临床生理学重症肌无力案例分析课件

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《重症肌无力》PPT课件

病理机制研究
神经肌肉接头处的传导障碍
重症肌无力患者神经肌肉接头处的突触后膜结构异常，导致乙酰胆碱受体数量减少或功能异常，从而影响神经信号的传递。
免疫系统异常
免疫系统异常攻击突触后膜上的乙酰胆碱受体，导致神经肌肉接头处的传导障碍。
神经肌肉接头处的病理改变
重症肌无力患者神经肌肉接头处的超微结构发生改变，包括突触后膜的皱褶、增厚、细胞内肌醇磷脂的减少等。
《重症肌无力》ppt 课件
目录
• 重症肌无力概述 • 重症肌无力的病因与病理机制 • 重症肌无力的治疗与康复 • 重症肌无力的预防与日常护理 • 重症肌无力研究进展与未来展望
01
CATALOGUE
重症肌无力概述
定义与特点
定义
重症肌无力是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息后症状减轻。
合理休息
保证充足的睡眠时间，适当休息，避免长时间连续工作或学习。
适当锻炼
进行适当的体育锻炼，增强肌肉力量和耐力。
注意安全
在日常生活中注意安全，避免因肌肉无力而发生意外事故。
心理支持与健康生活方式
01
02
03
04
心理支持
对于患有重症肌无力的人群，应给予心理支持，帮助他们树
立信心，积极面对疾病。
特点
重症肌无力是一种慢性疾病，病程较长，病情容易反复发作，需要长期治疗和管理。
重症肌无力的症状与表现
症状
常见的症状包括眼睑下垂、复视、斜视、眼球运动障碍、面部肌肉无力、咀嚼吞咽困难、声音嘶哑、饮水呛咳、呼吸困难等。
表现
重症肌无力的症状表现多样，不同患者的症状可能有所不同，有些患者可能仅表现出轻微的症状，而有些患者可能出现严重的肌肉无力甚至呼吸衰竭。

重症肌无力病例分享PPT课件

胸腺影像学检查
约80%的MG患者伴有胸腺异常，20%～25%的MG患者伴有胸腺肿瘤。纵隔CT检出胸腺肿瘤的阳性率可达 94%，部分MG患者的胸腺肿瘤需行增强CT扫描或核磁共振检查才能被发现。
相关血清抗体的检测
1．骨骼肌AChR抗体：为诊断MG的特异性抗体，50%～60%的单纯眼肌型MG患者血中可检测到
AChR抗体；85%～90%的全身型MG患者血中可检测到AChR抗体，结合肌无力病史，如抗体检测结果阳性则可以确立MG诊断。如检测结果为阴性，不能排除MG诊断。 2．MuSK抗体：在部分AChR抗体阴性的全身型MG患者血中可检测到抗MuSK抗体，其余患者可能存在抗LRP 4抗体以及某些神经肌肉接头未知抗原的其他抗体，或因抗体水平和(或)亲和力过低而无法被现有技术手段检测到。抗MuSK抗体阳性率欧美国家患者较亚洲国家患者高。 3．抗横纹肌抗体：包括抗titin抗体、抗RyR抗体等。此类抗体在伴有胸腺瘤、病情较重的晚发型 MG或对常规治疗不敏感的MG患者中阳性率较高，但对MG诊断无直接帮助，可以作为提示和筛查胸腺瘤的标志物。抗横纹肌抗体阳性则可能提示MG患者伴有胸腺肿瘤。
重症肌无力
中国MG诊断和治疗指南（2015版）
发病机制
自身免疫：多数人认为重症肌无力是AchR介导的补体参与的、细胞免疫依赖的自身免疫性疾病。
胸腺异常：MG患者常见胸腺异常（约80%），约 10%～20%的患者伴发胸腺瘤，65%～80%有胸腺增生。
遗传因素：在特定的遗传素质下，长期慢病毒感染可使胸腺的上皮细胞变成具有新抗原决定簇的肌样细胞，这些新抗原决定簇的抗原性与骨骼肌上AChR抗体的抗原性之间有交叉，可使自身耐受机制被破坏，导致抗自身的AChR抗体产生。

