自身免疫性肝炎诊治-PPTPPT幻灯片
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自身免疫性肝炎演示ppt课件
诊断标志物发现
通过大规模基因组学、蛋白质组学和代谢组学研究,发现 了一系列与自身免疫性肝炎相关的生物标志物,为疾病的 早期诊断提供了有力支持。
治疗方法探索
针对自身免疫性肝炎的治疗方法不断涌现,包括免疫抑制 剂、生物制剂、细胞疗法等多种治疗手段,有效提高了患 者的生活质量和预后。
未来发展趋势预测
01 02
04
并发症预防与处理
常见并发症类型及危害
肝硬化
长期自身免疫反应导致肝细胞损 伤,进而发展为肝硬化,严重影
响肝功能。
肝衰竭
严重自身免疫性肝炎可导致肝衰竭 ,危及生命。
其他器官受累
自身免疫反应可能累及其他器官, 如关节炎、肾炎等。
预防措施建议
积极治疗原发病
通过免疫抑制治疗控制自身免疫 反应,减轻肝脏损伤。
免疫抑制剂仅适用于病情较重 、糖皮质激素治疗效果不佳的
患者。
合理选择药物
根据患者的具体情况和药物特 点,选择合适的免疫抑制剂。
注意药物副作用
免疫抑制剂可引起感染、骨髓 抑制等严重副作用,治疗期间 应密切监测患者的病情变化。
调整治疗方案
治疗期间应根据患者的病情变 化及时调整治疗方案,以达到
最佳治疗效果。
如泼尼松等,可抑制免疫 反应,减轻肝脏炎症,是 自身免疫性肝炎的首选药 物。
免疫抑制剂
如硫唑嘌呤、环孢素等, 可抑制免疫细胞的增殖和 功能,减轻免疫反应对肝 脏的损伤。
保肝药物
如谷胱甘肽、多烯磷脂酰 胆碱等,可保护肝细胞膜 ,促进肝细胞再生,改善 肝功能。
免疫抑制剂应用及注意事项
01
02
03
04
严格掌握适应症
实验室检查与影像学检查
实验室检查
通过大规模基因组学、蛋白质组学和代谢组学研究,发现 了一系列与自身免疫性肝炎相关的生物标志物,为疾病的 早期诊断提供了有力支持。
治疗方法探索
针对自身免疫性肝炎的治疗方法不断涌现,包括免疫抑制 剂、生物制剂、细胞疗法等多种治疗手段,有效提高了患 者的生活质量和预后。
未来发展趋势预测
01 02
04
并发症预防与处理
常见并发症类型及危害
肝硬化
长期自身免疫反应导致肝细胞损 伤,进而发展为肝硬化,严重影
响肝功能。
肝衰竭
严重自身免疫性肝炎可导致肝衰竭 ,危及生命。
其他器官受累
自身免疫反应可能累及其他器官, 如关节炎、肾炎等。
预防措施建议
积极治疗原发病
通过免疫抑制治疗控制自身免疫 反应,减轻肝脏损伤。
免疫抑制剂仅适用于病情较重 、糖皮质激素治疗效果不佳的
患者。
合理选择药物
根据患者的具体情况和药物特 点,选择合适的免疫抑制剂。
注意药物副作用
免疫抑制剂可引起感染、骨髓 抑制等严重副作用,治疗期间 应密切监测患者的病情变化。
调整治疗方案
治疗期间应根据患者的病情变 化及时调整治疗方案,以达到
最佳治疗效果。
如泼尼松等,可抑制免疫 反应,减轻肝脏炎症,是 自身免疫性肝炎的首选药 物。
免疫抑制剂
如硫唑嘌呤、环孢素等, 可抑制免疫细胞的增殖和 功能,减轻免疫反应对肝 脏的损伤。
保肝药物
如谷胱甘肽、多烯磷脂酰 胆碱等,可保护肝细胞膜 ,促进肝细胞再生,改善 肝功能。
免疫抑制剂应用及注意事项
01
02
03
04
严格掌握适应症
实验室检查与影像学检查
实验室检查
《自身免疫性肝病》PPT课件
检测肝脏功能是否正常,包括 转氨酶、胆红素等指标。
自身抗体检测
检测患者体内是否存在自身抗 体,如抗核抗体、抗平滑肌抗 体等。
免疫学检查
检测患者的免疫功能是否正常 ,如免疫球蛋白、补体等指标 。
病原学检查
排除其他肝炎病毒、细菌感染 等原因引起的肝病。
影像学检查
01
02
03
B超检查
观察肝脏形态、大小、回 声等变化,有助于发现肝 脏病变。
肝损伤。
免疫系统异常识别和攻击自身 肝细胞,引发炎症和组织损伤
。
临床表现
01
自身免疫性肝炎主要表 现为疲劳、食欲减退、 黄疸和肝脾肿大等症状 。
02
原发性胆汁性胆管炎以 黄疸、皮肤瘙痒和脂肪 吸收障碍为主要表现。
03
原发性硬化性胆管炎的 症状与原发性胆汁性胆 管炎相似,但病程发展 较慢。
04
疾病进展可导致肝硬化 、肝功能衰竭和肝细胞 癌等严重后果。
保持良好心态
保持乐观、积极的心态,避免情绪波动对病 情的影响。
饮食调理
控制热量摄入
保持适当的热量摄入,避免过胖或过 瘦。
增加蛋白质摄入
适当增加优质蛋白质的摄入,如鱼、 瘦肉、豆类等。
控制脂肪摄入
减少高脂肪食物的摄入,特别是饱和 脂肪和反式脂肪。
增加维生素和矿物质的摄入
多吃新鲜蔬菜和水果,以保证充足的 维生素和矿物质供应。
05
自身免疫性肝病的研究 进展
新药研发
针对特定免疫细胞的治疗
研究针对特定免疫细胞(如T细胞、巨噬细胞等)的靶向药物,以 调节免疫反应,减轻肝损伤。
新型免疫调节剂
开发新型免疫调节剂,通过调节免疫系统的不同方面来治疗自身免 疫性肝病。
自身抗体检测
检测患者体内是否存在自身抗 体,如抗核抗体、抗平滑肌抗 体等。
免疫学检查
检测患者的免疫功能是否正常 ,如免疫球蛋白、补体等指标 。
病原学检查
排除其他肝炎病毒、细菌感染 等原因引起的肝病。
影像学检查
01
02
03
B超检查
观察肝脏形态、大小、回 声等变化,有助于发现肝 脏病变。
肝损伤。
免疫系统异常识别和攻击自身 肝细胞,引发炎症和组织损伤
。
临床表现
01
自身免疫性肝炎主要表 现为疲劳、食欲减退、 黄疸和肝脾肿大等症状 。
02
原发性胆汁性胆管炎以 黄疸、皮肤瘙痒和脂肪 吸收障碍为主要表现。
03
原发性硬化性胆管炎的 症状与原发性胆汁性胆 管炎相似,但病程发展 较慢。
04
疾病进展可导致肝硬化 、肝功能衰竭和肝细胞 癌等严重后果。
保持良好心态
保持乐观、积极的心态,避免情绪波动对病 情的影响。
饮食调理
控制热量摄入
保持适当的热量摄入,避免过胖或过 瘦。
增加蛋白质摄入
适当增加优质蛋白质的摄入,如鱼、 瘦肉、豆类等。
控制脂肪摄入
减少高脂肪食物的摄入,特别是饱和 脂肪和反式脂肪。
