血浆脂蛋白系统及其代谢紊乱

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3. 血浆脂蛋白代谢紊乱的生物化学检验

3. 血浆脂蛋白代谢紊乱的生物化学检验

胞结合、摄取和降解LDL及其它含ApoB100的脂
蛋白过程中起中介作用,对维持细胞和全身胆 固醇平衡起重要作用。
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残粒受体
能识别ApoE,是清除血液循环中CM残粒和βVLDL残粒的主要受体,它也能结合含ApoE的 HDL。 清道夫受体
主要存在于巨噬细胞表面,介导修饰LDL(包括氧
化LDL和-VLDL) 从血液循环中清除。
4℃过夜
下层浊(VLDL增高)Ⅴ型
TC↑ Ⅱb,Ⅲ型 TC正常 Ⅳ型
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均匀混浊 测TC (VLDL↑)
第二节 脂代谢紊乱的生化检验项目与检测方法
一、总胆固醇 七、载脂蛋白A-I
二、甘油三酯
八、载脂蛋白B
三、游离脂肪酸
九、载脂蛋白E
四、高密度脂蛋白胆固醇
十、ApoA-I /ApoB、TC/HDL-C、
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脂蛋白代谢示意图
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三、脂蛋白代谢紊乱
(一)高脂蛋白血症
(二)低脂蛋白血症
(三)脂蛋白代谢紊乱与动脉粥样硬化
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高脂蛋白血症
高脂蛋白血症是指血浆中CM、VLDL、LDL、HDL等脂蛋白有 一种或几种浓度过高的现象。 原发性高脂蛋白血症:是遗传缺陷所致,如家族性高胆 固醇血症。 继发性高脂蛋白血症:指某些原发病在病理演变过程中 造成脂蛋白代谢紊乱,而继发出现高脂蛋白血症。如糖
β带
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10
血浆脂蛋白的主要功能
1. CM 运输外源性TG至外周组织 2. VLDL 运输内源性TG至外周组织 3. LDL 运输胆固醇至外周组织,与冠心病成正相关 4. HDL 从外周组织逆转运胆固醇至肝脏或其他组织 再分布,与冠心病成负相关
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(三)载脂蛋白

脂蛋白及其代谢紊乱

脂蛋白及其代谢紊乱

AS的发病机理假说
目前对AS研究的新观点
(1)脂蛋白的氧化 oxLDL的形成 是炎症分子强有力的诱导物 (2)血栓素和前列腺素平衡失常 血小板的聚集可释放血栓素导致血 栓发生 (3)内皮细胞损伤和钙化 内皮细 胞损伤激活纤维蛋白激活剂如组织 因子,血小板激活因子,IL-1等促 血凝物质,导致血管钙化,加剧血 栓形成。
量明显增高,电泳可发现浓染的β -脂蛋白带,又称高β-脂蛋白血 症 原因:LDL受体缺陷或活性降低, 使LDL无法被识别和降解,导致 血中LDL升高。
Ⅱb型高脂蛋白血症
表现:Tc和TG 增高, LDL和VLDl增高 电泳时除有高β-脂蛋白带外,还有前β -脂蛋白带,但二者不融合,称混合型 高脂血症 原因:LDL受体正常,但VLDL合成旺盛, B合成旺盛,但VLDL代谢未加强。造成 VLDL在血中储积。
五、胆固醇酯转移蛋白 (CETP)
结构特点:
又称脂质转运蛋白,由肝、小肠、
肾上腺和脂肪组织合成 为一疏水性的糖蛋白 基因位于16号染色体 包括16个外显子和15个内含子
胆固醇酯转移蛋白(CETP)的生理功能
CETP是胆固醇逆向转运的关键蛋白
质 促进HDL与LDL、VLDL之间的胆固 醇酯(CE)的交换 CETP缺乏时,使HDL中的CE储积, TG降低,无法交换给LDL和VLDL, 出现高HDL血症
三、我国脂类测定的标准化现状
至今,我国尚无全国性的脂类标准化体系,但有区域性 的调查和行业标准化,已做了大量的基础性工作。 (1)调查摸底 1987年江浙和1992年京津沪医院实验室 Tc测定调查 (2)参考物的研制 老年所研制了胆固醇纯度标准物质 (GBW092030)和血清胆固醇标准物(GBW09138), 1994年国家技术监督局批准作为国家一级标准,达到 了美国标准物同等水平,纯度99.8%,最近又制备了 APOA和B的定值血清,得到WHO的认可

生物化学与检验 教案(第4次课)

生物化学与检验 教案(第4次课)
三.卵磷脂胆固醇脂酰转移酶
(一)理化性质
(二)合成及分泌
(三)生理功能
四.胆固醇酯转移蛋白
(一)理化性质
(二)合成及分泌
(三)生理功能
五.其它MET等
第五节血浆脂蛋白的正常代谢40分钟
一. CM代谢
二. VLDL代谢
三. LDL代谢
四. HDL代谢
第六节血浆脂蛋白代谢紊乱60分钟
一.概述及分类
二.高脂蛋白血症
2.血浆脂蛋白代谢的受体途径及其意义
3.血浆脂蛋白代谢紊乱的类型及其生化改变
4.血浆脂蛋白代谢紊乱的检验指标及其方法类型及原理
教学
难点
1.血浆载脂蛋白、脂蛋白受体、脂蛋白代谢酶的基因结构特点
2.血浆脂蛋白正常代谢与代谢紊乱的关系
3.各型高脂蛋白血症生化指标特点
教学
方法
多媒体教学
教学
过程
设计
概述:血脂脂蛋白概念及关系,血浆脂蛋白代谢研究历程及其近况等5分钟
(一)结构
(二)分布
(三)LDL受体途径过程意义
(四)功能
二、极低密度脂蛋白受体
(一)结构
(二)分布
(三)功能
三、清道夫受体
(一)结构
(二)分布
(三)功能
第四节参与血脂代谢的主要酶及蛋白质10分钟
一、脂蛋白脂肪酶
(一)理化性质
(二)合成及分泌
(三)生理功能
二、肝脂肪酶ຫໍສະໝຸດ (一)理化性质(二)合成及分泌
(三)生理功能
第一节 血浆脂蛋白25分钟
一、血浆脂蛋白的分类
超速离心法原理及种类
电泳法原理及种类
二、脂蛋白组成与结构
三,各种血浆脂蛋白理化性质功能比较

血浆脂蛋白及其代谢紊乱

血浆脂蛋白及其代谢紊乱

血浆脂蛋白及其代谢紊乱血浆脂类包括游离胆固醇(free cholesterol,FC)、胆固醇酯(cholesterol ester,CE)、磷脂(phos—pholipid,PL)、甘油三酯(triacylglycerol/triglyceride,TG)、糖脂(glycolipid)、游离脂肪酸(free fatty acid,FFA)等。

