氨基酸代谢和苷酸代谢
氨基酸分解代谢
O
H2N C O ~ PO32- + 2ADP + Pi
氨基甲酰磷酸
② 瓜氨酸的合成
NH2 CO
O ~PO32-
氨基甲酰磷酸
NH2
(CH2)3
+
CH NH2
COOH
鸟鸟氨氨酸酸
鸟氨酸氨基甲酰转移酶
H3PO4
NH2 CO
NH (CH2)3
含S氨基酸
甲硫氨酸
S CH3 CH2 CH2 CHNH2 COOH
半胱氨酸
CH2SH CHNH2 COOH
① Met与转甲基作用
+
Met
ATP
腺苷转移酶
PPi+Pi
甲基的直 接供体
S-腺苷甲硫氨酸(SAM)
① Met与转甲基作用
RH
RH—CH3
腺苷
甲基转移酶
SAM
S-腺苷同型半胱氨酸
同型半胱氨酸
Gly 的代谢与一碳单位的生成
-
CH2NH2 COOH
+ FH4
Gly 氨解酶
N5, N10-CH2-FH4
NAD+
NADH+H+ CO2+NH3
-
CH2NH2 氧化 COOH 脱氨基
-
CHO COOH
CO2
HCOOH
HCOOH
FH4
FH4甲酰化酶
ATP
ADP+Pi
N10-CHO-FH4
（3）含S氨基酸代谢
COOH
CH2 H-C-NH2
COOH
腺苷酸代
琥珀酸合成酶 (IMP)
第八章氨基酸代谢
合成尿素
合成氨基酸
血氨
酰胺水解 其他含氮物分解
合成酰胺
合成其他含氮物
直接排出
（一）氨（ammonia)在血中的转运
1、丙氨酸-葡萄糖循环(alanine-glucose cycl 肌肉中的氨基酸将氨基转给丙酮酸生成丙氨酸，
意义：使肌肉的氨以无毒的丙氨酸的形 式运输到肝、经济有效
2、谷氨酰胺(glutamine)的运氨作用 ：
有毒！
COO (CH2)2 HC COO
α-谷氨酸
COO
NAD++H2O NADH+H++NH4+
L-谷氨酸脱氢酶
(CH2)2
C O
+ NH3
COO α-酮戊二酸
谷氨酸氧化脱氨
氨中毒原理
若外环境NH3大量进入细胞，或细胞内NH3大量积累 丙酮酸
三羧酸 循环
α酮戊二酸
氨与α酮戊二酸大量转化为谷氨酸 三羧酸循环中断，能量供应受阻， 某些敏感器官（如神经、大脑）功 能障碍。 表现：语言障碍、视力模糊、昏迷、 死亡。
肝外组织，如脑、骨骼肌、心肌在谷氨酰胺合成
酶+
ATP
P ADP O C=O
NH4+
Pi+H+
-酶
谷氨酰-5-磷酸
谷氨酰胺是中性无毒的物质，容易透过 细胞膜，是氨的主要转运形式。 谷氨酰胺由血液运输到肝脏，肝细胞的 谷氨酰胺酶将其分解为谷氨酸和氨.
谷氨酰胺 +H2O
谷氨酰胺酶
谷氨酸 +NH4+
各种生物根据安全、价廉的原则排氨。
即蛋白质合成量多于分解量，如儿童、孕妇；
氨基酸分解产物的代谢
然后谷氨酰胺通过血液循环运送到肾脏，经谷氨酰胺 酶作用分解成谷氨酸及氨，此氨是尿氨的主要来源， 占尿中氨总量的60%。
或者在运送到肝脏被利用。
谷氨酰胺是中性无毒物质，容易通过细胞膜，是氨的主要运输 形式；而谷氨酸带有负电荷，则不能通过细胞膜。
这里需注意的是在肌肉组织中，也可利用丙氨酸将氨运送到 肝脏。这以过程称为葡萄糖-丙氨酸循环。在此循环中，氨先转 化为谷氨酸的氨基，谷氨酸又与丙酮酸进行转氨形成丙氨酸。 丙氨酸在PH近于7的条件下是中性不带电荷的化合物，通过血 液运送到肝脏，再与α-酮戊二酸经转氨作用又变为丙酮酸和 谷氨酸。在肌肉中，所需的丙酮酸由糖酵解提供，在肝脏中， 多余的丙酮酸又可通过糖异生作用转化为葡萄糖。
2、转变成糖和脂肪：当体内不需将酮酸再合成
氨基酸，并且体内的能量供给又充分时，其酮酸可转变成 糖和脂肪，这已为动物实验所证明。在体内可转变成糖的 氨基酸称为生糖氨基酸，按糖代谢途径进行代谢；能转变 为酮体的氨基酸称为生酮氨基酸，按脂肪酸代谢途径进行 代谢；二者兼有的称为生糖兼生酮氨基酸，部分按糖代谢、 部分按脂肪酸途径进行代谢。
Gln+H2O Gln 酶Glu + NH4+
尿素循环
▪ 以Ala转运（葡萄糖-丙氨酸转运：肌肉）
NH4++ -酮戊二酸+NADPGHlu脱+氢H酶+ Glu+NAD丙P酮+酸+转H氨2酶O
Glu+丙酮酸 在肌肉 -酮戊二酸+Ala 丙酮酸转氨酶
尿素循环
在肝脏
在植物体内具有天冬酰胺合成酶，它 可催化天冬氨酸与氨作用形成天冬酰胺， 故是植物体内储氨的形式。当需要时， 其氨基又可通过天冬酰胺酶作用而分解 出来，供合成氨基酸之用。此酶在动物 体内也有发现，但在动物体内的作用时 不重要的。
生物化学复习题 (2)
生物化学各章知识要点及复习参考题蛋白质的酶促降解、氨基酸代谢、核苷酸代谢知识要点蛋白质和核酸是生物体中有重要功能的含氮有机化合物，它们共同决定和参与多种多样的生命活动。