重症肌无力课件PPT

康复训练
肌肉力量训练
针对患者具体情况制定训练计划，逐步加强肌肉力量。
日常生活能力训练
指导患者进行日常生活能力训练，提高生活质量。
语言康复训练
针对患者语言障碍进行康复训练，提高语言表达能力。
心理康复训练
关注患者心理健康，提供心理支持，帮助患者树立信心。
心理支持
建立信任关系
与患者建立良好的信任关系，倾听患者诉，
康复治疗
对患者进行康复训练和心理辅导，提高其生活质量和社会适应能力。
药物治疗
根据患者的具体情况，制定个性化的药物治疗方案，控制病情发展。
监测与评估
定期对患者的病情进行监测和评估，及时调整治疗方案，控制病情进展。
公共卫生视角下的重症肌无力
疾病负担
监测与报告
了解重症肌无力对公众健康造成的负担，制定相应的防控策略。
重症肌无力的治疗
药物治疗
01
02
03
胆碱酯酶抑制剂
如溴吡啶斯明，可抑制胆碱酯酶活性，缓解症状。
免疫抑制剂
如糖皮质激素、环磷酰胺等，用于控制疾病进展和减轻症状。
免疫调节剂
如免疫球蛋白、胸腺素等，用于调节免疫功能，控制疾病。
手术治疗
胸腺切除术
适用于伴有胸腺增生的患者，可减轻症状并降低复发率。
症状
常见症状包括眼睑下垂、视力模糊、复视、斜视等，严重时可能导致吞咽困难、呼吸困难等症状。
病因与病理机制
病因
重症肌无力的具体病因尚未完全明确，但多数研究认为与自身免疫、遗传、环境因素等有关。
病理机制
重症肌无力的病理机制主要是由于神经-肌肉接头处的突触后膜受损，导致乙酰胆碱受体数量减少或功能异常，从而影响神经信号的传递，引起肌肉无力。

重症肌无力PPT【24页】

临床表现
重症肌无力患者依据不同类型的受累骨骼肌群产生的“肌疲劳” 后的症状和体征。
随着病情发展，骨骼肌明显疲乏无力，显著特点是肌无力于下午或傍晚或劳累后加重，晨起或休息后减轻，此种现象称之为 “晨轻暮重”。
重症肌无力患者全身骨骼肌均可受累：（1）眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活。（2）表情淡漠、苦笑面容、讲话大舌头、构音困难，常伴鼻音。（3）咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难。（4）颈软、抬头困难，转颈、耸肩无力。（5）抬臂、梳头、上楼梯、下蹲、上车困难。
胸腺的“内分泌腺样”的作用。
横纹肌抗体（StrAb）检测
80%～90%伴胸腺瘤的MG和25%无MG的胸腺瘤患者血清可呈高滴度。
11%～30%无胸腺瘤MG患者呈低滴度。 50% 以上伴胸腺瘤MG患ห้องสมุดไป่ตู้血清中可测得抗肌浆网成
分体IgG抗体(Ryanodine受体)，71.4%伴胸腺瘤MG患者血清中可测得CAE抗体。
诊断
① 受累骨骼肌无力有疲劳后无力，晨轻暮重 ② 疲劳试验阳性
③ 新斯的明试验阳性：新斯的明1mg肌肉注射， 30~60分钟眼肌的肌力明显好转。
1.肌电图重复电刺激：低频刺激（通常用3HZ）肌肉动作电位幅度很快地递减10%以上为阳性。
2.血清抗乙酰胆碱抗体阳性。 3.单纤维肌电图：可见兴奋传导延长或阻滞，相邻
的MG血清中可检测到AchR抗体。 80%的MG病人有胸腺增生、淋巴滤泡增生。 20%的MG病人患有胸腺瘤。 MG患者常合并其他自身免疫病。
免疫学发病机制
位于正常、异常增生胸腺和胸腺瘤的胸腺上皮细胞是胸腺素(thymosin)和胸腺生成素(thymopoiten)的来源。它们可能参与使不成熟的胸腺细胞变成免疫活性细胞且引发对自身AChR的自身免疫性应答。