增加维生素和矿物质的摄入
多吃新鲜蔬菜和水果,以保证充足的 维生素和矿物质供应。
05
自身免疫性肝病的研究 进展
新药研发
针对特定免疫细胞的治疗
研究针对特定免疫细胞(如T细胞、巨噬细胞等)的靶向药物,以 调节免疫反应,减轻肝损伤。
新型免疫调节剂
开发新型免疫调节剂,通过调节免疫系统的不同方面来治疗自身免 疫性肝病。
《自身免疫性肝病》PPT课件ppt课件
自身免疫性肝炎
• 临床表现
– 女性多见(>70%) – 隐袭起病,慢性迁延性病程 – 类似病毒性肝炎症状(低热、乏力、纳差、厌油、
右上腹隐痛等) – PE:皮肤巩膜黄染(80%),肝掌、蜘蛛痣,肝大,
后期门脉高压体征 – 有时伴SLE、SS或甲状腺疾病
自身免疫性肝炎
• 实验室检查
– 肝酶:ALT、AST升高明显 – 高γ球蛋白血症,IgG升高明显 – 自身抗体:
• 病理
– 淋巴细胞性碎屑样坏死 – 门管区周围肝炎 – 肝硬化形成
自身免疫性肝炎
• 诊断:(诊断AIH的积分系统)
1. 血ANA阳性,抗SMA阳性或抗LKM-1阳性,滴度 1:80以上
2. 血清Y-球蛋白或IgG水平升高1.5倍以上 3. 血转氨酶升高 4. 病理上存在碎屑样坏死伴或不伴小叶型肝炎 5. 无活动性病毒感染标志,无过度饮酒、输血史及
争议
原发性胆汁性肝硬化
• 治疗:
– 对症:消胆胺,维生素 – 免疫治疗:
目标:减轻胆汁淤积导致的细胞毒作用 用药:熊去氧胆酸、秋水仙碱、MTX – 肝移植
原发性胆汁性肝硬化
• UDCA UDCA不仅对控制血清胆红素、碱性磷酸酶
及-谷氨酰转移酶升高有效,而且可以显著 改善患者预后,尤其是对于胆红素尚未升高的 患者更为明显。
– 肝移植
自身免疫性肝炎
• 预后
– 疾病活动情况:
• AST>正常值5-10倍以上 • Y球蛋白>正常值2倍且持续增高 • 急性病程 • 肝硬化迅速进展
– 病理:
• 桥接坏死、纤维隔形成、再生结节
原发性胆汁性肝硬化 (primary biliary cirrhosis)
自身免疫性肝炎PPT演示课件
血液学改变:轻度贫血、白细胞和血小板减少,Coombs
试验阳性的溶血性贫血少见,少数可伴有嗜酸性粒细胞增 多。
胸部病变:胸膜炎、肺不张、肺间质纤维化或纤维性肺泡 炎、肺动静脉瘘、肺动脉高压。
肾脏病变:肾小球肾炎、肾小管酸中毒。
内分泌失调:类似Cushing体征、桥本甲状腺炎、粘液性
水肿、甲状腺功能亢进、糖尿病,男性乳房增大、女性月 经不调。
性别和年龄
多见于女性,男女之比为1:4~6。此病多见于青少年, 大约50%的患者年龄介于10~20岁之间。部分病人则发 病于绝经期妇女。
2019/9/6
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临床表现(二)
主要症状和体征
患者症状与慢性肝炎相似,常见的症状有乏力、 食欲减退、恶心、厌油腻食物、腹胀等。有时 可有低热、上腹或肝区疼痛。女性患者月经不 调或闭经者比较常见。
LKM、SLP/LP等自身抗体。 病毒性肝炎的标记物均为阴性。
2019/9/6
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诊断要点(二)
肝组织病理检查显示慢活肝的组织学改变,如汇 管区碎屑样坏死或小叶中央区与汇管区之间的桥 样坏死,伴有明显的淋巴细胞和浆细胞浸润。无 胆管损伤。
排除其他原因的肝病,如病毒性肝炎、原发性胆 汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎、药物对肝脏 的损害、肝豆状核变性(Wilson病)、酒精性肝病、 其他自身免疫性疾病等。
AIH患者伴有风湿病者并不少见,如SS、SLE、RA等。
2019/9/部6 分病人可有溃疡性结肠炎。
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临床表现(四)
实验室检查
肝功能试验:血清胆红素场轻度或中度增高, 血清转氨酶和γ-谷氨酰转肽酶往往升高。γ-球 蛋白明显增高,这是AIH的特点之一。
免疫血清学检查:AIH患者的血清中可以测出 多种自身抗体,这是本病的特征性的临床表现, 也是诊断的主要依据。
自身免疫性肝病 ppt课件
于药物性肝炎及D型病毒性肝炎患者 LKM 3 抗体,其靶抗原是肝细胞细胞 内质网腔中的尿嘧啶葡萄糖醛酸基转
移酶,可出现于AIH 2型患者,也可出 现于D型病毒性肝炎病人
ppt课件
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抗肝细胞胞质抗体
(liver cytosolic protein-1, LC抗体
LC 抗体是 AIH II 型的另一种标记性抗体, 此抗体的阳性率为 50% 左右
多见于青少年女性,男女之比 1:4-6 大约 50% 患者的发病年龄在20岁左右,部分患者可发 病于绝经期时。
主要症状和体征:
与病毒性肝炎相似。 常见症状:乏力、食欲减退、恶心、腹胀等。有时有 低热、肝区疼痛、月经不调或闭经。 常见体征:黄疸见于70%左右的患者,多为轻、中度。 肝脾增大、蜘蛛痣。晚期时发展至肝硬化,可出现腹水。
LC 抗体只显示于门脉周围的肝细胞胞浆中, 表明不是所有肝细胞均含有此抗体的靶抗原
LC 抗体多出现在年轻病人,患者的血清转氨 酶往往较高。此抗体的滴度与病情的活动性 有一定关系
ppt课件
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抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA )
一组对中性粒细胞和单核细胞胞浆成分所产生的自 身抗体
以乙醇固定的中性粒细胞为底物,用间接荧光免疫 法检测时,可显示两种 ANCA 图型:
一般性治疗:休息、忌酒、增加营养、避免使用 有损肝脏的药物
