2007WHO中枢神经系统肿瘤分类
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临床病理学实体(clinico-pathological entities)：形态明确、临床特征鲜明 变异型/亚型(variants)：形态与临床预后相关，但仍属某肿瘤实体一部分 组织学形态(histological patterns)：有公认的形态特点，但无临床特征
4
3.强调了肿瘤的分级并给出了分级标准 I级：肿瘤具有较低的增殖潜能，通过手术切除就可能治愈 II级：肿瘤一般浸润性生长，尽管增殖活性较低，但常常 复发，有些肿瘤可以进展到高级别 III级：组织学上有恶性的证据，包括核异型性、核分裂， 这个级别的肿瘤一般要进行术后的辅助放化疗 IV级：具有明确的细胞学上的恶性表现，包括显著增加的 核分裂象、坏死，常常进展迅速，并导致死亡。
Tumor
OG with ND EVN
FISH 1p19q
+ +
Immunohistochemical staining
GFAP Syn NF Neu N
+/-
+
+/- +
-
+++ +/- +++
+++,diffusely most cells positive; +, partially some cells positive;
Immunohistochemical staining
GFAP EMA S-100
网染
+/-
+
+
-
+
-
+
-
-
+
+/-
+
18
鞍区肿瘤
19
腺垂体梭形细胞嗜酸细胞瘤
spindle cell oncocytoma of the adenohypophysis
• 在第3版分类中归属于节细胞胶质瘤的一种组织学亚型 • 发病年龄较宽（mean age 27 yrs） • 多位于颞叶边界清楚的囊-附壁结节 • 乳头状结构形成，中心是玻璃样变的血管，周围包绕单层
立方细胞（GFAP +），乳头间是成片的“神经节样”、 神经细胞（Syn +） • WHO I 级
10
1
2007 WHO 中枢神经 系统肿瘤分类浅析
中大病理 李 智
2
四版神经系统肿瘤的特点 • The 1st edition, Zülch (1979) • The 2nd edition, Kleihues (1993) • The 3rd edition, Kleihues and Cavenee (2000) • The 4th edition, Kleihues (2007)
5
2007年中枢神经肿瘤分类的新增肿瘤实体
肿瘤名称 神经元和混合性神经元胶质肿瘤
脑室外神经细胞瘤 乳头状胶质神经元肿瘤 菊形团形成的第四脑室胶质神经元肿瘤 鞍区肿瘤 垂体细胞瘤 腺垂体梭形细胞嗜酸细胞瘤 松果体区肿瘤 松果体区乳头状瘤 脉络丛肿瘤 非典型性脉络丛乳头状瘤 其他神经上皮肿瘤 血管中心性胶质瘤
状，核分裂像少见 • 免疫组化：S-100(+)，EMA(+),Vimentin(+),GFAP表
达不定，不表达垂体激素 • WHO I 级
17
H&E
Vim
梭形细胞束状排列
S-100
EMA
鉴别诊断：
纤维母细胞型脑膜瘤（FM） 毛细胞性星形细胞瘤（PA）
Tumor
pituicytoma PA FM
WHO分级
II级 I级 I级
I级 I级
II-III级
II级
I级
神经元和混合性神经元胶质肿瘤
6
脑室外神经细胞瘤(Extraventricular neurocytoma)
• “中枢神经细胞瘤”仅用于发生于侧、第三脑室肿瘤 • 发生于脑室旁脑实质内的肿瘤，WHO II 级 • 细胞呈圆形大小一致，部分可具透亮胞浆 • 可有少突样蜂窝状结构，围血管的假菊形团结构，或流水
3
第四版特点
1. 书名变更
2000 WHO classification of tumours of the nervous system 2007 WHO classification of tumours of the central nervous system
2.特别体现出组织学形态紧密结合临床特点的思想
状结构、Homer-Wright菊形团结构。 • 免疫组化：SYN（+），NeuN(+)，Ki-67 <2% • 若有坏死、Ki-67>5%，可用“不典型脑室外神经细胞瘤”
诊断，WHO III级
7
SYN
8
鉴别诊断： 伴有神经元分化的少突胶质细胞瘤
（oligodendroglioma with neuronal differentiation ）
神经细胞形成菊团样结构或围血管的假菊团结构 胶质细胞成份常形成典型的毛细胞性星形细胞瘤结构 • WHO I 级
14
• 形成菊形团样结构 • Syn强阳性
15
鞍区肿瘤
16
垂体细胞瘤 pituicytoma
• 不同于传统的“垂体细胞瘤” • 发生于成人神经垂体或垂体漏斗部 • 少见的实体肿瘤，目前不超30例报道 • 临床表现为视力障碍，头痛或垂体功能减退 • 肿瘤境界清楚，由排列紧密的梭形细胞形成束状或漩涡
• 乳头状结构 • 两种细胞
GFAP
11
SYN
12
鉴别诊断：
乳头状室管膜瘤(papillary ependymoma)
Tumor
PE PGNT
Histological feature
Papillary str. 2 types cells
Immunohistochemical staining
源自文库
GFAP Syn S-100 EMA
+
-
+
+
+
+
+
-
神经元和混合性神经元胶质肿瘤
13
第四脑室菊形团形成的胶质神经元肿瘤
Rosette-forming glioneuronal tumour of the fourth ventricle (RGNT)
• 最初认为是发生在小脑的胚胎发育不良性神经上皮肿瘤 • 多见于成年人（mean age 33 yrs） • 见于第四脑室，伴有实质浸润，常引起交通性脑积水和共济失调 • 组织学上具有神经细胞和胶质细胞结构
-, negative
伴有少突样细胞的胶质神经元肿瘤
Tumor GNT with OLC
FISH 1p19q
+
Immunohistochemical staining
GFAP Syn NF Neu N
+
++ +
++
神经元和混合性神经元胶质肿瘤
9
乳头状胶质神经元肿瘤 Papillary glioneuronal tumour (PGNT)
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3.强调了肿瘤的分级并给出了分级标准 I级：肿瘤具有较低的增殖潜能，通过手术切除就可能治愈 II级：肿瘤一般浸润性生长，尽管增殖活性较低，但常常 复发，有些肿瘤可以进展到高级别 III级：组织学上有恶性的证据，包括核异型性、核分裂， 这个级别的肿瘤一般要进行术后的辅助放化疗 IV级：具有明确的细胞学上的恶性表现，包括显著增加的 核分裂象、坏死，常常进展迅速，并导致死亡。
Tumor
OG with ND EVN
FISH 1p19q
+ +
Immunohistochemical staining
GFAP Syn NF Neu N
+/-
+
+/- +
-
+++ +/- +++