重症肌无力课件-PPT

临床特点
⑴ 肌无力一般只累及随意肌<骨骼肌> ⑵ 肌无力症状呈波动性<晨轻暮重；疲劳、活动、发热则加重；休息、胆碱脂酶抑制剂可缓解> ⑶ 肌腱反射开始正常，反复叩击则肌腱反射迅速减弱。 ⑷ 经过较长时间<一般3年>，可发生自行部分缓解，但完全缓解少见 ⑸呼吸肌受累出现呼吸困难为重症肌无力危象，是本病致死的直接原因。（6）无论哪块肌肉受累或严重程度如何，首次采用抗胆碱酯酶药物治疗症肌无力是T细胞依赖的自体免疫疾病 80%重症肌无力病人伴有胸腺异常。 33%-75%胸腺瘤病例有重症肌无力现象重症肌无力患者周围血中存在高度优势的nAchR 特异性T淋巴细胞三、遗传因素
临床表现
首发症状： 50～60％患者首先眼外肌受累，1981年Grob报道首发眼睑下垂25％，复视25％。首发为肢体无力：下肢无力13％，上肢无力3％。首发为延髓肌受累：表情呆板、面颊无力3％，构音困难、进食呛咳1％。
重症肌无力PPT
定义：重症肌无力是一种神经-肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病。病变部位：在神经-肌肉接头的突触后膜，该膜上的抗乙酰胆碱受体AChR受到损害后，受体数目减少。临床主要特征：骨骼肌极易疲劳，活动后症状加重，经休息或用胆碱酯酶抑制剂可以缓解。也可累及心肌与平滑肌，表现出相应的内脏症状。
4.其他神经系统或非神经系统免疫性疾病
治疗
• （1）胆碱酯酶抑制剂治疗: 溴吡斯的明是最常用的胆碱酯酶抑制剂, 用于改善临床症状, 是所有类型 MG的一线用药, 其使用剂量应个体化, 一般可配合其他免疫抑制药物联合治疗。常用药物见表：
（2）免疫抑制药物治疗（定期复查肝肾功能、血常规、尿常规）：
其他神肌经肉系统抽或动非神或经跳系统动免疫性疾病无

《重症肌无力》课件2

护理方法
日常护理
注意患者的饮食、休息和运动，保持良好的生活习惯。
心理支持
对患者的心理状态进行评估，提供必要的心理支持。
症状监测
定期监测患者的症状，及时发现并处理病情变化。
药物治疗与观察
根据医生的建议，按时服药并观察药物反应。
患者的生活质量与康复
生活质量评估
康复训练
对患者的生活质量进行评估，了解疾病对患者的影响。
特点
具有病情波动性、病程长、易复发、治疗难度大等特点。
重症肌无力的分类
眼肌型
全身型
主要症状为眼睑下垂、复视等，通常病情较轻，进展缓慢。
全身肌肉受累，严重者呼吸肌无力导致呼吸困难，甚至窒息。
延髓肌型
累及面部、咀嚼肌和咽喉肌，出现表情淡漠、苦笑面容、连续咀嚼无力、讲话低微或不能，可伴有吞咽困难和呼吸困难。
THANKS。
新型免疫抑制剂和生物制剂的研发
针对重症肌无力的病因和发病机制，研发新型免疫抑制剂和生物制剂，提高治疗效果和安全性。
临床试验与疗效评估
对新药进行临床试验，评估其疗效和安全性，为新药的上市和应用提供科学依据。
治疗方案优化与个体化治疗
根据患者的具体情况，优化治疗方案，实现个体化治疗，提高治疗效果和生活质量。
国际合作与交流
国际学术交流与合作
加强国际学术交流与合作，共同探讨重症肌无力的研究进展和治疗方案，促进学术研究的深入发展。
国际临床试验与数据共享
开展国际临床试验和数据共享，加强国际间的合作与交流，提高临床研究的水平和影响力。
国际药物研发与监管政策
关注国际药物研发和监管政策的变化，加强国际间的沟通和合作，促进新药的研发和应用。

