泌尿系统疾病基础第二章肾小球疾病临床分型与发病机制
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肾小球疾病--概述
肾小球疾病--概述一、原发性肾小球疾病的分类 临床分型1．急性肾小球肾炎2．急进性肾小球肾炎3．无症状性血尿或（和）蛋白尿，过去称为隐匿性小球肾炎 4．慢性肾小球肾炎5．肾病综合征病理分型1．轻微肾小球病变2．局灶节段性病变，包括局灶性肾小球肾炎3．弥漫性肾小球肾炎(1)膜性肾病(2)增生性肾①系膜增生性肾小球肾炎②毛细血管内增生性肾小球肾炎③系膜毛细血管性肾小球肾炎④新月体性和坏死性肾小球肾炎(3)硬化性肾小球肾炎4．未分类的肾小球肾炎二、发病机制多数是免疫介导性炎症疾病。
免疫机制是肾小球疾病的始发机制。
在此基础上炎症介质参与。
血管活性肽 内皮素、心房肽、血管紧张素Ⅱ、加压素、缓激肽白细胞介索类IL-l~IL-33（以IL -1、IL-6致炎作用最强） 补体 C3a （过敏毒素作用）、C5a （中性粒细胞趋化作用）、C5b -9（膜攻击复合物）活性氮 N活性氧 超氧阴离子、过氧化氢( H 22)、羟自由基( H)、单线态钮酶类 各种中性蛋白酶、胶原酶其他细胞因子TNF, IFN 前列腺素类 PCI 2、PGE 2、PGF 2a 、TXA 2,白三烯生长因子 EGF, PDGF. IGF. TGF, FGF, CSF细胞黏附分子 选择素家族、免疫球蛋白超家族、血管细胞黏附因子、整合索、钙黏索血管活性胺 组胺、5-HT 、儿茶酚胺三、肾小球疾病的临床表现1．血尿 非肾小球源性血尿（外科血尿） 肾小球源性血尿（内科血尿）病因 肾结石、泌尿系统肿瘤、肾盂肾炎多囊肾、急性膀胱炎、肾结核 急性肾小球肾炎、急进性肾炎、慢性肾炎紫癜性肾炎、狼疮性肾炎机制 红细胞未受到挤压损伤，变形红细胞< 50% 肾小球基底膜断裂，红细胞通过该裂缝时受到挤压损伤，在肾小管中受到不同渗透压和pH 作用，呈现变形红细胞血尿红细胞管型 无 典型表现尿红细胞容积分布曲线 ①对称曲线；②峰值红细胞容积大于静脉红细胞分布曲线的红细胞容积峰值 ①非对称曲线；②峰值红细胞容积小于静脉红细胞分布曲线的红细胞容积峰值相差显微镜 正常红细胞血尿（变形红细胞<50%）变形红细胞血尿2．水肿肾炎性水肿肾病性水肿 组织蛋白 组织蛋白含量高，最高达1g/L组织蛋白含量低，< 1g/L 特点 ①水肿从眼睑、面部开始 ②晨起眼睑水肿最明显，严重时波及头部、全身皮肤及浆膜腔③肾小球滤过率下降，而肾小管吸收功能正常造成的“球--管失衡”④肾小球滤过分数下降，水钠潴留⑤血容量↑，肾素-AT-醛固酮系统↓ ①水肿从下肢开始②呈全身性，以体位最低处最明显 ③肾小球滤过率正常④低蛋白血症，胶体渗透压低⑤有效血容量↓，肾素-AT-醛固酮系统↑3．高血压肾小球疾病所致的高血压多为容量依赖型高血压，少数为肾素依赖型高血压。
内科护理学-泌尿系统-肾小球疾病
尿蛋白<1g/d，BP <130/80mmHg ➢对肾选素择依具赖有型肾则保首护选作AC用E-的I或降A压R药B 物 ➢钙拮抗药
➢β-受体阻滞剂
➢高血压难以控制时可联用
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治疗要点
目的：防止或延缓肾功能进行性恶化 改善或缓解临床症状及防治严重合并症
一、积极控制高血压：力争控制在理想水平 二、限制食物中蛋白质及磷的摄入量：
• 临床表现： 蛋白尿、血尿、高血压、水肿
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病因和病理
病因：确切病因不清楚
病理：
系膜增生性肾小球肾炎
系膜毛细血管性肾小球肾炎
膜性肾病
肾小球硬化
局灶性节段性肾小球硬化等肾小管萎缩 间质纤维化
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尿毒症
硬化性肾小球肾炎
11
临 床表 现
• 差异大，症状轻重Leabharlann 一• 有相当长的无症状尿异常期
炎症反应： 非免疫机制的作用： – 球内高压、高灌注及高滤过促进肾小球硬化 – 大量蛋白尿是一个独立的致病因素 – 高脂血症是加重肾小球损伤的重要因素之一
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5
临床分型
• 急性肾小球肾炎 ( acute glomerulonephritis )
• 急进性肾小球肾炎 (rapidly progressive glomerulonephritis )
及可能的副作用 8、心理护理 9、保健指导
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【保健指导】 1、避免使用损害肾功能的药物，如氨基甙类、抗真菌药 2、高热量、高维生素、优质低蛋白、低盐饮食 3、教会有关护理知识，如控制饮水量、自我监测血压等；
注意休息，避免过劳、受凉等，积极防治呼吸道感染。 4、注意个人卫生，预防泌尿道感染，如出现尿路刺激征
➢β-受体阻滞剂
➢高血压难以控制时可联用
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治疗要点
目的：防止或延缓肾功能进行性恶化 改善或缓解临床症状及防治严重合并症
一、积极控制高血压：力争控制在理想水平 二、限制食物中蛋白质及磷的摄入量：
• 临床表现： 蛋白尿、血尿、高血压、水肿
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病因和病理
病因：确切病因不清楚