糖皮质激素:主要用于病情较重者,可减轻临床 症状和改善肝功能。有些学者认为最终发展为肝 硬化的机率并无明显降低 常用剂量为强的松龙每日 40-60 mg,疗程宜长, 一般需服用一年以上,待病情缓解后,可缓慢减 小剂量,然后以小剂量维持。过早减量或停药, 容易使病情加重。病情复发时可再次使用。
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移酶,可出现于AIH 2型患者,也可出 现于D型病毒性肝炎病人
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抗肝细胞胞质抗体
(liver cytosolic protein-1, LC抗体
LC 抗体是 AIH II 型的另一种标记性抗体, 此抗体的阳性率为 50% 左右
多见于青少年女性,男女之比 1:4-6 大约 50% 患者的发病年龄在20岁左右,部分患者可发 病于绝经期时。
主要症状和体征:
与病毒性肝炎相似。 常见症状:乏力、食欲减退、恶心、腹胀等。有时有 低热、肝区疼痛、月经不调或闭经。 常见体征:黄疸见于70%左右的患者,多为轻、中度。 肝脾增大、蜘蛛痣。晚期时发展至肝硬化,可出现腹水。
LC 抗体只显示于门脉周围的肝细胞胞浆中, 表明不是所有肝细胞均含有此抗体的靶抗原
LC 抗体多出现在年轻病人,患者的血清转氨 酶往往较高。此抗体的滴度与病情的活动性 有一定关系
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抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA )
一组对中性粒细胞和单核细胞胞浆成分所产生的自 身抗体
以乙醇固定的中性粒细胞为底物,用间接荧光免疫 法检测时,可显示两种 ANCA 图型:
一般性治疗:休息、忌酒、增加营养、避免使用 有损肝脏的药物
糖皮质激素:主要用于病情较重者,可减轻临床 症状和改善肝功能。有些学者认为最终发展为肝 硬化的机率并无明显降低 常用剂量为强的松龙每日 40-60 mg,疗程宜长, 一般需服用一年以上,待病情缓解后,可缓慢减 小剂量,然后以小剂量维持。过早减量或停药, 容易使病情加重。病情复发时可再次使用。
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自免肝病PPT课件
自免肝病PPT课件
目录
• 什么是自免肝病 • 自免肝病的临床表现 • 自免肝病的诊断与鉴别诊断 • 自免肝病的治疗与预防 • 自免肝病的康复与护理
01
什么是自免肝病
定义与分类
定义
自免肝病是一种由自身免疫反应 引起的肝脏疾病,导致肝脏功能 受损。
分类
自免肝病主要分为两大类,包括自 身免疫性肝炎(AIH)和自身免疫 性胆管炎(AI-PBC)。
避免诱因
某些药物、化学物质和环境因素可能诱发自免肝 病。尽量避免或减少暴露于这些诱因,有助于预 防自免肝病的发生。
05
自免肝病的康复与护理
康复指导
合理饮食
提供高蛋白、低脂肪、高维生 素的食物,避免过度油腻和刺
激性食物。
适量运动
根据患者的身体状况,制定适 合的运动计划,如散步、太极 拳等,以增强体质。
预防感染
注意个人卫生,保持室内空气流通,预防感 冒等疾病。
心理支持
情绪管理
学会调节情绪,保持乐观的心态,避 免情绪波动过大。
社交支持
与家人和朋友保持联系,分享自己的 感受,获得情感支持。
认知行为疗法
通过认知行为疗法,纠正不良的思维 模式和行为习惯,提高应对压力的能 力。
寻求专业帮助
如感到无法自我调节心理状态,可寻 求心理咨询师或心理医生的帮助。
影像学检查
B超、CT和MRI等影像学检查有助于 了解肝脏形态、大小及病变范围,对 诊断和鉴别诊断有一定帮助。
04
自免肝病的治疗与预防
药物治疗
免疫抑制剂
用于抑制免疫系统的过度反应, 减轻对肝脏的损伤。常见的免疫 抑制剂包括糖皮质激素和环孢素
等。
保肝药物
用于保护肝脏,促进肝细胞再生 和修复。常见的保肝药物包括多 烯磷脂酰胆碱、还原型谷胱甘肽
目录
• 什么是自免肝病 • 自免肝病的临床表现 • 自免肝病的诊断与鉴别诊断 • 自免肝病的治疗与预防 • 自免肝病的康复与护理
01
什么是自免肝病
定义与分类
定义
自免肝病是一种由自身免疫反应 引起的肝脏疾病,导致肝脏功能 受损。
分类
自免肝病主要分为两大类,包括自 身免疫性肝炎(AIH)和自身免疫 性胆管炎(AI-PBC)。
避免诱因
某些药物、化学物质和环境因素可能诱发自免肝 病。尽量避免或减少暴露于这些诱因,有助于预 防自免肝病的发生。
05
自免肝病的康复与护理
康复指导
合理饮食
提供高蛋白、低脂肪、高维生 素的食物,避免过度油腻和刺
激性食物。
适量运动
根据患者的身体状况,制定适 合的运动计划,如散步、太极 拳等,以增强体质。
预防感染
注意个人卫生,保持室内空气流通,预防感 冒等疾病。
心理支持
情绪管理
学会调节情绪,保持乐观的心态,避 免情绪波动过大。
社交支持
与家人和朋友保持联系,分享自己的 感受,获得情感支持。
认知行为疗法
通过认知行为疗法,纠正不良的思维 模式和行为习惯,提高应对压力的能 力。
寻求专业帮助
如感到无法自我调节心理状态,可寻 求心理咨询师或心理医生的帮助。
影像学检查
B超、CT和MRI等影像学检查有助于 了解肝脏形态、大小及病变范围,对 诊断和鉴别诊断有一定帮助。
04
自免肝病的治疗与预防
药物治疗
免疫抑制剂
用于抑制免疫系统的过度反应, 减轻对肝脏的损伤。常见的免疫 抑制剂包括糖皮质激素和环孢素
等。
保肝药物
用于保护肝脏,促进肝细胞再生 和修复。常见的保肝药物包括多 烯磷脂酰胆碱、还原型谷胱甘肽
自身免疫性肝炎诊ppt课件
临床上如遇到不明原因肝功能异常和/或肝硬化的 任何年龄、 性别患者, 均应考虑 AIH 的可能。 国际自身免疫性肝炎小组 (IntemationalAutoimmune HepatitisGroup, IAIHG) 于1993制定了 AIH描述性诊断标准和诊 断积分系统,并于1999年进行了更新。1999年更 新的积分系统根据患者是否己接受捕皮质激素治 疗分为抬疗前和治疗后评分 。治疗前评分中临床 特征占7分,实验室检査占14分,肝组织病理学占5 分,确诊需评分≥16分, 10~15分为可能诊断, 低于10分可排除 AIH 诊断。