血浆中最多的脂质有胆固醇、PL和TG,其中胆固醇包括CE和FC,称为总胆固醇(total cholesterol,TC)。

血浆脂质总量为4.0~7.0g/L。

由于脂类不溶或微溶于水,因此无论是外源性或内源性脂类均以溶解度较大的脂蛋白复合体形式在血液循环中运输。

血浆脂类简称血脂,其含量与血浆有机成分相比只占其小部分,然而其代谢却非常活跃。

肠道吸收的外源性食物脂类、肝合成的内源性脂类及脂肪组织贮存的脂肪动员都必须先经血液再到其他组织,因此,血脂水平可反映全身脂类代谢的状态。

由于血脂的不断降解和重新合成在正常地进行,并保持动态平衡,血脂含量的变动也就稳定在一定的范围内。

血脂测定可及时地反映体内脂类代谢状况。

目前也是临床常规分析的重要指标。

第一节血浆脂蛋白脂蛋白属于一类微溶于水的脂类复合物,因结构及组成的差异,有多种存在形式。

这类脂蛋白复合物仍有许多共同的形态特征,一般都是以不溶于水的TG和CE为核心,表面覆盖有少量蛋白质和极性的PL、FFA,它们的亲水基团暴露在表面突入周围水相,从而使脂蛋白颗粒能稳定地分散在水相血浆中,见图5-1。

一、血浆脂蛋白的分类血浆脂蛋白的构成不均一,难以按理化性质进行分类。

目前主要依据各种脂蛋白的水化密度(hydrated density)及电泳迁移率(mobility)的不同,即电泳法和超速离心法进行分类。

(一)超速离心法超速离心法是根据各种脂蛋白在一定密度的介质中进行离心时,因漂浮速率不同而进行分离的方法。

脂蛋白中有多种比重不同的蛋白质和脂质,蛋白质含量高者,比重大,相反脂类含量高者,比重小。

脂蛋白脂肪酶

脂蛋白脂肪酶

固醇)的代谢过程。
LDLR途径依赖于LDLR介导的细胞膜吞饮作用完成
LDL与有被小泡与溶 酶体融合后,LDL经溶酶 第2步 体酶作用: CE→Ch+FFA TG→FFA ApoB→AA LDL被溶酶体水解形 成的游离胆固醇再进入 胞质的代谢库,供细胞 膜等膜结构利用。 第l步
第4步 第5步 第3步
Lp(a) 临床意义
1、Lp(a)是冠心病的一个独立危险因素。不受饮食、运动、 吸烟、酗酒及年龄等因素所影响,主要由遗传因素决定。 2、血浆Lp(a)的危险性临界水平一般在0.2-0.3g/L,如超过 >0.30 g/L则AS的危险性上升2倍,如同时伴有LDL-C上 升,CHD的相对危险性上升5倍。且LP(a)水平越高,发 生CHD则越早。 3、Lp(a)具有多基因遗传特性,有CHD家族史者,Lp(a)阳 性率明显高于无家族史者。 4、高Lp(a)与颈动脉粥样硬化和脑动脉梗塞也有明显关系。
第四章
血浆脂蛋白及其代谢紊乱
(Plasma Lipoproteins and Its Metabolic Disorder)
长沙医学院
李子博
主要内容
一、血浆脂蛋白及其代谢
二、脂蛋白代谢紊乱
三、脂蛋白代谢紊乱与AS 四、高脂蛋白血症的预防和治疗 五、脂蛋白和脂质测定
第一节
血浆脂蛋白
一、血浆脂蛋白定义
2. 参与Ch的逆向转运和组织中过量Ch的清除。
四、羟甲基戊二酸单酰CoA (HMG CoA)还原酶
分布与特性
凡能合成胆固醇的组织细胞均有该酶存在。含量 较多的场所是:肝、皮肤、肾上腺、性腺等。
功能
该酶为胆固醇合成的限速酶。
五、胆固醇酯转移蛋白(CETP)
来源与性质:

《生理学》第八章血浆脂蛋白代谢紊乱的生物化学检验练习题及答案

《生理学》第八章血浆脂蛋白代谢紊乱的生物化学检验练习题及答案

第八章血浆脂蛋白代谢紊乱的生物化学检验练习题及答案一、学习目标1.掌握:血清总胆固醇、甘油三酯、高密度脂蛋白胆固醇、低密度脂蛋白胆固醇的常规测定方法的原理、方法学评价和生理意义;血浆载脂蛋白的检测原理和临床意义。

2.熟悉:血浆脂代谢相关酶检测的临床意义和应用评价;高脂蛋白血症的WHO分型。

3.了解:血脂及脂蛋白的概念;脂蛋白的分类。

二、习题(一)名词解释1.高脂蛋白血症(hyperlipoproteinemia)2.代谢综合征(metabolic syndrome)(二)填空题1.超速离心将脂蛋白分为、、和(密度从小到大填写)。

2.WHO高脂血症分型中,CM升高的两型分别为和,血清静置试验现象为透明的为。

3.根据脂蛋白在电场中迁移速率可将脂蛋白分为、、和。

4.载脂蛋白AI主要存在于中,与冠心病发生危险性呈相关;载脂蛋白B主要存在于中,与冠心病发生危险性呈相关。

5.载脂蛋白E主要由产生,血液中的apo E存在三种异构体,分别是apo Eε2、ε3和ε4,携带等位基因者,其血液中apo E浓度高,apo B浓度低,胆固醇含量也低,对动脉粥样硬化有防护作用;而携带等位基因者,则血液中apo E浓度低,apo B浓度高,是动脉粥样硬化的潜在危险因素。