重症肌无力危象与其救治PPT课件

护理要点
观察病情
饮食护理
密切观察患者的症状和体征，及时发现并处理危象。
给予高蛋白、高热量、高维生素的饮食，保证营养供给。
保持呼吸道通畅
确保患者呼吸道通畅，及时清理呼吸道分泌物。
患者及家属教育
疾病知识
向患者及家属介绍重症肌无力的基本知识、治疗方法和注意事项。
急救措施
教会患者及家属基本的急救措施，如心肺复苏等，以便在紧急情况下进行自救。
气管插管
在紧急情况下，需建立人工气道进行机械通气，以维持呼吸功能。
呼吸机撤离计划
对于长期依赖呼吸机的患者，制定撤离计划，逐步减少呼吸机支持，恢复自主呼吸功能。
其他辅助治疗
康复治疗
包括物理疗法、运动疗法等，促进肌肉功能恢复，提高生活质量。
心理支持
重症肌无力危象对患者和家属造成极大的心理压力，提供心理支持，帮助患者树立信心。
营养支持
根据患者营养状况和饮食需求，制定个性化的营养支持方案，保证能量和营养素的摄入。
03
重症肌无力危象的预防与护理
预防措施
避免诱发因素
避免过度疲劳、感染、精神刺激等诱发因素，减少危象发生。
定期检查
定期进行重症肌无力相关检查，及时发现并处理病情变化。
合理用药
遵循医生指导，按时按量服用药物，避免自行调整剂量或停药。
THANKS
感谢观看
临床表现与诊断标准
临床表现
重症肌无力危象主要表现为呼吸困难、窒息、发绀、大汗淋漓、言语不清等，严重时可出现意识障碍、昏迷等症状。
诊断标准
根据患者的病史、临床表现、实验室检查和电生理检查等结果进行诊断。其中，血气分析、肌电图和抗胆碱酯酶药物试验等检查对于确诊具有重要的意义。

临床生理学重症肌无力案例分析课件

文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
6.为何会出现早晨起床症状轻，午后症状较重的现象？
1.影响乙酰胆碱与乙酰胆碱受体结合在神经——肌接头处有抗乙酰胆
碱受体抗体，抗乙酰胆碱受体抗体乙酰胆碱受体结合，阻碍了乙酰胆碱与乙酰胆碱受体结合终板电位不能产生，兴奋无法从神经传到肌肉，肌肉不能正常收缩，
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（2）新斯的明试验阳性
• 注射一定剂量的新斯的明相关药物比如溴吡斯的明，若肌肉无力症状有明显缓解，停药后症状又加重，则基本说明患者肌无力的原因是乙酰胆碱能受体或神经肌肉接头处病变。
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2.简述重症肌无力的发病机制是什么? 文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
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重症肌无力被认为是一种体液介导的，细胞免疫参与的自身免疫病。体液免疫的可能机制为:①抗体与AchR结合后加速受体的降解和内胞饮作用;②阻断Ach与受体的结合;③通过补体激活而破坏AchR,最终导致神经肌肉接头的兴奋传递障碍。
特点：
一、只能单向传递，兴奋只能从神经末梢传给肌纤维，而不能反方向进行; 二、有时间延搁：从神经末梢的动作电位到达至肌膜产生动作电位，大约需要0.5~1.0ms 三、容易受环境因素和药物的影响；四、保持“一对一”关系，即运动神经每一次神经冲动到达末梢，便使肌细胞兴奋一次，诱发一次收缩。同时胆碱酯酶可及时清除Ach，以维持这种关系。
收缩的总和是指肌细胞收缩的叠加特性，使骨骼肌快速调节其收缩效能的主要方式。由于骨骼肌是随意肌，生理情况下骨骼肌的收缩都是由躯体运动神经控制的，故骨骼肌收缩的总和实质是中枢神经系统调节骨骼肌收缩效能的方式。