在自然界的氮素循环中，大气是氮的主要储库，微生物通过固氮酶的作用将大气中的分子态氮转化成氨，硝酸还原酶和亚硝酸还原酶也可以将硝态氮还原为氨，在生物体中氨通过同化作用和转氨基作用等方式转化成有机氮，进而参与蛋白质和核酸的合成。
（一）蛋白质和氨基酸的酶促降解在蛋白质分解过程中，蛋白质被蛋白酶和肽酶降解成氨基酸。
氨基酸用于合成新的蛋白质或转变成其它含氮化合物（如卟啉、激素等），也有部分氨基酸通过脱氨和脱羧作用产生其它活性物质或为机体提供能量，脱下的氨可被重新利用或经尿素循环转变成尿素排出体外。
（二）核酸的酶促降解核酸通过核酸酶降解成核苷酸，核苷酸在核苷酸酶的作用下可进一步降解为碱基、戊糖和磷酸。
戊糖参与糖代谢，嘌呤碱经脱氨、氧化生成尿酸，尿酸是人类和灵长类动物嘌呤代谢的终产物。
其它哺乳动物可将尿酸进一步氧化生成尿囊酸。
植物体内嘌呤代谢途径与动物相似，但产生的尿囊酸不是被排出体外，而是经运输并贮藏起来，被重新利用。
嘧啶的降解过程比较复杂。
胞嘧啶脱氨后转变成尿嘧啶，尿嘧啶和胸腺嘧啶经还原、水解、脱氨、脱羧分别产生β-丙氨酸和β-氨基异丁酸，两者经脱氨后转变成相应的酮酸，进入TCA循环进行分解和转化。
β-丙氨酸还参与辅酶A的合成。
（三）核苷酸的生物合成生物能利用一些简单的前体物质从头合成嘌呤核苷酸和嘧啶核苷酸。
嘌呤核苷酸的合成起始于5-磷酸核糖经磷酸化产生的5-磷酸核糖焦磷酸（PRPP）。
合成原料是二氧化碳、甲酸盐、甘氨酸、天冬氨酸和谷氨酰氨。
首先合成次黄嘌呤核苷酸，再转变成腺嘌呤核苷酸和鸟嘌呤核苷酸。
嘧啶核苷酸的合成原料是二氧化碳、氨、天冬氨酸和PRPP，首先合成尿苷酸，再转变成UDP、UTP和CTP。
在二磷酸核苷水平上，核糖核苷二磷酸（NDP）可转变成相应的脱氧核糖核苷二磷酸。
氨基酸的体内代谢-一般代谢
• α-酮酸的代谢
• 合成非必需氨基酸 • 转变为糖及脂类 • 氧化产生能量
• 若饲某种氨基酸后尿中排出葡萄糖增多，称此 氨基酸为称生糖氨基酸(glucogenic amino acid)；若尿中酮体含量增多，则称为生酮氨基 酸(ketogenic amino acid)。尿中二者都增多 者称为生糖兼生酮氨基酸(glucogenic and ketogenic amino acid)。
• 一次循环，消耗2分子氨，3分子ATP，生成1分子尿素
2NH3+CO2+3ATP
CO(NH2)2+2ADP+AMP+4Pi
• 意义：机体解除氨毒的主要方式，是肝细胞的重要生物学功 能。
• 高血氨症——肝功能损伤时，尿素合成受 阻，血氨浓度升高，导致氨中毒。
• 一般认为，氨进入脑组织，可与α-酮戊二 酸结合生成谷氨酸，氨也可与谷氨酸进一 步结合生成谷氨酰胺。因此脑中氨的增多， 可使脑细胞中的α-酮戊二酸减少，导致三 羧酸循环减弱，从而使脑组织中ATP生成 减少，引起脑功能障碍，严重时可发生昏 迷，这就是肝昏迷氨中毒学说的基础。
• 氨基酸的体内代谢 ——氨基酸的一般代谢
• 氨基酸代谢库
食物蛋白质经消化吸 收，以氨基酸形式进 入血液循环及全身各 组织，组织蛋白质又 可降解为氨基酸，这 两种来源的氨基酸 （外源性和内源性） 混合在一起，存在于 组织细胞，血液和其 他体液中，总称为氨 基酸代谢库。
脱羧基作用
R
个别氨基酸 的代谢
• L-氨基酸氧化酶：以FEN或FAD为受氢体，在肝 肾存在，活性低
• D-氨基酸氧化酶：以FAD为受氢体，广泛存在， 活性较强
• 谷氨酸脱氢酶催化 进入氧
化磷酸 化
氨基酸代谢-3
转氨基作用
转氨基作用的生理意义
转氨基作用不仅是体内多数氨基酸 脱氨基的重要方式，也是机体合成非必 需氨基酸的重要途径。
➢ 通过此种方式只转移氨基，并未产 生游离的氨。
3、联合脱氨基作用
➢ 定义 两种脱氨基方式的联合作用，使氨
基酸脱下α-氨基生成α-酮酸的过程。 ➢ 类型 ① 转氨基偶联氧化脱氨基作用 ② 转氨基偶联嘌呤核苷酸循环
γ氨基丁酸 为神经递质
5-磷酸吡哆 醛为辅酶
酪氨酸
天冬氨酸
酪胺 使血压升高 β丙氨酸 组成泛酸
➢ 大量胺类物质能引起神经或心血管等系统的功
能紊乱
胺类 入肝（单胺氧化酶或 二胺氧化酶）
胺类
相应的醛
相应的脂肪酸
CO2+H2O 解毒
11.2.3 氨的代谢去路
动物体内氨基酸脱下的氨去路有 ：
➢ 铵盐随尿排出
H+
H2O
NH3
N5, N10=CH—FH4
NADPH+H+
瓜氨酸
➢ 反应在线粒体中进行
(2) 从瓜氨酸合成精氨酸
NH 2 CO
NH
+ (CH 2 )3
CH NH 2
COOH
瓜氨酸
精氨琥珀酸合成酶
Mg2+
ATP
H2O
AMP+PPi
天冬氨酸
精氨琥珀酸
➢ 反应在胞液中进行
精氨精酸氨代琥琥 珀珀酸酸裂裂合解酶酶
精氨琥珀酸
精氨酸
延胡索酸
瓜氨酸
三羧酸 循环
转氨基作用
谷氨酸