6.检测血浆LPL活性时,一定要静脉注射。

7.LCAT由合成,在发挥催化作用。

(三)单项选择题A型题1.下列各种脂蛋白中,脂质含量最多的脂蛋白是A.CMB.VLDLC.IDLD.LDLE.HDL2.下列各种脂蛋白中,密度最大的脂蛋白是A.CMB.β-脂蛋白C.前β-脂蛋白D.α-脂蛋白E.前α-脂蛋白3.下列各种脂蛋白中,能够抑制纤溶酶活性的脂蛋白是A.VLDLB.LDLC.HDLD.CME.Lp(a)4.主要存在于HDL中的载脂蛋白是A.apo AB.apo B100C.apo CD.apo EE.Lp(a)5.LDL中存在的最主要载脂蛋白是A.apo AB.apo B100C.apo CD.apo EE.Lp(a)6.肝脏中胆固醇清除的主要方式为A.在肝细胞内转变成胆汁酸B.转变成维生素DC.转变成类固醇D.合成低密度脂蛋白E.异生为糖类7.下列关于Lp(a)的叙述,错误的是A.Lp(a)是心血管疾病的独立危险因子B.Lp(a)在脂蛋白电泳时属于前p一脂蛋白部分C.apo(a)与纤溶酶原具有高度同源性D.apo(a)可从Lp(a)上脱落下来,剩下不含apo(a)仅含apo Bl00的颗粒称LDLE.apo(a)的基因定位于6号染色体8.可将肝脏合成的内源性胆固醇运转至肝外组织的是A.CMB.VLDLC.LDLD.HDLE.LDL受体9.下列哪种脂蛋白参与胆固醇的逆向转运A.CMB.VLDLC.LDLD.HDLE.Lp(a)10.人群中apo E可有几种不同的表型A.4种B.5种C.6种D.7种E.8种11.正常人空腹12小时后一般不会出现A.CMB.TCC.TGD.HDL-CE.FFA12.下列关于载脂蛋白的描述错误的是A.构成并稳定脂蛋白的结构B.修饰并影响与脂蛋白代谢有关的酶的活性C.作为脂蛋白受体的配体D.不参与脂蛋白代谢过程E.脂蛋白中的蛋白部分13.在血液中降解CM和VLDL的主要酶是A.磷脂酶B.胰脂酶C.裂解酶D.蛋白酶E.脂蛋白脂肪酶14.下列具有抗动脉粥样硬化作用的脂蛋白是A.LDLB.HDLC.CMD.VLDLE.FFA15.下列能够激活LPL的载脂蛋白是A.apo AB.apo BC.apo CⅡD.apo DE.apo E16. apo AI的功能之一是A.激活HLB.激活LCATC.识别LDL受体D.激活LPLE.促进CM合成17. apo AⅡ的主要生理功能是A.促进胆固醇酯的生成B.促进LDL代谢C.稳定脂蛋白结构,促进胆固醇的运输D.调节HDL代谢E.促进CM和VLDL代谢18. LCAT的功能是A.促进血浆脂蛋白中胆固醇的酯化B.水解胆固醇酯C.参与胆固醇生物合成D.促进卵磷脂转变为胆固醇E.抑制胆固醇合成19. LPL的抑制剂是A.apo AIB.apo AⅡC.apo B100D.apoCⅢE.apo CⅡ20. LPL的辅助激活剂是A.apo AIB.apo AⅡC.apoCID.apo CⅡE.apo AIV21.清道夫受体有广泛的配体谱,其配体的共同特点是A.都为多阴离子化合物B.都含有apo AC.都含有apo B100D.都含有apo EE.都含有apo H22. 2001年发布的ATPⅢ中划定的血浆总胆固醇的最适值为A.<5.17mmol/LB.<5.70mmol/LC.<6.17mmol/LD.<6.70mmol/LE.< 10.0mmol/L23. 2001年发布的ATPⅢ中划定的血浆LDL-C的最适值为A.<2.6mmol/LB.<3.3mmol/LC.<3.8mmol/LD.<4.1mmol/LE.< 10. 0mmol/L24.对于有高脂血症或动脉粥样硬化家族史的儿童应从多大开始进行血脂监测A.2岁B.7岁C.10岁D.14岁E.28岁25.V型高脂蛋白血症时,患者的血清外观特征是A.血清浑浊B.血清上层“奶油样”,下层浑浊C.血清澄清D.血清上层“奶油样”,下层澄清E.血清“奶油样”26.血清脂蛋白电泳与血清蛋白电泳在操作过程中最大的不同在于A.所用的电泳槽不同B.支持介质相同C.电泳支持介质不同D.电泳缓冲液不同E.所用的染料不同27.能用于全自动生化分析仪上测定血浆脂蛋白的方法为A.超速离心分离法B.沉淀分离法C.电泳分离法D.遮蔽直接测定法E.免疫分离法28.能用于全自动生化分析仪上测定血浆载脂蛋白的方法为A.免疫扩散法B.免疫透射比浊法C.免疫火箭电泳法D.脂质抽提法E.离心法29.apo E的哪种等位基因对冠状动脉粥样硬化的发展有防护作用A.ε4B.ε3C.ε2D.ε1E.ε730.下列哪种染料能用于血清脂蛋白电泳分析实验中A.丽春红B.考马斯亮蓝C.苏丹黑BD.氨基黑10BE.酸蓝B型题(l~3题共用备选答案)A.TCB.FFAC.HDL-CD.LDL-CE.LCAT1.主要与白蛋白结合存在的是B2.认为对人体有保护作用的脂蛋白为C3.属于脂代谢相关酶类检测的是E(4~6题共用备选答案)A.酶法B.抗原抗体反应C.色谱与质谱法( GC/MS)D.匀相法E.超速离心4.血脂检测参考方法多为C5.Lp(a)检测方法为B6.临床自动化检测血脂常用方法为A(7~11题共用备选答案)A.CM升高,VLDL均升高B.IDL升高C.VLDL升高D.LDL升高E.CM升高7.Ⅳ型高脂血症的特征是C8.Ⅱa型高脂血症的特征是D9.I型高脂血症的特征是E10.V型高脂血症的特征是A11.Ⅲ型高脂血症的特征是B(12~13题共用备选答案)A.apo A IB.apo A IIC.apo B100D.apo C lIE.apo CⅢ12.识别LDL受体的是C13.抑制IPL和肝apo E受体的是E(14~16题共用备选答案)A.LPLB.LCATC.HLD.HMG-CoA合成酶E.LDL中甘油三酯及磷脂水解的是C14.催化HDL215.催化胆固醇酯生成的是B16.催化CM及VLDL中甘油三酯水解的是A(四)简答题1.血脂检测一般样本的采集和处理有什么基本的要求?2.脂蛋白由电泳和超速离心如何分类?3.简述如何使血脂项目检测更加准确。

生物化学 血浆脂蛋白及其代谢测试题及答案

生物化学  血浆脂蛋白及其代谢测试题及答案

生物化学测试题及答案——血浆脂蛋白及其代谢紊乱一、A型选择题1.下列各种脂蛋白中,脂质含量最多的脂蛋白是( )A.CMB.VLDLC.LDLD.HDL2.下列各种脂蛋白中,蛋白质含量最多的脂蛋白是( )A.CMB.β-脂蛋白C.前β-脂蛋白D.α-脂蛋白3.下列各种脂蛋白中,能够抑制纤溶酶活性的脂蛋白是( )A.VLDLB.LDLC.HDLD.Lp(a)4.HDL中存在的主要载脂蛋白是( )A.ApoAB.ApoB100C.ApoCD.ApoE5.LDL中存在的主要载脂蛋白是( )A.ApoAB.ApoB100C.ApoCD.ApoE6.下列哪一项是肝脏清除胆固醇的主要方式( )A.转变成类固醇B.转变成维生素DC.在肝细胞内转变成胆汁酸D.合成低密度脂蛋白7.下列关于Lp(a)叙述错误的是( )A.Lp(a)是动脉粥样硬化性疾病的独立危险因子B.Lp(a)在脂蛋白电泳时属于β-脂蛋白部分C.Apo(a)与纤溶酶原具有高度同源性D.Apo(a)可从Lp(a)上脱落下来,剩下不含Apo(a)仅含ApoB100的颗粒称LDL8.下列哪种脂蛋白可以将肝脏合成的内源性胆固醇运转至肝外组织( )A.CMB.VLDLC.LDLD.HDL9.下列哪种脂蛋白参与胆固醇的逆向转运( )A.CMB.VLDLC.LDLD.HDL10.人群中ApoE可有几种不同的表型( )A.3种B.4种C.5种D.6种二、X型选择题1.正常人空腹12小时后抽血做血清脂蛋白电泳,会出现哪几条电泳谱带( )A.CMB.β-脂蛋白C.前β-脂蛋白D.α-脂蛋白2.下列哪几项是载脂蛋白的功能( )A.构成并稳定脂蛋白的结构B.修饰并影响与脂蛋白代谢有关的酶的活性C.作为脂蛋白受体的配体D.参与脂蛋白代谢过程3.ApoE具有基因多态性,常见的异构体有( )A.E1B.E2C.E3D.E44.下列哪几项是ApoE的生理功能( )A.是LDL受体的配体和肝细胞CM残粒受体的配体[医学教育网搜 集整理]B.具有基因多态性,与个体血脂水平及动脉粥样硬化发生发展密切相关C.参与激活水解脂肪的酶类,参与免疫调节及神经组织的再生D.参与胆固醇的逆向转运5.目前研究得最详尽的脂蛋白受体有( )A.LDL受体B.VLDL受体C.HDL受体D.清道夫受体6.LDL受体的配体是( )A.含ApoA的脂蛋白B.含ApoB100的脂蛋白C.含ApoC的脂蛋白D.含ApoE的脂蛋白7.下列哪些是清道夫受体的配体( )A.修饰的LDLB.某些磷脂C.细菌脂多糖D.多聚次黄嘌呤核苷酸8.下列哪些酶是HDL代谢中的关键酶,对HDL的产生与转化有重要的作用( )A.LPLB.HLC.ALPD.LCAT9.根据1970年世界卫生组织对高脂蛋白血症的分型方案,对脂代谢紊乱患者血清标本需进行哪些检测,才能确定其分型( )A.测定血清胆固醇浓度B.测定血清甘油三酯浓度C.血清脂蛋白电泳图谱分析D.血清置于4℃过夜后,观察血清混浊程度10.某实验室收到一个血标本,经离心后上层血清呈云雾状浑浊,其原因是可能由于( )A.胆固醇增高B.甘油三酯增高C.乳糜微粒存在D.磷脂增高三、名词解释1.血脂2.载脂蛋白3.LDL受体途径4.SRCR5.胆固醇的逆转运四、问答题1.试用超速离心技术对血浆脂蛋白进行分类。