病理：
系膜增生性肾小球肾炎
系膜毛细血管性肾小球肾炎
膜性肾病
肾小球硬化
局灶性节段性肾小球硬化等肾小管萎缩 间质纤维化
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尿毒症
硬化性肾小球肾炎
11
临 床表 现
• 差异大，症状轻重Leabharlann 一• 有相当长的无症状尿异常期
炎症反应： 非免疫机制的作用： – 球内高压、高灌注及高滤过促进肾小球硬化 – 大量蛋白尿是一个独立的致病因素 – 高脂血症是加重肾小球损伤的重要因素之一
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临床分型
• 急性肾小球肾炎 ( acute glomerulonephritis )
• 急进性肾小球肾炎 (rapidly progressive glomerulonephritis )
及可能的副作用 8、心理护理 9、保健指导
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【保健指导】 1、避免使用损害肾功能的药物，如氨基甙类、抗真菌药 2、高热量、高维生素、优质低蛋白、低盐饮食 3、教会有关护理知识，如控制饮水量、自我监测血压等；
注意休息，避免过劳、受凉等，积极防治呼吸道感染。 4、注意个人卫生，预防泌尿道感染，如出现尿路刺激征
第二章 肾小球疾病
3 免疫病理
线样沉积 颗粒样沉积
无免疫沉积
Ⅰ型 免疫球蛋白（IgG、C3）沿基底膜呈线样沉积
Ⅱ型 免疫球蛋白在系膜区或沿血管壁呈颗粒样沉积
4 电镜
Ⅰ 、Ⅲ型无电子致密物沉积， Ⅱ型 在系膜区和内皮下有电子致密物沉积。
新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在部分萎陷的毛细血管上。新月体由平行排列的扁平细胞组成，位于图左 侧的Bowman囊（BC）与图右侧的毛细血管丛之间。毛细血管丛的系膜内或真皮下区有电子致密沉积物（D）EMx7000
隐匿性肾炎
（latent glomerulonephritis）
概述
1 无症状性蛋白尿和（或）肾小球性血尿；
2 见于轻微病变、轻度系膜增生、 局灶增生、IgA肾炎等。
临床表现：除尿检异常外，无水肿，高 血压，肾功能损害。
诊断标准
1 血尿和（或）蛋白尿而无任何症状
2 排除生理性、继发性、遗传性
原发性急进性肾小球肾炎 继发性急进性肾小球肾炎 由原发性肾小球病基础上形成广泛新月
体而来(病理转化)
免疫病理分型
Ⅰ型：抗GBM型肾小球肾炎
Ⅱ型：免疫复合物型
Ⅲ型：非免疫复合物型,多为ANCA 阳性，
原发性小血管炎肾损害。
Ⅳ型:Ⅰ型+ANCA Ⅴ型: Ⅲ型 ANCA(-)
病 理
（pathology)
1
肾体积增大
2 肾小球有广泛（>50%）的大新月体（占 囊腔>50%）形成 早期—细胞性 晚期—纤维性 最后发生肾小球硬化
E 上皮增生
F纤维渗出
P单核巨噬细胞浸润
新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在肾小球丛的局部，
第二节 肾小球疾病概述
第二节
肾小球疾病概述
临床系 杨羽副主任医师
肾小球疾病
概念 分类 发病机制 临床分型
概述
概念
肾小球疾病是指一组临床表现相似 ( 如蛋 白尿、血尿、水肿、高血压)，但病因、发病机 制、病理改变、病程和预后不尽相同，病变主 要累及双肾肾小传性
原发性肾小球疾病占绝大多数， 是引起慢性肾衰竭的主要疾病。
2.炎症反应
免疫反应激活炎症细胞，炎症细胞产生炎症介质， 二者相互促进和制约，致肾小球损伤及临床症状（免疫 反应引起的肾脏损伤均需炎症反应的参与）。 在炎症反应中起主导作用的是炎症细胞 和炎症介 质 。两者共同参与，相互作用，最终导致肾小球损害。
3.非免疫、非炎症因素
（1）高血压 引起肾小动脉硬化性损伤 （2）蛋白尿 导致肾小球及肾小管慢性损伤 （3）高脂血症 引起肾小血管和肾小球硬化
（一）按发病原因
急性肾小球肾炎 急进性肾小球肾炎
肾小球肾炎 （二）临床分型
慢性肾小球肾炎
无症状性血尿或（和）蛋白尿 肾病综合征 （隐匿性肾小球疾病）
发病机制
多数肾小球疾病是属于免疫介导性炎症
疾病，但在慢性进展过程中也有非免疫、非
炎症因素的参与。
（一）免疫反应 （1）循环免疫复合物的沉积 为肾脏免疫损伤中最常见的免疫复合物形成机制。系外源性 抗
原（如致病菌株的某些成分）或内源性抗原剌激机体产生相应抗 体，在血循环中形成免疫复合物，沉积于肾小球系膜区和基底膜 的内皮细胞下而导致肾脏损伤。
（2）原位免疫复合物的形成
肾小球自身抗原（如肾小球基膜）或外源性种植抗原（如SLE病人 体内的DNA)刺激机体产生相应抗体，抗原与抗体在肾脏局部结合成 原位免疫复合物而导致肾脏损伤。
肾小球疾病概述
临床系 杨羽副主任医师
肾小球疾病
概念 分类 发病机制 临床分型
概述
概念
肾小球疾病是指一组临床表现相似 ( 如蛋 白尿、血尿、水肿、高血压)，但病因、发病机 制、病理改变、病程和预后不尽相同，病变主 要累及双肾肾小传性
原发性肾小球疾病占绝大多数， 是引起慢性肾衰竭的主要疾病。
2.炎症反应
免疫反应激活炎症细胞，炎症细胞产生炎症介质， 二者相互促进和制约，致肾小球损伤及临床症状（免疫 反应引起的肾脏损伤均需炎症反应的参与）。 在炎症反应中起主导作用的是炎症细胞 和炎症介 质 。两者共同参与，相互作用，最终导致肾小球损害。
3.非免疫、非炎症因素
（1）高血压 引起肾小动脉硬化性损伤 （2）蛋白尿 导致肾小球及肾小管慢性损伤 （3）高脂血症 引起肾小血管和肾小球硬化