COOH | CH2 | C=O | COOH
草酰乙酸
COOH | (CH2)2 | C=O | COOH
东北师范大学生物化学 第十章氨基酸代谢
必需氨基酸
（氨基酸和糖的转 变是不可逆的）
酮体
生酮兼生糖氨基酸
Tyr（酪），Phe（苯），Ile（异）, Trp（色）
生酮氨基酸 Lys Leu 生糖氨基酸：
三 氨基酸合成代谢 非必需氨基酸（10） 必需氨基酸（8）：
Phe 、Met 、 Thr、 Val、 Leu、 Lys、Trp、Ile
半必需氨基酸：His Arg
NAD+ + H2O + （NADP+）
+ NH4+ + NADH +H+ （NADPH）
在动物体内辅酶为NAD+，在植物体内辅酶为NADP+
非必需氨基酸由相应的α -酮酸氨基化生成
八种必需氨基酸中，除赖氨酸和苏氨酸外其余六种亦可由相 应的α-酮酸加氨生成。但和必需氨基酸相对应的α－酮酸不能 在体内合成，所以必需氨基酸依赖于食物供应。
一 蛋白质的酶促降解
（一）外源蛋白质的降解
（二）内源蛋白质的降解
（一）外源蛋白质的降解（细胞外途径）
1 蛋白质的消化
胃蛋白酶：水解芳香族氨基酸的羧基形成的肽键
胰蛋白酶：水解碱性氨基酸羧基形成的肽键
肽链内切酶
胰凝乳蛋白酶：水解芳香族氨基酸的羧基形成 的肽键
弹性蛋白酶：脂肪族氨基酸的羧基形成的肽键 氨肽酶
肝脏是合成尿素的主要器官，肾脏是排出尿素的主要器官
氨基甲酰磷酸合成酶
一种在线粒体中参与尿素的合成
一种在细胞质中参与嘧啶的从头合成
尿素合成的特点： 主要在肝脏的线粒体和胞液中进行 一分子尿素需消耗4个 高能磷酸键 精氨琥珀酸合成酶是尿素合成的关键酶 尿素分子中的两个氮原子，一个来源于NH3， 一个来源于天冬氨酸
_氨基酸代谢和核苷酸代谢练习和答案
第8单元氨基酸代谢和核苷酸代谢（一）名词解释1.联合脱氨作用；2.嘌呤核苷酸循环；3.鸟氨酸循环；4.转氨基作用；5.抗代谢物（二）填空1.体内尿素合成的直接前体是，它水解后生成尿素和，后者又与反应，生成，这一产物再与反应，最终合成尿素，这就是尿素循环。
尿素循环的后半部分是在中进行的。
2.氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ定位于细胞内的，它催化和等合成氨基甲酰磷酸，是此酶的激活剂。
3.谷氨酸在谷氨酸脱羧酶作用下生成抑制性神经递质。
4.嘧啶核苷酸从头合成的第一个核苷酸是，嘌呤核苷酸从头合成的第一个核苷酸是。
5.从IMP合成GMP需要消耗，而从IMP合成AMP需要消耗作为能源物质。
（三）选择题（在备选答案中选出1个或多个正确答案）1.下列哪种氨基酸与尿素循环无关A.赖氨酸B.天冬氨酸C.鸟氨酸D.瓜氨酸E.精氨酸2.肌肉组织中，氨基酸脱氨的主要方式是A.联合脱氨基作用B.L-谷氨酸氧化脱氨基作用C.转氨基作用D.鸟氨酸循环E.嘌呤核苷酸循环3.尿素循环与三羧酸循环是通过哪些中间产物的代谢联结起来的A.天冬氨酸B.草酰乙酸C.天冬氨酸与延胡索酸D.瓜氨酸E.天冬氨酸与瓜氨酸4.催化α-酮戊二酸和NH3生成相应含氮化合物的酶是A.谷丙转氨酶B.谷草转氨酶C.L-谷氨酰转肽酶D.谷氨酸脱氢酶E.谷氨酰胺合成酶5.缺乏哪一种酶可导致PKU(苯丙酮尿症)A.苯丙氨酸羟化酶B.苯丙氨酸-酮戊二酸转氨酶C.尿黑酸氧化酶D.多巴脱羧酶E.丙氨酸-丁氨酸硫醚合成酶6.下列哪种物质不是嘌呤核苷酸从头合成的直接原料？A.甘氨酸B.天冬氨酸C.苯丙氨酸D.CO2E.一碳单位7.在细胞中自UMP合成dTMP的有关反应涉及A.四氢叶酸衍生物传递一碳单位B. 四氢叶酸氧化成二氢叶酸C.中间产物为dUDPD.受5-氟尿嘧啶的抑制E.受6-巯基嘌呤的抑制（四）判断题1.L-氨基酸氧化酶是参与氨基酸脱氨基作用的主要酶。
2.一般来说，在哺乳动物体内由蛋白质氧化分解产生能量的效率低于糖或脂肪的氧化分解。
第十章 氮代谢
（天津大学2004 （天津大学2004 年） 人类嘌呤分解代谢的最终产物是＿。 A ．尿酸 B ．氨 C ．尿素 D ．β-氨基异丁 酸
9 ．嘌呤核苷酸代谢 合成代谢（从头合成、补救合成）；分解代谢 ( 1 ）从头合成分为两个阶段 ① 第一阶段生成次黄嘌呤核苷酸。 合成原料：天冬氨酸、谷氨酸胺、甘氨酸、CO2和一碳单位。 重要的中间产物：磷酸核糖焦磷两个酶可受代谢物反馈调节。 抗代谢物：反应过程中凡有谷氨酰胺和一碳单位参与的反应，均可分 别被抗代谢物氨基酸类似物氮杂丝氨酸和叶酸类似物甲氨蝶呤所阻断。 嘌呤核苷的从头合成一开始就在磷酸核糖的分子上逐步合成嘌呤核 苷酸。 ② 第二阶段生成腺嘌呤核苷酸和鸟嘌呤核苷酸。
