白血病

白血病 Leukemia
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什么是白血病?
干细胞疾病 干细胞发生恶性克隆性 变 白血病干，祖细胞形成 白血 病细胞分化，成熟停滞 组织器官浸
润
淋巴系 髓系（粒单红巨）
早期 成熟 早期 成熟 急性 慢性 急性 慢性
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白血病的分类
根据成熟程度和自然病程 急性白血病： 白血病细胞分化差，以原始，幼稚细胞为主 病情发展迅速，预后差，自然病程平均３个月 慢性白血病： 白血病细胞分化较好，多为较成熟或成熟细胞 病情发展慢，预后相对好，自然病程可达数年
MYC与IgH并列
ALL(5-20%): t(9;22)(q34;q11) bcr/abl
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• 血液生化改变
1. 血尿酸: 2. 凝血因子缺乏: 3. 血尿溶菌酶活性增高(急单): 4. CSF: 压力增高
细胞数增多(白血病细胞)>0.01x109/L 蛋白质>450mg/L 糖减少
D40mg/d1-3
HD-MTX:
VLDP:VDP同上 1.5-3.0g/d1
L10000U/d19-28
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特殊类型白血病治疗
急非淋M3: 维甲酸或砷剂+后联合化疗 老年白血病: 小剂量+长疗程 中枢神经系统白血病: 鞘内注射+头颅照射 睾丸白血病: 放射治疗
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急性淋巴细胞白血病共分L1-L3三个亚型: L1: 原始和幼稚淋巴细胞, 小细胞为主, 预后最好 L2: 原始和幼稚淋巴细胞, 大小不一,以大细胞为
主, 预后次之 L3: 原始和幼稚淋巴细胞, 大小一致,以大细胞为
主, 胞浆内有明显空泡,预后最差
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• 根据受累的细胞系 急性白血病 急性淋巴细胞白血病（ALL）
急性非淋巴细胞白血病（ANLL）
慢性白血病
慢性粒细胞白血病（CML） 慢性淋巴细胞白血病（CLL） 毛细胞白血病（HL）
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我国白血病现状： •白血病发病率2-3/10万，逐年增高！ •低于欧美，同亚洲国家相近 •急性多于慢性（5.5:1） •急非淋多于急淋（成人／儿童） •慢粒远多于慢淋
•急变期：数月，预后极差，骨髓中原始细胞大 于等于20%，或血中原+早大于30%，或骨髓中 原+早大于50%
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实验室检查 •血象：WBC , >20, >50, >100x109/L
DC: 中幼，晚幼，杆核增多， Eo, Ba 增多
Hb和Plt晚期减少
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•骨髓象 增生极度活跃， M:E 增高 中幼，晚幼，杆核增多， Eo, Ba 增多 红系，巨核系早期正常，晚期减少 ALP活性减少或阴性
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讨论主题
陈述内容要点
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第一个主题
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第二个主题
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第三个主题
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2. 一般治疗
•治疗感染 •纠正贫血 •控制出血 •营养支持 •预防高尿酸血症和肾病
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3. 造血干细胞移植
Auto-HST auto-BMT
auto-PBHST
auto-CBHST
Allo-HST
allo-BMT
all0-PBHST
allo-CBHST
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Eo,Ba不增高
ALP 强+，Ph 染色体-
骨髓纤维化（MF）：
血中出现幼红及幼粒，泪滴样RBC
Ph 染色体-, ALP +
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•治疗：
化疗：单药化疗首选羟基尿：3g/d 其次为马利兰： 6mg/d
联合化疗：HA:H2-4mg/d,
A25-50mg/d
MA: M4-6mg/d
•免疫学检查
B淋巴细胞:CD10+, CD19+, CD20+,CD22+, TdT+, HLA-DR+
T淋巴细胞: CD3+, CD7+, TdT+, 粒细胞： CD13+, CD33+,HLA-DR+, MPO+ 单核细胞: CD14+ 巨核细胞: CD41+, CD42+ 干祖细胞: CD34+
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•染色体和基因改变
M2: t(8;21)(q22;q22)
AML/ETO
M3: t(15;17)(q22;q21)
PML/RARa
M4Eo: inv/del(16)(q22) CBFB/MYH11
M5: t/del(11)(q23)
MLL/ENL
L3(B): t(8;14)(q24;q32)
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•细胞遗传学和分子生物学 t(9;22)(q34;q11) bcr-abl融合基因 P210 蛋白 RT-PCR检测bcr-abl融合基因 +
• 生化检查：血、尿尿酸含量增高
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•诊断和鉴别诊断
类白血病反应（leukomoid reaction）:
常有原发病存在，去除病因，LR消失
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A: 50-100mg/d
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•急性变： 治疗同急性白血病 •干扰素： a-IFN 300-900万U/d, 持续1-2年，
可使部分Ph染色体阴转 •白细胞单采：有效地清除体内白血病细胞 • 脾区放射和脾切除： • 骨髓移植：
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介绍