（一）按发病原因
急性肾小球肾炎 急进性肾小球肾炎
肾小球肾炎 （二）临床分型
慢性肾小球肾炎
无症状性血尿或（和）蛋白尿 肾病综合征 （隐匿性肾小球疾病）
发病机制
多数肾小球疾病是属于免疫介导性炎症
疾病，但在慢性进展过程中也有非免疫、非
炎症因素的参与。
（一）免疫反应 （1）循环免疫复合物的沉积 为肾脏免疫损伤中最常见的免疫复合物形成机制。系外源性 抗
原（如致病菌株的某些成分）或内源性抗原剌激机体产生相应抗 体，在血循环中形成免疫复合物，沉积于肾小球系膜区和基底膜 的内皮细胞下而导致肾脏损伤。
（2）原位免疫复合物的形成
肾小球自身抗原（如肾小球基膜）或外源性种植抗原（如SLE病人 体内的DNA)刺激机体产生相应抗体，抗原与抗体在肾脏局部结合成 原位免疫复合物而导致肾脏损伤。
肾小球疾病概述 ppt课件
– Acute glomerulonephritis
• 急进性肾小球肾炎
– Rapidly progressive glomerulonephritis,RPGN
• 慢性肾小球肾炎
– Chronic glomerulonephritis
• 无症状性血尿和/或蛋白尿（隐匿性肾小球肾炎）
– Asymptomatic hematuria and/or proteinuria
• 肾病综合征
– Nephrotic syndrome
8/21/2019
5
原发性肾小球疾病的病理分型 WHO 1995
• 轻微肾小球病变
– Minor glomerular abnormalities
• 局灶节段性病变
– Focal segmental lesions
• 弥漫性肾小球肾炎
– Diffuse glomerulonephritis（GN）
内科学
8/21/2019
1Байду номын сангаас
第五篇 泌尿系统疾病
第二章 肾小球疾病概述
General Introduction of Glomerular Disease
8/21/2019
2
肾小球疾病
• 一组主要累及双侧肾脏肾小球的疾病
– 病因、发病机制、病理、病程和预后不尽相同 – 临床表现相似/不同 – 肾小球病变为主，可伴肾小管、肾间质和肾血管病变 – 分为原发、继发和遗传性肾小球疾病
• 循环免疫复合物沉积于肾脏
– 外源性抗原 – 内源性抗原 – 容易沉积的条件
• 网络样免疫复合物 • 单个核细胞和系膜细胞清除能力下降 • 补体成分或功能缺陷
• 原位免疫复合物
• 急进性肾小球肾炎
– Rapidly progressive glomerulonephritis,RPGN
• 慢性肾小球肾炎
– Chronic glomerulonephritis
• 无症状性血尿和/或蛋白尿（隐匿性肾小球肾炎）
– Asymptomatic hematuria and/or proteinuria
• 肾病综合征
– Nephrotic syndrome
8/21/2019
5
原发性肾小球疾病的病理分型 WHO 1995
• 轻微肾小球病变
– Minor glomerular abnormalities
• 局灶节段性病变
– Focal segmental lesions
• 弥漫性肾小球肾炎
– Diffuse glomerulonephritis（GN）
内科学
8/21/2019
1Байду номын сангаас
第五篇 泌尿系统疾病
第二章 肾小球疾病概述
General Introduction of Glomerular Disease
8/21/2019
2
肾小球疾病
• 一组主要累及双侧肾脏肾小球的疾病
– 病因、发病机制、病理、病程和预后不尽相同 – 临床表现相似/不同 – 肾小球病变为主，可伴肾小管、肾间质和肾血管病变 – 分为原发、继发和遗传性肾小球疾病
• 循环免疫复合物沉积于肾脏
– 外源性抗原 – 内源性抗原 – 容易沉积的条件
• 网络样免疫复合物 • 单个核细胞和系膜细胞清除能力下降 • 补体成分或功能缺陷
• 原位免疫复合物
9版第一章总论、第二章肾小球疾病概述
原发性肾小球疾病的分类 临床分型
急性肾小球肾炎 acute glomerulonephritis
急进性肾小球肾炎 rapidly progressive glomerulonephretis
慢性肾小球肾炎 chronic glomerulonphretis
无症状性血尿或（和）蛋白尿（隐匿型肾小球肾炎） asymptomatic hematuric and/or proteinuria
肾脏的解剖结构
肾脏位于腹膜后脊柱两旁。中国成人 肾脏的长、宽和厚度分别为10.5～ 11.5cm、5.0～7.2cm和2.0～3.0cm。
肾脏由肾单位、肾小球旁器、肾间质 、血管和神经组成。
肾单位是肾脏基本的结构和功能单位 ，每个肾脏由约有100万个肾单位。
肾的生理功能
肾小球滤过功能 肾小管重吸收和排泌功能 肾脏和激素
肾病综合征 nephrotic syndrome
原发性肾小球疾病的病理分型
1. 肾小球轻微病变 2. 局灶节段性病变 3. 弥漫性肾小球肾炎
⑴ 膜性肾病 ⑵ 增生性肾炎：
系膜增生性肾小球肾炎 毛细血管内增生性肾小球肾炎 系膜毛细血管性肾小球肾炎 致密物沉积性肾小球肾炎 新月体性肾小球肾炎 ⑶ 硬化性肾小球肾炎 4. 未分类的肾小球肾炎
肾小管重吸收和排泌功能
髓袢薄支在逆流倍增过程中起重要作用： 髓袢降支细段上皮对水易透过，对Na+、 Cl-低透过；而升支细段对Na+、Cl-高透过， 对水低透过。 渗透梯度朝髓质深部不断上升，形成一 个从浅部到深部递次增大的渗透梯度。肾 髓质渗透梯度的存在是精氨酸加压素 （AVP）起抗利尿作用的条件之一。