重症肌无力的临床表现ppt课件

20
抗胆碱脂酶药物
没有固定治疗剂量
不同肌群对其反应不一致用药方案需采用“滴定法”，以在最小剂量水平获得最大疗效
常用药：
1.新斯的明：起效快，多用于诊断试验或急需改善肌无力症状时，1mg+阿托品0.5mg肌注 2.吡啶斯的明：60-120mg 3-4次/日
21
抗胆碱脂酶药物
副反应的识别和处理
是
否
临床诊断重症肌无力
血清抗体、低频重复电刺激
17
鉴别诊断
全身型MG 延髓肌型MG 眼肌型MG
1.线粒体肌病，如 KSS 2.眼咽型肌营养不良症 3.甲亢性眼病 4.脑干病变 5.其他原因的睑下垂 1.其他神经肌肉接头疾病 1.脑干卒中 -Lambert-Eaton综合征 2.运动神经元病 -先天性肌无力综合征 3.多颅神经病变 -神经毒素中毒，如肉毒素、蛇毒 2.特发性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经炎 -格林-巴利综合征 -Miller-Fisher综合征 -CIDP 3.其他肌病，如特发炎症性肌病、代谢性肌病和肌营养不良症
重症肌无力
1
流行病学
国外

患病率为43-84/1,000,000，文献报道最高达 20/100,000，患病率逐年增加，上世纪90年代的患病率高于50年代4倍年发病率为1/300,000，文献报道最高达 20.4/100,000 既往死亡率为30-40%，目前大致为3-4%
国内 1956-1998武汉同济医院神经科诊治2385例MG病人 1993-2004上海华山医院神经科入院诊治617例MG 病人国内报道发生危象病人的病死率为24%
5
病因和发病机制
遗传因素

重症肌无力PPT课件

MG的治疗 1.抗胆碱酯酶药物治疗
适用于除胆碱能危象以外的所有MG病人。
作用机制：通过使乙酰胆碱降解减慢增加接头处的乙酰胆碱的量，
增加乙酰胆碱结合受体的机会。
副作用：： M（毒蕈碱）胆碱作用：纯属副作用，重者可以有心跳骤停、血压下降。在治疗过程中，宜用M胆碱能的拮抗剂如阿托品。 N（烟碱）胆碱作用：用量适当时，对MG起治疗作用，增加肌力，过量时，轻者表现为肌束震颤，重者可因脑内胆碱能神经元持续去极化阻滞而致意识障碍甚至昏迷。
常见护理问题
1.生活自理缺陷与眼外肌麻痹、眼睑下垂、或运动障碍有关 2.误吸的危险与不能有效咳痰有关 3.语言沟通障碍与咽喉软腭及舌肌受累所致构音障碍有关 4.营养失调低于机体需要量与咀嚼无力、吞咽困难所致进食减少有关 5.清理呼吸道无效与咳嗽无力及分泌物增多有关 6.潜在并发症呼吸衰竭、吸入性肺炎、重症肌无力危象。
重症肌无力示意图
• 1自身免疫：多数人认为重症肌无力是AchR介导的补体参与的、细
胞免疫依赖的自身免疫性疾病。
• 2胸腺异常：MG患者常见胸腺异常（约90%），约15%的患者伴发
胸腺瘤，约70%患者有胸腺肥大，淋巴滤泡增生。胸腺“肌样上皮细胞”表面存在AChR，在病毒感染和特定的遗传素质下，自身免疫耐受机制受到损害，产生抗自身AChR抗体，并经分子模拟和交叉免疫反应，引起神经肌肉-接头损害而导致重症肌无力的发生。
常用的胆碱酯酶抑制剂
（Ⅰ）甲基硫酸新斯的明肌肉注射，用量
1.0-1.5mg/次
作用时间30-60分钟。
（Ⅱ）吡啶斯的明口服，60mg/片，最大剂
量12片/日。
作用时间为2-8小时，
所以投药时间为6-8小时，对延髓肌肉无力效