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虽然综合诊断积分系统诊断AIH 时具有良 好的敏感性和特异性,但较复杂,难以在临床 实践中全面推广。有鉴于此, 2008年 IAIHG提出了 AIH简化诊断积分系统。简 化诊断积分系统分为自身抗体、血清 IgG 水平、肝组织学改变和排除病毒性肝炎等 四个部分,每个组分最高计2分,共计8分。 积分6分者为‘’可能”的 AIH,积分≥7 分者可确诊 AIH。
12
(5)小叶中央坏死 研究显示, 17.5%的 AIH意者在肝活检 组织中可出现小叶中央(第三区)坏死,可能 是AIH急性发作的表现之一。它可以单独出 现,也可伴随界面性肝炎和较重的门管区炎 症。患者往往伴有高胆红素血症, 及时的免 疫抑制治疗缓解后小叶中央坏死可完全消 失。
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3.诊断标准
7
(2)自身抗体与分型 大多数AH患者血清中存在一种或多种高滴度 的自身抗体, 但这些自身抗体大多缺乏疾病特异 性。 病程中抗体清度可发生波动, 但自身抗体摘 度并不能可靠地反映疾病的严重程度。 少数AIH患者(约3%~4%)呈抗 LKM-1和/或 抗LC-1阳性,可诊断为2型 AIH。 此外, 対于那些常规自身抗体明性却仍疑诊 AIH的患者, 建议检测其他自身抗体如非典型核周 型抗中性粒细胞胞装抗体(pANCA)和抗去睡液酸 糖蛋白受体抗体(AsGPR)等。
自身免疫性肝病-PPT
肝功能:ALT、AST早期可升高,一般不会达 上千,胆红素及ALP多轻到中度升高
高γ球蛋白血症,IgG升高明显 自身抗体:
I型:ANA和/或抗SMA阳性 II型:抗LKM-1和/或LC1阳性 III型:抗SLA和/或抗LP阳性
大家学习辛苦了,还是要坚持
继续保持安静
诊断标准
1. 排除病毒性肝炎,酒精,药物和化学物质,遗传代 谢疾病所致肝脏损伤
原发性硬化性胆管炎
治疗
激素及免疫抑制剂效果差 熊去氧胆酸有一定价值 肝移植
自身免疫性胆管炎(AIC)
总的特点 慢性迁延疾病. 女性多见。 自身抗体:ANA(+),AMA(—),SMA (+)。 实验室检查和组织学:呈淤胆的表现。 AIC 曾被称为AMA阴性的PBC。 目前认为AIC为自身免疫性肝病的局外综合征。
诊断 中年女性,慢性病程,有皮肤瘙痒,黄疸,
肝大,伴胆汁淤积性黄疸的生化改变而无梗阻 证据需考虑本病 美国肝病研究会标准: 1.胆汁淤积的生化指标如碱性磷酸酶等升高大 于6个月 2.影像学提示胆管正常 3.AMA或亚型 阳性 4.AMA及亚型阴性,肝穿刺符合PBC
原发性胆汁性肝硬化
鉴别诊断:
AIH:ALT、AST升高、IgG升高,病理肝细 胞损害为主。可重叠。
治疗无法获得缓解或治疗后复发预后较差, 多数患者最终发展为肝硬化
原发性胆汁性肝硬化
是一种病因未明的慢性进行性胆汁淤积 性肝脏疾病。 病理以肝内细小胆管的慢性非化脓性破 坏或肉芽肿性胆管炎,汇管区炎症,慢 性胆汁淤积,肝纤维化为特征 是一种自身免疫疾病,细胞免疫及体液 免疫均参与其发病
机制尚不清楚
纤维性胆管炎,大小胆管均可受累 典型改变:纤维闭塞性胆管炎(上皮细胞变
高γ球蛋白血症,IgG升高明显 自身抗体:
I型:ANA和/或抗SMA阳性 II型:抗LKM-1和/或LC1阳性 III型:抗SLA和/或抗LP阳性
大家学习辛苦了,还是要坚持
继续保持安静
诊断标准
1. 排除病毒性肝炎,酒精,药物和化学物质,遗传代 谢疾病所致肝脏损伤
原发性硬化性胆管炎
治疗
激素及免疫抑制剂效果差 熊去氧胆酸有一定价值 肝移植
自身免疫性胆管炎(AIC)
总的特点 慢性迁延疾病. 女性多见。 自身抗体:ANA(+),AMA(—),SMA (+)。 实验室检查和组织学:呈淤胆的表现。 AIC 曾被称为AMA阴性的PBC。 目前认为AIC为自身免疫性肝病的局外综合征。
诊断 中年女性,慢性病程,有皮肤瘙痒,黄疸,
肝大,伴胆汁淤积性黄疸的生化改变而无梗阻 证据需考虑本病 美国肝病研究会标准: 1.胆汁淤积的生化指标如碱性磷酸酶等升高大 于6个月 2.影像学提示胆管正常 3.AMA或亚型 阳性 4.AMA及亚型阴性,肝穿刺符合PBC
原发性胆汁性肝硬化
鉴别诊断:
AIH:ALT、AST升高、IgG升高,病理肝细 胞损害为主。可重叠。
治疗无法获得缓解或治疗后复发预后较差, 多数患者最终发展为肝硬化
原发性胆汁性肝硬化
是一种病因未明的慢性进行性胆汁淤积 性肝脏疾病。 病理以肝内细小胆管的慢性非化脓性破 坏或肉芽肿性胆管炎,汇管区炎症,慢 性胆汁淤积,肝纤维化为特征 是一种自身免疫疾病,细胞免疫及体液 免疫均参与其发病
机制尚不清楚
纤维性胆管炎,大小胆管均可受累 典型改变:纤维闭塞性胆管炎(上皮细胞变
自身免疫性肝炎诊断与治疗PPT
避免接触可能引发自身免疫性肝炎 的物质,如某些药物、化学物质等
加强个人卫生,如勤洗手、保持室 内空气流通等
保持良好的生 活习惯,如规 律作息、合理
饮食等
避免过度劳累 和压力过大, 保持心情愉快
定期进行体检, 避免接触可能 加强免疫力
疗疾病
性肝炎的因素,
如某些药物、
免疫抑制剂:如硫唑嘌呤、 环孢素等,可抑制免疫系统, 但需注意副作用
糖皮质激素:常用药物,可 缓解症状,但需注意副作用
抗病毒药物:如干扰素、核 苷酸类似物等,可抑制病毒
复制,但需注意副作用
保肝药物:如甘草酸、水飞 蓟素等,可保护肝脏,但需
注意副作用
辅助治疗:如营养支持、心 理治疗等,可改善生活质量,
但需注意副作用
糖皮质激素: 常用药物,如 泼尼松、甲泼
尼龙等
免疫抑制剂: 如硫唑嘌呤、
环孢素等
生物制剂:如 利妥昔单抗、 阿达木单抗等