（一）继发性肾小球疾病：如狼疮肾炎、 过敏性紫癜肾炎、糖尿病肾病等。
泌尿系统疾病 肾小球肾炎 病理学课件
肾脏病变
三、病因及发病机制
1.性质：变态反应性炎症
2.抗原
内源性抗原 外源性抗原
肾小球固有抗原
肾小球性抗原 植入性抗原
非肾小球性抗原
细菌、病毒 药物 异种蛋白和血清
DNA 甲状腺球蛋白 肿瘤抗原
三、病因及发病机制
3.发病机制：
肾小球固有抗原 植入性抗原
循环免疫复 合物沉积
原位免疫复 合物形成
炎
激活补 C3a 炎症介质 症
六、常见病理类型
（三）弥漫性硬化性肾小球肾炎
5.转归：
弥漫性硬化性肾小球肾炎起病隐匿，病程长短不一。 （1）早期：积极合理治疗可控制发展； （2）晚期：预后极差，如不能及时进行透析或肾移植，病 人常因尿毒症或高血压引起的心力衰竭、脑出血而死亡。
肾小球肾炎
一、肾脏的正常结构与功能
1.肾基本组成单位:
肾单位
肾小体 肾小管
一、肾脏的正常结构与功能
血管极
正
血管球
常
肾
小
肾
体
小 囊
尿极
一、肾脏的正常结构与功能
肾 小 球 毛 细 血 管 模 式 图
一、肾脏的正常结构与功能
2.肾的生理功能
（1）产生、排出尿液： 排出废物、毒物， 维持电解质平衡、酸碱平衡
5.转归：与年龄有关
（1）儿童患者预后好： ①95%数周～数月肾脏病变逐渐消退， 症状缓解或消失； ②<1%转变为新月体性肾小球肾炎； ③转为弥漫性硬化性肾小球肾炎
（2）成人患者预后较差：病人迅速肾衰或高血压 性脑病；或转为弥漫性硬化性肾小球肾炎。
六、常见病理类型
（二）弥漫性新月体性肾小球肾炎
1.概述
六、常见病理类型
三、病因及发病机制
1.性质：变态反应性炎症
2.抗原
内源性抗原 外源性抗原
肾小球固有抗原
肾小球性抗原 植入性抗原
非肾小球性抗原
细菌、病毒 药物 异种蛋白和血清
DNA 甲状腺球蛋白 肿瘤抗原
三、病因及发病机制
3.发病机制：
肾小球固有抗原 植入性抗原
循环免疫复 合物沉积
原位免疫复 合物形成
炎
激活补 C3a 炎症介质 症
六、常见病理类型
（三）弥漫性硬化性肾小球肾炎
5.转归：
弥漫性硬化性肾小球肾炎起病隐匿，病程长短不一。 （1）早期：积极合理治疗可控制发展； （2）晚期：预后极差，如不能及时进行透析或肾移植，病 人常因尿毒症或高血压引起的心力衰竭、脑出血而死亡。
肾小球肾炎
一、肾脏的正常结构与功能
1.肾基本组成单位:
肾单位
肾小体 肾小管
一、肾脏的正常结构与功能
血管极
正
血管球
常
肾
小
肾
体
小 囊
尿极
一、肾脏的正常结构与功能
肾 小 球 毛 细 血 管 模 式 图
一、肾脏的正常结构与功能
2.肾的生理功能
（1）产生、排出尿液： 排出废物、毒物， 维持电解质平衡、酸碱平衡
5.转归：与年龄有关
（1）儿童患者预后好： ①95%数周～数月肾脏病变逐渐消退， 症状缓解或消失； ②<1%转变为新月体性肾小球肾炎； ③转为弥漫性硬化性肾小球肾炎
（2）成人患者预后较差：病人迅速肾衰或高血压 性脑病；或转为弥漫性硬化性肾小球肾炎。
六、常见病理类型
（二）弥漫性新月体性肾小球肾炎
1.概述
六、常见病理类型
肾小球疾病概述PPT课件
肾病
膜性
肾小球肾炎
系膜毛细血管性
小球硬化
局灶性节段性肾
继发性 过敏性紫癜肾炎 系统性红斑狼疮肾炎 肾病
糖尿病
乙型肝炎相关性 肾淀粉样变性
过敏性紫癜肾炎
Clinical manifestation
一、大量蛋白尿： 1、分子屏障；2、电荷屏障。
二、低蛋白血症： 1、尿蛋白丢失；2、近曲小管上皮细胞中
分解； 3、合成不足；4、摄入不足。
1、Anatomy：B超示双肾增大，皮质增厚，回声增强。 2、Light microscope：
⑴轻度改变；⑵重度改变；⑶肾小管病变。 3、Immunofluresence：
IgG、C3沿毛细血管壁和系膜区呈粗大颗粒状沉 积。 4、Electron microscope：
Sub epithelial nodules or “Humps” electron dense.
Etiology and Epidemiology
1、 bacteria、 viruses、 protozoa、 myoplasma、 fungi。其中以β-溶血性链球 菌A族M型“致肾炎菌株”最常见。
2、儿童及青年多见，男女之比约为2：1，多为 散发，偶有小规模流行（冬春季上感，尤儿 童）。
Patholog y
成 2、细胞免疫
二、炎症反应：
1、炎症细胞：⑴单核细胞、粒细胞及血小板 ⑵肾小球固有细胞
2、炎症介质
三、非免疫非炎症损伤：高血压、高血脂、蛋白尿。
Acute Glomerulonephritis(AGN)
急性肾小球肾炎（简称急性肾炎）是 急性起病，以血尿、蛋白尿、少尿，常有高 血压、水肿，甚至一过性氮质血症为临床特 征的一组疾病或临床综合征。有人称之为 “急性肾炎综合征”
肾小球疾病概述(含病因、临床表现、治疗等)
肾脏固有成分作为抗原—肾小球基膜抗原、肾小管上皮细胞 抗原等。
种植抗原—溶血性链球菌胞浆蛋白中的内链素；SLE患者被破 坏的细胞中释放的DNA等。
2.细胞免疫
近年来发现急进性肾炎有T细胞浸润， 提示T细胞活化可能在疾病早期起启动 作用。
炎症反应：
免疫反应激活炎症细胞产生炎症介质， 炎症介质反作用于炎症细胞，炎症介质之 间相互作用。
➢ 炎症细胞：中性粒细胞、单核细胞、血 小板、肾小球内皮细胞、系膜细胞和上皮 细胞在某些特定条件下也具有炎症细胞作 用。
➢ 炎症介质：以前着重研究补体成分、凝血因子、
血管活性胺、激肽等，近年来有很大进展，发现了 许多活性物质，如生物活性肽、活性酯、活性氮、 活性氧等。
（1）炎症介质对自身细胞可起作用；