( 2 ）脱氧核苷酸的生成 ① 一般是在二磷酸核苷的水平上生成，此特点既适于脱 氧嘌呤核苷酸，也适于脱氧嘧啶核苷酸( dUDP 和 dCDP ）。 ② 脱氧胸苷酸的生成例外，它是在一磷酸核苷水平上由 dUMP 转变生成dTMP 的，以后再经磷酸化生成dTDP 和 dTTP 。
（西南农业大学基础化学2002 （西南农业大学基础化学2002 年）核糖核苷酸还 原为脱氧核糖苷酸是在① 完成的，而脱氧尿苷酸 转化为脱氧胸苷酸是在② 完成的。 A ．核苷一磷酸水平上 B ．核苷二磷酸水平上 C ．核苷三磷酸水平上 D ．核苷水平上
（中国科学院2000 （中国科学院2000 年） 尿素合成中间物氨基甲酰磷酸是在什么中 合成的？ A ．胞液 B ．内质网 C ．线粒体 D ．细 胞核
( 4 ）尿素生成过程中的第二个氨基是由天冬氨酸提供。 ( 5 ）两种氨基甲酰磷酸合成酶的比较：体内催化氨基甲酰磷酸生 成的酶有两种，一种是氨基甲酰磷酶合成酶1，存在于肝线粒体 中，最终反应产物是尿素；另一种是氨基甲酰磷酸合成酶Ⅱ，存 在于各种细胞的胞液中，反应最终产物是嘧啶。两种酶的比较见 下表：
(整理)氨基酸与核苷酸代谢
氨基酸与核苷酸代谢（一）名词解释1．蛋白酶（Proteinase）2．肽酶（Peptidase）3．氮平衡（Nitrogen balance）4．转氨作用（Transamination）联合脱氨基作用8．尿素循环（Urea cycle）9．生糖氨基酸（Glucogenic amino acid）10．生酮氨基酸（Ketogenic amino acid）11．核酸酶（Nuclease）12．限制性核酸内切酶（Restriction endonuclease）13．一碳单位（One carbon unit）（二）英文缩写符号1．GOT 2．GPT 3．APS 4．PAL 5．PRPP6．SAM 7．GDH 8．IMP（三）填空1．生物体内的蛋白质可被和共同作用降解成氨基酸。
2．多肽链经胰蛋白酶降解后，产生新肽段羧基端主要是和氨基酸残基。
3．胰凝乳蛋白酶专一性水解多肽链由族氨基酸端形成的肽键。
4．氨基酸的降解反应包括、和作用。
5．转氨酶和脱羧酶的辅酶通常是。
6．谷氨酸经脱氨后产生和氨，前者进入进一步代谢。
7．尿素循环中产生的和两种氨基酸不是蛋白质氨基酸。
8．尿素分子中两个N原子，分别来自和。
9．芳香族氨基酸碳架主要来自糖酵解中间代谢物和磷酸戊糖途径的中间代谢物。
13．组氨酸合成的碳架来自糖代谢的中间物。
14．氨基酸脱下氨的主要去路有、和。
15．胞嘧啶和尿嘧啶经脱氨、还原和水解产生的终产物为。
16．参与嘌呤核苷酸合成的氨基酸有、和。
17．尿苷酸转变为胞苷酸是在水平上进行的。
18．脱氧核糖核苷酸的合成是由酶催化的，被还原的底物是。
19．在嘌呤核苷酸的合成中,腺苷酸的C-6氨基来自；鸟苷酸的C-2氨基来自。
20．对某些碱基顺序有专一性的核酸内切酶称为。
21．多巴是经作用生成的。
22．生物体中活性蛋氨酸是，它是活泼的供应者。
23．转氨基作用是沟通和桥梁；24．尿素循环中涉及的天然蛋白质氨基酸是；25．氨的去路有、和降解；脱氨产生的生理作用是和。
氨基酸代谢
Chapter 9 Metabolism of Amino Acids
氨基酸（amino acids)是蛋白质(protein)的基本 组成单位。 氨基酸代谢包括合成代谢和分解代谢。 本章主要讨论氨基酸的分解代谢。
第一节 蛋白质在体内的降解 第一节 蛋白质在体内的降解
COOH
H2N - CH CH2 COOH
天冬氨酸
N - CH CH2 NH (CH ) COOH C
2 3
H2N- CH COOH
精氨酸代琥珀酸
4．精氨酸代琥珀酸的裂解：
在胞液中由精氨酸代琥珀酸裂解酶催化，将精氨酸代琥珀酸裂解生成 精氨酸和延胡索酸。
NH2 C
COOH
精氨酸代琥 珀酸裂解酶
NH2 C NH (CH2)3 H2N- CH COOH
谷氨酰胺的运氨作用
肝外组织细胞 ATP + NH3 ADP + Pi
谷氨酰胺合成酶
glutamic acid
谷氨酰胺酶
glutamine
血液
NH3
肝细胞
H2O
第四节 氨基酸转变为生物活性物质 第四节 氨基酸转变为生物活性物质
一. 形成生物胺类
（一）5-羟色胺的生成：
5-羟色胺（5-hydroxytryptamine,5-HT）是一种重要的神 经递质，且具有强烈的缩血管作用。 5-羟色胺的合成原料是色氨酸(tryptophan)。
二、氨基酸的脱氨基作用
氨基酸主要通过三种方式脱氨基，即氧化脱氨基，联 合脱氨基和非氧化脱氨基。 在这三种脱氨基作用中，以联合脱氨基作用最为重 要；而非氧化脱氨基作用则主要见于微生物中。
（一）氧化脱氨基作用：
生物化学 氨基酸的分解代谢
某些氨基酸产生一碳单位
一碳单位的载体：四氢叶酸THF