免疫调节剂: 如胸腺素、干
扰素等
抗病毒治疗: 如干扰素、利
巴韦林等
肝移植:对于 病情严重、药 物治疗无效的 患者,可以考
虑肝移植
肝移植:适用于终末期肝病患者,成功率较高 脾切除术:适用于脾功能亢进患者,可改善症状 胆管引流术:适用于胆管炎患者,可减轻症状 门静脉分流术:适用于门静脉高压患者,可降低门静脉压力
自身免疫性肝炎的临床表现和诊断方 法
自身免疫性肝炎的治疗方法和药物研 究
自身免疫性肝炎的预后和预防措施
免疫机制研究: 深入研究自身 免疫性肝炎的 免疫机制,寻 找新的治疗靶
点
生物标志物研 究:寻找新的 生物标志物, 提高诊断的准 确性和灵敏度
治疗方法研究: 探索新的治疗 方法,如免疫 调节剂、干细
自身免疫性肝炎诊治PPTPPT课件
保肝药物
如甘草酸、水飞蓟素等,用于 减轻肝脏炎症和保护肝功能。
免疫调节治疗
免疫调节剂
如胸腺肽、转移因子等,通过调节免疫系统的功能,增强机体免疫力,缓解自身 免疫性肝炎的症状。
疫苗接种
针对某些引起自身免疫性肝炎的病原体,如病毒性肝炎疫苗,可预防感染,减轻 肝炎症状。
其他治疗方法
肝移植
对于严重自身免疫性肝炎患者,肝移植是一种有效的治疗方 法。
感谢您的观看
THANKS
未来研究方向
新型治疗方法的探索、预防措施的制定等。
05
自身免疫性肝炎的最新研究 进展
科研动态与新药研发
科研动态
自身免疫性肝炎的科研领域不断取得新的突破,研究者们对疾病发病机制、诊断标准和治疗方案等方 面进行了深入研究,为临床治疗提供了更多理论依据。
新药研发
随着对自身免疫性肝炎发病机制的深入了解,研究者们正在积极开展新药研发工作,以期开发出更有 效、安全的治疗药物,改善患者的生活质量和预后。
国际合作与交流
国际合作
全球范围内的研究者们积极开展合作, 共同探讨自身免疫性肝炎的诊疗方法和 研究进展,通过共享研究成果和经验, 推动该领域的整体发展。
VS
学术交流
国际学术会议和研讨会是研究者们交流研 究成果和心得的重要平台,通过这些平台 ,研究者们可以了解国际最新研究动态, 拓展学术视野,促进学术交流和合作。
饮食调理
保持均衡的饮食结构,多吃富含蛋白 质、维生素和矿物质的食物,避免油 腻、辛辣等刺激性食物。
运动建议
根据自身情况选择合适的运动方式, 如散步、慢跑、瑜伽等,以增强身体 免疫力。
04
自身免疫性肝炎的案例分析
典型案例介绍
患者基本信息
如甘草酸、水飞蓟素等,用于 减轻肝脏炎症和保护肝功能。
免疫调节治疗
免疫调节剂
如胸腺肽、转移因子等,通过调节免疫系统的功能,增强机体免疫力,缓解自身 免疫性肝炎的症状。
疫苗接种
针对某些引起自身免疫性肝炎的病原体,如病毒性肝炎疫苗,可预防感染,减轻 肝炎症状。
其他治疗方法
肝移植
对于严重自身免疫性肝炎患者,肝移植是一种有效的治疗方 法。
感谢您的观看
THANKS
未来研究方向
新型治疗方法的探索、预防措施的制定等。
05
自身免疫性肝炎的最新研究 进展
科研动态与新药研发
科研动态
自身免疫性肝炎的科研领域不断取得新的突破,研究者们对疾病发病机制、诊断标准和治疗方案等方 面进行了深入研究,为临床治疗提供了更多理论依据。
新药研发
随着对自身免疫性肝炎发病机制的深入了解,研究者们正在积极开展新药研发工作,以期开发出更有 效、安全的治疗药物,改善患者的生活质量和预后。
国际合作与交流
国际合作
全球范围内的研究者们积极开展合作, 共同探讨自身免疫性肝炎的诊疗方法和 研究进展,通过共享研究成果和经验, 推动该领域的整体发展。
VS
学术交流
国际学术会议和研讨会是研究者们交流研 究成果和心得的重要平台,通过这些平台 ,研究者们可以了解国际最新研究动态, 拓展学术视野,促进学术交流和合作。
饮食调理
保持均衡的饮食结构,多吃富含蛋白 质、维生素和矿物质的食物,避免油 腻、辛辣等刺激性食物。
运动建议
根据自身情况选择合适的运动方式, 如散步、慢跑、瑜伽等,以增强身体 免疫力。
04
自身免疫性肝炎的案例分析
典型案例介绍
患者基本信息
自身免疫性肝病诊断与治疗ppt课件
二、原发性胆汁性胆管炎(PBC)
诊断:
血清AMA阳性,血清胆汁淤积,肝脏组织病理提示或支持PBC。一般符合2条标 准高度提示PBC诊断,符合3条可明确诊断。
排除 其他
如患者有难以解释的碱性磷酸酶升高(B超提示胆管正常),需警惕PBC,进行 AMA检查及ANA、SMA等抗体和免疫球蛋白的检查,必要时行肝活检,如AMA 阴性,需行胆管成像排除原发性硬化性胆管炎。对于AMA阳性而碱性磷酸酶正 常的患者应定期监测。
肝结节病:PBC的ACEI可 升高。
叠。
篮球比赛是根据运动队在规定的比赛 时间里 得分多 少来决 定胜负 的,因 此,篮 球比赛 的计时 计分系 统是一 种得分 类型的 系统
二、原发性胆汁性胆管炎(PBC)
治疗:UDCA
全面改善胆汁淤积的血 清生化指标,延缓患者 需要进行肝移植的时间, 并有可能延长患者寿命。
AMA多呈阳性, AMA-M2对PBC诊 断的特异性可高达 95%。
组织学上分4期:Ⅰ期 为门管区炎伴有胆小管 肉芽肿性破坏;Ⅱ期为 门静脉周围炎伴胆管增 生;Ⅲ期可见纤维间隔 和桥接坏死形成;Ⅳ期 为肝硬化期。
篮球比赛是根据运动队在规定的比赛 时间里 得分多 少来决 定胜负 的,因 此,篮 球比赛 的计时 计分系 统是一 种得分 类型的 系统
对于所有胆汁淤积患 者均应行肝胆系B超检 查。B超提示胆管系统 正常而AMA阳性的患 者,一般不需进行胆 管成像来排除原发性 硬化性胆管炎(PSC) 。
多以IgM升高为主 。合并其他自身免 疫病较易出现IgG升 高。
胆管B超检查
肝源性血清碱性磷 酸酶和谷氨酰转肽 酶升高是PBC最常 见的生化异常。高 胆红素血症多见于 PBC晚期。
鉴别诊断
SLE
诊断:
血清AMA阳性,血清胆汁淤积,肝脏组织病理提示或支持PBC。一般符合2条标 准高度提示PBC诊断,符合3条可明确诊断。
排除 其他