4.高血压：慢性肾衰患者90%出现高血压 发生机制：水钠潴留，RA分泌增多，肾 内降压物质分泌减少。
5.肾功能损害：GFR降低，肾小管功能损害。
五、肾小球疾病的临床及病理分型
临床分型：根据1992年原发性肾小球疾病分型与
治疗及诊断标准专题座谈会纪要。
病理分型：根据1995年WHO分类标准
病理分型还可以根据免疫荧光和免疫组化结果进 行免疫病理分型。
继发性肾小球疾病：
结缔组织病、代谢性疾病、传染性疾病、血液系统疾病、肿瘤等。
遗传性肾小球疾病：
遗传性免疫性肾炎、Alport综合征。
三、发病机制
主要由免疫介导的炎症疾病，慢性进展病程 中有非免疫非炎症机制参与。
免疫发病机理： 1.体液免疫 （1）抗原—内源性（肾小球基底膜、细胞核、胞浆、
肿瘤抗原等）。外源性（药物、细菌、病毒、寄生 虫等） （2）免疫复合物的形成与沉积：
原因：（1）孔径屏障的破坏； （2）电荷屏障破坏。
种植抗原—溶血性链球菌胞浆蛋白中的内链素；SLE患者被破 坏的细胞中释放的DNA等。
2.细胞免疫
近年来发现急进性肾炎有T细胞浸润， 提示T细胞活化可能在疾病早期起启动 作用。
炎症反应：
免疫反应激活炎症细胞产生炎症介质， 炎症介质反作用于炎症细胞，炎症介质之 间相互作用。
➢ 炎症细胞：中性粒细胞、单核细胞、血 小板、肾小球内皮细胞、系膜细胞和上皮 细胞在某些特定条件下也具有炎症细胞作 用。
➢ 炎症介质：以前着重研究补体成分、凝血因子、
血管活性胺、激肽等，近年来有很大进展，发现了 许多活性物质，如生物活性肽、活性酯、活性氮、 活性氧等。
（1）炎症介质对自身细胞可起作用；
4.高血压：慢性肾衰患者90%出现高血压 发生机制：水钠潴留，RA分泌增多，肾 内降压物质分泌减少。
5.肾功能损害：GFR降低，肾小管功能损害。
五、肾小球疾病的临床及病理分型
临床分型：根据1992年原发性肾小球疾病分型与
治疗及诊断标准专题座谈会纪要。
病理分型：根据1995年WHO分类标准
病理分型还可以根据免疫荧光和免疫组化结果进 行免疫病理分型。
继发性肾小球疾病：
结缔组织病、代谢性疾病、传染性疾病、血液系统疾病、肿瘤等。
遗传性肾小球疾病：
遗传性免疫性肾炎、Alport综合征。
三、发病机制
主要由免疫介导的炎症疾病，慢性进展病程 中有非免疫非炎症机制参与。
免疫发病机理： 1.体液免疫 （1）抗原—内源性（肾小球基底膜、细胞核、胞浆、
肿瘤抗原等）。外源性（药物、细菌、病毒、寄生 虫等） （2）免疫复合物的形成与沉积：
原因：（1）孔径屏障的破坏； （2）电荷屏障破坏。
肾小球疾病(医学PPT课件)
LPL活性降低→脂蛋白分解代谢障碍 脂质从脂库动员加快
微小病变型肾病 病理类型与临床特征
LM：肾小球基 本正常 IF：阴性 EM:足突弥漫 融合
•男＞女，儿童和老年好发 •一般无持续高血压和肾功
能减退， 15%镜下血尿
•50%数月内自发缓解 •90%糖皮质激素治疗敏感 •复发率60%，可能转变为
其中1、2、两项为诊断所必需
病因
儿童 原发性 MCD
继发性 HLeabharlann P HBVGN SLE青少年
MsPGN MPGN FSGS
HsP HBVGN SLE
中老年 MN
DN Amy Cancer
大量蛋白尿
病理生理
• 分子屏障受损 • 电荷屏障受损 • 肾小球内高灌注、高滤过状态
– 高血压、高蛋白饮食、大量输注血浆蛋白
慢性肾炎和高血压肾损害的鉴别要点
慢性肾炎
高血压肾损害
年龄
多45岁以下
多45岁以上
临床表现 肾小球功能受损早 肾小管功能受损早
靶器官受损 相对较少、轻 较多、重
尿蛋白量 可++以上
±或+～++
贫血程度 相对较重
相对轻
病理特点 不同病理类型 肾小动脉及小球硬化
治疗原则
• 防止或延缓肾功能进行性恶化 • 改善或缓解临床症状 • 防治严重并发症
系膜毛细血管性肾小球肾炎 病理类型与临床特征
系膜细胞和基 质弥漫重度增 生插入、双轨 征，小球呈分 叶状，IgG和 C3沿GCW及 Ms沉积
青壮年男性多见 70%有前驱感染，60%为NS，
常伴血尿 肾功能损害、高血压和贫血出
现早,病情持续进展 50~70%患者血C3持续↓ 病变进展快，糖皮质激素和细
微小病变型肾病 病理类型与临床特征
LM：肾小球基 本正常 IF：阴性 EM:足突弥漫 融合
•男＞女，儿童和老年好发 •一般无持续高血压和肾功
能减退， 15%镜下血尿
•50%数月内自发缓解 •90%糖皮质激素治疗敏感 •复发率60%，可能转变为
其中1、2、两项为诊断所必需
病因
儿童 原发性 MCD
继发性 HLeabharlann P HBVGN SLE青少年
MsPGN MPGN FSGS
HsP HBVGN SLE
中老年 MN
DN Amy Cancer
大量蛋白尿
病理生理
• 分子屏障受损 • 电荷屏障受损 • 肾小球内高灌注、高滤过状态
– 高血压、高蛋白饮食、大量输注血浆蛋白
慢性肾炎和高血压肾损害的鉴别要点
慢性肾炎
高血压肾损害
年龄
多45岁以下
多45岁以上
临床表现 肾小球功能受损早 肾小管功能受损早
靶器官受损 相对较少、轻 较多、重
尿蛋白量 可++以上
±或+～++
贫血程度 相对较重
相对轻
病理特点 不同病理类型 肾小动脉及小球硬化
治疗原则
• 防止或延缓肾功能进行性恶化 • 改善或缓解临床症状 • 防治严重并发症
系膜毛细血管性肾小球肾炎 病理类型与临床特征
系膜细胞和基 质弥漫重度增 生插入、双轨 征，小球呈分 叶状，IgG和 C3沿GCW及 Ms沉积
青壮年男性多见 70%有前驱感染，60%为NS，
常伴血尿 肾功能损害、高血压和贫血出
现早,病情持续进展 50~70%患者血C3持续↓ 病变进展快，糖皮质激素和细