叶酸
2-氨基-4-羟基-6甲基蝶啶
对氨基苯甲酸
谷氨酸(1-7个)
5,6,7,8-四氢叶酸（THF，FH4）
叶酸广泛地存在于绿叶中，故名。缺乏症为巨幼红细胞贫血。 N5、N10可携带一碳单位，一碳单位主要用于嘌呤和嘧啶的合成。 一碳单位是个别氨基酸代谢产生的，如甲基、亚甲基、次甲基、亚胺甲基、甲酰基等。
谷氨酸
N-乙酰谷氨酸
氨基酸分解代谢加强 引起谷氨酸浓度增高 N-乙酰谷氨酸合成 别构激活氨甲酰合成酶
尿素合成加速
氨甲酰磷酸 合成酶I
氨甲酰磷酸
鸟氨酸循环 尿素
aa碳链进入TCA氧化
糖
氨基酸碳链进入TCA的途径 ①乙酰CoA途径 ②α-酮戊二酸途径 ③琥珀酰CoA途径 ④延胡索酸途径 ⑤草酰乙酸途径
注：就如在鸟类和爬行类那样， 灵长类动物嘌呤分解代谢的终产 物也是尿酸
氨自肝外转运至肝脏
谷氨酰胺的运氨作用
谷氨酰胺
肝
合成酶
外
谷氨酰胺 合成酶
L-谷氨酸
γ-谷氨酰磷 酸
丙氨酸的运氨作用
肝
谷氨酰胺酶 （肝线粒体）
L-谷氨酰胺 尿素
L-谷氨酸
鸟氨酸循环概述
• 合成场所：肝 • 原料：CO2、NH3 • 能源：ATP • 过程：鸟氨酸循环
胺
- γ-氨基丁酸, 谷氨酸脱羧形成, 抑制性神经递质, 对中枢神经有抑制作用 - 牛磺酸, 半胱氨酸加氧脱羧形成, 强极性物质, 是结合胆汁酸的组成部分 - 组胺, 组氨酸脱羧形成, 强烈的血管舒张剂, 能刺激胃酸及胃蛋白酶的分泌 - 5-羟色胺, 色氨酸脱羧形成, 抑制性神经递质, 在外周有收缩血管作用 - 多胺, 精氨酸脱羧生成腐胺, 腐胺转化形成亚精胺(精脒)和精胺,
大学动物生物化学氨基酸代谢
第七章氨基酸和核苷酸代谢第一节蛋白质的降解第二节氨基酸的分解代谢第三节核酸的酶促降解第四节核苷酸代谢蛋白质的生理功能1、维持组织细胞的生长、更新和修补组织2、参与多种重要的生理活动3、氧化供能或转化为其它物质（占机体需要量的10-15%）蛋白质的需要量1、氮平衡(nitrogen balance)日摄入氮- 排出氮2、氮的总平衡、正平衡和负平衡3、生理需要量：80g/日（成人）蛋白质的营养价值(nutrition value)1、蛋白质的营养价值取决于必需氨基酸的种类、数量以及必需氨基酸的比例必需氨基酸(essential amino acid)异甲缬亮色苯苏赖（组精）-----(8+2)2、食物蛋白质的互补作用蛋白质营养价值的化学评分1、将氨基酸组成与标准蛋白（鸡蛋或牛奶蛋白）或FAO（世界粮农组织营养委员会）模型进行比较2、蛋白质的生理价值（BV）：指食物蛋白的利用率混合食物蛋白质的互补作用第一节蛋白质降解1、胞内蛋白质的降解2、蛋白质的消化吸收一、胞内蛋白质的降解1、二重功能（1）排除不正常的蛋白质；（2）排除过多的酶和调节因子。
2、降解方式（1）溶酶体降解蛋白质（2）蛋白酶体选择降解泛素化的蛋白质二、机体对外源蛋白质的消化吸收1、胃中的消化（in Stomach）胃蛋白酶或胃酸2、小肠中的消化（in Small Intestine）（1）胰液中的蛋白酶及其作用胰蛋白酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶、氨基肽酶、羧基肽酶（2）肠液中和小肠粘膜细胞的消化作用肠激酶、寡肽酶及二肽酶外源性氨基酸和内源性氨基酸1、食物蛋白经消化酶降解－>氨基酸－>血液－>全身各组织2、机体组织蛋白质经组织蛋白酶降解－－>氨基酸机体合成的非必需氨基酸α-氨基酸的功能1、蛋白质的组成单位；作为N原子的来源重新合成其它氨基酸。
2、能量代谢的物质；3、体内重要含氮化合物的前体。
4、细胞对氨基酸的吸收第二节氨基酸分解代谢（主要在肝脏中进行）1、氨基酸的脱氨和脱羧作用2、氨基酸分解产物的代谢3、氨基酸碳骨架的氧化途径4、生糖氨基酸和生酮氨基酸一、AA的脱氨基和脱羧基作用1、脱氨基作用( 氨基移换反应）1、转氨基作用2、氧化脱氨基作用非氧化脱氨基作用3、联合脱氨基作用①氧化脱氨基作用(有氨生成)L-谷氨酸氧化脱氨基作用②转氨基作用转氨酶（肝脏中产生）的特点GPT：谷丙转氨酶（肝）GOT：谷草转氨酶（心）GPT和GOT分布于各组织细胞内含量不同查肝功为什么要抽血化验转氨酶指数呢？转氨基作用的生理意义非氧化脱氨基作用(大多数在微生物体内进行)③联合脱氨基作用体系1：L-谷氨酸脱氢酶－－谷某转氨酶生理意义体系2嘌呤核苷酸联合脱氨基作用生理意义在肌肉、脑等组织中，L-谷氨酸脱氢酶的活力相对低，而腺苷酸脱氨酶的活力高。
生物化学第三节 氨基酸的一般代谢
小节练习第三节氨基酸的一般代谢2015-07-07 71802 0一、体内蛋白质分解生成氨基酸体内的蛋白质处于不断合成与降解的动态平衡。
成人体内的蛋白质每天约有1%~2%被降解，其中主要是骨骼肌中的蛋白质。
