神经系统囊肿

临床表现





1) 桥小脑角区：约70%病人以三叉神经痛为首发症状， 少数以面肌痉挛面部感觉减退耳鸣、耳聋起病。 2)鞍区：主要表现为进行性视力视野损害，晚期可出 现视神经萎缩。内分泌 障碍较少见。 3）脑实质内：大脑半球者常出现癫痫发作，精神症状 以及轻偏瘫。 4)脑室内：早期病人可没有明显症状。随着囊肿的增 大阻塞脑脊液循环通路时，可出现颅内压增高症状。 5）颅骨表皮样囊肿:好发于中线或近于中线或在颞骨。 常表现为颅骨表面隆起，触之橡胶感，无压痛。
主要临床表现为头痛，垂体功能障碍及视 功能障碍。
注意需与囊性垂体瘤，颅咽管瘤，表皮样 囊肿及鞍区蛛网膜囊肿等鉴别。

辅助检查

CT:典型的囊肿表现为鞍内鞍上低密度灶，囊液
成分不同也可表现等或高密度

MRI:一般认为典型的Rathke囊肿常表现两种。1）
为T1低信号，T2高信号，囊液成分类似脑脊液。2） T1高信号,T2变化不一。与囊液的蛋白含量等多种 成分有关。
辅助检查




X线：有时可见骨压迫性改变，邻近颅骨变薄、 颅壁外突 CT： 颅内蛛网膜囊肿的囊液密度同脑脊液， 囊壁无强化，周围无水肿带。位于中线部位者 可出现梗阻性脑积水。 MRI: 颅内蛛网膜囊肿在T1成低信号，T2为高 信号，囊液同脑脊液信号。 CT脑池造影： 蛛网膜囊肿内不见药液充盈即 可明确诊断。
另有间歇性破行、马根神经压迫和刺激症状（骶 神经根受累）、排尿功能紊乱或性功能障碍、肛 门烧灼样疼痛。

辅助检查

X线：骶骨骨质的侵蚀，主要表现为骶管扩大，椎体后
缘骨质侵蚀呈扇状花边样改变。有时也可发现同时存在腰 骶部先天性畸形如隐性脊柱裂、脊柱滑脱、脊柱后凸等。

CT: 清楚显示骨质破坏和占位病变，尤其对骶骨显示清

辅助检查

彩色多普勒超声：是诊断胎儿及婴幼儿颅内神经 上皮囊肿的主要手段。
CT:脉络丛囊肿 与脑脊液相比稍高密度；钙化常 见。室管膜囊肿 与脑脊液相比为等密度，无强化。 MRI:脉络丛囊肿与脑脊液信号相似，边缘强化， DWI常为高信号。室管膜在各序列与脑脊液相同 信号。

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脉络丛囊肿
室管膜囊肿
鉴别诊断

表皮样囊肿（胆脂瘤）鉴别：DWI很有价值蛛网 膜囊肿比较圆滑，在DWI上呈脑脊液样低信号； 表皮样囊肿形态常不规则，在DWI上呈高信号。 大枕大池鉴别：枕大池蛛网膜囊肿可使四脑室前 移位及变形，且易引起脑积水而致侧脑室及三脑 室对称性扩大。大枕大池除了枕大池扩大外，不 存在其他脑室和小脑异常。 脑穿通畸形囊肿鉴别：在CT与MRI中都显示为相 应脑室明显扩大并与软化灶相通。
提示囊肿破裂
胶样囊肿


也称线粒体囊肿、脑上旁突体囊肿或室间孔囊肿。 本病发病率占颅内肿瘤的0.14%～2%。发病年龄 大多在30-60岁之间，男性为女性的两倍。 胶样囊肿常出现于第三脑室前方
呈球形或卵圆形，直径从几mm至数cm，呈囊性、 壁薄而完整。囊肿含有黄绿色粘稠皎样物质，无 胆固醇物质，也可为肉芽性。部分可发生钙化， 囊内偶发出血。

骶管囊肿

属于硬脊膜囊肿，起源于脊髓被膜 。 可分为 Ⅰ型无神经根纤维的硬膜外脊膜囊肿，多位于骶
管S1-3水平，常见于成年人，男女之间无明显差异。
Ⅱ型 有神经纤维的硬膜外脊膜囊肿(即Tarlov囊肿)，
一般位于S2-3水平脊神经节或其远端，多见于成年人
Ⅲ型 即硬膜内脊膜囊肿
。

骶神经根囊肿多表现为腰骶部钝痛，症状与体位 的变换有关，一般上午轻下午重，站立或行走后 症状加重，卧床休息症状可减轻。在久坐或站起 来的过程中常有腰及下肢疼痛。
肠源性囊肿