生化--血浆脂蛋白代谢紊乱检验 图文

生化--血浆脂蛋白代谢紊乱检验  图文
3
高脂蛋白血症WHO分型及特征
4
(1)Ⅰ型高脂蛋白血症
Ⅰ型高脂蛋白血症又称家族性高乳糜微粒血症 或脂蛋白酶缺乏症。 其生化检查特征:
① 4℃静置过夜,表面奶油状,下层澄清。 ② 血清TG↑↑,血清TC正常或轻度↑。 ③ 血清脂蛋白电泳,CM↑↑。
(2)Ⅱa高脂蛋白血症
Ⅱa高脂蛋白血症 又称高β-脂蛋白血症或高 胆固醇血症。 其生化检查特征:
3-磷酸甘油+O2+2H2O GPO 磷酸二羟丙酮+2H2O2
H2O2+4-AAP+4-氯酚 POD 苯醌亚胺+2H2O+HCL
R1:缓冲液 GK GPO POD MgCl2 胆酸钠 高铁氰化钾 表面活性剂 R2:4-AAP LPL 和缓冲液
【方法评价】
本法酶试剂比较稳定,灵敏度高,线性范围较宽。 两步法为中华医学会检验分会推荐方法。影响因素与胆 固醇测定法相同。 此法测定结果包括游离甘油(FG),若要去除FG得到真 正的TG值,可用外空白法或内空白法。 外空白法需加做一份不含LPL的酶试剂测定FG作为空白 值。
【检测方法】
临床常规方法为匀相法。其原理是利用多聚体和聚阴离子 在表面活性剂的作用下,对低密度、极低密度脂蛋白选择性 遮蔽的原理,从而达到仅血清高密度脂蛋白中的胆固醇参与 显色反应的方法。
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高密度脂蛋白胆固醇测定
参考方法:
超速离心分离HDL,然后用化学法(ALKB法)
或酶法测定其胆固醇含量,此法需特殊设备,而
①4℃冷置试验,血清外观可以是澄清也可 呈混浊。
②血清TG ,TC正常或稍↑,VLDL↑ 。 ③血清脂蛋白电泳,preβ-LP↑。 临床表现,多见于中年人易发生冠心病。
(6)Ⅴ型高脂蛋白血症