重症肌无力 ppt课件

症状
常见症状包括眼睑下垂、复视、斜视、眼球运动障碍、面部表情肌无力、声音嘶哑、饮水呛咳、吞咽困难、抬头无力、四肢无力等。
病因与病理机制
病因
重症肌无力的具体病因尚未完全明确，但一般认为与自身免疫、感染、药物、环境等因素有关。
病理机制
重症肌无力的病理机制是神经-肌肉接头处的突触后膜受损，导致乙酰胆碱受体数量减少，从而影响神经信号的传递，引起肌肉无力。
情绪支持
给予患者关心、理解和鼓励，帮助他们保持积极乐观的心态。
家庭支持
鼓励家庭成员参与患者的康复过程，给予家庭情感支持。
心理疏导
倾听患者的感受和需求，提供专业的心理疏导和支持。
社会支持
帮助患者融入社会，参与社交活动，提高生活质量。
CHAPTER
05
重症肌无力的预防与控制
预防措施
早期筛查
对高危人群进行早期筛查，及早发现并干预。
胸腺切除术
对于胸腺异常引起的重症肌无力患者，切除胸腺可去除异常淋巴细胞来源，缓解症状。
其他治疗方法
物理治疗
如电刺激、按摩等，可刺激肌肉收缩和神经传导，改善肌肉无力
症状。
康复治疗
包括运动疗法、作业疗法等，帮助患者恢复日常生活能力。
呼吸支持
对于呼吸困难的重症肌无力患者，可采用呼吸机辅助呼吸，保障呼吸通畅。
重症肌无力的分类
按照症状轻重程度分类
按照病程发展速度分类
可分为轻度、中度、重度三种类型。
可分为急性、亚急性、慢性三种类型。
按照受累部位分类
可分为眼肌型、脑干型、全身型等类型。
CHAPTER
02
重症肌无力的诊断
诊断标准与流程

重症肌无力pptPPT课件

自身免疫病, 突触后膜AChR病自身免疫病, 累及胆碱能突触前膜电
变导致NMJ传递障碍
压依赖性钙通道
患者性别
女性居多
男性居多
伴发疾病
其他自身免疫病
癌症, 如肺癌
临床特点
眼外肌、延髓肌受累, 全身性骨骼肌波动性肌无力, 活动后加重、休息后减轻, 晨轻暮重
四肢肌无力为主, 下肢症状重, 脑神经支配肌不受累或轻
02 03
04
感染妊娠
手术
精神创伤过度疲劳
吗啡、安定、苯巴比妥、心得安、苯妥英、锂、氨基糖甙类抗生素
临床表现
临床分型
• ⑴成年肌无力：Osserman分型. • Ⅰ型：单纯眼肌型（15％－20％）预后好
• Ⅱ型：轻度全身型；a型不伴有延髓肌麻痹（30％） b型伴有延髓肌麻痹（25％）
• Ⅲ型：急性重症型（15％）死亡率高首发症状出现后数周内发展到所有骨骼肌
由中枢到达运动神经末梢支配骨骼肌运动的电冲动，必须通过NMJ或突触间化学传递才能引起骨骼肌有效收缩，完成自主运动。
神经肌肉接头
病因&发病机制
• 由T细胞介导，通过B细胞分泌乙酰胆碱受体（AchR）抗体，并在补体的参与下，与突触后膜的AchR产生免疫应答，破坏了大量的AchR，不能产生足够的终板电位，导致突触后膜传递障碍，而产生MG。
呼吸道感染、手术、精神紧张、全身性疾病、系统性疾病可诱发。
• 重症肌无力危象包括肌无力危象: (Myasthenic crisis) 胆碱能危象: (Cholinergic crisis) 反拗性危象: (Irritabillitic crisis)
20
临床表现
重症肌无力危象分型及特点