是一种先天性疾病，多发生于椎管内，而颅内极 其少见 。
椎管内EC好发于颈段和上胸段，囊肿位于髓外硬 脊膜下,并以脊髓腹侧面为多,少数位于脊髓背侧面 或髓内。 颅内EC好发部位位于后颅窝脑干前方，也可见桥 小脑角区或斜坡。



椎管内EC首现症状多为囊肿所在部位的脊神经根性疼痛， 以双侧颈痛者多。部分病人常在短期内出现肢体感觉、运 动障碍和括约肌功能障碍。对已有脊髓受压神经功能障碍 者宜早期诊断,早期手术。 颅内EC常以轻微的间歇性头痛、头晕为早期表现，部分 患者后期可出现脑神经麻痹症状、小脑症状及肢体运动障 碍，幕上病变可有癫痫发作 。行手术治疗。


表皮样囊肿

起源于异位胚胎残余组织的外胚层组织，是胚胎晚期 在继发性脑细胞形成时，将表皮带入的结果。 也称为胆脂瘤、珍珠瘤，其发病率为全脑肿瘤的1.5%， 无性别之差。
囊肿大多单发，亦可多发，偶与皮样囊肿同时存在并 伴有先天性畸形或异常，好发于桥小脑角、鞍旁，其 次见于第四脑室、侧脑室、大脑、小脑和脑干，也发 生在颅骨板障和脊柱。
临床表现

常表现为双额或泛发性剧烈头痛，突然发病和停 止，头痛随着运动和/或体位改变而缓解或有强度 变化。 其他可伴有视觉改变，呕吐，眩晕，共济失调， 短期记忆丧失，尿失禁，癫痫发作等。

辅助检查、治疗

CT: 可见一圆形或类圆形均质高密度囊肿，边缘圆滑， 境界清楚。CT增强扫描一般不强化。 MRI: 多表现为T1WI呈高信号，T2WI呈低信号，也可 表现为T1WI及T2WI均呈高信号。增强扫描时囊肿不 强化或仅有轻度强化。
左侧外侧裂见近似形 的脑脊液低密度影
左侧颞极部长T1、长 T2信号，邻近脑组 织受压
治疗

蛛网膜囊肿的治疗仍存在争论。主要包括随访观察、 手术治疗。 目前较统一的手术指征： 1）有明确的颅内压增高表现 2）合并囊内出血、硬 膜下出血 3）有明确为AC所致的局灶性神经功能缺失 4）顽固 性癫痫 5）囊肿增大趋势，或脑电图和颅内压有变化者 6）继发梗阻性脑积水 7）4岁以下且囊肿直径大于3cm,脑电图和颅内压有变 化者 8)局部受压征象明显 手术方式：开颅囊肿切除术、内镜手术、分流术（囊 肿-腹腔分流 ）、引流术
鉴别诊断

畸胎瘤：为混杂有脂肪密度的肿块。 皮样囊肿：居中线部位，病灶密度较均 匀，常低于脑脊液。 蛛网膜囊肿：密度与脑脊液相似，且均 匀，常呈圆形或卵圆形，形态规则。


治疗

对桥小脑角区、鞍区小脑幕裂空区及脑室 内的表皮样囊肿采用恰当手术入路，尽可 能争取连同包膜一起切除。
皮样囊肿



治疗



症状性Rathke囊肿应手术治疗：1）经蝶入路是首 选方法；2）完全位于鞍上，向鞍旁扩展明显+瘤 体巨大仍应选择经颅手术。 无症状性Rathke囊肿目前多数学者认为建议定期 MR和内分泌动态观察3-6个月，如肿物增大或出 现症状者再考虑手术。 手术原则是清除囊肿内容物，切除囊壁，缓解囊 肿对垂体组织、鞍隔、视神经、视交叉的压迫， 尽量减少对垂体组织的损伤。

临床表现






颅内蛛网膜囊肿约60﹪～ 80﹪出现临床症状，主要表 现为 1）颅内压增高：头痛、呕吐、头晕、反应迟钝 2）有不同程度、各种形式癫痫症状 3）局部骨质变薄彭隆、头围增大 4）对侧轻度偏瘫 5）精神智力发育迟缓、注意力缺陷 6）特殊部位囊肿：鞍区蛛网膜囊肿可有视力障碍、内 分泌功能紊乱症状，后颅窝囊肿也可以压迫小脑半球 和脑干可伴有眼球震颤和其他小脑体征；四叠体囊肿 可出现上视障碍、内分泌障碍
是由皮肤外胚层剩件包埋于神径沟内发展而成的外胚 层组织肿瘤。与表皮囊肿不同的是:皮样囊肿常有皮肤 的成分，如皮脂腺、毛囊、毛发等结构。好发于中线 及中线旁。 颅内常发生于后颅窝，约占1/3，尤其在中线上的蚓部 或邻接的脑膜。 癫痫和头痛较常见的临床表现，囊肿破裂后可引起化 学性脑膜炎，血管痉挛、脑梗塞、甚至死亡。少数囊 壁可见一窦道通过缺损的颅骨与皮肤窦相遇，感染后 可引起脑脓肿 。
神经系统囊肿