第五章 血浆脂蛋白代谢紊乱试题及答案

第五章 血浆脂蛋白代谢紊乱试题及答案

第五章血浆脂蛋白其及代谢紊乱一、选择题(一)A1型题(标准型)1.下列哪种血浆脂蛋白含胆固醇最多?A.CMB.HDLC.VLDLD.LDLE. 清蛋白-脂肪酸复合物2. HDL中哪种成分的含量最高?A. 磷脂B. 脂肪C. 脂肪酸D.胆固醇E. 胆固醇酯3. 乳糜微粒的合成场所是在:A.血液B.肝脏C.小肠D.肌肉E.心肌4.在血液中降解CM和VLDL的主要酶是:A.磷脂酶B. 胰脂酶C.裂解酶D.蛋白酶E. 脂蛋白脂肪酶5.下列哪种脂蛋白具有抗动脉粥样硬化作用?A. LDLB. HDLC.CMD.VLDLE.FFA6.脂蛋白结构中,蛋白质/脂类比值最高的是:A.CMB.VLDLC.HDLD. LDLE.载脂蛋白7.下列哪种载脂蛋白能激活LPL?A. apo AB.apo B .C.apo CⅡD.apo DE.apo E8.apoA工的功能之一是:A.激活HLB.激活LCATC.识别LDL受体D. 激活LPLE.促进CM合成9.关于HDL受体的调节,下列叙述哪项正确?A.受胆固醇上升调节B. 受胆固醇下降调节C. 受血脂调节D. 不受胆固醇调节E.识别apoBl0010.溶血卵磷脂的生成与下列哪种酶有关?A.磷脂酶A1B.磷脂酶A2C. 磷脂酶BD.磷脂酶CE.磷脂酶D11.下列哪种物质的合成需CTP? A.脂肪B. 磷脂C.胆固醇D.酮体E.糖原12.下列哪种物质合成障碍是导致脂肪肝的原因之一?A.脂肪B.磷脂C.胆固醇D.酮体E.葡萄糖13.下列哪种物质与卵磷脂生物合成有关?A.乙醇胺B. 肌醇C. 鞘氨醇D.胆碱E.胆固醇酯14.LCAT的功能是:A. 促进血浆脂蛋白中胆固醇的酯化B.水解胆固醇酯C.参与胆固醇生物合成D.促进卵磷脂转变为胆固醇E.抑制胆固醇合成15.LDL几乎只含哪种载脂蛋白? A.apo AⅠB.apo AⅠC. apo CⅠD.apo B100E. apo CⅡ16.胆固醇由哪种化合物合成?A.草酰乙酸B. 柠檬酸C. 乙酰CoAD.苹果酸E. 丙酮酸17. 胆固醇可转变为下列哪种维生素?A.Vit AB. Vit DC.Vit K D.Vit EE.Vit C18.下列哪种物质与神经鞘磷脂生物合成无关?A.鞘氨醇B. 胆碱C. 脂酰CoAD.CTPE. 甘油19.下列哪种物质是合成酮体和胆固醇的共同中间产物?A.丙二酰CoAB. 琥珀酰CoAC.乙酰乙酸D.HMG CoAE. β-羟脂酰CoA20.CM合成场所是在:A.血液B.肝脏C. 小肠D. 心肌E. 肌肉21.VLDL的主要生理功能是:A.转运外源性甘油三酯B. 转运内源性甘油三酯C. 转运胆固醇给肝外组织D. 胆固醇逆向转运E. 转运磷脂22.关于HDL的叙述,下列哪项是正确的?A.由肝细胞合成,携带大量甘油三酯B.在血中由VLDL转变而来C. 运输外源性TAGD.由肝细胞合成,转运磷脂和胆固醇E. 运输内源性TAG23.血浆中,VLDL经脂蛋白脂肪酶作用最后转变为:A.CMB.LDLC. HDLD.LPLE.TG24.合成VLDL的主要部位是:A. 肝脏B. 心脏C. 脾脏D.小肠E. 肺脏25.在血浆中水解VLDL的酶是: A. LDHB.LPLC.GOTD. CKE.GPT26.LDL中含量最多的物质是:A.蛋白质B.甘油三酯C.胆固醇D. 磷脂E. 游离脂肪酸27.脑磷脂转变为卵磷脂,其甲基供体是:A.甲基四氢叶酸B.S-腺苷蛋氨酸C.甲基维生素B12D.蛋氨酸E. N5-甲基四氢叶酸28.VLDL在电泳中的位置是:A.原点B. α-脂蛋白位C. β-脂蛋白位D. 前β-脂蛋白位E. CM位29.HDL合成部位是在:A.小肠和肺B.肝脏和心肌C.肝脏和小肠D. 肺和肾脏E. 心肌和胰脏30.体内胆固醇含量最多的组织是在:A.肝脏B.脑C. 心脏D. 肾上腺E. 肺脏31.占血浆脂蛋白总量2/3的是: A.CMB.VLDLC.LDLD.HDLE.脂肪酸-清蛋白32.磷脂合成中胆碱和乙醇胺的载体是:A.ADPB.CDPC.UDPD.GDPE. dTDP33.下列哪种物质能转变为胆汁酸? A.类固醇激素B. 维生素DC.胆固醇D.胆红素E. 磷脂34.LPL的抑制剂是:A.apo AⅠB.apo AⅡC.apo B100D.apo CⅢE.apo CⅡ35.LPL的辅助激活剂是:A.apo AⅠB.apo AⅡC.apo CⅠD.apo CⅡE.apo AⅣ36. HL的激活剂是:A.apo AⅠB.apo AⅡC.apo B100D.apo CⅠE.apo CⅡ37.稳定HDL结构的是:A.apo AⅠB.apo AⅡC.apo CⅠD.apo CⅡE.apo AⅢ38. 血浆中含量最多的脂类是:A.脂肪酸B.甘油三酯C.胆固醇酯D.游离胆固醇E. 脑磷脂39.血浆中脂肪酸的运输是与下列哪种物质结合?A. 脂蛋白B.载脂蛋白C.球蛋白D.清蛋白E. 糖蛋白40.apoAⅡ的主要生理功能是:A.促进胆固醇酯的生成B.促进LDL代谢C. 稳定脂蛋白结构,促进胆固醇的运输D.调节HDL代谢E. 促进CM和VLDL代谢41. 异染性脑蛋白质萎缩是由于哪种酶缺陷所致?A.氨基己糖酶AB.硫酸脂酶C.鞘磷脂酶D.β半乳糖苷酶E. β葡萄糖苷酶42.胆固醇的合成主要是在:A.线粒体膜 B. 线粒体中C.溶酶体D.内质网E.胞液及内质网中43.属于次级胆汁酸的是:A. 甘氨胆酸B.甘氨鹅脱氧胆酸C. 牛磺胆酸D.7-脱氧胆酸E. 牛磺鹅脱氧胆酸44.胆汁酸合成的限速酶是:A.3α-羟化酶B.7α-羟化酶C.12α-羟化酶D.HMGCoA还原酶E. 环化酶45.醛固酮的作用是:A.作用于肾近曲小管B.促进Na+的排泄C.保Na+排K+D.保K+排H+E. 保H+排K+46.Gaucher病是由于下列哪种酶缺陷所致?A.α岩藻糖苷酶B.β半乳糖苷酶C.氨基己糖酶AD. β葡萄糖苷酶E.鞘磷脂酶47.高脂蛋白血症Ⅱa患者血中: A.CM增高B. 甘油三酯增高C. VLDL和胆固醇增高D.LDL和胆固醇增高E. VLDL和甘油三酯增高48.查患者VLDL增高,甘油三酯明显增高,应考虑属下列哪种疾病? A.高脂蛋白血症Ⅱa型B.高脂蛋白血症Rb型C.糖尿病D.肾病E. 高脂蛋白血症Ⅳ型49.肝病患者,血浆胆固醇酯水平降低的原因是:A.LDL活性增加B. 胆固醇合成减少C.LCAT合成减少D.胆固醇酯酶活性降低E.胆固醇酯分解增加50.转运胆固醇酯的载脂蛋白是: A.apo AⅠB.apo AⅡC.apo B48D.apo CⅢE.apo D51.携带脂肪酰CoA通过线粒体内膜的载体是:A.载脂蛋白B.血浆脂蛋白C.血浆清蛋白D.草酰乙酸E.肉毒碱52.关于酮体的利用,琥珀酰CoA 转硫酶所催化的反应是:A.将丙酮酸转变为乙酰乙酸B.将乙酰乙酸CoA转变为乙酰CoAC.将HMGCoA转变为乙酰乙酸 D.将乙酰乙酸转变为乙酰乙酰CoAE.将β-羟丁酸转变为乙酰CoA 53.合成HMGCoA一共有多少分子乙酰CoA参加反应?A. 1分子B.2分子C. 3分子D.4分子E.5分子54.脂类代谢中,下列哪种反应途径与琥珀酰CoA有联系? A.酮体生成B,酮体利用C.β-氧化D.脂肪生物合成E.胆固醇生物合成55. 控制脂酰CoA进入线粒体氧化速度的因素是:A.ADP含量B.脂酰CoA脱氢酶活性C.CoA的含量D.脂酰CoA合成酶活性E.肉碱脂酰转移酶I活性56.下列哪种激素为抗脂解激素? A.肾上腺素B. 去甲肾上腺素C. 胰岛素D.生长素E.胰高血糖素57.与脂肪酸活化有关的酶是: A.HMGCoA合成酶B.脂酰CoA合成酶C. 乙酰乙酰CoA合成酶D.脂蛋白脂肪酶E. 甘油三酯脂肪酶58. 下列哪种情况机体能量的提供主要来自于脂肪?A.空腹B.剧烈运动C.进餐后D.禁食E. 安静状态59. 十碳的饱和脂肪酸经β-氧化分解为5mol乙酰CoA,同时可形成: A. 15mol ATPB.20mol ATPC. 18mol ATPD.80mol ATPE.79mol ATP60.脂肪酸的β-氧化需要下列哪组维生素参加?A.VitB l+VitB2+泛酸B.VitPP+VitB2+泛酸C. VitB l+VitB2+VitB6D.VitB l+VitB6+泛酸E. VitB2+VitPP+VitB l(二)A1型题(否定型)61. 关于脂肪酶的叙述,下列哪项是错误的?A.体内存在三种脂肪酶B.脂蛋白脂肪酶存在于毛细血管内皮表面C.脂蛋白脂肪酶的底物是脂肪组织的甘油三酯D.组织脂肪酶存在于细胞溶酶体内E.激素敏感性脂肪酶受到胰高血糖素的激活62.关于丙酸氧化的叙述,下列哪项不正确?A.丙酰CoA经β-羧化及异构酶作用可转变为琥珀酰CoAB. 羧化反应由丙酰CoA羧化酶催化C.需CO2和ATP参与D.氧化过程中,需甲基丙二酰CoA 消旋酶参与E.以维生素B2及维生素PP作辅酶63.关于前列腺素的叙述,下列哪项不正确?A.PG是一类具有二十碳原子的不饱和脂肪酸B.PG分9型C. PG合成受血管紧张素Ⅱ、缓激肽等影响D.促进胃肠平滑肌蠕动E. PGI3促花生四烯酸释放64.下列哪种物质不属于类脂?A.胆固醇 B.磷脂C. 糖脂D.甘油三酯E. 胆固醇脂65.关于LPL的叙述,下列哪项是错误的?A.apo CⅡ是LPL的激活剂B. 催化CM及VLDL中甘油三酯水解C.由心肌及脂肪细胞合成D.不属于糖蛋白E. 分子量为6500066.关于血脂的去路,下列叙述哪项不正确?A. 进入脂库贮存B. 氧化供能C.转变为糖D.构成生物膜成分E. 转变为其他物质67.血浆脂蛋白不含下列哪种物质? A.载脂蛋白B. 磷脂C.胆固醇D.酮体E. 甘油三酯68.关于鞘磷脂的叙述,下列哪项是错误的?A.人体含量最多的鞘磷脂是神经鞘磷脂B.鞘磷脂不含甘油C.神经鞘磷脂不构成生物膜D.鞘磷脂含磷酸E. 鞘糖脂含糖69.关于CM的叙述,下列哪项是错误的?A.含有大量甘油三酯B.颗粒大,具有折光性C. 主要功能是运输外源性甘油三酯D.在血液中与清蛋白结合而运输E.电泳的停留在点样的原点70.下列哪种物质不是胆固醇生物合成的中间产物?A.乙酰乙酰CoAB.HMG CoAC.MVAD. 丙二酰CoAE. 鲨烯71.下列哪种物质不属于磷脂?A.卵磷脂B.脑磷脂C. 心磷脂D.鞘磷脂E. 脑苷脂(三)B1型题(配伍型)问题 72~74A.ACP-丙二酸单酰转移酶B.HMG CoA合成酶C. 脂酰CoA脱氢酶D.HMG CoA还原酶E.HMG CoA裂72. 胆固醇合成限速酶73.参与β-氧化的酶类74.参与软脂酸合成的酶类问题 75~78A.花生四烯酸B.乙酰CoAC.草酰乙酸D.甘油二酯E. 琥珀酸75.磷脂酸经磷脂酶C水解产生76.合成白三烯的原料是77.合成血栓嗯烷的原料是78.合成脂肪酸的原料是问题 79~80A.亚油酸B. 花生四烯酸C.乙醇胺 D.鞘氨醇类E.丙酰CoA79.可由丝氨酸转变而来80.奇数碳原子的脂肪酸可生成问题 81~83A.柠檬酸裂解酶B. 乙酰乙酰硫激酶C.加单氧酶D.胰脂酶E.脂过氧化酶81.与脂肪酸α-氧化有关的酶是82.与脂肪酸合成有关的酶是83.酮体利用所必需的酶是问题 84~85A.完全解除胆汁酸盐对胰酯酶的抑制B.催化磷脂2位酯键水解C.促进胆固醇酯水解D.催化甘油三酯的1、3位酯键水解E. 参加脂肪酸β-氧化84.辅脂酶的作用是85.胰磷脂酶A2的作用是问题 86~87A.高脂蛋白血症ⅠB.高脂蛋白血症ⅡaC.高脂蛋白血症ⅡbD. 高脂蛋白血症ⅣE. 高脂蛋白血症Ⅴ86. CM增高87.LDL及VLDL同时增高问题 88~89A.Tay-Sachs病B. Fabry病C.Krabbe病D.异染性脑蛋白质萎缩E. 岩藻糖苷酶病88.α岩藻糖苷酶缺陷89.氨基己糖酶A缺陷问题 90~91A.apo AⅠB.apo AⅡC.apo B100D.apo CⅡE.apo CⅢ90.识别LDL受体91.抑制LPL和肝apoE受体问题 92~93A.LDL受体B.apoE受体C.清道夫受体D.HDL受体E. 免疫调节受体92.不受胆固醇调节93.受胆固醇下降调节问题 94~95A.胆固醇B. 磷脂C.甘油三酯D.鞘氨醇E. 甘油94.CM中含量最高的是95. VLDL中含量最高的是问题 96~98A. HMG CoA合成酶B. HMG CoA还原酶C.乙酰CoA羧化酶D.激素敏感性脂肪酶E. LCAT96.酮体生成的限速酶97. 胆固醇合成的限速酶98. TG水解的限速酶问题 99~101A.LPLB.LCATC.HLD. HMG CoA合成酶E.LDL99.催化HDL2中甘油三酯及磷脂水解100. 催化胆固醇酯生成101.催化CM及VLDL中甘油三酯水解问题 102~104A. 肌醇B.S-腺苷蛋氨酸C.胆汁酸D. 鞘氨醇E. N-乙酰神经氨酸102. 参与神经磷脂合成103.与卵磷脂合成有关104.胆固醇转化的主要产物二、填空题1.引起动脉粥样硬化的血浆脂蛋白有_______,_______ ,_______及_______。