肾小球病概述分类、机理与原则
–毛细血管内增生性肾炎 P499图5-3-1
急性肾炎见中性粒细胞浸润
新月体和坏死性肾小球肾炎
（毛细血管外增生性肾炎）RPGN • 光镜：早期：细胞新月体
中期：细胞纤维新月体 晚期：纤维新月体
• 免疫病理：Ⅰ型—抗肾小球基底膜型肾小球肾炎 Ⅱ型—免疫复合物型 Ⅲ型—非免疫复合物型50~80﹪为肾 微血管炎（ANCA+）
免疫病理IF ：IgM ,C3呈团块样沉积在肾小 球受累节段
电镜EM ：肾小球上皮细胞足突广泛融合
• 局灶节段性肾小球硬化
膜性肾病membranous nephropathy
光镜：肾小球基底膜弥漫性增厚，免疫复合物沉积 在上皮细胞下——钉突
免疫病理：IgG及C3呈细颗粒状在肾小球毛细血管 壁沉积
• 急进性肾小球肾炎 RPGN
• rapidly progressive glomerulonephritis
• 隐匿性肾小球肾炎
• latent glomerulonephritis
• 肾病综合症 NS
nephrotic syndrome
原发性肾小球疾病的病理分型
• 1.轻微性肾小球病变
• 2.局灶节性节段性病变
肾小球病的分类
原发性
继发性
遗传性
•发病原因不
明
•除外继发性
及遗传性
•是全身各系
统疾病的一 部分
u遗传变异基 因所致的肾 小球病
原发性肾小球疾病的临床分 型
• 急性肾小球肾炎 AGN
• acute glomerulonephritis
• 慢性肾小球肾炎 CGN
• chronic glomerulonephritis
膜性肾病
膜增生性肾炎
急性肾炎见中性粒细胞浸润
新月体和坏死性肾小球肾炎
（毛细血管外增生性肾炎）RPGN • 光镜：早期：细胞新月体
中期：细胞纤维新月体 晚期：纤维新月体
• 免疫病理：Ⅰ型—抗肾小球基底膜型肾小球肾炎 Ⅱ型—免疫复合物型 Ⅲ型—非免疫复合物型50~80﹪为肾 微血管炎（ANCA+）
免疫病理IF ：IgM ,C3呈团块样沉积在肾小 球受累节段
电镜EM ：肾小球上皮细胞足突广泛融合
• 局灶节段性肾小球硬化
膜性肾病membranous nephropathy
光镜：肾小球基底膜弥漫性增厚，免疫复合物沉积 在上皮细胞下——钉突
免疫病理：IgG及C3呈细颗粒状在肾小球毛细血管 壁沉积
• 急进性肾小球肾炎 RPGN
• rapidly progressive glomerulonephritis
• 隐匿性肾小球肾炎
• latent glomerulonephritis
• 肾病综合症 NS
nephrotic syndrome
原发性肾小球疾病的病理分型
• 1.轻微性肾小球病变
• 2.局灶节性节段性病变
肾小球病的分类
原发性
继发性
遗传性
•发病原因不
明
•除外继发性
及遗传性
•是全身各系
统疾病的一 部分
u遗传变异基 因所致的肾 小球病
原发性肾小球疾病的临床分 型
• 急性肾小球肾炎 AGN
• acute glomerulonephritis
• 慢性肾小球肾炎 CGN
• chronic glomerulonephritis
膜性肾病
膜增生性肾炎
内科学泌尿系统肾小球疾病概述
多数是免疫反应介导的炎症损伤，免疫机制是始 发机制, 在慢性进展过程中非免疫、非炎症机制 共同参与
一. 免疫反应 (一) 体液免疫
1．肾小球原位免疫复合物形成
肾小球基底膜抗原 植入性抗原 其它肾小球抗原
2．循环免疫复合物沉积 免疫复合物可沉积在内皮细胞 下，基膜内，上皮细胞下或系膜区内。
循环免疫复合物沉积
肾小球的作用象一个滤器（filter） 真正的滤过膜是毛细血管袢的基底膜
这是肾小球最重要的结构
毛细血管内---- 水、电解质和小分子物质----基底膜滤出
被基底膜截留？
1. Cells (red cells, white cells
and platelets) 2. Large plasma
肾脏结构-功能-疾病联系
肾小球=滤器：正常工作的条件 1. 足够压力—足够血供 2. 没有渗漏（leak）
肾小球疾病的临床表现
1.足够压力—足够血供 停止滤过：肾衰（renal failure, acute or chronic)
2.没有渗漏（leak） 漏过红细胞：血尿（haematuria blood in the urine) 漏过蛋白：蛋白尿（proteinuria protein in the urine)
血尿 3个/HP，1ml/L。单纯或伴蛋白尿、管 型尿
血尿来源：相差显微镜检查；尿红细胞容积 分布曲线
相差显微镜检查红细胞形态
均一性
不均一性
扫描电镜下红细胞形态
浮肿
肾病性水肿：低白蛋白 下肢开始
容量低---RAS-ADH
肾内因素
肾炎性水肿：球管失衡
容量高--高血压、毛细血管通透性
颜面、眼睑
unclassified glomerulonephritis
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生、膜增生、新月体性和坏死性肾炎） ❖ 硬化性肾小球肾炎 sclerosing glomerulonephritis （增生硬化、硬化性） ❖ 未分类的肾小球肾炎
unclassified glomerulonephritis
泌尿系统疾病基础第二章肾小球疾 病临床分型和发病机制
泌尿系统疾病基础第二章肾小球疾 病临床分型和发病机制
泌尿系统疾病基础第二章肾小球疾 病临床分型和发病机制
临床分型
急性肾小球肾炎 AGN acute glomerulonephritis 急进性肾炎 RPGN rapidly progressive glomerulonephritis 慢性肾炎 CGN chronic glomerulonephritis 隐匿型肾炎 latent glomerulonephritis 肾病综合征 NS nephrotic syndrome