蛋白质降解所产生的氨基酸，大约70%~80%又被重新利用合成新的蛋白质。
（一）蛋白质以不同的速率进行降解不同的蛋白质降解速率不同。
蛋白质的降解速率随生理需要而变化，若以高的平均速率降解，标志此组织正在进行主要结构的重建，例如妊娠中的子宫组织或严重饥饿造成的骨骼肌蛋白质的降解。
蛋白质降解的速率用半寿期（half-life，t1/2）表示，半寿期是指将其浓度减少到开始值的50%所需要的时间。
肝中蛋白质的t1/2短的低于30分钟，长的超过150小时，但肝中大部分蛋白质的t1/2为1~8天。
人血浆蛋白质的t1/2约为10天，结缔组织中一些蛋白质的t1/2可达180 天以上，眼晶体蛋白质的t1/2更长。
体内许多关键酶的t1/2都很短，例如胆固醇合成的关键酶HMG-CoA还原酶的t1/2为0.5~2小时。
为了满足生理需要，关键酶的降解既可加速亦可滞后，从而改变酶的含量，进一步改变代谢产物的流量和浓度。
（二）真核细胞内蛋白质的降解有两条重要途径细胞内蛋白质的降解也是通过一系列蛋白酶和肽酶完成的。
蛋白质被蛋白酶水解成肽，然后肽被肽酶降解成游离氨基酸。
1．蛋白质在溶酶体通过ATP非依赖途径被降解溶酶体的主要功能是消化作用，是细胞内的消化器官。
溶酶体含有多种蛋白酶，称为组织蛋白酶（cathepsin）。
这些蛋白酶对所降解的蛋白质选择性较差，主要降解细胞外来的蛋白质、膜蛋白和胞内长寿蛋白质。
蛋白质通过此途径降解，不需要消耗ATP。
2．蛋白质在蛋白酶体通过ATP依赖途径被降解蛋白质通过此途径降解需泛素的参与。
泛素是一种由76个氨基酸组成的小分子蛋白质，因其广泛存在于真核细胞而得名。
泛素介导的蛋白质降解过程是一个复杂的过程。
第十一章 氨基酸代谢与核苷酸代谢
第十一章氨基酸代谢与核苷酸代谢第十一章氨基酸代谢与核苷酸代谢一：填空1.氨基酸共有的代谢途径有________________和________________。
2.转氨酶的辅基是________________。
3.人类对氨基代谢的最终产物是_______________________________。
4.哺乳动物产生1分子尿素需要消耗________________分子的atp。
5.脑细胞中氨的主要代谢去向是________________。
6.通过________________的脱羧可产生β-丙氨酸。
7.人类对嘌呤代谢的终产物是________________。
8.痛风是由身体引起的_。
9.________________酶的缺乏可导致人患严重的复合性免疫缺陷症(scid)，使用________________治疗可治愈此疾患。
10.核苷酸合成包括。
11.脱氧核苷酸是由还原的。
12.Arg可以通过_______________;旋回形成。
13.重亮氨酸作为________________类似物可抑制嘌呤核苷酸的从头合成。
14.HGPRT指的是________________________。
15.从imp合成gmp需要消耗________________，而从imp合成amp需要消耗________________作为能源物质。
16.羟基脲作为酶的抑制剂可以抑制脱氧核苷酸的生物合成。
17.在癌症治疗中，5-溴脲嘧啶核苷酸不能用来代替5-溴脲嘧啶，因为。
18.细菌嘧啶核苷酸从头合成途径中的第一种酶是。
这种酶可以作为最终产物______________________。
19.褪黑激素来源于________________氨基酸，而硫磺酸来源于________________氨基酸。
20.paps是指________________，它的生理功能是________________。
21.γ-谷氨酰循环的生理功能是________________。
生物化学5-7章脂代谢、氨基酸代谢、核苷酸代谢复习题
第七章脂代谢一、名词解释81、必需脂肪酸82、β-氧化作用85、乙醛酸循环86、酮体：二、填空题102、软脂酸从头合成在中进行。
103、自然界中绝大多数脂肪酸含数碳原子。
104、参加饱和脂肪酸从头合成途径的两个酶系统是和。
105、脂肪酸生物合成的原料是，其二碳供体的活化形式是。
109、饱和脂肪酸从头合成需要的引物是，其产物最长可含有碳原子。
110、人体必需脂肪酸是、和。
111、饱和脂肪酸从头合成的还原力是，它是由代谢途径和转换所提供。
112、大于十六碳原子的脂肪酸是生物体内相应的各个系统的酶催化合成。
113、高等动，植物中，三酰甘油生物合成的原料是和，它们形成的重要中间产物分别是和。
114、磷酸胆碱与CTP反应，生成和，然后与二酰甘油反应生成和CMP。