陈述讨论目的 介绍自己
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Baidu Nhomakorabea
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病因和发病机制
病毒病因学说: RNA 病毒，HTLV-1, 电离辐射：x, r, 同位素， 化学毒物：苯，烷化剂，氯霉素， 遗传因素：家族性, 染色体, 癌基因 由其他血液病发展而来：MDS, PNH, ML,
MM, MF,
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急性白血病
急性白血病分类(FAB)
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急性白血病的临床表现: 四大临床特点 •贫血(anemia): 进行性 •出血(bleeding): 多发性 •发热(fever): 感染性 •脏器和组织浸润(infiltration): 广泛性
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•诊断和鉴别诊断
1. MDS: 三系细胞减少, 原始幼稚细胞增多,但
<30% 2.AA:三系细胞减少, 无原始幼稚细胞 3. ITP:血小板减少, 巨核细胞明显增多, PAIg+ 4. 传染性单核细胞增多症:三联症, 异淋增多, 病毒
抗体阳性 5. 巨贫:与M6鉴别
6. 急性粒缺恢复期: 早幼粒增多, 无Auer小体
慢性粒细胞白血病
临床表现 起病缓慢 缺乏特异性表现 巨大脾脏 胸骨压痛 白细胞明显增高
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病程演变
•慢性期: 1-3年， 病情稳定， 血及骨髓原始细 胞小于10%
•加速期：数月-数年， 病情快速进展，血及骨 髓原始细胞大于10%
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急性白血病的治疗
治疗观念的改变: 无法治疗的
可治疗的
可治愈的
可根治的
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1. 化学治疗（化疗）
化学治疗的原则：
• 早期：一经诊断， 立即治疗
• 联合：CCSA+CCNSA
• 足量: 标准剂量
• 间歇： 2-3W
• 重复：消灭残留白血病细胞
• 个体化：经验+药敏
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现实生活
讲述现实生活中的一则示例或轶事
如有必要，对听众的处境表示有同 感
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意义
用有力的陈述来概括您对该主题的 感想或看法
总结希望听众记住的要点
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下一步
总结对听众的要求 总结您要进行的工作
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化疗步骤:
•诱导缓解治疗: 从白血病诊断到治疗后达到完 全缓解这一段的治疗. 为最关键的治疗阶段.
•巩固强化治疗: 指从完全缓解后开始进行的69个疗程的治疗. 是进一步消灭体内白血病细胞 的不可或缺的步骤.
•维持治疗:指从巩固强化治疗结速后继续进行 的2-3年的治疗.是防止复发,延长生存的重要手 段.
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常用化疗方案(ANLL)
诱导缓解
巩固强化
DA: D40mg/d1-3, A150mg/d1-7
HA: H4mg/d1-7 A150mg/d1-7
HOAP: HA同上 O2mg/d1 P60mg/d1-7
DA MD-Ara-c MA:A同上 M8mg/d1-3 A150mg/d1-7 ME:M同上 E100mg/d1-7
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MIC分型 MICMB分型
morphology: 形态学FAB分型 immunology: 免疫学用CD 抗原单克隆抗体分型 cytogenetics: 细胞遗传学染色体分型 molecular biology: 分子生物学基因分型
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•细胞化学：
常见白血病细胞化学特点
急淋
急粒
POX PAS
+, 块状或
颗粒状
+-+++ - or + 弥漫淡红色
NSE
-
ALP
溶菌酶
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增加 减低
- or + 不被NaF抑制
减少或正常
急单 - or + - or + 弥漫淡红色
+ 能被NaF抑制 正常或增加
增高
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维持治疗 可做可不做 密切随访 复发再治疗
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常用化疗方案(ALL)
诱导缓解
巩固强化
维持治疗
VP: V2mg/d1,8,15,22 P:60mg/d1-28
EA:同上
一定要做
E100mg/d1-3 选巩固强化方案
A150mg/D1-7 逐渐延长间歇期
VDP:VP同上
VLDP: 同上 治疗3-5年
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急性白血病的实验室检查 •血象: WBC 增高, 可见白血病细胞
正常, 少数白血病细胞 减低, 不见白血病细胞 HB, RBC 不同程度降低 Plt 明显降低, <60x109/L
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•高白细胞白血病: 血象WBC 总数> 100x109/L
•高原始细胞危象: 血象原始细胞总数>100x109/L
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•骨髓象 骨髓增生明显或极度活跃 白血病性原始细胞>30% 红系增生受抑 巨核细胞增生受抑 细胞形态和结构异常: Auer 小体, 核异常
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急性非淋巴细胞白血病共分M0-M7八个亚型:
M0: 急性髓细胞白血病微分化型
M1: 急性粒细胞白血病未分化型
M2: 急性粒细胞白血病部分分化型
M3: 急性早幼粒细胞白血病
M4: 急性粒-单核细胞白血病
M5: 急性单核细胞白血病
M6: 急性红白血病
M7: 急性巨核细胞白血病