血浆脂蛋白及其代谢

血浆脂蛋白及其代谢
第六节
血浆脂蛋白代谢
Metabolism of Lipoprotein
一、血脂是血浆所有脂质的统称
定义:
血浆所含脂质统称血脂,包括:甘油三酯、磷脂、胆固醇及其酯 以及游离脂肪酸。
来源:
外源性 内源性
从食物中摄取 肝、脂肪细胞及其他组织合成后释放入血
组成 总脂 甘油三酯 总胆固醇
胆固醇酯 游离胆固醇 总磷脂 磷脂酰胆碱 神经磷脂 脑磷脂 游离脂酸
成人(空腹14~16h) 儿童
TG > 2.26mmol/l 或 200mg/dl; 胆固醇 > 6.21mmol/l 或 240mg/dl 胆固醇 > 4.14mmol/l 或 160mg/dl
分类: ① 按脂蛋白异常血症分六型
② 按病因分: • 原发性(病因不明)
• 继发性(继发于其他疾病)
空腹时主要来 源
肝 肝
肝 肝 肝 肝 脂肪组织
血脂含量受膳食、年龄、性别、职业及代谢等的影响,波动范围很大。
二、血浆脂蛋白是血脂的运输及代谢形式
血脂与血浆中的蛋白质结合,以脂蛋白(lipoprotein)形式而运输。
(一)血浆脂蛋白可用电泳法和超速离心法分类
电泳法
CM