115、脂肪酸β-氧化是在中进行，氧化时第一次脱氢的受氢体是，第二次脱氢的受氢体是，β-氧化的终产物是。
116、硬脂酸C18经β-氧化分解，循环次，生成分子乙酰辅酶A，FADH2和NADH。
117、真核生物中，1摩尔甘油彻底氧化成CO2和H2O生成个ATP。
118、乙醛酸循环中两个关键酶是和。
119、油料种子萌发时，由脂肪酸分解生成的通过生成琥珀酸，再进一步生成后通过途径合成葡萄糖，供幼苗生长之用。
121、体内脂肪酸的去路有、和。
122、乙酰辅酶A主要由、和降解产生。
三、选择题125、在高等动，植物中，脂肪酸以下列哪种形式参与三酰甘油的生物合成（）。
A. 游离脂肪酸B. 脂酰ACPC. 脂酰CｏAD. 以上三种均不是126、脂肪酸生物合成中，将乙酰基运出线粒体进入胞液中的物质是（）。
A. CoAB. 肉碱C. 柠檬酸D. 以上三种均不是127、1分子十八碳脂肪酸β-氧化和三羧酸循环净产生（）ATP。
A. 130B. 129C. 120D. 148128、饱和脂肪酸从头合成和β-氧化过程中，两者共有（）。
A. 乙酰CoAB. FADC. NAD+D. 含生物素的酶129、长链脂肪酸从胞浆转运到线粒体内进行β-氧化作用，所需载体是（）。
第十章 氨基酸及核苷酸的代谢
具有很强的专一性， 有特异的识别位点，通常具有 二重旋转对称性的回文序列
常用的DNA限制性内切酶的专一性
酶
辨认的序列和切口
说明
Alu I Bam H I Bgl I
‥ ‥A G C T ‥‥ ‥ ‥T C G A ‥ ‥
‥ ‥G G A T C C ‥‥ ‥ ‥C C T A G G ‥‥
‥ ‥A G A T C T ‥‥ ‥ ‥T C T A G A ‥‥
四核苷酸，平端切口 六核苷酸，粘端切口 六核苷酸，粘端切口
Eco R I Hind Ⅲ
‥ ‥G A A T T C ‥‥ ‥ ‥C T T A A G ‥‥
5
精氨酸
延胡索酸
4
精氨琥珀酸
谷氨酸
谷氨酸
2ATP+CO2+NH3+H2O
鸟氨酸 1 2ADP+Pi
氨甲酰磷酸 线
2
粒
体
瓜氨酸
AMP+PPi
3
ATP
瓜氨酸
基质
天冬氨酸
-酮戊二酸
草酰乙酸
谷氨酸
氨基酸
（二）α-酮酸的代谢转变
氨基酸碳骨架
葡萄糖
磷酸烯醇 式丙酮酸
丙氨酸 苏氨酸 甘氨酸 丝氨酸 半胱氨酸
丙酮酸
一、 核酸的酶促降解
核酸酶
核苷酸酶 核苷酸磷酸化酶
核酸
核苷酸
核苷 磷酸
碱基+戊糖
一、核 酸 酶
1、核酸酶的分类
（1）根据对底物的 专一性分为
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组卷测试
一：填空题
1.哺乳动物产生1分子尿素需要消耗________________分子的A TP。
2.褪黑激素来源于________________氨基酸，而硫磺酸来源于________________氨基酸。
3.γ-谷氨酰循环的生理功能是________________。
4.核苷酸的合成包括________________和________________两条途径。
5.转氨酶的辅基是________________。
6.________________酶的缺乏可导致人患严重的复合性免疫缺陷症(SCID)，使用________________治疗可治愈此疾患。
7.痛风是因为体内________________产生过多造成的，使用________________作为黄嘌呤氧化酶的自杀性底物可以治疗痛风。
8.不能使用5-溴尿嘧啶核苷酸代替5-溴尿嘧啶治疗癌症是因为________________。
9.脑细胞中氨的主要代谢去向是________________。
10.从IMP合成GMP需要消耗________________，而从IMP合成AMP需要消耗________________作为能源物质。
11.Arg可以通过________________循环形成。
12.氨基酸共有的代谢途径有________________和________________。
13.人类对嘌呤代谢的终产物是________________。
14.羟基脲作为________________酶的抑制剂，可抑制脱氧核苷酸的生物合成。
15.脱氧核苷酸是由________________还原而来。
16.HGPRT是指________________，该酶的完全缺失可导致人患________________。
17.人类对氨基代谢的终产物是________________，鸟类对氨基代谢的终产物是________________，植物解除氨的毒害的方法是________________。
18.重亮氨酸作为________________类似物可抑制嘌呤核苷酸的从头合成。