如患者有难以解释的碱性磷酸酶升高(B超提示胆管正常),需警惕PBC,进行 AMA检查及ANA、SMA等抗体和免疫球蛋白的检查,必要时行肝活检,如AMA 阴性,需行胆管成像排除原发性硬化性胆管炎。对于AMA阳性而碱性磷酸酶正 常的患者应定期监测。
肝结节病:PBC的ACEI可 升高。
叠。
篮球比赛是根据运动队在规定的比赛 时间里 得分多 少来决 定胜负 的,因 此,篮 球比赛 的计时 计分系 统是一 种得分 类型的 系统
二、原发性胆汁性胆管炎(PBC)
治疗:UDCA
全面改善胆汁淤积的血 清生化指标,延缓患者 需要进行肝移植的时间, 并有可能延长患者寿命。
AMA多呈阳性, AMA-M2对PBC诊 断的特异性可高达 95%。
组织学上分4期:Ⅰ期 为门管区炎伴有胆小管 肉芽肿性破坏;Ⅱ期为 门静脉周围炎伴胆管增 生;Ⅲ期可见纤维间隔 和桥接坏死形成;Ⅳ期 为肝硬化期。
篮球比赛是根据运动队在规定的比赛 时间里 得分多 少来决 定胜负 的,因 此,篮 球比赛 的计时 计分系 统是一 种得分 类型的 系统
对于所有胆汁淤积患 者均应行肝胆系B超检 查。B超提示胆管系统 正常而AMA阳性的患 者,一般不需进行胆 管成像来排除原发性 硬化性胆管炎(PSC) 。
多以IgM升高为主 。合并其他自身免 疫病较易出现IgG升 高。
胆管B超检查
肝源性血清碱性磷 酸酶和谷氨酰转肽 酶升高是PBC最常 见的生化异常。高 胆红素血症多见于 PBC晚期。
鉴别诊断
SLE
自身免疫性肝炎ppt课件
标准治疗
• 确诊时组织学发现有小叶间肝炎,合并或
不合并纤维化或肝硬化的患者,初始治疗 应包括单用糖皮质激素或者联用硫唑嘌呤。 血清转氨酶和γ球蛋白升高的水平与组织学 损伤程度没有必然联系,同时对于治疗的 初始剂量也无太大帮助。
• 病检仅有肝门炎症的患者是否需要治疗取
决于转氨酶和或球蛋白的水平、症状、或 者联合生化指标和症状来看。无症状和那 些仅有肝门炎症而没有纤维化的患者可以 不治疗,但需要监测这些患者的临床情况, 包括行肝活检,以及时发现疾病是否在进 展,这是因为AIH的病情可有波动。联合治 疗是为了避免或减少糖皮质激素的副作用。 还有一种方法为待病情缓解之前都不用药。
并发症
• AIH的并发症与其它任何一种进行性肝病相
同。肝细胞癌为其中之一,但AIH合并肝癌 较慢性病毒性肝炎少见。
组织学表现
• AIH的组织学表现与慢性肝炎一样,有一定
的特征,但AIH的组织学表现没有特异性。 通过胆管造影的方法进行病毒的分离和研 究有利于排除其它的临床疾病。
慢性肝炎的组织学鉴别诊断
2型AIH的特征性抗体有抗肝肾微粒体1 型抗体和抗肝细胞浆抗原1型抗体与HLBDRB1和HLB-DQB1等位基因有关。
还有报道AIH与TNF基因有关。
临床特征
• AIH可发生于任何年龄,性别和种族,女性
多于男性。
临床表现
• AIH的临床表现有异质性,并且可出现特征
性的病情加重和缓解的病程,因此临床表 现多变,可表现为无临床症状到有虚弱的 症状甚至暴发性肝衰竭。
• 实验室检查的特征之一为血清球蛋白的全
面升高,特别是γ-球蛋白和IgG的升高,通 常为正常值的1.2到3倍。
• AIH的特征性抗体有抗核抗体,平滑肌抗体,
自身免疫性肝病诊断与治疗PPT
解决临床实践中的挑战和 问题,提高治疗效果和患 者生活质量
基因检测技术的应用:通过基因检测技术,可以更准确地诊断自身免疫性 肝病
免疫疗法的发展:免疫疗法在自身免疫性肝病的治疗中取得了显著的进展
干细胞治疗的研究:干细胞治疗在自身免疫性肝病的治疗中具有广阔的前 景
药物研发的进展:新型药物的研发为自身免疫性肝病的治疗提供了更多的 选择
生活方式调整:保持良好的 生活习惯,如饮食、运动、 睡眠等
药物治疗:使用免疫抑制剂、 抗炎药物等
心理支持:提供心理辅导, 帮助患者缓解压力和焦虑
定期复查:定期进行肝功能、 血常规等检查,监测病情变
化
定期体检:定期进行肝功能、乙肝两对半、丙肝抗体等检查 健康饮食:避免高脂肪、高糖、高盐饮食,多吃蔬菜水果 适量运动:保持适当的运动量,增强体质 戒烟限酒:戒烟,限制饮酒,避免酒精对肝脏的损害 保持良好的心态:保持乐观积极的心态,避免过度紧张和焦虑 遵医嘱用药:按照医生的建议,按时服药,避免擅自停药或更改剂量
病因包括遗传因 素、环境因素、 感染因素等
发病机制涉及免 疫系统对肝脏的 异常反应,如抗 体、细胞因子等
自身免疫性肝病 可导致肝脏炎症、 纤维化、硬化等 病变
临床表现:黄疸、 肝功能异常、肝 脾肿大等
诊断标准:血清 学检查、肝活检、 影像学检查等
治疗方法:免疫 抑制剂、激素、 生物制剂等
预后:早期诊断 和治疗可改善预 后,晚期预后较 差
血清学检查:检测自身抗体,如抗核抗体、抗平滑肌抗体等 肝功能检查:检测肝酶、胆红素等指标,了解肝脏功能状况 影像学检查:如B超、CT等,了解肝脏形态和病变情况 肝活检:通过肝组织病理学检查,明确诊断和病情严重程度
超声检查:观察肝脏形态、大小、回声等 CT检查:观察肝脏、胆囊、胰腺等器官的形态和结构 MRI检查:观察肝脏、胆囊、胰腺等器官的形态和结构,以及血管情况 核素扫描:观察肝脏、胆囊、胰腺等器官的代谢情况 肝穿刺活检:获取肝脏组织样本,进行病理学检查
自身免疫性肝炎诊治-PPT
诊断标准
诊断自身免疫性肝炎需要综合考虑患者的临床表现、实验室 检查和病理学检查,其中病理学检查是确诊的金标准。实验 室检查包括肝功能检查、自身抗体检测等,病理学检查可通 过肝穿刺活检获取肝脏组织进行诊断。
02 自身免疫性肝炎的治肝炎症状,降低转氨酶 水平,保护肝脏功能。常用药物
病因与发病机制
病因
自身免疫性肝炎的病因尚未完全明确 ,可能与遗传、环境、免疫调节等多 种因素有关。
发病机制
自身免疫反应是导致肝细胞损伤的主 要机制,免疫系统对肝脏自身抗原的 异常识别和攻击导致肝细胞受损和炎 症反应。
临床表现与诊断标准
临床表现
自身免疫性肝炎的临床表现多样,包括乏力、食欲不振、黄 疸、肝区疼痛等,病情严重时可发展为肝硬化和肝功能衰竭 。
经验教训与展望
经验教训
从该案例中获得的经验教训, 如早期诊断、及时治疗等。
诊疗建议
