌窦。
然而，口腔黏膜溃疡作为唯一的症状表征是分外罕见的。
口腔黏膜溃疡通常与感染、创伤或自身免疫疾病相关，在这种罕见状况下，患者务必进一步进行系统检查以排除更严峻的疾病。
口腔黏膜溃疡作为首发症状也为患者防止了较长时间的漫长诊断过程。
然而，由于该病罕见性和临床表现的非特异性，容易被轻忽或误诊。
对于有类似症状的患者，医生应该更加警惕并进行详尽的检查。
结论：本文报告了一例以口腔黏膜溃疡为表征的NK/T细胞淋巴瘤病例。
在这个罕见的状况下，患者务必经过全身检查以排除其他潜在的疾病。
医生应当对类似症状的患者提高警惕，并进行全面的检查以获得准确的诊断和治疗。
此外，对于未解决的口腔黏膜溃疡患者，务必思量更为严峻的病因，以防止延误治疗本文报告了一种罕见的以口腔黏膜溃疡为首发症状的NK/T细胞淋巴瘤病例。
伴有白化病的难治性鼻型结外NKT细胞淋巴瘤1例报告
甘肃医药2020年39卷第10期Gansu Medical Journal ，2020，Vol.39，No.10·短篇及个案报告·1病例资料患者，男，34岁，因“鼻塞、咽部不适1月”于2018年5月20日收住兰州大学第二医院，入院后体格检查：双眼视力正常，双侧鼻鼻腔略肿胀，鼻黏膜潮红。
相关病毒学检查：EB 病毒DNA 阳性5.3E+5copies/mL 。
骨髓检查：造血组织增生减低，粒系散在，幼红细胞比例增高，巨核细胞比例增生减低，淋巴细胞散在。
影像学检查：头颅MRI 示：双侧鼻腔、右侧鼻咽部团状不规则异常强化影，右侧咽隐窝消失，淋巴瘤多考虑，右侧长头肌、腭提肌受累可能，双侧眼眶内侧壁、下壁受侵。
病理检查：鼻腔肿物活检术后病理提示：（左侧鼻咽部）结合形态及免疫组化，符合NK/T 细胞淋巴瘤，鼻型；免疫组化：肿瘤细胞CD3+、CD56+、TIA-1+、Vimentint+、CKP-、CD20-、Ki-67（70%+）。
诊断：1.结外NK/T 细胞淋巴瘤，鼻型Ⅱ期，IPI ：1分；2.白化病。
患者诊断明确后就诊于我院血液科，治疗经过：于2018年6月至2018年8月给予LED （MTX4g d1，DXM40mg d1-4，VP-160.1gd1-3）方案化疗四周期（患者对培门冬酶过敏），疗效评价：SD 。
患者及家属拒绝放疗。
因疗效欠佳，于2018年10月至2019年1月行ESA （P-ASP37501U d1，DXM40mg d2-4，VP-160.1g d2-4）方案化疗三周期，疗效评价：SD ，第三周期化疗后2周患者再次自觉鼻塞、鼻咽部肿胀不适，疾病进展，于2019年2月至3月继续给予GemOx （GEM1.281、8，L-OHP120mg d1）方案化疗两周期；疾病进展。
患者出现全身皮下肿物，部分肿物红肿明显，无破溃。
2019年6月6日行胸部皮下肿物切取活检，术后病理：（胸部皮下肿物）结外NK/T 细胞淋巴瘤，鼻型；免疫组化染色：肿瘤细胞CD20-、CD79a-、CD3+、CD56+、TIA-1+、Vimentin+、CXP-、cD10-、Bc1-6-、Mum-1-、C-MYC （90%+）、HMB45-、ALK-、CD30-、Ki-67（90%+）。
99例结外NK/T细胞淋巴瘤预后分析
《中国癌症杂志》2018年第28卷第9期 CHINA ONCOLOGY 2018 Vol.28 No.9698·论 著·欢迎关注本刊公众号通信作者：乔学英 E-mail ：xueying_qiao@99例结外NK/T细胞淋巴瘤预后分析宋玉芝，吴晓琳，甄婵军，李 静，白文文，乔学英河北医科大学第四医院放疗科，河北 石家庄 050011［摘要］ 背景与目的：结外NK/T 细胞淋巴瘤的临床及预后存在明显的异质性，以早期病变为主，常见原发灶局部外侵，早期患者放疗为主要治疗手段。
本研究旨在分析早期结外NK/T 细胞淋巴瘤患者的临床特征、治疗方案、生存预后及可能影响预后的相关因素。