19.通过________________的脱羧可产生β-丙氨酸。
20.细菌嘧啶核苷酸从头合成途径中的第一个酶是________________。
该酶可被终产物
________________抑制。
21.PAPS是指________________，它的生理功能是________________。
二：是非题
1.[ ]真核细胞内参与嘧啶核苷酸从头合成的酶都位于细胞质。
2.[ ]参与尿素循环的酶都位于线粒体内。
3.[ ]既然谷氨酸上的N原子可经过转氨基作用重新分布，那么谷氨酸应该可作为很好的营养品而弥补蛋白质缺乏。
4.[ ]嘧啶合成所需要的氨甲酰磷酸合成酶与尿素循环所需要的氨甲酰磷酸合成酶是同一个酶。
5.[ ]氨基酸脱羧酶通常也需要吡哆醛磷酸作为其辅基。
6.[ ]一般来说，在哺乳动物体内由蛋白质氧化分解产生的能量效率低于糖或脂肪的氧化分解。
7.[ ]嘌呤核苷酸的从头合成是先闭环，再在形成N糖苷键。
8.[ ]氨基酸经脱氨基作用以后留下的碳骨架进行氧化分解需要先形成能够进入TCA循环的中间物。
9.[ ]Arg是哺乳动物的一种非必需氨基酸，因为在它们的肝细胞之中，含有足够的合成Arg的酶。
10.[ ]动物产生尿素的主要器官是肾脏。
11.[ ]黄嘌呤氧化酶既可以使用黄嘌呤又可以使用次黄嘌呤作为底物。
12.[ ]L-氨基酸氧化酶是参与氨基酸脱氨基作用的主要酶。
13.[ ]对于苯丙酮尿患者来说酪氨酸也是必需氨基酸。
14.[ ]Lys的缺乏可以通过在食物中添加相应的α-酮酸加以纠正。
15.[ ]羧化酶都需要生物素(Biotin)作为辅基。
16.[ ]能刺激固氮酶的活性。
17.[ ]严格的生酮氨基酸都是必需氨基酸。
18.[ ]IMP是嘌呤核苷酸从头合成途径中的中间产物。
三：单选题
1.[ ]固氮酶固定1分子成2分子需要消耗
A.6个电子，12分子A TP
B.6个电子，16分子A TP
C.8个电子，12分子A TP
D.8个电子，18分子A TP
E.10个电子，14分子A TP
2.[ ]肝细胞内合成尿素的部位是
A.胞浆
B.线粒体
C.内质网
D.胞浆和线粒体
E.过氧化物酶体
3.[ ]下列哪对物质是合成嘌呤环和嘧啶环都是必需的？
A.Gln/Asp
B.Gln/Gly
C.Gln/Pro
D.Asp/Arg
E.Gly/Asp
4.[ ]嘌呤环1号位N原子来源于
A.Gln的酰胺N
B.Gln的α氨基N
C.Asn的酰胺N
D.Asp的α氨基N
E.Gly的α氨基N
5.[ ]固氮酶的活性需要金属离子
A.Cu
B.Fe
C.Mo
D.Zn
E.Ca
6.[ ]大肠杆菌谷氨酰胺合成酶可经历什么样的共价修饰而失去活性？
A.磷酸化
B.甲基化
C.腺苷酸化
D.ADP-核糖基化
E.脂酰基化
7.[ ]dTMP的直接前体是
A.dCMP
B.dAMP
C.dUMP
D.dGMP
E.dIMP
8.[ ]以下哪一种氨基酸是严格的生酮氨基酸？
A.Thr
B.Ser
C.Arg
D.Lys
E.Pro
9.[ ]下列哪一种氨基酸与尿素循环无关？
A.赖氨酸
B.精氨酸
C.天冬氨酸
D.鸟氨酸
E.瓜氨酸
10.[ ]下面哪一种物质的生物合成不需要PRPP？
A.啶核苷酸
B.嘌呤核苷酸
C.His
D.
E.FAD
四：问答题
1.氨造成脑损害的确切机制尚不清楚。
试根据氨对产能代谢中某些关键中间物水平的影响提出一种可能的机制。
2.多数需要Ile的细菌突变株也通常需要Val才能生长。
为什么？只需要Ile(不需要Val)就能生长的细菌突变株会是哪一种酶有缺陷？
3.为什么细胞内没有一种对所有的氨基酸都能作用的氧化脱氨基酶？
4.放射性同位素自杀技术(Suicidetechnique)常被用来筛选突变体：先将细胞放在高比放射性的[]-胸腺嘧啶培养基中，然后将细胞冷冻保存以使得某些放射性同位素发生衰变。
DNA分子中的dTMP的衰变可导致DNA链的断裂和其它潜在的致死性事件。
于是那些DNA参入[]-dTMP的细胞极有可能被杀死。
<br>(1)一定能够在这种培养基下生存的细胞会是哪一个酶有缺陷。
<br>(2)选择核苷酸代谢中的任何一种酶，设计一种自杀程序以筛选你选中的目的酶缺陷的细胞突变株。
5.在什么样的条件下，你预期HGPRT(次黄嘌呤-鸟嘌呤磷酸核糖基转移酶)有缺陷的细胞会影响到嘧啶核苷酸的生物合成？你如何估计动物体或人体内嘧啶核苷酸生物合成的速率？
6.已在某些噬菌体的DNA分子上发现了下面的碱基取代：<br>(1)dUMP完全取代了dTMP；<br>(2)5-羟甲基脱氧尿苷酸完全取代了dTMP；<br>(3)5-甲基脱氧胞苷酸完全取代dCMP。
根据上述任何一种情况，写出由噬菌体基因组编码的导致上述取代反应发生的酶。