病因与发病机制
（etiology and pathogenesis）
病因？
多数是免疫介导的炎症性疾病，非免疫、 非炎症共同作用
一、免疫反应
泌尿系统疾病基础第二章肾小球疾 病临床分型和发病机制
循环免疫复合物沉积
原位免疫复合物形成
电子致密物沉积部位 a上皮下 b基底膜内 c内皮下 d系膜区
细胞免疫 二、炎症反应：炎症细胞与炎症介质
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
肾功能损害： 急性、慢性肾功能衰竭
泌尿系统疾病基础第二章肾小球疾 病临床分型和发病机制
肾脏疾病的诊断
根据患者的病史、症状及体征，并辅以实验室检 查和特殊检查，作出正确诊断
病因诊断 部位诊断 功能诊断 病理诊断
泌尿系统疾病基础第二章肾小球疾 病临床分型和发病机制
急性肾小球肾炎
(acute glomerulonephritis)
IgG粗大颗泌尿粒系统状疾病沿基础毛第二细章肾血小球管疾 壁沉积 病临床分型和发病机制
泌尿系统疾病基础第二章肾小球疾 病临床分型和发病机制
上皮下驼峰泌尿状系病统临电疾床病分子基型础和致第发二病密章机肾制物小球（疾 D）沉积
临床表现
1. 儿童多见(5-14岁）、男>女，40岁以上 《10%，偶见于老年人 2. 常于感染后1～3W起病（平均10天） 3. 起病急，呈急性肾炎综合症： 血尿（100%有肾小球血尿、30%肉眼尿）、 蛋白尿（轻、中度20%NS尤以成人多见)、
急性起病、血尿、蛋白尿、水肿、高血压、 可伴有一过性肾功能损害
链球菌感染后，也可见于其他细菌、病毒及 寄生虫感染后
泌尿系统疾病基础第二章肾小球疾 病临床分型和发病机制
病因与发病机制
常由β-溶血性链球菌“致肾炎菌株”感染所致常见 于上呼吸道、猩红热、皮肤等感染后
机制 :循环或原位免疫复合物致病和由其激活补体导致肾 小球内皮细胞、系膜细胞增生，中性粒单核c浸润作用 病理 : 毛细血管内增生性肾小球肾炎 光镜：弥漫性病变、内皮细胞和系膜细胞增生早期见中 性和单核c浸润 荧光：IgG和c3大小不等的粗颗粒样 Ms+GCW沉积
泌尿系统疾病基础第二章肾小球疾
电镜：肾小球上皮细胞病下临床大分型块和驼发病峰机制状ED沉积
左：正常， 右： E内皮 泌M尿系系统膜疾细病胞基础D第上二章皮肾下小球驼疾峰状电子致密物沉积
病临床分型和发病机制
急性肾泌炎尿系见统疾中病基性础第粒二章细肾小胞球疾浸润 病临床分型和发病机制
泌尿系统疾病基础第二章肾小球疾 病临床分型和发病机制
泌尿系统疾病基础 第二章
肾小球疾病临床分型和发病机制
泌尿系统疾病基础第二章肾小球疾 病临床分型和发病机制
讲授目的和要求
1、掌握原发性肾小球疾病的临床分型及各 型的临床特点 2、熟悉原发性肾小球疾病的病理分型及肾 小球疾病的发病机制
泌尿系统疾病基础第二章肾小球疾 病临床分型和发病机制
概述
肾小球疾病分类 病因 ：原发性、继发性、遗传性 临床分型 病理分型
泌尿系统疾病基础第二章肾小球疾 病临床分型和发病机制
高血压 hypertension—— CRF患者90%出现高血压
原因： ①钠、水潴留（容量依赖型） ②肾素分泌增多：肾实质缺血刺激…（肾素依赖型） ③肾实质损害后肾内降压物质分泌减少（激肽、前列腺 素扩血管、促进水钠排泄）
泌尿系统疾病基础第二章肾小球疾 病临床分型和发病机制
病临床分型和发病机制
血尿 > 3个/HP，1ml/L。单纯或伴蛋白尿、 管型尿
血尿来源：相差显微镜检查；尿红细胞容积 分布曲线
泌尿系统疾病基础第二章肾小球疾 病临床分型和发病机制
水肿 edema 肾病性水肿：低蛋白血症 肾炎性水肿：肾小球滤过率下降及“球-管失衡”
和肾小球滤过分数下降，导致水钠潴留
免疫反应+炎症反应导致肾小球损伤，在慢 性进展中非免疫非炎症机制（蛋白尿、高脂血 症、高血压等）参与。
泌尿系统疾病基础第二章肾小球疾 病临床分型和发病机制
临床表现
（clinical feature）
浮肿（眼睑、四肢）
泌尿系统疾病基础第二章肾小球疾 病临床分型和发病机制
蛋白尿 >150mg/d 以白蛋白为主,如>3.5克/d 可以肯定有肾小球疾病 正常滤过<2～4万Da蛋白质通过
泌尿系统疾病基础第二章肾小球疾 病临床分型和发病机制
肾小球滤过膜：毛细血 管内皮细胞、基底膜、脏层 上皮细胞（足细胞）
泌尿系统疾病基础第二章肾小球疾 病临床分型和发病机制
分子屏障：肾小球滤过屏障 泌尿系统疾病基础第二章肾小球疾 病临床分型和发病机制
电荷屏障：1上皮细胞泌尿2系基统疾底病基膜础第3二内章肾皮小细球疾胞 4被滤过物质
泌尿系统疾病基础第二章肾小球疾 病临床分型和发病机制
原发性肾小球疾病的病理分型
一、轻微病变性肾小球肾炎 （轻微病变、微小病变） minimal change glomerulonephritis 二、局灶性节段性病变 (局灶节段性肾炎、FSGS） focal segmental lesions 三、弥漫性肾小球肾炎 diffuse glomerulonephritis ❖ 膜性肾病 MN membranous nephropathy ❖ 增生性肾炎 proliferative glomerulonephritis（系膜增生、毛细血管内增
unclassified glomerulonephritis
泌尿系统疾病基础第二章肾小球疾 病临床分型和发病机制
泌尿系统疾病基础第二章肾小球疾 病临床分型和发病机制
泌尿系统疾病基础第二章肾小球疾 病临床分型和发病机制