方法：收集河北医科大学第四医院2010年1月—2015年12月病理证实的早期NK/T 细胞淋巴瘤患者99例，发病平均年龄45.5岁（6~76岁），男女发病比例2.1∶1；56.6%患者伴有B 症状；单纯放疗7例，单纯化疗29例，放化综合治疗63例；中位放疗剂量52 Gy （34~60 Gy ），含左旋门冬酰胺酶或培门冬酶化疗患者73例，不含19例，中位化疗周期为6个（1~12个）。
结果：全组患者中位生存时间59.9个月，中位局控时间73.5个月。
全组患者1、2和5年总生存率分别为76.8%、68.8%和61.4%；1、2和5年局控率分别为84.5%、81.6%和78.3%；1、2和5年无远处失败生存率分别为83.4%、83.4%和76.8%。
单纯放疗或放化疗与单纯化疗比较，5年总生存率为66.0%和47.3%（χ2=4.782，P =0.029），5年局控率为85.8%和58.7%（χ2=5.949，P =0.015）。
不伴原发肿瘤侵犯（primary tumor invasion ，PTI ）患者与伴有PTI 患者比较，5年总生存率为71.5%和55.5%（χ2=4.950，P =0.026）；5年局控率为81.5%和72.0%（χ2=0.983，P =0.321）。
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【一般资料】
女性,66岁岁,退休
【主诉】
双侧颈部淋巴结肿大1月余伴纳差7天
【现病史】
1.患者女77岁。
2.因“双侧颈部淋巴结肿大1月余伴纳差7天”入院。
3.查体：发育正常，营养良好，神志清楚，检查合作，自动体位。
颈软，气管居中。
双侧颌下、颈部、锁骨上、腋窝可触及多发肿大淋巴结，左侧锁骨上较大，约
4.0*3.0cm，质中，光滑，边界清楚，活动度可，无压痛。
双肺呼吸音清。
HR88次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及明显杂音。
腹平软，肝脾肋下未及，无明显压痛反跳痛。
双侧腹股沟可触及类似肿大淋巴结，双下肢感觉运动良好，病理征（—）。
4.门诊资料：2019-6-6外院颈部CT平扫示：颈部多发肿大淋巴结，提示口咽左侧壁较对侧增厚，甲状腺密度减低并点状高密度钙化。
2019-6-20我院门诊血常规WBC
5.18*109/L，N82.5%，全身浅表淋巴结彩超示：双侧颈部、腋窝、腹部、腹股沟可见多个淋巴结，部分明显肿大。
【既往史】
甲状腺功能减退10年余，口服药物治疗。
【查体】
T:37.9℃,P:19次/分,R:88次/分,BP:135/80/mmhg。
发育正常，营养良好，神志清楚，检查合作，自动体位。
颈软，气管居中。
双侧颌下、
颈部、锁骨上、腋窝可触及多发肿大淋巴结，左侧锁骨上较大，约4.0*3.0cm，质中，光滑，边界清楚，活动度可，无压痛。
双肺呼吸音清。
HR88次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及明显杂音。
腹平软，肝脾肋下未及，无明显压痛反跳痛。
双侧腹股沟可触及类似肿大淋巴结，双下肢感觉运动良好，病理征（—）。
【辅助检查】
2019-6-6外院颈部CT平扫示：颈部多发肿大淋巴结，提示口咽左侧壁较对侧增厚，甲状腺密度减低并点状高密度钙化。
2019-6-20我院门诊血常规WBC5.18*109/L，N82.5%，全身浅表淋巴结彩超示：双侧颈部、腋窝、腹部、腹股沟可见多个淋巴结，部分明显肿大。
2019-06-21，甲状腺癌：甲状腺球蛋白4000IU/ml明显异常。
2019-06-21，心肌酶谱+CRP：a-羟丁酸脱氢酶455U/L，乳酸脱氢酶513U/L，C反应蛋白[CRP]35.98mg/L升高。
粪常规、尿分析正常。
结核抗体阴性。
心梗三项正常。
ENA全套正常。
甲功五项TSH34.42升高，抗甲状腺球蛋白820.11升高。
肿瘤标志物：CA125：44.09U/ml，CA153：45.5U/ml。
2019-06-21，全血细胞计数+五分类：白细胞计数4.95×10^9/L，中性粒细胞比值84.4%升高。