蛛网膜囊肿 表皮样囊肿 皮样囊肿 胶样囊肿 脉络丛囊肿 室管膜囊肿 拉克氏囊肿 肠源性囊肿 骶管囊肿
蛛网膜囊肿

颅内蛛网膜囊肿是由颅内蛛网膜形成的内含脑液的非 肿瘤性囊性占位性病变。普遍认为原发性AC是由于蛛 网膜异常复制和分裂收集脑脊液形成，也有继发炎症、 头部外伤、颅内出血和感染等因素。体积较大和进行 增大的AC与临床密切相关。 颅内蛛网膜囊肿占颅内占位性病变的1﹪～ 3﹪，多为 先天性，儿童占70﹪，男：女 =4：1，好发于外侧裂 及颞前部，其次为枕大池、大脑突面。其他部位还有 四叠体池、鞍区、脑室内、脑桥小脑角、大脑间裂。

手术全切除为治疗方法，囊肿基底部若与骨面紧贴，
宜连同该部骨膜一并切除。第三脑室胶样囊肿应首选 神经内窥镜手术治疗。
脉络丛囊肿 室管膜囊肿

一组来源于原始神经上皮的中枢神经系统囊肿。 其中脉络丛囊肿较常见。

脉络丛囊肿多见于两侧侧脑室脉络丛，室管膜 囊肿多在侧脑室或脑室周围的实质内。
绝大多数脉络丛囊肿无症状。症状性室管膜囊 肿更少见。若位于脑室系统内的且体积增大可 影响脑脊液循环而形成的脑积水。
辅助检查

CT: 表现为密度均匀，边缘清晰的低密度灶，
形态多样，占位表现较轻。增强后无强化。板 障内表皮样囊肿可呈膨胀性破坏。 MRI: T1WI表现为低信号，T2WI常为高信号， FLAIR亦表现为高信号。 DWI: 呈高信号，具有特异性。 3D-CISS:脑脊液呈高信号，表皮样囊肿呈相 对低信号，能较好显示囊肿边界及其沿脑池窜 行旳生长方式。
辅助检查



脑脊液：除了压力增高，15%的病人蛋白增高。 颅骨X线：20%的病人可有钙化，第四脑室皮样 囊肿伴有皮毛窦部位的枕骨可带有钩状的表现。 CT: 囊壁与邻接脑组织呈等密度（钙化除 外），囊肿内壁具有光滑的边缘，围绕低密度 肿瘤。注射造影剂后无明显强化。 MRI： T1WI呈脂肪样高信号，T2WI呈混杂高信 号。无强化或囊壁轻度强化。脑池、脑沟及脑 室内脂肪滴病变，提示囊肿破裂。
治疗



胎儿颅内神经上皮囊肿不需要处理，但脉 络丛囊肿的发生同时可伴有其他类型的 发 育异常，需注意。 婴幼儿、小儿无症状性囊肿不需要治疗。
症状性囊肿一般采取手术治疗，主要包括： 囊肿切除或造瘘，囊肿分流术，囊液抽吸 术，神经内镜切除。
拉克氏囊肿


是发生于鞍区Rathke囊袋残余组织的一种先 天性非肿瘤性疾病 可见于任何年龄段，年龄多在20-50岁之间
晰。
MRI: 是诊断椎管内脊膜囊肿最可靠的检查方法，囊液信
号与脑脊液信号相似，TlWI呈低信号，T2WI呈高信号。IB 型位于骶管内，与硬脊膜囊之间有脂肪相隔。Ⅱ型位于硬 脊膜囊侧方，囊内有神经根存在。
治疗


由于大多数骶神经根囊肿(约70％)临床症状较轻 或无明确的神经症状，可行保守治疗（物理治疗 及硬膜外药物注射等）。 下列情况可行囊肿显微手术切除并硬膜成型术手 术治疗：1）腰腿疼或间歇性跛行保守治疗无效， 影响正常生活或工作；2）腰腿疼伴下肢肌力、感 觉减退；3）会阴部疼痛或感觉减退，大小便或性 功能障碍。