针对自身免疫性肝炎的诊疗建 议和注意事项。
研究进展
关于自身免疫性肝炎的最新研 究成果和未来发展方向。
患者教育
对患者进行相关知识和自我管 理的教育,提高治疗效果和生
活质量。
05 自身免疫性肝炎的最新研 究进展
科研动态
健康生活方式
保持良好的作息习惯,合理饮食,避免过度劳累和精神压力,有助于提高机体 免疫力,促进肝炎恢复。
其他治疗方法
肝移植
对于病情严重、药物治疗无效的自身免疫性肝炎患者,肝移植是一种有效的治疗 手段。
支持治疗
针对患者的具体情况,采取相应的支持治疗措施,如补充营养、纠正电解质紊乱 等,以改善患者的生活质量和预后。
日常护理
休息与活动
保证充足的休息时间,避 免过度劳累,适当进行体 育锻炼,增强体质。
诊断自身免疫性肝炎需要综合考虑患者的临床表现、实验室 检查和病理学检查,其中病理学检查是确诊的金标准。实验 室检查包括肝功能检查、自身抗体检测等,病理学检查可通 过肝穿刺活检获取肝脏组织进行诊断。
02 自身免疫性肝炎的治肝炎症状,降低转氨酶 水平,保护肝脏功能。常用药物
病因与发病机制
病因
自身免疫性肝炎的病因尚未完全明确 ,可能与遗传、环境、免疫调节等多 种因素有关。
发病机制
自身免疫反应是导致肝细胞损伤的主 要机制,免疫系统对肝脏自身抗原的 异常识别和攻击导致肝细胞受损和炎 症反应。
临床表现与诊断标准
临床表现
自身免疫性肝炎的临床表现多样,包括乏力、食欲不振、黄 疸、肝区疼痛等,病情严重时可发展为肝硬化和肝功能衰竭 。
经验教训与展望
经验教训
从该案例中获得的经验教训, 如早期诊断、及时治疗等。
诊疗建议
针对自身免疫性肝炎的诊疗建 议和注意事项。
研究进展
关于自身免疫性肝炎的最新研 究成果和未来发展方向。
患者教育
对患者进行相关知识和自我管 理的教育,提高治疗效果和生
活质量。
05 自身免疫性肝炎的最新研 究进展
科研动态
健康生活方式
保持良好的作息习惯,合理饮食,避免过度劳累和精神压力,有助于提高机体 免疫力,促进肝炎恢复。
其他治疗方法
肝移植
对于病情严重、药物治疗无效的自身免疫性肝炎患者,肝移植是一种有效的治疗 手段。
支持治疗
针对患者的具体情况,采取相应的支持治疗措施,如补充营养、纠正电解质紊乱 等,以改善患者的生活质量和预后。
日常护理
休息与活动
保证充足的休息时间,避 免过度劳累,适当进行体 育锻炼,增强体质。
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• 慢性肝病表现:嗜睡、乏力、全身不适 • 1/3患者诊断时已存在肝硬化 • 女性可在妊娠期或肠首次发病
2021/3/9
13
临床表现 Clinical Manifestations
• 约有1/3的病例发病后类似急性病毒性肝 炎;
• 近2/3的患者起病缓慢,类似慢性病毒性肝 炎表现。
• 少数患者可发展为肝衰竭
自身免疫性肝病 (Autoimmune Liver Diseases, ALD)
ALD
AIH
2021/3/9
PBC
PSC
1
自身免疫性肝炎概述 (Autoimmune Hepatitis,AIH)
2021/3/9
1 多见于女性(4:1) 2 高免疫球蛋白血症、自身抗体
组织学上出现界面性肝炎 3 及汇管区浆细胞浸润,针对肝细胞
for the diagnosis of autoimmune hepatitis. Hepatology 2008;48: 169-176
30
治疗 Treatment
2021/3/9
31
2010美国肝脏病研究协会(AASLD) 自身免疫性肝炎免疫抑制剂治疗策略
2021/3/9 Manns MP, Czaja AJ, Gorham JD.et al. American Association for the Study of Liver Diseases. 32 Diagnosis and management of autoimmune hepatitis. Hepatology. 2010 Jun;51(6):2193-213.
常同时合并肝外自身免疫性疾病 4 免疫抑制剂治疗有效
2
病因及发病机制
1
遗传易感性
2
触发因素
2021/3/9
3
肝小叶示意图
肝腺泡
肝静脉终末支 (terminal hepatic venule)
2021/3/9
6
HE染色的正常肝小叶
2021/3/9
汇管区 portal area
肝静脉终末支 THV
2021/3/9
15
AIH 分型
2021/3/9
16
重叠综合征 Overlap Syndromes
2021/3/9
Czaja A J Ann Intern Med 1996;125:58187-598
自身抗体系列 及
自身免疫性肝病确认试验(9项)
2021/3/9
18
2021/3/9
19
2021/3/9
diagnosis of autoimmune hepatitis. J Hepatol 1999;31:929– 38.
2008年国际自身免疫性肝炎小组提出的简化的AIH诊断标准
2021/3/9
Hennes EM, Zeniya M, Czaja AJ, Pares A, Dalekos G, Krawitt EL, et al. Simplified criteria
2021/3/9
25
提示 Ⅲ 型自身免疫性肝炎抗体
➢抗可溶性肝抗原/肝胰抗原抗体(SLA/LP)
2021/3/9
26
诊断 Diagnosis of AIH
1. 排除病毒性肝炎、酒精、药物和化学物质 的肝毒性作用及遗传性肝脏疾病;
2. 转氨酶显著异常;
3. 高球蛋白血症,γ球蛋白>正常上限1.5倍; IgG升高为特征性改变之一,反应肝内炎 症活动程度,检测治疗应答情况
7
特征性AIH组织学表现
界面性肝炎
玫瑰花环9
8
界面性肝炎示意图
Plasm cell infiltration
2021/3/9
9
Fig. 1. 界面性肝炎( Interface hepatitis ) HE染色; x 200.