超速离心法:CM、VLDL、LDL、HDL
ABCA1可介导细胞内胆固醇及磷脂转运至胞外
ABCA1 , 即 ATP 结 合 盒 转 运 蛋 白 AI (ATP-binding cassetle transporter A1) , 又 称 为 胆 固 醇 流 出 调 节 蛋 白 (cholesterol-efflux regulatory protein, CERP),存在于巨噬细胞、脑、肾、肠及胎盘等的细 胞膜 。

第四章血浆脂蛋白及其代谢紊乱

第四章血浆脂蛋白及其代谢紊乱

第四章血浆脂蛋白及其代谢紊乱(P l a s m a L i p o p r o t e i n s a n d I t s M e t a b o l i c D i s o r d e r)第一节血浆脂蛋白及其代谢脂类包括血浆脂类简称血脂●总胆固醇(TC)●游离胆固醇(FC)●胆固醇酯 (CE)●磷脂(PL)●甘油三酯(TG)●游离脂肪酸(FFA)●糖酯等外源性食物脂类内源性肝合成的脂类及脂肪组织血浆脂质总量:4.0~7.0g/L●血浆脂蛋白定义:血浆脂蛋白(l i p o p r o t e i n,L P):脂类难溶于水,正常血浆脂类物质与蛋白质结合成脂蛋白的形式存在。

是血浆脂类的主要存在形式与运输形式.脂类+载脂蛋白脂蛋白●血浆脂蛋白结构:大致为球形颗粒,由两大部分组成:即疏水性的内核和亲水性的外壳。

内核由不同量的CE与TG组成,表层由载脂蛋白、PL及FC组成,FC及PL的极性基团向外露在血浆中。

幻灯片8●一、血浆脂蛋白分类:超速离心法:根据脂蛋白在一定密度的介质中漂浮速率不同而进行分离的方法。

电泳法:根据不同密度的脂蛋白所含蛋白质的表面电荷不同,利用电泳将其分离,并与血浆蛋白质的迁移率比较以判断其部位。

超速离心法与电泳法分离血浆脂蛋白的相应关系- - 前-前-和前之间●定义:脂蛋白的蛋白部分称为载脂蛋白(apolipoprotein,Apo)●种类:按1972年Alaupovic建议的命名方法,用英文字母顺序编码,分为ApoA、B、C、D、E、F、G、H、J等。

由于氨基酸组成的差异,每一型又可分若干亚型。

●功能:1、稳定脂蛋白结构功能2、调节与脂蛋白代谢有关酶的活性3、识别脂蛋白受体功能四、脂蛋白受体和脂蛋白结合蛋白脂类在血液中以脂蛋白形式进行运送,并可与细胞膜上存在的特异受体相结合,被摄取进入细胞内进行代谢。

迄今为止报道的受体已有很多种,主要有LDL受体、清道夫受体、VLDL受体。

生物化学及分子生物学(人卫第九版)-07-06节脂质代谢 血浆脂蛋白及其代谢

生物化学及分子生物学(人卫第九版)-07-06节脂质代谢   血浆脂蛋白及其代谢

类脂
脂质的消化与吸收
脂质的消化 脂质的吸收
甘油三酯的分解代谢
脂肪酸的β-氧化
脂肪酸的其它氧化方式 酮体的生成及利用
脂质代谢
甘油三酯的代谢
甘油三酯的合成代谢
甘油一酯途径 甘油二酯途径 软脂酸的合成
脂肪酸的合成代谢
软脂酸的延长 不饱和脂肪酸的合成
磷脂的代谢
甘油磷脂的代谢 鞘磷脂的代谢 胆固醇的合成 胆固醇的转化
成人(空腹14~16h) 儿童 TG > 2.26mmol/l 或 200mg/dl; 胆固醇 > 6.21mmol/l 或 240mg/dl 胆固醇 > 4.14mmol/l 或 160mg/dl

分类:
① 按脂蛋白异常血症分六型
② 按病因分: • 原发性(病因不明)
• 继发性(继发于其他疾病)
促进新生HDL成熟 转变为HDL2,HDL2促进 胆固醇逆向转运
2. 不同脂蛋白具有相似基本结构
具极性及非极性基团的载脂 蛋白、磷脂、游离胆固醇,以单分
子层借其非极性疏水基团与内部疏
水链相联系,极性基团朝外。
疏水性较强的TG及胆固醇酯位于内核。
三、不同来源血浆脂蛋白具有不同功能和 不同代ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ途径
(一)乳糜微粒要转运外源性甘油三酯及胆固醇
RCT
第一步是胆固醇从肝外细胞包括动脉平滑肌细胞及巨噬细胞等的移出,HDL
是不可缺少的接受体(acceptor)。 ABCA1可介导细胞内胆固醇及磷脂
转运至胞外,在RCT中发挥重要作用。
第二步是HDL载运胆固醇的酯化以及CE的转运。 最终步骤在肝进行,合成胆汁酸或直接通过胆汁排出体外。
ABCA1可介导细胞内胆固醇及磷脂转运至胞外

血浆脂蛋白代谢紊乱

血浆脂蛋白代谢紊乱
通常用密度为1.063的NaCl 溶液进行超速离心,密度> 1.063往上浮,< 1.063往下沉。
• 用密度梯度离心法可将血浆脂蛋白分为CM, VLDL, LDL 及HDL等4种。
• 另外还有IDL,为VLDL的中间代谢产物,密度介于VLDL, LDL之间(1.006~1.019),不易与VLDL, LDL分开。
血循环
淋巴管 乳糜微粒( CM)
• 2)CM的代谢过程 • (1)半衰期:5~15min • (2)功能:转运外源性TG与Ch
ApoAI、AIV
2、内源性脂质代谢
• 内源性脂质主要包括VLDL, LDL及HDL。
• 1)VLDL和LDL代谢
• VLDL • 1)合成部位:肝 • 2)半衰期: 6~12h • 3)功能:转运内源性TG和Ch
• 1)CM的合成部位:小肠粘膜细胞
• 从食物中摄取的外源性脂质(主要是TG),在肠内脂肪酶水 解为 FFA、MG ,吸收入粘膜细胞内,再重组成TG及PL, 与ApoB48、ApoAI构成CM颗粒,经淋巴管至胸导管进 入血液。
乳糜微粒的形成
TG、CE、PL
+
载脂蛋白(apo) B48、 C、AⅠ、AⅣ
• 2) SR-B类:包括SR-B I、Ⅱ及CD36等。
清道夫受体(N端在内,C端在外)
2)SR的配体
清道夫受体配体谱广泛:P70 1)修饰或氧化的LDL。 2)多聚次黄嘌呤核昔酸,多聚鸟嘌呤核苷酸。 3)多糖如硫酸右旋糖酐 4)某些磷脂,如丝氨酸磷脂(卵磷脂不是配体)。 5)细菌脂多糖(内毒素)。 配体谱的共同特点均为多阴离子化合物。
• 1)LDL受体结构
• LDLR为多功能蛋白, 由836个AA残基组成 的36面体结构蛋白, MW约115kD,由5个 功能各异的结构域组 成(P58,图4-1)。 分布较广泛。
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CⅠ激活LCAT 及LPL CⅡ激活LPL CⅢ抑制LPL
Apo-B Apo-C
B100 肝 B48 肠 肝
LDL CM VLDL
Ⅱ型高脂 血症 Ⅴ型高脂 血症 Ⅳ型高脂 血症
Apo-E