+++,diffusely most cells positive; +, partially some cells positive;
Immunohistochemical staining
GFAP EMA S-100
网染
+/-
+
+
-
+
-
+
-
-
+
+/-
+
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鞍区肿瘤
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腺垂体梭形细胞嗜酸细胞瘤
spindle cell oncocytoma of the adenohypophysis
• 在第3版分类中归属于节细胞胶质瘤的一种组织学亚型 • 发病年龄较宽（mean age 27 yrs） • 多位于颞叶边界清楚的囊-附壁结节 • 乳头状结构形成，中心是玻璃样变的血管，周围包绕单层
立方细胞（GFAP +），乳头间是成片的“神经节样”、 神经细胞（Syn +） • WHO I 级
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2007 WHO 中枢神经 系统肿瘤分类浅析
中大病理 李 智
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四版神经系统肿瘤的特点 • The 1st edition, Zülch (1979) • The 2nd edition, Kleihues (1993) • The 3rd edition, Kleihues and Cavenee (2000) • The 4th edition, Kleihues (2007)
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2007年中枢神经肿瘤分类的新增肿瘤实体
肿瘤名称 神经元和混合性神经元胶质肿瘤
脑室外神经细胞瘤 乳头状胶质神经元肿瘤 菊形团形成的第四脑室胶质神经元肿瘤 鞍区肿瘤 垂体细胞瘤 腺垂体梭形细胞嗜酸细胞瘤 松果体区肿瘤 松果体区乳头状瘤 脉络丛肿瘤 非典型性脉络丛乳头状瘤 其他神经上皮肿瘤 血管中心性胶质瘤
状，核分裂像少见 • 免疫组化：S-100(+)，EMA(+),Vimentin(+),GFAP表
达不定，不表达垂体激素 • WHO I 级
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H&E
Vim
梭形细胞束状排列
S-100
EMA
鉴别诊断：
纤维母细胞型脑膜瘤（FM） 毛细胞性星形细胞瘤（PA）
Tumor
pituicytoma PA FM
WHO分级
II级 I级 I级
I级 I级
II-III级
II级
I级
神经元和混合性神经元胶质肿瘤
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脑室外神经细胞瘤(Extraventricular neurocytoma)
• “中枢神经细胞瘤”仅用于发生于侧、第三脑室肿瘤 • 发生于脑室旁脑实质内的肿瘤，WHO II 级 • 细胞呈圆形大小一致，部分可具透亮胞浆 • 可有少突样蜂窝状结构，围血管的假菊形团结构，或流水
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第四版特点
1. 书名变更
2000 WHO classification of tumours of the nervous system 2007 WHO classification of tumours of the central nervous system
2.特别体现出组织学形态紧密结合临床特点的思想
状结构、Homer-Wright菊形团结构。 • 免疫组化：SYN（+），NeuN(+)，Ki-67 <2% • 若有坏死、Ki-67>5%，可用“不典型脑室外神经细胞瘤”
诊断，WHO III级
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SYN
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鉴别诊断： 伴有神经元分化的少突胶质细胞瘤
（oligodendroglioma with neuronal differentiation ）
神经细胞形成菊团样结构或围血管的假菊团结构 胶质细胞成份常形成典型的毛细胞性星形细胞瘤结构 • WHO I 级
14
• 形成菊形团样结构 • Syn强阳性
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鞍区肿瘤
16
垂体细胞瘤 pituicytoma
• 不同于传统的“垂体细胞瘤” • 发生于成人神经垂体或垂体漏斗部 • 少见的实体肿瘤，目前不超30例报道 • 临床表现为视力障碍，头痛或垂体功能减退 • 肿瘤境界清楚，由排列紧密的梭形细胞形成束状或漩涡
• 乳头状结构 • 两种细胞
GFAP
11
SYN
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鉴别诊断：
乳头状室管膜瘤(papillary ependymoma)
Tumor
PE PGNT
Histological feature
Papillary str. 2 types cells
Immunohistochemical staining
源自文库
GFAP Syn S-100 EMA
+
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+
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神经元和混合性神经元胶质肿瘤
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第四脑室菊形团形成的胶质神经元肿瘤
Rosette-forming glioneuronal tumour of the fourth ventricle (RGNT)
• 最初认为是发生在小脑的胚胎发育不良性神经上皮肿瘤 • 多见于成年人（mean age 33 yrs） • 见于第四脑室，伴有实质浸润，常引起交通性脑积水和共济失调 • 组织学上具有神经细胞和胶质细胞结构
-, negative
伴有少突样细胞的胶质神经元肿瘤
Tumor GNT with OLC
FISH 1p19q
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Immunohistochemical staining
GFAP Syn NF Neu N
+
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神经元和混合性神经元胶质肿瘤
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乳头状胶质神经元肿瘤 Papillary glioneuronal tumour (PGNT)