MR鼻咽MRI平扫：1、双侧鼻咽后壁、口咽侧壁软组织增厚，双侧咽隐窝稍变浅，请结合临床相关检查，必要时MR增强进一步检查。
2、颈部见多发肿大淋巴结影。
3、鼻窦炎。
2019-06-24，ES胃镜常规：1、非萎缩性胃炎伴糜烂2、食管裂孔疝？2019-06-24，单侧成人血培养A：血培养初级报告：培养三天无细菌生长。
【初步诊断】
1.全身性淋巴结增大原因待查。
2.甲状腺功能减退症
【诊断依据】
1.患者女77岁。
2.因“双侧颈部淋巴结肿大1月余伴纳差20天”入院。
3.查体：发育正常，营养良好，神志清楚，检查合作，自动体位。
颈软，气管居中。
双侧颌下、颈部、锁骨上、腋窝可触及多发肿大淋巴结，左侧锁骨上较大，约
4.0*3.0cm，质中，光滑，边界清楚，活动度可，无压痛。
双肺呼吸音清。
HR88次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及明显杂音。
腹平软，肝脾肋下未及，无明显压痛反跳痛。
双侧腹股沟可触及类似肿大淋巴结，双下肢感觉运动良好，病理征（—）。
4.门诊资料：2019-6-6外院颈部CT平扫示：颈部多发肿大淋巴结，提示口咽左侧壁较对侧增厚，甲状腺密度减低并点状高密度钙化。
2019-6-20我院门诊血常规WBC
5.18*109/L，N82.5%，全身浅表淋巴结彩超示：双侧颈部、腋窝、腹部、腹股沟可见多个淋巴结，部分明显肿大。
5.老年女性患者，甲状腺功能减退确诊10年余，口服药物治疗。
【鉴别诊断】
1.淋巴瘤，可出现全身浅表淋巴结增大，无压痛，穿刺活检病理可明确诊断。
2.淋巴结炎：可有肿痛，质软，边界欠清。
3.淋巴结结核：多伴有肺结核，如果伴有结核性全身中毒症状，如低热、盗汗、消瘦乏力等则与恶性淋巴瘤不易区别；淋巴结结核之淋巴结肿大，质较硬、表面不光滑，质地不均匀，或因干酪样坏死而呈囊性，或与皮肤粘连，
活动度差，PPD试验呈阳性反应。
【诊治经过】
1.门诊已行穿刺活检，待病检。
2.完善相关辅助检查，如血分析，生化，肿瘤全套，EKG等。
3.给予补液对症治疗。
患者于门诊行右腋窝淋巴结穿刺示标本镜下见部分生发中心细胞、成熟淋巴细胞、少许中性粒细胞、个别组织细胞、单核细胞。
请临床必要时取活检确诊。
术中见右侧腋窝皮下可及3.0*2.5cm大小淋巴结，质软，光滑，边界清楚。
行锐性分离，将包块完整切除，并结扎相应淋巴管。
病理常规：（右侧腋窝）淋巴结镜下见淋巴结被膜存在，淋巴结结构破坏，考虑为非霍奇金淋巴瘤，结合免疫组化，不能排除T细胞/组织细胞丰富的弥漫大B细胞淋巴瘤，建议院外会诊明确诊断。
后骨髓穿刺，确诊非霍奇金淋巴瘤（结内NK/T细胞淋巴瘤）Ⅲ期B组白细胞减少。
外院教授会诊建议给予西达苯胺联合CHOP方案化疗，因患者一般情况差，周期性发热感染不排除，暂给予抗感染、西达苯胺抗肿瘤治疗，择期化疗。
【临床诊断】
1.非霍奇金淋巴瘤（结内NK/T细胞淋巴瘤）Ⅲ期B组白细胞减少
2.甲状腺功能减退
3.慢性胃炎
4.电解质代谢紊乱
5.咽喉炎
【分析总结】
非霍奇金淋巴瘤(non-hodgkin’slymphoma,NHL)是恶性淋巴瘤的一大类型，在我国恶性淋巴瘤中非霍奇金淋巴瘤所占的比例远高于霍奇金病(HD)。
近年来很多国家NHL的发病率有一定增高趋向。
浅表淋巴结
肿大或形成结节、肿块为最常见的首发临床表现。
本病例亦以双侧颈部淋巴结肿大为首要症状就诊与以前相符。
非霍奇金淋巴瘤的病因涉及病毒、细菌、放射线、某些化学物质以及除莠剂等多种因素。
影像学表现MRI检查T1WI呈稍低信号，T2WI为均匀稍高信号，增强扫描呈轻一中度均匀强化。
本病例胸部CT见纵隔及双侧腋窝淋巴结肿大，双侧颈部见多个结节状软组织信号影沿颈部淋巴环分布，T1WI呈稍低信号，T2WI为均匀稍高信号，与以往文献报道的信号特点相符，遗憾的是未做增强扫描。
由此可见头颈部非霍奇金淋巴瘤具有一定的影像学特征，影像表现与病理分型有一定相关性；MRI能清楚显示其生长部位、形态及侵犯范围，在其诊断和鉴别诊断方面具有重要的应用价值。