VLDL (主要) HDL
受体识别, HDL形成
★ 血浆脂蛋白代谢
高甘油三脂颗粒 (CM、VLDL、β- VLDL) LDL颗粒 HDL颗粒
肝和肠
盘状HDL(FC )
LCAT
球状HDL(CE ApoE) 肝代谢(胆汁酸) 肝外细胞(清除胆固醇)
脂蛋白( ) ( ) 脂蛋白(a)Lp(a)
β-脂蛋白抗原成分 结构类似LDL,含Apo (a) 与纤溶酶原有高度同源性 促AS的独立危险因子 主要由基因控制,不受性别、年 龄、体重、适度锻炼和降胆固醇 药物的影响。
TC LDL VLDL TG IDL TC TG
VLDL TG CM TG VLDL
继发性高脂蛋白血症 继发性高脂蛋白血症
高糖/高脂膳食、肥胖(VLDL↑) 饮酒(VLDL↑) DM(高TG血症) 肾病(NS Ⅱ型 Ⅴ型) 肝病(急、慢性肝炎、肝硬化、肝胆阻塞) 药物(如利尿剂、β-肾上腺素受体阻断剂) 内分泌功能紊乱(雌激素 Ⅳ型)
VLDL 代 谢
肝 合成 VLDL(内源性TG) LPL 同TG
IDL
LDL (Apo-B100 )
表面残基(PL FC Apo-C)
HDL
β- VLDL 代 谢
亦名漂浮β-脂蛋白( Apo-B Apo-E) 化学组成类似Ⅲ型高脂血症 代谢同CM、VLDL
LDL 代 谢
LDL(70%TC Apo-B ) LDL代谢即Chol代谢 LDL↑∝AS、CHD 促动脉粥样硬化或促冠心病因子 受体代谢途径
CM代谢
外源性TG 血HDL交换 肠 新生CM(TG Apo-B48 Apo-A ) Apo成熟CM(TG Apo-B48 Apo-C Apo-E) Apo- Apo再合成或氧化利用
毛细血管内皮细胞LPL水解
核心残基(CE Apo-E) 肝受体结合 肝细胞 CM残基 表面残基(PL FC Apo-C) HDL
血浆脂蛋白异常代谢
原发性 继发性
原发性高脂蛋白血症分型及特征
分型
Ⅰ型 Ⅱa型 Ⅱb型 Ⅲ型 (宽β病) Ⅳ型 Ⅴ型
Lp
CM LDL
血脂
TG TC
Apo
B48 B100 B CⅡ 缺乏 CⅡCⅢ E CⅡ 缺乏 CⅡCⅢ E
外观
奶油层 透明 透明 混浊 混浊 混浊 奶油层 混浊
病因
LPL缺陷 CⅡ 缺乏 受体缺陷 VLDL合成↑ VLDL→LDL↑ IDL→LDL↓ VLDL合成↑ LPL缺陷CM VLDL处理↓
脂蛋白结构及组成
Lipid(TG、PL、FC和CE) + Apo 、 、 和 ) 亲水表层 + 疏水核心
亲水基) 疏水基) (Apo+PL亲水基)(TG+CE+PL疏水基) 亲水基 疏水基
水溶性多聚分散体 假性微胶颗粒( 假性微胶颗粒(血) 颗粒大小CM>VLDL>LDL>HDL 颗粒大小
Apo在调节血浆 代谢中的作用 在调节血浆Lp代谢中的作用 在调节血浆
血脂
甘油三脂 总胆固醇
游离胆固醇 胆固醇酯
Triglyceride, TG Total cholesterol, TC
Free cholesterol, FC Cholesterol ester, CE
磷脂 游离脂肪酸
Phospholipid, PL Free fatty acid, FFA
脂蛋白 并维持脂蛋白结构 血浆脂类的运输及其在组织、细胞间 的再分配 脂类、脂蛋白代谢中酶类的辅助因子
载脂蛋白的合成场所、分布、 载脂蛋白的合成场所、分布、功能及临床意义
载脂蛋白 Apo-A 合成场所 肝、肠 分 布 HDL 功 能 临床意义
AⅠ激活LCAT 高α脂蛋 AⅡ抑制LCAT 白血症 受体识别
分析前因素对血脂测定的影响
生物学因素(biological factors),如个体间、性别、 年龄和种族 行为因素(behavioral factors),如饮食、肥胖、吸 烟、紧张、饮酒、饮咖啡和锻炼等 临床因素(clinical factors)
疾病诱导(如内分泌或代谢性疾病、肾脏疾病、肝脏 疾病、储存性疾病、急性或暂时性疾病等) 药物诱导(如抗高血压药,免疫抑制性刺激素等)
标本收集与处理,如禁食状态、血液浓缩、抗凝 剂与防腐剂、毛细血管与静脉血标本储存等
血浆脂蛋白及血脂参考值
TC↑∝年龄↑,性别差别不大 TG ↑∝年龄↑,F > M LDL ↑∝年龄↑ HDL性别差别不大 结果异常,重复检测后再作判断 判断结果应考虑方法、是否空腹、饮食 习惯、地区差异等分析前因素对血脂测 定的影响
乳糜微粒 Chylomicron,CM 极低密度脂蛋白 (前β脂蛋白) Very low density lipoprotein, VLDL 低密度脂蛋白(β脂蛋白) Low density lipoprotein, LDL 高密度脂蛋白(α脂蛋白) High density lipoprotein, HDL
LDL受体代谢途径 受体代谢途径 受体
LDL(血)+ LDL受体(细胞) Apo 胞饮
+
溶酶体
α-氨基酸 水解 类固醇激素(性腺 肾上腺皮质) CE FC 合成新膜(细胞分裂)
胆汁酸(肝) 肠肝循环
细胞内FC↑
1. 2. 3.
反馈抑制HMG CoA还原酶 Chol合成↓ 激活ACAT FC CE ↑ 抑制LDL受体合成
LDL受体功能及特性 受体功能及特性
跨膜糖蛋白 两个功能区(结合区和内吞区) 反复使用,群居凹陷小窝 识别LDL的Apo-B和HDL的Apo-E,亦称 Apo-B、E受体 LDL颗粒+ LDL受体 = 1 :1 HDL颗粒+ LDL受体 = 4 :1
HDL 代 谢
CM表面残基 ( Apo - A1) 合成 VLDL表面残基 (PL FC Apo-C) 肝外FC
血浆脂蛋白系统及其代谢紊乱
华西医院检验科
贾 成 瑶
概念
血脂 Lipid 脂蛋白 Lipoprotein, Lp 载脂蛋白 Apolipoprotein,Apo 脂蛋白脂肪酶 Lipoprotein lipase,LPL 卵磷酯胆固醇酰基转移酶 Lecithin cholesterol acyltransferase,LCAT
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