临床分型
急性肾小球肾炎 AGN acute glomerulonephritis 急进性肾炎 RPGN rapidly progressive glomerulonephritis 慢性肾炎 CGN chronic glomerulonephritis 隐匿型肾炎 latent glomerulonephritis 肾病综合征 NS nephrotic syndrome
病因与发病机制
（etiology and pathogenesis）
病因？
多数是免疫介导的炎症性疾病，非免疫、 非炎症共同作用
一、免疫反应
泌尿系统疾病基础第二章肾小球疾 病临床分型和发病机制
循环免疫复合物沉积
原位免疫复合物形成
电子致密物沉积部位 a上皮下 b基底膜内 c内皮下 d系膜区
细胞免疫 二、炎症反应：炎症细胞与炎症介质
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
肾功能损害： 急性、慢性肾功能衰竭
泌尿系统疾病基础第二章肾小球疾 病临床分型和发病机制
肾脏疾病的诊断
根据患者的病史、症状及体征，并辅以实验室检 查和特殊检查，作出正确诊断
病因诊断 部位诊断 功能诊断 病理诊断
泌尿系统疾病基础第二章肾小球疾 病临床分型和发病机制
急性肾小球肾炎
(acute glomerulonephritis)
IgG粗大颗泌尿粒系统状疾病沿基础毛第二细章肾血小球管疾 壁沉积 病临床分型和发病机制
泌尿系统疾病基础第二章肾小球疾 病临床分型和发病机制
上皮下驼峰泌尿状系病统临电疾床病分子基型础和致第发二病密章机肾制物小球（疾 D）沉积
临床表现
1. 儿童多见(5-14岁）、男>女，40岁以上 《10%，偶见于老年人 2. 常于感染后1～3W起病（平均10天） 3. 起病急，呈急性肾炎综合症： 血尿（100%有肾小球血尿、30%肉眼尿）、 蛋白尿（轻、中度20%NS尤以成人多见)、
急性起病、血尿、蛋白尿、水肿、高血压、 可伴有一过性肾功能损害
链球菌感染后，也可见于其他细菌、病毒及 寄生虫感染后
泌尿系统疾病基础第二章肾小球疾 病临床分型和发病机制
病因与发病机制
常由β-溶血性链球菌“致肾炎菌株”感染所致常见 于上呼吸道、猩红热、皮肤等感染后
机制 :循环或原位免疫复合物致病和由其激活补体导致肾 小球内皮细胞、系膜细胞增生，中性粒单核c浸润作用 病理 : 毛细血管内增生性肾小球肾炎 光镜：弥漫性病变、内皮细胞和系膜细胞增生早期见中 性和单核c浸润 荧光：IgG和c3大小不等的粗颗粒样 Ms+GCW沉积
泌尿系统疾病基础第二章肾小球疾
电镜：肾小球上皮细胞病下临床大分型块和驼发病峰机制状ED沉积
左：正常， 右： E内皮 泌M尿系系统膜疾细病胞基础D第上二章皮肾下小球驼疾峰状电子致密物沉积
病临床分型和发病机制
急性肾泌炎尿系见统疾中病基性础第粒二章细肾小胞球疾浸润 病临床分型和发病机制
泌尿系统疾病基础第二章肾小球疾 病临床分型和发病机制
泌尿系统疾病基础 第二章
肾小球疾病临床分型和发病机制
泌尿系统疾病基础第二章肾小球疾 病临床分型和发病机制
讲授目的和要求
1、掌握原发性肾小球疾病的临床分型及各 型的临床特点 2、熟悉原发性肾小球疾病的病理分型及肾 小球疾病的发病机制
泌尿系统疾病基础第二章肾小球疾 病临床分型和发病机制
概述
肾小球疾病分类 病因 ：原发性、继发性、遗传性 临床分型 病理分型
泌尿系统疾病基础第二章肾小球疾 病临床分型和发病机制
高血压 hypertension—— CRF患者90%出现高血压
原因： ①钠、水潴留（容量依赖型） ②肾素分泌增多：肾实质缺血刺激…（肾素依赖型） ③肾实质损害后肾内降压物质分泌减少（激肽、前列腺 素扩血管、促进水钠排泄）
泌尿系统疾病基础第二章肾小球疾 病临床分型和发病机制
病临床分型和发病机制
血尿 > 3个/HP，1ml/L。单纯或伴蛋白尿、 管型尿
血尿来源：相差显微镜检查；尿红细胞容积 分布曲线
泌尿系统疾病基础第二章肾小球疾 病临床分型和发病机制
水肿 edema 肾病性水肿：低蛋白血症 肾炎性水肿：肾小球滤过率下降及“球-管失衡”
和肾小球滤过分数下降，导致水钠潴留
免疫反应+炎症反应导致肾小球损伤，在慢 性进展中非免疫非炎症机制（蛋白尿、高脂血 症、高血压等）参与。
泌尿系统疾病基础第二章肾小球疾 病临床分型和发病机制
临床表现
（clinical feature）
浮肿（眼睑、四肢）
泌尿系统疾病基础第二章肾小球疾 病临床分型和发病机制
蛋白尿 >150mg/d 以白蛋白为主,如>3.5克/d 可以肯定有肾小球疾病 正常滤过<2～4万Da蛋白质通过
泌尿系统疾病基础第二章肾小球疾 病临床分型和发病机制
肾小球滤过膜：毛细血 管内皮细胞、基底膜、脏层 上皮细胞（足细胞）
泌尿系统疾病基础第二章肾小球疾 病临床分型和发病机制
分子屏障：肾小球滤过屏障 泌尿系统疾病基础第二章肾小球疾 病临床分型和发病机制
电荷屏障：1上皮细胞泌尿2系基统疾底病基膜础第3二内章肾皮小细球疾胞 4被滤过物质
泌尿系统疾病基础第二章肾小球疾 病临床分型和发病机制
原发性肾小球疾病的病理分型
一、轻微病变性肾小球肾炎 （轻微病变、微小病变） minimal change glomerulonephritis 二、局灶性节段性病变 (局灶节段性肾炎、FSGS） focal segmental lesions 三、弥漫性肾小球肾炎 diffuse glomerulonephritis ❖ 膜性肾病 MN membranous nephropathy ❖ 增生性肾炎 proliferative glomerulonephritis（系膜增生、毛细血管内增