不是AIH的特异性病理表现
20
核包膜结构
核板 核膜 核孔复合物组成
核孔复合物 (由80~100种不同的蛋白质组成)
2021/3/9
21
抗核抗体
• 抗核抗体:是指能与细胞核成分或细胞核 成分相同的物质发生反应的抗体。
• 细胞核内含有DNA、RNA、碱性组蛋白、 非组蛋白、磷脂及各种蛋白酶等复杂的化 学物质。
• 细胞核内复杂的抗原成分决定抗核抗体的 多样性,构成抗核抗体谱。
2021/3/9
22
提示原发性胆汁性肝硬化抗体
➢ 抗线粒体抗体2型抗体(AMA-M2) ➢ 抗重组M2融合蛋白抗体(3E/BPO)
➢ 核点型靶抗原蛋白(SP100)(抗核点抗体 ) 在AMA阳性PBC患者中,阳性率约20%; 在AMA阴性PBC患者中,阳性率约60%。
➢ 核点型早幼粒细胞白血病蛋白(PML)(抗核点抗体 ) 90%PBC患者可同时检测到抗PML抗体和抗SP100抗体
• 部分患者可呈波动性或间歇性发作,自行 缓解又再复燃,不处理可进展至肝纤维化
2021/3/9
14
临床表现 Clinical Manifestations
• 肝外表现: • 持续发热伴急性、复发性、游走性大关节
炎;
• 满月面容、痤疮、多体毛、皮肤紫纹; • 甲状腺炎和肾小球肾炎等表现。 • 合并肝外表现时,多提示疾病处于活动期。
2021/3/9
27
诊断依据
Diagnosis of AIH
4. 血清自身抗体阳性,ANA、SMA最常见 (80%-90%,高滴度,核均质型,抗 SMA>1:80治疗失败率高)或LMK-1抗体 滴度≥1:80(儿童1:20);LC-1、LP/SLA;
5. 肝组织学见界面性肝炎、汇管区大量浆细 胞浸润,而无胆管损害、无肉芽肿等病变;
➢ 核膜型特异性相关的核孔复合体组分(GP210)(核包膜 蛋白抗体 )
2021/3/9
23
提示 I 型自身免疫性肝炎抗体
➢抗核抗体(anti-ANA) ➢抗平滑肌抗体(anti-SMA)
2021/3/9
24
提示 Ⅱ 型自身免疫性肝炎抗体
➢抗肝肾微粒体-1型抗体(LKM-1) ➢抗肝细胞溶质抗原-1型抗体(LC-1)
6. 女性患者、伴有其他免疫性疾病及糖皮质 激素治疗有效。
2021/3/9
28
1999年国际自身免疫性肝炎小组(IAIHG )修订的评分系统
2021/3/9
Alvarez F, Berg PA, Bianchi FB, et al. report: review of criteria for29
2021/3/9
10
Fig. 2. 浆细胞浸润(Plasma cell infiltration), HE染色, x 400
2021/3/9
11
Fig. 3. 玫瑰花结(Hepatocyte Rosettes), HE染色,
2021/3/9
12
临床表现 Clinical Manifestations
2021/3/9
13
临床表现 Clinical Manifestations
• 约有1/3的病例发病后类似急性病毒性肝 炎;
• 近2/3的患者起病缓慢,类似慢性病毒性肝 炎表现。
• 少数患者可发展为肝衰竭
自身免疫性肝病 (Autoimmune Liver Diseases, ALD)
ALD
AIH
2021/3/9
PBC
PSC
1
自身免疫性肝炎概述 (Autoimmune Hepatitis,AIH)
2021/3/9
1 多见于女性(4:1) 2 高免疫球蛋白血症、自身抗体
组织学上出现界面性肝炎 3 及汇管区浆细胞浸润,针对肝细胞
for the diagnosis of autoimmune hepatitis. Hepatology 2008;48: 169-176
30
治疗 Treatment
2021/3/9
31
2010美国肝脏病研究协会(AASLD) 自身免疫性肝炎免疫抑制剂治疗策略
2021/3/9 Manns MP, Czaja AJ, Gorham JD.et al. American Association for the Study of Liver Diseases. 32 Diagnosis and management of autoimmune hepatitis. Hepatology. 2010 Jun;51(6):2193-213.
常同时合并肝外自身免疫性疾病 4 免疫抑制剂治疗有效
2
病因及发病机制
1
遗传易感性
2
触发因素
2021/3/9
3
肝小叶示意图
肝腺泡
肝静脉终末支 (terminal hepatic venule)
2021/3/9
6
HE染色的正常肝小叶
2021/3/9
汇管区 portal area
肝静脉终末支 THV
2021/3/9
15
AIH 分型
2021/3/9
16
重叠综合征 Overlap Syndromes
2021/3/9
Czaja A J Ann Intern Med 1996;125:58187-598
自身抗体系列 及
自身免疫性肝病确认试验(9项)
2021/3/9
18
2021/3/9
19
2021/3/9
diagnosis of autoimmune hepatitis. J Hepatol 1999;31:929– 38.
2008年国际自身免疫性肝炎小组提出的简化的AIH诊断标准
2021/3/9
Hennes EM, Zeniya M, Czaja AJ, Pares A, Dalekos G, Krawitt EL, et al. Simplified criteria
2021/3/9
25
提示 Ⅲ 型自身免疫性肝炎抗体
➢抗可溶性肝抗原/肝胰抗原抗体(SLA/LP)
2021/3/9
26
诊断 Diagnosis of AIH
1. 排除病毒性肝炎、酒精、药物和化学物质 的肝毒性作用及遗传性肝脏疾病;
2. 转氨酶显著异常;
3. 高球蛋白血症,γ球蛋白>正常上限1.5倍; IgG升高为特征性改变之一,反应肝内炎 症活动程度,检测治疗应答情况
7
特征性AIH组织学表现
界面性肝炎
玫瑰花环9
8
界面性肝炎示意图
Plasm cell infiltration
2021/3/9
9
Fig. 1. 界面性肝炎( Interface hepatitis ) HE染色; x 200.
不是AIH的特异性病理表现
20
核包膜结构
核板 核膜 核孔复合物组成
核孔复合物 (由80~100种不同的蛋白质组成)
2021/3/9
21
抗核抗体
• 抗核抗体:是指能与细胞核成分或细胞核 成分相同的物质发生反应的抗体。
• 细胞核内含有DNA、RNA、碱性组蛋白、 非组蛋白、磷脂及各种蛋白酶等复杂的化 学物质。
• 细胞核内复杂的抗原成分决定抗核抗体的 多样性,构成抗核抗体谱。
2021/3/9
22
提示原发性胆汁性肝硬化抗体
➢ 抗线粒体抗体2型抗体(AMA-M2) ➢ 抗重组M2融合蛋白抗体(3E/BPO)
➢ 核点型靶抗原蛋白(SP100)(抗核点抗体 ) 在AMA阳性PBC患者中,阳性率约20%; 在AMA阴性PBC患者中,阳性率约60%。
➢ 核点型早幼粒细胞白血病蛋白(PML)(抗核点抗体 ) 90%PBC患者可同时检测到抗PML抗体和抗SP100抗体
• 部分患者可呈波动性或间歇性发作,自行 缓解又再复燃,不处理可进展至肝纤维化
2021/3/9
14
临床表现 Clinical Manifestations
• 肝外表现: • 持续发热伴急性、复发性、游走性大关节
炎;
• 满月面容、痤疮、多体毛、皮肤紫纹; • 甲状腺炎和肾小球肾炎等表现。 • 合并肝外表现时,多提示疾病处于活动期。
2021/3/9
27
诊断依据
Diagnosis of AIH
4. 血清自身抗体阳性,ANA、SMA最常见 (80%-90%,高滴度,核均质型,抗 SMA>1:80治疗失败率高)或LMK-1抗体 滴度≥1:80(儿童1:20);LC-1、LP/SLA;
5. 肝组织学见界面性肝炎、汇管区大量浆细 胞浸润,而无胆管损害、无肉芽肿等病变;
➢ 核膜型特异性相关的核孔复合体组分(GP210)(核包膜 蛋白抗体 )
2021/3/9
23
提示 I 型自身免疫性肝炎抗体
➢抗核抗体(anti-ANA) ➢抗平滑肌抗体(anti-SMA)
2021/3/9
24
提示 Ⅱ 型自身免疫性肝炎抗体
➢抗肝肾微粒体-1型抗体(LKM-1) ➢抗肝细胞溶质抗原-1型抗体(LC-1)
6. 女性患者、伴有其他免疫性疾病及糖皮质 激素治疗有效。
2021/3/9
28
1999年国际自身免疫性肝炎小组(IAIHG )修订的评分系统
2021/3/9
Alvarez F, Berg PA, Bianchi FB, et al. report: review of criteria for29
2021/3/9
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Fig. 2. 浆细胞浸润(Plasma cell infiltration), HE染色, x 400
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Fig. 3. 玫瑰花结(Hepatocyte Rosettes), HE染色,
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临床表现 Clinical Manifestations