重症肌无力PPT课件

2.单纤维肌电图（SFEMG） 3.AChR抗体滴度检测--有特征意义
80%全身型，50%眼肌型升高 4.胸腺CT、MRI检查 5.其他检查：甲功、自身抗体等
诊断三部曲
㈠、确定是否重症肌无力㈡、有无重症肌无力的合并症㈢、与其他肌无力现象鉴别
（一）确定是否是重症肌无力
1.病史：起病形式，有晨轻暮重的特点 2.疲劳试验（Jolly试验） 3.抗胆碱酯酶药物试验
②小剂量递增法：泼尼松隔日20mg,每周增10mg,直至隔日60-80mg,症状稳定改善后，逐渐减量至5-15mg维持数年。
一、药物治疗
3.免疫抑制剂环磷酰胺硫唑嘌呤 (Azathioprine) 环孢素
4.禁用和慎用药：对神经-肌肉传递阻滞的药物氨基糖甙类（链、庆大）；吗啡，地西泮，苯巴比妥，普萘洛尔等
01
有时饮水呛咳。逐渐出现四肢力弱，上楼后或梳头后明显。因上楼后
劳累明显并伴憋气感，在当地医院检查，诊断为“甲状腺功能亢进”，
以“甲巯咪唑”口服治疗。当地医院行新斯的明试验结果阳性，服药
后眼睑下垂、复视、吞咽困难和四肢力量均有改善。发病后饮食差，
体重减轻5kg.
既往史：否认高血压、糖尿病等病史，发现甲状腺功能亢进2个月。
临床表现——临床特征（2）
3.重症肌无力危象呼吸肌受累，致死主要原因口咽肌无力和呼吸乏力约10%的重症肌无力出现危象
4.胆碱酯酶抑制剂治疗有效--重要特征 5.病程特点：缓慢或亚急性起病，病程波动，缓解与复发交替。
临床表现--重症肌无力分型
⑴成年肌无力：Osserman分型. Ⅰ型：单纯眼肌型。 Ⅱ型：全身型 ⅡA轻度不伴有延髓肌麻痹； ⅡB中度伴有延髓肌麻痹。 Ⅲ型：急性重症型；首发症状出现后数周内发展到所有骨骼肌 Ⅳ型：迟发重症型；病程2年以上，常合并胸腺瘤，预后差。 Ⅴ肌萎缩型：肌无力伴肌萎缩。

重症肌无力分析课件-PPT

2.胸腺CT和MRI 可以发现胸腺增生或胸腺瘤，必要时应行强化扫描进一步明确。
检查
3.疲劳试验（Jolly试验）嘱病人用力眨眼30次后眼裂明显变小或两臂持续平举后出现上臂下垂，休息后恢复者为阳性。用于病情不严重，尤其是症状不明显者。
检查
4.重复电刺激嘱病人用力眨眼30次后眼裂明显变小或两臂持续平举后出现上臂下垂，休息后恢复者为阳性。
2.严格执行用药时间和剂量，注意用药禁忌。禁止使用一切加重神经肌肉传递障碍的药物，如吗啡、利多卡因。链霉素、卡那霉素、庆大霉素和磺胺类药物。
护理
五、心理护理
鼓励病人表达心中的焦虑，耐心倾听取得信任，讲解疾病相关知识，消除恐惧心理，保持稳定的情绪。
健康指导
1、疾病知识指导：告知疾病相关知识，保重复神经电刺激为常用的具有确诊价值的检查方法。
治疗
2.胸腺切除手术
患者90%以上有胸腺异常，胸腺切除是重症肌无力有效治疗手段之一。适用于在16～60岁之间发病的全身型、无手术禁忌证的重症肌无力患者，大多数患者在胸腺切除术后可获显著改善。合并胸腺瘤的患者占10%～15%，
是胸腺切除术的绝对适应证。
治疗
3.血浆置换：适用于肌无力危象和难治性MG 。通过将患者血液中乙酰胆碱受体抗体去除的方式，暂时缓解重症肌无力患者的症状，如不辅助其他治疗方式，疗效不超过
并不完全一致。
治疗
1.药物治疗
（1）抗胆碱酯酶抑制剂：是对症治疗的药物，溴吡斯的明60~120mg/次，3~4次/天，餐前30~40分钟服用。若发生毒蕈碱样反应如呕吐、腹痛等，可用阿托品0.5mg拮抗。
治疗
（2）糖皮质激素：适用于各种类型的MG ，尤其是已进行气管插管或应用呼吸机患者。大剂量泼尼松（60~100mg/d），症状减轻后逐渐减量，维持量一般在 5~20mg,用药至少一年以上。

