嗜铬细胞瘤幻灯精品PPT课件

4 嗜铬细胞瘤高血压危象
定义 血压时而急剧增高，时而骤然下降， 出现大幅波动
特点高血压、低血压反复交替发作 甚至出现低血压休克 部分病人可同时伴有全身大汗、四肢厥冷、
肢体抽搐、神志不清及意识丧失 部分病人发生脑出血或急性心肌梗塞
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机制 瘤体突然大量分泌并释放CA作用于血 管舒缩中枢，影响血管运动反射
嗜铬细胞瘤
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一 嗜铬细胞瘤概述
▪ 嗜铬细胞瘤多为良性，约占90%。故其形 状或小于枇杷，或大如哈密瓜。一般如柑 大小，呈扁圆略带扇形，切面为深黄或棕 色。嗜铬细胞瘤本病以20～40岁青壮年患 者居多，男与女之比几乎相等。其主要症 状为高血压和基础代谢的改变。嗜铬细胞 瘤宜行手术切除，因其多为良性肿瘤，绝 大多数术后效果良好。
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1 高血压
嗜铬细胞瘤 分泌E及NE方式不同，高血压表现不同 阵发性、持续性、持续性血压阵发性加重
50 ～ 60% 持续性高血压，其中半数病人呈阵发加重 40 ～ 50% 阵发性高血压，发作持续的时间可为几分钟、几 小时、1天或数天不等；开始时发作次数较少，以后逐渐频繁， 可由数周或数月发作一次逐渐缩短为每天发作数次或十余次； 血压明显升高，收缩压可达200～300 mm Hg，舒张压达150 ～ 180mmHg以上
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三 实验室检查
代谢产物测定 测定血浆或尿游离CA（ E、NE 、DA）及其代谢产物的浓度具有很重要的意义
泌尿系统 约1%的嗜铬细胞瘤位于膀胱，又称为膀胱嗜铬细 胞瘤。病人可有血尿并且排尿时可诱发高血压发作
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神经系统 部分病人高血压发作时有精神紧张 、烦燥、焦虑，甚至有恐怖或濒死感，部分 病人可出现晕厥、抽搐，症状性癫痫发作等 神经、精神症状
内分泌系统 多发性内分泌腺瘤病 (MEN) II 型中，除嗜铬细胞瘤外，可同时或先后发生 甲状腺髓样癌、甲状旁腺功能亢进症；或合 并有MEN-I 型的疾病如垂体瘤、胰腺肿瘤等 而组成MEN混合型，此时可表现出相应疾病的 临床症状和体征。
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腹部肿块 约15%的病例在腹部可触及肿块 ，如瘤体内有出血或坏死时则在相应部位 出现疼痛等症状，出血多时可有血压下降 。在给高血压病人，特别是同时患有糖尿 病的患者做腹部检查发现肿块时，应高度 怀疑嗜铬细胞瘤，尤其是轻轻按压腹部肿 块而使血压明显升高时，更支持该病的诊 断。但应注意按压肿瘤时为避免高血压危 象发作，应准备好抢救药品及物品
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嗜铬细胞瘤大体标本
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肾上腺 皮质和髓质组成
髓质起源于外胚层，由大多角形细胞组成，细 胞可被重铬酸盐染成棕色，故称嗜铬细胞
髓质嗜铬细胞的胞浆内有大量嗜铬颗粒，它们 在电镜下表现为大小不等的囊泡，嗜铬颗粒囊 泡主要分泌和储存儿茶酚胺(CA)，即肾上腺素 (E)、去甲肾上腺素(NE)和多巴胺(DA)
其他代谢紊乱 促进脂肪分解，血中脂肪酸 浓度升高
增加代谢率 怕热、多汗、体重减轻等代谢增
高症状、体征
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6、其他系统症状
心血管系统 心肌细胞出现灶性坏死、变性、心肌纤维化而 引起CA心肌病，还可出现多种心律失常、心肌缺血或梗塞、 甚至心功能不全等心血管疾病症状
消化系统 高血压发作时病人常有恶心、呕吐等胃肠道症状 ；长期高浓度CA使肠蠕动减慢而出现便秘、结肠扩张、甚至 肠梗阻；还可发生胃肠道壁内血管增殖性或闭塞性动脉内膜 炎而致腹痛、肠梗死、溃疡出血、穿孔、腹膜炎等；CA可使 胆囊收缩力减弱、胆汁贮留致胆石症；如肿瘤位于盆腔或直 肠附近，用力排大便时因腹压增加可诱发发作
l多汗 50~65%，平时即怕热及出汗多，发作 时则大汗淋漓、面色苍白、四肢发凉
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3 体位性低血压
大多数持续性高血压，在治疗前常出现明 显的体位性低血压
原因可能与长期儿茶酚胺水平增高而使血 管收缩、循环血容量减少、肾上腺能受体 降调节、自主神经功能受损致反射性外周 血管收缩障碍等多因素有关
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嗜铬细胞按其不同的形态、功能及组织 化学特征分为产生E或NE的两种细胞
髓质嗜铬细胞主要产生肾上腺素
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流行病学
国外尸解患病率为0.3~0.95% 国内报道占高血压病人的1% 可发生于任何年龄，高峰为20~50
岁 儿童占10% 男女发病无明显差异
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ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ 二 临床表现
嗜铬细胞瘤 阵发或持续性分泌释放过量CA 不同组织a-及β-肾上腺能受体，不同效应 不同分泌方式、肿瘤大小、E和NE分泌量的多 少及比例不同等差异使临床表现复杂多变
特别是当肿瘤分泌大量E，兴奋β-肾上腺能 受体时可产生较强的血管舒张效应；
由于血管收缩，加之大量出汗，造成血容量 减少
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5 代谢紊乱
糖代谢功能障碍 E和NE在体内可促进肝糖原 、肌糖原分解及糖原异生；抑制胰岛素分泌 及对抗内源或外源性胰岛素的降血糖作用， 而使血糖升高。高血压发作时可伴有血糖增 高，部分病人可出现糖耐量减退或糖尿病， 甚至发生糖尿病酮症酸中毒
部分病人病情进展迅速，严重时可出现眼底 视网膜血管出血、渗出、视乳头水肿、视神 经萎缩以致失明
高血压脑病、心、肾等严重并发症危及生命
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2.头痛、心悸、多汗三联征
l头痛 59~71%，因血压突然升高而出现剧烈 头痛，甚至呈炸裂样，病人往往难以忍受
l心悸 50~65%，常伴有胸闷、憋气、胸部压 榨感或濒死感，病人感到十分恐惧
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发作时高血压特点 一般降压药无效
部分阵发性高血压 发作时间很短，甚 至持续不到1分钟而不易观测到发作时 的血压，故给临床诊断带来困难，对此 类短暂发作的血压增高可进行24小时动 态血压监测，为诊断提供手段
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高血压特征性表现 阵发性发作
平时血压可正常 当体位变换、压迫腹部、 活动、情绪变化、排大、小便等均可诱发
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嗜铬细胞瘤 肾上腺髓质以及肾上腺外副 神经节系统产生儿茶酚胺的嗜铬细胞所发 生的肿瘤
临床主要表现高血压甚至高血压危象
早期、正确诊断并行手术切除肿瘤
可治愈的一种继发性高血压
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90%嗜铬细胞瘤 90%发生于肾上腺髓质 90%发生于单侧 90%为良性
▪ 10%异位嗜铬细胞瘤 肾上腺髓质外肿瘤， 因同人体内副神经节分布特点相同又称副 神经节瘤。最常见的发生部位是腹主动脉 旁神经丛，其次是胸腔、膀胱及颈部