重症肌无力疾病PPT演示课件

静脉注射免疫球蛋白
通过调节免疫应答，中和自身抗体，减轻炎症反应，从而改善肌无力症状。适用于病情较重的患者。
非药物治疗手段介绍
胸腺切除术
通过切除胸腺，减少抗体生成和免疫应答，从而改善肌无力症状。适用于药物治疗无效或病情较重的患者。
血浆置换
通过去除患者血浆中的异常抗体和免疫复合物，减轻炎症反应和免疫应答，从而改善肌无力症状。适用于病情危重或药物治疗无效的患者。
患者教育与心理支持
疾病知识教育
生活指导
向患者及其家属介绍重症肌无力的病因、症状、治疗方法和注意事项等，提高患者对疾病的认知和理解。
指导患者合理安排作息时间，避免过度劳累；保持均衡饮食，增加营养摄入；注意个人卫生和防护，避免感染等诱发因素。
心理支持
给予患者心理安慰和鼓励，帮助患者树立战胜疾病的信心，减轻焦虑和恐惧情绪。同时，鼓励患者参加社交活动，保持积极乐观的心态。
未来发展趋势预测
个体化精准治疗
随着精准医学的发展，未来重症肌无力的治疗将更加注重个体化精准治疗，根据患者的基因型、表型等特征制定个性化的治疗方案。
多学科协作诊疗模式
重症肌无力的诊疗涉及多个学科领域，未来多学科协作诊疗模式将得到进一步推广和应用，提高诊疗效率和质量。
智能化辅助诊疗系统
随着人工智能技术的不断发展，未来智能化辅助诊疗系统将在重症肌无力的诊疗中发挥越来越重要的作用，提高诊疗的准确性和效率。
03
治疗原则与方法
药物治疗策略及选择
胆碱酯酶抑制剂
通过抑制胆碱酯酶，减少乙酰胆碱的水解，改善神经-肌肉接头间的传递，增加肌力。常用药物包括溴吡斯的明、溴化新斯的明等。
免疫抑制剂

重症肌无力幻灯片课件

首发症状眼外肌无力
上睑下垂(ptosis) 斜视&复视(diplopia) 眼球运动受限瞳孔括约肌不受累
临床表现
>90%的病例眼外肌麻痹平滑肌&膀胱括约肌一般不受累
2.受累肌肉的分布: 斑片状，受累肌无力不符合任一神经\神经根&中枢神经系统病变分布
皱纹减少, 表情困难, 闭眼&示齿无力
临床表现
重症肌无力危象分型及特点
肌无力危象胆碱能危象反拗性危象概念 ChEI不足 ChEI过量 ChEI不敏感瞳孔大少正常或偏大出汗少多多少不定流涎无多少腹痛、腹泻无明显无肌肉抽动或跳动无常见无对抗胆碱酯酶药物良好加重不定
发病\加重诱因
感染\妊娠\月经前常, 精神创伤, 过度疲劳
估计我国约有 60万MG病人
1.受累骨骼肌病态疲劳
临床表现
肌肉连续收缩后产生严重肌无力甚至瘫痪, 经短暂休息后可见症状减轻或暂时好转, 肌无力症状易波动, 多于下午或傍晚劳累后加重, 晨起和休息时减轻, 称之“晨轻暮重”
病变性质及部位
自身免疫病, 突触后膜AChR病变导致NMJ传递障碍
自身免疫病, 累及胆碱能突触前膜电压依赖性钙通道
患者性别
女性居多
男性居多
伴发疾病
其他自身免疫病
癌症, 如肺癌
临床特点
眼外肌、延髓肌受累, 全身性骨骼肌波动性肌无力, 活动后加重、休息后减轻, 晨轻暮重
四肢肌无力为主, 下肢症状重, 脑神经支配肌不受累或轻
临床表现
5.胆碱酯酶抑制剂治疗有效
新斯的明实验、滕喜龙实验阳性
临床分型
⑴成年肌无力: Osserman分型. Ⅰ型: 单纯眼肌型（15％－20％）预后好 Ⅱ型: 轻度全身型；a型不伴有延髓肌麻痹（30％） b型伴有延髓肌麻痹（25％） Ⅲ型: 急性重症型（15％）死亡率高首发症状出现后数周内发展到所有骨骼肌 Ⅳ型: 迟发重症型（10％）预后差 2年内由Ⅰ、Ⅱa、 Ⅱb型发展而来，症状同Ⅲ型，常合并胸腺瘤 Ⅴ型: 肌无力伴肌萎缩型。